14 MAY 12 | Diagnstico y tratamiento

Cefalea en brotes
Este tipo de cefalea se caracteriza por episodios repetitivos de dolor muy intenso que suelen aparecer en brotes que duran varias semanas, seguidos por perodos de remisin. Tambin existe una forma crnica, con episodios continuos. Introduccin Pocas entidades son ms dolorosas que la cefalea en brotes (tambin llamada cefalea en racimos y anteriormente cefalea migraosa). A pesar de sus manifestaciones clnicas invariables, con frecuencia no se la diagnostica correctamente. Por este motivo los pacientes afectados a veces tardan muchos aos en recibir la ayuda necesaria. Los pacientes describen el dolor de cada episodio como ms intenso que cualquier otro dolor que hayan experimentado, incluido el del parto. Muchas personas soportan episodios repetitivos diarios, de hasta tres horas de duracin. Qu es la cefalea en brotes? La cefalea en brotes es una cefalea primaria clasificada con otros trastornos similares dentro de las cefalalgias neurovegetativas del trigmino. Estos trastornos se caracterizan por episodios recidivantes de dolor unilateral, muy intenso, que habitualmente afecta la rbita o la zona periorbitaria inervada por la primera rama (oftlmica) del trigmino. Signos y sntomas caractersticos de activacin de

las vas craneales neurovegativas acompaan al dolor del mismo lado: lagrimeo, congestin conjuntival, congestin nasal o rinorrea (o ambas), ptosis o miosis (o ambas) y edema periorbitario. El trmino cefalea en brotes se debe a la tendencia de los episodios a aparecer en brotes que duran varias semanas. En la forma episdica, los brotes pueden aparecer en ciertas pocas del ao, a menudo con predileccin estacional. Les siguen perodos de remisin, que duran por lo menos un mes. Sin embargo, alrededor del 10% de los pacientes sufre la forma crnica con episodios continuos sin tregua. Estudios por imgenes funcionales detectaron la activacin -del mismo lado del dolor- de la regin del hipotlamo posterior, que puede tener una funcin fundamental en la integracin del dolor, las caractersticas neurovegetativas craneales y el ritmo singular de la cefalea en brotes. Quines la sufren? Segn datos conjuntos de estudios epidemiolgicos la prevalencia de por vida de la cefalea en brotes es del 0,12%. Tiene tendencia hereditaria en algunas familias y los familiares de primer grado de personas afectadas tienen 14-48 veces mayor riesgo de sufrirla. El ndice hombre: mujer vara entre 2,5:1 y 3,5:1. Los pacientes en general comienzan con los episodios en la tercera a quinta dcada de la vida, aunque pueden aparecer antes. Alrededor del 65% de los pacientes son fumadores, aunque no parece haber un vnculo causal con el tabaquismo, ya que su supresin no altera el curso del trastorno.

La evolucin natural de la cefalea en brotes es difcil de pronosticar, ya que algunos pacientes muestran una transicin bidireccional entre la forma episdica y la forma crnica. A medida que avanza la edad, se pueden producir brotes menos frecuentes y perodos ms prolongados y a veces permanentes de remisin. Cmo se diagnostica la cefalea en brotes? El diagnstico de la cefalea en brotes se efecta mediante una cuidadosa anamnesis que permite obtener las caractersticas clnicas de dolor unilateral de corta duracin con trastornos neurovegetativos y la naturaleza cclica de los episodios. El dolor de la cefalea en brotes es unilateral en por lo menos el 97% de los pacientes y se ubica principalmente detrs del ojo (88-92%), en la sien (69-70%) o en el maxilar superior (5053%), aunque se puede extender a otras zonas de la cabeza y el cuello. El 14%-18% de los pacientes refieren que el dolor cambia de lado entre los brotes y con menos frecuencia entre uno y otro brote, pero no durante el episodio en s. Los pacientes describen el dolor como agudo, penetrante, urente o pulstil y refieren que su intensidad es, por lo extrema, distinta a la de cualquier otro dolor que hayan experimentado. Cunto dura un episodio? Los criterios diagnsticos indican que los episodios deben durar entre 15 y 180 minutos, aunque en algunas raras ocasiones pueden ser ms prolongados. El inicio del dolor es rpido y la sensacin aumenta desde una

