Anemias Anemia definida pela Organizao Mundial de Sade (OMS) como a condio na qual o contedo de hemoglobina no sangue est

t abaixo do normal como resultado da carncia de um ou mais nutrientes essenciais, seja qual for a causa dessa deficincia. As anemias podem ser causadas por deficincia de vrios nutrientes como ferro, zinco, vitamina B12 e protenas. Essa palavra que vem do grego (na = negao e haima = sangue) serve para designar um quadro que tem inmeras causas, algumas hereditrias e outras adquiridas, mas todas associadas produo ou perda dos glbulos vermelhos. Tambm chamados de hemcias ou eritrcitos, essas clulas contm hemoglobina, um pigmento vermelho cuja funo vital transportar oxignio por todo o organismo.

Entre as anemias adquiridas esto as que ocorrem como consequncia das hemorragias ou da falta de ferro no organismo. Entre as hereditrias, a talassemia e a anemia falciforme so as mais frequentes e exigem cuidados especiais. A determinao da causa das anemias fundamental para conduzir o tratamento de diversas doenas e garantir a qualidade de vida. Anemia Falciforme A Anemia Falciforme uma doena hereditria, onde os glbulos vermelhos diante de certas condies alteram sua forma e se tornam parecidos com uma foice. A doena originou-se na frica e foi trazida Amricas pela imigrao forada de escravos. No Brasil a doena predominante entre negros e pardos, tambm ocorrendo entre os brancos. No sudeste do Brasil a equivalncia mdia de heterozigoto (portadores) de 2%, valor que sobe cerca de 6 a 10% entre negros. Estima-se o nascimento de 700-1000 novos casos anuais de Doena Falciforme. Sendo um problema de sade pblica no Brasil. Fisiopatologia da doena

O fenmeno primrio onde o glbulo vermelho toma a forma de foice chama-se falcizao das hemcias, sendo fator responsvel por toda a sintomatologia da anemia falciforme. Sinais e Sintomas A doena se manifesta por ataques episdicos de dor. A dor atinge mais frequentemente os ossos e as articulaes das mos e dos ps (especialmente em crianas mais novas), braos e pernas, costas e trax, (principalmente em "crianas maiores"), ou no abdome. Quando os pequenos vasos sanguneos so obstrudos (vaso-ocluso) as reas adjacentes se tornam privadas de A dor resultante da leso ao tecido

oxignio e o tecido fica lesado. provocada pela falta de oxignio.

As crianas com Anemia Falciforme tm maior incidncia de infeco bacteriana (particularmente pneumonia, septicemia, meningite e osteomielite) do que as crianas que no so acometidas da doena. Morfologia quase sempre muito diversificada pela presena de clulas falciformes, em alvo, dacricitos, esquiscitos, eritroblastos, policromasia, corpos de HowellJolly, pontilhados basfilos, micrcitos e macrcitos, principalmente. Diagnstico Teste do pezinho Teste de falcizao Eletroforese cida de hemoglobina Dosagem de Hb Fetal Tratamento No h tratamento especfico das doenas falciformes. Assim, medidas gerais e preventivas no sentido de minorar as conseqncias da anemia crnica,crises de falcizao e susceptibilidade s infeces so fundamentais na teraputica destes pacientes. Estas medidas incluem boa nutrio; profilaxia,diagnstico e teraputica precoce de infeces; manuteno de boa hidratao e evitar condies climticas adversas. Alm disso,

acompanhamento ambulatorial 2 a 4 vezes ao ano e educao da famlia e paciente sobre a doena so auxiliares na obteno de bem-estar social e mental.

