Envejecimiento Normal y Patológico

Aspectos neuropsicolgicos del envejecimiento cerebral normal y patolgico
Gabinete de Servicios Sociales ANATER,S.L .- Avda.Facultad 59,1A-24004-LEN

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Aspectos neuropsicolgicos
del envejecimiento cerebral
normal y patolgico.

Nstor Aller Fernndez
Ldo en Psicologa
Gabinete de Servicios Sociales ANATER,S.L
2.001-2.002

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l envejecimiento es un proceso natural de duracin variable, pero
caractersticamente homogneo para cada especie, sobre el que
influyen muchos factores condicionantes de los individuos, tanto
genticos como ambientales.

Este proceso ligado al paso del tiempo, consiste en un progresivo
incremento de la vulnerabilidad y disminucin de la viabilidad del organismo,
asociados con una creciente dificultad en las posibilidades de adaptacin y una
mayor susceptibilidad a contraer enfermedades, lo que eventualmente les
conduce a la muerte.

Hace cuarenta y tres aos, Harmon sugiri que los radicales libres
podran participar en los procesos del envejecimiento (Harmon, 1956) Estos
radicales libres producidos durante la actividad metablica fisiolgica, parecen
ser los causantes de las alteraciones progresivas en la eficiencia biolgica de
los sistemas regulatorios genticos. Las evidencias experimentales se
multiplican para confirmar que estos, daan la funcin celular y que estn
relacionados con las enfermedades asociadas con la edad como
aterosclerosis, artritis, distrofia muscular, cataratas, disfuncin pulmonar, varios
desrdenes neurolgicos, declinacin del sistema inmune e incluso el cncer
(Stadtman, 1992; Shigenoga y cols.,1994).

El envejecimiento biolgico se acompaa de cambios psicofsicos y
conductuales ms o menos esperables, lo que alent el uso del trmino
"envejecimiento normal" para diferenciarlo de todas aquellas condiciones que,
apartndose de la norma podan entonces considerarse "envejecimiento
patolgico". Es menester recordar aqu que la normalidad es un concepto
estadstico inaplicable cuando el rango de dispersin es muy amplio.

Al igual que en otras etapas de la vida, durante el envejecimiento
tambin existe una mayor prevalencia de enfermedades que le son propias; las
denominadas patologas del envejecimiento.Estudios de poblacin en personas
mayores muestran una elevada prevalencia de alteraciones sensoriales
(visuales y auditivos) y enfermedades crnicas: artritis reumatoide, artrosis,
osteoporosis, trastornos cardiovasculares y cerebrovasculares, demencias y en
particular la enfermedad de Alzheimer, y trastornos afectivos.

Estas, al igual que otras enfermedades pueden prevenirse y
eventualmente tratarse impidiendo en algunos casos que se manifiesten o, al
menos, disminuyan su impacto sobre la salud y la calidad de vida de quienes
las padecen. Queda as sin valor el prejuicio que considera que el destino
inexorable del aumento de la longevidad del hombre, sea el dolor, la
incapacidad fsica y el deterioro intelectual.

E
3
Dnde termina el envejecimiento normal y empieza el patolgico?

Cambios cerebrales durante el envejecimiento:

El peso del cerebro decrece con la edad, sobre todo a partir de los 55
aos, en igual proporcin en ambos sexos. El espesor de la corteza tambin
tiende a disminuir levemente con la edad, sobre todo en regiones
frontomediales y temporales superiores (Terry y cols., 1987) aunque el nmero
de neuronas permanece estable entre la sexta y la dcima dcadas de la vida
tanto en la regin del surco temporal superior (Gmez-Isla y cols., 1997) como
en la corteza entorrinal (Gmez-Isla y cols., 1996) En el curso del
envejecimiento y contra lo esperado, no fue posible demostrar prdida de
neuronas en la neocorteza (Terry y cols., 1987) ni disminucin de la poblacin
neuronal en el ncleo del nervio facial (Van Buskirk, 1945), complejo olivar
inferior (Moatamed, 1966), ncleos cerebelosos (Heidary & Tomasch,1969),
ncleo coclear ventral (Konigsmark & Murphy, 1970) y ncleo basal de Meynert
(Whitehouse y cols., 1983; Chui y cols., 1993)

Se hall en cambio prdida neuronal en el hipocampo, aunque confinada
al subiculum y al gyrus dentatus, a diferencia de la Enfermedad de Alzheimer
donde tambin hay despoblacin celular en la regin CA1 (West y cols., 1944)
Cualitativamente es posible demostrar disminucin del tamao de las neuronas
ms grandes (encogimiento), lo que genera un incremento en el recuento de
neuronas pequeas con conservacin del nmero total promedio (Terry y cols.,
1987)

Un modesto pero significativo decremento en el nmero de sinapsis por
unidad de volumen de corteza (Masliah y cols., 1993) que es
proporcionalmente mayor que la reduccin del nmero total de cuerpos
celulares (Terry y cols., 1991), junto con una leve prdida de sustancia blanca
(Peters y cols., 1996; Silver y cols., 1997) podran explicar la reduccin del
consumo global de oxgeno, que alcanza significacin estadstica en tlamo
izquierdo y en reas neocorticales (Eustache y cols., 1995) y del consumo
promedio de glucosa sin que se observen modificaciones significativas en el
flujo sanguneo cerebral.

Esto probablemente se deba a una reduccin de la actividad metablica
del cerebro expresada por una disminucin de la sntesis proteica con algunas
diferencias entre las distintas regiones (Ingvar y cols., 1985), lo cual
simultneamente explicara el declive funcional observada en el
envejecimiento.

Funciones cognitivas y envejecimiento:

De la misma forma que hay una merma evidente en las aptitudes fsicas
de los individuos a medida que envejecen, tambin se produce una disminucin
en su rendimiento intelectual. Los cambios cognitivos se relacionan muy
probablemente con la desaferenciacin neuronal y la prdida de arborizaciones
dendrticas antes descriptas.
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El envejecimiento suele comportar una prdida cognitiva que es el reflejo
de diversos cambios cerebrales subyacentes. Declinan de forma evidente la
memoria,la velocidad de procesamiento mental, la capacidad de concentracin,
las funciones visuoespaciales, visuoperceptivas, visuoconstructivas y ejecutivas

El lenguaje parece ser la nica funcin preservada. No obstante, el
anlisis detallado pone de manifiesto que tambin se observan problemas en
la evocacin de nombres, en especial los de ms baja frecuencia.

El declive cognitivo no parece depender de la prdida neuronal
neocortical. Clsicamente se haba considerado que la prdida cognitiva del
envejecimiento era atribuible a la prdida neuronal, que podra alcanzar hasta
el 50% a la edad de 95 aos en determinadas zonas asociativas. No obstante
las avances en tcnicas de estereologa han demostrado que el nmero de
neuronas corticales est muy preservado incluso en edades avanzadas. La
prdida cognitiva probablemente es debida a la degeneracin subcortical,
prdida neuronal en los ncleos grises y degeneracin de la substancia
blanca. As, por ejemplo, la prdida neuronal de la parte compacta de la
substancia negra puede contribuir a una forma de envejecer que limite con la
enfermedad de Parkinson.

Por otro lado, los factores de riesgo vascular pueden contribuir a la
presencia de leucoaraoisis cerebral que a su vez cause dficit cognitivos tales
como disminucin de la velocidad de procesamiento mental y dficit en las
funciones prefrontales.

Cabe destacar que existe una amplia variabilidad interindividual en el
estado cognitivo de las personas de la tercera edad. La educacin, el nivel de
actividad y los factores genticos entre otras, son variables que de un modo u
otro influyen sobre las distintas capacidades a lo largo de la vida y determinan
su estado en la vejez.

Entre las funciones cognitivas que decaen, la prdida de memoria es la
que ms ha focalizado la atencin de los investigadores, probablemente por
ser un indicativo de inicio de demencia en especial de la enfermedad de
Alzheimer.

La dificultad para evocar nombres, nmeros de telfono o recordar
dnde se emplazan los objetos constituyen las quejas de memoria frecuentes.

Pero tambin es posible que se relacionen ese menor rendimiento que
se observa en las personas mayores, con la mayor propensin e interferencia
por estados depresivos o cuadros de ansiedad subclnicos, factores stos que
afectan directamente la atencin, la concentracin y la memoria. Deptula y
cols.(1993) y Mahieux y cols. (1994) postularon que el declive en la funcin
amnsica puede deberse a falta de prctica en pruebas cognitivas, uso
ineficiente de estrategias cognitivas, falta de motivacin o disminucin en la
habilidad para compensar los efectos adversos del estrs emocional.

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Hay tambin evidencia de una reduccin en la capacidad de aprendizaje
en las personas mayores, que se debera primariamente a fallos en la
consolidacin y transferencia de la informacin desde la memoria de corto
plazo a la de largo plazo.

La demostracin se ha hecho mediante pruebas de recuerdo libre
inmediato, que aparece ligeramente disminuido y diferido que aparece como
normal una vez corregido por el rendimiento en el aprendizaje inicial,
comparadas con tests de recuerdo facilitado, de reconocimiento y de impronta
o "priming" que tienden a ser normales (Petersen y cols., 1992) y pruebas de
memoria prospectiva y de memoria contextual (comprometidas) (Salthouse y
cols., 1984; McIntyre & Craik, 1987)

Las dificultades en la memoria a largo plazo, son probablemente
debidas a fallos en la capacidad de acceso a cdigos fonolgicos (asociacin
controlada de palabras o "controlled oral word association" ms conocido como
test de fluencia verbal fonolgica) y no a alteraciones en las representaciones
semnticas (test de denominacin de Boston, test de fluencia verbal por
categoras semnticas)

La memoria semntica puede estar incluso incrementada (Eustache y
cols., 1995) La memoria visuoespacial suele estar siempre ms comprometida
que la verbal (Cullum y cols., 1990; Haaland y cols., 1983) El rendimiento en
los subtests de ejecucin de la Escala de Inteligencia de Adultos de Weschler
(Weschler Adult Intelligence ScaleRevised -WAIS-R) tiende a estar disminuido
mientras que los de vocabulario se hallan dentro de rangos normales, quiz
debido a: -Una disminucin de la capacidad de integracin perceptiva, sobre
todo cuando es tomada en cuenta la velocidad de respuesta (Botwinick &
Storandt, 1973) De hecho est demostrada la disminucin en la velocidad de
procesamiento de datos demostrable por la prolongacin de los tiempos de
reaccin en la ejecucin de distintas pruebas neuropsicolgicas (Ferris y
cols.,1976) -Una disminucin de las habilidades visuoperceptivas y
visuoconstructivas, independientemente de la preservacin del razonamiento
abstracto (Howieson y cols., 1993).La memoria implcita (procedural) indemne
y la ausencia de alteraciones gnsicas, prxicas y del lenguaje bastaran por s
mismas para aseverar que las manifestaciones hasta aqu comentadas slo
pueden representar una declinacin natural atribuible a la edad.

Las demencias (y sobre todo la enfermedad de Alzheimer) en sus
estadios iniciales, tambin presentan cambios sutiles en la funcin cognitiva,
pero la pregunta se hace obvia, sera atrevido utilizar este argumento para
asegurar que la evolucin natural en el envejecimiento lleva inexorablemente a
la demencia? .Parece ser que existe una clara difrencia ,tanto cualitativa como
cuantitativa en los cambios que se producen entre unos y otros procesos.

Del mismo modo que las alteraciones anatmicas asientan en regiones
distintas e incluyen prdida de subpoblaciones neuronales, las manifestaciones
neuropsicolgicas en la enfermedad de Alzheimer exceden las que se
observan en el envejecimiento tanto en magnitud como en los componentes de
los distintos sistemas que se ven comprometidos. Parece que no son iguales
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el declive cognitivo de la senescencia, que el deterioro cognitivo de la
demencia.

Perfil neuropsicolgico del envejecimeto

Lenguaje y envejecimiento

Asociado al envejecimiento, se produce una disminucin en la agudeza
auditiva, sobre todo para frecuencias altas. En general, parece que no se altera
o se deteriora muy poco la capacidad para denominar por confrontacin visual,
en cambio las pruebas de fluidez verbal por categora semntica (decir
nombres de animales) o fontica (palabras que empiecen por "F") parecen
estar asociadas a la edad, pero debemos tener en cuenta que estas pruebas
estn influidas por el rendimiento en otras funciones como son atencin
mantenida, velocidad de procesamiento de informacin y de produccin del
habla.

De todos modos, la fluidez verbal semntica parece deteriorarse ms
con la edad que la fluidez verbal fontica, lo cual es congruente con cierta
degradacin de los sistemas de memoria semntica que se produce. La
frecuencia de intrusiones y perseveraciones no parecen aumentar.

Se han observado alteraciones en aspectos semnticos de recuperacin
de palabras mientras los aspectos fonolgicos, lxicos y sintcticos
permanecen intactos. Tareas como la recuperacin de palabras en tareas de
denominacin no declinan con la edad cuando el acceso a la informacin l-
xico-semntica es inconsciente o automtica. Esto tambin explicara estas
diferencias encontradas.

Tampoco se hallan diferencias en vocabulario o capacidad de definir o
explicar. En general, parece que las tareas de procesamiento automtico del
lenguaje no declinan mientras que el pro-cesamiento deliberado o consciente
que requiere un esfuerzo, s.

Habilidades visoperceptivas, visoespaciales, visoconstructivas y envejecimiento

Con la edad, tambin se producen cambios a nivel visual, con
disminucin o rendimientos inferiores en agudeza, contrastes espaciales,
deteccin de movimientos, visin de colores, adaptacin a la oscuridad, funcin
oculomotora,

Debemos considerar dos tipos de habilidades visoespaciales: de bajo y
de alto nivel. De bajo nivel serian, por ejemplo, la percepcin de diferencias
entre figuras, orientacin de lneas, y de alto nivel sera la rotacin mental o la
transformacin mental de figuras. Otras funciones como la orientacin
izquierda-derecha
1
orientacin espacial
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memoria espacial o las habilidades
constructivas tambin tiene un componente visuoespacial.

Parece que las habilidades visoespaciales tienden a declinar con la
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edad, a pesar de que en gran parte debido a la influencia de los sistemas
visual, perceptivo y de memoria que adems de la velocidad influyen en el
rendimiento en las pruebas. A pesar de esto, la discriminacin de caras,
orientacin de lneas, aprendizaje visoespacial. tareas de cognicin espacial
como la rotacin mental se deterioran con la edad.

Si bien las habilidades de construccin de figuras mediante cubos
(subtest de la escala de inteligencia WAlS) prcticamente no se deterioran con
la edad. el anlisis de algunos aspectos de la copia de dibujos bi y
tridimensionales sugieren un mayor compromiso frontal que parietal del
envejecimiento, ya que la mayor dificultad con la edad en los dibujos son debi-
das a problemas de perseveracin o pobreza en la integracin de los
elementos individuales (partes) de una figura o dibujo.

Funciones ejecutivas y funcionalismo frontal

Con el envejecimiento aparecen dificultades en la formacin de
conceptos sobre todo en tareas que usan materiales no verbales. La capacidad
de solucin de problemas tambin tiende a disminuir con la edad. Pocos
cambios en el pensamiento abstracto son debidos a la edad.

Disminuye la flexibilidad en manejar estrategias para codificar y
decodificar informacin. En especial se halla deterioro en tests sensibles a
disfuncin frontal. Los lbulos frontales son los primeros en deteriorarse con el
envejecimiento seguido de los lbulos temporales. El rendimiento en tests
sensibles a lesiones en el lbulo frontal estn ms relacionados (con el
envejecimiento normal que test sensibles a otras localizaciones.

El deterioro del lbulo frontal y consecuentemente de la memoria de
trabajo asociado al envejecimiento, se traduce en una menor habilidad para
regular la conducta en funcin de planificacin y conceptos abstractos
principalmente". Los sistemas prefrontales son los primeros en deteriorarse. El
problema al estudiar los cambios en el envejecimiento normal respecto a las
capacidades de abstraccin y resolucin de problemas es que no se pueden
estudiar con independencia de atencin
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memoria v velocidad.

Atencin

La atencin centrada disminuye ya que se reduce tambin la atencin
dividida, en cambio atencin selectiva y mantenida se hallan bastante
conservadas con el envejecimiento. Se observa una reduccin en la capacidad
de centrar la atencin a medida que avanza la edad. Los ancianos tienen
dificultad para centrar la atencin. Son ms sensibles al tamao del campo
espacial que tienen que explorar y en ausencia de pistas que guen su aten-
cin, sern menos eficientes en restringir su atencin a un objetivo concreto en
un espacio grande'. Los dficits atencionales y enlentecimiento mental
desempean un papel crucial en el deterioro relacionado con la edad de
muchas habilidades cognitivas y se han asociado a la AD incluso en su estadio
ms leve. El envejecimiento altera estrategias cognitivas controladas, ms ala
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de simples procesos automticos.

Pscomotricidad y velocidad

Con el envejecimiento se dan cambios en el control postural y en la
marcha. La velocidad psicomotora tambin decrece con la edad. En edades
muy avanzadas y debido a la degeneracin de la sustancia negra, pueden
aparecer sntomas similares a los de la enfermedad de ParKinson como
acinesia o bradicinesa, tambin pueden aparecer discinesias. Hay un
enlentecmiento asociado a la edad en el procesamiento de la informacin
sensorial tanto visual como auditiva o somatosensorial.

Memoria

Las tareas de recuerdo libre sin pistas declinan con la edad en cambio
las tareas de memoria por reconocimiento (con pista) se mantienen. La
capacidad de almacenamiento se halla conservada. Se conserva tambin la
memoria a corto plazo y la recuperacin de memoria a largo plazo. La
capacidad para registrar nueva informacin o aprendizaje, se deteriora en el
sentido en que puede retener prcticamente la misma informacin nueva que
los jvenes pero para ello deber emplear un mayor nmero de ensayos o ms
tiempo.

Predomina el efecto central en el aprendizaje de una lista de palabras (si
dividimos la lista en tres trozos, aprende las mismas del principio que del final
de la lista) en el envejecimiento normal, frente al efecto recencia que se da en
la EA (aprende muchas ms del final que del principio de la lista) La
memorizacin mejora con tareas de reconocimiento en el envejecimiento; en
cambio, no mejora significativamete en la EA. La memoria visual se halla mas
alterada que la verbal.

Una de las quejas subjetivas de memoria mas relatadas en el
envejecimiento es la prdida de nombres de personas que no es una prdida
lngstica sino de memora.

La memoria autobiogrfica es muchas veces difcil de evaluar; a pesar
de ello, parece que se recuerdan mejor acontecimientos correspondientes a
edades entre 15 y 25 aos. Respecto a la memoria para acontecimientos
pblicos, hechos recientes son recordados con ms facilidad. El envejecimiento
produce dficts en lo que se ha venido llamando memoria directa o explcita,
en la cual los sujetos deben recuperar informacin conscientemente del
almacn de memoria a largo plazo; en contraste, muchos estudios muestran
que en tareas que implican memoria implcita o indirecta, los ancianos rinden
igual que los jvenes tanto en recuperacin como en reconocimento.

Una forma de explicar este hecho es usar la distincin entre memoria
"tem" y memoria asociativa. Memoria informativa ("tem") se refiere a aquellos
hechos bien aprendidos acerca del mundo y que reside en la memoria se-
mntica. Esto incluira palabras que han permanecido en el lxico de la
persona durante muchos aos y asociaciones bien aprendidas entre palabras
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individuales. Ambas tienen representaciones preexistentes.

En contraste, la memoria asociativa se refiere a la memoria para asocia-
ciones nuevamente aprendidas entre palabras sin relacin previa y por lo tanto
sin representacin preexistente. En sta se hallara mayor dificultad en el
envejecimiento'
4
. Tanto el envejecimiento como a EA se caracterizan por una
prevalente prdida en memoria secundarla ms que en primaria.

Se observan diferencias cualitativas y cuantitativas entre el efecto del
envejecimiento normal y EA. No es un contnuum. Respecto a la memoria
implcita, se observa una mayor alteracin en el priming (el efecto priming se
refiere a la faciltacin para detectar o identificar palabras u otros estmulos
como resultado de una presentacin previa) respecto al envejecimiento,
tambin mayor dificultad en tareas de inversin (memoria de trabajo) y menor
habilidad en utilizar estrategias semnticas de codificacin en memoria
episdica. En EA hay una mayor dificultad para transferir informacin de
almacenamiento a corto plazo a almacenamiento a largo plazo'
5
.

