ICTERICIA NEONATAL

Int. Andrs Rojas G. Universidad San Sebastin Puerto Montt

HIPERBILIRRUBINEMIA
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Entidad clnica caracterizada por aparicin de ictericia en piel y mucosas por aumento bilirrubina (Bb) srica sobre el nivel normal para edad y peso del neonato Hiperbilirrubinemia ms frecuente en el RN que en cualquier otra edad 50% RNT y 80% RNPT presenta ictericia los primeros das de vida (frecuencia es mayor a menor EG) Mayora es fisiolgica, pero en determinadas ocasiones puede producir dao grave y permanente del SNC Bb total normal RN 1 2mg/dL Ictericia evidente con Bb total > 5 7mg/dL Padres perciben con Bb total > 10 15mg/dL Durante primera semana de vida todos los RN tienen niveles elevados de Bb (50% 2 ictericia visible) por destruccin acelerada de glbulos rojos (GR), disminucin remocin Bb por insuficiencia enzimtica transitoria heptica y aumento reabsorcin circulacin enteroheptica.

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METABOLISMO BILIRRUBINA
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Produccin diaria 6 8mg/kg Efecto protector stress oxidativo de GR. A mayor [ ] es citotxico. Periodo neonatal: stress oxidativo frecuente y severo, nivel enzimas antioxidantes deprimido. Bb proviene de Hb (80%) y hemoprotenas y eritropoyesis inefectiva (20%). Accin hem oxigenasa transforma en biliverdina. Biliverdina reductasa transforma en Bb no conjugada (insoluble en pH fisiolgico / liposoluble). Transportada en circulacin unida a albmina hacia hgado. Durante vida IU Bb - albumina es excretada a circulacin materna, en RN hacia su hgado (circulacin entero heptica). Captada en el hepatocito por Bb receptor procesada por enzima glutation S transferasa. Uridin-difosfato-glucuronil transferasa (UDPGT) conjuga Bb liberando uridin difosfato, produciendo Bb mono y biconjugada (hidrosolubles) Bb conjugada es desconjugada por Beta glucuronidasa liberando Bb no conjugada hacia circulacin. Adulto la Bb conjugada es transformada en urobilingeno por flora intestinal.

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ICTERICIA FISIOLOGICA
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Sustrato y Mayor cantidad GR y GR vida + corta (90 das) Metabolismo Heptico y Captacin deficiente por menor [ ] albminas y menor afinidad a Bb y Inhibicin competitiva receptores hepticos Bb: cidos grasos, AB, AAS, etc. y Conjugacin defectuosa por menor [ ] glutation transferasa y menor nivel UDPGT Circulacin enteroheptica y Mayor cantidad monoglucuronidos fcilmente desconjugados y Mayores niveles Beta glucuronidasa y Ausencia bacterias y menor conversin a urobilinoides y Gran cantidad bilirrubina en meconio (1g = 1mg Bb)

MANTENCION HIPERBILIRRUBINEMIA
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Hipotiroidismo: retardo maduracin enzimtica Hijo madre diabtica: policitemia Estenosis Hipertrfica Ploro: cursa con disminucin actividad UDPGT Obstruccin intestinal: aumento circulacin enteroheptica Reabsorcin hematomas: sobrecarga GR FACTORES DE RIESGO HIPERBILIRRUBINEMIA
VARIABLE ALTO RIESGO
Zona alta Primeras 24h 35 36 semanas Fototerapia LME Enfermedad Hemoltica Hematoma o equimosis

BAJO RIESGO
Zona intermedia Antes del alta 37 38 semanas Ictericia FE Macrosoma 6 Gnero masculino

ALTO RIESGO (> p95)

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Bilirrubinemia Ictericia EG Hermano Alimentacin Patologa perinatal Otros

> 8mg/dL (24h vida) > 13mg/dL (48h vida) > 16mg/dL (72h vida) > 17mg/dL posteriormente

Bhutani et al / Pediatr Clin N Am (2004)

