Jpobletl Sec1 Pos0

Terapia Fetal: Dnde estamos ?
Dr. J. Andrs Poblete L Unidad de Medicina Materno Fetal Departamento Obstetricia y Ginecologa Pontificia Universidad Catlica de Chile
martes 14 de junio de 2011
TERAPIA ANTENATAL
Por Qu
Quines Cmo
Para Qu Cundo Utilidad
TERAPIA ANTENATAL
Razones epidemiolgicas Total de embarazadas 4-5 % defecto congnito Defectos congnitos 25% mortalidad perinatal 50% mortalidad en infancia 50% severo handicap mental/fsico
TERAPIA ANTENATAL Razones epidemiolgicas Si reconocemos al embrin-feto su calidad de persona humana Reconocemos tambin su derecho a recibir medicina de acuerdo a los ms altos estndares Recibir cuidados paliativos
Unidades de Medicina Fetal
Enfoque multidisplinario
Tratamiento intrauterino del defecto
Soporte Psicolgico Parental
Consejo perinatal
TERAPIA FETAL
Preventiva Defectos del tubo neural Aporte Acido Flico Enfermedad Membrana Hialina Corticoides antenatales Infecciones Perinatales Inmunizaciones
Defectos del Tubo Neural y Aporte de Ac. Flico
Dra. Corts, INTA

TERAPIA FETAL
Meta-anlisis Corticoides y PP SDR HIV ECN (RR = 0.56; 0.46 0.70) (RR = 0.47; 0.31 0.70) (RR = 0.21; 0.05 0.82)
MNN (RR = 0.68; 0.43 1.07)

Harding, 2001
Programa Doctorado 2009

TERAPIA FETAL
TERAPIA FETAL
Curativa Anemia Fetal transfusin Glbulos Rojos Trombocitopenia Aloinmune transfusin plaquetas Arritmias fetales Antiarrtmicos
Cordocentesis
TERAPIA
Curativa
FETAL
Transfusin feto-fetal Ciruga lser placentaria Bocio Fetal Aporte Hormona tiroidea Hidrotrax Derrame pleural Insercin Shunt drenaje
TERAPIA
Curativa
FETAL
Transfusin Arterial Reversa Ablacin circulacion acardio Bocio Fetal Aporte Hormona tiroidea Hidrotrax Derrame pleural Insercin Shunt drenaje
Secuencia TRAP
Gemelos discordantes Ausencia de corazn* Ausencia de cabeza y hemicuerpo superior Areas qusticas en el tronco Malformaciones de extremidades inferiores
Secuencia TRAP
(Wong A, Seplveda W. Prenat Diag. 2005)

Secuencia TRAP
Conducta expectante Gemelo acardio / gemelo bomba < 50% Gemelo bomba sin signos de falla cardaca Tratamiento in utero Gemelo acardio / gemelo bomba > 50% Gemelo bomba con falla cardaca Crecimiento rpido de gemelo acardio
Secuencia TRAP
Oclusin de cordn: Alcohol Ligadura de cordn Coagulacin bipolar o monopolar Lser
Ablacin vascular intrafetal

Coagulacin monopolar Lser Radiofrecuencia Alcohol
Secuencia TRAP
(Tan T, Seplveda W. Ultrasound Obstet Gynecol 2003)

TERAPIA
Curativa
FETAL
TERAPIA
Curativa
FETAL
Insercin Shunt Torcico
TERAPIA
Curativa
FETAL
Obstruccin urinaria insercin drenaje derivacin Hernia diafragmtica oclusin traqueal fetoscpica Aplasia medular y Displasias Esquelet. trasplante clulas madres
TERAPIA
FETAL
Curativa Obstruccin urinaria insercin drenaje derivacin Hernia diafragmtica oclusin traqueal fetoscpica Espina Bfida
Ciruga Intrauterina
Aplasia medular y Displasias Esquelet. trasplante clulas madres

TERAPIA FETAL
Acceso Fetal Trasplacentario Invasivo percutneo Ciruga fetal abierta o cerrada
Ciruga Fetal
Ciruga Fetal
PROCEDIMIENTOS INVASIVOS INTRAUTERINOS
Ciruga fetal - Requisitos

Riesgo aceptable para Qx in tero Diagnstico antenatal exacto Historia natural conocida Anomala letal o gravemente limitante Ausencia de adecuado tratamiento postnatal Corregible in tero
Mielomeningocele
Diagnstico
Espina Bfida
Ciruga postnatal Deambulacin:
45% habitualmente 13% a veces 42% nunca
Cateterismo vesical: 90% Continencia rectal: 50% Vlvula derivativa cerebral: 70-100% Desarrollo cognitivo normal: 60-80%
Espina Bfida
Nivel de la lesin (n 171) Diagnstico prenatal (ecografa)
29% lesin sobre L1 14% lesin L1-L4 54% lesin sacra 3% no especificado
Confirmacin postnatal (Rx)

Correcta en el 48% de los casos
(Brunner et al. UOG 2004)