intensa incomodidad hasta dolor terrible en el curso de pocos minutos. El dolor en general es de intensidad mxima durante todo el episodio, aunque puede tener altibajos leves o puntadas intensas. El episodio a menudo termina tan bruscamente como comenz. Con qu frecuencia se producen los episodios? La frecuencia de los episodios vara desde uno cada 48 horas hasta ocho episodios en 24 horas, aunque se pueden producir con menos frecuencia al comienzo y al final de los brotes. Un estudio britnico hall que en promedio el nmero mximo de episodios cada da fue de 4,6; el 37% de los pacientes refiri la misma hora de comienzo durante el da y el 72% inform que los episodios - que interrumpan su sueo - se producan a la misma hora de la noche. Qu otros sntomas hay durante cada episodio? Cada episodio se acompaa por uno o ms sntomas o signos neurovegetativos del mismo lado que el dolor. Toda esta signosintomatologa es transitoria y termina cuando cesa el dolor, aunque puede persistir sndrome de Horner parcial o ptosis palpebral aislada entre los episodios o hasta entre los brotes debido al dao local de las fibras oculosimpticas durante los episodios a repeticin. La persistencia de estos signos no es alarmante. Entre el 70% y 93% de los pacientes menciona una sensacin de inquietud y agitacin durante un episodio. La mayora de los pacientes se aslan y buscan un ambiente fro. El 28% -50% refiere nuseas, y el 23% vomita durante un episodio. Ms de

la mitad sufren fotofobia, a menudo slo homolateral y un poco menos refieren aversin a los ruidos o los olores fuertes durante el episodio. Los fenmenos de aura, similares a los experimentados durante la jaqueca, preceden a los episodios en el 14% de los pacientes. Tambin suelen sufrir dolor con la palpacin y alodinia cutnea en el sitio del dolor y alrededor de l entre los episodios. Qu desencadena los episodios? En ms de la mitad de los pacientes, pequeas cantidades de alcohol, especialmente el vino tinto (70%), precipitan un episodio, en general dentro de una hora de su consumo. Sin embargo, esto slo ocurre durante un brote, no durante la remisin. En la mayora de los pacientes los episodios se relacionan con el sueo nocturno y a veces tambin con la siesta. Algunos pacientes refieren que los olores de sustancias orgnicas voltiles, como perfumes y pinturas tambin pueden provocar episodios. Lo mismo sucede con los nitratos y con el sildenafil durante los brotes. Con qu frecuencia ocurren los brotes? La mayora de las personas con cefalea en brotes experimenta un episodio por ao, con duracin media del brote de 8,6 semanas. No obstante, los pacientes pueden estar varios aos sin ningn brote (hasta 20 aos en algunos casos) y otros pueden tener brotes ms frecuentes por ao.

Qu entidades se parecen a la cefalea en brotes? La cefalea en brotes secundaria puede ser causada por varias lesiones estructurales, en especial tumores hipofisarios, adems de disecciones de la cartida y alteraciones del seno cavernoso. Por ello, la resonancia magntica cerebral y de las arterias cartidas es una parte til de la investigacin diagnstica. Los episodios de jaqueca suelen ser menos intensos y ms prolongados; las caractersticas neurovegetativas, si aparecen, son menos prominentes y suelen ser bilaterales. Las nauseas y vmitos y la fotofobia bilateral son frecuentes. La jaqueca no tiene las notables caractersticas de ritmo y la mayora de los pacientes prefieren no moverse durante el episodio, en lugar de sufrir la agitacin e inquietud experimentada durante un episodio de cefalea en brotes. El consumo de alcohol tambin puede precipitar la jaqueca, tpicamente varias horas despus. La neuralgia del trigmino tiende a aparecer despus de los 50 aos y consiste en puntadas repentinas y breves de dolor lancinante, que en general afectan la segunda y tercera rama del trigmino. No se asocia con caractersticas neurovegetativas y a menudo es precipitada por el contacto, la masticacin, la deglucin de lquidos calientes o fros y el viento fro. Cul es el tratamiento para los pacientes con cefalea en brotes? Todos los casos presuntos se deben derivar al neurlogo o al especialista e cefaleas. Se debe mantener a los pacientes en seguimiento prolongado.

