1 Disciplina: Fisioterapia Aplicada Pediatria I Profa: Juliane Kinoshita (51 pginas + anexos).

LUXAO CONGNITA DE QUADRIL

DEFINIO: Anormalidade do desenvolvimento de um ou mais componentes da articulao do quadril: cpsula articular, cabea do fmur, acetbulo, partes moles ou ligamentos. INCIDNCIA: - Predomnio feminino 9:1; - Leso unilateral mais comum; - Desenvolve-se no 3 trimestre de gravidez; ETIOLOGIA: Multifatorial: - Fatores mecnicos e fisiolgicos; - 60% primognitos; - Posicionamento em aduo e extenso;

- Fatores genticos; - Malformaes;

QUADRO CLNICO: - Assimetria de pregas glteas, poplteas e cutneas; - Trocanter mais alto; - Comprimento aparentemente menor de uma das pernas; - de ADM do lado acometido (abduo); - de fora muscular; - Teste de Barlow e manobra de Ortolani +; Fase tardia: - Marcha anormal: claudicante, anserina; - Alteraes posturais; - Encurtamento muscular; - Encurtamento de MI; - Fadiga ao exerccio conforme crescem; - Sintomas pioram com o tempo; DIAGNSTICO: Buscar instabilidade do quadril. - Teste de Barlow; - Manobra de Ortolani; - RX: aps 6 8 meses; - RM; - US; - TC; TRATAMENTO: a) Ao nascimento: - Posicionamento em abduo e flexo por 2 meses; Correia de Pavlik, tala de Frejka, rteses para abduo.

2 b) 1 a 6 meses: Visa a reduo da cabea femoral dentro do acetbulo. - Correia de Pavlik em flexo > 90 e abduo entre 50 70. Mantido at normalizao radiogrfica. - Reduo cirrgica + gesso pelvipodlico. c) 6 a 8 meses: - Reduo cirrgica; d) 18 meses a 8 anos: - Osteotomia femoral; - Osteotomia plvica; - Gesso pelvipodlico por 6/8 semanas; FISIOTERAPIA: Objetivos: - ADM; - fora muscular; - Minimizar dependncia e passividade; - Estimular mudanas de decbitos; - Estimular independncia nas AVDs; Conduta: - Alongamento passivo; - Mobilizao passiva ou ativa das articulaes; - Hidroterapia: apoio sobre os ps, saltos, marcha, mobilizaes; - Fortalecimento de extensores de quadril e joelhos; - Estimular descarga de peso; - Estimulao sensorial; - Treino de equilbrio; - Treino de marcha (muletas, andadores); COMPLICAES: - 5 15% necrose avascular da cabea femoral; (abduo + flexo excesivas) - Infeces; - Feridas; - Reluxao, subluxao residual;

ARTROGRIPOSE MLTIPLA CONGNITA

DEFINIO: Sndrome presente ao nascimento, caracterizada por contraturas articulares no progressivas graves e atrofia muscular.Contraturas de origem extra-articular. Caso leve, onde 2 ou 3 articulaes so afetadas; a casos graves, afetam articulaes em todos os membros e coluna. INCIDNCIA: - > na Amrica do Sul e Central; - 1:3.000 nascimentos;

3 ETIOLOGIA: Degenerao / agenesia de clulas do corno anterior da medula, levando atrofia muscular in tero seguido de imobilizao articular pelo menor movimento fetal. - Febres maternas no 1 trimestre gestacional; - Infeces virais maternas no 1 trimestre gestacional; - Comprometimento vascular materno; MANIFESTAES CLNICAS: - Deformidade articular em padres clssicos: a) MMSS Aduo, RI; cotovelos em extenso; punhos fletidos e desvio ulnar. MMII: Abduo, flexo e RE; joelhos fletidos e p torto. b) MMSS: Aduo, RI; cotovelos fletidos; punhos em flexo e desvio ulnar. MMII: Quadril em flexo, aduo e RI; joelhos extendidos e p torto. - Membros cilndricos e sem silhueta normal; - da fora muscular; - Pode estar associada hipotonia congnita ou fraqueza muscular grave; - Escoliose; - Insuficincia motora; TRATAMENTO: - Cirrgico (melhorar a funo): a) MMII: At dois anos de idade. Objetivos: - mobilidade articular; - Reduzir contraturas excessivas; - Apoio do p; Tipos: - Capsulotomia; - Tenotomia; - Osteotomia; - Transferncia de tendo; - Gesso ao nascimento para correo de p torto; MMSS: Objetivos: - Otimizar habilidades funcionais; Tipos: - Fuso de um cotovelo em flexo e outro em extenso; - Transferncia de tendo no cotovelo; - Correo de punho; - Escoliose: conservador; FISIOTERAPIA: Objetivos: - Restabelecer a funo stiomioarticular; - ou manter a ADM; - Melhorar a fora muscular; - Estimular movimentos ativos; - Evitar e/ou corrigir contraturas e deformidades; - Estimular mudanas de decbito; - Treino de equilbrio, coordenao e marcha;

4 - Promover habilidades funcionais; - Promover mobilidade e capacidade em atividades; - Favorecer maior independncia nas AVDs; - Orientao aos pais quanto a posicionamento, mobilizaes; - Orientar adaptaes para a criana em seu ambiente; - Orientar quanto ao uso de rteses evitando mobilizaes rgidas; Conduta: - Alongamento de tecidos moles; - Mobilizao passiva de articulaes; - Desenvolver fora e habilidades para mudanas de decbito atravs de estmulos proprioceptivos, jogos, brincadeiras; - Estimular controle de tronco, equilbrio, coordenao e ADM utilizando bolas, rolos; Crianas maiores: - Orientar alongamentos com cintas; - Promover independncia na escola, trabalho; COMPLICAES: - Artrite; - Sndrome do tnel do carpo; - Atrofia; - Tendinite; - Dor;

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS: BEHRMAN, Richard E, et al. Tratado de Pediatria. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; V. 2; 1997. RATLIFFE, Katherine T. Fisioterapia Clnica Peditrica. So Paulo: Ed. Santos; 2000. SHEPHERD, Roberta B. Fisioterapia em Pediatria: So Paulo: Ed. Santos; 1995.

LESO DE PLEXO BRAQUIAL (LPB) PARALISIA BRAQUIAL OBSTTRICA (PBO)

DEFINIO: Leso de plexo braquial provocada por estiramento, trao excessiva de um ou mais componentes que compreendem o plexo braquial (razes nervosas ou troncos). Qualquer fora que altere as relaes entre pescoo, cintura escapular e mero. INCIDNCIA: - Manobras em partos difceis; - Bebs grandes, alto peso; - Abduo exagerada do ombro;

5 ANATOMIA PATOLGICA:

Distenso de razes ou tronco

Ruptura completa de axnios

Edema de bainhas nervosas conduo nervosa

Hemorragia

Necrose Fibrose

CLASSIFICAO: A) Gravidade da leso: * Absoro do edema Recuperao precoce e completa; * Fibrose cicatricial Recuperao lenta e incompleta; Leso leve: - Simples estiramento de fibras nervosas; - Edema perineural associado; - reas hemorrgicas; Leso moderada: - Algumas fibras so estiradas e outras arrancadas; - Sangramento intra e extraneural associado; - reas hemorrgicas; Leso grave: - Ruptura quase ou completa de troncos do plexo; - Hemorragia; B) Componentes acometidos: Paralisia braquial superior ou de Erb-Duchenne: - Leso de razes superiores (C5 e C6); - Comprometimento de articulaes proximais; - Pode acometer C4; - Pode acometer C7; Paralisia braquial inferior ou de Klumpke: - Leso de razes inferiores (C8 e T1);

6 - Sndrome de Horner associada (fibras simpticas T1); - Comprometimento de articulaes distais; Paralisia braquial completa ou Erb-Duchenne Klumpke: - Leso de razes superiores e inferiores; QUADRO CLNICO: - Postura assimtrica logo aps o parto; - Flacidez do lado acometido; - Reflexo de Moro alterado; - RTCA alterado; - Hematoma no local da leso; - Massa cicatricial no local da leso; - Comportamento motor compensatrio, adaptativo; - Contratura de tecidos moles; - Alteraes de coluna vertebral; Paralisia braquial superior ou de Erb-Duchenne: - Dficit motor de: * Deltide; * Grande dorsal; * Braquioradial; * Supinadores; * Bceps; * Peitoral; * Serrtil anterior; * Supra-espinhoso; * Rombides; * Braquial; *Extensores do carpo; * Infra-espinhoso;

- Postura: Aduo, RI, pronao do antebrao e extenso de cotovelo; - Movimento da mo e dedos preservados; - Arreflexia bicipital; - C4: dficit diafragma; - C7: dficit trceps braquial; Paralisia braquial inferior ou de Klumpke: - Dficit motor de: * Intrnsecos da mo; * Flexores do carpo; * Flexores dos dedos; * Extensores do carpo; * Extensores dos dedos; - Reduo de movimentos do carpo e dos dedos; - Arreflexia estiloradial; - Hiporreflexia palmar; - Ausncia de flexo palmar; - Sndrome de Horner: ptose palpebral; Paralisia braquial completa ou Erb-Duchenne Klumpke: - Atinge todo MS; - Comprometimentos perifricos associados: atrofia, arreflexia; AVALIAO: - EMG ( confirmao); - Motricidade voluntria; - ADM;

7 - Reflexos e reaes; TRATAMENTO: - Imobilizao (1 a 2 semanas); - Posicionamento; - Erb-Duchenne: talas ou colete para abduo, RE, flexo de cotovelo, supinao, leve extenso de punho; - Klumpke: talas com punho neutro; - Cirurgia: 3 6 meses de persistncia sem melhora. (Microcirurgias: neuroplastia, enxerto de nervo) - Fisioterapia; PROGNSTICO: - Pode estar associada a fraturas do colo da escpula; - Fratura de clavcula; - Fratura do mero; - Depende do grau da leso: - Erb-Duchenne: Bom prognstico. Restabelecimento integral em semanas. - Klumpke: Mais srio. Permanncia de seqelas e alteraes trficas. - Completa: Membro acometido hipotrfico. - Envolvimento do deltide: luxao / subluxao do ombro (atrofia). FISIOTERAPIA: - Restabelecimento de movimentos funcionais; - Melhorar ADM; - Preveno de contraturas e deformidades; CONDUTA FISIOTERPICA: - Mobilizao passiva; - Estimulao ttil e cinestsica; - Calor superficial; - Massagem; - Alongamento passivo; - Movimentao passiva; - Movimentao ativa; - Estimular reaes de proteo; - Treino de coordenao; - rteses; - Orientao aos pais quanto ao posicionamento; - Orientao aos pais quanto mobilizao articular;
REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS: DIAMENT, Aron, Cypel, Saul. Neurologia Infantil.So Paulo: Ed. Atheneu, 1996. BEHRMAN, R.E. et al. Nelson: Tratado de Pediatria. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 1997; V.1. SHEPHERED, Roberta B. Fisioterapia em Pediatria. So Paulo: Ed. Santos, 1996.

