CASOS CLNICOS DE NEUMOLOGA

Paciente de 60 aos con disnea progresiva

Texto del caso Varn de 60 aos, fumador de 1 paquete/ dia, bebedor de alcohol habitual ( litro cerveza/ dia), con antecedentes de HTA tratada con IECAs desde hace 3 aos. Antecedentes de lcera gstrica hace 1 ao, en tratamiento actual con anticidos y de forma periodica con inhibidores de bomba de protones. No antecedentes de enfermedad cardiaca. Trabaja en el transporte de mercancias por carretera desde hace 30 aos. Refiere desde hace 1 mes dificultad respiratoria que ha ido en aumento, comenzando inicialmente al descargar cajas del camin, pero que ltimamente aparece con mnimos esfuerzos como vestirse. No dolor precordial en ningn momento. Refiere tambin desde la ltima semana un aumento de la tos habitual que normalmente tiene al levantarse, persistiendo durante todo el dia como tos seca. No refiere prdida de peso, fiebre u otros sntomas por aparatos. No viajes al extranjero ni animales domsticos. A la exploracin se observa una TA de 125/80, con ritmo cardiaco a 100 lpm. Rubicundez facial, sobrepeso leve. No soplos cardiacos ni extratonos. La exploracin pulmonar revela disminucin del murmullo vesicular generalizado y sibilancias espiratorias de mediana intensidad. No signos de ingurgitacin yugular, no edemas en miembros inferiores. La exploracin abdominal no revela datos de inters. Resto de exploracin fisica sin datos a significar. Se solicita hemograma, bioquimica, EKG y Rx de trax. Hemograma y bioqumica: Sin inters, salvo ligero aumento de enzimas hepticas. EKG: ritmo sinusal a 110 lpm. Signos de sobrecarga ventricular izquierda. Rx de trax.

Cal/es sera/n su/s Necesitara ms datos?

posible/s

diagnstico/s

en

base

estos

datos?

Estudio HIV: negativo. TAC Toraco-abdominal: Afectacin pulmonar bilateral, con mayor afectacin de bases con un patrn reticular predominante y presencia de adenopatias hiliares bilaterales. No masas torcicas ni mediastnicas. No afectacin pleural ni derrame. Regin abdominal: no se objetivan alteraciones. Cal sera su diagnstico, y en su caso, que otros datos o exploraciones requerira?

Diagnstico: Carcinoma de estmago. Metstasis con patrn rx intestinal Estudio endoscopico esofago-gstrico: Imagen de caracteristicas malignas vegetante en regin antral. Lesiones ulcerosas en fase inactiva. Estudio AP de biopsia endoscpica: Adenocarcinoma gstrico. Estudio puncin-biospia transbronquial: compatible con adenocarcinoma. CARCINOMA DE ESTMAGO. METASTASIS CON PATRON RX INTERSTICIAL Menos del 10% de las metstasis pulmonares tienen un patrn intersticial linfangtico. Este patrn radiolgico se produce como resultado de la extensin linftica perivascular a partir de la deposicin inicial en los capilares pulmonares, via hematgena. El carcinoma gstrico es una excepcin en este sentido, por la extensin via linftica directa desde el abdomen al trax a travs del diafragma. Los tumores que ms frecuentemente desarrollan este patrn radiolgico( 80%) son los de estmago, pulmn y mama. La mayora de los pacientes con afectacin unilateral tienen carcinoma broncognico. La mayor parte de los pacientes presentan disnea, que puede acompaarse de tos. Inicialmente los sntomas pueden ser leves. En la Rx de trax aparecen imgenes reticulares, nodulares o reticulonodulares. Las imgenes son similares a patologas conocidas que presentan este patrn como el edema pulmonar, neumoconiosis, neumonitis intersticial o sarcoidosis. Frecuentemente hay derrame pleural y linfadenopatias hiliares. El diagnstico de confirmacin puede obtenerse por biopsia puncin pulmonar transbronquial En estos casos el tratamiento es limitado dependiendo de eventual quimioterapia si es posible en su caso tratamiento radioterpico local, con fallecimiento en pocos meses. Otro patrn metastsico infrecuente a recordar es el patrn alveolar. (ver figura 2) Histologicamente son indistinguibles de carcinomas pulmonares alveolares primarios. El cncer pancretico es el ms frecuente en este tipo de patrn radiolgico metastsico. Liposarcomas metastsicos, coriocarcinomas y carcinomas laringeos, ocasionalmente pueden presentarse con imgenes alveolares. Figura 2. Patrn metastsico alveolar

