REFERAT PEMFIGUS VULGARIS PADA KEHAMILAN

Disusun Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Untuk Mengikuti Ujian di Stase Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUD Tidar Magelang

Diajukan Kepada: dr. Endang Tri S.,Sp.KK

Disusun oleh: Irma Yuliani 20070310040

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN RSUD TIDAR MAGELANG 2012

HALAMAN PENGESAHAN

REFERAT

PEMFIGUS VULGARIS PADA KEHAMILAN

Disusun Oleh : Irma Yuliani 20070310040

Telah dipresentasikan pada tanggal

Februari 2012

Dan telah disetujui oleh : Dosen Pembimbing

(dr. Endang Tri S.,Sp.KK)

BAB I PENDAHULUAN A. LATAR BELAKANG Pemfigoid gestationis adalah papula pruritus dan erupsi vesicobulosa yang terjadi selama kehamilan atau setelah melahirkan. Pemfigoid gestationis tampaknya menjadi fenomena autoimun, mungkin disebabkan oleh antibodi IgG terhadap antigen 180-kD di zona membran basal epidermis. Meski sebelumnya disebut herpes gestationis, gangguan ini bukan disebabkan oleh virus herpes. 2 B. TUJUAN PENULISAN Tujuan penulisan referat ini adalah sebagai syarat mengikuti ujian stase ilmu penyakit kulit dan kelamin di RSUD Tidar Magelang dan agar mahasiswa yang sedang menjalani kepaniteraan lebih memahami tentang Herpes Gestasionis (Pemfigoid Gestasionis) dan dapat menerapkannya di kemudian hari.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. DEFINISI Pemfigoid gestationis (herpes gestationis) adalah dermatosis bulosa autoimun yang langka (1/60.000 kehamilan). Penyakit ini awalnya bernama herpes gestationis berdasarkan gambaran morfologi herpetiform dari lepuh, tetapi istilah ini adalah sebuah ironi karena pemfigoid gestationis tidak berhubungan dengan infeksi virus herpes. 1,3

B. ETIOLOGI

Pemfigoid dan terutama

gestationis untuk

adalah protein

penyakit BPAG2

autoimun

terkait

kehamilan. Autoantibodi mengendap di kulit dan terdeteksi dalam sirkulasi, spesifik hemidesmosomal. Antibodi yang bersirkulasi dan sel T diarahkan melawan epitop imunodominan. Epitop ini, yang terletak pada BPAG2 ekstraselular dekat membran, disebut domain MCW-1. BPAG2 juga merupakan epitop imunodominan pada penyakit autoimun pemfigoid bulosa. 1 Pemicu untuk produksi autoantibodi masih belum dipahami. Autoantibodi untuk membran basement ketuban (major histocompatibility class II antigens) mungkin bereaksi-silang dengan antigen BPAG2 di kulit, yang menyebabkan respon imun. Pemfigoid gestationis juga terjadi dalam

hubungan

dengan

tumor

trofoblas,

seperti

mola

hidatiform

atau

koriokarsinoma. 1

C. PATOGENESIS

Pemfigoid gestasionis adalah proses autoimun, yang melibatkan respon imun imunoglobulin G (IgG) subclass G1 (dikenal dengan herpes gestastionis factor) pada glikoprotein transmembran hemidesmosom 2, BP180 (BPAG2, kolagen XVII) dan yang kurang sering pada hemidesmosom BP230. Pengikatan IgG k basement membran memicu respon imun yang menyebabkan vesikel subepidermal dan lepuh. 1, 5, 7 Pemicu untuk pengembangan autoantibodi pada orang dengan pemfigoid gestationis masih belum diketahui. Reaktivitas silang antara jaringan plasenta dan kulit diduga memainkan peran. Pemfigoid gestationis memiliki hubungan yang kuat dengan HLA DR3-(61-80%) dan HLA-DR4 (52%), atau keduanya (43-50%), dan hampir semua pasien dengan riwayat gestationis pemfigoid telah dibuktikan memiliki antibodi anti-HLA. 1 D. GAMBARAN KLINIS Sangat gatal, lesi urtika berkembang awalnya di wilayah periumbilikal, kemudian dengan cepat berkembang menjadi lepuh yang luas. Dapat melibatkan badan, punggung, pantat, lengan, telapak tangan, dan telapak kaki. Biasanya tidak melibatkan wajah, kulit kepala, dan di dalam mulut. Lepuh ini sembuh tanpa skar jika mereka tidak terinfeksi. Kondisi ini biasanya terjadi pada trimester kedua atau ketiga, atau segera setelah melahirkan. 5, 10

