Diagnstico oportuno de masas abdominales malignas en la infancia y adolescencia en el primer nivel de atencin

CIE 10 II Tumores (Neoplasias) C00-D48 C48 Tumor maligno de peritoneo y retroperitoneo Diagnstico oportuno de masas abdominales malignas en la infancia y adolescencia en el primer nivel de atencin

Definicin Masa abdominal (CIE 10 ) C48 Tumores del peritoneo y retroperitoneo. Una masa abdominal, tumor abdominal o neoplasia abdominal; se refiere a la presencia de un aumento de volumen, manifestado por una inflamacin o agrandamiento localizado en un rea del abdomen, estas masas crecen lentamente ocupando espacios anatmicos, que pueden generar dolor, obstruccin y/o cambios en los hbitos intestinales; cuando estas masas abdominales son de origen maligno pueden adems manifestarse con sntomas generales secundarios a su capacidad de proliferacin desordenada, diseminacin e infiltracin, y pueden presentarse con fiebre, astenia y adinamia, as como prdida de peso y ataque al estado general dependiendo del rgano u rganos que comprometan; el interrogatorio clnico exhaustivo y la exploracin fsica oportuna y adecuada es la nica forma de detectarlas. Las masas abdominales malignas incluyen a una serie de tumores de orgenes diferentes, siendo el tumor de Wilms la neoplasia retroperitoneal ms frecuente en pediatra, y de acuerdo a la edad otras posibilidades neoplsicas malignas pueden presentarse en el abdomen, siguiendo como los ms frecuentes los linfomas no Hodgkin, neuroblastoma y hepatoblastoma entre otros. Nefroblastoma o tumor de Wilms: Es el tumor embrionario primario de rin ms frecuente en la edad peditrica, que esta compuesto o parece derivar del blastema metanfrico primitivo; y puede estar asociado a algunos sndromes genticos o a algunas anomalas asociadas como aniridia, hemihipertrofia, criptorquidia e hipospadias. Siendo el sntoma ms frecuente la distensin abdominal o la presencia de una masa abdominal, generalmente detectada en forma casual y con menor frecuencia hematuria e hipertensin. Neuroblastoma: En un tumor maligno embrionario derivado de las clulas primitivas de la cresta neural que dan origen a los ganglios simpticos, mdula suprarrenal y otras formaciones simpticas que pueden migrar durante el desarrollo fetal explicando los mltiples sitios anatmicos donde puede presentarse este tumor, variando por lo tanto su localizacin y su presentacin clnica. La mayora de los neuroblastomas crecen en el abdomen, pudiendo diseminarse principalmente por va linftica y hematgena, ocurriendo esta ltima principalmente a mdula sea, hueso, hgado y piel. Linfoma no Hodgkin: Es un grupo de neoplasias malignas de presentacin clnica, histopatologa, pronstico y tratamiento heterogneos que tiene su origen en el sistema reticuloendotelial, en forma local y en una sola regin anatmica y que rpidamente se pueden generalizar a los sitios comunes como la mdula sea, sistema nervioso central y menos comn a las gnadas en el nio, caracterizndose por ser de evolucin aguda o subaguda. Hepatoblastoma: Es un tumor heptico primario formado por clulas de origen epitelial o una mezcla de elementos mesenquimatosos, por lo general unifocales y afectan con mayor frecuencia el lbulo heptico derecho.

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Anormalidades y sndromes congnitos asociados al desarrollo de tumor de Wilms. Hemihipertrofa espordica Criptorquidia Hipospadias Aniridia

Anormalidades y sndromes asociados al desarrollo de hepatoblastoma Poliposis adematosa familiar Sndrome Beckwith-Wiedemann Sndrome de Li-Fraumeni: Sndrome de predisposicin familiar de desarrollo de cncer, generalmente sarcomas, condicionado por alteraciones en el gen p53 Trisoma 18 Enfermedad por atesoramiento de glucgeno tipo I-IV

Sndrome de WARG: Sndrome gentico compuesto por tumor de Wilms, aniridia, malformaciones genitourinarias y retraso mental, resultado de una delecin germinal en el cromosoma 11p. Sndrome de Denys Drash: Sndrome que incluye pseudohermafroditismo, glomerulopata y tumor de Wilms, vinculado con mutaciones en el cromosoma 11p. Sndrome de Beckwith-Wiedemann. Sndrome gentico que incluye macroglosia, onfalocele visceromegalias, as como hipoglucemias, resultado de una alteracin en la banda 11p15. Sndrome de Sotos: Sndrome gentico de sobrecrecimiento. (peso y talla arriba de las percentilas habituales para la edad). Otros sndromes de sobrecrecimiento: Perlman y Simpson-Golabi-Behmel

Factores no gneticos asociados a la presencia de masas abdominales Ninguna exposicin prenatal o postnatal en particular a frmacos, qumicos, virus o radiacin han sido asociados fuertemente, consistentemente o inequvocamente, con una incidencia aumentada de neuroblastoma. Algunos factores ambientales han sido implicados en asociacin con cierta exposicin ocupacional en los padres de nios con hepatoblastoma, esto incluye exposicin a algunos metales, productos del petrleo y pinturas. Una exposicin prenatal a acetominofn en combinacin con productos derivados del petrleo se ha visto asociada con hepatoblastoma. El uso de pesticidas en la casa se ha asociado al riesgo de desarrollar linfoma no Hodgkin, aunque ningn componente qumico en especial se ha identificado.

