Hipotiroidismo Congenito

Resumen de Evidencias y Recomendaciones
Prevencin, Diagnstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Congnito Neonatal en el Primer Nivel de Atencin
GPC
Gua de prctica clnica
Catlogo Maestro: ISSSTE-135-08
Ave. Reforma No. 450 piso 13 Colonia Jurez, Delegacin Cuauhtmoc, 06600 Mxico, DF. Pgina Web: www.cenetec.salud.gob.mx Publicado por CENETEC Copyright CENETEC. Editor General Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud
Esta Gua de Prctica Clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conformaran el Sistema Nacional de Salud, bajo la coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse que la gua aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta Gua, que incluye evidencias y recomendaciones y declaran que no tienen conflicto de inters. Las recomendaciones son de carcter general por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento. Las variaciones de las recomendaciones aqu establecidas al ser aplicadas en la prctica, debern, basarse en el juicio clnico de quien las emplea como referencia, as como en las necesidades especficas de cada paciente en particular; los recursos disponibles al momento de la atencin y la normatividad establecida por cada institucin o rea de prctica. Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro del Sistema Nacional de Salud. Deber ser citado como: Prevencin, Diagnstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Congnito Neonatal en el Primer Nivel de Atencin. Mxico: Secretaria de Salud; 2008. Esta Gua puede ser descargada de Internet en: http://www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html
ISBN en trmite
CIE E00 Hipotiroidismo Neonatal Prevencin, Diagnstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Congnito Neonatal en el Primer Nivel de Atencin
Autores: Dra. Ma. Guadalupe Prez Flores Dr. Luis Eduardo Moctezuma Paz Dra. Alicia Elizabeth Robledo Galvn Dra. Ma. Adela Ramrez Moreno Dra. Marcela Vela Amieva Dra. Leticia Belmont Martnez Dr. Jorge Arabi Salas Dra. Teresa Murgua Peniche Dra. Guadalupe Nayely Garibay Nieto Pediatra y Especialista en Alergia e Inmunologa Clnica Mdico Pediatra Pediatra-Neonatolga Coordinadora del programa Prevencin del retraso mental en el recin y del programa de Mortalidad perinatal. Asistente del Departamento de Actualizacin y Desarrollo Normativo Jefe del Servicio de la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales Mdico Adscrito del Servicio de Neonatologa Centro Mdico Nacional Presidenta de la Sociedad Mexicana de Errores innatos del Metabolismo y pesquisa Neonatal A. C. Investigador del Laboratorio de Errores innatos del Metabolismo y Tamiz Instituto de Seguridad y Servicios Sociales para los Trabajadores del Estado Instituto de Seguridad y Servicios Sociales para los Trabajadores del Estado Centro Mdico Nacional 0 de Noviembre, ISSSTE Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE Sociedad Mexicana de Errores innatos del Metabolismo y Pesquisa Neonatal A.C. Instituto Nacional de Pediatra Hospital Regional Lic. Adolfo Lpez Mateos ISSSTE Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez
Pediatra-Neonatloga Mdico Pediatra Especialista en Metabolismo y Tamiz. Pediatra
Pediatra-Neonatlogo Pediatra-Neonatloga Endocrinloga pediatra
Jefe de Pediatria Jefe del departamento Neonatologa Mdico Adscrito del Servicio de Endocrinologia Pediatrica Jefe de servicio de la Unidad de Cuidados Intensivos neonatales Investigador Asociado en el CMN siglo XXI IMSS
Dra. Dina Villanueva
Pediatra-Neonatolga
Dra. Consuelo Barrn Uribe Dr. Jos Antonio Venta Sobero M.en C. Isabel Ibarra Gonzlez Validacin Interna Mara del Carmen Neri Moreno Validacin Institucional Andrs Damin Nava Carrillo
Endocrinloga pediatra
Centro Mdico Nacional Siglo XXI Instituto de Seguridad y Servicios Sociales para los Trabajadores del Estado Universidad Nacional Autnoma de Mxico
Neurlogo pediatra Maestra en Ciencias
Medico Adscrito del servicio de neurologa Acadmica del Instituto de Investigaciones biomdicas UNAM
Mdico Pediatra
Instituto de Seguridad y Servicios Sociales para los Trabajadores del Estado
Mdico Cirujano Pediatra
Instituto de Seguridad y Servicios Sociales para los Trabajadores del Estado
Indice
1. Clasificacion ............................................................................................................................. 5 2. Preguntas a responder por esta Gua ....................................................................................... 6 3. Aspectos generales .................................................................................................................. 7 3.1Objetivos de esta gua ......................................................................................................................7 3.2 Definicin ........................................................................................................................................9 4. Evidencias y Recomendaciones ............................................................................................... 9 4.1 Epidemiologa ................................................................................................................... 10 4.2 Etiopatogenia ............................................................................................................................. 11 4.3 Clasificacin ................................................................................................................................ 13 4.4 Prevencin primaria .................................................................................................................... 14 4.4.1 14 ..14 ..14 4.5 Prevencin secundaria 18 4.5.1 Deteccin oportuna ......................................................................................................... 18 4.5.1.1 Tamiz neonatal............................................................................................................ 18 4.5.1.1.1. Diagnstico Clnico ............................................................................................. 25 4.5.1.1.2. Diagnstico Diferencial....................................................................................... 27 4.5.1.1.3. Estudios de laboratorio ....................................................................................... 28 4.5.1.1.4 Estudios de Gabinete ......................................................................................... 30 4.6 Limitacin del Dao .................................................................................................................... 32 4.6.1 Tratamiento Farmacolgico ................................................................................................ 32 4.6.2 Seguimiento......................................................................................................................... 35 4.7 Complicaciones y Secuelas .......................................................................................................... 41 4.7.1 Pronstico ............................................................................................................................ 42 4.8. Critrios de Referencia ............................................................................................................... 43 5. Anexo ..................................................................................................................................... 45 6. Bibliografa ............................................................................................................................. 46 7. Comit Acadmico ................................................................................................................. 50 8. Directorio ............................................................................................................................... 51 9. Comit Nacional de Guas de Prctica Clnica. ..................................................................... 52
1.Clasificacin
Catlogo Maestro: ISSSTE-135-08 PROFESIONALES DE LA SALUD CLASIFICACIN DE LA ENFERMEDAD CATEGORA DE GPC
Primer nivel de atencin mdica rural y urbana. Enfermeras auxiliares Enfermeras generales Enfermeras especialistas Profesionales de la salud en formacin Mdicos pasantes de servicio social Mdicos Generales Mdicos Familiares Mdico Pediatra Mdico Neonatlogo Mdico Endocrinlogo pediatra De Acuerdo al CIE 10:E00 Hipotiroidismo congnito. Prevencin Diagnstico Tratamiento Mdico Investigador Mdico Neuropediatra
USUARIOS POTENCIALES
Mdicos Pediatras Neonatlogos Endocrinlogos Epidemilogos Trabajadores sociales Qumicos Clnicos
Proveedores de insumos de la secretaria de salud Investigadores de la Secretaria de Salud Padres de familia.