P TORTO

P EQINO-VARO

8 DEFINIO: Anomalia congnita mais freqente dos ps. Implica em flexo plantar do tornozelo, inverso e aduo nas articulaes talocalcnea e metatrsica. INCIDNCIA: - 1 a 2 : 1000 nascimentos vivos; - 50% bilateral; - > incidncia em meninos; ETIOLOGIA: Ambiental e/ou gentica. - da presso intra-uterina; - Medicamentos; - da capacidade da cavidade uterina; - Perda de lquido amnitico; - Alteraes do plasma germinativo; - Malformaes neuromusculares; - Parada do desenvolvimento (5 semanas); - Desequilbrio muscular (poliomielite, distrofias, paralisia do tibial anterior e fibulares); ANATOMIA PATOLGICA: a) Deformidade ssea de: -Tlus:alterao na face superior, menor; - Calcneo: menor, RI poro anterior e RE poro posterior; - Navicular; - Cubide; - Metatarsos; b) Alterao na relao entre os ossos; c) Subluxao calcneo cubide; d) Tenso e contratura de tecidos moles; e) Canais vasculares anormais; f) Centro de ossificao menor que o normal; CLASSIFICAO: a) Grave: Fixa, imobilidade quase total. b) Moderada: Relativa mobilidade. Dificuldade de everso e dorsiflexo do tornozelo. c) Vcio de posio: Sem anomalias sseas ou articulares. MANIFESTAES CLNICAS: - O p afetado parece ser menor que o outro; - Calcanhar costuma ser pequeno e subdesenvolvido; - Trceps sural pouco desenvolvidos, atrofiados; - Tlus saliente; - Alterao da pele;

9 - Hlux abduzido em relao aos outros dedos; - Encurtamento do tendo de Aquiles; - P em forma de banana; Vcio de posio: - Tamanho e forma dos ps relativamente normais; TRATAMENTO: a) Mobilizao; b) Enfaixamento; c) Talas; d) Cirurgia: - Liberao de tecidos moles; - Osteotomia de calcneo ou metatarso; - Artrodese; FISIOTERAPIA: - Mobilizao passiva de tornozelo; - Alongamento passivo; - Restabelecer ADM; - Exerccios ativos (dorsiflexo e everso); - Treino de marcha; - Orientaes para a famlia; - Orientaes quanto a posicionamento; RTESES: - Ataduras de esparadrapo com fivela; - Tala metlica de Denis Browne; - Tala de botinha de Denis Browne; - Engessamento; COMPLICAES: - Anomalias estruturais secundrias; - Recadas quanto ao tratamento; - Falsa correo; - Alterao no alinhamento subtalar e calcneo-cubide; - Apoio na borda externa do p, formando calos dolorosos;

P CALCNEO VALGO DEFINIO: Deformidade congnita em dorsiflexo de tornozelo e everso subtalar. INCIDNCIA: - PC; - Deficincias de desenvolvimento;

10 ETIOLOGIA: Desconhecida porm associada : - Fetos ps - maturos; - Associada luxao congnita de quadril; MANIFESTAES CLNICAS: - MI em RE; - Toro tibial; - Flexo plantar normal ou quase normal; - Paralisia de gastrocnmio; - Contratura de tecidos moles da face anterior do p; - P em everso e dorsiflexo; - Calcneo vertical e saliente (rigidez subtalar e eqinismo); - Borda interna do p convexa; - Luxao talonavicular; TRATAMENTO: a) Engessamento; b) Cirurgia: desprendimento posterior, capsulotomia dorsal, transferncia de msculos; FISIOTERAPIA: - Mobilizao passiva; - Alongamento de musculatura anterior do p; - Estmulos sensoriais e proprioceptivos mioarticulares; - Restabelecer ADM; - Exerccios ativos; - Treino de marcha; - Orientao de posicionamento; PROGNSTICO: Bom quando no h outras malformaes. Alinhamento normal dos ps e toro tibial aos 2 anos de idade.

TORCICOLO CONGNITO
DEFINIO: Condio observada aps o nascimento, provavelmente por interferncia no suprimento sangneo do esternocleidomastideo. Resulta em formao de tecido fibroso e conseqente encurtamento muscular. ETIOLOGIA: Desconhecida.Consideram-se as hipteses: - Posicionamento in tero; - Parto normal com utilizao de frceps; - Traumatismos; - Malformaes da atlas ou escoliose cervical congnita; - Rotao das 1s vrtebras cervicais;

11 - Tumores cerebrais; ANATOMIA PATOLGICA: A alterao padro a fibrose do esternocleidomastideo, acompanhada ou no de ndulo. MANIFESTAES CLNICAS: - Massa palpvel na poro inferior do msculo; - Limitao de ADM; - Cabea inclinada para um lado com o occipital rodado em direo ao ombro e o queixo rodado e elevado para o lado oposto; - Ndulo palpvel no ventre muscular; - Assimetria de face; - Assimetria craniana; - Alteraes posturais; PROGNSTICO: Dependem da gravidade do torcicolo, poca de incio de tratamento. 90% dos casos tm resultado satisfatrio. TRATAMENTO: - Liberao ou alongamento muscular; - Trao cervical por alteres (1 ou 2 dias); - Realinhamento cirrgico e fuso espinhal posterior de C1 e C2; - Alongamento passivo; - Imobilizao com capacete e colete; FISIOTERAPIA: Objetivos: - Prevenir contratura muscular; - Promover mobilidade de cabea e pescoo; - Incentivar movimentos e correo ativas; - Evitar deformidades de face ou crnio; Tratamento: - Mobilizao passiva de coluna cervical ; -Alongamento de esternocleidomastideo e msculos adjacentes; - Calor superficial; - Posicionamento adequado; - Correo ativa; - Estimular controle cervical; - Exerccios ativos em frente o espelho; - Orientao de posicionamento para os pais; - Orientao quanto mobilizaes em casa; - Orientao quanto a brincadeiras que favoream o tratamento;
REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS: DIAMENT, Aron, Cypel, Saul. Neurologia Infantil.So Paulo: Ed. Atheneu, 1996. BEHRMAN, R.E. et al. Nelson: Tratado de Pediatria. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 1997; V.1. SHEPHERED, Roberta B. Fisioterapia em Pediatria. So Paulo: Ed. Santos, 1996.

12

HIDROCEFALIA
DEFINIO: Acmulo anormal de lquido cfalo raquidiano (LCR) nas cavidades cerebrais chamadas ventrculos. Devido ao acmulo de LCR, a caixa craniana sofre aumento de presso e comprime o crebro. H um desequilbrio entre o LCR produzido e a quantidade que absorvida. INCIDNCIA: Crianas at 3 anos. ETIOLOGIA: - Malformaes congnitas; - Infeces (rubola, toxoplasmose); - Caracteriza-se por do permetro ceflico em crianas (ossos no suportam a presso do LCR);

FISIOPATOLOGIA:

Produo de LCR nos ventrculos Proteo Nutrio Eliminao

Circulao de LCR no sistema ventricular Circulao pelo crebro Parte para medula espinhal

Absoro: corrente sangnea produo de LCR absoro ou circulao da presso intracraniana permetro ceflico Estiramento/esmagamento do tec. cerebral

Ventrculos inchados

13 CARACTERSTICAS: Em crianas: - Fortes dores de cabea; - Vmitos; - Atraso no desenvolvimento; - do permetro ceflico; - Dificuldade de aprendizagem; - Nistagmo; - Sinal do sol poente; - Paresia e espasticidade de MMII; - Convulses; - Atrofia de tronco; - Dificuldade de retificao cervical; - Atrofia do nervo ptico (cegueira, paralisia motora); DIAGNSTICO: - RX; - TC; - Sinais e sintomas;

- EEG; - RM; - Permetro ceflico;

PROGNSTICO: Para a maioria das crianas bom. TRATAMENTO: - Medicamentoso: produo de LCR; - Cirrgico: shunt ou vlvula de drenagem para desvio do LCR; - Identificao e remoo da causa da hidrocefalia (CA);

SNDROME DE DANDY - WALKER

* Forma especfica de hidrocefalia; * Alterao congnita de estruturas cerebelares da linha mdia, onde a hidrocefalia provocada por atresia dos forames de Luschka e Magendie. * Obstruo ou atresia destes forames; * Formao de cisto na fossa posterior; INCIDNCIA: 68% associada a anomalias do SNC.

14 ETIOLOGIA: Efeito teratognico sobre o SNC e outros rgos sistmicos, havendo falha no desenvolvimento destas estruturas. FISIOPATOLOGIA: A) Falha no desenvolvimento dos forames de Luschka e Magendie durante o 4 ms de vida fetal, levando ao abaulamento cstico do 4 ventrculo e hidrocefalia. B) Falha no desenvolvimento do teto do rombencfalo.