El cambio principal que se produce en la memoria con el envejecimiento
es la dificultad en recuperar informacin aprendida, no la habilidad de aprender.
En este sentido y derivados de ello hablamos de olvido benigno o de alteracin
de memoria asociado a la edad

La sutil lnea que separa lo normal de lo patolgico

En los aos 60, Kral, cre una interesante dicotoma diferenciando los
tipos benigno y maligno de prdida de memoria asociada al envejecimiento. El
tipo benigno refleja la prdida normal de memoria que afecta al envejecimiento
no patolgico y se caracteriza por dificultades en recordar hechos cotidianos
tales como dnde uno ha dejado las llaves o las gafas, o dificultades en
recordar hechos no guiados por la motivacin. La forma maligna de alteracin
de la memoria va asociada a la demencia y afecta tanto a hechos importantes
como irrelevantes para el sujeto el cual no es consciente de sus problemas.
Estos dos patrones se denominaron olvido senescente benigno y olvido
senescente maligno.

Los sujetos clasificados como olvido senescente maligno segn la
clasificacin de Kral cumpliran hoy en da criterios diagnsticos para
enfermedad de Alzheimer o demencia multiinfarto.

Durante los ltimos 15 aos han aparecido diversas clasificaciones
diagnsticas que pretenden describir un grupo de poblacin adulta que
presenta un grado de afectacin cognitiva superior a lo esperable por su edad,
pero que no cumple criterios de demencia.

Retomando la idea de Kral se cre la entidad denominada Age
Associated Memory Impairment (AAMI). Posteriormente han surgido otras
clasificaciones de las cuales la ms relevante es Mild cognitive Impairmed
(MCI) Varias de estas categoras parecen intentar definir grupos similares
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aunque con ciertas diferencias establecidas mediante sus distintos criterios de
inclusin y exclusin. Asimismo cabe destacar que las distintas clasificaciones
han tenido ms o menos apoyo neurocientfico, es decir apoyo fundamentado
en bases genticas, neuropatolgicas, o de neuroimagen.

Precisiones terminolgicas

ALTERACIN DE LA MEMORIA ASOCIADA A LA EDAD (AAMI)

En 1986, un grupo de investigadores de diversos centros del National
Insitute of Mental Health (NIMH) y otros centros de investigacin de Estados
Unidos, Europa y algunas industrias farmacuticas propusieron una
terminologa y unos criterios diagnsticos para una nueva entidad
neuropsicolgica denominada Alteracin de la Memoria Asociada a la Edad
(AAMI)

La entidad propone una serie de criterios de inclusin y de exclusin que
intentan delimitar un grupo de poblacin de 50 aos o ms de edad con
problemas puros de memoria. Los criterios AAMI no pretenden definir un tipo
de poblacin anormal o patolgica, sino ms bien personas que sin problemas
neurolgicos, psiquitricos o mdicos en general, muestran unos cambios de
memoria debidos a la edad.
Los criterios iniciales de AAMI han sufrido ciertas variaciones
posteriores con la introduccin de nuevas pruebas neuropsicolgicas utilizables
para efectuar el diagnstico.

En 1989, Blackford y La Rue sugirieron una nueva reestructuracin de
los criterios y la creacin de dos nuevas subcategoras para la inclusin de
sujetos con inferiores puntuaciones en las pruebas estandarizadas de memoria.

Una es la Alteracin de la Memoria Consistente con la Edad, (ACMI de
Age-Consistent Memory Impairment), en la que los sujetos obtienen
puntuaciones dentro de 1 desviacin estndar por debajo de la media
establecida por su edad en el 75% o ms de las pruebas de memoria
administradas.

La otra se denomina el Olvido de la Edad Avanzada (LLF de Late-Life
forgetfulnes),en ella los sujetos obtienen puntuaciones entre 1 y 2 desviaciones
estndar por debajo de las medias establecidas por la edad en 50% o ms de
las pruebas.

Los criterios AAMI no suponen ni etiologa ni pronstico, pero la entidad
parece ir estructuralmente asociada a una atrofia del hipocampo y
bioqumicamente a la afectacin de las catecolaminas. En un estudio con datos
de neuroimagen estructural (resonancia magntica, RM) y funcional
(tomografa por emisin de fotones simples, SPECT y espectroscopa por RM,
ERM) se sugiri que AAMI y enfermedad de Alzheimer forman un continuum.
Ello podra indicar que AAMI es estadio previo monosintomtico hacia la
demencia. Sin embargo, en un trabajo longitudinal en el que 176 sujetos con
criterios de AAMI fueron evaluados durante ms de 3 aos y medio se encontr
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que slo un 9.1% cumpla al final de este perodo criterios para demencia, en
cambio un 59% de los casos seguan cumpliendo los criterios diagnsticos de
AAMI.

Los mejores discriminantes para los dos grupos de evolucin fueron las
pruebas neuropsicolgicas de memoria. Otra cuestin que se ha planteado en
la literatura es la selectividad de los trastornos de memoria en los sujetos
diagnosticados como AAMI.

Efectivamente se ha demostrado que aunque el patrn neuropsicolgico
de la AAMI se fundamenta en la afectacin de la memoria, tambin se han
encontrado comprometidas otras funciones. En concreto, se ha encontrado un
dficit en la ejecucin de las pruebas del lbulo frontal (Wisconsin Card
Sorting Test, Stroop test, Trail Making Test)

Estos resultados coinciden con los hallados en un estudio realizado
mediante tomografa por emisin de positrones (TEP) que tambin indic una
afectacin de las zonas anteriores del cerebro.

As pues, la entidad AAMI parece estar avalada por datos de
neuroimagen estructural y funcional. Adems se han obtenido correlaciones
entre rendimiento en memoria y datos volumtricos de atrofia. Soininen et al.
encontraron menor asimetra de los hipocampos en el grupo AAMI respecto a
su control. Las puntuaciones en memoria correlacionaron con esta asimetra.

En el grupo AAMI el hipocampo izquierdo correlacion significativamente
con una prueba de memoria visual. Sin embargo, en otro estudio en el que se
utiliz SPECT, ERM y mediciones de RM estructural se lleg a la conclusin
que la entidad AAMI corresponda a un estado previo a la enfermedad de
Alzheimer. Ello llev a cuestionar la validez y utilidad del constructo. En este
caso los datos proporcionados por los estudios estructurales y
espectroscpicos de resonancia magntica indicaron que los sujetos AAMI
tenan niveles de N-Acetil-aspartato en el rea temporo-parietal y volmenes
hipocampales similares a pacientes con enfermedad de Alzheimer y ambos
grupos diferan de los sujetos controles.

Los estudios genticos aportan tambin evidencia para esclacercer si
AAMI es o no una entidad. La apolipoprotena E (Apo E) se ha relacionado con
la funcin cognitiva en la enfermedad de Alzheimer, el envejecimiento y otras
condiciones patolgicas que comportan prdida cognitiva. Los estudios que
han intentado establecer la asociacin AAMI-Apo E han llevado a conclusiones
contradictorias. Por un lado, Forstl et al. encontraron una frecuencia
incrementada del alelo (4 en el grupo con criterios modificados para AAMI
respecto al grupo control y comparable a la de enfermedad de Alzheimer. Sin
embargo, Palumbo et al., utilizando criterios originales de AAMI no encontraron
sta asociacin. C. Junqu y D. Bartrs-Faz del Departamento de Psiquiatra
y Psicobiologa Clnica de la Universidad de Barcelona, tambin han
comprobado que la posesin del alelo (4 en AAMI supone un mayor deterioro
tanto de la memoria declarativa como de la memoria procedimental.

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La apoliproteina C parece tener tambin una distribucin distinta a la de
la poblacin normal en AAMI. Small et al., estudiando el metabolismo de la
glucosa mediante PET hallaron que los sujetos AAMI con un alelo (4 de Apo E
tenan menores valores de metabolismo en ambos lbulos parietales en
comparacin a los sujetos AAMI sin este alelo y presentaban adems una
asimetra entre ambos hemisferios comparable a la del grupo con enfermedad
de Alzheimer.

Desde el punto de vista neuropsicolgico la propuesta de AAMI, no est
exenta de crticas. Una de ellas seala que la alteracin de memoria se define
basndose en la comparacin del rendimiento del sujeto con la normativa
referida a sujetos adultos jvenes. Otra se refiere a la libertad en la eleccin de
uso de las pruebas de memoria. En su aplicacin, cada clnico puede escoger
la que ms le convenga, y stas no parecen ser igual de discriminantes. En
concreto, utilizando la prueba de aprendizaje verbal de Rey se diagnostican
muchos ms casos de AAMI que utilizando la Memoria Lgica de la Wechsler
Memory Scale-R y adems existe una gran variabilidad intrasujeto en la
ejecucin de las diferentes pruebas de memoria sugeridas.

Criterios para el diagnstico de Alteracin de memoria asociada a la edad (AAMI)

Criterios de inclusin:

Edad Superior a 50 aos
Quejas subjetivas de perdida de memoria que afecten a la vida cotidiana como
recordar nombres, nmeros de telfonos,cdigos o dificultades para recordar cosas
que deben hacer o comprar o donde han dejado los objetos.
Rendimiento en pruebas de memoria por debajo de 1 DE dentro del rango de edad del
sujeto al menos en uno de los test estandar: Test de Relncin visual de Benton,
Subtest de memoria lgica de la forma A de la escala de memoria de Wechsler, Subtes
Aprendizaje sociativo de la forma A de la WMS.
Funciones intelectuales generales normales obtenidas mediante una puntuacin tpica
igual o superior a 9 en el subtest de Vocabulario de WAIS.

Criterios de exclusin:

Diagnostico segn criterios DSM-III de enfermedades psiquitricas que puedan
interferir la funcin cognitiva.
Puntuacin en la escala de isquemia de Hachinski inferior o igual a 4.
Enfermedades neurolgicas que puedan producir deterioro cognitivo detectadas por la
histoiria o exmen clnico.
Historia de enfermdades infecciosas o inflamatoria del SNC:etiologas sifilticas,viricas
Historia de TCE repetidos o un TCE nico que suponga mas de una hora de perdida de
conciencia
Historia de abuso del alcohol
Trastornos metablicos, hematolgicos o endocrinos clnicamente significativos
.Diabetes mellitus (excepto si estn bien controlados por dieta) hipotiroidismo (excepto
situaciones estables sin terapia desde los ltimos seis meses)
Trastornos clnicamente significativos de enfermedades renales, respiratoias o
hepticas.
Evidencia de depresin (puntuaciones en escala de Hamilton igual o superior a 13)
Enfermedades cardiovasculares clnicamente significativas:infarto de miocardio( seis
meses antes),enfermedad arterial coronaria que requiera medicacin antianginal
(menor de seis meses) fallo congestivo del corazn que requiera "digitalis" (6 meses),
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trastornos de la conduccin o hipertensin( tres meses antes de que se haya iniciado
el tratamiento)
Estar bajo los efectos de una droga que pueda afectar a la memoria

MMF: Minimental State de Folstein; WMS: Weschler Memory Scale; WAIS: Weschler
Adult Intelligence Scale; TCE: Traumatismo craneoenceflico.

ALTERACIN COGNITIVA LEVE (MCI)

La Alteracin cognitiva leve (MCI de Mild cognitive impairment) ha sido un
trmino utilizado para referirse a una poblacin de sujetos envejecidos con
puntuaciones de 0.5 en la Escala de Deterioro Global (GDS, de Global
Deterioration Scale)

La entidad MCI define a un grupo con un alto riesgo para desarrollar
enfermedad de Alzheimer y estaran representando un estadio intermedio entre
esta patologa y el envejecimiento normal. Los criterios actuales de MCI fueron
establecidos en 1995 por Petersen y cols. de la Clnica Mayo de Rochester
(Estados Unidos) En un estudio longitudinal de 18, 36 y 54 meses realizado
con sujetos que cumplan criterios MCI, la proporcin de personas que
desarrollaron enfermedad de Alzheimer fue 24, 46 y 55% respectivamente.

Estos datos contrastan una vez ms con estudios longitudinales en
AAMI donde sta parece ser, en general una categora no progresiva hacia la
demencia. Las variables que predicen un diagnstico de enfermedad de
Alzheimer en el grupo MCI fueron una puntuacin baja en memoria y la
posesin del alelo 4 del gen de la Apo E.

En un estudio reciente de 35 sujetos con MCI que desarrollaron
posteriormente demencia se encontr que el alelo 4 estaba asociado con
menor capacidad de retencin de memoria declarativa a largo plazo. Los datos
histopatolgicos tambin parecen indicar que MCI es un estadio muy prximo a
la demencia.

Un trabajo efectuado con 10 sujetos con criterios similares a MCI (GDS:
0.5) se encontr que todos ellos cumplan los criterios histopatolgicos para un
diagnstico de enfermedad de Alzheimer.

Sin embargo, la entidad MCI tampoco representa irrevocablemente un
paso hacia la demencia. Existe, en los estudios longitudinales de esta entidad
gran proporcin de individuos que no desarrollan demencia y datos
neuropatolgicos de sujetos MCI que no cumplen los criterios para la
enfermedad de Alzheimer. Estos resultados sugieren que en determinados
sujetos las alteraciones cognitivas permanecen estticas con el paso del
tiempo.

La exploracin neuropsicolgica es otro de los puntos que necesita
unificacin entre grupos y entre pases. Ya se ha sealado como la utilizacin
de unas u otras pruebas de memoria har que se obtengan cifras de afectacin
14
dispares. La Clnica Mayo propone el uso de una batera neuropsicolgica
formada por los tests WAIS, WMS y RAVLT.

De anlisis factoriales realizados se desprende que existen diversos
subtest que exploran la misma funcin,y en consecuencia podra reducir dicha
exploracin, pero por otra parte, no se proponen test para explorar las
funciones frontales tales como el test de Stroop o los Trail-Making, test que
pueden ser sensibles a la presencia de leucoaraiosis.

Las funciones frontales se valoran exhasutivamente en el protocolo para
AAMI usado por el grupo finlands. Dado que los actuales diagnsticos de
AAMI o MCI pueden implicar distintas pautas teraputicas es imprescindible
adaptar y estandarizar un mnimo de tests sensibles al deterioro cognitivo de la
tercera edad, en especial test de memoria, velocidad de procesamiento frontal
y funciones frontales.

Criterios para el diagnstico de Alteracin Cognitiva Leve (MCI)

Quejas de memoria comunicadas por el propio paciente so us familia al mdico, o
detectadas por entrevista o pruebas de estado mental bsicas por parte de este.
Normalidad en las actividades de la vida diaria
Funcin cognitiva global normal.
Alteracin objetiva de la memoria u otra rea de funcin cognitiva evidenciadas por
puntuaciones >1,5 DE por debajo de la media de edad.
Clinical Dementia Rating Score de 0,5
No evidencia de demencia

OTRAS CLASIFICACIONES

Los criterios para la entidad declive cognitivo asociado a la edad
(Aging-associated cognitive decline, AACD) fueron propuestos en 1994 por la
Asociacin Internacional de Psicogeriatra (AIP) en colaboracin con la
Organizacin Mundial de la Salud (OMS)

A diferencia de la entidad AAMI y la posterior modificacin de los
criterios MCI, los sujetos con diagnstico AACD pueden presentar quejas
subjetivas y dficits objetivos en memoria y aprendizaje, atencin y
concentracin, razonamiento abstracto, lenguaje o funciones visoespaciales.

Del mismo modo que en AAMI se excluyen de este diagnstico sujetos
con cualquier condicin mdica que pueda causar deterioro cognitivo y de
acuerdo con MCI la ejecucin en las pruebas neuropsicolgicas se establece
en funcin de los baremos poblacionales correspondientes al grupo de edad
del sujeto y no existen restricciones de edad para efectuar el diagnstico.

El trastorno cognoscitivo leve, (MCD, de Mild Cognitive Disorder) es una
entidad propuesta experimentalmente en la Clasificacin Internacional de
Enfermedades (CIE-10) Sus criterios contemplan el hecho que deterioro
15
cognitivo se d precediendo, acompaando o sucediendo trastornos cerebrales
o somticos establecidos. Esta clasificacin no incluye ningn rango de edad y
por tanto no fue definido especficamente para el envejecimiento. No obstante,
en 1995 Christensen y colaboradores realizaron un estudio con 897 sujetos con
edades superiores a los 70 aos para determinar su validez en esta poblacin.
Tras la aplicacin de los criterios MCD, se observ que slo 36 sujetos (4%)
cumplieron los 4 criterios principales (alteracin fsica, alteracin cognitiva,
alteracin cognitiva verificada mediante pruebas objetivas, ausencia de otro
diagnstico incompatible)

En este trabajo, las correlaciones entre los criterios eran muy dbiles o
no existentes y los sujetos con MCD diferan respecto a los controles ms en
funcin de variables como neuroticismo, ansiedad, depresin o estado fsico
que en cuanto a su funcionamiento cognitivo. Estos resultados han llevado a
los autores a cuestionar la validez de MCD como sndrome para describir la
alteracin cognitiva asociada al envejecimiento.En un segundo estudio de
seguimiento a 3.6 aos sobre los mismos casos MCD efectuado por el mismo
grupo los autores concluyen que MCD tampoco parece predecir
adecuadamente los sujetos que van a desarrollar demencia sino que los
sujetos con este diagnstico se distinguen ms en funcin de variables como
neuroticismo, ansiedad y depresin comentadas anteriormente.

El deterioro cognoscitivo relacionado con la edad (ARCD, de Age-
Related Cognitive Decline), es una categora presente en la IV versin del
Manual Diagnstico y Estadstico de los Trastornos Mentales DSM-IV.
Recientemente se han aportado datos que avalan la entidad clnica de
esta categora. Celsis et al. midieron el flujo sanguneo cerebral regional
mediante SPECT en las regiones temporo-parietales en 24 sujetos con ARCD y
compararon los resultados con las mismas medidas en un grupo control y un
grupo con probable enfermedad de Alzheimer.

Los resultados indicaron una hipoperfusin en comparacin con el
grupo control pero una hiperperfusin respecto al grupo de Alzheimer. Estos
mismos resultados se obtuvieron en las pruebas de memoria, en donde el
grupo ARCD tambin mostr valores intermedios. Finalmente y tras un
seguimiento de 18 pacientes de 1 a 3 aos, 5 sujetos del grupo ARCD
cumplieron criterios diagnsticos para probable EA.

En 1995 un grupo de estudio canadiense sobre la prevalencia de
demencia sugiri unos criterios para identificar sujetos con el perfil
correspondiente a lo que ellos bautizaron como CIND (Cognitively Impaired,
Not Demented). En su trabajo inicial, Elby et al. presentaron los resultados
obtenidos con una muestra de casi los 3.000 sujetos en donde haban
identificado un 29.5% de individuos definidos como CIND.

Este grupo se caracterizaba por presentar un nivel intermedio entre los
pacientes con demencia y los sujetos sin alteracin cognitiva respecto a las
variables edad, funcin intelectual y capacidad funcional. Uno de los objetivos
de esta investigacin consista en comparar los criterios de su entidad con
otras anteriormente establecidas y lo hicieron aplicando a posteriori los
16
criterios de inclusin y exclusin para las categoras del DSM, ICD, AAMI y
AACD en su subgrupo de CIND.

Los datos demostraron que estas entidades eran segn los autores
demasiado restrictivas; tan slo un 1.2% de los identificados como CIND
cumplan criterios AAMI, el caso con mayor concordancia se consigui en la
categora, MCD de ICD-10 en donde la proporcin slo se redujo hasta el
15.2%. Elby y colaboradores argumentaron que los criterios establecidos hasta
el momento (ej. AAMI, AACD) pueden ser vlidos para definir y estudiar un
subgrupo de sujetos con problemas puros de memoria, pero no parecen
describir una poblacin de sujetos con problemas cognitivos sin demencia, para
ello sugirieron criterios ms abiertos, parecidos a los MCD.

La conclusin que podemos sacar por el momento es que en la
actualidad existen demasiados criterios diagnsticos y una total falta de
concordancia en las pruebas neuropsicolgicas utilizadas para el diagnstico
de las personas de edad avanzada con prdidas cognitivas.

No obstante, las clasificaciones AAMI y MCI parecen las que ms
slidas y las que tienen una mayor consistencia neuropsicolgica, aunque
probablemente estn definiendo dos subgrupos distintos: AAMI una forma de
envejecer normal y MCI fases iniciales de demencia. En un futuro prximo
para el diagnstico particular de las personas con prdida cognitiva habr que
aadir criterios de neuro-imagen y muy probablemente genticos.