TIPO DE ORGANIZACIN DESARROLLADORA POBLACIN BLANCO FUENTE DE FINANCIAMIENTO/ PATROCINADOR INTERVENCIONES Y ACTIVIDADES CONSIDERADAS IMPACTO ESPERADO EN SALUD
Gobierno Federal Secretara de Salud Instituto Nacional de Pediatra

Nios de 0 a 28 das de vida
Instituto de Seguridad Social al Servicio de los Trabajadores del Estado
Universidad Nacional Autnoma de Mxico
Gobierno Federal

Instituto de Seguridad Social al Servicio de los Trabajadores del Estado
Diagnstico oportuno del hipotiroidismo. Tratamiento del paciente con hipotiroidismo en primer nivel de atencin mdica. Tcnicas de prevencin de nuevos casos de nios(as) con hipotiroidismo. Reporte de casos de hipotiroidismo. Criterios de referencia Contribuir con: La reduccin en las secuelas y complicaciones del hipotiroidismo congnito a travs del diagnstico mediante el tamiz neonatal y el tratamiento oportuno. La referencia oportuna y justificada a segundo y tercer nivel de atencin mdica
METODOLOGA
Definicin del enfoque de la GPC Elaboracin de preguntas clnicas Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia Protocolo sistematizado de bsqueda Revisin sistemtica de la literatura Bsquedas de bases de datos electrnicas Bsqueda de guas en centros elaboradores o compiladores Bsqueda manual de la literatura Nmero de Fuentes documentales revisadas: Guas seleccionadas: del perodo : 01 de Marzo al 15 de Abril del 2009 Revisiones sistemticas : 4 Ensayo controlados aleatorizados: 18 Reporte de casos : 9 Validacin del protocolo de bsqueda por Adopcin de guas de prctica clnica Internacionales: Avalia 2008 Gua de Prctica Clnica de Hipotiroidismo Congnito Seleccin de las guas que responden a las preguntas clnicas formuladas con informacin sustentada en evidencia Construccin de la gua para su validacin Respuesta a preguntas clnicas por adopcin de guas Anlisis de evidencias y recomendaciones de las guas adoptadas en el contexto nacional Respuesta a preguntas clnicas por revisin sistemtica de la literatura y gradacin de evidencia y recomendaciones Emisin de evidencias y recomendaciones Validacin del protocolo de bsqueda Mtodo de Validacin de la GPC: Validacin por pares clnicos Validacin Interna: Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters Catlogo Maestro: ISSSTE-135-08 FECHA DE ACTUALIZACIN A partir del registro de 2 a 3 aos
MTODO DE VALIDACIN CONFLICTO DE INTERES REGISTRO Y ACTUALIZACIN 1
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua, puede contactar al CENETEC a travs del portal: http://www.cenetec.salud.gob.mx/.
2. Preguntas a responder por esta Gua
1. Qu es el hipotiroidismo congnito? 2. Cul es la epidemiologa internacional y nacional del hipotiroidismo congnito? 3. Cul es la etiopatogenia del hipotiroidismo congnito? 4. Cmo se clasifica el hipotiroidismo? 5. Cul es la historia natural del hipotiroidismo congnito? 6. Cules son las medidas de prevencin primaria del hipotiroidismo congnito? 7. Cules son los factores de riesgo para el hipotiroidismo congnito? 8. Cules son las recomendaciones durante el embarazo para evitar y prevenir el hipotiroidismo congnito? 9. Cules son las medidas que deben llevarse a cabo en el personal y en la poblacin para prevenir el hipotiroidismo congnito? 10.Cules son las medidas de prevencin secundaria del hipotiroidismo congnito? 11.Cul es la recomendacin actual para realizar el tamiz neonatal para hipotiroidismo congnito? 12. Cules son los factores que pueden modificar un resultado de tamiz neonatal para hipotiroidismo congnito? 13. Cules son las recomendaciones del tamiz neonatal en recin nacidos prematuros, con sndrome de Down y crticamente enfermos? 14.Cmo se hace el diagnstico clnico del hipotiroidismo congnito? 15.Cules son los diagnsticos diferenciales de hipotiroidismo congnito? 16.Cules son los estudios de laboratorio utilizados en el diagnstico de hipotiroidismo congnito? 17.Cules son los estudios de imagen utilizados en el diagnstico y seguimiento del hipotiroidismo congnito? 18.Cul es el tratamiento farmacolgico del paciente con hipotiroidismo congnito? 19.Cul es el tratamiento no farmacolgico del paciente con hipotiroidismo congnito? 20.Cules son las complicaciones que produce el hipotiroidismo congnito? 21.Cmo debe llevarse a cabo el seguimiento en los nios con diagnstico confirmado de hipotiroidismo congnito? 22.Cules son los criterios de referencia para hospitalizacin y para consulta externa de los pacientes con hipotiroidismo congnito?
3. Aspectos generales
3.1 JUSTIFICACIN El hipotiroidismo congnito es una de las enfermedades endcrinas ms frecuentes en la niez, cuya incidencia es de 1:3000 nacidos vivos. Los nios con hipotiroidismo congnito que no reciben tratamiento oportuno, sufren diversos grados de retraso mental, del crecimiento y del desarrollo que limitar su inclusin en la sociedad y en la vida productiva. Lo anterior repercute en un costo econmico importante para las diferentes instituciones de salud y para el pas en general por lo que representa a nivel social, familiar e individual En estudios de costo-beneficio realizados se ha demostrado que los programas de tamiz neonatal para alteraciones metablicas estn justificados en trminos econmicos, as como desde el punto de vista mdico, tico y humanstico. El costo de un caso identificado equivale a la cuarta parte del gasto del cuidado institucionalizado de un individuo afectado con retraso mental no diagnosticado a tiempo, adems del invaluable impacto familiar y social que se presenta en la convivencia y el manejo diario de un nio con retraso psicomotor. El hipotiroidismo congnito puede considerarse como una urgencia peditrica, ya que la rpida intervencin evita, bien limita el dao y la gravedad de la discapacidad, por lo que debe diagnosticarse y tratarse lo ms pronto posible. 3.1 Objetivo de esta gua La Gua de Practica Clnica Prevencin, Diagnstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Congnito Neonatal en el Primer Nivel de A forma parte de las Guas que integrarn el Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica, el cual se instrumentar a travs del Programa de Accin Especfico de Guas de Prctica Clnica, de acuerdo con las estrategias y lneas de accin que considera el Programa Sectorial de Salud 2007-2012. La finalidad de este Catlogo, es establecer un referente nacional para orientar la toma de decisiones clnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible. Esta gua pone a disposicin del personal del primer nivel de atencin, las recomendaciones basadas en la mejor evidencia disponible con la intencin de estandarizar las acciones nacionales sobre: La Prevencin del hipotiroidismo congnito El diagnstico y tratamiento oportuno Los Criterios de referencia a segundo nivel de atencin Seguimiento integral de pacientes con Hipotiroidismo congnito La disminucin de secuelas en los nios diagnosticados con Hipotiroidismo congnito
La promocin de la importancia de la realizacin del Tamiz neonatal como un medio de deteccin de pacientes sospechosos de hipotiroidismo congnito La Importancia de la implementacin del programa de estimulacin temprana. Lo que favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica, contribuyendo de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituye el objetivo central y la razn de ser de los servicios de salud.
Objetivos
General Prevenir, diagnosticar y tratar oportunamente el Hipotiroidismo congnito en recin nacidos y dar seguimiento al manejo integral de los mismos. Especficos 1) Establecer las acciones y procedimientos de prevencin hipotiroidismo congnito en el primer nivel de atencin efectivos y eficientes del
2) Difundir y Promover en toda la poblacin la relevancia del tamiz neonatal 3) Informar a las pacientes embarazadas durante la consulta prenatal de la importancia del tamiz neonatal 4) Capacitar al personal de salud acerca del hipotiroidismo congnito, as como de los procedimientos de la obtencin de muestras para tamiz neonatal 5) Registrar y llevar a cabo la vigilancia Epidemiolgica con la finalidad de detectar todos los casos positivos de Hipotiroidismo congnito y determinar la prevalencia del mismo en la poblacin mexicana. 6) Definir los parmetros de referencia y contrarreferencia de pacientes con tamiz positivo 7) Dar seguimiento peridico a todos los Recin Nacidos con diagnstico confirmado de Hipotiroidismo Congnito y verificar el apego al tratamiento establecido
3.2 Definicin
El hipotiroidismo congnito (E00) es la situacin resultante de una disminucin de la actividad biolgica de las hormonas tiroideas a nivel tisular, ya sea por una produccin deficiente o bien por resistencia a su accin en los tejidos blanco, alteracin de su transporte o de su metabolismo.