CARACTERSTICAS: - Dilatao cstica do 4 ventrculo; - Vermis pequenos; - Afastamento dos hemisfrios cerebelares; - Ausncia de teto do 4 ventrculo; - Espessamento e opacificao da pia-aracnide e cisternas da base do crnio; - Dilatao do aqueduto de Sylvius; DIAGNSTICO: - RX de crnio; - transluminao; - TC; PROGNSTICO: Depende do acometimento do SNC. TRATAMENTO: - Cirrgico: shunt de derivao para a hidrocefalia; - Paliativo: alteraes provocadas pelas leses cerebrais e cerebelares; - Defeito parece melhorar em alguns casos;

- EEG; - US de crnio; - RM;

SNDROME DE ARNOLD - CHIARI

Herniao do vermis cerebelar e do 4 ventrculo pelo forame magno. INCIDNCIA: Matson (1969), relatou que esta malformao est presente em todos pacientes com mielomeningocele.

15 Est associada tambm a outras anomalias congnitas: estenose de aqueduto, espinha bfida, heteropatias da substncia cinzenta, deformidades sseas da transio occipito-cervical entre outras. Alguns autores consideram que 90 das crianas com mielomeningocele so afetadas pela sndrome. ETIOLOGIA: Consiste no desenvolvimento anormal e no deslocamento de parte do cerebelo, do 4 ventrculo e do bulbo, para o canal espinhal. Pode coexistir outras anomalias evolutivas do tecido neural, incluindo estenose aquedutal e parada de migrao dos neurnios cerebrais. FISIOPATOLOGIA: Ainda no est bem estabelecida. fato que resulta em: * Hidrocefalia comunicante: Comunicao entre 4 ventrculo e espao subaracnide espinhal (ESA), permitindo a sada de LCR pelos forames de Luschka e Magendie (abaixo do forame magno), obstruindo o retorno de LCR para o ESA cortical pela herniao do cerebelo e medula oblonga. * Hidrocefalia no-comunicante: Obstruo no 4 ventrculo e forames de luschka e Magendie. CARACTERSTICAS: Dependendo do grau de hidrocefalia, se no tratada, pode haver danos irreversveis massa enceflica comprimida na caixa craniana. DIAGNSTICO: - Feto de 10 semanas; - TC; - RM; PROGNSTICO: Depende da quantidade de massa enceflica lesada. TRATAMENTO: Restrito s alteraes provocadas pela leso e derivao licrica da hidrocefalia.
REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS; DIAMENT,A., CYPEL, S. Neurologia Infantil. So Paulo: Atheneu, 1998. SANVITO, W.L.Sndromes Neurolgicas. So Paulo: Manole, 1977.

DOENAS NEUROMUSCULARES

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Grupo de afeces que comprometem a unidade motora (corpo celular do Neurnio Motor Inferior, axnio, juno neuromuscular ou o tecido muscular esqueltico). Exames realizados para diagnstico: CK (enzima creatino-quinase): Anlise de valores do fosfato de creatina muscular. Valores aumentados indicam comprometimento da fibra muscular. ENMG (eletroneuromiografia): Anlise da velocidade de conduo eltrica. a) : leso desmielinizante da fibra nervosa. b) Presena de fibrilaes: desnervao aguda das fibras musculares.

Bipsia Muscular: a) Comprometimento muscular : necrose muscular ou alterao na arquitetura das fibras. b) Comprometimento neurognico: agrupamento de fibras do mesmo tipo histoqumico (type grouping).

CORNO ANTERIOR DA MEDULA

AME: Dubowitz (1980), atrofia proximal simtrica, hereditria, associada degenerao das clulas do corno anterior da medula, apresentando-se como uma desnervao muscular. CLASSIFICAO: - Tipo 1 = Doena de Werdnig-Hoffman; - Tipo 2 = Forma intermediria; - Tipo 3 = Doena de Kugelberg-Welander; - Tipo 4 = Forma adulto;

17 1) DOENA DE WERDNIG-HOFFMAN / AME TIPO 1:

DEFINIO: Forma de AME tipo 1, aguda e fatal. ETIOLOGIA: - Doena degenerativa autossmica recessiva, origem desconhecida.; - Acometimento de motoneurnios dos cornos anteriores medulares e de ncleos motores de alguns nervos cranianos; - Incio in tero, ao nascimento ou nos 2/3 primeiros meses de vida; - Incio precoce e rpida evoluo; - 2/3 bito at os 2 anos; MANIFESTAO CLNICA: - Hipotonia; - Fraqueza generalizada; - Arreflexia; - Atrofia; - ADNPM; - Todos os msculos so afetados por atrofia neurognica ou secundria (diafragma, oculares, extremidades); - MMII e articulaes proximais so mais acometidos; - Contraturas: adutores (MMII), RI (MMSS); - Deformidades torcicas; - Respirao superficial e paradoxal; - Infeces respiratrias freqentes; - Suco e deglutio fracas; - Controle cervical ausente; - Fasciculao de lngua (tardia); - Inteligncia normal; - Paralisia intercostal (bito); * Pode estar associada artrogripose mltipla congnita, DM, microcefalia. EXAMES: - CK; - ENMG (sinais de desnervao muscular); - Bipsia muscular (diagnstico); TRATAMENTO: - Ortopdicos; - Fisioterapia: seqelas, preveno de deformidades, proporcionar melhor qualidade de vida;

18 2) AME TIPO 2 / FORMA INTERMEDIRIA: DEFINIO: Doena autossmica recessiva, de manifestao nos primeiros 6 meses de vida. H RDNPM. MANIFESTAES CLNICAS: - Hipotonia; - Fraqueza generalizada; - Comprometimento de musculatura axial; - Arreflexia; - Alteraes posturais; - Fasciculao de lngua; - Tremores distais; - Musculatura respiratria:leve comprometimento no incio da doena; - Comprometimento semelhante AME tipo 1; * Expectativa de vida varivel: grau de comprometimento de musculatura respiratria. TRATAMENTO: Como AME tipo 1.

3)

DOENA DE KUGELBERG-WELANDER / AME TIPO 3:

DEFINIO: AME de incio entre 5 e 15 anos de idade sendo que quanto mais tardio o incio, mais benigna a evoluo. ETIOLOGIA: Doena de herana autossmica recessiva, origem desconhecida. MANIFESTAO CLNICA: - Comprometimento proximal; - Fraqueza progressiva; - Arreflexia; - Fraqueza facial; - Tremor de extremidades; - Cintura escapular plvica MMII; - Sinal de Gowers; - ADNPM (maioria); - Marcha aos 2/4 anos;

19 - Alteraes posturais (hiperlordose); - Abdome protuso; - Retrao de flexores do joelho e tendo de Aquiles; - Pseudohipertrofia (possvel); Maioria tem sobrevida normal, sendo possvel a deambulao por muitos anos.

EXAMES: - CK; - ENMG; - Bipsia; TRATAMENTO: - Ortopdico; - Fonoaudiolgico; - Fisioterapia: seqelas, estimulao de desenvolvimento, treino de marcha;

AXNIO
SNDROME DE GUILLAIN-BARR INFLAMATRIA AGUDA: / POLIRRADICULONEURITE

DEFINIO: Processo infeccioso que leva a uma desmielinizao de razes e nervos. ETIOLOGIA: Desconhecida. - Experimental: mecanismos imunolgicos; - 50%: molstia infecciosa aguda precedendo sintomatologia neurolgica; - Comum: episdio semelhante gripe, febre persistente; - Surtos disentricos, cirurgias, vacinaes, linfomas, intoxicaes; - Incio em qualquer idade (5 / 7 anos); - Sexo masculino; - Primavera, inverno; MANIFESTAO CLNICA: - 2/4 semanas ps-infeco; - Dores no corpo espontnea ou no; - Fraqueza muscular;

20 - Paralisia facial uni ou bilateral (freqente); - Formigamento, suco dbil, tosse, anorexia (espordico); - Reteno/ incontinncia fecal e /ou urinria; - Arreflexia; - Alterao de sensibilidade; - Comprometimento dos 4 membros MMII /tronco/MMSS; - Proximal, distal ou ambos; - Plegia ou paresia; - Hipotonia; - Dificuldade respiratria (intercostais/diafragma; EXAMES: - LCR: Hiperproteinorraquia (mecanismo no conhecido); - ENMG: Alteraes de leso motora, velocidade de conduo.Remielinizao lenta e imperfeita s vezes, mantendo baixa conduo. EVOLUO: Freqentemente boa, com recuperao completa em alguns meses. Apesar do incio discreto, o quadro piora rapidamente. A maioria atinge o pico com 2 semanas. TRATAMENTO: Medidas de suporte; - IgE humana; - Conduta expectante; - Fisioterapia: Evitar infeces respiratrias recorrentes / escaras e complicaes steoarticulares, restabelecimento de funes motoras, estimular movimentao ativa;

2)

DOENA DE CHARCOT MARIE TOOTH / ATROFIA MUSCULAR PERONEIRA:

DEFINIO: Neuropatia motora e sensitiva, considerada uma das mais comuns afeces degenerativas do SNP. Existem 3 variantes da patologia: A) TIPO 1 E 2: herana autossmica dominante. Incio na idade adulta (20 e 40 anos), com dificuldade para andar e deformidade nos ps.

21

B)

TIPO 3 (Doena de Dejrine Sottas): herana autossmica recessiva. Forma mais grave e rara. Incio entre 5 e 10 anos e evoluo mais grave chegando invalidez antes dos 20 anos.

MANIFESTAO CLNICA: - Desajeitada: cai, tropea nos prprios ps; - Bilateral podendo ser assimtrico; - Acometimento primrio e intenso de N. fibular e tibial; - Atrofia acompanhada de fraqueza progressiva de dorsiflexo de tornozelo = p cado; - Atrofia de antebrao, punho e dedos menos intensa; - P cavo, tendncia a mo em garra; - Cifoescoliose, escoliose; - Formigamento, queimao nos ps; - Nervos cranianos e cognio ntegros; - Nervos palpveis; EXAMES: - ENMG: alterado; - Bipsia (n. sural): hipertrofia de nervos; - CK: normal; TRATAMENTO: - Estabilizao de tornozelo; - No h tratamento clnico para bloquear/diminuir a progresso; - Fisioterapia: No altera evoluo. Trabalhar sobre as seqelas, evitar complicaes ortopdicas, mobilizao articular.