El envejecimiento patolgico

LAS DEMENCIAS

Datos del libro blanco sobre "Deterioro cognitivo en el envejecimiento y
la demencia en Espaa", realizado y dirigido por el gabinete de estudios
sociolgicos Bernard Krief, y patrocinado por Qumica Farmacutica Bayer,
S.A. sealan que en Espaa se espera duplique el nmero de dementes
mayores de 60 aos para el ao 2025.

Puede que la Demencia est afectando en Espaa entre un 10% y un
20% de la poblacin anciana, multiplicndose por 2 para mayores de 85 aos.

Se estima que solamente la enfermedad de Alzheimer afecta a 300.000
espaoles.Si bien en Espaa los datos de prevalencia son escasos, estos
sitan la prevalencia de Demencia de manerasimilar a otros pases europeos.

La demencia es un sndrome debido a una enfermedad del cerebro,
generalmente de naturaleza crnica o progresiva, en la que hay dficits de
mltiples funciones corticales superiores, entre ellas la memoria, el
pensamiento, la orientacin, la comprensin, el clculo, la capacidad de
aprendizaje, el lenguaje y el juicio. La conciencia permanece clara. El dficit
cognitivo se acompaa y/o se ve precedido, de deterioro del control emocional,
del comportamiento social o de la motivacin.
17

Este sndrome se presenta en la enfermedad de Alzheimer, en la
enfermedad cerebrovascular y en otras condiciones que afectan al cerebro de
forma primaria o secundaria.

La demencia produce un deterioro intelectual que repercute en la
actividad cotidiana del enfermo, por ejemplo, en el aseo personal, en el vestirse
comer o en las funciones excretoras. Este deterioro de la actividad cotidiana
depende mucho de factores socioculturales.

Para Katzman, R, (1986) la demencia es un sndrome de deterioro
cognitivo progresivo que ocurre en el adulto y es lo suficientemente severo
como para interferir funcionalmente en la vida social, laboral, familiar y personal
del mismo. Aparte de los trastornos de la memoria, caracterstica central del
sndrome, debe cumplir los siguientes requisitos para el diagnstico clnico del
mismo:
1. No debe haber trastorno del nivel de conciencia.
2. Deben verse afectada adems, dos o ms de las siguientes reas de la
cognicin: lenguaje, atencin, capacidad de abstraccin juicio y
razonamiento, percepcin, clculo matemtico, praxias, habilidad para
realizar pequeas tareas y movimientos especficos en respuesta a un
estmulo adecuado, (ideatoria, ideomotora, orofacial, del vestir), gnosias,
capacidad cognitiva para reconocer e interpretar los estmulos
sensoriales, (visual, auditiva, tctil, topogrfica), visoespacialidad, etc.
3. Generalmente presentan cambios en la personalidad, trastornos en la
esfera afectiva y sntomas psicticos asociados (McKhan G, et al, 1984)
Los criterios para el diagnstico sindrmico de la demencia ms
universalmente utilizados son los de la Asociacin Americana de Psiquiatra,
DSM-IV y los de a Clasificacin Internacional de Enfermedades de la
Organizacin Mundial de la Salud, CIE-10

Criterios DSM-IV para el diagnstico de la demencia (resumen) *
A.1.- Deterioro de la memoria, y
A.2.- alguna de las siguientes alteraciones
A.2.a.- afasia
A.2.b.- apraxia
A.2.c.- agnosia
A.2.d.- deficiencia en funciones ejecutivas
B.- Las alteraciones previas tienen una intensidad suficiente como para repercutir en el
desarrollo de las actividades ocupacionales y/o sociales, y representan un deterioro con
respecto a la capacidad previa en esas funciones
C.- Las alteraciones no aparecen exclusivamente durante un sndrome confusional agudo
D.- Evidencia clnica, o por pruebas complementarias, de que se debe a una causa orgnica o
al efecto de una sustancia txica.
American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders. 4th
edition. Washington DC, 1994.
18

Criterios CIE-10 para el diagnstico de la demencia (resumen) *

1.- Deterioro de la memoria:
- Alteracin en la capacidad de registrar, almacenar y evocar informacin
- Prdida de contenidos mnsicos relativos a la familia o al pasado
2.- Deterioro del pensamiento y del razonamiento
- Reduccin del flujo de ideas
- Deterioro en el proceso de almacenar informacin:
o dificultad para prestar atencin a ms de un estmulo a la vez
o dificultad para cambiar el foco de atencin
3.- Interferencia en la actividad cotidiana
4.- Nivel de conciencia normal, sin excluir la posibilidad de alteraciones episdicas
5.- Las deficiencias se hallan presentes durante al menos 6 meses.

* : World Health Organization. The ICD-10 Classification of mental and behavioural disorders.
World Health Organization, Geneva, 1992.

Segn sealan Robles A. y cols. a pesar de ser los criterios diagnsticos
ms reconocidos y utilizados, ambos han sido objeto de crticas en los ltimos
aos que deben ser consideradas.

Ambos consideran obligatoria la objetivacin de un trastorno de la
memoria. Sin embargo, muchas de las demencias que siguen en frecuencia a
la EA, como la demencia con cuerpos de Lewy, la degeneracin frontotemporal
y la demencia vascular, pueden cursar sin alteracin de memoria importante
durante meses o aos, bien porque sea ligera o bien porque quede
enmascarada por el predominio destacado de otras manifestaciones diferentes.

As el subcomit de estndares de calidad de la Academia Americana de
Neurologa recomienda investigar la introduccin de esta correccin en la
definicin de demencia.

Por otra parte, los trastornos del comportamiento pueden ser una
manifestacin primaria destacada y especfica de algunas demencias, como
ocurre en los pacientes con degeneracin frontotemporal o con demencia con
cuerpos de Lewy. Por tal motivo, parece conveniente equiparar el valor de las
alteraciones de memoria, las alteraciones conductuales destacadas y las
alteraciones de las restantes funciones cognitivas y ejecutivas, al establecer el
diagnstico sindrmico de demencia.

Una condicin fundamental para establecer el diagnstico de demencia
es que el trastorno cognitivo tenga una intensidad tal que perturbe por s solo
las actividades habituales ocupacionales y sociales del paciente. Esto incluye
19
las actividades instrumentales propias de su edad y medio sociocultural que
realizaba previamente de forma ms o menos cotidiana y, en los grados ms
avanzados, incluso las actividades bsicas de la vida diaria.

Por ltimo, podra resultar inadecuado establecer una duracin mnima
del trastorno, como los 6 meses establecidos en los criterios CIE-10, puesto
que muchas demencias (enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, hidrocefalia de
presin normal, hematoma subdural crnico, etc.) pueden desarrollarse en un
plazo de tiempo inferior. Por otra parte, algunos sndromes confusionales
transitorios pueden prolongarse durante varias semanas y deben diferenciarse
de las demencias. Por ello, establecer un tiempo mnimo de evolucin puede
ser un criterio adicional muy til para realizar estudios epidemiolgicos, pero
resulta arbitrario para la prctica clnica, en la que cada vez es ms importante
detectar precozmente el deterioro cognitivo. Adems, el nivel de conciencia
fluctuante propio del paciente con sndrome confusional agudo no es
caracterstico del paciente con demencia.
Robles A. y cols, de la Sociedad Espaola de Neurologa, proponen los
criterios para el diagnstico de la demencia que se detallan en el siguiente
cuadro:

Criterios de la SEN para el diagnstico de la demencia *
I. Alteraciones de al menos dos de las siguientes reas cognitivas:
a. Atencin / concentracin c. Gnosias
e. Praxias g. Funciones ejecutivas
b. Lenguaje d. Memoria
f. Funciones visuoespaciales h. conducta
II. Estas alteraciones deben ser:
a. Adquiridas, con deterioro de las capacidades previas del paciente comprobado a travs
de un informador fiable o mediante evaluaciones sucesivas
b. Objetivadas en la exploracin neuropsicolgica
c. Persistentes durante semanas o meses y constatadas en el paciente con nivel de
conciencia normal.
III. Estas alteraciones son de intensidad suficiente como para interferir en las actividades
habituales del sujeto, incluyendo las ocupacionales y sociales.
IV. Las alteraciones cursan sin trastorno del nivel de conciencia hasta fases terminales,
aunque pueden ocurrir perturbaciones transitorias intercurrentes.

* : Robles A. y cols. Propuesta de criterios para el diagnstico clnico del deterioro cognitivo
ligero, la demencia y la enfermedad de Alzheimer. Neurologa 2002; 17: 17-32.

La demencia como proceso sindrmico responden a una realidad
plurietiologa. Son mltiples las causas que pueden desencadenar la aparicin
de las demencias, tal como podemos observar en la siguiente tabla

Si bien son mltiples las posibles causas, debemos de sealar que las
ms importantes son la enfermedad de Alzheimer (EA), seguida de la
20
demencia vascular(DV), demencia frontotemporal (DFT) y demencias con
cuerpos de Lewy (DCL) y por ello profundizaremos en su conocimiento
seguidamente.

DEMENCIA TIPO ALZEHIMER:

La enfermedad de Alzheimer (EA) fue descrita por primera vez en 1907
por Alois Alzheimer.

Es la causa ms comn de demencia en edades avanzadas de la vida y
afecta al 7%-10% de los individuos mayores de 65 aos y, posiblemente, al
40% de aquellos que sobrepasan los 80.

La enfermedad de Alzheimer (EA) es un proceso neurodegenerativo,
que produce una demencia progresiva en la edad adulta y conduce a un estado
de incapacidad absoluta, y a la muerte, en un perodo generalmente inferior a
las dos dcadas. Es la causa ms frecuente de demencia en los pases
occidentales, por lo que se hace necesario su diagnstico diferencial en todos
los pacientes con deterioro cognitivo.

En la actualidad la EA es una entidad clinicopatolgica definida por la
asociacin de una demencia lentamente progresiva y unos hallazgos
histolgicos consistentes en placas neurticas y lesiones neurofibrilares
corticales, en una cantidad superior a la que podra encontrarse en una
persona no demente de la misma edad.

21
Se caracteriza, por la presencia de varios tipos de lesiones cerebrales,
ninguna de las cuales es especfica.

Estudios neuroqumicos y neuropatolgicos indican que el cuadro
clnico de la enfermedad de Alzheimer se asocia a una vulnerabilidad de
determinados circuitos neuronales, y que dicha afectacin compromete las
poblaciones neuronales en ncleo amigdalino, hipocampo, tlamo anterior,
neocrtex, sistema colinrgico del ncleo basal de Meynert y sistema
monoaminrgico del tronco cerebral. En el crtex los cambios degenerativos
afectan tanto a las grandes neuronas piramidales de las capas III y V como a
varias poblaciones de interneuronas, algunas de las cuales usan somatostatina
o corticotropina como transmisores. En el hipocampo y el lbulo temporal
medial, las alteraciones ocurren en neuronas piramidales, particularmente en
las del cortex entorrinal y las reas CA1 y CA2 del hipocampo. La
consecuencia fundamental de todas estas lesiones es la disminucin de
interacciones sinpticas de ciertas regiones cerebrales.

Puede comenzar en la edad madura o incluso antes (Demencia tipo
Alzheimer de inicio temprano), pero la incidencia es mayor hacia el final de la
vida (Demencia tipo Alzheimer de inicio tardo)

En casos con inicio antes de los 65 a 70 aos es posible que haya
existido antecedentes familiares de una demencia similar. El curso es ms
rpido y predominan sntomas de lesin en los lbulos temporales y parietales,
entre ellos afasias o apraxias.

En los casos de inicio ms tardo, el curso tiende a ser ms lento y a
caracterizarse por un deterioro ms global de las funciones corticales
superiores. Los enfermos con sndrome de Down tienen un alto riesgo de
desarrollar una enfermedad de Alzheimer. La demencia de la enfermedad de
Alzheimer se considera hoy da irreversible.

Entre los criterios actualmente vigente para su diagnostico estn los
propuestos por el manual diagnstico y estadstico de la asociacin Americana
de Psiquiatra (Diagnostic and Statistical Manual, DSM-IV) o de los incluidos en
la clasificacin Internacional de Enfermedades de la Organizacin Mundial de
la Salud (CIE-10) y NINCDS-ADRDA

Clasificacin Demencias tipo Alzheimer segun DSN-!v
Demencia tipo Alzheimer, de inicio temprano:
o Con delirium
o Con ideas delirantes
o Con estado de nimo depresivo
o No complicada
Demencia tipo Alzheimer, de inicio tardo:
o Con delirium
o Con ideas delirantes
o Con estado de nimo depresivo
o No complicada
22
Criterios para el diagnstico de Demencia tipo Alzheimer ( DSM-IV)

A. La presencia de los mltiples dficit cognoscitivos se manifiesta por:
1. deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva
informacin o recordar informacin aprendida previamente)
2. una (o ms) de las siguientes alteraciones cognoscitivas:
(a) afasia (alteracin del lenguaje)
(b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo
actividades motoras, a pesar de que la funcin motora est
intacta)
(c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificacin de
objetos, a pesar de que la funcin sensorial est intacta)
(d) alteracin de la ejecucin (p. ej., planificacin,
organizacin, secuenciacin y abstraccin)
B. Los dficit cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro
significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo
de actividad.
C. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognoscitivo continuo.
D. Los dficit cognoscitivos de los Criterios A1 y A2 no se deben a ninguno de los siguientes
factores:
1. otras enfermedades del sistema nervioso central que provocan dficit de
memoria y cognoscitivos (p. ej., enfermedad cerebrovascular, enfermedad de
Parkinson, corea de Huntington, hematoma subdural, hidrocefalia
normotensiva, tumor cerebral)
2. enfermedades sistmicas que pueden provocar demencia (p. ej.,
hpotiroidismo, deficiencia de cido flico, vitamina B2 y niacina, hipercalcemia,
neurosfilis, infeccin por VIH)
3. enfermedades inducidas por sustancias
E. Los dficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium.
F. La alteracin no se explica mejor por la presencia de otro trastorno del Eje I (p. ej., trastorno
depresivo mayor, esquizofrenia).
Demencia tipo Alzheimer, de inicio temprano
Su inicio es a los 65 aos o antes
Con delirium: si el delirium se sobreaade a la demencia
Con ideas delirantes: si las ideas delirantes son el sntoma predominante
Con estado de nimo depresivo: si el estado de nimo depresivo es predominante
(incluyendo los cuadros clnicos que cumplen todos los criterios para un episodio depresivo
mayor). No debe realizarse el diagnstico por separado de trastorno del estado de nimo
debido a enfermedad mdica
23
No complicado: si ninguno de los sntomas antes mencionados predomina en el cuadro clnico
actual.
Demencia tipo Alzheimer, de inicio tardo
Su inicio es despus de los 65 aos
Con delirium: si el delirium se sobreaade a la demencia
Con ideas delirantes: si las ideas delirantes son el sntoma predominante
No complicado: si ninguno de los antes mencionados predomina en el cuadro clnico actual
Especificar si:
Con trastorno de comportamiento.
Su comienzo en la edad adulta es una de las caracterstica la
Enfermedad de Alzheimer (EA), aunque los casos publicados hasta el
momento no permiten mantener la edad mnima o mxima en el intervalo de
40 a 90 aos. Las primeras manifestaciones son ms frecuentes despus de
los 65 aos en las formas espordicas, y antes de los 60 en las formas
familiares.

Suele tener un comienzo insidioso aunque a veces pueden pasar
inadvertidas pudiendo llegar a detectarse coincidiendo con algn
desencadenante identificable. usando aparecen los primeros sntomas, el
proceso puede llevar latente varios aos, hasta que sobrepasa el umbral de
extensin degenerativo necesario para su expresin clnica. Hay casos, en que
otro proceso patolgico intercurrente (p. ej., un ictus leve) puede acelerar el
traspaso de ese umbral .El proceso neurodegenerativo es progresivo y no se
detiene.

Los trastornos de memoria son caractersticos de la EA y aparecen
siempre en sus fases iniciales, salvo en raros casos de EA focal cuyo
diagnstico exclusivamente clnico es prcticamente imposible.

Para diagnosticar la EA es necesario tener en cuenta tanto sus
manifestaciones ms habituales como las que son caractersticas de otras
demencias degenerativas y no degenerativas.

As, un parkinsonismo no yatrognico que aparece en el primer perodo
de la demencia, es sugestivo, de una demencia con cuerpos de Lewy, una
parlisis supranuclear progresiva o una demencia vascular subcortical. Un
parkinsonismo precoz muy asimtrico, a veces con signo de la "mano ajena",
induce a sospechar una degeneracin corticobasal. En la EA puede aparecer
24
parkinsonismo, generalmente simtrico, en la fase de demencia avanzada,
pero no de forma temprana.

La inestabilidad de la marcha y las cadas frecuentes en el primer ao de
evolucin hacen sospechar procesos como la parlisis supranuclear progresiva
o la hidrocefalia de presin normal, pero no son manifestaciones tempranas de
la EA.

La presencia de un sndrome cerebeloso y/o corticoespinal puede hacer
pensar en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob , las lesiones vasculares o
tumorales, el sndrome paraneoplsico, la hidrocefalia o la atrofia
multisistmica, as como en las alteraciones metablicas y txicas o
iatrognicas . La atrofia multisistmica no cursa con demencia en las fases
iniciales, aunque s puede acompaarse de una alteracin moderada de la
memoria y de algunas funciones ejecutivas.

Las alucinaciones visuales, en un paciente con demencia incipiente que
no tenga una psicosis previa ni tome frmacos de accin neurotropa, son uno
de los criterios clnicos de diagnstico de la demencia con cuerpos de Lewy
Las alteraciones sobresalientes de la conducta, del estado afectivo o de la
personalidad, constituyen lo ms destacado en la forma de comienzo de la
degeneracin frontotemporal .

No es inusual que los pacientes con EA presenten en la fase inicial de la
demencia ansiedad, irritabilidad, apata, acentuacin o leve alteracin de
ciertos aspectos de su personalidad, e incluso alguna idea paranoide, pero
siempre es ms llamativa la prdida progresiva de memoria y de autonoma en
las actividades instrumentales.

Puede aparecer un estado de nimo deprimido, pero no una depresin
intensa con inhibicin psicomotora acusada.

No es posible cuantificar con precisin la duracin de la fase inicial
durante la cual la aparicin de alguna de estas manifestaciones cuestiona el
diagnstico de EA, pero no deberan estar presentes, al menos durante los
estadios iniciales de la enfermedad correspondientes al GDS (escala de
deterioro global, de Reisberg) = 3 y 4 o CDR (escala clnica de demencia, de
Hughes) = 0,5 y 1.

Exmenes complementarios:

Para establecer el diagnstico clnico de EA es imprescindible realizar un
mnimo de pruebas complementarias que permitan excluir otras causas no
degenerativas de demencia que pueden producir una clnica similar a la de EA.

Debe realizarse siempre un anlisis de sangre, que incluya hemograma,
VSG, glucosa, colesterol, triglicridos, urea, creatinina, cido rico, GPT, GT,
fosfatasa alcalina, Na
+
, K
+
, Ca
++
, T4 libre, TSH, vitamina B
12
, cido flico y
serologa de les.

25
La obtencin de una neuroimagen enceflica (estructural o funcional) en
todos los pacientes con demencia tiene como objetivos investigar la presencia
de hidrocefalia, hematoma subdural crnico, neoplasia o lesiones vasculares,
entre otras lesiones que conducen a adoptar medidas teraputicas muy
especficas, en ocasiones estabilizadoras o incluso curativas de la demencia.

Los datos de la anamnesis o de la exploracin pueden suscitar algn
diagnstico alternativo e indicar la necesidad de realizar otras pruebas
especficas, como el estudio inmunolgico o hematolgico exhaustivo, pruebas
serolgicas del VIH u otros grmenes, anlisis del lquido cefalorraqudeo,
bsqueda de alteraciones genticas especficas, electroencefalograma o
cartografa cerebral, pruebas de neuroimagen funcional, tcnicas de
exploracin cardiovascular e incluso, en casos excepcionales, biopsia de
cerebro o de otros tejidos.

No debe atribuirse a la EA la responsabilidad de una disfuncin
neuropsicolgica objetivada en los primeros meses posteriores a un ictus. No
obstante, el antecedente remoto de uno o ms ictus no excluye el diagnstico
de EA, si el paciente haba demostrado una buena funcin cognitiva posterior a
los ictus y desarrolla mucho tiempo despus, progresivamente, una demencia
con las caractersticas de una EA.

Si la enfermedad vascular cerebral puede evidenciarse a travs de
signos neurolgicos focales, o presencia de lesiones vasculares cerebrales en
la neuroimagen, o demostracin anatomopatolgica de estas lesiones, es
razonable atribuir a esas lesiones una contribucin al deterioro cognitivo. En
esos casos resulta apropiado el diagnstico "EA con enfermedad vascular
cerebral asociada", as definido en los criterios NINDS-AIREN de la demencia
vascular.

