NOTA CLNICA

Neurocisticercosis peditrica: a propsito de dos casos

Carla Frieiro-Dantas, Ramn Serramito-Garca, Rosa M. Reyes-Santas, Mara Rico-Cotelo, Alfredo G. Allut, Miguel Gelabert-Gonzlez

Servicio de Neurociruga (C. FrieiroDantas, R. Serramito-Garca, M. RicoCotelo, A.G. Allut, M. GelabertGonzlez); Servicio de Patologa (R.M. Reyes-Santas); Hospital Clnico Universitario de Santiago de Compostela. Departamento de Ciruga; Universidad de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela, A Corua, Espaa. Correspondencia: Dra. Carla Frieiro Dantas. Servicio de Neurociruga. Hospital Clnico Universitario de Santiago de Compostela. A Choupana, s/n. E-15706 Santiago de Compostela (A Corua). Fax: +34 981 950 404. E-mail: carla.frieiro.dantas@sergas.es Aceptado tras revisin externa: 10.12.12. Cmo citar este artculo: Frieiro-Dantas C, Serramito-Garca R, Reyes-Santas RM, Rico-Cotelo M, Allut AG, Gelabert-Gonzlez M. Neurocisticercosis peditrica: a propsito de dos casos. Rev Neurol 2013; 56: 86-90. 2013 Revista de Neurologa

Introduccin. La neurocisticercosis es la enfermedad parasitaria ms frecuente del sistema nervioso central y est causada por una infestacin por la larva de la Taenia solium. Se trata de una enfermedad endmica en los pases en vas de desarrollo, principalmente de Amrica Latina, Asia y frica, mientras que su presencia en Europa es anecdtica. Casos clnicos. Presentamos los casos de dos nios de origen no espaol, que comenzaron con una crisis epilptica y que fueron diagnosticados inicialmente como tumores cerebrales primarios. Ambos fueron intervenidos quirrgicamente y al diagnosticarse la parasitosis, recibieron posteriormente tratamiento antiparasitario. Conclusiones. La neurocisticercosis es una causa potencial de epilepsia incluso en aquellos pases en los que no endmica. Numerosos casos presentan dificultades en el diagnstico y se pueden confundir con otras lesiones intracraneales. Los facultativos debemos estar alerta, ya que se trata de una patologa con un cierto repunte en Espaa y se debe tener en cuenta en los diagnsticos diferenciales cuando tratamos pacientes procedentes de Amrica Latina o frica. Palabras clave. Albendazol. Epilepsia. Neurocisticercosis. Praziquantel. Taenia solium.

Introduccin
La neurocisticercosis es la enfermedad parasitaria ms frecuente del sistema nervioso central, provo cada por la infestacin de la larva de la Taenia solium. La enfermedad se adquiere cuando el hombre ingiere los huevos por alimentos/agua contamina dos, por contacto con otras personas o por auto contaminacin [1]. Cuando las personas ingieren carne de cerdo mal cocida con cisticercos viables, estas larvas se evaginan en el intestino delgado; el esclex se adhiere a la pared intestinal y el cuerpo del parsito comienza a crecer, lo que provoca una inflamacin en la zona de implantacin, la teniasis intestinal. Cada da expulsa varios progltides, que son eliminados con las heces. En el caso de que los huevos atraviesen el intestino, se distribuyen por el torrente sanguneo a los diferentes tejidos del hom bre, con gran afinidad por el msculo y el sistema nervioso central, donde pueden provocar los snto mas tpicos de la neurocisticercosis [2]. La cisticercosis era frecuente en Europa y end mica en Espaa a principios de siglo xx; sin embar go, las mejoras generales en el sistema de salud p blica produjeron una reduccin de su prevalencia, que la llevaron hasta la extincin casi completa. En la actualidad, en nuestro pas, la gran mayora de las personas afectas de neurocisticercosis son inmi grantes provenientes de pases donde es una pato loga endmica, y se concentran en reas determi