MSCULOS
DISTROFIAS MUSCULARES: Doenas genticas, com quadro progressivo de fraqueza muscular, degenerao/destruio muscular esqueltica e substituio das fibras por tecido conectivo e gorduroso. 1) DISTROFIA MUSCULARFORMA DE DUCHENNE

- Doena hereditria mais comum;

22 ETIOLOGIA: - Herana autossmica recessiva ligada ao cromossomo X (lcus Xp21); - Conseqente anomalia na produo de distrofina; - 1:3.000 sexo masculino; MANIFESTAO CLNICA: - Incio antes de 4 anos de idade (at 7 anos ocasional); - Fraqueza muscular proximal e simtrica (cintura plvica); - Dor muscular durante exerccios (panturrilhas); - Hipertrofia de gastrocnmio, sleo (substitudo por tecido gorduroso/fibroso pseudohipertrofia); - Sinal de Gowers; - Marcha anserina - digitgrada, ps eqnos; - Hiperlordose, protuso abdominal (paravertebrais); - Retraes, contraturas; - 12 anos: pra de deambular; - Aumento de peso; - Hiperreflexia (incio), hipo/arreflexia (tardio); - Acometimento de cintura escapular; - Mecnica e funo pulmonar alteradas; - Alteraes sseas; - Alteraes cardacas; - Alterao da fala; - Debilidade cognitiva; EXAMES: - CK: elevada; - ECG: cardiomiopatia (arritimias); - ENMG:inespecfico - Bipsia: fibras musculares arredondadas, dos ncleos centrais (gordura), necrose; - Imuno-histoqumica: ausncia de distrofina; TRATAMENTO: - No h cura; - Tratar complicaes; - Manter estado nutricional; - Fisioterapia: * Iniciado aps deteco da patologia; * Manuteno do quadro ou prevenir/evitar complicaes; * No utilizar resistncia nos exerccios; * Funo pulmonar;

23 * Hidroterapia: mximo 30 min. ( ), alvio de peso, liberdade de movimentos, manuteno da fora muscular, aquecimento global;

2)

DISTROFIA MUSCULARFORMA DE BECKER

- Forma benigna; - Incidncia 10X menor que a forma Duchenne; ETIOLOGIA: - Herana autossmica recessiva ligada ao cromossomo X (lcus Xp21); - Quadro bioqumico e gentico-molecular semelhante forma Duchenne; MANIFESTAO CLNICA: - Incio entre 5 e 25 anos; - Incapacidade para marcha 25 anos ou mais aps o incio da doena (geralmente aps 18 anos); - Fraqueza gradual inicialmente em cintura plvica cintura escapular; - Dificuldade para subir e descer escadas; - Comprometimento cardaco menos freqente; - DM discreta ou ausente; - Pseudohipertrofia de panturrilhas deltide; - Menor acometimento da funo pulmonar; - Contraturas, deformidades e retraes mais leves e em fase mais tardia (cadeirantes); - bito por volta de 42 anos; EXAMES: - CK: elevada; - ENMG: inespecfico; - Bipsia: fibras arredondadas, menor quantidade de gordura; - ECG: cardiomioatias (50%); - Imuno-histoqumica: irregular; TRATAMENTO: - No h cura; - Tratar complicaes; - Manter estado nutricional; - Fisioterapia: *Conduta semelhante forma Duchenne.
REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS: DIAMENT,A., CYPEL, S. Neurologia Infantil. So Paulo: Atheneu, 1998.

24

ERISIPELA
DEFINIO: uma infeco cutnea envolvendo a derme e os linfticos superficiais; no contagiosa, podendo atingir at o tecido celular subcutneo ("gordura"). ETIOLOGIA: Provocada por bactrias do gnero Streptococcus (A), embora em casos mais graves outros tipos de bactrias (Staphylococcus, Pseudomonas) possam estar associadas. Como as bactrias penetram a pele ? - Atravs de micoses; - Arranhes nas pernas (por animais / pequenos traumas); - Rachaduras dos bordos dos ps por chinelos; - Bolhas provocadas por calados; - Espetadas de agulhas; - Coar das pernas; Aps a entrada das bactrias na pele, elas atingem os vasos linfticos e a infeco se propaga. QUADRO CLNICO: - Face o local mais envolvido; - Pode acometer tambm pescoo, tronco e extremidades; - Incio abrupto com: a) febre alta, b) calafrios, c) nuseas, c)vmitos, d) cefalia, - Seguidos pelo aparecimento de uma leso dolorosa na pele: aparncia de casca de laranja - Placa circunscrita, elevada; - Colorao vermelho-prpura ou rosada; - Borda irregular, elevada e bem demarcada; - Traos vermelhos dos linfticos podem surgir da leso em direo aos ndulos regionais (verges); Evoluo: - Pequenas vesculas ou bolhas com contedo lquido amarelado; - Abcessos; - Necrose; - Bacteremia; - Focos infecciosos metastticos distncia;

25 EXAMES LABORATORIAIS: - Hemograma; - Hemocultura; - Bacterioscopia e cultura do aspirado das vesculas ou bolhas; - Bacterioscopia e cultura das fossas nasais anteriores; TRATAMENTO: - Internar o paciente; - Antibitico sistmico: Penicilina, Cefalotina, Cefazolina; Cefuroxima; - Antiinflamatrios; - Tratamento da porta de entrada da infeco;

REFLUXO GASTROESOFGICO
DEFINIO: Retorno passivo do contedo estomacal para o esfago podendo chegar faringe por um mecanismo de esfncter esofgico inferior (EEI) incompetente. ETIOLOGIA: Fatores que contribuem para um EEI incompetente: - Posio abdominal do esfncter; - Presso abdominal elevada (tosse, choro, exerccio, evacuao); - Grandes volumes de lquidos; - Decbito dorsal; - Incapacidade de sentar; - Relaxamento transitrio do EEI: peptdeos vasoativos inibitrios; - Influncia neuronal e hormonal na musculatura circular esfincteriana; - Queda da presso esfinctrica; * Presso o EEI em lactentes atinge valores de adultos por volta dos 6 meses. CLASSIFICAO: RGE Fisiolgico: - Refluxo episdico nos primeiros meses de vida; - Entre o nascimento e 4 meses; - Apnia aps vmitos (laringoespasmo); - Aps os 6 meses as regurgitaes diminuem; - Resoluo espontnea at 1/2 anos; - Crescimento normal; - Ausncia de sintomas ou complicaes associadas;

26 RGE Funcional: - Freqncia de refluxo maior que no fisiolgico; - Ausncia de patologia bsica que possa levar ao refluxo; - Regurgitao indolor e sem esforo; - Melhora em torno de 6 meses de idade; - Crescimento normal; - Ausncia de sintomas ou complicaes associadas; - Pode tornar patolgico; RGE Patolgico: - Existe complicaes associadas: a) Esofagite de refluxo; c) Pnaumonia de repetio; e) Desnutrio; g) Melena; i) Dificuldade alimentar; l) Tosse noturna;

b) Estenose esofgica; d) BE; f) Irritabilidade; h) Anemia; j) Tosse crnica; m) Morte sbita;

- Vmitos e regurgitaes no melhoram aps 6 meses; - No respondem a medidas posturais e dietticas; - Repercusses clnicas: a) Parada de crescimento; b) Sinais e sintomas sugestivos de esofagite; MANIFESTAES CLNICAS: - Regurgitao; - Ruminao; - Vmitos; - Relacionadas esofagite: dor, anemia e sangramentos; - Respiratrios: BE, pneumonias de repetio; - Otorrinolaringolgicas: laringites, rouquido, sinusites, otites, soluos, eroses dentrias entre outras; ESOFAGITE: Lactentes: - Choro excessivo; - Distrbios do sono; - Recusa alimentar;

- Irritabilidade; - Agitao;

Crianas: - Dor torcica tipo angina;

27 - Sialorria; - Dor e queimao epigstrica; - Disfagia; - Dor abdominal recorrente; DIAGNSTICO: * RGE Fisiolgico: - Histria clnica de regurgitaes; - Sem outras queixas ou alteraes ao exame fsico; - No h necessidade de exame complementar; * RGE Patolgico: - Sinais e sintomas como: a) Ganho insuficiente de peso; b) Irritabilidade; c) Choro constante; d) Sangramentos digestivos evidentes ou ocultos; e) Anemia de difcil controle; f) BE persistente; g) Pneumonias de repetio; h) Sintomas otorrinolaringolgicos; - Exames complementares. EXAMES: - RX(contraste); - Cintilografia; - Monitorizao do pH intra-esofgico: (1-24 horas); - Endoscopia digestiva alta; DIAGNSTICO DIFERENCIAL: - Obstrues mecnicas do trato digestivo; - Alergias alimentares; - Infeces; - Doenas metablicas e neurolgicas; - lceras ppticas; - Maus tratos; - Fstula traqueoesofgica entre outros. TRATAMENTO CLNICO: - Reduzir o refluxo (proteo esofgica, pulmes); - Medicamentoso: 4 a 8 semanas (aumentar tono do EEI, acelerar esvaziamento gstrico); - Tratamento postural: 6 semanas sem sintomas;

28 - Tratamento diettico; TRATAMENTO CIRRGICO: - Correo de anomalias anatmicas; - Vlvula anti-refluxo (fundoplicatura gstrica); - Gastrostomia; FISIOTERAPIA: - Posicionamento (DV : elevao); - Alteraes pulmonares;
REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS: BEHRMAN, R.E. et al. Nelson: Tratado de Pediatria. Guanabara Koogan; 1997. COELHO, A.C. As conseqncias da Fisioterapia Respiratria em Crianas Fibrocsticas com Complicaes Pulmonares decorrentes do Refluxo Gastroesofgico Patolgico Uma Reviso de Literatura. TCC, 2001.