CRITERIOS
ICTERICIA PATOLGICA
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Ictericia clnica evidente primeras 24h vida Ictericia clnica persistente y > 1 semana en RNT y > 2 semanas en RNPT Aumento concentracin Bb total > 0.5mg/dL/h o > 5 mg/dL/da Bb total srica > p95 para edad Bb conjugada o directa > 2 mg/dL o > 20% Bb total
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HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA
1) PRECOZ (primeras 24h) | Ictericia incompatibilidad grupo | Microesferocitosis familiar congnita 2) NORMAL (2do al 7mo da) | Ictericia Fisiolgica | Ictericia incompatibilidad grupo | Poliglobulia | Reabsorcin hematomas | Sepsis | Obstruccin intestinal | Enfermedades metabolismo Bb: Sndrome Lucey Driscol, Sndrome Criggler Najjar y Enfermedad Gilbert 3) TARDIA (despus 1ra semana) | Ictericia por Hipoalimentacin | Ictericia por Lactancia Materna

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Ictericia Fisiolgica: 2do da de vida, mximo 4to y 6to da, se resuelve a los 7 14 das. Microesferocitosis Hereditaria: anemia hemoltica ms comn debido a defecto en membrana del GR. Se presenta con anemia, ictericia y esplenomgelia. Mayora neonatos tienen anemia leve o no tienen anemia junto con reticulocitosis o esferocitosis en el frotis. Poliglobulia: Hto > 65%. Relacin lineal Hto / viscosidad sangunea hasta Hto 60%. Hto > 65% flujo sanguneo disminuye igual que transporte O2y aumenta riesgo trombosis. Causas: hipoxia crnica intrauterina donde aumenta eritropoyetina fetal (RCIU, DM, SHIE, embarazo prolongado, etc), transfusin placento fetal, hipotiroidismo, hiperplasia suprarrenal congnita, genopatas. Clnica: mayora asintomticos, rubicundez (mucosas, palmas y plantas), taquipnea, cianosis, temblores, letargia o irritabilidad y problemas alimentacin. Complicaciones: metablicas (hipoglicemia, hipocalcemia, hiperbilirrubinemia), insuficiencia cardiaca, alteraciones coagulacin e infartos o hemorragias cerebrales y NEC. Manejo: RN con 2 Hto > 65% pero < 70% solo si son sintomticos. RN con 2 Hto > 70% se tratarn aunque sean asintomticos. Eritrofresis por doble va venosa perifrica o catter umbilical (una va infunde SF y otra extrae sangre en forma simultnea). Volumen extraccin (mL) = [vol. sang x Hto observado Hto deseado] / Hto observado. Volumen sanguneo 80 100mL/kg. Hto objetivo 55 60%. Tb se puede usar frmula de volumen extraccin 15 20mL/kg. Sndrome Lucey Driscol: hiperbilirrubinemia alta, riesgo dao neurolgico, caracterstica familiar por alteracin glucorinizacin por sustancias presentes en suero materno y del RN. Sndrome Criggler Najjar: ictericia no hemoltica familiar con hiperbilirrubinemia severa secundaria a ausencia UDPG transferasa. Aparece primeros 2 -3 das de vida. Tipo 1 requiere fototerapia de por vida para evitar encefalopata bilirrubnica hasta que sea factible realizar un transplante heptico. Forma leve (tipo 2) responde a tratamiento con fenobarbital Enfermedad Gilbert: causa hereditaria ms comn de la glucuronidacin de Bb. Enfermedad autosmica dominante con hiperbilirrubinemia leve por disminucin actividad UDPG transferasa. Obstruccin intestinal (ileo o anatmico): aumenta circulacin enteroheptica. Bb srica es frecuentemente ms alta con una obstruccin intestinal pequea (ej. Estenosis ploro) que una grande. Ictericia por Leche Materna: desde el 7mo da vida, resolucin lenta y puede sobreponerse a ictericia fisiolgica. No requiere tratamiento.