 Talassemia

A palavra Talassemia vem de tlassa, palavra grega que significa mar. A Talassemia um tipo de anemia hereditria, causada por um gen. (partculas hereditrias que passam aos filhos as diferentes caractersticas dos pais) que resulta na diminuio da produo de hemoglobinas. Percebem-se nos pacientes acometidos dessa patologia inibies da sntese de uma das cadeias que compem as hemoglobinas. Por se tratar de patologias resultantes de cadeias qumicas, usam-se as denominaes de beta-talassemia e alfa-talassemia. Em razo do exposto acima, os glbulos vermelhos de pessoas com Talassemia so menores e contm menos hemoglobina que o normal. A Talassemia ocorre tanto em homens quanto em mulheres. Existem 03 (Trs) tipos de Talassemia: a forma mais comum e suave, chamada de Talassemia Minor (Trao Talassmico); a forma mais severa e agressiva, conhecida por Talassemia Major (Anemia de Cooley),a forma intermediria, que fica entre os dois extremos, cujos pacientes so considerados como tendo Talassemia Intermediria. A Talassemia Minor ou Trao Talassmico no uma doena, sendo considerada uma caracterstica gentica. A Talassemia Major uma anemia to severa que preciso fazer, regularmente, a transfuso de sangue para manuteno da vida. Com o passar do tempo, podem surgir algumas alteraes, como olhos "amendoados", proeminncia dos ossos do rosto e dentes mal alinhados. Gentica e Patofisiologia Os vrios tipos de alfa-talassemia clssica so definidos pelo nmero de genes afetados: Alfa-talassemia 2 - Deve-se deleo de um alelo alfa. assintomtica, mas os seus portadores silenciosos (silent carriers) podem agravar o trao alfa talassmico nos descendentes.

Alfa-talassemia 1 - Resulta da deleo de duas cpias ligadas do gene da alfaglobina, no mesmo cromossoma. O esfregao de sangue perifrico mostra uma leve hipocromia e microcitose. O doente tem anemia ligeira. No h elevao dos nveis de hemoglobina A2. Hemoglobina H - Envolve a herana de alfa-talassemia 1 de um dos progenitores (pai ou me) e de alfa-talassemia 2 do outro progenitor, de forma que trs dos quatro alelos da alfa-globina esto ausentes. S uma pequena poro de hemoglobina A formada. Surge um excesso cumulativo de cadeias beta, formando-se a hemoglobina beta 4, que uma hemoglobina anormal e instvel. Os doentes tm anemia hemoltica que pode ser moderada a severa, exacerbada por infeces, medicamentos e outros agentes oxidantes. Diagnstico A alfa-talassemia 1 provoca anemia ligeira, microcitose e hipocromia. A alfa-talassemia 2 , em geral, totalmente silenciosa no que diz respeito a sintomas e dados laboratoriais. Os doentes com hemoglobina H mostram hemlise evidente, incluindo ictercia neonatal e anemia significativa. O diagnstico confirmado atravs da deteco de hemoglobina H na electroforese em gel da hemoglobina. Tratamento O tratamento feito por meio de transfuses de sangue regulares, as quais devem ser dadas a cada 2 ou 4 semanas, dependendo das condies clnicas da criana e do estgio da doena. Este tratamento, geralmente, comea aos 4 anos de idade e emprega uma medicao chamada desferoxamina (Desferal). A terapia com desferoxamina (Desferal) deve ser dada por injeo e administrada por um perodo de 10 a 12 horas (normalmente durante noite), usando um aparelho chamado "bomba infusora". Anemia Aplstica A anemia aplstica uma falncia do processo de hematopoiese,

potencialmente fatal, caracterizada por uma deleo nas reservas medulares acompanhada de anemia grave, neutropenia e trombocitopenia. uma anemia normocrmica, normoctica. Esta patologia foi descrita pela primeira vez por

Ehrlich no final do sculo XIX, numa mulher jovem que morreu abruptamente com anemia grave, hemorragias, aumento brusco da temperatura e deficincia em clulas na medula ssea. uma doena que quando no tratada tem uma taxa mdia de sobrevivncia inferior a dez meses devido a infeces e hemorragias. A anemia aplastica pode ser congnita (20%) ou de causas adquiridas (80%). uma doena rara apresentando uma incidncia de aproximadamente dois casos por 1 x 106 anualmente na Europa. Etiologia A medula ssea desempenha um papel essencial. A medula ssea tem necessidade de produzir continuamente novas clulas de todos os tipos para substiturem as velhas. A anemia aplstica acontece quando a medula danificada afetando a sua capacidade de produzir novas clulas. A etiologia da doena muito diversa. No entanto, a anemia aplastica ocorre geralmente sem causa aparente e designada idioptica. Em alguns casos, pode ser identificado um