Bibliografa

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Varn de 60 aos con disnea y dolor torcico

Texto del caso Paciente varn de 60 aos que presenta disnea al intentar realizar esfuerzos y dolor torcico leve pero prsistente en hemitrax derecho. Este dolor es un dolor difuso, no localizado que no se modifica con los movimientos respiratorios ni a palpacin. Presenta esta sintomatologa desde hace 5 meses, habindo aumentado en intensidad ltimamente, y acompandose de tos no productiva Fumador de 20 cigarrillos/ dia, bebedor de alcohol (500 cc vino de mesa diario). No otros sntomas por aparatos. A la exploracin destaca disminucin del murmullo vesicular en el hemitrax derecho y algunas sibilancias espiratorias. Exploracin cardiovascular sin alteraciones objetivables. Resto de aparatos y sistemas dentro de la normalidad. Se realiz una Rx de trax y una RMN torcica. Figuras 1 y 2.

Fig. 1

Fig. 1 Se realiz toracocentesis diagnstica apareciendo un liquido pleural serofibrinoso con caracteristicas de exudado. El estudio AP no mostr datos concluyentes. Qu otros datos necesitara para llegar al diagnstico? Diagnstico: Mesotelioma maligno difuso La RX de torax muestra una opacidad irregular circunferencial que envuelve el hemitrax derecho con un borde interno bien definido. Existe efecto masa como demuestra el desplazamiento mediastinico a la izquierda. No existe destruccin costal ni calcificaciones. No derrame pleural visible. La RMN torcica demuestra una masa que afecta a mediatino. Linfadenopatias subcarinales y precarinal derecha. No se objetiva derrame pleural ni invasin de pared torcia ni diafragmtica. El paciente trabaj durante 20 aos en una industria textil en contacto con tinturas textiles. DIAGNSTICO: MESOTELIOMA MALIGNO DIFUSO EL MESOTELIOMA MALIGNO DIFUSO est estrechamente relacionado con la exposicin al asbesto. Figura 1: imagen microscpica de asbesto. El 5-10% de las exposiciones desarrollan esta complicacin tras 20-40 aos de latencia. Se manifiesta clinicamente con dolor torcico, disnea, tos. Radiolgicamente otros signos pleurales de asbestosis son derrame pleural, placas pleurales, calcificaciones.., aunque su presencia no es obligatoria. La extensin del mesotelioma maligno puede ser en contigidad a travs de la pared torcica y diafragma bien de forma hematgena a pulmn y ganglios linfticos. Estos estadios de extensin se clasifican segn Burchart en: A. Afectacin de pleura ipsilateral, diafragma o pericardio B. Invasion de la pared torcica o mediastino, ndulos medistnicos C. Afectacin del diafragma, enfermedad pleural contralateral o afectacin de ganglios extratorcicos D. Metstasis hematgenas Una imagen de masa pleural con las caracteristicas radiolgicas descritas tiene alta probabilidad de ser maligna. Metstasis de adenocarcinomas( pulmn, mama, GI, rin y ovarios), tiroides o melanoma pueden compartir imgenes de afectacin pulmonar perifrica en forma de metstasis y lesiones pleurales. Tambin el mesotelioma difuso puede tener esta apariencia, incluso linfomas, como la enfermedad de de Hodgkin. Los timomas malignos pueden presentarse como masas mediastinicas anteriores que afectan a pleura. La esplenosis por traumatismo esplnico con rotura de diafragma puede tener la misma imagen pleural, pero sin afectacin ganglionar. Finalmente un derrame pleural atrapado lesiones postinflamatorias focales pueden dar tambin esta imagen de pleura engrosada.

El diagnstico mediante estudio de liquido pleural no suele ser productivo, as como el estudio de biopsia pleural por aguja fina. Es necesario obtener la muestra histolgica mediante minitoracotomoa o toracoscopia. El tratamiento en etapas precoces pasa por neumonectomias extrapleurales que se reservan para los estadios I y II de extensin tumoral. Desgraciadamente al diagnstico suelen estar ms extendidos siendo limitadas las opciones terapeticas, ya que ni la quimioterapia ni radioterapia han resultado efectivas, limitndose fundamentalmente al control del dolor. El pronstico en estos casos es ominoso. Bibliografa 1. Freundlich IM, Bragg DB. A radiologic approach to diseases of the chest. Philadelphia: Williams and Wilkins, 1992. 2. Frasier RG, Pare JAP, Pare PD, Frasier RS, Genereux GP. Diagnosis of diseases of the chest. 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders, 1991