Aspectos Neuropsicolgicos

Aceptando que la enfermedad comienza en la corteza entorrinal, y de
ah se va extendiendo al hipocampo y a las reas de asociacin cerebrales,
con mayor intensidad inicial en las de la confluencia temporoparietal posterior,
se comprende la cronologa de la alteracin neuropsicolgica observada en la
mayora de los enfermos.

Como la informacin (verbal o visoespacial) tiene dificultades para
acceder a los circuitos lmbicos de la memoria a travs de la corteza entorrinal,
la manifestacin ms precoz y caracterstica es la dificultad para fijar
informacin episdica en la memoria y establecer nuevos aprendizajes. Por ese
motivo, las pruebas de aprendizaje con evocacin diferida han demostrado una
gran sensibilidad y especificidad diagnstica.

Los pacientes con trastorno ms selectivo de los mecanismos de la
evocacin (degeneracin frontotemporal, demencias vasculares, etc.) son
capaces de recordar ms elementos al ofrecerles pistas semnticas, mientras
que los sujetos con EA no se benefician de esta ayuda, por no haber sido
capaces de fijar la informacin.
26

La atencin selectiva y algunas funciones ejecutivas pueden deteriorarse
precozmente, a continuacin de la memoria. No obstante, estas alteraciones
tambin se observan de forma temprana en otras demencias, como la
demencia vascular, la demencia frontotemporal y la demencia con cuerpos de
Lewy.

La presencia de anomia, al principio selectiva para objetos infrecuentes,
de trastorno de la funcin semntica y de alteracin de la orientacin
visoespacial, en un estadio no avanzado de la demencia, son ms
caractersticos de la EA. Un paciente en el final de la fase incipiente y en la
fase intermedia de la EA (estadios 4 a 6 de la escala GDS de Reisberg)
debera obtener siempre puntuaciones anormales para su edad y nivel de
formacin acadmica en la prueba de denominacin de Boston o en otro test
similar. Suelen afectarse ms intensamente la comprensin del lenguaje y la
fluidez verbal categorial (funcin semntica) que la fluidez verbal obtenida con
estrategias fonmicas o lexicales , y el enfermo se encuentra desorientado, al
principio en lugares que no frecuenta y, posteriormente, en sitios ms
familiares.
El notable enlentecimiento del procesamiento de la informacin es una
cualidad neuropsicolgica caracterstica de las lesiones subcorticales. Una
bradipsiquia intensa al principio de la demencia es improbable que se deba
exclusivamente a una EA. Las fluctuaciones notables de las funciones
cognitivas, entre unos das y otros, o incluso dentro de un mismo da, que
ocurren de manera prolongada (no espordicamente), son propias de la
demencia con cuerpos de Lewy, de algunas demencias vasculares o
metablicas, y de los sndromes confusionales, pero no constituyen una
caracterstica de la EA.

Las alteraciones neurolgicas que se asocian a demencias no
Alzheimer. La limitacin de la mirada vertical, con mayor frecuencia de la
mirada hacia arriba, es un dato clnico que se ha descrito en pacientes con
enfermedades neurolgicas diversas, algunas de ellas con demencia
(demencia con cuerpos de Lewy, degeneracin corticobasal, degeneracin
frontotemporal, gliosis subcortical progresiva, enfermedad de Huntington,
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, demencia multiinfarto) y en muchos
ancianos sin enfermedad neurolgica. Cuando se desarrolla en un paciente
con demencia de tipo subcortical, frecuentemente comenzando por el
componente de mirada hacia abajo, la primera sospecha es la parlisis
supranuclear progresiva.

En cualquier caso, una parlisis evidente de la mirada vertical que se
descubre al examinar un paciente que presenta trastorno cognitivo, es un dato
que reduce la probabilidad de que la EA sea el nico proceso neuropatolgico
subyacente. Por otra parte, la aparicin de incontinencia urinaria de origen
neurolgico durante la fase inicial de la demencia, es una caracterstica de la
hidrocefalia de presin normal, de la demencia vascular subcortical, de algunos
casos de demencia con cuerpos de Lewy y de otras demencias con lesin
estructural o disfuncin metablica de la regin frontosubcortical, pero no es
una manifestacin previsible de la EA incipiente.
27

El hallazgo en neuroimagen estructural, en la fase inicial de la demencia,
de una reduccin significativa del volumen de los hipocampos,
proporcionalmente superior a la que pueda haber en el resto de la corteza
cerebral, tiene una sensibilidad y un poder discriminativo superiores al 80%,
para el diagnstico de la EA. Cuando se utiliza la tomografa computarizada
(TC) para esta observacin, el plano de corte debe desviarse 15 o 20 en
sentido caudal con respecto al eje orbitomeatal habitual.

En la neuroimagen funcional (SPECT, PET), el hallazgo de una
hipoperfusin o hipometabolismo bilateral en las reas corticales de asociacin
temporoparietales constituye un patrn de alta especificidad (superior al 80%)
si se observa en la fase inicial de un paciente con trastorno cognitivo.

Puede aparecer antes de que sea visible la atrofia de los hipocampos en
la neuroimagen estructural, pero desgraciadamente su sensibilidad es baja. Si
se realiza una espectroscopia con resonancia magntica, el patrn de
reduccin del pico de N-acetil-aspartato y el aumento simultneo del pico de
mioinositol puede aadir valor a la mera observacin morfolgica del cerebro,
pero an no se han determinado sus valores predictivos.

Otro aspecto a tener en cuenta es el momento evolutivo en que se
realiza la exploracin y el patrn de progresin de la atrofia cerebral. As, la
atrofia cortical observada en una TC o RM puede resultar inespecfica cuando
se realiza en la fase inicial de la demencia. No obstante, una progresin
superior a la esperada por efecto del envejecimiento, y la localizacin en la que
esa progresin es ms rpida, pueden servir de gran ayuda para el diagnstico.
Por ejemplo, la atrofia (neuroimagen estructural) o hipoperfusin o
hipometabolismo (neuroimagen funcional) que progresa de manera ostensible
en lbulos frontales y/o polos temporales, o aparece exclusivamente en esas
localizaciones en estadio intermedio o avanzado de la demencia, es ms propia
de la degeneracin frontotemporal que de la EA.

El electroencefalograma de los pacientes con EA objetiva un
enlentecimiento progresivo del trazado de base, y en el mapa de actividad
bioelctrica del cerebro un incremento progresivo de las bandas theta y delta.
Esta alteracin electrofisiolgica no es especfica de la EA, pero puede ser til
para diferenciar estos pacientes de otros en los que no se altera el trazado, o
sucede de forma tarda, como ocurre en muchos casos de degeneracin
frontotempora y en pacientes con alteraciones psiquitricas.

Entre los mltiples marcadores biolgicos de la EA investigados, el
hallazgo simultneo en el lquido cefalorraqudeo de una reduccin del pptido
A
42
y un aumento de la protena , es el parmetro que se asocia de forma
ms consistente con la EA desde sus fases ms precoces , aunque no es
100% sensible ni especfico, exige realizar una puncin lumbar, y an requiere
una investigacin ms amplia para determinar su exacta utilidad.

Las ms de 50 mutaciones que ya se han identificado en algunas
familias con la forma autosmica dominante de la enfermedad deben buscarse
28
tan slo en los casos claramente hereditarios , que son menos del 5% del total.
Muchos de estos casos familiares no poseen ninguna de las mutaciones
referidas, lo que indica que an quedan ms por descubrir. Tambin se
conocen las cualidades genticas que promueven alguno de los elementos de
la cadena patognica de la enfermedad como, por ejemplo, la formacin o la
agregacin del -amiloide anmalo, favoreciendo la aparicin de la EA
espordica. Se han descrito genotipos y polimorfismos genticos
predisponentes en los genes de la Apo E (cromosoma 19), de la -1-
antiquimotripsina y de la presenilina 1 (cromosoma 14), de la -2-
macroglobulina y de la protena relacionada con el receptor de la lipoprotena
de baja densidad (LRP) (cromosoma 12), del antgeno mayor de
histocompatibilidad (HLA) (cromosoma 6), de la lipoprotena de muy baja
densidad (VLDL) (cromosoma 3), de la interleucina 1 (IL-1) (cromosoma 2) y de
la citocromo c oxidasa (COX-c) (ADN mitocondrial), entre otros. De momento
podemos considerarlos factores de riesgo, pero no marcadores diagnsticos.
Es posible que en el futuro sea til observar de manera combinada todos los
genes potencialmente involucrados en la patogenia de la enfermedad, pero
hasta el momento slo la presencia del alelo 4 del gen de la apolipoprotena E
ha demostrado una potencial utilidad como ayuda al diagnstico diferencial de
los pacientes con demencia. No obstante, su valor predictivo positivo reducido
(0,1) y su posible asociacin a otras demencias no Alzheimer hacen que este
alelo constituya simplemente un elemento de apoyo al diagnstico de
enfemedad de Alzheimer, en los pacientes con demencia clnicamente
compatible con esta enfermedad.

Referir los resultados de las pruebas complementarias que sugieren o
hacen improbable la presencia de una EA no significa que se deban solicitar
todas ellas a todos los pacientes con demencia. Basados en un principio de
relacin coste-beneficio, las pruebas debern ser seleccionadas en funcin del
grado de duda que nos plantee el diagnstico, la disponibilidad de medios a
nuestro alcance y la eficacia de los tratamientos que en cada momento existan
para las demencias que figuren en el diagnstico diferencial de mayor
probabilidad de nuestro paciente.

En la poca actual, en que podemos diagnosticar y tratar precozmente
demencias total o parcialmente reversibles, todos los pacientes con demencia
deberan ser sometidos a un anlisis de sangre y una prueba de neuroimagen,
tal como se explic anteriormente. En el presente, adems, disponemos de
criterios para el diagnstico clnico de la demencia vascular y de las principales
demencias degenerativas no Alzheimer, cuyo tratamiento difiere del tratamiento
de la EA. As, por ejemplo, los inhibidores de la acetilcolinesterasa estn
indicados en la EA y, probablemente, en la demencia con cuerpos de Lewy ,
pero no en la degeneracin frontotemporal, en la que no se altera el sistema
colinrgico ; la levodopa puede ser til para tratar el parkinsonismo asociado a
la demencia con cuerpos de Lewy , pero no el que aparece en la fase tarda de
la EA y de la degeneracin frontotemporal; los neurolpticos deben ser
utilizados con especial precaucin en la demencia con cuerpos de Lewy (a
dosis inferiores a las que se prescriben en las dems demencias). Adems,
diversos tratamientos neuroprotectores podran frenar la velocidad de
progresin de la enfermedad.
29

Todo lo referido puede significar que, cuando estn disponibles en el
centro solicitante, puede ser apropiado seleccionar la RM en vez de la TC, para
valorar mejor el trofismo de los hipocampos y la posible presencia de lesiones
vasculares subcorticales de pequeo tamao, o solicitar una determinacin del
genotipo de la Apo E . Las dems pruebas slo estarn indicadas en casos
concretos de duda diagnstica no resuelta con las pruebas iniciales, o cuando
se realicen trabajos de investigacin. No obstante, a medida que dispongamos
de frmacos ms eficaces, cobrarn nueva indicacin los marcadores
(genticos, biolgicos y de neuroimagen funcional) que pueden ofrecer
resultados positivos en fases muy precoces de la demencia, o en la situacin
de trastorno cognitivo ligero precedente, o incluso en el perodo preclnico. En
cualquier caso, independientemente de las pruebas que se realicen, deben
figurar en unos criterios actuales, para que su resultado oriente al facultativo al
tomar la decisin diagnstica. En estos criterios debern integrarse
paulatinamente los nuevos marcadores que se descubran, acoplndolos a los
presentes en funcin de sus valores predictivos.

Criterios diagnstico de la enfermedad de Alzheimer (McKahann et al, 1984)

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER POSIBLE
Demencia de comienzo y progresin insidiosa
Ausencia de otra enfermedad sistmica o cerebral que explique el cuadro

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER PROBABLE
Demencia establecida por exmen clnico y documentada por test psicolgicos
Defectos en dos o mas reas del conocimiento
Ausencia de alteracin del nivel de conciencia
Comienzo entre 40 y 90 aos
Ausencia de otra enfermedad que explique el cuadro

ALZHEIMER ESTABLECIDO
Criterios de Alzheimer probable
Evidencia patolgica de enfermedad de Alzheimer en biopsia cerebral o necropsia.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER PROBABLE
Este trmino identifica el mximo grado de seguridad diagnstica basado
en criterios clnicos. Cuando el paciente tiene demencia, exige que se cumplan
las caractersticas bsicas de este sndrome en la EA (I), incluido el trastorno
neuropsicolgico ms frecuente en estos pacientes (dificultad para el registro
de nueva informacin en la memoria [Id]), que no haya indicios clnicos de otras
demencias (II, V) y que se excluyan mediante las pruebas complementarias
mnimas obligatorias otras causas de demencia (III) (tabla 6).

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER POSIBLE
Este diagnstico ser aplicado a los pacientes en los que, a juicio del
facultativo, la EA es la causa ms probable de su demencia, a pesar de no
cumplir todos los criterios de "EA probable". Se trata de un diagnstico de alta
sospecha de EA, no de un "cajn de sastre" donde cabe cualquier demencia de
origen incierto. Por ese motivo, se detallan los aspectos del diagnstico de
mxima probabilidad cuya ausencia es permisible para el diagnstico de "EA
posible" (tabla 6). Son aspectos que, por la reconocida heterogeneidad de la
30
enfermedad, en ocasiones no se manifiestan, o no lo hacen en el momento
evolutivo en que habitualmente ya estn presentes, o reflejan la alteracin
destacada de una parte del cerebro que generalmente no se halla tan afectada.
La referencia por el informador de una instauracin rpida de la demencia (Ib),
una progresin ms acelerada de lo habitual (Ic), poca dificultad para retener
nueva informacin en la fase ms incipiente (Id), as como la presencia de
cualquiera de los factores "que hacen improbable el diagnstico", podran ser
compatibles con la EA si el resto de manifestaciones del paciente no cumple
criterios de las dems demencias no Alzheimer. Los dems parmetros "que
apoyan" y "que hacen improbable el diagnstico" pueden servir de ayuda al
facultativo para tomar su decisin diagnstica final.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER CONFIRMADA
Este concepto exige la observacin confirmatoria de las lesiones
histopatolgicas caractersticas de la EA, en el cerebro del paciente. Por el
momento, la EA es una entidad clinicopatolgica, por lo que es necesario que
el paciente presente o haya presentado un trastorno de las funciones
cognitivas. Si no se cumplen los criterios clnicos de EA (probable o posible), no
slo ser necesario observar las lesiones histopatolgicas de la EA (en
cantidad y extensin espacial suficientes para cumplir los criterios
anatomopatolgicos), sino tambin excluir la presencia de otras lesiones
potencialmente causales de demencia.

En los casos con demencia familiar, el hallazgo de una mutacin
gentica productora de la EA permite realizar el diagnstico sin confirmacin
anatomopatolgica, puesto que no se ha descrito ningn sujeto con demencia y
una mutacin en los genes APP, PS1 o PS2 en el que la demencia se debiera
a otra enfermedad no Alzheimer.

DEMENCIA COMBINADA
Las series clinicopatolgicas recogidas en estudios poblacionales , o de
pacientes muy ancianos , demuestran que la demencia es debida muchas
veces a la combinacin de dos o ms enfermedades causales, incluida o no la
EA.

La investigacin clnica y neuropatolgica se centra en la demencia
nosolgicamente pura a pesar de que, en trminos poblacionales, la demencia
combinada es muy frecuente. Aunque en la actualidad no hay criterios clnicos
adecuados para identificar las variantes de demencia combinada, ni siquiera la
conocida desde hace dcadas como "demencia mixta" (EA con enfermedad
cerebrovascular asociada), es aconsejable que, cuando haya evidencia clnica
o neuropatolgica de dos o ms entidades nosolgicas capaces de producir un
deterioro cognitivo, se aplique el diagnstico de "demencia combinada" y se
clasifique el caso en un subgrupo diferente de las demencias puras.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER CON ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR
ASOCIADA
En el caso particular, no infrecuente, de que el paciente cumpla los
criterios para el diagnstico clnico de "EA probable", y adems haya evidencia
(sustentada por neuroimagen o anatoma patolgica) de enfermedad
31
cerebrovascular, podemos sospechar razonablemente que las lesiones
vasculares prestan una contribucin al deterioro cognitivo, aunque ste se
debera esencialmente a la EA. En estos casos puede asignarse el diagnstico
de "EA con enfermedad cerebrovascular asociada", de acuerdo con la
denominacin establecida en los criterios NINDS-AIREN .

DETERIORO COGNITIVO LIGERO ATRIBUIBLE A ENFERMEDAD DE
ALZHEIMER INCIPIENTE
Los marcadores diagnsticos disponibles en la actualidad no permiten
hacer un diagnstico preclnico seguro, pero s pueden hacerse presentes con
la suficiente precocidad y especificidad como para determinar con un alto grado
de probabilidad qu pacientes con DCL se hallan en la fase incipiente de una
EA. Diversas observaciones han sealado el valor predictivo, para que una
DCL evolucione hacia EA, del alelo 4 del gen de la Apo E , del hallazgo en el
lquido cefalorraqudeo de un incremento de la protena y una reduccin del
A
42
, de la disminucin del volumen hipocampal en RM , y de la hipoactividad
bilateral de la corteza temporoparietal (PET, SPECT) . Algunos trabajos no han
encontrado til la SPECT para predecir la evolucin a demencia del DCL, y los
dems parmetros no son especficos al 100%, por lo que es razonable exigir
una gran aproximacin del perfil clnico del enfermo al estimado como
caracterstico del paciente con EA, adems de la presencia de algn marcador
diagnstico de alta especificidad (IVd y/o IVe y/o IVf) (tabla 7).

DEMENCIA VASCULAR:

Asistimos a una redefinicin de las distintas formas de DV e incluso se
ha introducido el concepto de deterioro cognitivo vascular (DCV) para identificar
los estadios iniciales de un proceso hipotticamente susceptible de intervencin
preventiva y teraputica.

Junto a las lesiones vasculares clsicas (infartos arteriales y lacunares)
se van conociendo otros tipos de lesin vascular cerebral como la leucoaraiosis
(L-A) o los infartos incompletos, que contribuiran al desarrollo del deterioro
intelectual y se va afinando cada vez ms en la correlacin clnica,
neuropsicolgica y radiolgica.

Segn los datos de EURODEM la prevalencia de DV en Europa es de
1,6% entre las personas mayores de 65 aos. Estas cifras oscilan entre un 0 y
un 1% para el grupo de edad de 65 a 69 aos y entre un 2 y un 8% entre las
personas mayores de 90 aos. Igual que ocurre con la EA, las cifras de
prevalencia aumentan con la edad. La DV es ms frecuente en varones si bien
esta diferencia es dependiente de la edad dado que a partir de los 85 aos la
prevalencia es ms alta en mujeres. La DV sera responsable segn los
estudios europeos de un 15,8% de todas las demencias mientras que un 53,7%
seran casos de EA.

La proporcin de demencias que pueden achacare directamente a causa
vascular es, como se ha mencionado, del 15%.

32
Hemos de tener en cuenta que a diferencia de lo observado en la
enfermedad de Alzheimer (EA), en el caso de la DV las cifras de prevalencia
varan de unos estudios a otros debido a la aplicacin de metodologas
distintas en la investigacin epidemiolgica, ausencia de criterios diagnsticos
universalmente reconocidos para la DV, o el distinto trato que se da a los casos
diagnosticados de "demencia mixta", que unas veces se engloban junto a los
casos de EA y otras en el grupo de las DV.

A la hora de valorar cul es el impacto de los procesos vasculares sobre
la aparicin de deterioro cognitivo y demencia en las personas mayores es
importante, tener en cuenta no slo los casos de DV sino tambin los de
demencia mixta y tambin los de deterioro cognitivo que no alcanzan la
gravedad de demencia.

La DV puede tener su origen en la repeticin de varios ictus o la
localizacin de los infartos En otros casos, es posible que hubiera ya un
deterioro cognitivo o demencia previa a la presentacin del evento
cerebrovascular.

