Captulo 33

Anillos vasculares y slings

A. Snchez Andrs, J.I. Carrasco Moreno
Seccin de Cardiologa Peditrica. Hospital Infantil Universitario La Fe. Valencia

INTRODUCCIN Los anillos vasculares son anomalas congnitas derivadas de un desarrollo anormal de los componentes que forman los primitivos arcos articos en el embrin. Se trata de estructuras anmalas vasculares, y a menudo tambin ligamentosas, que rodean a la trquea y al esfago, y llegan a producir sntomas por compresin. Su prevalencia es difcil de determinar ya que muchos de ellos pueden no causar sntomas, pero se estima que representan alrededor del 1% de todas las anomalas cardiovasculares congnitas. Para su mejor clasicacin, podemos dividirlos en dos grupos: anillos vasculares completos o verdaderos, y anillos vasculares incompletos o slings. Se denominan anillos vasculares completos aquellos en los que la anomala vascular llega a rodear completamente, formando un verdadero anillo, a la trquea y/o al esfago. Los ms frecuentes son: Doble arco artico. Arco artico derecho con: Conducto arterioso posterior. Arteria subclavia izquierda aberrante y conducto arterioso. Aorta descendente contralateral al arco artico con conducto arterioso contralateral. De todos los anillos vasculares, slo los dos primeros suponen el 85-95%. Los slings son anomalas vasculares en las que se produce una compresin traqueal, esofgica o de ambos tipos a causa de un trayecto vascular anmalo sin llegar a formar un anillo completo. En este grupo se incluyen como ms relevantes: Arco artico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante. Arteria pulmonar izquierda (API) aberrante. Tronco innominado aberrante.
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Figura 1. Embriologa del arco artico. Fuente: tomado de Nadas Pediatric Cardiology.

Algunas de estas malformaciones vasculares se asocian con otros defectos cardiacos congnitos (generalmente defectos septales y conotruncales), pero pueden presentarse de forma aislada. Tambin se han asociado ocasionalmente con anomalas extracardiacas (anillos traqueales completos, hipoplasia o estenosis traqueal, fstula trqueo-esofgica, ano imperforado, atresia biliar...). ETIOLOGA Los distintos tipos de estas anomalas vasculares ocurren precozmente en el desarrollo embrionario y son el resultado de una regresin anormal o incompleta de alguno de los arcos branquiales embrionarios. Recientemente se ha descrito una estrecha asociacin con la delecin 22q11, alteracin cromosmica que tambin se ha relacionado con otras anomalas cardiacas (malformaciones conotruncales) y extracardiacas (sndrome de Di George). En una etapa muy precoz del desarrollo estn presentes las aortas primitivas (dorsal y ventral), que se conectan entre s por seis arcos branquiales embrionarios. El III, el IV y el VI sern los ms cruciales en el desarrollo del arco artico y sus troncos principales, as como tambin del ductus arterioso y las arterias pulmonares principales (Figura 1). Este sistema de arcos embrionarios progresa o involuciona en el desarrollo como sigue: El I y el II par de arcos articos involucionan y formarn parte del sistema arterial que irrigar la cara. El III par persiste y formar las arterias cartidas. La aorta dorsal entre el III y IV par involuciona. El IV par persiste en ambos lados (el izquier2

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do formar el cayado artico y el derecho formar la regin proximal de la arteria subclavia derecha, involucionando la porcin distal del arco derecho en su unin con el arco dorsal). El V par involuciona bilateralmente. El VI par tiene dos pociones. Las regiones proximales originan el segmento proximal de las ramas de la arteria pulmonar. La regin distal derecha desaparece, mientras que la izquierda formar el ductus arterioso. Las anomalas congnitas del arco artico aparecen cuando no se produce ni siquiera una de las involuciones u otros cambios necesarios en el desarrollo de este sistema de arcos del embrin. ANILLOS VASCULARES Anatoma Doble arco artico (Figura 2) Persisten ambos arcos embrionarios derecho e izquierdo, al no producirse la reabsorcin de la porcin de la aorta dorsal distal del IV par derecho. La aorta ascendente se divide en 2 arcos articos derecho (postero-superior) e izquierdo (antero-inferior), que conuyen posteriormente en una nica aorta descendente. La trquea y el esfago quedan incluidos dentro del anillo, que los comprime. Los vasos del cuello tienen un origen variable, aunque suelen originarse de forma independiente y simtrica: las arterias subclavia y cartida derechas se originan del arco derecho, y la cartida y subclavia izquierda, del arco izquierdo. El arco artico derecho suele ser el ms desarrollado en el 75% de los casos, existiendo frecuentemente diferentes grados de hipoplasia o atresia de uno de los 2 arcos (generalmente, el izquierdo). Casi siempre existe un conducto o ligamento arterioso izquierdo, aunque puede ser derecho o, en casos aislados, bilateral. Arco artico derecho Se produce cuando persiste la porcin derecha e involuciona la izquierda del IV par de arcos embrionarios. No constituye como tal y de modo aislado un anillo vascular, al no existir ninguna estructura vascular retroeso3