nadas del centro de la Pennsula y la costa medite rrnea [3,4]. Su escasa incidencia da lugar a que, en la mayora de casos, no incluyamos estas parasito sis en nuestros diagnsticos diferenciales y, con fre cuencia, el diagnstico definitivo no se obtiene has ta despus de la ciruga, cuando algunos de estos casos podran haber sido tratados mdicamente. Presentamos los casos clnicos de dos pacientes peditricos con neurocisticercosis que comenzaron con crisis epilpticas y que fueron tratados con una combinacin de ciruga y antiparasitarios, que con dujo a una recuperacin completa.

Casos clnicos
Caso 1
Nia de 8 aos nacida en Colombia que acudi a urgencias tras haber sufrido una crisis epilptica. En tre sus antecedentes destacaban escarlatina a los 4 aos, varicela a los 6 y estomatitis herptica a los 7. Desde haca ao y medio padeca, de forma espo rdica, episodios de cefalea intensa frontotemporal bilateral, sin urea, con una periodicidad de dos ve ces al mes y que cedieron espontneamente. El mismo da del ingreso sufri un episodio de prdida de consciencia y cada al suelo, con movi mientos tonicoclnicos. Inmediatamente despus present cefalea intensa, vmitos y somnolencia du

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rante unos minutos, de la que se recuper en unas horas. La exploracin neurolgica se encontr en todo momento dentro de la normalidad. La analtica de sangre evidenciaba nicamente una velocidad de sedimentacin de 17 mm a la pri mera hora. El da de su ingreso se practic una tomografa computarizada (TC) craneal que mostr una lesin hipodensa en la regin frontal derecha, que produ jo colapso del ventrculo lateral derecho y con esca sa captacin de contraste. Se realiz una resonancia magntica (RM) en la que se evidenciaba una pequea tumoracin fron tal derecha, que se comportaba como hiperseal en T1 y T2, con edema peritumoral que produca un mnimo colapso del asta frontal derecha e intensa tincin en el halo de paredes irregulares, con un pequeo ndulo en su pared (Fig. 1). Un estudio electroencefalogrfico mostr sufri miento neuronal difuso ms acusado en la zona frontoparietal derecha. Con el diagnstico inicial de glioma de bajo gra do, se intervino quirrgicamente mediante una cra neotoma frontal derecha, en la que se hall, en la zona frontal posterior, un surco elevado, duro a la palpacin, que, al abrirlo, mostr una lesin redon deada de consistencia dura, de 1 cm de dimetro, con calcificacin adherida a su base en la sustancia blanca y que se extirp en bloque. El estudio histolgico de la lesin extirpada mos tr que se trataba de una cisticercosis. Al conocerse el diagnstico, se decidi la administracin de pra ziquantel durante dos semanas. Actualmente, 15 aos despus, la paciente est libre de la enfermedad.

Figura 1. a) Tomografa computarizada con contraste que muestra la lesin heterognea frontal derecha; b y c) Resonancia magntica (RM) en secuencia T1 con contraste; d) RM en secuencia T2.

Figura 2. a) Resonancia magntica (RM) en secuencia T1 sin contraste; b) RM en secuencia T1 con contraste; c y d) RM en secuencia T2 que muestra el cisticerco frontal.

Caso 2
Nio de 5 aos y 11 meses derivado desde un hos pital comarcal por presentar crisis focales. El pa ciente es natural de Cabo Verde, donde permaneci hasta los 3 aos de edad. Como antecedentes per sonales destac haber sido diagnosticado de -tala semia heterocigota. El cuadro clnico se inici el da de su ingreso con unos episodios de prdida de capacidad funcio nal del miembro superior izquierdo, seguidos de clonas de ste de unos 30-60 s de duracin, que no cedieron con contencin mecnica, sin prdida de tono ni desconexin del medio. Cedieron espont neamente y se recuper la funcionalidad total de dicho miembro. La exploracin neurolgica fue completamente normal. La analtica de sangre y radiologa de trax fueron normales.

