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Ventilao No-Invasiva e Fisioterapia Respiratria para pacientes com Esclerose Lateral Amiotrfica
Noninvasive Ventilation and Respiratory Physical Therapy for Amyotrophic Lateral Sclerosis patients

BrunoPresto1,MarcoOrsini2,LucianaDNPresto3,MiriamCalheiros4,Marcos RGdeFreitas5,MarianaPMello6,CarlosHMReis7,OsvaldoJMNascimento8
RESUMO
A Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA) uma doena neurodegenerativa, progressiva e letal que em alguns casos leva a morte cinco anos aps o inicio dos primeiros sintomas. Dessa forma, o cuidado paliativo deve inciar-se logo aps a confirmao do diagnstico clnico. Atualmente, a nica medicao aprovada para o tratamento da doena, o Riluzole, parece contribuir para o prolongamentodasobrevidadospacientesnumperododedoisatrs meses.Todososmsculosesquelticossoafetadosamedidaque a doena progride, incluindo os msculos respiratrios. Objetivo. Nortear os profissionais de sade sobre a utilizao da Ventilao No Invasiva (VNI) e da fisioterapia respiratria em portadores de ELA, bem como sua indicao. Mtodo. Atualizao de artigos a respeito da utilizao da VNI e da fisioterapia respiratria em pacientes com ELA, nos ltimos anos nas bases de dados Medline, SciELO, Cochrane e Lilacs. Concluso. A VNI pode prolongar a sobrevivncia e melhorar a qualidade de vida dos pacientes com ELA durante o curso da doena. Alm disso, o gerenciamento dos msculos respiratrios, quando aplicado de forma cautelosa, melhora a funo pulmonar, ameniza o declnio do volume corrente e retarda o incio da falncia respiratria. Unitermos: Esclerose Fisioterapia. Amiotrfica Lateral. Ventilao.

SUMMARY
The Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a neurodegenerative illness, progressive and lethal that generally leads to the death five years after the beginning of the first symptoms. Of this form, the palliative care must begin soon after the confirmation of the clinical diagnosis. At present, the only medication approved for the treatment of the illness, the Riluzole, seems to contribute for the prolongation of the survival of the patients in a period of two the three months. All of the skeletal muscles are affected on the illness progresses, including the respiratory muscles. Objective. To guide the health professionals about the utilization of the Noninvasive Ventilation (NIV) and respiratory physiotherapy in patients with ALS, as well as its indication. Method. Update of articles about NIV and of the respiratory physiotherapy in patients with ALS, in the last years in the data bases Medline, SciELO, Cochrane and Lilacs. Conclusion. The NIV can prolong the survival and improve the quality of life of the patients with ALS during the course of the illness. Moreover, the management of the respiratory muscles, when applied in a care way, improves the pulmonary function, minimizes the decline of the current volume and delays the beginning of the respiratory insufficiency. Keywords: Amyotrophic tion. Physical Therapy. Lateral Sclerosis. Ventila-

Citao: Presto BLV, Orsini M, Presto LDN, Calheiros M, De Freitas MRG, Mello MP, Reis CHM, Nascimento OJM. Ventilao No Invasiva e Fisioterapia Respiratria para pacientes com Esclerose Lateral Amiotrfica.
Trabalho realizado no Servio de Neurologia (Setor de Doenas Neuromusculares) e Programa de Ps-Graduao em Neurologia/Neurocincias da Universidade Federal Fluminense e no Hospital Universitrio Antnio Pedro-HUAP, Niteri, RJ, Brasil.
1. Fisioterapeuta, Professor de Fisioterapia Respiratria do Centro Universitrio metodista Bennett (UNIBENNETT) e Universidade Gama Filho (UGF), Rio de Janeiro, RJ. 2. Graduando em Medicina, Professor Titular do Programa de Iniciao Cientfica da Escola Superior de Ensino Helena Antipoff (ESEHA) e Doutorando em Neurologia/Neurocincias na Universidade Federal Fluminense UFF, Niteri, RJ. 3. Fisioterapeuta, Professora de Fisioterapia Cardiolgica da UNIBENNETT, Rio de Janeiro, RJ. 4. Fisioterapeuta, Professora Titular de Neuropediatria ESEHA, Niteri, RJ. 5. Professor Titular e Chefe do Servio de Neurologia da UFF, Niteri, RJ. 6. Fisioterapeuta, Programa de Iniciao Cientfica do Servio de Neurologia na UFF, Niteri, RJ. 7. Neurologista e Professor Titular da Faculdade de Medicina de Valena, Valena, RJ. 8. Professor Titular e Coordenador da Ps-Graduao em Neurologia/Neurocincias da UFF, Niteri, RJ.