Expectoracin hemoptoica y enfermedad pulmonar infiltrativa difusa en una mujer de 40 aos

Texto del caso Mujer de 40 aos, que ingres por enfermedad pulmonar infiltrativa difusa y expetoracin hemoptoica. No fumadora. Entre sus antecedentes patolgicos destacaba colico nefritico a 20 aos. Ingresa por primera vez a los 32 aos para estudio de un infiltrado difuso pulmonar, de tipo reticulonodulillar. La enferma refera disnea de grandes esfuerzos de 4 aos de evolucinde aparicin insidiosa y lentamente progresiva, as como expectoracin hemoptoica ocasional. No se detectaron alteraciones en la exploracin fsica ni en la analtica general. Ecocardiograma normal . El factor reumatoideo y los anticuerpos antitejido y antimembrana basal glomerular fueron negativos. Las pruebas funcionales respiratorias evidenciaron un moderado transtorno ventilatorio de tipo restricitivo y una marcada disminucin de la capacidad de transferencia de CO. Se practic una fibrobroncoscopia, que fue normal. En el examen citolgico del lavado broncoalveolar se evidenci un predominio de macrfagos cargados de hemosiderina.La biopsia transbronquial revel fibrosis intersficial y presencia de macrfagos con abundante hemosiderina en las luces alveolares. Un ao ms tarde la paciente empeor de su disnea, hacindose de pequeos esfuerzos, con frecuentes accesos de tos productiva hemoptoica. En la radiografa de trax aparecan infiltrados de tipo mixto en ambas bases pulmonares, con atrapamiento areo e imgenes quisticas en bases pulmonares, por lo que se decidi ingresar a la paciente. La enferma estaba apirtica y la TA era de 120/80 mmHg. No se hallaron lesiones cutneas ni adenopatas, Se auscultaban estertores crepitantes en las bases pulmonares, no sibilancias. La exploracin cardaca fue normal. No se evidenci cianosis ni edemas. No acropaquias.El hematcrito era del 40%, Hb 11,5 g/dl, VCM 80 fl, leucocitos 8 x 109/l (85S, 3E, 1 B, 9L, 8M). La cifra de plaquetas fue de 180 x 109/1 y el resto de pruebas de coagulacin resultaron normales. Bioqumica plasmtica: glucosa 100 mg/dl, BUN 15 mg/dl, creatinina 1,1 mg/dl, protenas totales 60 g/l, (albmina 40 g//L), sodio 142 mEq/L, potasio 3,7 mEq/l, calcio 10 mg/dl, fsforo 4,2 mg/dl, GOT 12 U/I, GPT 8 U/I, fosfatasa alcalina 80 U/I, hierro 34 pg/dI y transferrina 360 mg/dl. La proteinuria era de 15 mg/dl y sedimento urinario normal. Gasometra arterial (Fi02, 0,21): PO2 70 mmHg. PCO2 39 mm Hg y pH 7,40. El ECG mostr un ritmo sinusal a 100/minuto sin alteraciones. Se realizarn pruebas funcionales respiratorias: FEV1 1,70 (55% valor referencia) , FEV1/FVC 65%, RV 1,3 L (104% valor referencia), RV/TLC 34% . Se administr tratamiento con oxgeno y corticosteroides, con lo que se logr una mejora clnica y radiolgica, aunque persista el patrn intersticial difuso. Se realiz una prueba diagnstica.... Diagnstico: Revisin de linfangioleiomiomatosis como resolucin del anterior caso clinico Al realizar una biopsia pulmonar se lleg al diagnstico de LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS. La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad poco frecuente, exclusiva de las mujeres, por lo general en edad frtil y que se caracteriza morfolgicamente por una proliferacin desordenada de fibras musculares