4. Evidencias y Recomendaciones
Las recomendaciones sealadas en esta gua, son producto del anlisis de las guas de prctica clnica internacionales seleccionadas mediante el modelo de revisin sistemtica de la literatura. La presentacin de la evidencia y las recomendaciones expresadas en las guas seleccionadas, corresponde a la informacin disponible organizada segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y tipo de resultados de los estudios que las originaron. Los niveles de las evidencias y la graduacin de las recomendaciones se mantienen respetando la fuente original consultada, citando entre parntesis su significado. Las evidencias se clasifican de forma numrica y las recomendaciones con letras; ambas, en orden decreciente de acuerdo a su fortaleza. Tabla de referencia de smbolos empleados en esta gua
E R /R
Evidencia
Recomendacin
Punto de buena prctica
4.1 Epidemiologa
Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado
La prevalencia mundial de Hipotiroidismo congnito es de dos a tres 3 casos por cada 10 000 (1:2 000 a 1:3 000) Recin nacidos Toublanc 1992 Clasificado por el grupo redactor La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) reporta una incidencia de 4 hipotiroidismo congnito en el Norte de Amrica 1:3,600, en Europa Lineamiento Oficial SSA 1:6,000 a 1:7,000, y en Mxico 1:2,800. 2007 La incidencia mundial del Hipotiroidismo congnito va de 1:3,000 a 1:4,000 recin nacidos, siendo ms frecuente en hispanos y 4 nativos americanos que en negros, con predominio de 2:1 en las mujeres AAP 2006 comparadas con los hombres , adems de un riesgo creciente en nios con sndrome de Down. En Estados Uni Avalia-t 2008 llegan a presentar hasta 5.28 casos por cada 10 000 en recin Gua de prctica clnica nacidos(1:1 894). Hipotiroidismo congnito En el IMSS, entre 2000 y 2004, se estudiaron 2, 777,292 recin nacidos, 2+ encontrando una incidencia nacional al nacimiento de 4.3/10 000 Rendn et al 2008 (1:2,325) con la mxima incidencia en Nuevo Len (7.8 x 10,000, Clasificada por el grupo equivalente a 1:1,282). redactor En Mxico, en un estudio transversal retrospectivo (2001-2002), se 2+ encontr una prevalencia del 4.12 casos por cada 10,000 recin nacidos. Vela-Amieva et al 2004 Clasificada por grupo redactor La incidencia de hipotiroidismo congnito en el instituto Nacional de 2+ Perinatologa de 1997 a 2003 fue dos a tres veces mayor que la reportada Arreola et al 2005 a nivel nacional, sin embargo el estudio fue realizado en mujeres de alto Clasificada por el grupo riesgo redactor
E E
10
4 En un estudio en Mxico se encontr que 25% de los prematuros Barrn et al 1996 presentaban hipotiroidismo congnito. Clasificada por el grupo redactor A nivel mundial excluyendo la deficiencia ambiental de yodo, la disgenesia 4 tiroidea y ms especficamente la ectopia tiroidea es la causa mas Barrn et al 1996 frecuente de hipotiroidismo congnito. Le siguen en frecuencia la Clasificadas por el grupo dishormonognesis y mas raramente la deficiencia hipofisiaria de hormona redactor estimulante del tiroides 4
La tasa de Letalidad es de 15 a 20% en recin nacidos con hipotiroidismo
Cattani A. et al 2000 Clasificado por el grupo redactor
De 16 necropsias de pacientes con hipotiroidismo congnito no tratado tratado tardamente las principales causas de fallecimiento fueron: Broncoaspiracin, falla cardiaca e infecciones. Por lo tanto los pacientes que tienen hipotiroidismo congnito no tratado se encuentran en riesgo de fallecer de forma inesperada.
3 Ridaura-Sanz C. Lpez 1995 Clasificado por el grupo redactor
4.2 Etiopatogenia
Evidencia / Recomendacin Nivel/Grado
El hipotiroidismo congnito es causado por la ausencia anatmica 2funcional de la glndula tiroidea, lo que ocasiona una deficiencia en la Bautista J. et al 2003 produccin de las hormonas tiroideas, imprescindibles para un adecuado Clasificada por el grupo desarrollo fsico y mental. redactor El hipotiroidismo se clasifica en congnito y adquirido; el congnito tiene 2diversas causas entre las cuales estn la disgenesia tiroidea (aplasia, Bautista J. et al 2003 hipoplasia y tiroides ectpica) y ocupa el 85% de los casos, Clasificada por el grupo dishormonognesis errores innatos en la sntesis, secrecin y utilizacin redactor de las hormonas tiroideas que reunirn otro 5-10 % de los casos de hipotiroidismo permanente. 11
El primordio tiroideo aparece hacia el primer mes de la gestacin. Se 4 desplaza progresivamente en sentido caudal y deja a su paso el conducto Morreale et al 2002 tirogloso para dar origen a la estructura bilobulada hacia el tercer mes de la Clasificado por el grupo gestacin. Posteriormente se diferenciar en estructuras que se llenaran de redactor. coloide hacia la semana 29 en que tendr la capacidad de sintetizar tiroglobulina. La hipfisis comienza a segregar TSH desde las semanas 10-12 madurando este proceso entre las semanas 16-26 cuando la hormona hipotalmica liberadora de tirotropina (TRH) induce las sntesis de TSH
La tiroides humana no es capaz de sintetizar T4 eficientemente hasta la semana 26. La T4 es una prohormona cuya desyodacin da lugar a hormonas activas como la T3 e inactivas como la T3 reversa. Esta biotransformacin es catalizada por una familia de selenoenzimas denominas genricamente desyodasas.
4 Pinzn et al. 2006 Clasificado por el grupo redactor
La disponibilidad de hormonas tiroideas para las neuronas esta regulada por varios factores que incluyen las concentraciones de T4 libre en suero, 3 los trasportadores (TBG y MCT8) y la afinidad de las encimas Heuer H. 2007 desyodinasas. Clasificado por el grupo Durante el desarrollo prenatal y posnatal inmediato, tanto hipfisis como redactor el cerebro obtienen la mayor parte de T3 (metabolicamente activa) por desyodacin intracerebral de la T4 en los astrositos y que posteriormente es internalizada en las neuronas. Esta es la razn por la que el tratamiento de eleccin del hipotiroidismo congnito es la administracin de T4. (tiroxina) Los mecanismos moleculares involucrados con la diferenciacin celular de 4 la tiroides no se conocen con exactitud, no obstante se han descrito Pinzn et al. algunas mutaciones en genes involucrados en el desarrollo y crecimiento 2006 de dicha glndula como TTF1, TTF2, PAX8 y TSHR, entre otros. Clasificado por el grupo redactor Las hormonas tiroideas tienen mltiples acciones sobre los procesos fisiolgicos del organismo como son: Estimulacin de la termognesis y del 4 consumo tisular de oxigeno, incremento de la sntesis proteica, incremento Barrn et al 1996 de la actividad de hormonas y sistemas enzimticos del aparato digestivo, Clasificada por el grupo cardiovascular, esqueltico y conectivo, participacin en el metabolismo redactor de lpidos y carbohidratos y regulador del crecimiento y desarrollo del sistema nervioso central. 12
La deficiencia de hormonas tiroideas en los primeros dos aos de vida da lugar a cambios anatomofuncionales permanentes como son : Reduccin del tamao absoluto del cerebro y cerebelo, disminucin de la capacidad 2+ de migracin y proliferacin de las clulas gliales ,alteracin de los circuitos Arreola et al 2004 neuronales y de la sinapsis, retraso en la mielinizacin, deficiencia en la Calificado por el grupo conduccin axonal, disminucin de las arborizaciones dendrticas, atrofia redactor de las circunvoluciones y retraso psiconeurologico de diferente magnitud. La funcin tiroidea normal es escencial para el desarrollo , crecimiento y 4 homeostasis metablica. Kopp P 2002 Para un estado eutiroideo se requiere: Un desarrollo normal de la glndula Clasificado por el grupo tiroides, un sistema con funcionamiento apropiad de la sntesis de la redactor hormona tiroidea y una adecuada ingesta de yodo.