Kondisi ini biasanya dimulai selama trimester kedua atau ketiga, meskipun telah dilaporkan pada trimester pertama dan waktu yang singkat setelah melahirkan. Penyembuhan spontan ruam mungkin terjadi kemudian pada kehamilan, tetapi serangan dapat terjadi kembali sebelum persalinan 75% sampai 80% wanita. Ruam juga bisa kambuh saat mens kembali atau dengan menggunakan kontrasepsi oral. Dengan kehamilan berikutnya, pemfigoid gestationis biasanya berulang lebih awal dan mungkin lebih parah. Hanya 8% dari wanita tidak berkembang gestationis pemfigoid pada kehamilan berikutnya. 5, 8 E. DIAGNOSIS 1. Pemeriksaan klinis Gestationis pemfigoid sulit dibedakan secara klinis dengan erupsi pruritus lain dari kehamilan, terutama papula pruritus urtikaria dan plak kehamilan. Pemfigoid gestasionis sering dapat dibedakan karena biasanya dimulai di daerah periumbilikalis; sedangkan pruritus papula dan plak urtikaria kehamilan biasanya dimulai dari striae. 2,8 2. Pemeriksaan histologi a. Biopsi menunjukkan : spongiosis eosinofilik bula subepidermal edema dermal papiler dengan infiltrat eosinofil dan limfosit b. Immunohistologi : Perilesional biopsi kulit untuk imunofluoresensi langsung : deposisi linear dari komponen protein komplemen C3 di sepanjang the

basement membrane zone adalah diagnostik untuk pemfigoid gestasionis. Serum untuk complement-fixing antibodies untuk indirect immunofluorescence (IFA) menunjukkan C3 dan IgG di daerah epidermis kulit (herpes gestationis factor atau HGF) : pemeriksaan ini sensitif dan spe(sifik untuk pemfigoid gestationis Pengujian ELISA (Serum enzyme-linked immunosorbent assay) : BP180 (BP Ag2) telah diidentifikasi sebagai target antigenik utama; BP230 (BP Ag1) jarang ditemukan. 6, 7 F. PENATALAKSANAAN Pemfigoid gestasionis sembuh secara spontan dalam waktu 2 sampai 3 bulan setelah persalinan. Pengobatan ditujukan untuk mencegah lepuh-lepuh baru dan menghilangkan pruritus, dengan kortikosteroid topikal dan antihistamin oral pada kasus-kasus ringan. 9 Untuk gejala ringan, kortikosteroid topikal (misalnya triamcinolone 0,1% hingga 6 kali/hari) efektif. Prednisone (misalnya, 40 mg PO sekali / hari) mengurangi pruritus sedang atau berat dan mencegah lesi baru, dosis kemudian diturunkan perlahan, tapi mungkin perlu untuk ditingkatkan apabila gejala-gejala menjadi lebih parah (misalnya, selama persalinan). Kortikosteroid sistemik yang diberikan di akhir kehamilan tidak membahayakan janin. Dosis tinggi biasanya digunakan untuk mengontrol gejala dan kemudian diturunkan hingga ruam membaik. 2, 5 Untuk kasus yang cukup berat, digunakan kortikosteroid oral. Kebanyakan pasien dimulai pada dosis prednison yang rendah (20-40 mg sehari dalam dosis terbagi), dan dosis kemudian diturunkan perlahan sesuai dengan respon klinis. Dalam kasus yang berat, dosis prednison dapat digunakan hingga 180 mg / hari, meskipun dosis tinggi steroid dapat menjadi faktor risiko untuk ketuban pecah dini, persalinan prematur, efek samping maternal, dan retardasi pertumbuhan intrauterin. Setelah pembentukan lesi baru dapat ditekan, prednison harus diturunkan secepatnya ke dosis yang lebih rendah (5-10 mg/hari) atau bahkan dihentikan. Dosis harus ditingkatkan