La asociacin de patologa vascular de la sustancia blanca puede
tambin ser importante. Se ha destacado tambin el papel de los episodios de
hipoperfusin cerebral (hipotensin ortosttica, bradiarritmias) o de hipoxemia
(procesos infecciosos respiratorios, apnea de sueo, epilepsia) en el desarrollo
de demencia tras un ictus. En otros trabajos se ha sealado a los estados de
hipercoagulabilidad (poliglobulia, hiperfibrinogenemia) como factores que se
asociaran significativamente al desarrollo de algunas formas de DV
subcortical. Por ltimo, se ha investigado tambin el papel de los factores
genticos. Se han descrito algunas formas de DV hereditaria en relacin con
arteriopatas de depsito en los pequeos vasos cerebrales (angiopatas
hereditarias, -CADASIL-, angiopata amiloide) y se ha investigado el papel del
genotipo ApoE o de las mutaciones en el factor V-Leiden. En general, salvo en
las formas hereditarias, no se puede decir que exista un marcador gentico de
riesgo para DV. Por el contraro s parece que el genotipo ApoE-4 se asociara
a formas de demencia mixta en las que la patologa vascular se combina con la
patologa Alzheimer.

P. Martnez Lage, J.M. Manubens, sealan que en un estudio realizado
en Pamplona sobre epidemiologa de las demencias se pudo comprobar, que
las personas con hipertensin arterial o diabetes mostraban un rendimiento
inferior en el examen Mini-Mental de Folstein. Adems, entre las personas que
al inicio del estudio puntuaban por encima de 24 en este test (punto de corte
establecido para la deteccin de deterioro cognitivo),aquellas que tenan
hipertensin tenan un riesgo significativamente mayor de obtener
puntuaciones inferiores a 24 al cabo de tres aos. En los ltimos aos se han
publicado numerosos estudios poblacionales que demuestran una asociacin
significativa entre hipertensin arterial, diabetes, fibrilacin auricular y deterioro
cognitivo o demencia

33
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE DEMENCIA VASCULAR
Entre los criterios actualmente vigente tenemos los propuestos por el
manual diagnstico y estadstico de la asociacin Americana de Psiquiatra
(Diagnostic and Statistical Manual, DSM-IV) o de los incluidos en la
clasificacin Internacional de Enfermedades de la Organizacin Mundial de la
Salud (CIE-10)

Criterios para el diagnstico de Demencia vascular (DSM-IV)
A. La presencia de los mltiples dficit cognoscitivos se manifiesta por:
1. deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva
informacin o recordar informacin aprendida previamente)
2. una (o ms) de las siguientes alteraciones cognoscitivas:
(a) afasia (alteracin del lenguaje)
(b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo
actividades motoras, a pesar de que la funcin motora est
intacta)
(c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificacin de
objetos a pesar de que la funcin sensorial est intacta)
(d) alteracin de la actividad constructiva (p. ej., planificacin,
organizacin, secuenciacin y abstraccin)
B. Los dficit cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro
significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo
de actividad.
C. Los signos y sntomas neurolgicos (p. ej., exageracin de los reflejos tendinosos profundos,
respuesta de extensin plantar, parlisis seudobulbar, anomalas en la marcha, debilidad de
una extremidad) o las pruebas de laboratorio sugerentes de la presencia de una enfermedad
cerebrovascular se estiman etiolgicamente relacionadas con la alteracin (p. ej., infartos
mltiples que implican al crtex y a la sustancia blanca acompaante).
D. Los dficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium.
Con delirium: si el delirium se sobreaade a la demencia.
Con ideas delirantes: si las ideas delirantes son el sntoma predominante.
No complicada: si ninguno de los sntomas antes mencionados predomina en el cuadro clnico
actual.
Especificar si:
Con alteracin de comportamiento.

34

Clasificacin de la Demencia vascular( CIE-10)
Demencia vascular de inicio agudo
Demencia multi-infarto
Demencia vascular subcortical
Demencia vascular mixta, cortical y subcortical
Otra demencia vascular
Demencia vascular sin especificacin

Estn disponibles tambin otros que han sido formulados por consenso
entre distintos grupos de expertos como son los criterios del National Institute
of Neurological Disorders and Stroke-Association Internationale pour la
Recherche et l'ensignement en Neurosciences (NINDS-AIREN) o los
establecidos por los centros diagnsticos y teraputicos de enfermedad de
Alzheimer del estado de California (Alzheimer's Disease Diagnostic and
Therapeutic Centres, ADDTC).

CLASIFICACIN NOSOLOGICA DE LA DV

Demencia multi-infarto

Este trmino fue inicialmente usado para denominar a todas las DV y
recalcar el hecho de que la demencia era debida a la acumulacin de mltiples
infartos. En la actualidad se entiende por demencia multi-infarto slo aquella
que responde a la acumulacin de infartos mltiples corticales en el territorio de
arterias de calibre mediano o grande.

Demencia por infarto estratgico

Son aquellas en la que el cuadro de demencia cursa con mltiples dficit
cognitivos consecuencia de una nica lesin isqumica de localizacin variable.
tanto cortical como subcortical y responder a etiologas diversas. Se incluiran
bajo este epgrafe la demencia secundaria a infarto cortical en el gyrus angular,
la demencia que se asocia a infartos talmicos uni o bilaterales o aquella
secundaria a lesin lacunar en la porcin ms caudal de la rodilla de la cpsula
interna.

Demencia por patologa de pequeo vaso

Incluyen entidades distintas que tienen en comn la presencia de
lesiones subcorticales, lagunas y L-A. Se entremezclan de manera algo
confusa conceptos topogrficos, anatmicos y etiolgicos.

Demencia por hipoperfusin

La demencia por hipoperfusin estara causada por lesiones isqumicas
de mecanismo hemodinmico o hipxico. Se incluyen por tanto los infartos
35
fronterizos y tambin la demencia que podra estar ocasionada por los todava
mal definidos (en cuanto a sus manifestaciones clnicas y deteccin
radiolgica) infartos incompletos.

Demencia hemorrgica

Incluye los cuadros de demencia secundarios a la acumulacin de
hematomas intraparenquimatosos cuya etiologa, factores de riesgo,
neurorradiologa, manifestaciones clnicas y tratamiento estn en general bien
establecidos. Los hematomas hipertensivos son los ms frecuentes.

Puede ser til inicialmente la clasificacin del DCV en dos grandes
grupos sindrmicos como el DCV cortical y el DCV subcortical.

En el DCV cortical pueden encontrarse distintas combinaciones de
trastornos en el rea del lenguaje, praxis, funciones visoespaciales o
visoconstructivas, clculo y tambin dficit de memoria. Aunque las funciones
mnsicas se consideran como una funcin cognitiva dispersa, sin una
representacin cortical concreta, est bien establecido que algunos procesos,
especialmente aquellos relacionados con el registro, almacenamiento o
aprendizaje de nueva informacin requieren la indemnidad de la corteza
temporal y las formaciones hipocmpicas
47
. Los infartos en el territorio de la
arteria cerebral posterior y cerebral media pueden involucrar estas reas y dar
lugar a trastorno de memoria en el contexto de una DV cortical. Junto a los
dficits cognitivo puede ser tambin importantes lo sntomas conductuales y
psicolgicos que en general han sido poco estudiados en la DV. Se conoce
bien que las lesiones frontales izquierdas pueden dar lugar a sndromes
depresivos, o que las lesiones parietooccipitales pueden dar lugar a
alucinaciones e ideas delirantes

La gran mayora de pacientes con este tipo de DCV cortical mostrarn
dos o ms infartos grandes corticales o corticosubcorticales en el territorio de
arterias de mediano o gran calibre, que respondern a un mecanismo
aterotrombtico o cardioemblico y sern puestos de manifiesto mediante
pruebas de neuroimagen. Este sera el cuadro correspondiente a la llamada
demencia multi-infarto. Ha de tenerse en cuenta tambin la posibilidad de los
infartos fronterizos de mecanismo hemodinmico o hipxico como posible
causa de DCV cortical
47
. En casos mucho ms raros la etiologa puede estar en
algunas vasculitis que afectan a arterias de mediano o gran calibre como la
arteritis de clulas gigantes. La distribucin topogrfica de las lesiones en el
DCV cortical har que el cuadro cognitivo se acompae tambin de distintos
signos focales de dao corticoespinal, sndromes sensitivos, hemianopsia u
otros. Puede hipotetizarse que el patrn patocrnico clsicamente adscrito a la
DV de inicio agudo y deterioro escalonado y fluctuante se produzca con mayor
frecuencia en estas formas de DCV cortical.

En el caso del DCV subcortical, las caractersticas que definen
fundamentalmente el patrn de deterioro cognitivo son las alteraciones de las
funciones ejecutivas, los trastornos de la atencin y capacidad de
concentracin, la prdida de iniciativa y falta de motivacin, y los cambios
36
importantes de carcter y personalidad a lo que se suman importantes
manifestaciones de tipo neuropsiquitrico en forma fundamentalmente de
trastornos afectivos, apata o abulia. El trastorno de memoria puede ser
prominente, pero a diferencia de las formas corticales los dficits de memoria
pueden mejorar si se administran pistas para la evocacin, se realizan tareas
de aprendizaje asistido o se corrigen los dficits atencionales durante la
exploracin. A todo ello hay que aadir la casi constante asociacin de
trastornos del control motor como alteracin de la marcha que se hace lenta y a
pequeos pasos con riesgo de cada, rigidez paratnica, marcada lentitud de
movimientos, temblor, y sndrome pseudobulbar. Tambin es frecuente la
urgencia miccional e incontinencia.

Los signos focales como hemiparesia, hiperreflexia, Babinski, rigidez,
exaltacin de reflejos peribucales, liberacin de reflejos primitivos son
prcticamente una constante en la exploracin. La gran mayora de las
clasificaciones propuestas para la DV han identificado el deterioro subcortical
con la patologa de los pequeos vasos cerebrales (arteriolosclerosis) y se han
distinguido tres entidades: la enfermedad de Binswanger, el estado lacunar y la
leucoencefalopata isqumica. Las tres entidades comparten manifestaciones
clnicas, radiolgicas, as como factores de riesgo y es posible que las tres
entidades constituyan un nico sndrome con diversas etiologas.

La hipertensin, la diabetes, algunas CADASIL, tambin la angiopata
amiloide e incluso algunos estados de hipercoagulabilidad (poliglobulia,
aumento del fibringeno) pueden causar un cuadro clnico y neurorradiolgico
indistinguible de lo que se ha denominado enfermedad de Binswanger.
Tambin los episodios de hipotensin o hipoxia repetidos podran contribuir
etiopatognicamente al dao isqumico subcortical. En definitiva el cuadro
clnico que se ha descrito, lo que de manera generalizada se conoce como
enfermedad de Binswanger, constituye en realidad un sndrome que puede
responder a muy diversas etiologas y mecanismos etiopatognicos (sndrome
de Binswanger?). Ha de destacarse que en estos casos de DCV subcortical no
parece infrecuente que el cuadro clnico siga un curso lentamente progresivo
que obliga simpre a plantear la alternativa diagnstica de la demencia mixta si
bien se han descrito casos en los que los hallazgos necrpsicos incluyen
nicamente patologa vascular.

Angiopata amiloide

La angiopata amiloide (AA) se caracteriza por el depsito de una
protena amiloide en la adventicia y la media de las pequeas arterias y
arteriolas de la corteza cerebral y en menor medida del cerebelo.

Est muy relacionada con la edad y, salvo en los casos familiares, no se
describe en personas menores de 60 aos. Su prevalencia en personas
ancianas es variable y puede observarse en un 15 a un 50% de autopsias no
seleccionadas, alcanzando un 80-90% cuando se trata de pacientes con EA.
Aunque clsicamente la AA se ha relacionado con la hemorragia cerebral lobar,
algunos enfermos muestran nicamente infartos isqumicos o
leucoencefalopata. Algunos enfermos con angiopata amiloide y demencia no
37
presentan los cambios neuropatolgicos tpicos de la EA. Es decir, la AA puede
por si misma producir demencia y sta, con toda probabilidad, obedecer a
mecanismos de tipo vascular. Esta afirmacin es cierta tanto para las formas
espordicas como para las formas familiares de AA.

En algunas series consecutivas, no seleccionadas, de enfermos con AA
espordica la proporcin de enfermos con demencia puede acanzar un 30 a un
50% de los enfermos y slo la mitad de ellos tienen EA. Cuando no hay una EA
concomitante, la anatoma patolgica puede mostrar un acmulo de lesiones
hemorrgicas antiguas macroscpicas lobares en unos casos o ms pequeas
y de localizacin cortical en otros; tambin pueden hallarse lesiones vasculares
isqumicas no hemorrrgicas corticales y subcorticales y, por supuesto,
patologa supuestamente isqumica de la sustancia blanca. La AA se ha
relacionado etiolgicamente tambin con la atrofia granular cortical
23
y se ha
descrito como hallazgo anatomopatolgico en casos clnica y patolgicamente
indistinguibles de una enfermedad de Binswanger. Esta forma de vasculopata
del pequeo vaso cerebral debe considerarse por tanto, como posible causa de
demencia vascular cortical o subcortical, an en ausencia de hemorragia
cerebral, an en ausencia de historia familiar y, especialmente en ausencia de
factores de riesgo vascular. En estos casos la demencia puede seguir un curso
progresivo ms o menos rpido que no necesariamente debe ir precedido o
acompaado de dficits neurolgicos de presenctacin ictal. La RM puede
poner de manifiesto depsitos de hemosiderina como seal de antiguas
hemorragias lobares o corticales. En otros casos no hay evidencia de
hemorragia pero si de mltiples infartos y patologa de la sustancia blanca.

Arteriopata Cerebral Autosmica Dominante con Infartos Subcorticales y
Leucoencefalopata (CADASIL)

Es una forma hereditaria de DV que se caracteriza por la presencia de
una arteriopata no arteriolosclertica y sin depsito de amiloide, que afecta los
pequeos vasos penetrantes de los ganglios de la base y la sustancia blanca y
da lugar a infartos subcorticales, leucoencefalopata y demencia. Las primeras
descripciones de esta entidad corresponden a Sourander en el ao 1977
(demencia multi-infarto hereditaria). En la ltima dcada los trabajos de
Tournier-Lasserve y sus colegas en Francia han puesto de manifiesto que esta
forma gentica de demencia vascular, a la que denominaron con el nombre de
CADASIL (acrnimo del ingls Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with
Subcortical Infarcts and Leucoencephalopathy) puede ser ms frecuente de lo
que en un principio se habra pensado
51
.

Clnicamente se caracteriza por la combinacin de ictus, migraa con
aura, depresin y, posiblemente, epilepsia en los miembros de una misma
familia. El ictus es la forma de presentacin habitual. Se trata de infartos
subcorticales pequeos que en la mayor parte de los casos siguen el patrn
clnico de uno de los cuatro sndromes lacunares clsicos. Aproximadamente la
mitad de los enfermos con ictus presentan adems otra manifestacin de la
enfermedad como demencia, migraa o trastornos afectivos (depresin,
psicosis bipolar) La demencia es caractersticamente subcortical (sndrome de
Binswanger) y puede seguir un patrn lentamente progresivo o avanzar de
38
forma escalonada. En las pruebas de neuroimagen aparecen infartos
subcorticales en ganglios basales y L-A profusa. El diagnstico de presuncin
de CADASIL es probablemente fcil de establecer en un paciente joven que sin
antecedentes de riesgo vascular presenta un ictus de tipo lacunar, muestra
lesiones de la sustancia blanca en las pruebas de neuroimagen y adems tiene
una historia personal o familiar positiva para migraa con aura, trastornos
afectivos o demencia de tipo subcortical. Debe excluirse en todo caso otras
posibles causas genticas de ictus y patologa de la sustancia blanca como la
angiopata amiloide, sndrome MELAS, dislipoproteinemias, enfermedad de
Fabry, homocistinuria, coagulopatas, sndrome antifosfolpido. Algunos autores
han propuesto la realizacin de biopsia de piel y msculo en bsqueda d e la
angiopata caracterstica aunque la sensibilidad/especificidad de este test
diagnstico no estn firmemente establecidas. Se conocen ya algunas
mutaciones localizadas en el gen Notch-3 del cromosoma 19 por lo que pueden
plantarse las pruebas genticas para el diagnstico.

DEMENCIA MIXTA (VASCULAR-EA )
El trmino de demencia mixta se utiliza para denominar aquellos cuadros en
los que coinciden en un mismo cerebro enfermedad vascular cerebral y
cambios neuropatolgicos propios de la EA. Tal coincidencia plantea siempre
la duda de cul es el papel etiopatognico y la contribucin que cada una de
las patologas hace al desarrollo de demencia.
DEMENCIA FRONTOTEMPORAL:
El trmino de DFT es usado para significar aquellos procesos
degenerativos primarios de la porcin anterior del cerebro, caracterizados por
el modo de presentacin clnica, hallazgos en neuroimgenes y elementos
histopatolgicos; que resultan de especial importancia para la psiquiatra, por
su tendencia a presentarse como trastornos de conducta y personalidad;
siendo una frecuente causa de demencia en las etapas media y tarda de la
vida.
En la literatura puede encontrarse la siguiente sinomia: Enfermedad de
Pick (EP), Gliosis Subcortical Progresiva (GSP) Demencia Frontal del tipo No-
Alzheimer (DFNA), Demencia Frontal (DF) ,Demencia Frontal sin histologa
distintiva (DFSHD), Complejo de Desinhibicin-Demencia-Parkinsonismo-
Amiotrofia (CDDPA) y Demencia Hereditaria con Disfasia-Desinhibicin
(DHDD).

No hay duda que la Enfermedad de Alzheimer (EA) es el tipo ms
frecuente, con una prevalencia estimada entre un 60 a un 80% de los casos de
demencia) se ha encontrado que muchos de los pacientes que anteriormente
haban recibido el diagnstico de EA, pueden ser actualmente includos dentro
de los criterios de DFT. Diferentes estudios han sugerido que puede constituir
entre el 10 y el 20% de los casos de demencia que se inician durante el
perodo presenil de la vida. Presentando tan solo entre un 5 y 10% de este
grupo, los cambios histolgicos caractersticos de la EP.

39
El inicio de la enfermedad ocurre en la etapa presenil de la vida, con un
rango promedio de edad entre los 45 y 65 aos, y una muy discreta
preponderancia en la afeccin del sexo masculino. Existe mayor incidencia
familiar que en otros tipos de demencia, descrita por algunos autores hasta en
un 60% e incluso ms de los casos.

Su inicio es insidioso, con progresiva afeccin de la conducta y deterioro
de la personalidad, siendo estos los sntomas nucleares de la DFT.

Cambios de conducta, afecto y personalidad:

Lo ms llamativo y de presentacin precoz, es la tendencia a la
desinhibicin, con frecuente rompimiento de normas sociales, falta de tacto,
pobre sentido comn y capacidad de insight, impulsividad, ineficiencia e
indiferencia ante las actividades laborales y del hogar, descuido del aseo y
apariencia personal, y eventual agresividad. Puede observarse conducta de
exploracin y de utilizacin, tocando y tratando de usar todos los objetos que
encuentran a su paso, as como, conducta estereotipada y perseverativa. Hay
marcada inquietud, distractibilidad, o por el contrario tendencia a la inercia y
akinesia.

La incontinencia urinaria suele ser relativamente precoz. Una
observacin frecuente es el cambio en los hbitos alimenticios, con deseo de
comer especialmente alimentos ricos en carbohidratos y disminucin de la
capacidad de saciedad, lo que conlleva frecuentemente a un incremento de
peso.

A esta caracterstica particular se la ha llamado hiperoralidad. Los
otros elementos usualmente observados en el sndrome de Klver Bucy
(conducta exploratoria con la boca e hipersexualidad), resultan menos
frecuentes pero pueden llegar a observarse.

El afecto puede presentarse aplanado, con falta de espontneidad,
marcada apata y escasa capacidad emptica para con familiares y amigos, lo
que lleva al aislamiento social. Por el contrario, puede presentarse euforia, con
marcada e inapropiada jocosidad o humor pueril.

En general se describe una personalidad con tendencia al egocentrismo,
indiferencia social, rigidez e inflexibilidad; y en muchas ocasiones actitudes y
afecto infanti. Es frecuente observar signos clnicos de lo que Blumer y Benson
originalmente denominaron como tipos de personalidad pseudopsicoptica y
pseudodepresiva del sndrome del lbulo frontal. Se informa tambin el
desarrollo de cualidades artsticas de carcter plstico en pacientes con DFT.