4.3 Clasificacin
Evidencia / Recomendacin Nivel/Grado
El hipotiroidismo congnito de acuerdo a su origen se clasifica en: 1. Hipotiroidismo congnito primario (HCP), es la insuficiencia en la sntesis de hormonas tiroideas por alteracin primaria de la glndula tiroides, con un eje hipotlamo-hipfisis ntegro y constituye la mayora de los casos de HC. 4 2. Hipotiroidismo congnito secundario (deficiencia a nivel hipofisiario). Bermudez et al 2003 3. Hipotiroidismo terciario. (deficiencia de estimulacin por TSH, debido a Clasificada por el grupo problema a nivel hipotalmico, con una glndula tiroides estructural y redactor funcionalmente ntegra). El hipotiroidismo primario puede ser de dos tipos: Permanente: por disgenesia tiroidea Agenesia: Es la ausencia de tejido tiroideo funcional; se presenta en el 40% de los casos. Hipoplasia: Es un deficiente desarrollo de la glndula tiroides, el tejido existente se considera un esbozo tiroideo.. Ectopia: Se refiere a tejido funcional fuera del sitio habitual de localizacin en la parte anterior del cuello, generalmente es tambin un tejido l 50-60% del hipotiroidismo congnito primario se debe a sta alteracin. Dishormognesis: Se Encuentra presente tejido tiroideo en su posicin habitual, sin embargo manifiesta un defecto parcial total en los procesos bioqumicos de sntesis y secrecin de hormonas tiroideas. Se presenta en el 15% de los casos. Transitorio: El hipotiroidismo transitorio puede atribuirse a paso transplacentario de frmacos antitiroideos, anticuerpos bloqueadores del receptor de TSH, y deficiencia de yodo. 13
4.4 PREVENCIN PRIMARIA
4.4.1 FACTORES DE RIESGO 4.4.1.1. PROMOCIN A LA SALUD 4.4.1.2. ORIENTACIN Y CONSEJERIA
Evidencia / Recomendacin Los factores de riesgo para desarrollar hipotiroidismo congnito son multifactoriales: genticos, ambientales ambos;
Nivel / Grado 4 AAP 2006 Clasificado por el grupo redactor
De origen materno: Bajo nivel socioeconmico, desnutricin, deficiencia en la dieta de yodo y selenio de la mujer en edad frtil, edad de la madre, menor de 16 y mayor de 38 aos, ingesta durante el embarazo de amiodarona, salicilatos, amiodarona, difenilhidantona y otras sustancias que interfieren con la absorcin de tiroxina, antecedente de embarazo mltiple, de aborto de repeticin, enfermedades autoinmunes, alteracin en pruebas de funcin tiroidea, antecedente de hijos previos con trisomia 21, errores innatos del metabolismo (hipoparatiroidismo, hipotiroidismo), Exposicin materna a qumicos disruptores endcrinos como: pesticidas. Los factores de riesgo en el nio son: Prematuridad, exposicin a yodo en el perodo perinatal, malformaciones congnitas, Trisoma 21 ,Sndrome de Turner, hipopituitarismo, errores innatos del metabolismo que interfieren con el funcionamiento de la hormona tiroidea, encefalopata hipxico-isqumica.
4 AAP 2006 Clasificado por el grupo redactor 2006.
E E E
2La incidencia de hipotiroidismo congnito en embarazos mltiples es tres Olivieri et al 2007 veces mayor que en embarazos con producto nico. Clasificado por el grupo redactor El hipotiroidismo congenito puede ser desarrollado por un sobretratamiento antitiroideo en madres con enfermedad de Graves, el cual puede acompaarse de bocio neonatal. 2Le Beau, et al. 2006 Clasificado por el grupo redactor
2+ Se ha comprobado que existe transferencia activa materno-fetal de T4 en Haddow JE et al 1999 la primera mitad del embarazo, cuando la tiroides fetal aun se est Clasificado por el grupo desarrollando y esto asegura el hasta el 60-80% del aporte de hormonas redactor tiroideas al cerebro fetal de la T3 intracerebral. La hipotiroxinemia materna an sin hipotiroidismo clnico afecta el proceso de migracin, crecimiento y diferenciacin neuronal, as como los procesos de sinaptognesis y mielinizacin en el cerebro fetal en desarrollo 2Pop VJ, et al 2003 Clasificado por grupo redactor 14
el
Se recomienda valoracin de funcin tiroidea en embarazadas cuando 4 tengan: Abalovich M et al Antecedente de enfermedad tiroidea (anticuerpos tiroiditis 2007 Clasificado por el grupo posparto, poslobectomina tiroidea, goiter, etc.) redactor Antecedente familiar de enfermedad tiroidea Signos clinicos de hipo o hiper fucnionamiento tiroide incluyendo anemia, colestero elevado e hiponatremia Deabetes tipo 1 Antecedente de enfermedad materna autoinmune Antecedentes de infertilidad Antecedentes de radiacin de cabeza y cuello Antecedente de aborto o parto prematuro.
4 Se recomienda realizar valoracion tiroidea con T4 y TSH y antes de la Abalovich M et al semana 16 gestacional . Un resultado de T4 debajo de la precentila 2.5 y 2007 una TSH por arriba de la precentila 97 debera ser tratada con levoritoxina Clasificado por el grupo redactor
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Se recomienda la realizacion de tamiz prenatal para disminuir el riesgo de Punto de buena prctica muerte materna, y enfermedad tiroidea en el producto
La funcin tiroidea se ve alterada, en la deficiencia de selenio e ingestin 4 de tiocianato, lo que complica la profilaxis de yodo en algunos casos. Smallridge et al 2001 Clasificado por grupo redactor
/R
Se recomienda que las frmulas lcteas para nios debern especificar la Punto de buena prctica cantidad de yodo y selenio que contienen.
