PRESENTASI KASUS RS Dr. WAHIDIN SUDIROHUSODO SELASA, 29 MARET 2011 OLEH : YULISTIOWATI PURWONINGSIH PEMBIMBING : dr.

LOUIS KWANDOU , SpS(K)

I.IDENTITAS

Nama Umur Pekerjaan Alamat

: Tn.PS : 52 thn :Wiraswasta.

No. RM : 422073 MRS : 10 Februari 2011

: Jln.Musyawarah, Makassar.

II. ANAMNESIS

Keluhan Utama : Sulit menelan. Dialami sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit,disertai kedua kelopak mata terasa berat,awalnya sekitar setahun yang lalu pasien merasa kelopak mata kanan terasa berat dan menutup sendiri tetapi membaik jika beristirahat,gejala berkurang pada pagi hari dan memberat pada siang hari terkadang pasien melihat benda atau bayangan menjadi

dua,beberapa bulan kemudian mata kiri juga terasa berat dan menutup sendiri disertai bicara cadel juga leher bagian belakang terasa berat dan cepat lelah jika beraktifitas,2 bulan setelah gejala awal dirasakan,pasien menyadari ada benjolan pada leher sebelah kanan sebesar kelereng dan ikut gerak menelan,Riwayat penurunan berat badan dalam setahun terakhir sekitar 10 kg ,riwayat berobat jalan ke THT,poli Mata dan Neurologi dengan keluhan yang sama sejak setahun lalu.Pasien telah mengkonsumsi obat mestinon secara teratur sejak 11 bulan terakhir dari poli neurologi.Pasien tidak mengalami demam dan trauma sebelumnya juga tidak memiliki riwayat penyakit Tekanan Darah tinggi,Penyakit

kencing manis yang ditandai sering lapar dan sering haus ,tidak memiliki riwayat penyakit jantung yang ditandai nyeri dada atau dada terasa berat dan sesak,riwayat penyakit hepatisis B diketahui maret 2003.Tidak ditemukan riwayat penyakit yang sama dalam keluarga.

III.PEMERIKSAAN FISIK

Status vitalis : T = 120/80 mmHg, N= 88x/mnt, S= 36,9C, P= 20x/mnt

Kepala : Anemia (-),ikterus(-) Leher : MT(+) di leher sebelah kanan ukuran 2 cm,mobile,ikut gerak menelan konsistensi keras,warna kulit sama dengan sekitar Thoraks : Cor : BJ1/II (N), bising (-) Pulmo : BP : vesikuler, ronkhi -/-, wheezing -/-

Abdomen: Hepar dan Lien : tidak teraba membesar

Status Neurologis : GCS FKL RM : E4M6V5 : dbn : KK (-), Kernigs sign (-)/(-)

Nn.Craniales:Pupil bulat isokor 3 mm/3 mm, RCL +/+, RCTL +/+ normal,Parese N.VII tipe perifer bilateral,ptosis

bilateral,dysphonia (+),disartria (+),dysphagia (+) Motorik : P: N N N N K: 5 5 5 5 T:N N N , RF: N/N N/N N N/N N/N RP : -

Sensibilitas : Dalam batas normal SSO : Bak : Dalam batas normal Bab : Dalam batas normal Tes pita suara :+

Tes Wartenberg : +

Hasil Pemeriksaan Penunjang dari poli THT dan Neurologi: 1. CT-Scan Sinus Paranasalis tanpa kontras (03 maret 2010) Kesan :Nasofaring tidak membesar,tidak jelas masa 2.Hasil Pemeriksaan PA:Blok Parafin dari Nasofaring D/S ( 24 maret 2010) Peradangan kronik aktif dan reaktif limfoid Displasia mukosa Nasofaring kiri (displasia sedang)

3.Pemeriksaan USG abdomen ( 25 maret 2010) Kesan :Tidak tampak kelainan pada USG abdomen 4.Pemeriksaan bone survey (29 maret 2010) Kesan:Tidak ada tanda-tanda metastase pada foto bone survey 5.CT Scan Thorax potongan axial tanpa kontras (30 maret 2010) Kesan:Tidak Tampak kelainan radiologik pada CT scan Thorax ini 6.Hasil Pemeriksaan USG Thyroid(06 Agustus 2010) Kesan:Nodul Thyroid suspek Malignancy 7.Pemeriksaan CT Scan Leher tanpa kontras(09 Agustus 2010) Kesan:Nodul Thyroid Bilateral disertai kalsifikasi di dalamnya (T1NxMx) 8. Evaluasi Sitologi FNA(09-Agustus-2010) Kesimpulan/Pendapat:Neoplasma papilliferum 9.Hasil Pemeriksaan EMNG (01 April 2010) Thyroid Suspek adenocarcinoma