ESPINA BIFIDA
Ciruga fetal: 1994: tratamiento endoscpico con mal resultado 1997: inicio de ciruga abierta 2005: nuevo intento endoscpico con resultado discutible
ESPINA BIFIDA
RESULTADOS
Ciruga fetal abierta (n 178) Motricidad de extremidades inferiores sin diferencia significativa Continencia vesical: disminuye ITU y RVU Continencia rectal: no evaluable Vlvula derivativa cerebral: 54% Desarrollo cognitivo: requiere ms estudio
ESPINA BIFIDA
RESULTADOS
Ciruga fetal abierta (n 178) Motricidad de extremidades inferiores sin diferencia significativa Continencia vesical: disminuye ITU y RVU Continencia rectal: no evaluable Vlvula derivativa cerebral: 54% Desarrollo cognitivo: requiere ms estudio
(Brunner et al. Vanderbilt)
ESPINA BIFIDA
Ciruga fetal abierta?
ESPINA BIFIDA
ESPINA BIFIDA
Estudio RM 100 pacientes por rama Iniciado 2003, dura 5 aos
Outcome primario Mortalidad Necesidad de vlvula derivativa
ESPINA BIFIDA
Hernia Diafragmtica
Hernia Diafragmtica
Hernia Diafragmtica
Generalidades:
1 / 2000 embarazos y 1 / 5000 nacimientos alta letalidad: 80% en caso de diagnstico prenatal y 45% en R.N. ingresado a U.C.I. neonatal.
( Butler 1962, Romero 1988, Harrison 1978, Adzick 1985, Skari 2000 )
Factores de mal pronstico

Diagnstico precoz ( < 25 semanas) Hgado herniado Lung to head ratio (LHR) < 1.0
Factores de mal pronstico

Diagnstico precoz ( < 25 semanas) Hgado herniado Lung to head ratio (LHR) < 1.0
La suma de los 3 factores implica ms de 90% de mortalidad o morbilidad grave
Hernia Diafragmtica
Lung to head ratio (LHR): corte transverso de trax
Dimetro pulmonar mayor (mm) x dimetro pulmonar transverso (mm) Circunferencia craneana (mm)
14 mm x 12 mm = 0.67 250 mm
Opciones de tratamiento
Ciruga fetal abierta Oclusin traqueal abierta Oclusin traqueal
Oclusin traqueal abierta
Oclusin traqueal endoscpica
Fetendo Clip
n=8* n=16** 6 sobrevivientes 11 sobrevivientes
( *Harrison , J Ped Surg,1998) (**Albanese, Am J Obstet Gynecol, 2000)

Jan A Deprest Eduard Gratacs Kypros H Nicolaides
Univ Hospitals Leuven (B) martes 14 de junio de 2011 Vall dHebron Barcelona (E)
Oclusin traqueal fetoscpica con baln
Oclusin traqueal fetoscpica con baln
Programa Colaborativo Lovaina-BarcelonaLondres
Seguimiento ecogrfico
Visin ecogrfica
Seguimiento ecogrfico
Visin ecogrfica
Europa versus Estados Unidos
Criterios de inclusin para ciruga fetal

Diagnstico < 24 semanas Hgado herniado Cariotipo normal Malformacin nica LHR < 1.0 versus LHR < 1.4
FETO Task group: Ultrasound Obstet Gynecol, agosto 2004 Harrison MR: NEJM, noviembre 2003
Comparacin de Resultados
Fetos con oclusin traqueal
FETO Task group n EG oclusin EG parto RPO Ciruga Trcares Retiro baln 21 25-26 34 (27-38) 52% Percutnea nico (3 mm) EXIT o fetoscopia Harrison MR 11 25-26 31 (28-34) 100% Laparotoma o percutnea 1 - 3 (5 mm) EXIT
La oclusin traqueal es slo para casos seleccionados y sus resultados an no son concluyentes Procedimiento de alta complejidad que debe ser hecho en centros de referencia
Lung to head ratio (LHR): corte transverso de trax

Dimetro pulmonar mayor (mm) x dimetro pulmonar transverso (mm) Circunferencia craneana (mm)
14 mm x 12 mm = 0.67 250 mm
Conclusin: Hgado herniado:

LHR se correlaciona con mortalidad neonatal
Hgado intraabdominal:
LHR sin correlacin con mortalidad neonatal
(Antenatal CDH Registry Group. UOG 2006)
Mortalidad por HDC

Situacin en Chile
1998 Hospital n Sobrevida Traslado RN Ciruga ECMO San Jos 8 37.5% (3/8) ? 50% (4/8) no 2001 UC 11 18.2% (2/11) 54.5% (6/11) 100% (11/11) no 2006 Dr Tisn 12 25% (3/12) 50% (6/12) 33.3% (4/12) no

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Unidades de Medicina Fetal

Tratamiento intrauterino del defecto

Soporte Psicolgico Parental

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Defectos del Tubo Neural y Aporte de Ac. Flico

Dra. Corts, INTA

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MNN (RR = 0.68; 0.43 1.07)

Programa Doctorado 2009

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martes 14 de junio de 2011

martes 14 de junio de 2011

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martes 14 de junio de 2011

martes 14 de junio de 2011

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(Wong A, Seplveda W. Prenat Diag. 2005)

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Ablacin vascular intrafetal

(Tan T, Seplveda W. Ultrasound Obstet Gynecol 2003)

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martes 14 de junio de 2011

martes 14 de junio de 2011

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Insercin Shunt Torcico

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Aplasia medular y Displasias Esquelet. trasplante clulas madres

Acceso Fetal Trasplacentario Invasivo percutneo Ciruga fetal abierta o cerrada

martes 14 de junio de 2011

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PROCEDIMIENTOS INVASIVOS INTRAUTERINOS

Ciruga fetal - Requisitos

martes 14 de junio de 2011

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Confirmacin postnatal (Rx)

(Brunner et al. UOG 2004)

martes 14 de junio de 2011

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Outcome primario Mortalidad Necesidad de vlvula derivativa

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Factores de mal pronstico

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Factores de mal pronstico

La suma de los 3 factores implica ms de 90% de mortalidad o morbilidad grave