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Figura 3. a) Visin intraoperatoria de la lesin cortical; b) Imagen panormica del parsito. HE 50.

tivo, se administr albendazol en dosis de 200 mg/ 12 h durante 15 das. Actualmente, seis meses des pus de la ciruga, el nio est asintomtico.

Discusin
La T. solium es una de las ocho especies de cestodos que infectan a los humanos. Est formada por un esclex y un cuerpo con cientos de progltides. La tenia adulta mide 2-4 m y vive en el intestino delga do de los humanos, donde se adhiere a su pared mediante un esclex. Las progltides son expulsa das con las heces y en su interior transportan miles de huevecillos que contaminan el agua y la tierra. Estos huevecillos son ingeridos por los cerdos y, una vez transformados en oncosferas, se distribu yen por la circulacin sangunea y llegan a los teji dos, donde se transforman en larvas. La ingesta de carne contaminada, cruda o poco cocinada, permi te que las larvas alcancen el intestino delgado y co miencen a formar progltides [4,5]. La neurocisticercosis no es frecuente en los nios [6]; los pacientes peditricos representan nicamen te el 2-3% de los casos. Esta menor frecuencia ha sido atribuida al prolongado perodo de incubacin de la enfermedad, que va desde varios meses hasta 30 aos (media: 4,8 aos) [6]. En general, los cisti cercos pueden permanecer asintomticos durante perodos prolongados y la mayora de los sntomas ocurre despus de que el quiste inicie su proceso de degeneracin, debido a la respuesta inflamatoria que induce. En poblacin peditrica, se ha visto un leve predominio en mujeres y la edad media al diag nstico oscila alrededor de los 7 aos [6]. La presentacin clnica de la neurocisticercosis es muy variable y depende del nmero, localizacin, tamao y etapa de los parsitos, as como del grado de respuesta inflamatoria del husped. Las mani festaciones clnicas resultan de la invasin del siste ma nervioso central y del rea oftlmica. La afeccin se puede dividir en parenquimatosa, usualmente manifestada a travs de convulsiones, y extraparen quimatosa, que puede llevar a obstruccin mecni ca de los acueductos cerebrales o las cisternas basa les, ya sea por el quiste o por la reaccin inflamato ria circundante. La epilepsia es la manifestacin clnica ms co mn, se presenta en el 70-90% de los pacientes y es ms frecuente en nios [6-8]. Las crisis son parcia les secundariamente generalizadas, parciales sim ples y, con menor frecuencia, tonicoclnicas gene ralizadas. Se puede presentar un estado epilptico en el 1-3% de los casos [4,6]. La crisis convulsiva

Se realiz una TC craneal, en la que se observ una lesin expansiva del lbulo frontal derecho, de bajo valor de atenuacin, rodeada de una cpsula de mayores valores de atenuacin, con pequeas calcificaciones puntiformes en ella. Se observ, asi mismo, erosin de la tabla interna del hueso supra yacente a la lesin (Fig. 2). Una RM craneal mostr una tumoracin cortical frontal derecha, localizada en el rea precentral, de 13,7 mm de dimetro mximo, en la que se apreciaron dos componentes: una porcin bien definida, hiperintensa con halo hipointenso en secuencias T2, e hipointensa con halo hiperintenso en secuencias T1; y otra pequea porcin mal delimitada de menor hiperintensidad y sin halo. Rodeando a la lesin se encontr un ede ma vasognico. Dicha lesin produjo expansin ha cia afuera con adelgazamiento del dploe. Tras la administracin de contraste paramagntico, se pro dujo una clara tincin en halo sin tincin en su por cin central en ambas partes (Fig. 2). Se solicit un electroencefalograma que mostr actividad focal paroxstica que apareci durante la somnolencia y que se prolong, y que se asoci a movimientos mioclnicos del miembro superior iz quierdo y con ligera torsin ceflica, que cedieron espontneamente. Con el diagnstico de presuncin de astrocitoma de bajo grado frente a ganglioglioma, se realiz una craneotoma parietal derecha con estimulacin cor tical para la localizacin del rea motora. Se accedi a la lesin desde su parte posterior, adyacente al sur co central, donde el crtex estaba muy adelgazado, y se llev a cabo la exresis de la lesin (Fig. 3). El postoperatorio curs sin incidencias y el estu dio patolgico del fragmento mostr que se trataba de un cisticerco (Fig. 3). Tras el diagnstico defini