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ENFERMEDAD HEMOLITICA INCOMPATIBILIDAD GRUPO ABO / RH

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Presencia IgG1 anti GR fetales generando hemlisis e hiperbilirrubinemia

CLINICA | Ictericia precoz: segn grado de hemlisis | Anemia: precoz o tarda | Hepatoesplenomegalia | Hemorragias: dao capilar (CIV), trombocitopenia, compromiso heptico LABORATORIO | Hemograma: Hb, reticulocitos > 6%, GR nucleados | Hipoglicemia | Test de Coombs Directo (+)
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ENFERMEDAD HEMOLITICA INCOMPATIBILIDAD GRUPO ABO / RH

INCOMPATIBILIDAD ABO
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INCOMPATIBILIDAD RH
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2/3 casos Madre OIV y RN AII o BIII A-B o B-A prcticamente inexistente Forma leve

1/3 casos Madre Rh (-) y RN Rh(+) Ag D Forma grave

TRATAMIENTO | Fototerapia
y y y

TRATAMIENTO | Exanguineo transfusin (ET)

y

< 24 hrs Bb no conjugada > 14mg/dl a 48 hrs Bb no conjugada > 15mg/dl a 72 hrs

Precoz: Hb cordn < 12g/dL, Bb total cordn > 5mg/dL y Bb total > 0.5mg/dL/h Tarda: Bb total > 20mg/dL o Bb total > 1mg/dL/h

Exanguineo transfusin (ET)

y

Bb total > 20mg/dL

Fototerapia (posterior a ET)

y

Bb conjugada < 4mg/dL y Hb > 14g/dL

Inmunoglobulinas EV
y y

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Frena ascenso y reduce necesidad de ET Evitara hemlisis

ICTERICIA LACTANCIA MATERNA

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Diversos estudios relacionan ictericia con lactancia materna Maisels y Gifford: 9% LM vs 2.2% FL Ictericia por LM se diagnostica DESPUS de descartar otras causas Dato clnico esencial: Bb srica esencialmente no conjugada, RN BEG, se alimenta bien e incrementa de peso en forma adecuada, comienza a los 7 das de vida, peak a los 14 das y remite entre 3 semanas a 3 meses. Riesgo Kernicterus en RNT con ictericia por LM es extremadamente bajo LM contina sin interrupcin, [ ] Bb se normaliza lentamente Interrupcin breve LM significativamente Bb, al volver a amamantar nivel pero no alcanza el nivel anterior

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EPIDEMIOLOGIA | Estudios prospectivos indican variedad muy amplia de niveles Bb en relacin con FL | RN con LM comparados con FL tienen menor volumen fecal (contribuye a incrementar reabsorcin Bb) | Bb no conjugada > 12mg/dL: 12,9% LM vs 4% FL | Bb no conjugada > 15mg/dL: 2% LM vs 0.3% FL | En la mayor parte de los casos de ictericia por leche materna las bilirrubina son mucho menores de 20mg/dL

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ICTERICIA LACTANCIA MATERNA

CLASIFICACION / ETIOLOGIA A) PRECOZ (Ictericia por hipoalimentacin): intensificacin ictericia fisiolgica
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Ingesta
y y

Ayuno / Hipoalimentacin: frecuencia inadecuada Retraso eliminacin de meconio: leche materna tiene efecto laxante por alta [ ] lactosa que arrastra agua y presencia de PGs (prdida reflejo gastroclico).

B) TARDIA (Ictericia por leche materna)

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Inhibicin excrecin heptica de bilirrubina

y y y

Metabolitos progesterona (Pregnandiol): inhibidor competitivo glucuronil transferasa cidos grasos libres: lipasa libera cidos grasos libres que inhiben glucoroniltransferasa Inhibidores no identificados

Reabsorcin intestinal de bilirrubina (circulacin enteroheptica)

y y

Escasa flora intestinal: dficit formacin urobilinoide bacteriano Beta-glucoronidasa: presente en leche materna, acta sobre Bb conjugada liberando Bb no conjugada ( circulacin enteroheptica)

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ICTERICIA LACTANCIA MATERNA

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Ninguno de ellos ha sido acabadamente reproducido, pero estudios indirectos sealan que los factores involucrados no estn presentes en el calostro y aparecen en la produccin de leche de transicin y madura. En la actualidad no hay datos firmes de que el pregnandiol o los cidos grasos libres inhiban la conjugacin heptica de la bilirrubina in vivo o que intervenga de manera CAUSAL en la ictericia por leche materna.