Tratamiento de los episodios La analgesia habitual es ineficaz y no hay evidencia que avale el empleo de antinflamatorios no esteroides, paracetamol, codena u opioides. Los pilares principales del tratamiento de los episodios de cefalea son el oxgeno inhalado y los triptanos parenterales. Oxgeno. Un estudio de grupos cruzados aleatorizado, doble ciego, controlado por placebo hall que la inhalacin de oxgeno al 100% a 12 l/min durante 15 minutos fue eficaz para suprimir el dolor en el 78% de los pacientes (P < 0,001). Triptanos. Los triptanos parenterales, pero no los orales, son eficaces para los episodios de cefalea. Un estudio de grupos cruzados, aleatorizado, doble ciego, controlado por placebo, de sumatriptan 6 mg por va subcutnea mostr alivio del dolor o su disminucin a dolor leve en el 74% de los episodios 15 minutos despus de su administracin (P < 0,001). La incidencia de rebote y taquifilaxia es menor en pacientes con cefalea en brotes que en los que sufren jaqueca cuando se inyecta sumatriptan hasta dos veces al da en un tratamiento prolongado. Estudios aleatorizados controlados con placebo tambin apoyan el empleo de sumatriptan en aerosol nasal 20 mg (el 57% de los pacientes refirieron alivio adecuado y el 47% desaparicin del dolor a los 30 minutos) y zolmitriptan en aerosol nasal 10 mg (61% y 50%). Tratamiento preventivo El objetivo del tratamiento preventivo es suprimir los episodios durante el brote o durante perodos ms prolongados en la

cefalea en brotes crnica, con los menores efectos colaterales posibles. Evidencia de consenso, basada sobre la observacin y sobre un pequeo estudio aleatorizado controlado, sugiere que un ciclo de corticoides- 1 mg/kg de prednisolona (mximo 60 mg) durante cinco das, que posteriormente se disminuye en 10 mg cada tres das- puede reducir temporariamente la frecuencia de las cefaleas. Al mismo tiempo se debe iniciar un agente preventivo con mayor periodo de latencia hasta el comienzo de su accin. El frmaco preventivo de eleccin es el verapamilo a dosis de 80 mg tres veces al da, que se aumenta en 80 mg cada dos semanas. Se debe efectuar un electrocardiograma (ECG) antes de iniciar el verapamilo y repetirlo 10 das despus del cambio de dosis y antes de cada aumento de la dosis, con especial atencin al intervalo PR. Esto es esencial porque el verapamilo se asocia con una incidencia relativamente alta de bloqueo cardaco. Pueden ser necesarios por lo menos 480 mg por da y a veces hasta 960 mg por da. El verapamilo se puede ir disminuyendo lentamente y suprimir cuando se supone que el brote finaliz. La dosis eficaz mxima se puede administrar al comienzo de los brotes ulteriores, siempre y cuando el ECG contine siendo normal. Aunque la evidencia de estudios controlados es limitada, hay consenso de que el litio puede ser til como preventivo, aunque tiene ms efectos colaterales y exige control plasmtico frecuente. La metisergida puede ser eficaz para brotes cortos, pero

produce efectos adversos fibrticos graves y slo se la puede administrar por tiempo breve y bajo supervisin de especialistas. La melatonina puede ser til en dosis de 9-15 mg por la noche. Otros frmacos, como el topiramato, el valproato de sodio, el pizotifeno y la gabapentina se emplean ocasionalmente con cierto xito, aunque los datos de estudios clnicos son limitados. Bloqueos nerviosos e infusiones Datos de un estudio aleatorizado controlado reciente avalan la inyeccin de una mezcla de anestsico local y solucin de corticoides en el nervio occipital mayor del lado del dolor. Esta tcnica se puede emplear temporariamente hasta lograr una dosis adecuada de frmaco oral preventivo. Se debe limitar su empleo a una vez cada ocho a 12 semanas. Un estudio de cohortes mostr que la dihidroergotamina intravenosa, que se debe emplear solo en centros especializados, puede romper el ciclo. Neuromodulacin Se debe considerar la intervencin quirrgica en la pequea proporcin de personas con cefalea en brotes crnica que no responden a los frmacos preventivos. La estimulacin del nervio occipital se efecta mediante la implantacin extracraneal de electrodos estimulantes alrededor del nervio occipital mayor, situado debajo del cuero cabelludo y sobre los huesos occipitales. El seguimiento prolongado de una cohorte pequea mostr mejora en el 71% de los casos. Esta tcnica

segura y eficaz se debe considerar en pacientes con cefalea en brotes crnica resistente al tratamiento. Los estudios por imgenes muestran activacin en la zona del hipotlamo posterior durante los episodios de cefalea. Por ello se est empleando tambin la estimulacin profunda de esa zona para tratar los casos resistentes. Esta tcnica es eficaz en el 60% de los pacientes, pero se han informado casos de muerte. Se la debe emplear slo en pacientes en quienes fracasaron las tcnicas de estimulacin perifrica.