HEMOFILIA
DEFINIO: Coagulopatia hereditria, indicando deficincia nos fatores de coagulao. Transmisso atravs do cromossomo X (mulheres atuam como portadoras), manifestando praticamente s nos homens. TIPOS DE HEMOFILIA: * Hemofilia A: Deficincia da atividade coagulante do Fator VIII; * Hemofilia B: Deficincia da atividade coagulante do Fator IX; ETIOPATOGENIA: - Esto ligadas presena de gene anormal no cromossomo X; - Genes hemoflicos resultantes de mutao: gene recessivo; - Manifesta na gerao seguinte podendo pular algumas geraes; - Mulheres portadoras do gene apresentam taxas limtrofes (25 50%); - Tendncia a hemorragias, sangramentos exagerados; DIAGNSTICO: - Histria clnica pregressa do paciente; - Histria clnica pregressa de familiares; CLASSIFICAO: Nveis dos fatores VIII e IX, quadro hemorrgico:

29 Hemofilia Leve: Existe de 5 a 25% de fator de coagulao (VIII ou IX) atuando no sangue. a) Hemorragias aps traumatismos ou cirurgias; b) Diagnstico aps cirurgia; c) Assintomticos; Hemofilia Moderada: H pouco de fator de coagulao ( VIII ou IX) atuando no sangue (entre 1 e 5 %). a) Grandes sangramentos aps traumatismos ou cirurgias; b) Hematomas intramusculares aps traumas leves, injees; Hemofilia Grave ou Severa: Existe muito pouco ou nada de fator de coagulao(VIII ou IX) no sangue (at 1%). a) Primeiros meses de idade; b) Sintomas espontneos e freqentes; c) Hematomas musculares e subcutneos; d) Hemorragias urinrias ou digestivas; e) Hemartroses (cotovelo, joelho, tornozelo); MANIFESTAES CLNICAS: - Equimoses; - Dor; - Limitao ao movimento; - Hemorragias de repetio; EXAMES LABORATORIAIS: a) Tempo de coagulao: ; b) Tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPA): ; c) Dosagem dos fatores: alterados; TRATAMENTO: - Reposio do fator deficiente; - Preveno de traumatismos; - Cuidados com beros, brinquedos (acolchoados); - Cuidados com a criana que est aprendendo a andar; - Atividades que no ofeream risco de trauma; - Fisioterapia: a) Condicionamento fsico; b) Seqelas neurolgicas; COMPLICAES: - Alteraes degenerativas: osteoporose, atrofia muscular, rigidez articular; - Fenmenos tromboemblicos;

30 - Hepatite, AIDS; - Hemorragia intracraniana; E SE SANGRAR? - Procurar tratamento aos primeiros sinais; - Infuso de concentrado de fator; - Aplicao de gelo, compresso, elevao do membro afetado e repouso; - Sangramentos graves exigem cuidados especiais e interrupo da atividade esportiva com retorno progressivo.
Referncias bibliogrficas: LORENZI, T.F. Manual de Hematologia Propedutica e Clnica:Medsi, 1992. BEHRMAN, R.E. et al. Nelson: Tratado de Pediatria. Guanabara Koogan; 1997.

SNDROME DE DOWN
Identificao e classificao:

- 1866 (Langdon Down): Forma diferente de retardo mental; - 1959 (Lejeune e cols.): Aberrao cromossmica (21); INCIDNCIA: - 1 2:1.000; - Metade das concepes com trissomia do 21 sofre aborto; ETIOLOGIA: - Idade materna: - Tendncia gentica; - Exposio a radiao, viral; PATOGENIA: Falha na distribuio cromossmica no desenvolvimento do vulo, espermatozide, do prprio vulo fecundado durante as divises. Provavelmente envolve a nodisjuno meitica, levando trissomia do 21. CARACTERSTICAS FSICAS: * Dismorfismo: Alterao no desenvolvimento de vrios rgos e sistemas: SNC, tecidos cutneos, sseo, ligamentar, cardaco, gastrintestinal e hematopoitico. A) Craniofacial: - Crnio pequeno, redondo, achatamento occipital; - Face redonda com perfil plano;

31 - Inclinao monglica das plpebras; - Manchas de Brushfield (ris); - Estrabismo no paraltico; - Poucos clios; - Orelhas malformadas, redondas e baixas; - Canal auditivo estreito; - Malformao ssea de ossos do ouvido mdio; - Boca pequena; - Lngua grande: protusa e geogrfica; - Dentio irregular; - Nariz pequeno (base plana ou achatada); B) Pescoo, tronco, esqueleto e pele: - Pescoo e tronco curtos; - Excesso de pele nucal; - Mamilos s vezes achatados; - Abdome globoso, flcido; - Hrnia umbilical; C) Extremidades: - Dedos curtos e grossos; - Mos/ps largos; - Prega palmar nica; - Mo: 5 dedo recurvado para dentro (clinodactilia); - P: aumento do espao entre hlux e 2 dedo; CARACTERSTICAS DA ANOMALIA: A) SISTEMA CARDACO: - Atinge 20 30% dos pacientes; - Defeitos septais; B) SISTEMA GASTROINTESTINAL: - Estenose duodenal; - Atresia anal; C) SISTEMA STEO-ARTICULAR: - Canal cervical estreito; - Instabilidade C1/C2; - Escoliose; - Propenso a luxaes; D) SISTEMA NERVOSO:

32 D.1) Macroscpicas: - Crebro pequeno e esfrico; - Lobo frontal, tronco e cerebelo menores; - Diminuio do nmero de sulcos; - Giro temporal subdesenvolvido; D.2) Microscpicas: - Reduo das clulas nervosas; - Gliose fibrilar da substncia branca; - Desenvolvimento prematuro de alteraes senis no associadas aterosclerose, Alzheimer, degenerao pigmentar neural; E) SISTEMA RESPIRATRIO: - Posicionamento inadequado; - Fraqueza de msculos respiratrios; - Incoordenao muscular; - Sialorria; SINAIS DE DEFICINCIA MENTAL: - Problemas com alimentao; - Atraso nas respostas sociais; - Sono excessivo; - Choro fraco; - Apatia; - Reduo da atividade espontnea; QUADRO CLNICO: - Baixo peso ao nascimento; - Ictercia fisiolgica prolongada; - Fontanelas grandes e suturas muito separadas; - 5% crises convulsivas; - Hiporreflexia; - Dificuldades respiratrias; - Tnus muscular: Hipo / Normo; - Hiperextensibilidade ligamentar; - Apatia, letargia; - Distrbios de comportamento so raros; - Comportamento social dcil, carinhosos; - Deficincia mental de graus variveis; - ADNPM; DIAGNSTICO: - Exame fsico; - Estudo gentico;

33 PONTOS RELEVANTES DA AVALIAO FISIOTERPICA - ADNPM; - Falta de controle motor; - Fraqueza muscular; - Dficit orofacial: suco, deglutio; - Alteraes posturais; - Alteraes de equilbrio (incompletos/atrasados); - Dificuldade de integrao dos estmulos; - Treinamento motor; - Posturas normais de desenvolvimento;
REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS BEHRMAN, Richard E, et al. Tratado de Pediatria. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan;1997. CASH, Neurologia para Fisioterapeutas. So Paulo: Premier, 1999. DIAMENT,A., CYPEL, S. Neurologia Infantil. So Paulo: Atheneu, 1998. SANVITO, W.L.Sndromes Neurolgicas. So Paulo: Manole, 1977. SHEPHERD, R. Fisioterapia em Pediatria. So Paulo: Santos, 1996.

MACROCEFALIA

DEFINIO: Aumento do volume da caixa craniana produzido por um crebro anormalmente grande. Consiste em volume e peso anormais do crebro. INCIDNCIA: - Sexo masculino; ETIOLOGIA: - Determinao gentica; - Casos na mesma famlia; FISIOPATOLOGIA: 1) - Circunvolues largas; - Nmero normal de gnglios basais (pequenos); 2) - Circunvolues duplas; - Corpo caloso pequeno; - Crtex cerebral mais espesso (crtex); - Substncia branca reduzida;

34 - Hidrocefalia, Gigantismo cerebral, Sndromes Neurolgicas, Erros inatos do metabolismo. CARACTERSTICAS: - 50% apresentam ADNPM; - Grave incapacidade fsica; - Inteligncia abaixo do normal; - do permetro ceflico logo ao nascimento; - Fontanelas abauladas ao mais abertas; - Tamanho anormal do crebro; Tipos de Quadro: (Almeida & Barros, 1964) a) Macrocefalia Fisiolgica: - Morfologia enceflica normal; - Sem alteraes clnicas; - intelectualmente bem dotados; b) Macrocefalia Patolgica: - alteraes morfolgicas do encfalo; - Comprometimento intelectual de graus variados; DIAGNSTICO: - RX; - TC; * Sem sinais de hipertenso intracraniana. PROGNSTICO: Dependente de fatores associados. TRATAMENTO: - No h probabilidade clnica; - Cuidados com as conseqncias associadas; MICROCEFALIA DEFINIO: Malformao do crebro, onde o permetro ceflico encontra-se abaixo do normal para a idade e sexo da criana havendo baixo volume e peso. Fatores pr ou ps-natais. FORMAS: A) Microcefalia Vera (verdadeira): - Diminuio do crescimento cerebral; - Atrofia cerebral;