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ICTERICIA LACTANCIA MATERNA

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AAP aconseja no interrumpir LM en RNT sanos; aumentar frecuencia entrega (10 a 12 veces / 24h) Estimulacin precoz LM con prcticas que estimulen libre demanda Aporte extra de lquidos en casos de deshidratacin (NO disminuye ictericia)

ICTERICIA (Bb < 18mg/dl) | Hipoalimentados: reforzar lactancia y suplementar en caso de hipogalactia | Buen ascenso ponderal: mantener lactancia y observar ICTERICIA (Bb > 18mg/dl) | Hipoalimentados: fototerapia, reforzar lactancia y suplementar en casos de hipogalactia | Buen ascenso ponderal: fototerapia, suspender lactancia 24-48 hrs y suplementar, estimular a las madres para que continen la lactancia posteriormente.
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HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA
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Sndrome ictrico colestsico representa urgencia (pronstico depende de tratamiento precoz) Muchas veces cursa con Bb total bajas de 8 10mg/dL (difcil identificacin precoz) Bb conjugada mayor 2mg/dL o ms de un 20% de la bilirrubina total como conjugada siempre es PATOLOGICA (dao heptico o va biliar) independiente Bb total Coluria e hipo o acolia Enfermedad Va Biliar Extraheptica Atresia Biliar (40%) Quiste de Coldoco (10%) Nutricin Parenteral Enfermedad Va Biliar Intraheptica Sndrome Alagille Dficit 1 antitripsina (5%)
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Enfermedad Hepatocelular Hepatitis Neonatal (40%)

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA
ATRESIA VIA BILIAR (AVB)
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EPIDEMIOLOGIA y 1 : 10.000 RNV ETIOLOGIA y Desconocida (CMV o rotavirus?) CLASIFICACION y AVB neonatal: obliteracin rbol biliar total o parcial, ictericia 1ros das vida con MF asociadas (poliesplenia, ausencia cava inferior y malrotacin intestinal) y AVB perinatal: inflamacin conductos biliares produciendo obliteracin progresiva de stos, ms frecuente, con periodo libre de ictericia y sin MF asociadas.
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CLINICA y Ictericia colestsica leve a moderada sin CEG ni incremento ponderal.

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA
ATRESIA VIA BILIAR (AVB)
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DIAGNOSTICO y GTP: > 300U/L (valor normal 2 meses 12U/L) y Sonda duodenal: bajo pantalla radiolgica sonda en 2da porcin duodeno para recolectar lquido x 24h; si color es verde se descarta AVB. y Cintigrama biliar: (+) descarta AVB y Biopsia Heptica: rendimiento diagnstico 98%, permite diferenciar HN (transformacin giganto celular) de AVB (predomina colestasia y duplicacin conductillos). y CPER / Colangio resonancia

TRATAMIENTO y Resecar va biliar atrsica + anastomosis bilio digestiva (hepatoporto enterostoma de Kasai)

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HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA
QUISTE COLEDOCO
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HEPATITIS NEONATAL
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CLASIFICACION y Segn segmento va biliar comprometida. Ms frecuente es dilatacin fusiforme (tipo I) ETIOLOGIA y Recanalizacin desigual vas biliares y Dao por regurgitacin enzimas pancreticas por el Wirsung IMAGENOLOGIA y ECO abdominal TRATAMIENTO y Ciruga

Difcil diagnstico; muy parecido a AVB ETIOLOGIA y TORCH, sepsis, ITU, aminoacidemia, aminoaciduria, galactosemia, etc. CLINICA y Antecedente bajo peso nacimiento y Mal incremento ponderal y Hepatoesplenomegalia DIAGNOSTICO y Gama glutamil transferasa (GTP), sondeo duodenal, cintigrama biliar y biopsia heptica