Citation: Presto BLV, Orsini M, Presto LDN, Calheiros M, De Freitas MRG, Mello MP, Reis CHM, Nascimento OJM. Noninvasive Ventilation and Respiratory Physical Therapy for Amyotrophic Lateral Sclerosis patients.
Endereo para correspondncia: Bruno Presto Rua Pinheiro Machado 25/203. 22231-090 Rio de Janeiro, RJ E-mail: brunopresto@hotmail.com / orsini@predialnet.com.br

Recebido em: 07/11/07 Revisado em: 08/11/07 a 08/04/08 Aceito em: 09/04/08 Conflito de interesses: no

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INTRODUO A Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA) uma doena neurodegenerativa, caracterizada por fraqueza muscular progressiva que leva o paciente ao bito, usualmente devido a complicaes respiratrias1. A degenerao dos neurnios motores inferiores e superiores, atingindo a medula espinhal, o tronco enceflico e o crtex motor resultam na definio da ELA como doena do neurnio motor2. No momento que os msculos ventilatrios so comprometidos os indivduos apresentam restries pulmonares, caracterizadas por reduo da Capacidade Vital (CV) e do Volume Corrente (VC) com, conseqente, insuficincia respiratria crnica3. A Ventilao No-Invasiva (VNI) consta na administrao de ventilao mecnica aos pulmes sem que haja a necessidade de vias areas artificiais, podendo ser oferecida ao paciente por meio de ventiladoresmecnicosouatravsdeaparelhosdenominados Presso Positiva Bifsica nas Vias Areas (Bilevel). Sua aplicao possui diversos objetivos, dentre eles: a melhora na qualidade do sono, na qualidade de vida, na reduo do desconforto respiratrio e no trabalho ventilatrio, nas trocas gasosas e, por fim, o prolongamento da sobrevida4. Assim, a utilizao da VNI nos pacientes com ELA tem sido empregada nos ltimos anos com o objetivo de corrigir a insuficincia respiratria e, por conseguinte, melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevivncia destes indivduos5. Entretanto, algumas dvidas ainda existem quanto ao prolongamento da vida aps o uso de VNI nas fases iniciaisdoacometimentorespiratrio.Esteestudoobjetiva analisar os mtodos mais atuais de abordagem da disfuno respiratria nos pacientes com ELA, possibilitando uma anlise crtica para futuras pesquisas. Prope-se tambm, de maneira sucinta, apontar asprincipaisestratgiasutilizadaspelosfisioterapeutas no gerenciamento das complicaes respiratrias. MTODO Esta atualizao da literatura utilizou artigos das bases de dados Medline, SciELO, Cochrane e Lilacs compreendidos, entre outubro de 1991 e julho de 2007. Foram encontrados sessenta e sete artigos diretamente relacionados com o tema. Este trabalho deu nfase na avaliao de artigos randomizados e controlados e de reviso dos anos de 2000 a 2007. Utilizaram-seasseguintespalavras-chave:EscleroseLateral Amiotrfica(ELA),VentilaoNo-Invasiva(VNI),Presso PositivaBifsicanasViasAreas(Bilevel)eFisioterapiaRespiratria; como tambm suas similares em ingls. RESULTADOS Funo respiratria na ELA e indicao de VNI A fisiopatologia da insuficincia respiratria nas doenas neuromusculares complexa e pode envolver inmeros fatores associados ou no. Alteraes no controle da ventilao, aparecimento de sinais de fadiga muscular respiratria, alteraes nas propriedades mecnicas do sistema respiratrio, mudanas na troca gasosa, especialmente no perodo noturno, e a disfuno do trato respiratrio superior so algumas possibilidades. Para quantificar estas modificaes respiratrias os estudos acerca do uso da VNI na ELA verificam: as trocas gasosas e o equilbrio cido bsico, por meio da gasometria arterial, a Saturao Perifrica de Oxignio (SpO2), atravs da oximetria, a fora dos msculos ventilatrios, utilizando a manovacuometria, e a mensurao dos volumes, capacidades e ndices integrados, por meio da espirometria. Vale ressaltar que a indicao da VNI nos portadores de ELA vem sendo indicada quando h uma reduo de 50% do valor predito para Capacidade Vital Forada (CVF), lembrando que indivduos brasileiros tendem a possuir valores previstos diferentes daqueles encontrados em equaes de outros pases6, e/ou diminuio da SpO2 abaixo de 88% por mais de cinco minutos consecutivos no perodo noturno e/ou aumento da Presso Parcial de Oxignio no Sangue Arterial (PaCO2) acima de 45 mmHg e/ou aumento da Presso Inspiratria Mxima dos Msculos Inspiratrios (Pimax) acima de -60 cmH2O7. Alm destas, existem as indicaes relacionadas a possveis sinais e sintomas como: dispnia, fadiga, dor de cabea matutina, sonolncia exacerbada entre outros4. VNI na Esclerose Lateral Amiotrfica Ao utilizar a VNI como recurso teraputico na ELA, foram atribudos preditores de tolerabilidade dos pacientes para a terapia5. Os pacientes acompanhados por mais de 60 dias que conseguem utilizar a VNI, atravs da Bilevel, por mais de 4 horas por dia tendem a tolerar a VNI. Este grupo obteve lentificao na queda da CVF atravs do tempo e reduo na taxa de mortalidade. Alm disso, o aumento da tolerncia a VNI e, consequentemente, a sobrevivncia destespacientesestdiretamenterelacionadaaograu de comprometimento da funo bulbar e aos fatores nutricionais antes do incio da VNI. Assim, apenas os pacientes com disfuno bulbar leve a moderada apresentaram tolerncia ao uso da VNI.