Figura 2. Doble arco artico.

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fgica que complete el anillo. Aunque puede aparecer de forma aislada, su presencia obliga a descartar otras anomalas cardiacas, con las que se asocia frecuentemente (tetraloga de Fallot, el ventrculo derecho de doble salida o el tronco arterioso comn). La persistencia del arco artico derecho con involucin del izquierdo crea una situacin en la cual la arteria subclavia izquierda y el ductus arterioso pueden tener diversos orgenes. Algunas de estas conguraciones pueden producir un anillo vascular: Arco artico derecho con conducto arterioso posterior (Figura 3) El conducto arterioso queda conectado con la aorta descendente en sentido anteroposterior, comprimiendo el esfago a nivel posterior y formando un verdadero anillo vascular. Arco artico derecho con conducto o ligamento arterioso izquierdo y subclavia izquierda aberrante (Figura 4) Se produce como resultado de la regresin del segmento del arco izquierdo entre la cartida y la subclavia izquierdas. La subclavia izquierda nace como ltimo tronco y es de localizacin posterior, dirigindose por detrs del esfago al brazo izquierdo. Un ligamento (ductus) arterioso se origina desde una dilatacin bulbosa de la base de la subclavia izquierda (divertculo de Kommerell) y se une a la API completando el anillo. Aorta descendente contralateral al arco artico Existe un arco artico (generalmente izquierdo), con distribucin normal de los troncos supraarticos, que, despus de elongarse anormalmente hacia el cuello, cruza haca el lado opuesto y forma una aorta descendente contralateral al arco artico (Figura 5). La compresin trqueo-esofgica viene dada por la presencia de un conducto arterioso contralateral que completa el anillo. Manifestaciones clnicas
Figura 3. Arco artico derecho con conducto arterioso posterior.
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La sintomatologa clnica y los hallazgos fsicos estn en relacin

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Figura 4. Arco artico derecho con subclavia izquierda aberrante y ligamento ductal izquierdo.

con la mayor o menor compresin que estas estructuras vasculares producen sobre la va area, y en menor medida sobre el esfago. Los pacientes con doble arco artico generalmente presentan de forma precoz en la infancia sntomas como estridor, disnea y tos perruna, y tpicamente empeoran con el esfuerzo y la alimentacin, que en ocasiones puede condicionar la aparicin de episodios de apnea reeja. En nios mayores puede haber historia de tos crnica y sibilancias con diagnstico de asma bronquial. La presencia de infecciones respiratorias recurrentes puede guardar relacin con aspiraciones o con un inadecuado aclaramiento de las secreciones trqueo-bronquiales. Los sntomas relacionados con la compresin del esfago son menos denidos y pueden incluir vmitos y dicultad inespecca para la alimentacin en lactantes, y disfagia y/o deglucin lenta en nios mayores. Diagnstico por imagen