35 - Malformao parenquimatosa; - Deficincia mental importante; - Ausncia de compresso cerebral; B) Microcefalia por cranioestenose: - Fuso prematura das suturas cranianas; - Compresso cerebral contra paredes da caixa craniana; - Uma ou mais suturas envolvidas; - Expanso da caixa craniana limitada; - Deformidade da caixa craniana; ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA: - Desconhecida (por cranioestenose); - 10% consanginidade, gene recessivo; * Disfuno na fase gestacional: - Irradiao; - Infeces; - Rubola; - Toxoplasmose; - Insuficincia placentria; - Drogas; - Alteraes metablicas; * Fatores no 3 trimestre gestacional, intra e ps-parto: - Hipxias graves; - TCE; - AVC; - Distrbios degenerativos do SNC; CARACTERSTICAS: A) Microcefalia Vera (verdadeira) : - Cabea pequena; - Circunferncia torcica excede a craniana; - Fontanelas reduzidas; - Assimetria de crnio; - Palato mais alto com dentes displsicos; - Atrofia de intersseos palmares e plantares; - Achatamento occipital; - Desenvolvimento fsico prximo do normal; - Evoluo NPM lenta; - Comportamento anormal; - Convulses; B) Microcefalia por cranioestenose: - Depende do comprometimento cerebral; - Deformidade do crnio aparente; - Distrbios de tnus;

36 - Alterao de comportamento; - Fala; - Deficincia mental grave; - ADNPM; - Incapacidae fsica; - Convulses; DIAGNSTICO: - Exames convencionais; - TC (calcificaes intracranianas, atrofias, malformaes); PROGNSTICO: Depende do acometimento enceflico e do tratamento recebido; TRATAMENTO: A) Microcefalia Vera (verdadeira): - No h tratamento especfico; - Clnico: controle das alteraes associadas; B) Microcefalia por cranioestenose: - Tratamento cirrgico;
REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS; CAMBIER, J. Manual de Neurologia.So Paulo: Santos, 1998. CASH, Neurologia para Fisioterapeutas. So Paulo: Premier, 1999. DIAMENT,A., CYPEL, S. Neurologia Infantil. So Paulo: Atheneu, 1998. SANVITO, W.L.Sndromes Neurolgicas. So Paulo: Manole, 1977.

SIDA * Sndrome: Combinao de sinais fsicos e sintomas. *Imunodeficincia: Sistema imunolgico enfraquecido, deficiente ou incapacitado de exercer as funes de proteger o organismo contra invasores de qualquer natureza. * Adquirida: Identifica o fato de no ser natural da pessoa, que foi em algum momento introduzido no seu organismo. ** Sndrome da Imunodeficincia Adquirida a perda, ou a diminuio acentuada da capacidade do sistema imunolgico de defender o prprio organismo, devido a ao do HIV - "Uma pessoa morreu de AIDS": na verdade ela veio a falecer devido a uma doena, ou infeco oportunista, que se manifestou em funo do mal funcionamento do sistema imunolgico.

37 O simples fato de uma pessoa ser portadora do HIV no significa que ela tenha AIDS. Ela s se caracteriza quando o sistema imunolgico estiver to debilitado que no seja mais capaz de se defender sozinho. Esta fase se evidencia pelo surgimento das infeces, ou doenas oportunistas.

ETIOLOGIA: - Retrovrus: HIV; AO DO HIV NO ORGANISMO (Figuras pginas em anexo) TRANSMISSO: - Sexual; - Sangnea; - Ocupacional; - Vertical: gestao, parto ou aleitamento (15 29%); ASPECTOS CLNICOS (Adulto): A infeco pelo HIV pode ser dividida em quatro fases clnicas: 1) infeco aguda; 2) fase assintomtica, tambm conhecida como latncia clnica; 3) fase sintomtica inicial ou precoce; 4) AIDS; A) INFECO AGUDA: - Sndrome da infeco retroviral aguda ou infeco primria; - Em cerca de 50% a 90% dos pacientes; - Exposio X sintomas: 5 a 30 dias; - Viremia elevada (resposta imune intensa); - rpida dos linfcitos T CD4+, que posteriormente aumentam, mas geralmente no retornam aos nveis prvios infeco; - Aumento do nmero absoluto de linfcitos T CD8+ circulantes, com a inverso da relao CD4+/CD8+ (< 1); ** Provavelmente, reflete uma resposta T citotxica potente, detectada antes do aparecimento de anticorpos neutralizantes. - Sintomas aparecem durante o pico da viremia e da atividade imunolgica; - Sintomas de infeco viral: - Febre; - Faringite; - Mialgia; - Artralgia; - Rash cutneo maculopapular eritematoso; - Ulceraes muco-cutneas envolvendo mucosa oral, esfago e genitlia;

38 - Hiporexia; - Cefalia; - Fotofobia; - Hepatoesplenomegalia; - Perda de peso; - Nuseas e vmitos; ** Podem apresentar: - Candidase oral; - Neuropatia perifrica; - Meningoencefalite assptica; - Sndrome de Guillain-Barr; - Achados laboratoriais inespecficos transitrios: linfopenia seguida de linfocitose, presena de linfcitos atpicos, plaquetopenia e elevao srica das enzimas hepticas. ** A persistncia dos sintomas por mais de 14 dias parecem estar relacionadas com a evoluo mais rpida para AIDS. PRINCIPAIS SINAIS E SINTOMAS ASSOCIADOS A INFECO AGUDA PELO HIV
Sinais e Sintomas Febre Fadiga Exantema Cefalia Linfadenopatia Faringite Mialgia e/ou Artalgia Nausea, Vmito e/ou Diarria Suores Noturnos Meningite Assptica lceras Orais lceras Genitais Trombocitopenia Linfopenia Elevao dos nveis sricos de enzimas hepticas Freqncia (%) 80-90 70-90 40-80 32-70 40-70 50-70 50-70 30-60 50 24 10-20 5-15 45 40 21

Adaptado de Kahn et al, 1998 A queda da contagem de linfcitos T CD4+, de 30 a 90 clulas por ano, est diretamente relacionada velocidade da replicao viral e progresso para a AIDS. B) FASE ASSINTOMTICA: - Infeco precoce pelo HIV;

39 - Estado clnico bsico: mnimo ou inexistente. - Alguns podem apresentar: linfoadenopatia generalizada persistente, "flutuante" e indolor; - Abordagem clnica: a) Histria clnica prvia:HAS, diabetes, DPOC, doenas hepticas, renais, pulmonares, intestinais, doenas sexualmente transmissveis, tuberculose e outras doenas endmicas, doenas psiquitricas, uso prvio ou atual de medicamentos (situaes que podem complicar ou serem agravantes em alguma fase de desenvolvimento da doena); b) Histria familiar; c) Hbitos de vida; d) Avaliao do perfil emocional e psicossocial; e) Avaliao laboratorial: Hemograma completo: anemia, leucopenia, linfopenia e plaquetopenia. Sorologia para: a) Sfilis; b) Vrus da hepatite B e C; c) Toxoplasmose; d) Citomegalovrus (CMV) e herpes; RX de trax: alteraes evolutivas no futuro ou em pacientes com histria de doena pulmonar freqente. PPD (derivado protico purificado): rotina anual. Papanicolaou: inicial, 6 meses aps e, se normais, uma vez a cada ano. Perfil imunolgico e carga viral: avaliao do paciente com infeco precoce pelo HIV. ** Parmetros do real estadiamento da infeco, prognstico, deciso quanto ao incio da terapia anti-retroviral e avaliao da resposta ao tratamento, bem como o uso de profilaxia para as infeces oportunistas mais comuns. * Realizao peridica de sub-tipagem de clulas T CD4+ e avaliao quantitativa da carga viral para HIV a cada 3-4 meses. C) FASE SINTOMTICA: INICIAL: - Sudorese noturna: Tipicamente inespecfica, acompanhada ou no de febre; * Possibilidade de infeco oportunista (Tb). - Fadiga: Mais intensa no final de tarde, aps atividade fsica excessiva. Fadiga progressiva e debilitante: IO? - Emagrecimento: 95-100% com doena em progresso. * Geralmente associado a outras condies como anorexia, diarria aquosa.

40 - Diarria:(desde sua fase inicial) Patgenos: Salmonella sp, Shigella sp, Campylobacter sp, Giardia lamblia, Entamoeba histolytica, adenovrus, rotavrus. - Sinusopatias:( sinusites e outras sinusopatias) Forma aguda: Mesmos agentes considerados em pacientes imunocompetentes: Streptococus pneumoniae, Moraxella catarrhalis e H. influenzae. Forma crnica: S. aureus e P. aeruginosa e fungos (aguda). * Febre, cefalia, sintomas locais, drenagem mucopurulenta nasal fazem parte do quadro. - Candidase Oral e Vaginal (inclusive a recorrente): Candidase oral mais comum, apresenta-se com sintomas e aparncia macroscpica caractersticos: a) Forma pseudomembranosa: Placas esbranquiadas removveis em lngua e mucosas, pequenas ou amplas e disseminadas. b) Forma eritematosa: Placas avermelhadas em mucosa, palato mole e duro ou superfcie dorsal da lngua. Queilite angular: eritema e fissuras nos ngulos da boca. Candidase vulvo-vaginal com ou sem acometimento oral: Manifestao precoce de imunodeficincia pelo HIV, bem como nas fases mais avanadas da doena. Patgenos Principais: Candida albicans, C. tropicalis, C. parapsilosis e outras. - Leucoplasia Pilosa Oral: Espessamento epitelial benigno, provavelmente pelo vrus Epstein-Barr, apresenta-se como leses brancas que variam em tamanho e aparncia, podendo ser planas ou em forma de pregas, vilosidades ou projees. * Margens laterais da lngua ou localizaes da mucosa oral (mucosa bucal, palato mole e duro). - Gengivite:(doenas periodontais) Leve ou agressiva (evoluo rapidamente progressiva). Estgios mais avanados da doena: processo necrozante acompanhado de dor, perda de tecidos moles periodontais, exposio e seqestro sseo. - lceras Aftosas: lceras consideravelmente extensas, resultantes de pequenas lceras em cavidade oral e faringe, de carter recorrente e etiologia no definida. - Herpes Simples Recorrente: A maioria co-infectada com um ou ambos os tipos de vrus herpes simples. Embora o HSV-1 seja responsvel por leses orolabiais e o HSV-2 por leses genitais, os dois tipos podem causar infeco em qualquer stio. * Sintomatologia clssica manifesta-se independente do estgio da doena pelo HIV.