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HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA
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Sndrome Alagille: enfermedad hereditaria con conductos biliares intrahepticos (< 0,5 conductos x espacio porta). Fascie dismrfica con frente prominente, ojos hundidos y mentn aguzado. Colestasia crnica con prurito e hipercolesterolemia. Cardiopata asociada. Dficit -1 antitripsina: hipoplasia conductos con ictericia que puede demorar meses en resolverse. Galactosemia: desorden ms comn del metabolismo de los carbohidratos; se presenta con colestasia neonatal (hiperplasia ductular y fibrosis portal). Presenta adems vmitos, diarrea, acidosis tubular renal, cataratas y coagulopata luego de ingestin alimentos con galactosa (ej. leche humana o de vaca). Diagnostico: radioinmunoensayo detecta ausencia actividad galactosa-1-fosfato uridiltransferasa en GR, leucocitos o hgado. Tratamiento: eliminacin de productos o leche con galactosa (LM) con sustitucin por frmulas con soya. Colestasia por nutricin parenteral: 20 30% RN. FR: prematurez, ciruga gastrointestinal, duracin nutricin parenteral, sepsis, falta aporte enteral y aporte excesivo aminoacidos. Etiopatogenia desconocida, sera multifactorial por endotoxinas bacterianas y falta de alimentacin enteral. Tratamiento: promover alimentacin enteral. Uso de cido ursodeoxiclico 30mg/kg/da.

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DAO NEUROLOGICO
ACUTE BILIRUBIN ENCEPHALOPATHY / KERNICTERUS
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GENERALIDADES y Presencia Bb no conjugada libre es SIEMPRE anormal pues atraviesa barrera hemato enceflica (lipoflica), siendo el mejor predictor de neurotoxicidad pero sin un valor de referencia especfico (Bb no conjugada libre > 0.8 g/dL en estudios en US y Japn) y Nivel crtico es influenciado por madurez postnatal, duracin hiperbilirrubinemia, porcentaje de incremento Bb y presencia morbilidad cercana al trmino de gestacin (hipoalbuminemia, disrupcin barrera hematoenceflica, asfixia por trauma, infecciones e hipoglicemia) ETIOLOGIA y Ncleos ms afectados: ganglios basales, putamen, hipocampo, ncleo caudado, ncleo cerebeloso y bulbar, sustancia blanca y gris de los hemisferios cerebrales y ncleos de pares craneanos como motor ocular comn, pattico y vestibular y cerebelo. 22 y Puede observarse tambin: necrosis tubular renal, mucosa intestinal y clulas pancreticas por depsito intracelular cristales Bb.

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Bb impregna neuronas SNC produciendo necrosis por alteracin fosforilacin oxidativa, respiracin celular, sntesis protenas y metabolismo glucosa. Nios sobrevivientes desaparece impregnacin amarilla pero ganglios presentan dao celular, prdida neuronal y reemplazo de la glia.

KERNICTERUS
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ENCEFALOPATIA AGUDA
y y y

Primera fase (3 das vida): estupor, hipotona, succin dbil primeros das Segunda fase (6 das vida): fiebre, hipertona msculos extensores y opisttonos Tercera fase (1 semana vida): hipo o atona, desarrollo encefalopata post kernicterus, Moro alterado, flexin incompleta extremidades, opisttono, succin dbil, fiebre, convulsiones, rigidez muscular, parlisis de la mirada y respiracin irregular.

ENCEFALOPATIA CRONICA
y y

y y

Fenmeno irreversible como consecuencia de hiperbilirrubinemia neonatal mantenida Primer ao de vida: alimentacin dbil, llanto de alta tonalidad, hipotona. Deambulacin sin ayuda a los 5 aos. Movimientos extrapiramidales: distonas y atetosis (evidentes solamente con movimientos dirigidos) que se desarrollan entre los 18 meses y los 8 aos. Casos severos con disartria y dificultad en masticacin y deglucin. Neuropata auditiva aislada: central por alteracin sensorioneural o perifrico por dao coclear Fijacin anormal mirada: limitacin mirada hacia arriba, ojos d emueca 24 Dficit intelectual: presente por compromiso corteza cerebral. Inusual. Representa probablemente inhabilidad de determinar inteligencia por problemas de audicin, comunicacin y coordinacin.