Comorbilidad psiquitrica:

Se han descrito sntomas de diversa naturaleza hasta en un 60% de los
pacientes estudiados, entre los que destacan: depresin mayor y otros
trastornos con humor depresivo hasta en un 15% de los casos; euforia o humor
maniforme en un 7%; episodios psicticos entre un 5 y 7%; marcada
hipocondriasis, incluso en oportunidades bizarra, en el 10% o ms de los
40
pacientes; TOC con obsesiones y compulsiones de inusual intensidad, siendo
la ms observada la conducta de verificacin, presentes en un 6 a 39%, abuso
de alcohol con mayor tendencia a accidentes, tabaqusmo, etc. No obstante la
elevada prevalencia, parece ser menos frecuente la sintomatologa psiquitrica
en la DFT que en otros tipos de demencia como la EA .

Perfil neuropsicolgico:

Hasta que se hacen ostensibles los sntomas cognitivos suelen
transcurrir meses o aos Algunos autores sealan sutiles manifestaciones
precoces que interesan el rea de lenguaje Del mismo modo, aunque resulta
inusual, se seala un discreto compromiso de la memoria, al que solo son
sensibles exquisitos mtodos neuropsicolgicos.

Las capacidades visuespaciales se mantienen intactas y el
funcionamieto intelectual global normal hasta estadios avanzados, lo que
permite hacer diagnstico diferencial con otros tipos de demencia. Esta ltima
consideracin es claramente evidente en la adecuada realizacin de pruebas
como la Figura Compleja de Rey y Las Matrices Progresivas de Raven. Si bien
pueden ser sensibles, en general los exmenes neuropsicolgicos resultan
poco especficos para diferenciar la DFT de otras afecciones degenerativas que
comprometen a las mismas regiones.

Tempranamente en el lenguaje se aprecia un discurso fatuo, vaco,
carente de espontaneidad, y con discreta logopenia; preservndose la
articulacin, fonologa, sintxis y capacidad de repeticin .Puede tambin existir
anomia leve, donde usualmente est ms comprometida la nominacin de
acciones (dinmica) que la nominacin de objetos (esttica)

Lo anterior parece ser una funcin del lbulo frontal y bien podra servir
como parmetro distintivo de la EA.

Ms avanzada la DFT, se acenta el deterioro verbal con aparicin de
ecolalia y esteriotipia de frases, comentarios y sonidos. Algunos autores
consideran esto una afasia dinmica o transcortical motora, dentro de la
clasificacin clsica de los sndromes afsicos. Tambin, aunque poco
comunes, han sido descritos en fases tempranas y medias de la enfermedad,
casos de afasia parafsica con fluidez y significante dificultad en la
comprensin (afasia de Wernicke) y de afasia transcortical sensorial (afasia
semntica), as como cierta dificultad para apreciar aspectos sutiles del
lenguaje, tales como irona, juego de palabras. En fases ms tardas DFT
evoluciona hacia un progresivo mutismo. La subescala verbal del WAIS-R, el
Examen Diagnstico para Afasias de Boston y especialmente los Tests de
Nominacin Dinmica ofrecen la sensibilidad suficiente para detectar los
cambios descritos.

Aunque tradicionalmente se afirma que en la DFT no hay compromiso
de la memoria, se sabe que aunque pequeo est presente, y usualmente
relacionado ms con estrategias de uso de informacin que de
almacenamiento de la misma. La alteracin mnsica se hace realmente
41
evidente ya avanzada la enfermedad, sealndose un compromiso ms
selectivo de la memoria de trabajo, del recuerdo libre y mediante pistas
(memoria explcita), as como de la curva de aprendizaje; lo que parece
expresar mayor deterioro del hipocampo, siendo este hallazgo en apariencia
ms caracterstico de la DFT tipo EP. Aunque menos especfico y poco
frecuente, se han sealado casos avanzados que compromenten la memoria
episdica y semntica.

Otras reas cognitivas afectadas son la atencin sostenida, capacidad
de concentracin, habilidad organizacional,capacidad de planificacin y otras
funciones ejecutivas; propias del lbulo frontal. Resultan sensibles a estos
cambios, pruebas neuropsicolgicas como las Cartas de Wisconsin, Trail
Making, Test de Stroop y Test de Fluidez Verbal; donde usualmente puede
observarse un marcado compromiso desde fases tempranas.

Del mismo modo, parece ser de utilidad el Test de Estimaciones
Cognitivas (CET), instrumento diseado para evidenciar dficit en la capacidad
de juicio y razonamiento. Especialmente para los mdicos resulta de
importancia el EXIT25, test de breve y fcil aplicacin, especfico para
funciones ejecutivas, que muestra al parecer una sensibilidad del 100% en
pacientes con DFT. Otros tests de evaluacin cognitiva breve como el MMSE,
son pobres indicadores de DFT, ya que arrojan altos porcentajes de falsos
negativos.

Con la progresin de la DFT puede observarse desorientacin espacial y
un deterioro cognitivo global, que dificulta enormemente establecer diagnstico
diferencial con otras entidades.

Manifestaciones neurolgicas

Durante las fases tempranas de la DFT el examen neurolgico es tpicamente
normal, salvo en algunos casos donde se observa presencia de reflejos
primitivos como agarrado y pucheros o succin. Del mismo modo, puede
presentarse reflejo plantar de extensin. Algunos pacientes muestran
fasciculaciones, disartria y disfagia. Ya avanzada la enfermedad el paciente
puede mostrar signos extrapiramidales, inmovilidad con akinesia y rigidez; y en
raras ocasiones, hasta accesos convulsivos tipo crisis parciales (1,7,20,54,67,68).

Aunque no frecuente, al igual que en otros tipos de demencia, se ha
encontrado una asociacin entre DFT y ENM. Usualmente los signos de
deterioro motor siguen al clsico cuadro de alteracin conductual y cognitiva ya
descritos, ms pueden acompaarlo en su inicio e incluso en algunos casos
preceder al mismo Suele observarse debilidad muscular, atrofia con signos de
parlisis bulbar progresiva, con poco prominentes sntomas de sndrome de
neurona motora superior De igual manera se han reportado ocasionales casos
de hemiparesis progresiva Curiosamente, el grueso deterioro nigral,
evidenciado en la autopsia de estos pacientes, contrasta con la ausencia de
prominentes sntomas extrapiramidales. Al parecer, la rpida progresin y
temprana muerte, calculada en un promedio de 3 aos tras iniciar los sntomas
motores; impide el cabal desarrollo de los mismos
42

Hemos tambin de distinguir la presencia de sntomas de parkinsonismo
en la conocida DFTP-17, que como mencionamos, puede ser considerada un
subgrupo particlular de la DFT. Clnicamente se observa aplanamiento afectivo,
tremor, rigidez, akinesia, trastornos de la marcha y otros tantos signos del
cortejo parkinsoniano. Se describen dos grandes formas de presentacin
ligadas a la misma alteracin cromosmica: Demencia con Degeneracin
Palido-Ponto-Nigral y CDDPA
Aunque no corresponde exactamente a la esfera neurolgica, ha sido tambin
reportado como signo fsico, la labilidad tensional con tendencia a la
hipotensin

Electroencefalografa

El EEG resulta normal en la mayora de los casos, lo que tendra
importancia en el diagnstico diferencial con otro tipo de demencias,
especialmente con la EA, donde resultan tpicas las alteraciones
electrofisiolgicas. Recientes trabajos informan de registros
electroencefalogrficos cuantitativos en DFT con elevada intensidad theta e
interacciones sagitales en bandas de ms alta frecuencia en comparacin con
grupos controles.

Demencia con cuerpos de Lewy

En 1996 McKeith et al. publican los criterios clnicos que permitian
establecer el diagnstico probable y posible de la DCL (sensibilidad del 83% y
especificidad del 92%). Hasta entonces, gran parte de los pacientes con DCL
se diagnosticaba de EA, enfermedad de Parkinson o parlisis supranuclear
progresiva.
Estudios neurolgicos recientes muestran que hasta un 20% de los
pacientes de EA presentan cuerpos de Lewy en la autopsia. Estos cuerpos de
Lewy se localizan en la sustancia negra, locus ceruleus y en corteza frontal,
temporal, hipocampo y otras reas del sistema lmbico.

Clnicamente sus caractersticas fundamentales son: deterioro cognitivo
de carcter fluctuante, acompaado de alucinaciones principalmente de tipo
visual y sintomatologa parkisoniana. Una caracterstica importante de los
pacientes con este tipo de demencia es su hipersensibilidad a los neurolpticos
con reacciones paradjicas y agravamiento agudo y grave del parkinsonismo,

El manual de diagnostico DSM-IV establece los siguientes criterios:

43

OTRAS DEMENCIAS:

Enfermedad de Pick y demencia del lbulo frontal

Es una demencia cortical poco frecuente pero muy bien delimitada. Se
caracteriza macroscpicamente por atrofia de los lbulos frontales y
temporales. Este tipo de atrofia la permite difrenciar de la EA.
Microscpicamente se caracteriza por perdida neuronal y gliosis reactiva y dos
lesiones patognomnica a destacar, la presencia de cuerpos de dic y
neuronas abalonadas.

En su inicio la enfermedad se caracteriza por cambios en el
comportamiento no consonantes con su personalidad. Solamente hasta dos
aos despus no se podrn apreciar cambios en las funciones intelectuales,
que estarn especialmente relacionadas con funciones del lbulo frontal
Tambin como primeros sntomas se detectar trastornos en el lenguaje como
es la dificultada par encontrar palabras y ecolalias (Knopmman et al.
1989)Puede aparecer asociada con sntomas de depresin, con perdida del
apetito ,tristeza y llanto.

Los sndromes de demencia del lbulo frontal incluye sntomas como
deterioro de la conducta social y alteraciones en las capacidades ejecutivas, la
personalidad y la inicativa. Hay inatencin, perdida del control emocional,
desinhibicin, distraccin y es frecuente la conducta obsesivo compulsiva o
44
sndrome de Kluber-Bucy. El lenguaje se empobrece, progresando desde las
estereotipias hasta afasia y mutismo. Algunos pacientes presentan trastornos
de la memoria y sntomas conductuales que recuerda a la EA, pero por el
contrario las funciones visoespaciales se conservan. Pueden aparecer reflejos
regresivos y alteraciones motrices como bradicinesia y oposicionismo. En la
neuroimagen se observa atrofia selectiva del lbulo frontal. El EEG suele ser
normal

LAS DEMENCIAS SUBCORTICALES

Forman un grupo clnicamente caracterizado por enlentecimiento del
pensamiento, apata, alta de inicativa, olvido, perdida de capacidad cognitiva y
cambios en el humor. Los pacientes presentan adems trastornos del
movimiento muy evidentes, precoces y de diversa ndole, como temblor,
rigidez, bradicinesia, distona, corea o mioclonias

Demencia Parkisoniana

La demencia en la enfermedad de Parkinson puede llegar a alcanzar una
proporcin de entre el 20-30% y en especial en pacientes de mas de 70 aos.
Puede solaparse con demencias de cuerpos de Lewy o Enfermedad de
Alzheimer

Cursa con sntomas propios de una demencia subcortical, cuyas
caractersticas principales son: perdida de memoria, enlentecimiento de los
procesos de pensamiento, dificultad para utilizar conocimientos adquiridos,
alteraciones de la personalidad. Su evolucin es mas lenta y la caracterstica
diferencial con las demencias corticales es la ausencia del sndrome afaso-
apraxo-agnsico.

Enfermedad de Huntington.

Su demencia es caracterstica pero muy variable tanto en intensidad como en
el momento de su aparicin respecto a los trastornos motores . Se acompaa
de alteraciones conductuales de indole depresiva o francamente psictica. Se
caracteriza por atrofia del caudado y perdida de neuronas del cortes en la
capas III y V.

Degeneracin cortico basal.

Cursa con trastornos motores piramidadales y extrapiramidales, apraxia,
distona y mioclonias, habitualmente asimtricos y perdida sensorial cortical
con el signo de mano extraa. La demencia cursa con signos subcorticales
como apraxia y alteracin visoespacial o acalculia. Microscpicamente cursa
con acromatosis neuronal, clulas abalonadas y gliosis en rea fronto-parietal y
sustancia negra.
45

Parlisis supernuclear progresiva

Se observa parlisis en la mirada y signos pseudobulbares, una
demencia con perdida de memoria y enlentecimiento del pensamiento y deficits
del lbulo frontal como reflejos regresivos, automatismos de utilizacin e
impersistencia motora.

Demencias infecciosas

Son mltiples los agentes infecciosos capaces de conducir a la aparicin
de demencias. Las infecciones vricas incluyen encefalitis de forma aguda
como la herpptica o crnica como la panencefalitis progresiva rubelica, la
panencefalitis esclerosante.

Dentro de las encefalopatas vricas destacar or su especial actualidad
las encefalopatas por virus lentos o enfermedades tipo prin tambin conocida
como encefalopatas espnogiformes transmisibles, entre la que destacamos el
Kuru y Enfermedad de Cretzfeldt-Jacob. Las meningitis bacterianas o fngicas
como tuberculosis, brucelosis, criptococosis pueden cursar con deterioro
cognitivo o alteraciones de la conducta tanto con rasgos corticales como
subcorticales. La demencia por sfilis se ha hecho rara y asocia signos
corticales con crisis, disartia, temblor e hipotona

Demencias neoplsicas

Dependen del tipo de localizacin tumoral y las carcteristicas de
malignidad o no de este. La sintomatologa focal puede hacer sospechar el
diagnostico pero cuando esa falta , como ocurre en tumores del cuerpo calloso,
tumores de la lnea media, II ventrculo el diagnstico puede Sr. Menos
evidente

Demencias toxico-metablicas

Son varios los factores que pueden desencadenar el sndrome
demencial por estas causas:

Dficit de vitamina B12 por mala absorcin, malnutricin, etilismo o
hiperemesis.

Hipotiroidismo cursa con rasgos subcorticales acompaada de
somnolencia progresiva y mixedema.

Hipoglucemias, hipocalcemia o hipercalcemias. Pueden ser
responsables de sndromes demenciales

Txicos como plomo, arsnico, magnesio mercurio pueden tambin
producir alteraciones cognitivas. Destacar el sndrome de Korsakoff producido
por etilismo crnico y que conduce a cuadros de deterioro cognitivo.
46

Medicamentos, como barbitricos,ansiolticos, neurolpticos o
anticolinergicos son los frmacos mas implicados en la aparicin de
demencias.

Insuficiencia renal. La demencia puede presentarse en pacientes
sometidos a dilisis y cursa con trastornos del lenguaje, disfona, mioclonias o
convulsiones.

Insuficiencia heptica: Algunos pacientes pueden desarrollar deterioro
progresivo tras mltiples episodios de coma, presentando demencia atxica,
disartria y movimientos involuntarios

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS DEMENCIAS

Sntomas como los descritos a lo largo de la exposicin no son en
exclusiva tpicos de las demencias si no que forman parte de la constelacin de
sntomas de otros trastornos que se hace necesario diferenciar.

Principales trastornos con los que la demencia requiere diagnostico
diferencial:

Diagnstico diferencial de las demencias
_______________________________________________________________

Retraso mental
Reacciones orgnicas agudas( Sndrome confusional, delirium)
Sndromes cerebrales focales.
o Amnesia
o Afasias
o Sndromes parietales
o Sndromes frontales
Trastornos psicopatolgicos.
o Depresin Mayor
o Sndrome de Ganser
o Esquizofrenia
o Histeria
o Simulacin
_______________________________________________________________

Es fcil la diferenciar con el retraso mental congnito cuando tenemos
en cuenta el curso y evolucin. Mientras que las demencias tienen un curso de
evolucin progresivo, en el caso del retraso mental nunca se ha llegado a la
normal y se desliza a lo largo de un continuo.
Probablemente mas dificultad se presente en el diagnstico diferencial
de los sndromes focales y en especial de la afasia y amnesia.
47
En el caso de afasia focal el trastorno es mas especfico y su conducta
es mas colaboradora, reconocen cuanto ocurre en el entorno y conservan la
orientacin topogrfica y espacial. Por el contrario las demencia esta alteracin
es mas difusa afectando adems a mayor nmero de reas de la actividad
mental. En el caso de la amnesias se manifiesta un trastorno selectivo referido
a la capacidad de retencin del sujeto, pero se encuentran preservadas otras
funciones intelectuales.

Probablemente la mayor dificultad se nos presente en el diagnstico
diferencial con los trastornos orgnicos agudos a los que dedicaremos un
apartado especial

PSEUDODEMENCIA

Este trmino se utiliza para denominar la situacin en la que un trastorno
mental de tipo funcional imita o recuerda un sndrome demencial, sin embargo
por su evolucin o efecto del tratamiento o ambos es generalmente reversible y
suele desaparecer una vez resuelto el problema subyacente de base.

El siguiente cuadro recoge las diferencias entre demencia y pseudodemencia
depresiva

Vilalta,Llinas y Lpez (1993 establecen las sguientes relaciones entre
demencia y depresin:

48
Demencia y Depresin: Pueden presentarse de forma concomitante. En
el 60% de los pacientes con demencia vascular pueden observarse sntomas
depresivos hasta el punto de que el 27% pueden diagnosticarse de depresin
mayor. En el caso de la enfermedad de Alzheimer la depresin puede alcanzar
proporciones del 25-30 %

Pseudodepesin: Demencia con sntomas que recuerdan una depresin.
Depresin que con el paso del tiempo se convierte en demencia.
Algunos autores sealan como determinados pacientes inicialmente
diagnosticados de depresin ,en un seguimiento de tres aos mas de la mitad
acaban desembocando en cuadros de demencia.

Pseudodemencia depresiva:. Comprende el 75% de todos los caos de
pseudo demencia y es la que presenta mayor riesgo de confusin y en especial
cuando se acompaan de sntomas paranoides.

Pese a lo expuesto desde el punto de vista prctico es frecuente la
posibilidad de equvocos debido al solapamiento de sntomas de ambos
procesos

DELIRIUM

Es tambin conocido como sndrome confusional agudo y si bien cursa
con deterioro intelectual y desorientacin se observa tambin una disminucin
de conciencia. Puede estar mermada la capacidad de focalizar la atencin,
tambin problemas de interpretacin correcta de la realidad presentar ideas
delirantes, alucinaciones o lenguaje incoherente.

El curso de esta sintomatologa se desarrolla en un tiempo breve y
puede oscilar desde horas hasta das, as como un curso fluctuante. Diversas
enfermedades como neumona, infecciones renales, malnutricin o
determinados medicamentos pueden ser los causantes

APROXIMACIN A LA EVALUACIN NEUROPSICOLGICA

La neuropsicolga trata de definir el papel que corresponde al cerebro en
cuanto responsable de las capacidades humanas. En especial se centra en el
estudio de los efectos comportamentales asociados a cambios neuronales
originados por lesiones, enfermedades o disfunciones del sistema nervioso.. La
neuropsicologa aporta una perspectiva, un paradigma desde el que interpretar
los datos que se obtienen en la ejecucin de los tests individuales.

Lo caracterstico de la evaluacin neuropsicolgica es el nfasis que esta
pone en la identificacin y medida de los deficits psicolgicos en cuanto que
vinculados al funcionamiento cerebral, asumiendo que el dao cerebral siempre
tiene consecuencias sobre la conducta. Por tanto el fin ltimo de la
neuropsicologa es el de hacer inferencias sobre el funcionamiento cerebral a
partir de la conducta del sujeto en situacin de prueba. Desde el punto de vista
clnico aporta un complemento importante a la exploracin neurolgica a la
49
vez que aporta una mayor objetividad y precisin por las caractersticas propias
de la metodologa que ambas utilizan.

Cabe distinguir dos procedimientos de evaluacin neuropsicolgica: Un
acercamiento clnico o cualitativo y un acercamiento psicomtrico. El primero
trata de observar las caractersticas cualitativas de la realizacin de las
pruebas, mientras que el segundo da prioridad a las puntuaciones obtenidas
por el paciente y su comparacin con los datos normativos. Ambos procesos de
evaluacin no son excluyentes y l mayor parte de los neuropsiclogos clnicos
aceptan la complementariedad en la evaluacin de ambos acercamientos. En
la actualidad predomina un "enfoque integrativo de datos cuantitativos y
cualitativos".

LAS BATERIAS DE EVALUACIN NEUROPSICOLGICA

TEST DE INTELIGENCIA AL SERVICIO DE LA EVALUACIN
NEUROPSICOLOGICA EN ADULTOS - LA BATERIA WAISC-R

La batera WAISC-R es una de las bateras estandarizadas de test
neuropsicolgicos, la ms utilizadas hasta el punto que hasta un 98% de
neuropsiclogos la utilizan en su prctica clnica. La interpretacin ipsitiva se
constiuye en prioritaria cuando se hace uso de esta batera.