El diagnstico de un anillo vascular requiere un alto ndice de sospecha por lo infrecuente de esta entidad, en relacin con otras condiciones que frecuentemente causan dicultad respiratoria en nios, tales como asma bronquial, infecciones respiratorias, reujo gastroesofgico, etc. Una vez sospechado el diagnsFigura 5. Arco artico izquierdo con aorta descendente derecha y ligamento arterioso derecho. tico de anillo vascular, deben realizarse los estudios de imagen encaminados a identicar la causa de los sntomas del paciente, demostrar la correspondiente anatoma vascular y de la va area y planear la actuacin teraputica ms adecuada.
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1. Radiografa de trax: Debe ser el primer estudio a realizar. En la antero-posterior se puede identicar la impronta sobre la trquea de un arco artico derecho y el desplazamiento anterior de aqulla en la proyeccin lateral. Otros hallazgos radiolgicos, adems de la compresin traqueal, incluyen la presencia de hiperinsuacin o atelectasias lobares, o de todo un pulmn en relacin con aqulla. 2. Esofagograma: Es la tcnica ms importante en el estudio de pacientes con sospecha de anillo vascular y es diagnstica en la gran mayora de los casos. Todos los anillos vasculares (completos o verdaderos) condicionan algn tipo de impronta posterior en el esofagograma. El sling de la API produce una impronta anterior en el esofagograma. Por otra parte, un esofagograma normal descarta la presencia de un anillo vascular. 3. Ecocardiografa 2D y Doppler color: Es capaz de diagnosticar en muchos casos el anillo vascular y descartar la presencia de otras anomalas cardiacas asociadas. Requiere experiencia y es observador-dependiente. Como limitaciones, hay que sealar que slo puede identicar estructuras con ujo, por lo que no detectar la presencia de estructuras broligamentosas que puedan formar parte del anillo. Su principal debilidad es la pobre visualizacin de la va area. 4. Resonancia magntica (RM) y tomografa computarizada (TC): Son dos tcnicas que han transformado el enfoque diagnstico en estas anomalas. Claramente pueden denir la anatoma vascular y la va area y su relacin tridimensional con una alta abilidad. La ventaja de la TC es la rapidez de adquisicin de los datos, lo que obvia en muchos casos la necesidad de sedacin, y tambin permite la reconstruccin multiplanar en 3D off-line, junto con una detallada evaluacin del parnquima pulmonar. Su principal inconveniente es el empleo de radiaciones ionizantes y la necesidad de un medio de contraste intravenoso. La RM no emplea radiacin ni ningn medio de contraste iodado, pero precisa tiempos de adquisicin mucho ms largos. Estas ltimas tcnicas de imagen deben reservarse para pacientes sintomticos, con diagnstico de anillo vascular, y en los que se necesite denir mejor la anatoma como paso previo a la ciruga. 5. Cateterismo cardiaco y angiografa: Se reserva para aquellos casos en los que, por su complejidad, no llega a denirse de una forma clara la anatoma de todas las estructuras vasculares implicadas en el anillo, y tambin cuando se precise por la existencia de otras anomalas cardiacas asociadas. 6. Otras tcnicas: Estudio endoscpico de la va area: Deberemos tenerla en consideracin cuando se sospeche la existencia de anomalas primarias de la trquea y los test de imagen no invasivos no sean concluyentes; tambin permite estimar si existe compresin pulstil de la va area y el grado de estenosis que producen dichas anomalas vasculares sobre la misma. En la mayora de los centros se realiza como estudio intraoperatorio para valoracin pre y post-liberacin de la va area de las estructuras vasculares anmalas. Tratamiento El tratamiento de los pacientes sintomticos es la seccin quirrgica del anillo, que no debe demorarse una vez establecido el diagnstico. La toracotoma izquierda es el abor6

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daje quirrgico de eleccin en la mayora de los casos. Recientemente se emplea el abordaje anterior por esternotoma media y bypass cardiopulmonar en pacientes con sling de la arteria pulmonar, por observarse mejores resultados a largo plazo. Los pacientes asintomticos o con sintomatologa leve no requieren intervencin quirrgica. En algunos centros se han utilizado tcnicas de vdeo-toracoscopia asistida (VTA) en el tratamiento de algunas de estas anomalas vasculares, generalmente para seccionar el ligamento arterioso o pequeos segmentos de arcos atrsicos. No obstante, los detractores de esta tcnica sealan en su contra el elevado riesgo de sangrado intraoperatorio. SLINGS VASCULARES Arco artico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante (Figura 6) Es la anomala congnita del arco artico ms frecuente (aparece en el 0,5% de la poblacin). En esta anomala vascular la arteria subclavia derecha se origina, como ltimo tronco, en la unin del arco artico con el inicio de la aorta descendente, a nivel de la cuarta vrtebra torcica. Desde este origen, asciende oblicuamente hacia la derecha y discurre por detrs del esfago hacia la extremidad superior derecha. El sling o anillo incompleto queda formado por la aorta ascendente por delante, el arco artico a la izquierda y la arteria subclavia aberrante por detrs. La gran mayora de estos pacientes permanecen asintomticos. Slo muy ocasionalmente se ha asociado con la presencia de disfagia en nios mayores o en adultos. Origen anmalo de la arteria pulmonar izquierda (sling de la arteria pulmonar) En esta anomala, la API se origina, de forma aberrante, de la porcin proximal de la rama pulmonar derecha (Figura 7). Desde aqu cursa posterior a la trquea y anterior al esfago para dirigirse al hilio y al pulmn izquierdo. En este trayecto anormal, comprime la trquea, el bronquio principal derecho, o ambos. En casi la mitad de los pacientes existen anomalas traqueales (anillos tra7