Hasil: N.Medianus kanan Repetitive stimulation = -2,1 (decrement tidak ditemukan) N.Ulnaris Kanan Repetitive stimulation = +6,6 (decrement + tapi belum melebihi 10%) N.Facialis Kanan Repetitive stimulation = +12 (decrement + dan melebihi 10%) Kesimpulan:Ditemukan decrement lebih dari 10% pada N.Facialis kanan menunjang suatu myasthenia gravis

IV.RESUME Seorang laki-laki umur 55 tahun MRS dengan keluhan sulit menelan yang dialami 1 hari SMRS disertai kedua mata terasa berat,keluhan pada mata dialami sejak 1 tahun sebelumnya,memberat jika

beraktivitas dan membaik jika beristirahat,gejala berkurang pagi hari dan membaik jika siang hari. Dari pemeriksaan fisis didapatkan ptosis bilateral,parese N.VII bilateral tipe perifer,disartria,dysphonia dan disfagi,terdapat masa tumor pada leher sebelah kanan ukuran 2 cm,mobile,ikut gerak menelan konsistensi

keras,warna kulit sama dengan sekitar,Tes pita suara (+) dan tes Wartenberg :(+). Dari pemeriksaan penunjang didapatkan USG Thyroid,kesan:Nodul Thyroid suspek Malignancy Evaluasi Sitologi

FNA,kesimpulan/Pendapat:Neoplasma Thyroid Suspek adenocarcinoma papilliferum,Pemeriksaan EMNG :Ditemukan decrement lebih dari 10% pada N.Facialis kanan menunjang suatu myasthenia gravis.Pemeriksaan CT-Scan Thorax tidak ada kelainan,dari semua yang telah didapatkan menunjang diagnosa Myasthenia gravis.

V.DIAGNOSIS KERJA

Klinis

:Dysphagia +Dysphonia+Dysarthria+Ptosis Bilateral+Parese N.VII Bilateral tipe perifer

Topis Etiologis

:Neuromuscular junction :Myasthenia gravis

VI.DIAGNOSA BANDING Lambert Eaton Syndrom Ca Thyroid Metastase

VII.TERAPI 1. Acetylcholinesterase inhibitors : Piridostigmin bromide3x60 mg 2.Corticosteroid : prednisonetablet 2 x 1 3. H2 Antagonis :Ranitidin Tablet 2x1 4.Neuroroboransia:B1B6B12 tablet 2x1

VIII.PROGNOSA Qua Ad Vitam :Bonam

Qua Ad Sanationem :Bonam

IX.ANJURAN Darah rutin Kimia darah Thoraks Foto PA CT-Scan Kepala Pasang Nasograstic Tube Konsul gizi klinik

Hasil pemeriksaan Laboratorium : (11/2/2011) Darah rutin : WBC ; 9,32 x 103/ul, RBC : 5,23 x 106/ul, Hb : 15,1 gr/dl, Hct : 47,0%, MCV:89,9fl,MCH:28,9pg,MCHC:32,1gr/dl,Plt316x103/ul.Lymph:2,37x103/ul ,Monosit 9,76x103/ul,Eo :0,24x103/ul,Baso 0,02x103/ul.LED jam I= 29 mm,jam ke II = 55 mm

Kimia Darah : GDS :87 mg/dl, ureum : 18 mg/dl, kreatinin : 0,8 mg/dl, GOT : 36 U/L, GPT : 49 U/L,Asam urat:5,3 mg/dl.Cholesterol Total:219mg/dl

LDL:160mg/dl HDL:38mg/dlTrigliserida:89mg/dl Protein total 6,1mg/dl, Albumin 3,2gr/dl. Globulin : 2,9gr/dl. FT4 :1,30, Anti HCV-Rapid Tes Negatif

Elektrolit : Na : 138 mmol/l

; K : 4,2 mmol/l

; Cl : 101 mmol/l

Hasil Foto thoraks PA: (12/2/2011) Corakan bronchovaskuler dalam batas normal Tidak tampak proses spesifik aktif dan tanda-tanda metastase pada kedua paru. - Cor ukuran normal Knob aorta menonjol Kedua sinus dan diafragma baik Tulang-tulang intak

Kesan: Pulmo normal Dilatatio aortae .