Esta escala nos aporta una CI global como nivel bsico de
funcionamiento cognitivo con la ventaja aadida de ofrecernos puntuaciones
separadas de los subtest verbal -CIV- y manipulativo CIM-.

La factorializacin de Kufman permiti la identificacin de tres factores:
Comprensin verbal, organizacin perceptiva y libertad distraibilidad o tercer
factor.
La interpretacin apropiada de los CIV-CIM, requiere una adecuada
interpretacin en ancianos (tambin en nios) cuando se comprueba una
disminucin en las puntuaciones del CIM y no del verbal, diferencia que ha sido
interpretada como comprobacin de la hiptesis de declive diferencial
hemisfrico, asumiendo que en le envejecimiento normal a diferencia del
patolgico se deterioran las funciones del hemisferio derecho y por tanto la
inteligencia fluda y no la cristalizada.

Estudios recientes han permitido una aproximacin a la correspondencia
entre las dicotomas verbal-mainipulativa obtenida con esta batera y
cristalizada-fluida procedente de las teoras de Horn-Catell y Carrol.

McGew ha realizado estudios con la intencin de clasificar las baterias
cognitivas de inteligencia dentro del marco de los factores de Horn-Catell. Este
autor seala que ningn subtest de Wechsler tiene peso especfico en la
inteligencia fluida. Actualmente se admite que algunas medidas que
tradicionalmente se referan a la inteligencia fluida se sabe ahora que miden
otros constructos.

50
EVALUACIN BASADA EN EL MODELO NEUROPSICOLOGICO DE LURIA

Los neurlogos comportamentales se apoyan en una teora
comprehensiva de la organizacin funcional del cerebro humano; esa teora ha
sido elaborada a lo largo de varias dcadas de estudios clnicos y
experimentales, anatmicos, fisiolgicos y psicolgicos. La primera formulacin
de la teora neuropsicolgica la realiz Luria en el ao 1962.

A partir de entonces la teora ha recibido nuevas y definitivas
aportaciones del propio Luria, de especial inters para los neuropsiclogos
partidarios del enfoque cualitativo. En 1973 aparece la edicin inglesa de El
cerebro en accin ( Luria, 1973a), en donde "queda formulada en forma
definitiva la teora sobre la localizacin sistmico-dinmica de las funciones
psquicas superiores d hombre".

Es digna de destacar la influencia de la teora y metodologa de los
neurolgos comportamentales (grupo de Luria) en la neuropsicologa de otros
pases.

Luria se expres contrario al localizacionismo de las funciones
cerebrales y distanci de la teora equipotencial que consideraba que todas las
reas del cerebro tenan igual contribucin a la realizacin de cualquier
conducta. Luria propugna una localizacin sistmico-dinmica de las
funciones cerebrales. Su teora de los sistemas funcionales y la nueva doctrina
sobre las funciones psquicas sirvieron como uno de los fundamentos que
suscitaron la revisin de las ideas sobre la localizacin de las funciones en la
corteza cerebral.

Otro concepto a destacar en la teora de Luria es el de
pluripotencialidad. Este concepto indica que cualquier rea especfica del
cerebro puede participar en varios sistemas cerebrales. Segn esto, cuando un
rea cerebral resulta daada, pueden alterarse muchas conductas, en depen-
dencia de cuntos sean los sistemas funcionales de los que el rea en cuestin
forma parte.

BATERIA LURIA-NEBRASKA

A mediados de los 70 aparece la batera que se presenta como
alternativa a la batera dominante en la poca que era la batera Halstead -
Reitan. Es la batera Luria-, basada esencialmente en los sistemas funcionales
de Luria. Constituida por 269 items ofrece la ventaja de poder administrarse en
2 horas frente a las 6-8 que duraba la administracin de Halstead-Reitan. Est
constituida por 11 subescalas que permiten obtener una puntuacin
independiente e interpretable. Ello hace que se convierta en la opcin de
evaluacin utilizada por el 31% de los neuropsiclogos Estadounidenses.
Investigadores Espaoles como J.J. Miguel- Tobal, trabajan en la realizacin en
la adaptacin espaola de la batera Luria-Nebraska.

51
Caractersticas de la batera:

Consiste en 269 tems, distribuidos en 11 escalas, que abarcan desde
problemas motores hasta problemas de memoria e inteligencia. Estas escalas
son:

1-Funciones Motoras (51 tems), donde se provee de un modelo y se dan
instrucciones verbales para evaluar movimientos motores simples con las
manos, boca y lengua. Otras tareas incluyen habilidades de coordinacin
simple, organizacin ptico-espacial, secuencias complejas de comportamiento
y habilidad para dibujar.

2-Funciones Acstico-Motoras (12 tems), donde se evala la habilidad de
diferenciar entre diferentes tonos y ritmos de sonido. La tarea requiere que la
persona reproduzca un determinado tono y relaciones de entre ritmos, as
como indica si los sonidos difieren o no.

3-Funciones Cutneas y Kinestsicas (24 tems), esta seccin requiere la
participacin de tareas complejas de sensaciones cutneas musculares,
articulatorias y de estereognosis. Las tareas de evaluacin cutnea incluyen
evaluacin del umbral, localizacin, identificacin del estmulo y discriminacin.
Las pruebas de funcin kinestsicas requieren de la identificacin de los
movimientos de las extremidades y la reproduccin de la posicin de la
extremidad. Para evaluar la estereognosia se le pide al paciente que identifique
un objeto puesto en la palma de la mano.

4-Funciones Visuales (14 tems), donde la percepcin viso-espacial es
evaluada a travs de la identificacin de objetos y dibujos. Tambin se evala
la direccin y orientacin espacial y las operaciones intelectuales en el espacio
a travs de la construccin de configuraciones con cubos.

5-Lenguaje Receptivo (32 tems), que requiere la discriminacin y reproduccin
de sonidos bsicos del habla, identificacin de objetos familiares en una serie
de dibujos y comprensin de estructuras gramaticales lgicas.

6-Lenguaje Expresivo (32 tems), que incluye la articulacin de sonidos del
habla, variando las palabras y oraciones en largo y complejidad. Nombrar,
clasificar y generar descripciones narrativas de objetos.

7-Lectura (12 tems), donde el paciente debe analizar y sintetizar, leer sonidos,
palabras, frases y prrafos.

8-Escritura (12 tems), que requiere que el paciente escriba letras y palabras ya
sea dictadas o copiadas.

9-Destrezas Aritmticas (21 tems), donde la evaluacin incluye la identificacin
de nmeros arbicos, y romanos, identificacin del significado de la posicin de
los dgitos, comparacin de cantidades numricas, sumas, restas y
multiplicaciones.
52
10-Procesos Mnsicos (12 tems), donde se evala la habilidad de retencin y
recuperacin de material visual, acstico, kinestsico y verbal. Tambin se
evalan los procesos de aprendizaje y de memoria lgica.
11-Procesos Intelectuales (33 tems), donde la evaluacin incluye la
interpretacin de temas pictricos y verbales, formacin de conceptos,
clasificacin de objetos, comprensin de analogas y relaciones aritmticas
complejas, y la habilidad de razonamiento lgico.

Existen tres escalas adicionales:

12-Escala Patognomnica, que est compuesta por los tems altamente
indicativos de DOC.

13 y 14-Escalas Derecha e Izquierda, que estn constituidas por aquellos tems
que reflejan el comportamiento motor y sensorial del hemisferio derecho e
izquierdo respectivamente.

Adems existen otras dos escalas adicionales desarrolladas
experimentalmente, que consisten en todos los tems que reflejan el
funcionamiento del hemisferio izquierdo a travs de la prueba.

En el caso de lesiones cerebrales desarrollaron 8 escalas de
localizacin de lesiones cerebrales, estas escalas se desarrollaron encontrando
aquellos tems que diferenciaban en forma mxima uno o dos de los grupos de
pacientes con lesiones especficas localizadas y sujetos normales.

BATERIA LURIA-DNA (Diagnstico Neuropsicolgico de Adultos)

Ramos y Manga, cuantificando los mtodos de Luria que se halla en
Chistensen (1987), han llegado a la construccin de una batera que representa
una importante abreviacin en el tiempo de aplicacin (45 minutos en
individuos sanos). Esta batera cubre con dos subtests por rea, las reas
visoespacial, lingstica, memoria, procesos intelectuales y control atencional
en un subtest adicional.

Es una batera comprehensiva y al mismo tiempo selectiva.
Comprensiva, por abarcar los cinco dominios del funcionamiento
cognitivo que la prctica clnica considera preferentes en la exploracin de un
posible deterioro. La batera es selectiva en el sentido de que con gran
economa de tiempo permite explorar los procesos psicolgicos superiores con
los procedimientos empleados por Luria.
Se trata tambin de una batera sensible y aporta resultados
interpretables. Es sensible en el sentido de ofrecer un perfil neuropsicolgico
con mltiples posibilidades de comparacin del rendimiento de un individuo con
un grupo normativo o de individuos entre s. A su vez permite la comparacin
de los resultados obtenidos por el sujeto en cada una de las reas evaluadas..
Si bien las bateras derivadas de los mtodos de Luria tiene un carcter
53
cualitativo la batera Luria-DNA tiene una aproximacin cualitativa y a la vez
psicomtrica por lo que cabe clasificarla como batera cuantitativa-cualitativa.

reas que explora la batera Luria-DNA

rea Visoespacial. Se exploran en ella las funciones visuales superiores. Los
mtodos aqu utilizados se sirven de respuestas verbales del sujeto, lo que
obligar a observar cuidadosamente si los efectos en la ejecucin de las tareas
se deben a incapacidad especfica en el dominio visoespacial o ms bien a
problemas disfsicos, atencionales u otros. Las capacidades visoespaciales a
diferencia de las verbales, requieren mayor implicacin el hemisferio cerebral
derecho para la mayora de los seres humano. El deterioro de visoespaciales
puede cursar, como ya decamos en la presentacin de la batera (Ramos y
Manga, l992) de modo relativa independiente del deterioro de las capacidades
del rea lingstica.
La exploracin de las capacidades visoespaciales por medio
de la batera Luria-DNA incluye el estudio de la percepcin de objetos como
dibujos (subtest 1), como tambin de la orientacin espacial y operaciones
intelectuales en el espacio ( subtest 2)

Subtest 1: Percepcin visual. Explora la percepcin a travs de la
representacin pictrica de los objetos, muy importante en relacin con la
agnosia visual. El sujeto debe nombrar de objetos o buscar figuras
enmascaradas en una estructura ms compleja, o bien identificar elementos
que faltan en una dada. Se requiere una capacidad que, a juicio de Luria, se
asocia a las zonas occipito-parietales del crtex.

Subtest 2: Orientacin espacial. Explora la capacidad para manejar
coordenadas espaciales esenciales, as como tambin las sntesis espaciales
subyacentes a la actividad constructiva compleja y a las operaciones
intelectuales por ella requeridas. El substrato cortical principal de esta actividad
constructiva se halla zonas inferoparietales y parieto-occipitales del crtex.

rea de Lenguaje. La comunicacin verbal por ser un proceso especialmente
complejo incluye componentes neuropsicolgicos muy diversos. Las dos
grandes categoras del habla, a saber, su recepcin y su produccin, pueden
ser abordadas en la exploracin neuropsicolgica. El anlisis de las alteracio-
nes de la funcin del habla requiere una exploracin componencial que tenga
en cuenta los diferentes niveles en que se pueden producir las alteraciones.
Asimismo, por comparacin con las pruebas del rea visoespacial, el deterioro
diferencial del hemisferio izquierdo podra inferirse a partir de resultados
especialmente bajos en lenguaje.

Subtest 3: Habla receptiva. Explora el reconocimiento de palabras
aisladas, sealando el sujeto sobre s mismo o en tarjetas. Tambin se
presentan palabras repetidas dentro de una secuencia. La comprensin del sig-
54
nificado de las expresiones mediante clasificacin de tarjetas, adems de la
comprensin de frases cuyo contenido depende principalmente de la
concatenacin sintctica y cuyas relaciones en secuencias largas han de rete-
nerse en la memoria, completan la exploracin del habla receptiva. Se
consideran particularmente implicados los sistemas parietooccipitales del
hemisferio izquierdo, junto con la zona de comprensin del habla, o rea de
Wernicke.

Subtest 4: Habla expresiva. Explora la produccin del habla mediante
repeticin de palabras, secuencias de palabras y frases. Tambin explora el
complejo proceso de incluir palabras en una secuencia particular; la dificultad
en producir nombres genricos apropiados sugiere la presencia de alteraciones
complejas de la funcin generalizadora del lenguaje y, por tanto, de la funcin
nominativa a un alto nivel. Explora, por fin, el habla narrativa mediante series
de palabras bien automatizadas y oraciones con palabras desordenadas. El
dao de zonas corticales bien diversas del hemisferio izquierdo puede originar
deterioro del habla expresiva.

rea de Memoria. Los procesos mnsicos constituyen uno de los campos ms
importantes de exploracin neuropsicolgica. Los dos tipos de dficit que se
estudian en esta rea pertenecen a dos tipos diferentes de memoria. El primer
tipo se halla ms estrechamente vinculado al proceso de percepcin y abarca
la consolidacin directa de impresiones que alcanzan al sujeto (subtest 5) El
segundo tipo de memoria se halla ms vinculado a las formas intelectuales
complejas Y acta de forma indirecta mediante ayudas especiales (subtest 6)

Subtest 5: Memoria inmediata. Explora el proceso de aprendizaje de una
serie de 10 palabras no relacionadas, presentadas a lo largo de 5 ensayos que
el sujeto ha de recordar en el orden que desee. Sigue la exploracin de la
retencin y evocacin en tareas verbales y no verbales, siendo la memoria
verbal la que resulta mas extensamente explorada a travs de palabras,
nmeros y frases, unas veces sin interferencia y otras con ella. Se completa la
exploracin de la memoria verbal con una historia, de la que el sujeto tiene que
extraer los componentes semnticos esenciales y que sirve, a su vez, de
elemento de interferencia de ciertas rdenes verbales.

Subtest 6: Memorizacin lgica. Explora la memorizacin indirecta
mediante la relacin que el sujeto establece entre palabras y tarjetas o entre
expresiones y dibujos realizados por el propio sujeto. El dficit en la utilizacin
de medios auxiliares activos

al servicio de los proceso mnsicos e intelectuales
se asocia con disfuncin de los lbulos frontales.

rea de procesos intelectuales. Se explora la actividad constructiva de los
sujetos. Mediante dos subtests se pretende detectar la presencia de deterioro
intelectual general con la posibiliidad de descubrir los fallos que reflejen
alteraciones especficas de las funciones corticales superiores.
55

Subtest 7: Dibujos y textos. Explora la comprensin de mensajes
transmitidos de forma pictrica y verbal. El contenido de los dibujos, historias y
expresiones, llega a ser relativamente complejo hasta el punto que el
significado se aclara como resultado dc una especial actividad analtico-
sinttica.. El principio que rige los dibujos consiste en que solo puedan ser
interpretados despus de la sntesis de una serie de detalles y una vez hechas
ciertas deducciones. Los textos de las historias simples en estructura
gramatical expresan un tema plejo hasta el punto de que slo mediante
cuidadoso anlisis de los mismos y de relaciones internas se puede captar su
esencia. La comprensin de las metforas indica el sujeto trapasa los lmites

la
simple funcin nominativa del habla, siendo as capaz de asignar una
significacin sutil a determinadas expresiones en una situacin dada.

Subtest 8: Actividad conceptual y discursiva. Explora en una primera
parte cmo forman los conceptos o, en otras palabras; proceso de formacin
de ideas abstractas. Todos reconocen que este proceso se resiente ante la
presencia de dao cerebral, por lo que un trastorno

de la actividad intelectual
abstracta (conceptual) debe considerarse uno de los signos bsicos de cambio
funcional. Se explora aqu, mediante comparacin de ideas la capacidad del
sujeto de pasar del nivel de operaciones concretas al nivel de categora (nivel
de abstraccin)

En la segunda parte se explora la actividad intelectual discursiva y de
solucin de problemas. Estas actividades cree Luna que reflejan bien
claramente la estructura bsica de los procesos

intelectuales: quin resuelve
un problema debe analizar lo que ese problema exige, debe seleccionar las
relaciones espaciales y debe descubrir las operaciones sin cuya ayuda no se
alcanzar solucin final. Se pide la solucin de problemas aritmticos de
complejidad creciente en cuanto requieren cada vez ms ayuda y de
problemas intermedios no formulados de manera inmediata.

Prueba de Atencin. Las funciones de la atencin no son en s mismas
funciones cognitivas, pero juegan un importante papel en el cognitivo. Por esta
razn la atencin-concentracin se encuentra entre las reas habituales de
exploracin neuropsicolgica. Los componentes atencionales que se vienen
considerando en neuropsicologa clnica y de los que se conoce el substrato
neuroanatmico cerebral, son el estado de alerta y la actividad selectiva y la
vigilancia. Puede darse dficit por alerta insuficiente a la estimulacin del
ambiente, por fluctuaciones de la atencin selectiva al no poder obviar los
irrelevantes o por dificultades en mantener la atencin focalizada durante un
tiempo prolongado.

Items 17-21 de Control atencional, Se introducen cinco tems (del 17 al
21) para probar el funcionamiento de la atencin, o capacidad de control
atencional, entre la exploracin de las reas visoespacial y de lenguaje (es
decir, entre el subtest 2 y el 3) Explora la atencin-concentracin mediante
respuestas de contrarios, verbales y no verbales, teniendo qu inhibir otras
56
respuestas mas fciles y automatizadas; el sujeto ha de seleccionar respuestas
que entran en conflicto con las habituales. Tambin se explora la asociacin de
respuestas, o de su omisin, a sonidos difciles de discriminar entre s. Se
explora, por fin, la atencin sostenida en el seguimiento de palabras que no
contengan un determinado sonido voclico. Puede decirse que estos tems
ponen a prueba el estado momentneo de la capacidad de atencin selectiva y
sostenida del paciente explorado.