Los pacientes con Trisoma 21 tienen una alta frecuencia de alteracin tiroidea que se estima alrededor del 15%. El hipotiroidismo en particular puede ser un reto diagnostico en estos pacientes ya que las manifestaciones clnicas pueden ser similares a las del propio Sndrome
2Carrol et al 2008 Clasificado por el grupo redactor. 15
En nios con Trisoma 21 y tamiz neonatal normal se recomienda realizar 4 escrutinio y vigilancia ms estrecha de la funcin tiroidea AAP 2001 Clasificado por el grupo redactor La funcin tiroidea debe ser monitorizada en nios sometidos a D cateterismo por cardiopata congnita cuando se utilizan medios de Oxford contraste yodados Avalia-t 2008 Gua de prtica clnica Hipotiroidismo congnito En el recin nacido prematuro la inmadurez del eje hipotlamo hipfisis tiroides se relaciona con una secrecin reducida de TRH, una baja respuesta tiroidea al estmulo por TSH, una yodacin ineficiente y una menor capacidad para convertir T4 a T3. Adems en los recin nacidos prematuros con edad gestacional menor a 30 semanas las condiciones adversas de la transicin a la vida extrauterina, particularmente las enfermedades intercurrentes, agravan el eje tiroideo inmaduro
4 Zabransky S. et al 2007 Clasificado por el grupo redactor
En el perodo de recuperacin de la enfermedad intercurrente suele 2observarse una elevacin compensadora de la TSH similar a lo observado Rapaport R 2003 en los adultos que se recuperan de una enfermedad grave, La utilizacin de Clasificado por el grupo medicamentos como la dopamina pueden tambin afectar la secrecin de redactor TSH No deben utilizarse antispticos yodados en nios con cateterismo B umbilical as como la pavidona yodada para desinfectar la piel debido a Oxford 2008 que es causa frecuente de hipertirotropinemia transitoria e hipotiroidismo Avalia-t transitorio. Gua de practica clnica Hipotiroidismo congnito Algunos frmacos pueden interferir con la funcin tiroidea: El Litio presenta accin inhibitoria directa en las hormonas tiroideas, la amiodarona que contiene grandes cantidades de yodo y frmacos anticonvulsivos Se recomienda vigilar la funcin tiroidea de la madre y de nio cuando exista el antecedente de la administracin de Litio y/o amiodarona 4 Diguez et al 1999 Clasificado por el grupo redactor
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Punto de buena prctica 16
Las recomendaciones de la OMS para la ingesta diaria de yodo son: 90 ug /da para nios entre 0-59 meses 120 ug/da para nios entre 6 y 12 aos 150 ug/da para adolescentes y adultos 200 ug/da para mujeres embarazadas y en etapa de lactancia. La dieta de la mujer en edad frtil deber ser completa, adecuada y con calidad suficiente para cubrir las necesidades nutricionales de ella y del producto.
1+ Cochrane Datebase 2004 Clasificada por el grupo redactor.
4 NOM-038SSA2-2002
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R
En la consulta prenatal deber informarse a la paciente de la importancia del estado nutricional durante el embarazo.
Debe interrogarse a la madre sobre antecedentes de disfuncin tiroidea. Si 4 ha suspendido su tratamiento sustitutivo, valorar la funcin tiroidea y Morreale G. et al reinstalarlo de ser necesario. 2000 Si la madre utiliza hormonas tiroideas al momento del diagnstico de Clasificado por el grupo embarazo, debe incrementar la dsis de 10 a 30% para mantener T4 en redactor lmites superiores normales, para asegurar el paso transplacentario al feto durante los dos primeros trimestres La prevencin de la discapacidad por hipotiroidismo congnito mediante el 4 Tamiz Neonatal debe aplicarse a todos los nios que nazcan en territorio NOM -007-SSA-1993 mexicano Dar capacitacin actualizada y permanente a todo el personal que labora o est en contacto con recin nacidos sobre el diagnstico, el tratamiento y la prevencin del hipotiroidismo congnito
/R /R
El mdico de primer nivel de atencin en la consulta del nio sano debe ser capaz de detectar y referir oportunamente al nio con sospecha de hipotiroidismo congnito.
17
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Iniciar programas de estimulacin temprana cuando menos los primeros seis meses a todos los recin nacidos para disminuir los efectos de la deficiencia tiroidea, independientemente del resultado de tamiz neonatal.
La dieta de la mujer en edad frtil deber ser completa, adecuada y con calidad suficiente para cubrir las necesidades nutricionales de ella y el 4 producto, como es la no ingesta de yodo en la dieta. La deficiencia de Smallride et al 2001 selenio y la ingesta de tiocianato an con ingesta normal de yodo es causa Clasificada por el grupo de hipotiroidismo en la madre embarazada. El objetivo es que antes en redactor etapas tempranas del embarazo se ingieran alimentos con selenio y se evite el tiocianato. La edad materna puede ser condicionante de hipotiroidismo como en el caso de las madres menores de 16 aos (autoinmunidad tiroidea) y las mayores de 38 4 NOM 007-SSA2-1993
/R
Se recomienda dar prioridad a los programas relacionados con la salud materna, planificacin familiar, y fomentar la conserjera a los adolescentes.
4.5 Prevencin secundaria 4.5.1 Deteccin oportuna

4.5.1.1 Tamiz neonatal
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
R E
4 El tamiz neonatal del hipotiroidsmo es obligatorio en todos los centros de NOM-007-SSA2-1993 atencin materno-infantil La mayora de mtodos recomienda que la muestra de sangre para el tamiz 4 neonatal se tome despus de las 48 horas para evitar encontrar falsos Nuez et al 2003 positivos por la elevacin fisiolgica neonatal de TSH. Calificado por el grupo redactor
18
El tamiz neonatal es un procedimiento que ha demostrado ser efectivo 4 para detectar enfermedades que ocasionan retraso psicomotor, como el Barba J. et al 2004 hipotiroidismo congnito Clasificada por el grupo redactor Las unidades que atienden partos y nios recin nacidos, deben realizar el tamiz neonatal de preferencia entre el 2 y el 5 dia de vida en sangre extrada por puncin del taln 4 NOM 007-SSA2-1993
Existen dos estrategias para realizar el tamiz neonatal: Una mediante la determinacin de TSH y otra con la determinacin T4. Avalia- t 2008 El TSH se considera los suficientemente sensible para distinguir en nios Gua de Prctica Clnica normales y nios hipotiroideos de Hipotiroidismo Congnito El tamiz neonatal con TSH tiene ventajas sobre el tamiz neonatal T4 en reas con deficiencia de yodo, debido a que en estas zonas tiene una mayor frecuencia de niveles elevados de TSH debido a su mayor susceptibildad a los defectos de esta deficiencia Avalia- t 2008 Gua de Prctica Clnica de Hipotiroidismo Congnito
E E
La determinacin de TSH y T4 representa el mtodo ideal para tamiz, ya que se estima que de un 5 a 105 de los recin nacidos con hipotiroidismo congnito tienen concentraciones normales de estas hormonas en el tamiz, independientemente del mtodo utilizado.
3 Marrero et al 2000 Clasificado por el grupo redactor B Oxfor Avalia-t 2008 Gua de prctica clnica Hipotiroidismo congnito
Las demoras en enviar resultados de tamiz neonatal a las salas de maternidad y en actuar despus de que se emite el resultado son factores de tiempo limitantes ms significativos que la velocidad de los procedimientos analticos para identificar a recin nacidos con riesgo de hipotiroidismo congnito.
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Se recomienda que en la primera consulta del nio sano sean detectados los recin nacidos a los cuales no se les realiz tamiz neonatal, para solicitar una determinacin de TSH y/o T4, un perfil tiroideo
19
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Debe capacitarse integralmente al personal que est involucrado en el proceso del tamiz neonatal, para que entiendan que es necesario trabajar coordinadamente y en equipo para garantizar el buen funcionamiento y utilidad del tamiz neonatal. Todas las unidades mdicas y/o laboratorios que tomen muestras de tamiz neonatal debern llevar un registro escrito y/o electrnico de los nios tamizados y de sus resultados.
/R
La ficha de identificacin debe incluir al menos los siguientes rubros: De la madre: Nombre completo de la madre del recin nacido, domicilio completo con detalle para su posible localizacin y telfono. Del nio: Nombre completo, fecha de nacimiento, fecha de la toma de muestra, peso al nacer y la edad gestacional. Todas las fichas deben sealar claramente el sitio en donde fue tomada la muestra.
/R /R
Todos los campos de la ficha deben llenarse completamente y con letra legible
Se deber entregar a los padres del recin nacido tamizado un folleto informativo sobre el tamiz neonatal, enfatizando que existe la posibilidad de que el recin nacido sea llamado para un estudio posterior.