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nica se ha visto en alrededor del 33% de los pa cientes, y el 34% tiene de dos a cinco crisis [4]. Otras formas de presentacin incluyen los dficits moto res focales en relacin con la localizacin del quiste y las anormalidades oculomotoras. El edema de pa pila, que en adultos puede llegar al 15%, est pre sente nicamente en el 2,3-6,6% de nios. Las for mas racemosa e intraventricular tienden a dificultar la libre circulacin del lquido cefalorraqudeo, por lo que, con frecuencia, comienzan con episodios de hipertensin endocraneal derivados de hidrocefalia obstructiva [9]. Se han descrito algunos casos de hi pertensin intracraneal sbita (sndrome de Bruns), sobre todo en adultos con cisticercos localizados en el sistema ventricular y que obstruyen las vas de drenaje [10]. El diagnstico de la neurocisticercosis basado en criterios clnicos es difcil de establecer, debido a que la sintomatologa no es especfica. En nuestro medio se aade la dificultad de su casi nula prevalencia, que hace que no la tengamos habitual mente presente en nuestros diagnsticos diferen ciales [1,3]. Se han propuesto una serie de criterios de diagnstico para evaluar objetivamente los datos clnicos, radiolgicos, inmunolgicos y epidemiol gicos. Estos criterios proporcionan dos grados de certeza diagnstica: definitiva y probable [4,11]. En el diagnstico de imagen, los hallazgos en la TC craneal se basan en la identificacin de una le sin qustica bien definida situada en la unin cr tico-yuxtacortical, ganglios basales, cerebelo, me sencfalo, cisternas de la base o sistema ventricular. Esta lesin se realza poco con contraste y, en oca siones, se aprecia una captacin mural que corres pondera al esclex. Cuando la lesin es crnica, es habitual verla calcificada [5]. La RM es ms sensible que la TC craneal, ya que permite identificar un mayor nmero de lesiones y apreciar mejor la res puesta inflamatoria local (edema) [12]. En estadio vesicular, la seal de resonancia en secuencias T1 y T2 es idntica a la del lquido cefalorraqudeo. Con secuencias de difusin, la RM logra demostrar el comportamiento del lquido del interior de las le siones, diferencindolas de los abscesos. La identi ficacin del esclex dentro de la lesin qustica se considera patognomnica, por lo que la bsqueda en diferentes secuencias de resonancia es muy im portante [5]. En secuencias T1, el esclex se visuali za como un ndulo isointenso, mientras que en T2 el ndulo es leve a moderadamente hipointenso. En secuencias FLAIR y densidad de protones, el esc lex se aprecia como un foco de hiperseal excntri ca en el quiste [5]. Recientemente se ha podido comprobar, mediante tensor de difusin, la correla cin entre las diferentes formas y estadios evoluti