EVALUACIN NEUROPSICOLGICA PRCTICA EN LAS DEMENCIAS.
Desde el punto de vista clnico aplicado, la evaluacin neuropsicolgica
en todo paciente con demencia debe incluir: una valoracin de las funciones
cognoscitivas (memoria, atencin, lenguaje, habilidades visoconstructivas y
funciones ejecutivas); una valoracin conductual y emocional; una evaluacin
de la capacidad funcional; y una determinacin de la gravedad de su demencia.
Evaluacin cognoscitiva general
Mini Mental State Examination (MMSE)
Existen pruebas de valoracin general del estado mental del paciente
que permiten, en una evaluacin corta, definir si padece o no una demencia. El
Miniexmen del Estado Mental (Mini Mental State Examination o MMSE) es
quizs el test ms utilizado en la evaluacin inicial de un cuadro demencial.
Es un buen test para discriminar demencias moderadas, pero menos
bueno para detectar las de intensidad leve. Tiene mucha utilidad en estudios
epidemiolgicos. Este instrumento evala varias reas cognoscitivas:
orientacin en tiempo y en espacio, memoria de fijacin, atencin y clculo,
memoria de evocacin, lenguaje y praxia constructiva.
Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's Disease (CERAD)
Se trata de uno de los instrumentos ms utilizados en la evaluacin de
las demencias. Es el fruto de un acuerdo logrado en 1986 entre varios centros
y universidades estadounidenses para el registro y el estudio sistematizado y
homogneo de la enfermedad de Alzheimer. Se ha traducido a varias lenguas y
ha sido aceptado por muchos centros dedicados al estudio de las demencias
en el mundo.
Se conoce como Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's
Disease o CERAD, y consiste en una batera integral semiestructurada para la
evaluacin clnica, neuropsicolgica y neuropatolgica de la enfermedad de
Alzheimer.
El componente neuropsicolgico de la batera incluye los siguientes
subtests: Mini Mental, fluidez verbal, denominacin, memoria verbal y no
verbal, y praxias constructivas. Tiene la ventaja de ser un instrumento muy
57
sencillo y fcil de aplicar. Se podra considerar una especie de Mini Mental
ampliado, y es de gran utilidad en el estudio y seguimiento poblacionales.
Evaluacin de funciones cognoscitivas especficas
Atencin
La atencin est afectada en la mayora de las demencias, y en muchos
protocolos de demencia se evala principalmente la auditiva y la visual. La
retencin de dgitos en progresin es una excelente prueba para valorar la
atencin auditiva y el volumen de atencin. La retencin de dgitos en regresin
evala, adems del volumen de atencin, la capacidad de concentracin y
secuenciacin. La atencin visual sostenida se puede evaluar con un test de
ejecucin visual continua o test de cancelacin de la letra "A", que consiste en
tachar todas las letras "A" que se encuentren en un bloque de 120 letras.
Memoria
La evaluacin de los diferentes sistemas de memoria puede ayudar
mucho al diagnstico etiolgico y diferencial, ya que es una de las funciones
ms alteradas en todas las demencias. En todo paciente con demencia debe
evaluarse la memoria antigua, reciente, episdica, semntica y de
procedimientos (o habilidades motoras) Adems, siempre debe valorarse la
capacidad de evocacin y reconocimiento.
Los pacientes con demencia tipo Alzheimer tienen mucha dificultad para
pasar la informacin del sistema de memoria a corto plazo al sistema de
memoria a largo plazo. Esta situacin da lugar a una amnesia antergrada (de
eventos recientes) sin amnesia retrgrada (de eventos del pasado), tpica de la
etapa inicial de la demencia tipo Alzheimer. Adems, los enfermos tienen una
rpida tasa de olvido que afecta tanto a la capacidad verbal como no verbal, as
como una alta frecuencia de intrusiones (palabras inventadas por el paciente
cuando trata de evocar una lista de trminos que previamente se le ha dado en
una tarea de aprendizaje verbal o en una curva de memoria). Es un indicador
precoz de demencia tipo Alzheimer y se produce ms frecuentemente en las
demencias corticales que en las subcorticales.
La memoria semntica puede evaluarse mediante tareas de
denominacin de objetos. Los pacientes con demencia tipo Alzheimer cometen
muchos ms errores de carcter hipernimo (denominar con el nombre de la
categora y no con el del elemento) que los controles y los pacientes con otras
demencias. Los enfermos de demencia subcortical cometen ms errores
visuales en las tareas de denominacin, mientras que los afectos de demencia
cortical cometen ms errores semnticos. Por ejemplo, al presentar la imagen
de una hamaca a sujetos con demencia, con frecuencia cometen dos errores:
denominarla "cama" o "red"; el primer error lo podemos considerar como
semntico porque est relacionado con la funcin y el segundo, como un error
visual porque est relacionado con la forma. Cuando la prdida de las palabras
y sus significados es muy grande, puede tratarse de una demencia de inicio
focal temporal izquierdo o una afasia primaria progresiva.
58
Una de las tareas que ayuda a revelar el estado de integridad de la
memoria semntica es la fluidez de categoras semnticas. La ms usada es la
tarea de evocar el mayor nmero de nombres de animales en un minuto. Para
los pacientes con demencia tipo Alzheimer es una tarea ms difcil que la
fluidez de categoras fonolgicas (generar el mayor nmero posible de palabras
que empiecen por una letra determinada, "F" por ejemplo, en un minuto) Esta
ltima tarea no exige una gran demanda de organizacin en la memoria
semntica. Los pacientes con demencias subcorticales responden mal en
ambas pruebas a causa de una mayor lentitud en los procesos motores de
evocacin, mientras que los pacientes con demencias corticales tienden a
responder peor a la primera
En la demencia tipo Alzheimer es tpico que, mientras la memoria
episdica (de eventos temporoespaciales) est alterada, la memoria de
procedimientos (de hbitos motores) se conserva. Lo contrario sucede en el
paciente con demencia subcortical. Por ejemplo, el paciente con demencia tipo
Alzheimer no recuerda dnde aparc su vehculo, pero no olvida la cadena de
movimientos motores necesarios para conducirlo.
La evaluacin de la evocacin y el reconocimiento es muy til en el
diagnstico diferencial. En las demencias subcorticales se conserva muy bien
la capacidad de reconocimiento de la informacin, a pesar de que se encuentre
alterada la evocacin. El paciente no puede recobrar espontneamente la
informacin aprendida, pero puede reconocerla si se le dan pistas.
Lenguaje
En todo paciente con demencia deben evaluarse los aspectos
fundamentales de la funcin lingstica como la expresin, comprensin,
denominacin, repeticin, lectura y escritura. La alteracin del lenguaje ms
frecuente es la anomia o dificultad para encontrar palabras. Inicialmente, se
observa un olvido de palabras de baja frecuencia de uso y, finalmente, el
defecto lxico afecta a las palabras de alta frecuencia de uso. La anomia va
progresando de forma paralela al deterioro demencial. Si la anomia es
considerable en la etapa inicial, sugiere el inicio de una afasia primaria
progresiva.
Aunque en menor grado que en las afasias, en las demencias pueden
observarse parafasias tanto literales como verbales. La sintaxis, la
comprensin del discurso, la repeticin y la lectura-escritura solamente se ven
afectadas en etapas medias y avanzadas de la demencia. Los signos afsicos
son inusuales en las demencias subcorticales, pero es comn el
enlentecimiento y la reduccin de la iniciativa verbal.
Algunas de las pruebas ms utilizadas en la evaluacin del lenguaje son
el test de fluidez verbal fonolgica y semntica, el test de denominacin de
Boston, y el Token Test, que evala la comprensin. Capacidades
visoespaciales y visoconstructivas
59
La capacidad para representar en dos planos realidades tridimensionales
es una de las que primero se ve afectada en la demencia. Por ejemplo, la
capacidad de dibujar un cubo se altera de forma mucho ms rpida que la de
dibujar un cuadrado o un crculo.
Una prueba neuropsicolgica muy usada para evaluar capacidades
visuespaciales y constructivas es la figura compleja de Rey-Osterrieth En esta
prueba se le pide al sujeto que copie una figura compleja y difcilmente
verbalizable. En la batera del CERAD se utilizan modelos ms simples como el
crculo y el cubo. Este tipo de pruebas dan pistas para discriminar diferentes
tipos de demencias. La conservacin de esta capacidad hasta estadios
avanzados de la demencia sugiere demencia frontotemporal, y el
enlentecimiento en la tarea sin prdida de la capacidad indica la existencia de
demencia subcortical. En las demencias corticales posteriores, las praxias
constructivas se alteran desde las primeras etapas.
Funciones ejecutivas
La funcin ejecutiva se refiere a la capacidad de administrar de manera
eficiente las funciones cognoscitivas. Tiene que ver con la capacidad de
planificacin, programacin, conceptualizacin, abstraccin y flexibilidad
conceptual.
Puede evaluarse con pruebas como la clasificacin de tarjetas de
Wisconsin (Heaton, 1981). El test de fluidez verbal, el test de Stroop (que
explora la capacidad de leer nombres de colores o de nombrar el color de las
palabras impresas con tinta de color, inhibiendo la confusin que producen los
estmulos contradictorios), y el test de rastreo o Trail Making Test (que evala
la capacidad de unir con lneas y de manera serial nmeros del 1 al 25
esparcidos en una pgina) tambin evalan indirectamente, adems de la
atencin, la funcin ejecutiva.
Recientemente, se ha propuesto una batera de evaluacin
neuropsicolgica corta, para el diagnstico diferencial entre la enfermedad de
Alzheimer y la demencia frontotemporal: la Frontal Assessment Battery (FAB) ).
Este test es fcil de administrar, tiene una corta duracin y se centra en la
evaluacin de seis dominios cognitivos que tienen que ver con funciones
ejecutivas: conceptualizacin y razonamiento abstracto; flexibilidad mental;
programacin motora; sensibilidad a la interferencia; control inhibitorio; y
autonoma ambiental.
Conducta emocional
La depresin es el trastorno emocional ms comn en pacientes con
demencia. Se presenta en un 20% a 25% de los casos de la demencia tipo
Alzheimer y en el 30%-40% de los pacientes con enfermedad de Parkinson y
otras demencias subcorticales. La depresin en la enfermedad de Huntington
puede observarse antes de la aparicin de sntomas motores. Por otro lado,
siempre debe descartarse la posibilidad de una pseudodemencia depresiva. La
escala ms sencilla utilizada para evaluar la depresin es la de Yesavage, que
60
consta en su forma abreviada de 15 items sobre el estado emocional del
paciente.
Escalas funcionales
La valoracin de la capacidad funcional en la vida cotidiana es un
aspecto muy importante que nunca debe faltar en el protocolo de evaluacin
del paciente con demencia. Las escalas de evaluacin funcional no son
pruebas diagnsticas y conservan su utilidad an en casos en los cuales no se
tiene un diagnstico etiolgico, ya que orientan sobre los cuidados que debe
recibir el enfermo.
Las escalas funcionales pueden medir actividades bsicas y/o
actividades instrumentales. Las escalas bsicas evalan actividades de
cuidado personal: lavarse, vestirse, comer, desplazarse, controlar esfnteres e
ir al bao. Las instrumentales evalan actividades ms complejas en las que
interviene el uso de un instrumento. Un ejemplo de escala bsica es el ndice
de Katz, con seis tems que corresponden a seis funciones de cuidado
personal. Un ejemplo de escala de actividades instrumentales de la vida diaria
es la de Lawton y Brody, que evala la capacidad para utilizar el telfono, ir de
compras, manejar el dinero, responsabilizarse de la medicacin, realizar
labores de hogar y usar el transporte pblico. Una escala mixta muy usada es
la escala funcional de Barthel.
Escalas de gravedad
Las escalas funcionales de gravedad son muy tiles para el seguimiento
longitudinal del paciente con demencia progresiva. Uno de los instrumentos
ms utilizados y con buen grado de fiabilidad y validez para este objetivo es el
sistema "escala de deterioro global/evaluacin del estado funcional (Global
Deterioration Scale/Functional Assessment Staging o GDS/FAST). La escala
GDS divide el curso de la demencia en seis estadios basados en el hecho de
que la enfermedad de Alzheimer, la demencia ms comn, tiene un inicio
caracterstico y una evolucin muy similar en el 90% de los casos. El FAST es
una extensin del GDS y se compone de siete niveles funcionales que se
correlacionan con el deterioro cognoscitivo y con el grado de capacidad
funcional del GDS. Sin embargo, el FAST divide en once nuevos subtems a los
estados 6 y 7 del GDS. Es muy til para continuar valorando el estado funcional
del paciente demente cuando ya ha perdido todas sus funciones cognoscitivas,
el Mini Mental State Examination ha llegado a 0 y el GDS ha alcanzado la
mxima puntuacin de gravedad.
Otra escala de gravedad muy usada es la CDR (Clinical Dementia Rating)
propuesta por la Universidad de Washington, ampliamente generalizada y
utilizada en estudios longitudinales para evaluar la gravedad de la enfermedad
de Alzheimer. Se deriva de una entrevista semiestructurada con el paciente y
un informante, y califica seis categoras conductuales y cognoscitivas:
memoria, orientacin, juicio y solucin de problemas, actividades sociales,
comportamiento en el hogar y cuidado personal. Las puntuaciones de 0, 5, 1, 2
y 3 significan demencia cuestionable, leve, moderada y grave respectivamente.
61
_____________________________________________________________
Evaluacin global
Mini-Mental State Examination (MMSE)
Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's Disease (CERAD)
Evaluacin especfica
Atencin
*Dgitos en progresin y regresin
*Test de cancelacin de la "A"
*Trail Making Test
*Test de Stroop
Memoria
*Verbal: curva de memoria del CERAD
*No verbal: evocacin de figuras del CERAD, evocacin de la figura compleja de Rey,
escala de memoria de Weschler
Lenguaje
*Test de denominacin del CERAD
*Test de fluidez verbal del CERAD
*Token Test
Praxias
*Capacidades constructivas del CERAD
*Copia de la figura compleja de Rey
Funciones ejecutivas
*Test de Wisconsin
*Frontal Assessment Battery
Escalas de depresin
*Escala de Yesavage
Escalas de gravedad
*Global Deterioration Scale/Functional Assessment Staging (GDS/FAST)
*Clinical Dementia Rating (CDR)
_________________________________________________________

62
PROPUESTA DE INVESTIGACIN:

INTRODUCCCIN
Hemos hecho un recorrido por el amplio, arduo y complejo mundo de del
envejecimiento y sus vertientes normal y patolgica.
Es de todos conocidos la perspectiva de envejecimiento de la poblacin
para los prximos aos. Si el nmero de espaoles con ms de 65 aos se
situaba en 1.990 en torno a los cinco millones de personas, lo que representa
un "ndice de envejecimiento" del 135, las previsiones para el ao 2.010 son
de unas 6.200.000 personas por encima de 65 aos y de algo ms de
1.600.000 sobre 80, sin que se vayan a modificar sustancialmente las cifras de
poblacin total.

La esperanza de vida en Espaa es actualmente de algo ms de 80
aos para las mujeres y de 74 para los hombres. Ello indica un importantsimo
envejecimiento de la poblacin. Se sabe que 86 de cada cien mujeres que
nacen hoy en Espaa van a vivir ms de 65 aos.

Es esperable que un alto porcentaje de este grupo de poblacin acabe
desarrollado alguna de las patologas anteriormente descrita, en consecuencia
el rea dedicada al estudio del envejecimiento y en concreto de las demencias
se constituye en un rea de especial inters.

Hemos visto que la evaluacin neuropsicolgica es una aspecto, no solo
necesario, prioritario y til del diagnostico y evaluacin de las demencias, si no
que a dems desde el punto de vista aplicado, es una condicin necesaria el
uso de instrumentos no solo vlidos y fiables, si no que sean capaces de
combinar el mayor espectro evaluativo con una facilidad y rapidez de
aplicacin.

En este sentido creemos que la Batera Luria-DNA puede ser una
batera de eleccin a incorporar en la evaluacin sistemtica del paciente
anciano y posterior a los screening iniciales realizados con otras bateras ms
simples. No olvidemos que uno de los requisitos fundamentales de los
instrumentos psicomtricos a aplicar en el paciente anciano, es que sea de
rpida y fcil aplicacin. El paciente anciano y ms si este est afecto de
alguna patologa, tiende a fatigarse con facilidad y tiene dificultad para
mantener la atencin sostenida en la prueba, con lo que el tiempo de aplicacin
esta, es un criterio importante a considerar.

En este sentido la batera Luria-DNA aporta respecto a otras bateras de
exploracin neuropsicolgicas, incluidas dentro de la tradicin de Luria la
ventaja de que puede ser aplicada en aproximadamente 45 minutos.

Pero si bien por las caractersticas que estamos sealando, se convierte
en un instrumento de eleccin, por el momento no se dispone de informacin
63
sobre el uso de esta batera en pacientes ancianos y su comportamiento con
fines diagnsticos en el caso del paciente demente.

Tampoco debemos de olvidar en este sentido, las dificultades aadidas
que presenta la diferenciacin del envejecimiento normal, deterioros cognitivos
asociados al envejecimiento y periodos iniciales de aparicin de sndromes
demenciales.
En este sentido el doctorando que presenta el presente trabajo,
considera que podra resultar de gran inters dirigir el esfuerzo investigador de
la tesis doctoral que pretende, al estudio del comportamiento de la batera
Luira-DNA en la evaluacin neuropsicolgica del envejecimiento normal y
patolgico.
HIPOTESIS
La batera neuropsicolgica Luria-DNA dar perfiles diferenciales que
permitirn diferenciar el envejecimiento normal y patolgico y establecer
perfiles propios para los diferentes tipo de demencia ( tipo Alzheimer, vascular,
frontotemporal, subcorticales y otras)

MATERIAL Y METODO
Sujetos:
Puesto que el doctorando, por su especial dedicacin clnica, tiene
posibilidades de acceso al grupo de poblacin geritrica institucionalizada en
residencias de la provincia de Len, se considera factible acceder a un grupo
heterogneo de ancianos que podra oscilar entre 200 -300 ancianos de
manera inmediata, grupo que podra incluso ampliarse hasta constituir una
muestra de hasta 500 sujetos y que presenta mltiples muchas de las
patologas encuadradas entre las anteriormente sealadas.
Variables:
Variable independiente: Variable estado cognitivo:
Se establecera dos grupos control:
Grupo control 1: Sujetos adultos normales. Sin deterioro cognitivo. Muestra
constituida por sujetos sin patologa orgnica ni psiquiatrica de edades entre
45 - 65 aos. Pruebas de evaluacin neuropsicolgicas rpidas descartaran
deterioro cognitivo.
Grupo de control 2: Sujetos ancianos normales. Sin deterioro cognitivo.
Pruebas de evaluacin neuropsicolgicas rpidas, deberan haber descartado
deterioro cognitivo Sera una muestra constituida por sujetos que podran
64
presentar patologa orgnica, pero que no repercutieran sobre el estado
cognitivo, ni psiquitrica y de edades entre 65 - 95 aos.
y cinco grupos experimentales
Grupo experimental 1: Sujetos ancianos con deterioro cognitivo. Pruebas de
evaluacin neuropsicolgicas rpidas, deberan detectar deterioro cognitivo y
no debera estar encuadrados por especialista en ninguno de los sndromes
demenciales. Sera una muestra constituida por sujetos que podran presentar
patologa orgnica o no, y psiquitrica y de edades entre 65 - 95 aos. Se
admitiran sujetos de edades inferiores siempre que cumpliera los criterios
anteriores. El grupo se subdividira en dos subgrupos: GE-1A sera sujetos que
cumpliran los criterios de deterioro cognitivo asociado a la edad y el subgrupo
GE-1B que englobara a los sujetos que cumplan los criterios diagnsticos de
deterioro cognitivo leve.
Grupo experimental 2: Sujetos ancianos con demencia tipo Alzhimer (probable
o posible) Con deterioro cognitivo. Pruebas de evaluacin neuropsicolgicas
rpidas, deberan detectar deterioro cognitivo y estara diagnosticado como
tales por especialistas. Cumplira los criterios diagnsticos DSM-IV. Sera una
muestra constituida por sujetos que podran presentar patologa orgnica o no,
y psiquitrica y de edades entre 65 - 95 aos. Se admitiran sujetos de
edades inferiores siempre que cumpliera los criterios anteriores.
Grupo experimental 3: Sujetos ancianos con demencia Vascular (cualquiera
que fuesen sus variantes). Con deterioro cognitivo. Pruebas de evaluacin
neuropsicolgicas rpidas, deberan detectar deterioro cognitivo y estara
diagnosticado como tales por especialistas. Cumplira los criterios diagnsticos
DSM-IV. Sera una muestra constituida por sujetos que podran presentar
patologa orgnica o no, y psiquitrica y de edades entre 65 - 95 aos. Se
admitiran sujetos de edades inferiores siempre que cumpliera los criterios
anteriores.
Grupo experimental 4: Sujetos ancianos con demencia frontotemporal
(cualquiera que fuesen sus variantes) Con deterioro cognitivo. Pruebas de
evaluacin neuropsicolgicas rpidas, deberan detectar deterioro cognitivo y
estara diagnosticado como tales por especialistas. Cumplira los criterios
diagnsticos DSM-IV. Sera una muestra constituida por sujetos que podran
presentar patologa orgnica o no, y psiquitrica y de edades entre 65 - 95
aos. Se admitiran sujetos de edades inferiores siempre que cumpliera los
criterios anteriores.
Grupo experimental 5: Sujetos ancianos con demencia subcortical (cualquiera
que fuesen sus variantes) Con deterioro cognitivo. Pruebas de evaluacin
neuropsicolgicas rpidas, deberan detectar deterioro cognitivo y estara
diagnosticado como tales por especialistas. Cumplira los criterios diagnsticos
DSM-IV para su patologa propia. Sera una muestra constituida por sujetos
que podran presentar patologa orgnica o no, y psiquitrica y de edades
entre 65 - 95 aos. Se admitiran sujetos de edades inferiores siempre que
cumpliera los criterios anteriores.
65
En el caso que existiera un grupo suficiente que permitiese formar un
subgrupo para una patologa propia se establecera.
Variables dependientes:
Puntuaciones CIG, CIM y CIV de la Batera WAIS-C. Puntuaciones subtest de
la batera Luria-DNA
EVALUACIN DE LOS RESULTADOS.
Los datos correspondientes a las variables dependientes una vez obtenidos
sern tabulados y sometidos a estudio estadsticos mediante paquetes
estadsticos informticos. Se propone en primera instancia el uso del paquete
estadstico SPSS. Versin 10 para Windows.
CONCLUSIONES
La ltima fase corresponder al estudio de los resultados y comprobacin de la
verificacin de hiptesis y comparacin de estos con los resultados
provenientes de la comparacin con resultados obtenidos por otra bateras
neuropsicolgicas encuadradas en la tradicin Luria.

66
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Alzheimer. En: Alberca, R. (Ed.). Demencias: diagnstico y tratamiento.
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67
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Aspectos neuropsicolgicos del envejecimiento cerebral normal y patolgico

Gabinete de Servicios Sociales ANATER,S.L .- Avda.Facultad 59,1A-24004-LEN

Criterios para el diagnstico de Demencia tipo Alzheimer ( DSM-IV)

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