evento causador. Os casos mais conhecidos so de frmacos como o cloranfenicol, mas tambm de outros frmacos, largamente utilizados, como a furosemida e o alopurinol. Diagnstico Hemograma: Valores baixos Biopsia medula ssea: Para confirmar o diagnstico a amostra de medula examinada para excluir a possibilidade de outras doenas hematolgicas. Na anemia aplastica a medula contm menos clulas que o normal mas as que tem, possuem aspecto normal. Em doenas como leucemia, de glbulos brancos, vermelhos e plaquetas muito

e sndrome mielodisplsico a medula est repleta de clulas anormais. Tratamento Transfuses sanguneas: No curam, mas aliviam sintomas. Imunossupressores: No caso de anemia aplastica auto-imune. (ex:

ciclosporina, globulina anti-timocito, corticosterides) Os imunosupressores podem ser bastante eficazes no tratamento desta anemia, mas tem a

desvantagem de enfraquecerem o sistema imune e de aps o seu tom a anemia poder voltar. Estimulantes da medula ssea: Alguns frmacos que incluem fatores estimulantes de granulcitos e macrfagos podem ajudar a estimular a medula ssea a produzir novas clulas. Transplante de medula ssea: A substituio de tecido danificado por tecido novo de doador pode ser o nico tratamento de sucesso para pessoas com anemia aplstica grave. Para doentes com anemia adquirida grave a escolha do tratamento depende da idade do paciente e da disponibilidade de doador compatvel. Anemia de Fanconi Fisiopatologia A Anemia de Fanconi (AF) uma patologia autossmica recessiva associada a instabilidade cromossmica, caracterizada por heterogeneidade fenotpica, que inclui falncia medular, mltiplas malformaes congnitas, predisposio para o desenvolvimento de leucemia mielide aguda (LMA) e hipersensibilidade celular a agentes formadores de ligaes cruzadas de ADN. Sintomas da anemia de Fanconi A anemia de Fanconi pode produzir sintomas como anomalias, principalmente no rosto e nos polegares, comprometimento renal, baixa estatura e possuem uma maior propenso em desenvolver tumores e leucemia. Causas da anemia de Fanconi A anemia de Fanconi uma doena rara causada por uma deficincia na medula ssea que impede a produo de clulas sanguneas normais. A maior parte destes bebs devem ser seguidos constantemente para que no desenvolvam leucemia, uma complicao tardia deste tipo de anemia. Clinicamente caracterizada por pancitopenia, anemia aplsica progressiva, mltiplas malformaes congnitas e, sobretudo, uma marcada predisposio para o desenvolvimento de LMA. As anomalias congnitas incluem malformaes sseas, hiperpigmentao e anomalias uro-genitais, renais e cardacas. As alteraes hematolgicas que resultam da disfuno da medula ssea (trombocitopenia, pancitopenia progressiva) surgem habitualmente por