Hasil CT-Scan Kepala: (12/2/2011) kesan tidak tampak kelainan radiologik pada CT-scan Kepala.

X. FOLLOW UP

14 Februari 2011 (hari ke empat perawatan) Status vital : T = 110/80 mmHg, Status Neurologis : Keluhan : sulit menelan,kedua mata terasa berat juga leher terasa berat GCS FKL RM : E4M6V5 : dbn : KK (-), Kernigs sign (-)/(-) N= 80x/mnt, S= 36,9C, P= 20x/mnt

Nn.Cranialis : Pupil bulat isokor 3 mm/3 mm, RCL +/+, RCTL +/+ normal, Parese N VII bilateral tipe perifer,Dysphonia

(+),ptosis bilateral,disartria (+),dysphagia (+)

Motorik : P: N N K: 5 5 5 5 T:N N N , RF :N/N N/N N N/N N/N RP : -

N N

- -

Sensibilitas : Dalam batas normal SSO : Bak : Dalam batas normal Bab : Dalam batas normal TERAPI 1. Acetylcholinesterase inhibitors : Piridostigmin bromide3x60 mg 2. Corticosteroid : prednisone tablet 2 x 1 3. H2 Antagonis :Ranitidin tablet 2x1 4.Neuroroboransia:B1B6B12 tablet 2x1 5.Nasogastric tube terpasang 6.Konsul Ke bagian endokrin metabolik 7.Konsul ke bagian Bedah tumor

*Jawaban konsul Bagian endokrin metabolik:tidak ada penanganan khusus dari endokrin metabolik *Jawaban konsul dari Bedah tumor:Setuju rawat sama,observasi untuk rencana thyroidektomi total.

20 februari 2011 (perawatan hari ke 10)

Status vitalis :

T = 110/80 mmHg

P= 20x/mnt

N= 78x/menit

S= 36,9C

Status Neurologis : Keluhan: sulit menelan sudah berkurang,telah mampu minum air setengah gelas dan makan dengan porsi sedikit tapi sering GCS FKL RM : E4M6V5 : dbn : KK (-), Kernigs sign (-)/(-)

Nn.Craniales:Pupil bulat isokor 3 mm/3 mm, RCL +/+, RCTL +/+ normal,Parese N.VII Dekstra tipe perifer,ptosis dextra disartria

(+),dysphagia (+),Dysphonia (+)

Motorik : P: N N K: 5 5 5 5 T:N N N , RF :N/N N/N N N/N N/N RP : -

N N

- -

Sensibilitas : Dalam batas normal SSO : Bak : Dalam batas normal Bab : Dalam batas normal

TERAPI 1. Acetylcholinesterase inhibitors : Piridostigmin bromide 3x60 mg 2.Corticosteroid : prednisone tablet2 x 1 3. H2 Antagonis :Ranitidin tablet 2x1 4.Neuroroboransia :B1B6B12 tablet 2x1 5.Nasogastric tube terpasang

29 februari 2011 (perawatan hari ke 19)

Status vital : T = 120/80 mmHg, N= 78x/mnt, S= 36,9C, P= 20x/mnt

Status Neurologis : Keluhan : Sudah mampu menelan dengan baik,mata terasa berat menjelang sore GCS FKL RM : E4M6V5 : dbn : KK (-), Kernigs sign (-)/(-)

Nn.Craniales : Pupil bulat isokor 3 mm/3 mm, RCL +/+, RCTL +/+ normal,Parese N.VII Dekstra tipe perifer,ptosis dextra, disartria (+),dysphonia (+) Motorik : P: N N K: 5 5 5 5 T:N N N , RF :N/N N/N N N/N N/N RP : -

N N

- -

Sensibilitas : Dalam batas normal SSO : Bak : Dalam batas normal Bab : Dalam batas normal TERAPI 1. Acetylcholinesterase inhibitors : Piridostigmin bromide 3x60 mg 2. Corticosteroid : prednisone tablet1 x 1 3. H2 Antagonis :Ranitidin tablet 2x1 4.Neuroroboransia :B1B6B12 tablet 2x1