EVALUACION CLINICA
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ANAMNESIS y Grupo y RH: padre y madre y Antecedentes ictericia hermanos y Antecedentes anemia hemoltica familiar y Embarazo y parto: parto traumtico y Alimentacin y Precisar momento aparicin ictericia y velocidad ascenso Bb EXAMEN FISICO y Regla de Kramer: progresin ictericia desde cefalo a caudal a medida que los niveles de Bb aumentan. Evaluar con luz natural | Zona 1 (cara): < 5mg/dL | Zona 2 (trax): 5 - 8mg/dL | Zona 3 (muslos): 9 - 12mg/dL | Zona 4 (piernas): 12 - 17mg/dL | Zona 5 (pies y manos): > 17mg/dL

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EVALUACION CLINICA
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EXAMEN FISICO y Signos Especficos | Actividad hemoltica: ictericia precoz, palidez, hepatoesplenomegalia, fracaso fototerapia con valores bajos Bb. | Otras enfermedades (sepsis, galactosemia): hematomas, equimosis, vmitos, letargia, alimentacin deficiente, hepatoesplenomegalia, inestabilidad trmica, taquipnea | Ictericia colestsica: coluria, ictericia persistente, hipo o acolia.
y

RN menos ictricos en relacin a Bb: ictericia precoz (falta tiempo impregnacin), poliglobulia (enmascara ictericia), nios con piel morena, nios en fototerapia. RN ms ictricos en relacin a Bb: ictericia tarda (aumenta tiempo impregnacin), anemia, nios de piel blanca, evaluacin luz fluorescente, medio ambiente con tono amarillo.
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LABORATORIO
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HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA
y y y y y y y y y y y y

Bb total y Bb no conjugada Protenas totales Albmina Hemograma (microesferocitos mximo 5%) Recuento reticulocitos (mximo 6%) Grupo y RH (materno y RN) Test Coombs indirecto y directo Sedimento Orina URC: ITU puede cursar con colestasia VDRL PCR Hemocultivo

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA
y y y y y y y y

Bb total y Bb conjugada (> 2mg/dL o > 15% del total) GGTP ECO Abdominal Cintigrama biliar CPER Colangio resonancia Sonda duodenal Biopsia Heptica

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Bilirrubinmetro transcutneo BiliCheck: herramienta screening para ictericia neonatal en poblacin China Hong Kong Med J, Volumen 12; n 2, Abril 2006 : 99 - 102 INTRODUCCION
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BiliCheck (SpectRx) usa espectrofotometra para deteccin bilirrubina srica. Utilidad como test de screening para ictericia neonatal ha sido bien probada en diversos estudios y resultados confirman buena correlacin Bb transcutnea (TcB) y niveles de Bb srica con sensibilidad y especificidad razonables. Valores se correlacionan con cromatografa lquida (gold estndar).

METODOS
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Estudio prospectivo en nios de trmino y cercanos a trmino con gestacin sobre 32 semanas ingresados a la Unidad de los autores entre Abril 2001 y Febrero 2002. TcB tomada en frente y esternn dentro de 30 min y procesadas dentro de 1h.

RESULTADOS
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Total de 83 bebs, 46 masculinos y 37 femeninos. Promedio de edad gestacional fue 38.84 1.52 semanas. Promedio de edad momento de recoleccin fue 3.961.69 das. 86% nios desarrollaron ictericia despus de 48h de vida, slo 12 nios desarrollaron ictericia precoz y ninguno estaba ictrico antes de 24h de vida. Correlaciones entre Bb srica y TcB de ambos dispositivos en los dos sitios fueron altas con coeficiente 0.718 (95% IC) TcB en frente y 0.814 (95% IC) en esternn tomado por Minolta Airshields JM 102; 0.757 (95% IC) TcB en frente y 0.794 (95% IC) en esternn tomado por BiliCheck. Relaciones fueron positivas y significativas a nivel de 0.01. La bilirrubina srica tuvo correlaciones ms altas con TcB en el esternn que en la frente.