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Oprolongamentodavidafoiobservadoatravs da utilizao da VNI associada tosse mecanicamente assistida, quando necessria, permitia a um pequeno nmero de pacientes o adiamento da necessidade de traqueostomia e o prolongamento da vida por um perodo maior que um ano7. H relatos de que a VNI no deve ser considerada como uma tcnica extraordinria,pormalgunspacientespodembeneficiar-se do seu uso antes da traqueostomia. Tambm h uma importante nfase na abordagem do Pico de Fluxo Expiratrio (PFE), fazendo uma relao estreita com a funo muscular bulbar. Segundo Bach, quando o PFE estiver menor que 270 l/min, associado a sintomas de hipoventilao, pode-se indicar a VNI. Ele relata que um PFE menor que 160 l/min associado a uma diminuio da SpO2 para valores menores que 95% associa-se a falha respiratria e, nestes casos, existe a indicao de traqueostomia. Pacientes com ELA com disfuno diafragmtica podem se beneficiar com o uso da VNI8. A complacncia por meio da presso transdiafragmtica foi observada e os portadores da doena tenderam a possuir atelectasias e aumento das foras de recolhimento elstico do pulmo com consequente aumento do trabalho ventilatrio. A hiptese de que o uso da VNI pode ser empregado enquanto o comprometimento pulmonar dos pacientes ainda leve, ou seja, enquanto a CVF ainda no atingiu valores menores que 50%. A qualidade de vida outro aspecto abordado, para avaliar a possvel eficincia da VNI em pacientes com ELA. Foi observada melhora significativa da qualidade de vida dos pacientes que foram submetidos VNI para tratar distrbios respiratrios do sono9. Para fins de melhora da qualidade de vida, a fraqueza dos msculos respiratrios um marcador clnico mais importante que os distrbios respiratrios associados ao sono10. Foi observada melhora ou manuteno da qualidade de vida e melhora na sobrevida em pacientes com ELA sem comprometimento bulbar grave11. Entretanto, os pacientes com comprometimento bulbar grave apresentaram melhoria dos sintomas respiratrios noturnos, mas sem aumento significativo na sobrevida. O impacto sobre aqualidadedevidaestdiretamenterelacionadocom o detrimento da funo dos msculos respiratrios12. Fisioterapia Respiratria na Esclerose Lateral Amiotrfica Como os pacientes com distrbios neuromusculares geralmente possuem como causa para insuficincia respiratria a incapacidade de tosse e a reteno de secrees brnquicas13, utilizou-se a tcnica de capacidade de insuflao mxima em diversas doenas, dentre elas a ELA14. A tcnica constava em enviar ao pulmo volumes de ar por meio de um ressucitador manual ou um ventilador mecnico porttil, logo que a CV torne-se inferior a 2000 ml. Os pacientes receberam volumes de ar, realizando pausa ao final da inspirao, at que a CV fosse alcanada. A tcnica era efetuada trs vezes por dia em sries de dez a quinze repeties. Uma inspirao profunda seguida de pausa inspiratria dilata as vias areas, possibilita a distribuio do fluxo pelas vias areas perifricas, aumenta a presso intratorcica, aumenta a fora de contrao dos msculos expiratrios e aumenta a fora de recolhimento elstico pulmonar. Sendo assim, esta tcnica resulta em aumento da capacidade de tosse dos pacientes e,consequentemente, menores so as chances de complicaes respiratrias devido a doenas neuromusculares. Existem diversas formas de gerenciar as possveis alteraes da funo pulmonar como a manobra de capacidade de insuflao mxima, a respirao glossofarngea, a insuflao pulmonar com mscara facial e ressuscitador manual ou com outros aparelhos de presso positiva15. A manobra de capacidade mxima da inspirao consta em manter o mximo de volume de ar no interior dos pulmes, com a glote fechada. Para tal se faz necessria a integridade da musculatura de laringe e faringe. A capacidade mxima de insuflao deve ser alcanada por meio de uma srie de manobras de inspirao, seguidas de pausa (apneuse), de modo que haja acmulo de ar no interior dos pulmes. A respirao glossofarngea refere-se utilizao da musculatura da base da lngua e da faringe a fim de empurrar o ar para o interior dos pulmes. Por fim, a insuflao pulmonar com auxlio de aparelho assemelha-se a tcnica utilizada por Kang et al.14. A tosse mecanicamente assistida (In-exsufflator) tambm foi utilizada em pacientes com ELA16. Foi utilizado 40 cmH2O para a insuflao e para a desinsuflao, com a proporo insulao/desinsuflao de 2/3 e tempo de um segundo de pausa entre os ciclos. Durante a expirao a compresso torcica expiratria era realizada para aumentar o PFE. Para pacientes com ELA estvel e sem comprometimento bulbar importante (PFE < 160 l/min), a tcnica pode ser capaz de gerar PFE maiores que 270 l/min, porm aqueles com acometimento leve da funo respiratria no se beneficiam, exceto na