Evaluacin del paciente con sospecha de masa abdominal maligna Se efectuar por el personal de salud de primer contacto, teniendo en cuenta los antecedentes ya mencionados, siendo importante, que en caso de tan solo la presencia de algunos de los sndromes genticos asociados a tumor abdominal, el envo debe ser directo e inmediato a un centro especializado para su estudio. En el caso de cualquier dato positivo o de anormalidad a la exploracin fsica se deber iniciar el abordaje con estudios de laboratorio e imagen para el diagnstico oportuno. Si alguno de estos estudios revela anormalidad compatible con al menos la sospecha de un tumor el paciente deber ser referido inmediatamente a uno de los centros especializados de referencia. Los pacientes con evidencia clnica clara de ausencia de tumor pero con estudios que revelan alguna anormalidad, debern ser estudiados, tratados y vigilados estrechamente por el personal de salud de primer contacto y a su consideracin ser referido a otro nivel de atencin si su patologa as lo amerita.

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Tabla I Realizar historia clnica con bsqueda intencionada de: Dolor abdominal y/o Hematuria Diarrea Nauseas y/o vmitos Fiebre Suboclusin Intestinal/ oclusin Intestinal Distensin abdominal Sangrado gastrointestinal

Tabla II Anormalidades y sndromes asociados al desarrollo de tumor de Wilms o nefroblastoma: Sndrome de Beckwith-Wiedemann Sindrome de Denys Drash Sndrome de WARG Sndrome de Sotos Otros sndromes de sobrecrecimiento: Perlman y Simpson-Golabi-Behmel Aniridia Hemihipertrofa Criptorquidia Hipospadias Otras alteraciones genitourinarias Anormalidades y sndromes asociados al desarrollo de hepatoblastoma Poliposis adematosa familiar Sndrome Beckwith-Wiedemann Sndrome de Li-Fraumeni: Sndrome de predisposicin familiar de desarrollo de cncer, generalmente sarcomas, condicionado por alteraciones en el gen p53 Trisoma 18 Enfermedad por atesoramiento de glucgeno tipo I-IV

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Tabla III

Estudios de laboratorio

Estudios de imagen

Criterios para realizar biometra hemtica y examen general de orina

La presencia de palidez, fatiga, masa abdominal, visceromegalias, hematura, o fiebre de origen indeterminado, deben alertar al profesional de la salud de primer contacto y comunicarle al familiar la necesidad de realizar exmenes de laboratorio: biometra hemtica y/o examen general de orina.

Criterios para realizar placas simples de abdomen y ultrasonido abdominal

Todos los pacientes con masa abdominal o sin evidencia de ella que presenten cualquiera de los siguientes datos clnicos: 1. Dolor abdominal persistente 2. Distensin abdominal 3. Cambios en los hbitos intestinales sin otra patologa 4. Fiebre de origen indeterminado 5. Hematuria 6. Nauseas y vmitos sin causa explicada 7. Sospecha de masa abdominal

Tabla IV Tumores abdominales ms frecuentes de acuerdo con la edad

Menor de cinco aos Tumor de Wilms Neuroblastoma Hepatoblastoma Mayor de cinco aos Linfoma no Hodgkin

Importante
Sensibilizar al personal de salud sobre la importancia de la valoracin inicial, el interrogatorio, examen clnico de las masas abdominales, factores de riesgo asociados con estas masas, con la finalidad de realizar diagnstico y referencia oportunas.

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Abordaje de masas abdominales en la infancia y adolescencia en el primer nivel de atencin

Paciente que acude a consulta por sntomas abdominales (Tabla I)

Historia Clnica Completa

Tiene antecedentes y/o evidencia clnica de algunos de los sndromes genticos asociados a masas abdominales? (Tabla II)

NO

SI

Hay evidencia clnica de signos y sntomas positivos?

NO SI Realizar estudios de laboratorio y gabinete buscando la causa de la sintomatologa Tabla III Amerita Vigilancia? NO SI Tiene alteracin en al menos uno de ellos? NO Seguimiento estrecho por el medico de primer contacto Alta

SI

SI

Presencia indudable o sospecha de masa abdominal?

NO

Envi inmediato a centro especializado para inicio de abordaje diagnstico Tabla IV

Bsqueda de otras patologas no neoplsicas