atau mengulang terapi steroid secepatnya setelah melahirkan untuk mengantisipasi serangan. Prednisone dianggap relatif aman selama kehamilan, tetapi steroid lainnya, seperti betametason dan deksametason, yang dapat melintasi plasenta, beracun bagi janin dan harus dihindari. Prednison postpartum dengan dosis hingga 20 mg/hari aman untuk menyusui. Penggunaan imunoglobulin intravena (IVIG) dan siklosporin sukses digunakan dalam kasus pemfigoid gestasionis refrakter. 4, 10 G. KOMPLIKASI Beberapa bayi baru lahir dari ibu dengan gestationis pemfigoid dapat terkena lepuh melalui transfer antibodi plasenta. Kondisi ini dapat menyebabkan bayi lahir prematur atau berat badan rendah. 10

BAB III KESIMPULAN

Pemfigoid gestasionis adalah penyakit autoimun yang terjadi pada masa kehamilan atau setelah melahirkan. Penegakan diagnosis dari pemfigoid dignosis dilakukan berdasarkan pemeriksaan klinis dan pemeriksaan histologi dengan biopsi dan imunohistologi. Pemfigoid gestasionis akan membaik sekitar 2 hingga 2 bulan setelah persalinan. Pengobatan ditujukan untuk mengurangi pruritus dan mencegah timbulnya lesi baru. Untuk kasus ringan dapat diberikan kortikostreroid topikal dan antihistamin, sedangkan pada kasus berat diperlukan kontikosteroid sistemik dengan pengawasan yang ketat.

DAFTAR PUSTAKA

1. Anatoli F, 2010. Pemphigoid Gestationis. Available at : http://emedicine.medscape.com/article/1063499-overview#showall 2. Antonette T. D., 2010. Pemphigoid Gestationis. Available at : http://www.merckmanuals.com/professional/gynecology_and_obstetric s/abnormalities_of_pregnancy/pemphigoid_gestationis.html 3. European Academy of Dermatology and Venereology, 2007. Pemphigoid (Herpes) Gestationis (PG). Available at : http://www.eadv.org/patient-corner/leaflets/eadv-leaflets/pemphigoidherpes-gestationis-pg/ 4. George K., 2010. Spesific Dermatoses of Pregnancy : Advances and Controversies : Herpes (Pemphigoid) Gestationis. Available at : http://www.medscape.org/viewarticle/732932_4 5. Heather Brannon, 2004. Pemphigoid Gestationis. Available at : http://dermatology.about.com/cs/pregnancy/a/pemphgest.htm 6. Kristin M. L., and John J. Z., 2011. Pemphigoid Gestationis Herpes Gestationis. Available at : http://www.arupconsult.com/assets/print/PemphigoidGestationis.pdf 7. Matthew Bremmer, et al, 2010. The Skin Disorders of Pregnancy : A Family Physicians Guide. Available at : http://www.jfponline.com/Pages.asp?AID=8363 8. Richard D., 2011. Pemphigoid Gestationis. Available at : http://www.patient.co.uk/doctor/Pemphigoid-Gestationis-(PG).htm 9. Richard P. U., 2006. Blisters During Pregnancy just with the Second Husband. Available at : http://www.jfponline.com/Pages.asp? AID=4519 10. Victoria J. L., 2005. Skin Problems in Pregnancy. Available at : http://www.childbirthexperience.ca/media/Skin_Problems_in_Pregnan cy.pdf

10