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presena de doenas pulmonares agudas. O uso do In-exsufflator foi utilizado em um paciente com ELA avanada em uso de VNI noturna17. A aplicao da tosse mecanicamente assistida beneficiou o pico de fluxo expiratrio e, consequentemente, favoreceu a eliminao de secrees brnquicas. A cinesioterapia respiratria e motora foi utilizada como programa intenso de reabilitao, por sete horas dirias, sem que houvesse fadiga muscular18. As tcnicas empregadas foram: relaxamento, alongamento muscular, incluindo os respiratrios, e correo postural. Apesar da pequena amostra, houve melhora significativa na qualidade de vida destes pacientes.Poroutrolado,outrosautoresnoobservaram nenhuma vantagem na utilizao de cinesioterapia respiratria e motora em pacientes com ELA19. DISCUSSO Apesar de a maioria dos autores concordarem que a VNI melhora a qualidade de vida e aumenta a taxa de sobrevida dos pacientes com ELA, importanteenfatizarquemuitosdetalhespodem fazer a diferena nos resultados obtidos. Muitos estudos no relatam, por exemplo, os nveis de presso positiva inspiratria (IPAP) e expiratria (EPAP) administrados na Bilevel. Muitas vezes a diferena entre a IPAP e a EPAP menor que 10 cmH2O6. Sabe-se que tais valores de suporte no so suficientes para pacientes comacometimentogravedamusculaturaventilatria ou quando h presena de infeces respiratrias10. Aparentemente os pacientes capazes de tolerar mais que 4 horas por dia de VNI, que possuem ndice de Massa Corporal (IMC) maior que 21 e que possuem PFE maior 160 e menor que 270 l/min tm maiores chances de sucesso com o tratamento usando presso positiva. Por outro lado, os pacientes com acometimento importante da musculatura bulbar (PFE menor que 160 l/min) e com IMC menor que 21possuemmenoreschancesdesucessocomaterapia e, nestes casos, a abordagem com traqueostomia e/ ou ventilao mecnica invasiva parece ser a melhor estratgia para aumentar a sobrevida20. importante lembrar que a maioria das pesquisas realizou a VNI de acordo com as recomendaes de um estudo de reviso importante sobre ELA20. A aplicao da tcnica deve ser efetuada aps a alterao de um dos seguintes parmetros: reduo da CV em 50% do valor predito normal, diminuio da SpO2 abaixo de 88% por mais de cinco minutos consecutivos no perodo noturno e/ou aumento da Presso Parcial de Oxignio no Sangue Arterial (PaCO2) acima de 45 mmHg e/ou aumento da Presso Inspiratria Mxima dos Msculos Inspiratrios (PImax) para valores maiores que -60 cmH2O20; contudo, atualmente se questiona a indicao mais precoce da terapia e suas possveis relaes com o aumento da taxas de sobrevida e/ou a qualidade de vida21. Para tal, em primeiro lugar, osautoresdescrevemquesernecessriodeterminar qual o sinal da funo respiratria que primeiro se manifesta nos pacientes e como ele pode ser determinado durante o exame clnico. Em seguida, verificar se o uso da VNI nos estgios iniciais da doena possui vantagem sobre sua utilizao em estgios mais avanados,levandoemconsideraoaspectoscomo: acometimento