41 - Herpes Zoster: Similar ao que ocorre com o HSV, desenvolvendo episdios de herpes zoster freqentes. Rash localizado, segmentar ou disseminao extensa. - Trombocitopenia: Anormalidade hematolgica isolada. Clinicamente: sangramentos mnimos como petquias, equimoses. Laboratorialmente: nmero de plaquetas menor que 100.000 clulas/mm 3. - Doenas oportunistas: Desenvolvem em decorrncia de uma alterao imunitria do hospedeiro. DOENAS OPORTUNISTAS ASSOCIADAS AIDS Vrus: Citomegalovirose, Herpes simples, Leucoencafalopatia Multifocal Progressiva. Bactrias: Micobacterioses (tuberculose e complexo Mycobacterium avium-intracellulare), Pneumonias (S. pneumoniae), Salmonelose. Fungos: Pneumocistose, Candidase, Criptococose, Histoplasmose. Protozorios: Toxoplasmose, Criptosporidiose, Isosporase. Neoplasias: Linfomas no-Hodgkin, neoplasias intra-epiteliais anal e cervical. D) AIDS: A partir de infeces oportunistas, pela baixa imunidade. MANIFESTAES NO LACTENTE: - No identificveis clinicamente at que ocorra: a) Doena intensa e aguda (insuficincia respiratria); b) Problemas crnicos: diarria, atraso no crescimento ou candidase oral; ** Sinais clnicos em lactentes: a) Hepatoesplenomegalia; b) Linfadenopatia e dispnia; c) Infeces bacterianas intensas repetidas; d) Perda, atraso, de desenvolvimento; ** Sinais clnicos em crianas maiores: a) Proteinria, hematria; b) Sndrome nefrtica; c) Nefrite; d) Sinais de insuficincia cardaca; ** Ambos: - Diaria prolongada (> 1 ms); - Candidase oral protrada; - Hepatoesplenomegalia;

42 - Reduo da velocidadwe de crescimento; - Otite mdia recorrente, refratria a terapia; - Sinusite crnica; - Infeces bacterianas intensas: Pn, sepse (S. pneumoniae, Salmonella); - Infiltrados pulmonares reticulonodulares persistentes (>2 meses) e refratrios a terapia: * Tosse persistente; * Dispnia ao esforo; * Oxigenoterapia crnica; - Infeces oportunistas: a) P carinii (70% bitos): * Dificuldade respiratria intensa; * Tosse; * Taquipnia; * Dispnia; * Hipoxemia; ** Prognstico reservado. b) Esofagite secundria a Candida albicans: * Anorexia; * Disfagia; * Perda ponderal; c) Toxoplasma gondii: SN; d) Mycobacterium avium: sintomas gastrointestinais; e) Herpesvrus: Complicaes retinianas, pulmonares, hepticas e neurolgicas; f) Tb e malria: patgenos principais; g) Neoplasias: incomuns em crianas HIV+; ACHADOS LABORATORIAIS ASSOCIADOS: - Anemia; - Trombocitopenia; - Neutropenia; - CD4+; PROGNSTICO: - Apresentao clnica; - Contagem de linfcitosTCD4+; - Lactentes linfopnicos < 1 ano (infeces) = mau prognstico; - Clnica leve em cc com LTCD4+ estvel = prognstico relativamente bom; DIAGNSTICO (PEDIATRIA): IgGmaterna: sobrevida 20-28 dias; Resposta humoral de lactentes infectados : 4-6 meses; Aps 1 ano: Western blots: reao antgeno-anticorpo especfico.Alto custo, especificidade.

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Lactente exposto, clinicamente bom: 15-18 meses para estabelecer diagnstico; Cultura quantitativa de clulas: carga viral intracelular;

TRATAMENTO (PEDIATRIA): OBJETIVOS DA INTERVENO: Reduo da carga viral com quimioterapia e melhorar a resposta imune (LTCD4+). Duas drogas anti-retrovirais licenciadas para uso em crianas: a) Zidovudina (AZT): 180mg/m2 6/6hrs (dose mxima); b) Didesoxiinosina: 100mg/m2 2X/dia; EFEITOS COLATERAIS: a) Neutropenia leve; b) Anemia (AZT); c) Pancreatite (ddI); d) DESENVOLVIMENTO DE RESISTNCIA VIRAL A DROGA ; *Alvos virais provveis: transcriptase reversa e protease viral. OUTRAS INTERVENES: - Profilaxia da PPC (pn p. carinii); - Imuniglobulina srica; - Vacinas licenciadas; PREVENO: - Zidovudina (AZT) para gestantes HIV+: 14 semana at o parto (100mg/m2, VO, 5X dia); - Zidovudina (AZT) para o RN por 6 semanas (180mg/m2, VO, 6/6hrs); * Gestantes HIV+ (IG 14-34 semanas), CD4+ > 200mm3 sem tratamento antiretroviral; * Gestantes HIV+ identificadas com IG >34 semanas ou em trabalho de parto; * Dose de ataque: AZT 2mg/Kg, IV por 1h + 1mg/Kg/h, infuso contnua durante o trabalho de parto; * Quando a me recebe AZT (preveno): AZT (xarope) 2mg/Kg de 6/6h (6 semanas) a partir de 8-12 horas aps o nascimento. * Uso de AZT risco de transmisso vertical em at 67%. PERSPECTIVAS FUTURAS: - Drogas mais efetivas; - Preveno de transmisso vertical: triagem materna + profilaxia AZT; - Preveno de infeco por HIV na adolescncia;
REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS: BEHRMAN, Richard E, et al. Tratado de Pediatria. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan;1997. DIAMENT,A., CYPEL, S. Neurologia Infantil. So Paulo: Atheneu, 1998. Site: www.biomania.com.br.

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MIELOMENINGOCELE

* 10.000 12.000 anos atrs no Marrocos; * Descrio de Hipcrates; * Aristteles infanticdio; * Nicholas Tulpius (Holanda,1652) cientista, Spina Bfida; * Lamarck e Darwin (1860) influncia ambiental; * Lichtenstein (1940) Disrafismo Espinhal (variao de malformaes conseqentes fuso defeituosa do tubo neural); * 1956 10% sobrevivncia; * 1985 10% mortalidade; DEFINIO: - Podem afetar a pele do dorso, coluna vertebral, meninges, razes nervosas espinhais, medula e vsceras abdominais; - Espinha Bfida = Disrafismo Espinhal: ausncia de fuso dos arcos vertebrais posteriores; - Classificao: espinha bfida oculta ou aberta; - Mielomeningocele = espinha bfida aberta (malformao franca e aparente ao nascimento); INCIDNCIA: - Variao geogrfica e etnia; - 1/1.000 nativivos - mundial; - 2-3/1.000 nativivos Brasil (); - Meninos 2:1, raa branca; - Classes sociais menos privilegiadas; - Primognitos ou aps 5 filho; - Mes jovens, mais velhas; ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA: - Falta de fuso dos arcos vertebrais + distenso cstica das meninges + tecido fibroso dentro do saco menngeo + mielodisplasia + dficit neurolgico abaixo do nvel da leso. - Por que? Acometimento das camadas embrionrias, principalmente entre o 26 e 28 dia de gestao, quando ocorre o fechamento do tubo neural.

45 - Antecedentes familiares de malformao, alterao do tubo neural, anencefalia ou hidrocefalia.Especificidade da etiologia ainda desconhecida. - Leses em qualquer ponto do neuroeixo, sendo mais freqentes na regio lombossacra; - Maioria localizada posteriormente; * Leso alta: Meningocele simples (LCR, duramter e aracnide), afeco neurolgica menos provvel; * Leso baixa: Afeco neurolgica mais provvel (LCR, meninges, mielodisplasia);

CARACTERSTICAS: * Pele: Incompleta, recoberta por membrana aracnide, razes nervosas visveis, granulaes ou ulceraes na superfcie; * Meninges: Estendem sob a leso; * Medula: Sempre h mielodisplasia; * Vrtebras: Falta de lmina, de fuso das lminas, total das lminas, presena apenas dos pedculos; * Hidrocefalia: Caracterstica comum, variando a causa: - Arnold-Chiari; - Dandy-Walker; -Forking de aqueduto (deformidade do aqueduto de Sylvius); Incidncia Dyament (85%): # M. torcica: 100%; # M. lombar: 78%; # M. sacral: 50%; # M. lombotorcica: 90%; # M. lombossacra: 60%;

QUADRO CLNICO ( local e extenso da leso): Diferentes graus de: - Paraparesia flcida; - Espasticidade; - Alterao de sensibilidade (hipo/hiper/normo/anestesia); - Alterao de reflexos (hipo/hiper/normo/arreflexia); - Contraturas; - Retraes; - Luxao de quadril; - Alteraes posturais (escoliose/cifose/hiperlordose); - Pescoo curto; - Prolapso retal;

46 * TIPOS CLNICOS (Dyament): Tipo I: Parte terminal da medula. A partir da leso a funo ausente ou reduzida. Normalmente h para (plegia/paresia) flcida, anestesia.

Tipo II:

Parte da medula lombossacra. Poro acima normal, abaixo reflexa (influncias suprasegmentares). H paraparesia flcida, territrios dependentes do ltimo segmento hiperreflexa e espasticidade. Poro displsica permanecendo vias descendentes. Vias medulares aferentes/aferentes parcialmente preservadas. H paraparesia espstica e hipoestesia. Lombossacra normal.H paraplegia crural espstica sensitivo-motora.