XI. DIAGNOSA AKHIR Klinis : Dysphagia +Dysarthria+Dysphonia+Ptosis Bilateral+Parese N.VII Bilateral tipe perifer Topis Etiologis : Neuromuscular junction : Myasthenia gravis

10

IX. DISKUSI

Myasthenia

gravis

(MG)

adalah

sindrom

autoimun

yang

menyebabkan kelelahan dan kelemahan otot skeletal akibat kegagalan transmisi neuromuskuler karena destruksi NICOTINIC POSTSYNAPTIC RECEPTORS FOR ACETYLCHOLIN.Prevalensi MG sekitar 1 kasus

dalam 10.000-20.000 orang,wanita lebih sering terserang pada dekade kedua dan ketiga dan laki-laki lebih sering pada dekade kelima dan keenam dengan rasio 3:2.Kira-kira 5% penderita MG berhubungan dengan kelainan autoimun seperti rheumatoid artthritis,systemic lupus erythematosis,dan anemia pernisiosa,sekitar 10% berhubungan dengan penyakit komorbid thyroid dikaitkan dengan antithyroid antibodi.Thymus abnormal (Nonneoplastic lymphofollicular hyperplasia dari medula thymus) dan 10 % dengan Tumor thymic (neoplastic).1,2 Pada kasus ini seorang laki-laki umur 55 tahun MRS dengan keluhan sulit menelan yang dialami 1 hari SMRS disertai kedua mata terasa berat,keluhan pada mata dialami sejak 1 tahun

sebelumnya,memberat jika beraktivitas dan membaik jika beristirahat, gejala memberat pagi hari dan membaik jika sore hari,terdapat penurunan berat badan sekitar 10kg, dari pemeriksaan fisis didapatkan ptosis bilateral,parese N.VII bilateral tipe perifer,dysphonia,disartria,dan sebelah kanan ukuran 2

disfagi,terdapat masa tumor pada leher cm,mobile,ikut gerak menelan

konsistensi keras,warna kulit sama Wartenberg : (+),dari

dengan sekitar,Tes pita suara (+) dan tes

pemeriksaan penunjang didapatkan USG Thyroid,kesan : Nodul Thyroid suspek Malignancy Evaluasi Sitologi

FNA,kesimpulan/Pendapat:Neoplasma Thyroid Suspek adenocarcinoma papilliferum,Pemeriksaan EMNG :Ditemukan decrement lebih dari 10% pada N.Facialis kanan menunjang suatu myasthenia gravis. Pemeriksaan CT-Scan Thorax tidak ada kelainan,dari semua yang telah didapatkan menunjang diagnosa Myasthenia gravis.

11

Myasthenia Gravis ditandai dengan kelemahan pada otot, yang memburuk ketika digerakkan dan membaik ketika beristirahat.Kelemahan otot ekstra okular (Extra Ocular Muscle) ditemukan sebagai gejala awal pada 2/3 pasien,gejala-gejala ini biasanya menjalar ke otot-otot

facial,bulbar dan extremitas yang mengakibatkan kelemahan yang menyeluruh (generalized MG) dalam rentang minggu sampai bulan,sekitar 10% kasus,gejala hanya terbatas pada otot ekstra okular disebut Ocular MG.Sekitar 12%-16% Pasien MG akan mengalami krisis

myasthenia,biasanya terjadi 2 atau 3 tahun setelah diagnosis ditegakkan .Perbaikan secara spontan sangat jarang terjadi, sedangkan perbaikan total hampir tidak pernah ditemukan.3,4 MG diklasifikasikan kedalam empat kelompok: I.Ocular Myasthenia,melibatkan satu atau lebih otot-otot mata, II.Mild Generalized Myasthenia Pasien mengalami onset perlahan-lahan dimulai dari gejala ocular kemudian meluas melibatkan otot-otot wajah,extremitas,dan otot-otot bulbar,otot respiratory tidak terlibat III.Severe Generalized Myasthenia Onset cepat,melibatkan otot-otot ocular,ekstremitas,dan

respirasi,respon terhadap terai Anticholinesterase baik hanya pada 50% kasus IV.Crisis Myasthenia Krisis terjadi dari pasien pada group III yang menjadi refrakter dengan obat anticholinesterase,ditandai dengan paralisis otot napas, juga dapat terjadi akibat overmedikasi disebut dengan krisis Cholinergic.4