Las causas ms frecuentes para obtener resultados falsos negativos 2+ son : Cedillo et al 2007 a. Muestra insuficiente, contaminacin del papel filtro, no traspasar Clasificado por el grupo adecuadamente el reverso del papel filtro y muestra redactor
b. c.
Conservacin y transporte de la muestra Interferencia farmacolgica: Acido Valproico, risperidona, cefalosporinas, dimeticona, benzodiacepinas, diurticos de asa y metoclopramida.
B Los resultados obtenidos en tamiz neonatal dependen de la calidad de Avalia-t 2008 muestra de sangre Gua de prctica clnica hipotiroidismo 20
B Una muestra inadecuada provoca retrasos innecesarios en la detecccin , Avalia-t 2008 diagnstico y en el tratamiento del recin nacido con Hipotiroidismo Sin gradacin Congnito Gua de prctica clnica hipotiroidismo La toma adecuada de la muestra, en cantidad y calidad, es un factor indispensable para el proceso de tamiz neonatal
/R
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E
Se recomienda que los resultados de las muestras solicitadas de manera ordinaria sean entregados en un perodo no mayor de 10 dias y que aquellas solicitadas de manera urgente sean reportadas antes de los cuatro dias.
La muestra para tamiz neonatal debe tomarse de taln entre el tercero y quinto da de vida extrauterina.
El nico factor que ha demostrado un efecto sobre los resultados de la B prueba de tamiz neonatal es la utilizacin de antispticos yodados en el Oxfor periodo perinatal. Avalia-t 2008
/R /R /R
Debe evitarse el uso de antispticos yodados en el momento de la toma del tamiz neonatal
Es indispensable que todos los laboratorios que procesan y/u ofrecen pruebas de tamiz participen en programas de control de calidad externos nacionales e internacionales especficos
Los resultados del tamiz neonatal para hipotiroidismo congnito debern entrgarse de manera individual, firmados y por escrito
21
/R /R /R /R /R
Los resultados normales debern entregarse en un perodo no mayor de 15 dias.
Los resultados anormales(sospechosos de hipotiroidismo congnito) debern notificarse inmediatamente a la unidad mdica que tomo el tamiz y/o a los padres en un lapso no mayor de 4 dias En caso de que el laboratorio reporte el resultado como muestra inadecuada deber notificarlo inmediatamente a la unidad que tom la muestra y/o a los padres
Todo laboratorio que informe o notifique un resultado sospechoso, deber cerciorarse de que se tomaron las acciones conducentes, es decir, repeticin de la muestra realizacin de estudios confirmatorios. Las determinaciones realizadas en sangre imopregnada en papel no son diagnsticas. Todo resultado anormal en el tamiz neinatal deber ser confirmado mediante el perfil tiroideo TSH, T4 libre y total, T3 libre y total, y tirogloblina, as como con gammagrama ultrasonido tiroideo. A todo nio que tenga manifestaciones clnicas sugestivas de hipotiroidismo, con reporte de tamiz neoinatal normal sin informe de resultado ,deber realizarse perfil tiroideo inmediato
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Una vez confirmado el caso, el mdico debe explicar de forma clara y amplia a los padres y/o tutores del paciente con hipotiroidismo congnito Punto de buena prctica sobre la enfermedad, el tratamiento y las posibles secuelas
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Es ampliamente recomendable entregar a los padres y/o tutores un folleto informativo sobre la enfermedad Es ampliamente recomendable contar con un registro nacional de casos de hipotiroidismo congnito
22
En el caso de nios ingresados en la Unidad de cuidados intensivos los B problemas mdicos pueden provocar la no realizacin del tamiz por lo que Avalia-t 2008 hay que poner especial atencin en ellos. Se recomienda valorar la realizacin del tamiz neonatal perfil tiroideo a recin nacidos que se encuentren en la Unidad de cuidados intensivo Punto de buena prctica neonatales
/R
En pases como Chile, Costa Rica y Argentina se emplea un nivel de corte 2+ para TSH de 20mU/L para muestra de sangre de taln tomadas entre el Marrero et al 2004 segundo y el sptimo da de vida, mientras que en Estados Unidos se Clasificado por el grupo emplea 30mU/l para muestras antes de las 24 horas y de 25 mUI/l para redactor aquellas tomadas a las 24 horas s ms. Tomando en cuenta los diferentes factores genticos y ambientales que actan sobre la poblacin, es recomendable que cada laboratorio 3 establezca los valores de corte Kaye C et al 2006 Mtodo y valores de corte Clasificado por el grupo Delfia (Fluoroinmunoensayo) 10 redactor Elisa (Ensayo por Inmunoabsorcin ligado a enzimas) Micro Elisa 15 U/mL EIA (enzimoinmunoanlisis) >20 U/mL La incidencia adicional de hipotiroidismo congnito basado en la segunda 4 muestra de tamiz neonatal a las dos semanas de vida es de AAP 2006 aproximadamente 1 por cada 30,000 recien nacidos y suelen ser nos de Clasificada por el grupo bajo peso. redactor B Avalia-t 2008 Las muestras recolectadas para el tamiz neonatal debe tener cantidad Gua de prctica clnica suficiente de sangre para evitar resultados falsos negativos Hipotiroidismo congnito Recomendaciones acerca de los criterios de efectividad para el tamiz neonatal de recin nacidos con TSH en gota de sangre La sensibilidad funcional del ensayo de TSH debera ser por lo menos de 1,0 mU/L. El coeficiente de variacin inter-ensayo debera ser idealmente <10% y no mayor de 20%. Las muestras de control de calidad interno deberan cubrir el rango informado y se deberan incluir en cada serie.
B Avalia-t 2008 Gua de prctica clnica Hipotiroidismo congnito
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De las muestras de control de calidad, una debe provenir de un fabricante no responsable del reactivo de TSH utilizado. Debe utilizarse mismo tipo de papel para las muestras, calibradores y controles. Los estndares deberan preparase con sangre, es decir ser idnticos a las muestras ensayadas.
4 Es indispensable la participacin en programas de control de calidad Borrajo ,GJC 2003 externos nacionales e internacionales. Clasificado por el grupo redactor Es recomendable que el tamiz neonatal sea procesado en laboratorios altamente especializados y con alto volumen de procesos.
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Es importante conocer que los valores de TSH y T4 pueden tener algunas variaciones dependientes de la edad gestacional, la edad postnatal, y las condiciones de salud o enfermedad del neonato, por lo que el resultado del tamiz neonatal debe interpretarse de manera individualizada. Todo neonato crtico puede desarrollar disfuncin tiroidea con niveles de TSH normal, T4 normal, rT3 elevado, por lo que en caso necesario deber solicitarse interconsulta al endocrinlogo pediatra, para que determine las acciones a seguir.
Los pacientes con Trisoma 21 tienen una frecuencia de alteracin 4 tiroidea que se estima alrededor del 15%. AAP 2001 El hipotiroidismo en particular puede ser un reto diagnstico en estos Clasificado por el grupo pacientes ya que las manifestaciones clnicas pueden ser similares a la del redactor propio sndrome. Se recomienda en nios con Trisoma 21 con tamiz neonatal normal, 4 realizar un escrutinio en forma anual para enfermedad tiroidea a partir de AAP2001 los 12 meses ya que hasta el 30% de los hipotiroidismo se desarrollan en Clasificado por el grupo los primeros 3 aos de vida, donde el efectos sobre el desarrollo redactor sicomotor de estos pacientes podra tener mayor impacto. En el paciente con Trisoma 21 y cardiopatia, la vigilancia de la funcin 2+ tiroidea deber ser mas estrecha (2 a 3 veces por ao) ya que al Carrol et al 2008 diagnosticar y tratar un hipotiroidismo optimiza la evolucin en aquellos Clasificado por el grupo pacientes que requieren ciruga cardiovascularredactor 24
/R
Es importante recordar que la disfuncin tiroidea es frecuente en los nios con Trisoma 21, por lo cual a estos pacientes, adems del tamiz neonatal e independientemente de su resultado, se les debe valorar la funcin tiroidea de manera peridica
4.5.1.1.1. Diagnstico Clnico

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado
Los datos clnicos de la exploracin fsica en el beb con hipotiroidismo congnito no tratado son: 4 Fontanelas amplias (posterior >0.5 cm), edema (desde palpebral hasta AAP 2009 mixedema), ictericia prolongada (>2 semanas), Palidez, hipotona, Clasificado por grupo macroglosia, temperatura rectal de <35 C, hernia umbilical, bradicardia redactor (pulso >100/min.), estreimiento, letargia. Hirsutismo en la frente e inestabilidad vasomotora (piel marmrea y fra) y retardo del crecimiento y desarrollo.