Tipo III:

Tipo IV:

DIAGNSTICO: - Nveis de alfaprotena (AFP) no soro materno - ; - Lquido amnitico - (16/18 semana); - US; - Fetoscopia; PROGNSTICO: - Depende do tipo e nvel de leso; - Cuidados de tratamento; - Deambulador comunitrio, domiciliar, no-funcional e no deambulador; TRATAMENTO: - Correo cirrgica da mielomeningocele; - Outras alteraes passveis de cirurgia; - Funes orgnicas tratadas; - Tratamento da hidrocefalia (shunt de derivao); - Reabilitao; - Acompanhamento psicolgico criana e famlia; FISIOTERAPIA: Iniciada o mais precoce possvel; - Restabelecer funo steomioarticular;

47 - Prevenir contraturas e deformidades; - Manter funo pulmonar normal; - Prevenir infeces de vias areas; - Estimular sensibilidade; - Estimular equilbrio; - Estimular reaes protetoras; - Estimular desenvolvimento neuropsicomotor; - Estimular coordenao; - Favorecer / estimular movimentao muscular ativa; - Promover independncia nas AVDS; - Treino de marcha; - Orientao aos pais quanto aos cuidados e posicionamento; - Orientaes quanto ao uso de rteses; - Hidroterapia; - Incentivar a prtica de esportes (natao);
REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS; BEHRMAN, Richard E, et al. Tratado de Pediatria. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan;1997. CAMBIER,J.Manual de Neurologia.So Paulo: Santos, 1999. CASH,Neurologia para Fisioterapeutas. So Paulo: Premier, 1999. DIAMENT,A., CYPEL, S. Neurologia Infantil. So Paulo: Atheneu, 1998. HOPPENFIELD,S.Neurologia para Ortopedistas Guia e Diagnstico para Nveis Neurolgicos.Cultura Mdica, 1985. MARCONDES,E. Pediatria Bsica. So Paulo: Sarvier, 1980. MENKES,J. Tratado de Neurodiatria. So Paulo: Manole, 1984. SHEPHERD, R. Fisioterapia em Pediatria. So Paulo: Santos, 1996. TACH DJIAN, M.O. Ortopedia Peditrica. Mxico: Interamericana, 1984.

PARALISIA CEREBRAL DEFINIO Paralisia Cerebral um distrbio da postura e do movimento, persistente, mas no invarivel, de carter no progressivo. Ocorre em funo de disfuno enceflica, nos primeiros anos de vida, antes de seu crescimento e desenvolvimento estarem completos. A alterao motora pode estar isolada ou associada a outros transtornos funcionalmente graves e importantes como retardo mental, convulses, distrbios sensoriais, de linguagem e cognio.

ETIOLOGIA So considerados trs grupos de fatores etiolgicos mais comuns da Paralisia Cerebral: A) Fatores Pr Natais:

condies genticas; irradiaes;

48 hipxia; eclampsia; hemorragias com ameaa de aborto; dietas inadequadas; anomalias do cordo umbilical; anemias; txicos; infeces (toxoplasmose, rubola, herpes simples); traumatismos; desprendimento da placenta. B) Fatores Peri Natais:

infeces pelo canal de parto; anxia ou hipxia fetal; prematuridade e baixo peso; posies fetais anormais; contraes uterinas anormais; ictercia grave. C) Fatores Ps Natais: meningoencefalites (bacterianas ou virais); T.C.E.; hipoxemia; desnutrio; convulses; encefalopatias desmielinizantes.

TIPOS CLNICOS DA PARALISIA CEREBRAL A Paralisia Cerebral pode ser classificada conforme: A) Topografia: Indica partes afetadas. Tetraparesia: acometimento dos quatro membros. Diparesia: acometimento dos quatro membros, porm mais intenso em MMII. Hemiparesia: acometimento de um hemisfrio corporal. B) Fisiologia: Indica principal anormalidade motora. Apresenta-se nos tipos clnicos: 1) Paralisia cerebral espstica: Caracterizada pelo aumento do tnus muscular, da atividade reflexa, presena de reflexos tnicos (RTCS, RTL), atividades limitadas. Apresenta-se nas seguintes formas:

49 1.1) Tetraparesia (plegia) Espstica: a mais freqente e mais grave. As manifestaes so observadas desde o nascimento e o quadro vai agravando. No final do primeiro ano de vida observa-se: - hipertonia de membros e hipotonia de cabea e tronco; - reduo de movimentos voluntrios; - no segue as etapas normais de desenvolvimento psicomotor; - presena de reflexos primitivos (Moro, preenso, marcha reflexa); - hiperreflexia de reflexos profundos; - clnus em MMII; - dificuldade para deglutir, falar, sialorria, convulses. Definido o quadro, a hipertonia ntida em extenso e aduo nos MMII, flexo nos MMSS (cotovelo, punho e dedos) e ps eqinos. Hemiparesia (plegia) Espstica: Evidente na criana aos 4 5 meses para os pais, quando esta comea a manipular objetos no utilizando uma das mos. O dficit motor mais evidente no segundo semestre, quando comea a utilizar os membros inferiores para ficar em p, engatinhar e andar. O MS afetado mais intensamente e os membros espsticos so menores e mais delgados que os normais. Observa-se: - hipertonia em flexo de MS (cotovelo, punho) e em extenso de MI (quadril, joelho e tornozelo); - o p assume apoio sobre os dedos, levando a deformidades como p eqino-varo, pela retrao do tendo de Aquiles, alterando a marcha e conseqentemente a postura; - fraqueza de msculos da mo e dorsiflexores; 1.3) Diplegia (paresia) Espstica: predominante em MMII. Faz bom uso dos MMSS, mas no consegue manter-se em p e h retardo para sentar. Quando colocada em p, estende os MMII aduzindo as coxas, assumindo posio em X. Tende a retrair adutores e desenvolver p eqino-varo. 2) Paralisia Cerebral Atetde: H flutuao de tnus distal sendo varivel quanto forma. Caracteriza-se pela presena de movimentos involuntrios anormais em repouso e durante movimentos voluntrios, so retorcidos e lentos que pioram na tentativa de movimento voluntrio. A forma pode estar associada a espasticidade. Coreoatetose - Flutuao de tnus proximal de hipotnico para hipertnico. Os movimentos so rpidos, amplos e sem finalidade. Distonia - Atetose com espasmos tnicos. Pode haver tores de tronco, pescoo e msculos proximais. 3) Paralisia Cerebral Atxica: Flutuao do tnus entre hipotonia e normal. 1.2)

50 mais rara. O quadro clnico predominante de incoordenao e distrbio de equilbrio. Apresentam tremores de ao, nistagmo, perda do controle postural e disartria. Os movimentos no so realizados com suavidade, sendo incoordenados e espasmdicos. A marcha caracterstica. 4) Paralisia Cerebral Mista: Combina manifestaes referidas. A combinao mais freqente atetose + espasticidade + ataxia. 5) Formas incomuns: Rigidez: Extrema gravidade (tetraplegia espstica). Flacidez: O tnus muito baixo.H comprometimento motor intenso e hiporreflexia. Fisiologia: ESPSTICA: Quadri: - Crtex ou corpo estriado; Hemi: - Hemicrtex, mista (leso difusa); Di: - Crtico subcortical; ATETIDE: Degenerao difusa. Gnglios da base, olivas, ncleo denteado, globo plido. Ncleos da base ATXICA: - Cerebelar; - Vias cortico - cerebelares; DIAGNSTICO Baseado na clnica da doena. Tambm auxiliam: exames de rotina, EEG, RM e pr-natal. TRATAMENTO FISIOTERPICO Avaliar a forma apresentada da patologia. Traar programa de tratamento conforme os objetivos de cada uma. Esquema geral de tratamento da Paralisia Cerebral em Fisioterapia: Facilitar movimentos funcionais; Diminuir espasticidade (linha mdia, crioterapia, estimulao vibratria);

51 Adequar o tnus muscular global atravs de mobilizao passiva das articulaes; Relaxamento muscular atravs de manipulao passiva de cintura escapular em espasticidade (proximaldistal) e em atetose (distalproximal); Facilitar reaes de equilbrio, proteo e retificao com estimulao proprioceptiva (tapping, placing); Estimular controle postural com transferncia de peso sentado (MMSS) e em p (MMII); Alongamento passivo de musculatura encurtada e posicionamento para evitar contraturas; Estimular coordenao; Estimular mudanas de decbito (Bobath); Fisioterapia respiratria principalmente na tetraplegia espstica; Orientar quanto ao uso de rteses se necessrio; Orientar a famlia quanto a posicionamento, manuseio e relacionamento com a criana. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
BEHRMAN, Richard E.; Kliegman, Robert. Nelson Princpios de Pediatria. Rio de Janeiro: Ed. Guanabara Koogan, 1990, 1 ed., p. 36 38. BEHRMAN, Richard E., Kliegan, Robert M., Arvin, Ann M. Nelson - Tratado de Pediatria. Rio de Janeiro: Ed. Guanabara Koogan, 1997, 15 ed., V.2, p. 1980 1982. DIAMENT, Aron, Cypel, Saul. Neurologia Infantil.So Paulo: Ed. Atheneu, 1996, 3a ed., p.781 797,1149 1150, 1300 1302, 1306 - 1321. KOTTKE, Frederic J., Lehman, Justus F. Tratado de Medicina Fsica e Reabilitao. So Paulo: Guanabara Koogan,1994, 4a ed., V.I, p. 331 336, 249 259. LIANZA, Srgio. Medicina de Reabilitao.So Paulo: Guanabara Koogan, 1995, 2a. ed., p. 288 303. MERRIT, M. Houston. Tratado de Neurologia. Rio de Janeiro: Ed. Guanabara Koogan,1977, 5a. ed., p. 379 381. MURAHOVSCHI, Jayme. Pediatria: Diagnstico + Tratamento. So Paulo: Ed. Sarvier, 1987, 4a ed., p. 122 126. ROWLAND, Lewis P. Merrit Tratado de Neurologia. Rio de Janeiro: Ed. Guanabara Koogan, 1986, p. 364 371. RUDOLPH, Abraham M.;Kamei, Robert K. Princpios de Pediatria. So Paulo: Ed. Roca, 1997, 1a ed., p. 239 240. THOMSON, Ann; Skinner, Alison; Piercy, Joan. Fisioterapia de TIDY. So Paulo: Editora Santos, 1994, 12 a.ed., p.361 366. UNPHRED, Darcy Ann. Fisioterapia Neurolgica. So Paulo: Ed. Manole, 2 a ed., 1994, p. 237 254.