12

Krisis Cholinergic ditandai dengan hipersalivasi,lakrimasi,konstriksi pupil dan kelemahan ke otot.Berdasarkan dalam kelas klasifikasi II diatas,pasien gejala ini di

klasifikasikan

dengan

klinik

Ptosis,disartria,dysphonia,dysphagia dan facial weakness. Antibodi AchR ditemukan pada 85% pasien dengan generalized MG dan 60% pada Ocular MG,sedangkan Anti-MuSK Antibodi ditemukan pada 40% kasus,disebut juga dengan kasus seronegativ.Transmisi neuromuscular terganggu dengan beberapa cara:1.Antibodi memblok ikatan Ach dengan AchR.2.Serum IgG dari pasien MG menambah kecepatan degradasi dari AchR.3.Antibodi mengakibatkan complementmediated yang mendestruksi sinaptik folds.3,4 Diagnosis myasthenia gravis ditegakkan selain dari gejala klinik juga dari pemeriksaan Electrophysiologi,Tes Edrophonium (tensilon)dan Neostigmine,Pengukuran reseptor antibodi dalam darah,Ice-Pack Test, tes Wartenberg,tes pita suara dan tes Imaging.3,4,5,6 Pengobatan MG dengan memberikan obat anticholinesterase,dua jenis yang terbaik adalah neostigmin(Prostigmin)dosis 7,5-45mg tiap 2 sampai6 jamdan pyridostigmin(Mestinon) dosis 30-90mg setiap 6 jam,Corticosteroid diberikan untuk pasien MG dengan moderat dan severe general weakness yang tidak berespon adekuat dengan obat

anticholinesterase dimulai dengan dosis rendah dimulai 15-20mg/hari dapat ditingkatkan secara bertahap sampai gejala klinik membaik secara alternate days.Azathioprine (Imuran) dan obat immunosuppressive yang lain seperti Mycophenolate,Cyclophosphamide,Plasma Exchange dan Intravenous Immune Globulin,dan Thymectomy.3,4,5,6 Diagnosa diferensial dari MG antara lain Lambert-Eaton

Myasthenic Syndrom, Oculopharyngeal

muscular dystropi, Multipel

Sclerosis, Botulisme, Brainstem Syndrom,Brainstem gliomas,Thyroid

13

disease,sarcoidosis dan neuropathy, Amyotropic Lateral Sclerosis, Basilar Artery Thrombosisdan obat-obatan.3,4,5,6 Prognose lebih baik pada anak-anak dibanding orang

dewasa,remisi bebas obat mungkin dengan Thymectomy,angka kematian menurun dari 30% menjadi 5% dengan farmakoterapi dan terapibedah,80 % pasien pada akhirnya menjad MGgeneral.Pada pasien dengan penyakit yang terbatas pada otot oculer,inhibitor kolinesterase,kortikosteroid dosis rendah mungkin cukup untuk mengontrol gejalaBanyak pasien dengan Myasthenia Gravis general menikmati kehidupan normal dan produktif ketika diterapi dengan adekuat. Akan tetapi, kualitas hidup mungkin memburuk sebagai akibat terbatasnya efikasi dan efek samping obat yang tersedia.Pasien dengan penyebab utama thymoma sering memiliki rangkaian penyakit yang lebih agresif.3,4,5.

14

DAFTAR PUSTAKA

1.Pascuzzi,RM.Medications and Myasthenia Gravis.Myasthenia Gravis Foundation of America.2007.P.1-2. 2.Masood,I et al.Autoimmune thyroid disease with myasthenia gravis in a 28 -year-old male:a case report.Departement of medicine,ASCOMS & hospitals,sidhra,KashmirIndia. Available from http://www.casesjournal.com/content/2/1/8776.. 2009 . 3.Ropper, AH.,and Brown, RH.Myasthenia Gravis and Related Disorders Of The Neuromuscular Junction.In Adams and Victors Principles Of Neurology.Eight Edition.McGraw-Hill Companies USA.2005.P.125063. 4.Gilroy,J.,and Meyer,JS.Muscle disease in Medical Neurologi.Third Edition.Macmillan Publishing Co.,Inc.New York.1979.P.749-57. 5.Lindsay,KW.Myasthenia Gravis in Neurology and Neurosurgery Illustrated.Fourth edition.ChurchillLivingstone.Philadelphia,USA.2005.P.479-84 6.Sidharta,P.Miastenia Gravis dalam Neurologi Klinis Dalam Praktek Umum.PT Dian Rakyat.Jakarta.1985.P.174-76. .

15