Figura 6. Arco artico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante.

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queales cartilaginosos completos). Otras anomalas asociadas son la presencia de un bronquio traqueal derecho, la hipoplasia de la API y defectos septales. Las manifestaciones clnicas son variables en funcin del grado de severidad de la compresin y de la edad del paciente. Con frecuencia los sntomas aparecen en las primeras semanas de vida (estridor y distrs respiratorio, a menudo severo). En la radiografa de trax, el pulmn derecho puede aparecer hiperinsuado o parcialmente atelectsico. El esofagograma puede mostrar una impronta anterior, tpica de esta anomala vascular. Figura 7. Arteria pulmonar izquierda aberrante. La ecocardiografa suele ser diagnstica al demostrar el origen anmalo de la API, as como la presencia de otros defectos intracardiacos. Debido a la frecuencia de anomalas traqueales asociadas, est indicado realizar una broncoscopia, que puede ser obviada si la TC o la RM llegan a denir con claridad la anatoma de la va area. En los pacientes sintomticos, se indica la ciruga de forma precoz tras el diagnstico. El tratamiento en las formas que precisan reconstruccin traqueal es la translocacin anterior de la API. El pronstico a medio y largo plazo es bueno en los pacientes con leve compromiso traqueal, y empeora en aquellos que precisan reconstruccin traqueal por una afectacin ms extensa. Tronco innominado aberrante El llamado sndrome por compresin del tronco innominado hace referencia a un grupo de pacientes con sntomas por compresin de la va area en los que se demuestra una obstruccin traqueal signicativa en relacin con una compresin anterior producida por el tronco innominado. Tpicamente asocian traqueomalacia con obstruccin dinmica en esta zona, aunque se postula la existencia de un defecto primario, intrnseco de la va area, como causa subyacente del problema. Algunos autores han atribuido la obstruccin traqueal a un origen anormal ms distal, posterior y a la izquierda del tronco innominado. El diagnstico puede realizarse combinando broncoscopia y TC o RM. En la broncoscopia es caracterstica una impronta traqueal anterior, pulstil, 1-2 cm por encima de la carina. La trquea debera reducirse de tamao (al menos el 50-75%) durante
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la respiracin espontnea para atribuir los sntomas a este diagnstico. Los pacientes con sntomas leves deben ser tratados de forma conservadora, ya que aqullos generalmente mejoran con el tiempo. El tratamiento de eleccin es la aortopexia, que debe reservarse para los pacientes con sintomatologa severa, sin explicacin alternativa. BIBLIOGRAFA
Turner A, Gavel G, Coutts J. Vascular rings: presentation, investigation and outcome. Eur J Pediatr 2005; 164: 266-70. Berdon W. Rings, slings, and other things: vascular compression of the infant traquea updated from the midcentury to the millennium-the legacy of Robert E. Gross, Edward B.D. Neuhauser. Radiology 2000; 216: 624-32. Hernanz-Schulman M. Vascular rings: a practical approach to imaging diagnosis. Pediatr Radiol 2005; 35: 961-79. Powell AJ, Mandell VS. Vascular rings and slings. En: Nadas Pediatric Cardiology. Philadelphia: Pa. Saunders-Elsevier. 2nd ed.; 2006. p. 811-22. Valletta E, et al. Tracheoesophageal compression due to congenital vascular anomalies (vascular rings). Pediatric Pulmonology 1997; 24: 93-105.