Los datos clnicos ms frecuentes de hipotiroidismo congnito en un estudio realizado en la SSA fueron: hernia umbilical (43.73%), 2+ ictericia(41.58%), piel seca (36.92%), estreimiento(36.74%), Fascies Vela-Amieva et al 2004 tosca (36.20%), llanto ronco (34.05%), Fontanela posamplia Clasificada por grupo (33.87%), edema(32.08%), macroglosia(29.21%), somnolencia redactor (26.52%), hipoactividad (24.01%),hipotona (23.48%),lentitud de ingesta (19.53%),hipotermia (12.90%)y sin registro de datos clnicos(28.49%)
/R
Debe considerarse que Las manifestaciones clnicas del hipotiroidismo congnito en el recin nacido varan desde imperceptibles hasta evidentes, dependiendo de la actividad tiroidea residual del beb; y en los casos de dishormonognesis y paso transplacentario de anticuerpos antitiroideos puede presentarse bocio.
25
En el perodo neonatal la mayora de los nios tienen apariencia clnica 4 normal y son indistinguibles de los nios normales. Solo un 5% de los AAP 2009 pacientes atirsicos (sin tejido tiroideo funcional) pueden ser Clasificado por grupo sospechosos por sus manifestaciones clnicas. redactor Sin tratamiento sustitutivo, las manifestaciones clnicas tpicas del hipotiroidismo congnito comienzan a aparecer a partir del primer mes, y 4 son muy evidentes a los tres meses. AAP 2009 El signo clnico de ms valor es la facies tosca inexpresiva, prpados y Clasificado por grupo labios gruesos, nariz corta con base deprimida y orificios dirigidos hacia redactor delante y lengua gruesa que sobresale de los labios. Dicha facies se produce por la acumulacin de cido hialurnico que altera la composicin de la piel, fija el agua y produce el mixedema caracterstico. Se ha observado en los nios con hipotiroidismo congnito asociacin con 2malformaciones congnitas. Las ms frecuentes son las malformaciones Olivieri et al 2002 cardiacas en un 73.9%, seguidas de anormalidades musculoesquelticas, Clasificado por el grupo del sistema nervioso central, del sistema digestivo, labio y paladar hendido redactor y anomalas de los ojos principalmente Es importante conocer la comorbilidad entre hipotiroidismo congnito y otras malformaciones extratiroideas (especialmente cardiacas), por lo que es indispensable que todos los nios con hipotiroidismo congnito sean evaluados cuidadosamente para descartar la presencia de otras Punto de buena prctica malformaciones
/R
El hipotiroidismo subclnico se define como aquella situacin en la cual los nios presentan una TSH levada con un nivel de tiroxina libre circulante normal (FT4)
4 Roca JA 2007 Clasificado por el grupo redactor
Anteriormente se haba considerado al hipotiroidismo subclnico como un hipotiroidismo limtrofe bien, transitorio.
2+ Daliva et al 2000 Clasificado por el grupo redactor
26
Actualmente se recomienda vigilancia estricta en los primeros tres 2+ meses, realizando pruebas tiroideas mensualmente para identificar un Calaciuria et al hipotiroidismo subclnico persistente. Clasificado por el grupo redactor El hipotiroidismo subclinico neonatal debe ser tratado con dosis bajas de 2+ L-T4 suficientes para normalizar la TSH durante los primeros 3 aos de la Tomita Y et al 2003 vida Clasificado por el grupo redactor Algunos autores recomiendan tratar el hipotirodismo subclinico los 2+ primeros tres aos de vida (fase critica del desarrrollo cerebral) debido a Tomita Y et al 2003 que hasta en el 30% de estos pacientes persiste una respuesta exagerada Clasificado por el grupo de TSH a la prueba de TRH compatible con insuficiencia funcional tiroidea redactor
4.5.1.1.2. Diagnstico Diferencial Evidencia/Recomendacin Nivel/Grado
El diagnstico clnico diferencial del hipotirodismo congnito se establece 4 4.5 con entidades que semejan mixedema como son: Las mucopolisacaridosis Gutirrez et al 2006 1 y 2 y la gangliosidosis, donde el signo diferencial a buscar es la presencia Clasificado por el grupo de hepatomegalia, as como los sndromes genticos de Beckwith redactor Wiedemann, Albright y Sndrome de Down que cursan con fascie similar La hipotiroxinemia transitoria se presenta hasta en un 50% de los pacientes prematuros y se manifiesta por niveles bajos de T4 libre y normales de TSH y una respuesta normal de elevacin de TSH ante el estmulo con TRH1. La mayoria de los casos son secundarios a inmadurez del eje hipotlamo-hipfisis-tiroides. A menor edad, niveles ms bajos de T4 libre. 4 William FLR et al 2006 Clasificado por el grupo redactor
Los recin nacidos prematuros con hipotiroxinemia transitoria llegan a 2+ tener de 7 a 8 puntos menos en las escalas de desarrollo mental y motor a Arreola et al 2004 los 18 meses, condicin que persiste hasta la edad de 7 a 8 aos. Clasificado por el grupo redactor 1+ 27
La hipotiroxinemia transitoria corrige habitualmente en las primera 6 a 10 Osborn DA et al semanas cuando ocurre un crecimiento posnatal adecuado y no se Cochrane Databasel reportan repercusiones en el desarrollo neurolgico 2008 Clasificado por el grupo redactor 4.5.1.1.3. Estudios de laboratorio
Evidencia/Recomendacin
Nivel/Grado
El Diagnstico del hipotiroidismo congnito se basa en el estudio del 4 4.5 de las concentraciones hormonales, y en los exmenes AAP 2009 laboratorio ultrasonogrficos, radiolgicos y radioisotpicos. Clasificado por grupo redactor Debido a la exposicin del recin nacido a la hipotermia ambiental despus 2+ del nacimiento, la concentracin de TSH se eleva abruptamente en los Marrero GN. et al 2004 primeros 30 minutos de vida hasta niveles de 60 a 80 mU/l para despus Clasificado por el grupo presentar una cada repentina en las primeras 24 horas seguida de una redactor disminucin ms lenta hasta menos de 10 mU/l despus de la primera semana de nacimiento. La elevacin de la TSH causa una marcada estimulacin de la tiroides del 4 nio que resulta en un incremento de aproximadamente 50% en los Barrn et al 1996 niveles sricos de T4 y T4 libre, en las primeras 24 horas de vida, Los Clasificado por el grupo niveles se mantienen por arriba de lo normal durante la primera semana y redactor decrecen paulatinamente a los niveles normales en el primer mes. La T3 incrementa sus niveles sricos 3 a 6 veces en las primeras cuatro horas de vida extrauterina posteriormente tiene un pico menos pronunciado entre las 24 y 36 horas de edad y despus comienza a descender lentamente hasta alcanzar los niveles normales al cabo de una semana Este marcado incremento obedece no solo a la elevacin de la TSH sino tambin a la maduracin de la actividad de las desyodinasas que transforman la T4 en T3 En los prematuros, despus del nacimiento hay una elevacin de TSH y T4 anloga a la observada en los recin nacidos a trmino pero de una magnitud menor, aproximadamente alrededor de 40mU/l, pero hay una cada mas dramtica de la T4 en las siguientes dos semanas y particularmente significativa en los bebs de <1500g y <30 semanas de gestacin , en quienes la T4 puede ser indetectable. La T4 total suele estar ms afectada que la T4 libre como resultado de bajo nivel de protenas transportadoras y TGB. Los niveles de T3 libre se mantienen elevados T3 disminuida por largos periodos