DISCUSION
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BiliCheck tiene ventaja terica de aislar absorcin de luz de la Bb de otros como Hb o melanina generando TcB independiente de factores como raza, edad y peso. Punto de corte de 250 mol/L en frente y 260 mol/L en esternn produjo especificidad de 61.9% y 70.0% respectivamente con sensibilidad 100%. Resultados comparables con encontrados en poblacin blanca. Las diferencias entre las curvas de mediciones tomadas en frente y esternn usando BiliCheck y Minolta Airshields JM 102 son pequeas. Autores concluyen que BiliCheck y Minolta Airshields JM 102 son herramientas de screening tiles para ictericia neonatal en nios de trmino y cercanos a trmino.

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MANEJO HIPERBILIRRUBINEMIA

29 Inefectiva para Bb srica < 5mg/dL

FOTOTERAPIA
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MECANISMO
Longitud de onda 425 y 475 nm ilumina la piel, una infusin de fotones de energa es absorbida por la Bb presente en capilares superficiales y espacio intersticial sufriendo reacciones fotoqumicas de isomerizacin estructural diferentes del ismero natal (ms polares) convirtindola as en fotoisomeros hidrosolubles (luminirrubina y fotobilirrubina) que pueden ser excretados del hgado en la bilis sin sufrir la conjugacin o requerir transporte especial para su excrecin. La eliminacin urinaria y gastrointestinal son ambas importantes en reducir la carga de Bb. Fotobilirrubina: excretada va heptica sin conjugacin pero su clearance es muy lento y su conversin es reversible en el intestino. Lumirrubina: clearence rpido (principal responsable disminucin en suero de Bb) y su conversin NO es reversible. Monopyrroles y dipyrroles: pequeas cantidades de Bb oxidadas que son excretadas en la orina. Esto es un proceso lento y es slo un contribuidor menor a la eliminacin de Bb durante fototerapia. 30

Tubo Fluorescentes
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Combinada s

ESPECTRO DE LUZ y Tubos fluorescentes (caja de luz): luz blanca o natural (fototerapia simple) y/o azul especial (fototerapia intensiva) y Combinadas: luz fluorescente o lmpara de halgeno + colchn fibra ptica bajo RN.

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Tungsteno Halogenas

Galio

ESPECTRO DE LUZ y Lmparas halgenas: compactos, pero generan cantidades significativas de calor. y Sistemas lmparas tungsteno halgenas: igual eficaces que fototerapia convencional (RNPT) pero menos eficaces (RNT) y Lmparas luz de galio: ms efectivas, en experimentacin, alta irradiacin en azul al espectro verde sin generacin de calor excesivo.

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MantaFibraptica

Radimetro

ESPECTRO DE LUZ y Mantas Fibra ptica: entrega luz va cable dentro de almohadilla plstica que contiene fibras pticas. Restos almohadilla se enfran y pueden ser colocados directamente bajo RN para aumentar superficie piel expuesta. Poder espectral bajo, por eso se usa con lmparas de techo para doble fototerapia.

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FOTOTERAPIA
FACTORES INFLUENCIAN EFICACIA FOTOTERAPIA
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Espectro de energa o irradiacin: 30 - 50W/cm2/nm Espectro de luz: ideal combinacin tubos azul y blanco (mnimo 3 tubos) Superficie exposicin RN: incrementar superficie (RN slo con paales). Estudio divulg que niveles Bb srica disminuyen ms rpidamente sin cambiar de posicin manteniendo decbito supino en comparacin con aquellos RN que fueron girados en prono supinacin c/2 3h. Tan KL. Comparison of the efficacy of fiberoptic and conventional
phototherapy for neonatal hyperbilirubinemia. J Pediatr 1994;125:607-612.