en la pleura, el intersticio, las paredes bronquiales y los vasos sanguneos y linfticos de los pulmones. Puede producir hemorragia alveolar y en ocasiones se diagnstica errneamente de hemosiderosis pulmonar idioptica. No se conoce su etiologa y algunos autores la consideran un proceso neoformativo, mientras que para otros es un proceso hamartomatoso, o bien una forma frustrada de la esclerosis tuberosa, por la similitud de las lesiones pulmonares y la asociacin con tumores renales como el angiomiolipoma. Se trata de una enfermedad progresiva que cursa con disnea de esfuerzo que evoluciona a la insuficiencia respiratoria y presenta frecuentes complicaciones pleurales en forma de neumotrax recidivantes, quilotorax y ms raramente, hemoptisis en general de escasa cantidad. La proliferacin muscular en los vasos linfticos pleurales, o incluso en el conducto torcico, sera la responsable del quilotrax. A su vez la compresin muscular de la pared de los bronquios provoca la obstruccin bronquial y la de las vnulas pulmonares causa la hemoptisis y la hemorragia pulmonar. En algn estudio, se ha sugerido, no obstante que la obstruccin al flujo areo no es secundaria a la proliferacin muscular sino que puede deberse a lesiones de enfisema asociadas. Aunque la hemoptisis es relativamente frecuente, slo se observan lesiones radiolgicas propias de hemorragia pulmonar en menos del 10% de los casos. Ms raramente se puede confundir con un enfisema, motivo por el cual esta entidad debe ser tenida en cuenta ante un enfisema pulmonar en mujeres no fumadoras y sin dficit de alfa 1-antitripsina. Las alteraciones radiolgicas pueden evolucionar desde un neumotorax con parnquima aparentemente normal en etapas iniciales, a un patrn micronodulillar, retculo-nodulillar o "en panal", y finalmente al desarrollo de bullas pulmonares con atrapamiento areo. Adems de la linfangioleiomiomatosis, esta evolucin slo ocurre en la histiocitosis X, la esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis y, raramente, en la sarcoidosis. Cuando la radiografa de trax es todava normal pueden observarse mediante la TC de alta resolucin pequeos quistes areos que se localizan en el lobulillo pulmonar secundario. Adems de las manifestaciones torcicas en la mitad de las pacientes pueden aparecer manifestaciones en otras localizaciones como masas retroperiotoneales, ascitis quilosa, quilopericardio o masas renales o uterinas. Los sntomas o signos propiamente linfticos son muy especficos (quilotrax, quiloptisis o quiluria), al igual que los hallazgos linfogrficos. Desde el punto de vista funcional se constata un patrn obstructivo o bien mixto, como ocurre en la paciente que se discute. En general, la capacidad pulmonar total est elevada cuando se mide por pletismografa y difiere de la obtenida por dilucin de helio, que puede ser normal, como ocurra en esta enferma. La difusin de gases suele estar afectada ya en las fases iniciales de la enfermedad. Diversas observaciones han sugerido que la progresin de la enfermedad tiene una influencia hormonal, lo que se demuestra en la aparicin en muchos de los casos de empeoramiento durante el embarazo, y evolucin ms favorable, en casos en los que se haba realizado ovariectoma. Por ello se han propuesto tratamientos como castracin, administracin de andrgenos, progesterona, tamoxifn o la combinacin de ellos, con resultados desiguales. Sin embargo, en algunos casos se han observado ligeras mejoras funcionales, as comola detencin de complicaciones como el quilotrax o el neumotrax. Relativamente pocos procesos dentro de las enfermedades pulmonares infiltrativas difusas presentan afeccin pleural y la linfangioleiomiomatosis es el paradigmtico, aunque el lupus eritematoso sistmico, la sarcoidosis u otros tambin pueden presentarla. Si en esta enferma el aspecto y estudio bioqumico del lquido pleural fuesen propios de un quilotrax, el diagnstico de linfangioleiomiomatosis sera prcticamente seguro, si bien se precis de una ulterior confirmacin histolgica por biopsia pulmonar quirrgica para poder emprender alguna medida teraputica. Por tanto la realizacin del estudio del lquido (quilotrax) y de una biopsia pulmonar permitieron confirmar el diagnstico de LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR Bibliografa de inters en relacin con el tema 1. Kitachi M, Nishimura K, Itoh H, et al. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: a report of 46 patients including a clinicopathologic study of prognostic factors. Am J Respir Crit Care Med 1995; 151:527-533 2. Cornog JL, Enterline HT. Lymphangiomyoma, a benign lesion of chyliferous lymphatics synonymous with lymphangiopericytoma. Cancer 1966; 19:1909-1930 3. Bonetti F, Pea M, Martignoni G, et al. Cellular heterogeneity in lymphangiomyomatosis of the lung. Hum Pathol 1991; 22:727-728 4. Hayashi T, Fleming MV, Stetler-Stevenson WG, et al. Immunohistochemical study of matrix metalloproteinases (MMPs) and their tissue inhibitors (TIMPs) in pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM). Hum Pathol 1997; 28:1071-1078

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