bulbar e estado nutricional21. Por fim, uma reviso da literatura evidenciou a melhora na qualidade de vida e dos sintomas respiratrios com uso da VNI (classe II e III de evidncia)22; contudo, no existem estudos controlados e randomizados, bem desenhados, comparando os efeitos da VNI na qualidade de vida e sobrevida. Algumas tcnicas fisioteraputicas de desobstruo e de expanso pulmonar podem ser empregadas com a finalidade de reduzir as intercorrncias respiratrias destes pacientes, porm o nmero de estudos relacionados ao assunto pequeno23 e ainda no h uma definio do momento correto para iniciar a terapia para auxlio da tosse e suporte ventilatrio24. A capacidade de insuflao mxima, associada ou no ao uso de presso positiva, e a tosse mecanicamente assistida demonstraram ser uma alternativa para otimizar a tosse e a eliminar as secrees brnquicas. Estas tcnicas devem ser efetuadas pelos pacientes em ambiente domiciliar, de modo que no haja prejuzo respiratrio25. Contudo, a amostra destes estudos relativamente pequena e, em alguns casos, a ELA est inserida em um conjunto de doenas neuromusculares diversificadas. A melhora na qualidade de vida dos pacientes com ELA aps o emprego de protocolos de cinesioterapia respiratria e motora tema de controvrsias. A seleo das tcnicasfisioteraputicas e a variao no tempo de aplicao, talvez se relacionem com a diferena nos resultados. CONCLUSO Apesar de ser um cuidado paliativo, a aplicao de VNI nos pacientes com ELA pode melhorar a qualidade de vida e a prolongar a sobrevida, em alguns casos, em mais de 12 meses em pacientes com comprometimento da funo respiratria.Tendo em vista que a nica medicao aceita mundialmente, o Riluzole, aumenta a sobrevida em aproximadamen-

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te dois a trs meses, pode-se concluir que a administrao de presso positiva pode ser uma ferramenta importante no tratamento; contudo, a indicao da terapia no incio da evoluo da doena ainda desconhecida. A fisioterapia respiratria parece melhorar a qualidade de vida e reduzir as complicaes respiratrias causadas pela reteno de secreo e perda da capacidade de tosse, contudo a maioria das amostrasdestesensaiospequenae,almdisso,poucos verificam as possveis alteraes na taxa de diminuio da CV e na sobrevida aps a utilizao das tcnicas. A utilizao de fisioterapia respiratria em mbito domiciliar tambm possui resultados promissores,pormmaisestudosseronecessriosparaconfirmar a indicao deste tipo de abordagem teraputica. O fisioterapeuta deve, antes do estabelecimento de metas, agendar reunies com os profissionais da equipe e familiares e explicar que os mesmos devem agir com cautela e prudncia quando solicitarem ao paciente que realize alguma atividade teraputica ou treinamento respiratrio. Muitos associam fraqueza dos msculos respiratrios inatividade muscular e sugerem que os pacientes ingressem em atividades que s contribuem para a piora do quadro clnico e funcional desses indivduos. REFERNCIAS
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