vos de la neurocisticercosis, y que existe una corre lacin inversa entre el estado evolutivo de la lesin y los valores de difusin y la anisotropa, con unos resultados significativos. Los valores de difusin decrecen de forma progresiva desde las fases de ve scula hacia el estadio granular, mientras que las di versas formas de anisotropa muestran una gran intensidad de seal en el estadio de calcificacin comparado con los otros estadios [5,13]. El diag nstico diferencial puede ser difcil debido a la exis tencia de otras lesiones qusticas o anulares; en el estadio vesicular debe diferenciarse de tuberculo mas, abscesos, quistes aracnoideos y otras parasito sis, como quistes hidatdicos y toxoplasmosis [5,14], mientras que en el estadio de ndulo calcificado lo debe hacer de los cavernomas [5]. Los mtodos inmunodiagnsticos empleados in cluyen la fijacin del complemento y el test de ELI SA, que proporcionan una evidencia objetiva de la respuesta inmunolgica del husped contra el cisti cerco en el espacio subaracnoideo [11]. El inmunoblot para anticuerpos de la T. solium se puede determinar en el suero o en el lquido cefalorraqudeo, y tiene una sensibilidad diagnstica cercana al 100% [11]. El tratamiento de la neurocisticercosis debe in dividualizarse, aunque, en general, siempre es pre ferible el tratamiento mdico al quirrgico. Son va rias las circunstancias que llevan a iniciar el trata miento con ciruga [15]: En los casos de hipertensin intracraneal grave, como se puede observar en los quistes parenqui matosos, subaracnoideos o intraventriculares de grandes dimensiones, en los que ser necesario una craneotoma para la exresis del quiste [15], o el empleo de tcnicas neuroendoscpicas si s tos se localizan en el sistema ventricular [11]. En los pacientes que presentan una obstruccin en la circulacin licuoral que obligue a una deri vacin del lquido cefalorraqudeo [15], aunque, en general, estas derivaciones suelen presentar mltiples complicaciones [4]. Como ocurri en nuestros dos pacientes, cuan do la sospecha diagnstica no incluya esta para sitosis y se piense en un tumor primario o secun dario del sistema nervioso central [16]. El tratamiento mdico (cesticida) incluye en la ac tualidad dos frmacos: praziquantel y albendazol [17, 18]. El praziquantel es efectivo en el 60-70% de los casos de cisticercosis parenquimatosas; sin embar go, se trata de un frmaco hepatotxico, caro y dif cil de conseguir en algunos pases [18]. Por el con trario, el albendazol ha mostrado una eficacia supe rior al 75%, es ms econmico y mejor tolerado [4].

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En conclusin, la neurocisticercosis afecta funda mentalmente a la poblacin adulta y, en menor me dida, a los nios, debido a que el perodo de incu bacin es prolongado [19]. La epilepsia es una forma frecuente de presenta cin en la infancia y debemos incluir la neurocisti cercosis en los diagnsticos diferenciales cuando tratamos pacientes con lesiones expansivas intra craneales procedentes de reas endmicas, funda mentalmente Amrica Latina y frica. El tratamien to farmacolgico es efectivo en un alto porcentaje de pacientes; sin embargo, el diagnstico preopera torio no siempre es fcil y, como ocurri en nues tros casos, primero se les trat quirrgicamente, al establecer la sospecha de que se trataba de tumores gliales.
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Paediatric neurocysticercosis: two case reports

Introduction. Neurocysticercosis, caused by the larvae of Taenia solium, is the most common parasitic infection of the central nervous system in humans. Considered an endemic parasitosis in developing countries including Latin America, Asia and Africa while in Europa, the cases of neurocysticercosis are anecdotal. Case reports. We report two cases of neurocysticercosis in children of non-Spanish origin who presented with seizures, with the initial diagnosis of brain tumors both were treated with surgery; later, to be the diagnosis of neurocisticercosis antiparasitic therapy was administered. Conclusions. Neurocysticercosis can be a potential cause of epilepsy even in non-endemic countries. Some cases may be difficult to diagnose and they can be confused with other intracranial lesions. Clinicians should be aware of this condition given increasing incidence in Spain and neurocysticercosis should be always be considered in the differential diagnosis particularly in patients from Latin America and Africa. Key words. Albendazol. Epilepsy. Neurocysticercosis. Praziquantel. Taenia solium.

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