volta dos 7 anos (em mdia), mas podem aparecer muito precocemente, ao nascimento, ou, mais raramente, muito tardiamente, cerca dos 40 anos. Diagnstico da anemia de Fanconi O diagnstico da anemia de Fanconi feito atravs da observao clnica e dos sinais e sintomas da doena. A realizao de exames de sangue com avaliao do volume corpuscular mdio, ressonncia magntica, ecografia e raio-x podem ser teis para identificar os problemas associados anemia. Tratamento O transplante de medula ssea ou de sangue do cordo umbilical o tratamento principal, com uma eficcia relativa, da falncia hematolgica tpica da AF. Embora no seja ainda eficaz, parece que a terapia celular com clulas estaminais isoladas e caracterizadas uma abordagem promissora nos doentes com AF. Ainda no existe um modelo preciso e unificado dos mecanismos bioqumicos responsveis pela AF. Anemia Ferropriva Anemia ferropriva / ferropnica o tipo de anemia mais comum e causada pela deficincia de ferro (sideropnia). O ferro um dos principais constituintes da hemoglobina, responsvel pelo transporte de oxignio para os tecidos. Fisiopatologia O principal local de absoro do ferro no duodeno e jejuno. Depois de absorvido, o ferro se liga transferrina (protena que transporta o ferro). Esse ferro levado medula ssea, onde precursores eritrides captam o ferro para formar a hemoglobina. Os precursores eritrides amadurecem, tornando-se hemcias jovens. Como uma hemcia dura em mdia 120 dias, aps a destruio destas hemcias velhas, o ferro reaproveitado para compor a hemoglobina de novas hemcias. 2/3 do Ferro necessrio para a produo de hemoglobina vem da degradao do eritrocito (hemcia) envelhecido, enquanto que apenas 1/3 deste vem de alimentos ricos em ferro. Ao ser ingerido, ele est no estado frrico (Fe(III)) mas para ser absorvido tem que estar no estado ferroso (Fe(II)). Contribuem para esta transformao redutores gstricos, pH gstrico e a vitamina C. Sintomas

Entre as manifestaes clnicas da anemia por deficincia de ferro destacamse: palidez, cansao, falta de apetite, apatia, palpitaes e taquicardia. Nos estgios mais avanados da doena, ocorrem alteraes na pele e nas mucosas (atrofia das papilas da lngua e fissuras nos cantos da boca), nas unhas e nos cabelos, que se tornam frgeis e quebradios. Em crianas, a anemia ferropriva pode afetar o crescimento, a aprendizagem, e aumentar a predisposio a infeces. Diagnstico Hemoglobina e Hematcrito: O valor baixo da hemoglobina e do hematcrito de uma pessoa diz que ela tem anemia, mas no pode elucidar qual tipo de anemia. Hemograma completo: dir se a anemia microctica (possui VCM abaixo do normal). Ferro srico: dosagens baixas de ferro podem indicar uma anemia ferropriva. O ferro tambm diminui em casos de doenas crnicas, neoplasias, entre outras. Dosagem de transferrina: apresenta-se em quantidade aumentada na anemia ferropriva. Ferritina: protena achada principalmente no fgado armazena ons de ferro. Quando no tem ferro armazenado, essa protena chamada apoferritina. Sua dosagem indica a quantidade de ferro armazenado. Tratamento A dose de ferro elementar empregada no tratamento de 3 a 5 mg/kg de peso/dia administrados diariamente, em dose nica ou fracionada em duas vezes, antes das refeies principais. A durao deve ser de trs a seis meses para que, aps a correo dos valores de hemoglobina, seja assegurada a reposio de estoques de ferro. A absoro do sulfato ferroso, que contm 20% de ferro elementar, pode ser facilitada pela administrao conjunta de fonte de vitamina C, como o suco de laranja.O sulfato ferroso continua sendo recomendado como a preparao adequada para tratamento e preveno da anemia ferropriva.

Referncias Bibliogrficas

1. Talassemia,

Anemia

ferropriva,

Anemia

falciforme

<http://www.hemopa.pa.gov.br>,acesso em 16 de abril. 2. Departamento cientifico de neurologia da sociedade brasileira de pediatria (Trinio 2004/2006) Anemia carencial ferropriva, fevereiro 2007. 3. Carvalho,MC, Baracat ECE, Sgarbieri VC. Anemia Ferropriva e Anemia de Doena Crnica: Distrbios do Metabolismo de Ferro. Segurana Alimentar e Nutricional, Campinas, 13(2): 54-63, 2006. 4. http://anemiadefanconi.com.br/, aceeso em 15 de abril. 5. Alteraes Cardiovasculares na Anemia Falciforme. Arq. Bras.

Cardiol. vol.70 n.5 So Paulo May 1998. 6. www.ff.up.pt/toxicologia/monografias/.../g7.../anemiaaplastica.htm, acesso em 15 de abril.