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Distancia del RN: lmpara a 30 cm sobre RN Tiempo exposicin: habitualmente no menos de 18 24h, no necesita ser continua (si en casos severos) RETIRO: esperar descenso mnimo de 0.5 - 1mg/dL/h durante primeras 4 8h. Se producen decrementos ms lentos en la ictericia por hemlisis y cuando hay Bb conjugada. Descenso esperable con fototerapia normal es 10 20% cifra inicial en primeras 24h y con fototerapia intensiva 30 - 40%. Interrumpir fototerapia con Bb valor bajo indicacin para edad y rebote < 1mg/dL/da

COMPLICACIONES FOTOTERAPIA
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Prdida aumentada de deposiciones verdosas Alergias piel Ictericia clnica enmascarada por luz Sobrecalentamiento o enfriamiento

35 Aumento prdidas insensibles: aporte extra de lquidos (soluciones glucosadas sin efecto); exceso lquidos no afecta niveles Bb a excepcin deshidratacin. Buena hidratacin mantiene diuresis (eliminacin fotoproductos).
Sndrome RN bronceado: solo tipo colestsico Dao potencial ocular

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EXANGUINEOTRANSFUSION
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OBJETIVOS
y y y y

Estabilizacin RN Eliminacin Ac anti Rh (elimina GR sensibilizados) Corregir anemia hemoltica secundaria Evitar niveles txicos Bb (elimina Bb vascular y suministra albmina)

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Se realiza con sangre total (en general basta 1 bolsa sangre) Volumen recambio equivalente 2 veces volemia. Procedimiento complejo (UCIP) Monitorizacin constante equilibrio cido-base, ELP, Ca+ y glicemia INDICACIONES y Antecedente hijo anterior con enfermedad hemoltica Rh y Bb total > 5mg/dL en cordn y Bb total > 20mg/dL y Ascenso Bb no conjugada > 1mg/dL/h (mantenida por 3 4h a pesar fototerapia) y Hb < 12g/dL en cordn 36 y Signos kernicterus y Cuando no hay disponibilidad laboratorio

TIPOS SANGRE
y y

Rh: OIV Rh (-) ABO: OIV y Rh compatible

PREPARACION
y y y

Fresca (minimiza prdida factores coagulacin y plaquetas ) Citrada Heparinizada

COMPLICACIONES
y y

ADMINISTRACION
y y y

y y y y y

Dosis: 180mL/kg Duracin: 1 1h Va: punta catter debe documentarse en Rx abdomen L entre L3 L5 (posicin baja) o sobre diafragma T10 T12 (posicin alta) Vena umbilical (aporte) / Arteria umbilical (desecho)

Vasculares: embolias, trombosis, ECN Cardiacas: arritmias, sobrecarga volumen, PCR Metablicas: hiperK+, hiperNa+, hipoMg+, acidosis, hipoglicemia Hemorragias: sobreheparinizacin, trombocitopenia Infecciones: bacterianas, virales Iatrogenia: perforacin vena umbilical Otros: hipotermia, poliglobulia, anemia

INTERRUPCION
y y y y y y

Muy irritable Desaturacin importante Arritmia Apnea o cianosis Hipoerfusin extremidades Shock

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GAMMA GLOBULINA
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MECANISMO y Unin a fraccin constante de Ac maternos fijados en los eritrocitos sensibilizados del RN impidiendo su destruccin. y Disminuira a travs de su catabolismo los Ac circulantes anti A, anti B o anti Rh. INDICACION y Poco efecto cuadros con ictericia precoz o 1mg/dL/h durante 4h sgtes y Uso en cuadros con ictericia moderada aparece despus de 24h de vida. y Uso precoz reduce necesidad de fototerapia y exanguineotransfusin pero no disminuye riesgo de anemia tarda y eventual necesidad de transfusin. RAM y Alergia, fiebre y sobrecarga de volumen DOSIS y 0.5g/kg EV lento (2h) primer da, repetir en 12h si bilirrubinemia persiste alta
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OTRAS TERAPIAS
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PROTOPORFIRINAS (Sn, Zn, Co)

MECANISMO y Anlogos grupo hem que inhiben enzima hem-oxigenasa (limitante conversin hem a Bb). RAM y Eritema

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CLOFIBRATO
MECANISMO y Estimula glucuronil transferasa y por ende aumenta conjugacin a nivel heptico al igual que Fenobarbital. DOSIS y 50mg/kg

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BIBLIOGRAFIA
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