1+ Fiorghani et al 2008 Clasificado por el grupo redactor
4 La franchi S. 1999 Clasificado por el grupo redactor.
28
Ocasionalmente un nio que cursa con una enfermedad severa puede 4 presentar un sndrome en el cual los niveles de T4 libre se encuentran AAP 2009 bajos, la T3 es baja, la tirotropina es normal y la T3 reversa se encuentra Clasificado por el grupo en el limite alto francamente elevada redactor Los lactantes con mayor riesgo de tener secuelas neurolgicas 2+ manifestaciones clnicas ms evidentes son aquellos con agenesia de Arreola et al 2004 tiroides, retraso en la maduracin sea al momento del diagnstico o Clasificado por el grupo concentraciones de tiroxina (antes de iniciar tratamiento) menores de redactor 3.3.ug/dl). La determinacin en suero de la concentracin de T4 libre y TSH B constituye la prueba de eleccin para confirmar los resultados de tamiz Avalia-t 2008 neonatal de hipotiroidismo congnito. Gua de prctica clnica Hipotiroidismo congnito El diagnstico de hipotiroidismo congnito se confirma con nivel elevado 4 de TSH y T4 y T3 bajas AAP 2006 Clasificada por el grupo redactor Existe una asociacin significativa entre los niveles de hormonas tiroideas al momento de confirmacin del diagnostico y la cantidad y severidad de las manifestaciones clnicas, de tal manera que a menor cantidad de hormonas tiroideas ms florida es la sintomatologa y a mayor concentracin, mayor dificultad para establecer la sospecha clnica en ausencia de tamiz neonatal 2Snchez et. al 2006 Clasificada por el grupo redactor
Uno de los aspectos ms recientes e interesantes en referencia a las 4 alteraciones tiroideas es el abordaje molecular. Estudios que han permitido Pinzn E. et. al 2006 dilucidar la asociacin entre alteraciones genticas de los trastornos Clasificado por el grupo tiroideos con sus manifestaciones clnicas y en su caso con el patrn de redactor herencia
Se recomienda utilizar valores de referencia ajustados por edades para todos los anlisis, se sugiere que el punto de corte se establezca como el percentil 97.5 para cada grupo de edad debido a que cuando se utilizan puntos de corte ajustados para la edad se produce una reduccin del 50% en el nmero de valores anormales.
Avalia-t 2008 Gua de prctica clnica Hipotiroidismo congnito 29
E
R
B Cuando la exposicin al yodo sea inevitable, as como la utilizacin de Avalia-t 2008 amiodarona, anticonvulsivos y dopamina se debe monitorizarse la Gua de prctica clnica funcin tiroidea. Hipotiroidismo congnito Cuando la exposicin al yodo sea inevitable as como la utilizacin de B amiodarona, anticonvulsivos y dopamina debe monitorizarse la funcin Avalia-t 2008 tiroidea. Gua de prctica clnica Hipotiroidismo congnito Para un control hormonal ms ptimo es recomendable considerar los niveles de T4 libre ms que los de T4 total para realizar los ajustes de las dsis durante el seguimiento. 4 Mayayo et al. 2002 Clasificada por el grupo redactor
/R
Una vez confirmado el diagnstico de hipotiroidismo congnito es recomendable ingresarlo a una base de datos de las diferentes instituciones.
4.5.1.1.4 Estudios de Gabinete Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado
El ultrasonido es til en un nio con hipotiroidismo congnito para 2+ determinar si se trata de una disgenesia ectopia. Ogawa, et al. 2008 Clasificado por el grupo redactor El ultrasonido es un mtodo de diagnstico el cual permite identificar la 2+ imagen tiroidea con la ventaja de ser un mtodo no invasivo y de bajo Ohnishi et al 2003 costo pero con poca Clasificado por el grupo utilidad en caso de tiroides ectpica redactor El gamagrama con I 123 o Tecnecio 99 es el estndar de oro para establecer del diagnstico de la variedad del hipotiroidismo congnito. Ya sea ectopia o atirosis 2+ Daneman, et al. 2005 Calificado por el grupo redactor 30
El ultrasonido es el metodo mas seguro para calcular el volumen tiroideo. 3 En el recin nacido normal la galndula tiroidea tienen una longitud de 18 a Bennedboek et al 2007 20 mm con un diametro AP de 8 a 9 mm. Clasificado por el grupo El ulrasonido puede ser utilizado para diferenciar el hipotiroidismo redactor bocigeno (frecuentemente relacionado con dishormonognesis) de la agenesia tiroidea 2+ El gamagrama con I 123 o tecnecio 99 es el estandar de oro para Daneman et al 2008 establecer el diagnstico de la variedad del hipotiroidismos congnito; ya Clasificado por el grupo sea ectopia o atirosis . redactor
/R
Se recomienda el Tc debido a que se encuentra en las mayora de las unidades y expone al neonato a una menor radiacin Punto de buena prctica Las pruebas de imagen tiroidea (fundamentalmente ecografa y gammagrafa) sirven para establecer la etiologa del hipotiroidismo y optimizar el tratamiento. Es importante definir las causas del hipotiroidismo congnito porque en funcin de ellas existen diferencias en cuanto a la herencia y al pronstico. La agenesia, la hipoplasia y la ectopia de tiroides son eventos espordicos, mientras que los errores innatos del metabolismo de las hormonas tiroideas se heredan principalmente de forma autosmica recesiva y en estos casos es necesario dar consejo gentico
B Oxford Avalia-t 2008 Gua de prctica clnica Hipotiroidismo congnito
Si se demuestra la presencia de una glndula ectpica de una agenesia 4 hipoplsica, se establece el diagnstico de un hipotiroidismo permanente AAP 2006 que requerir tratamiento de por vida. Clasificada por el grupo Cuando se evidencia ausencia de captacin en el gamagrama pero una redactor imagen positiva de tiroides en el ultrasonido, debe sospecharse un defecto en el receptor de TSH, una alteracin en el transporte de yodo o paso transplacentario de anticuerpos maternos vs. Receptor de TSH . Una Gamagrafia normal con presencia de bocio demuestra la presencia de captacin adecuada de yodo y debe entonces alertar a un defecto hereditario en la sntesis de T4. Se recomienda realizar ultrasonido cuando no se cuente con gammagrama tiroideo para determinar la presencia de tiroides. Es importante complementar el estudio con determinacin de tiroglobulina en sangre. Niveles elevados de esta protena sugieren dishormonognesis y comprueban definitivamente la presencia de tejido tiroideo.
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31
4.6 Limitacin del Dao

4.6.1 Tratamiento Farmacolgico Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado
3 El tratamiento para hipotiroidismo congnito es con Levotiroxina oral en Grters 2007 Clasificada por el grupo ayuno , por las maanas a dosis de 12 a 15 mcg/Kg/dia. redactor La Levotiroxina es el tratamiento de eleccin para el hipotiroidismo 3 congnito y deben utilizarse exclusivamente preparaciones de Heuer2007 Levotiroxina ya que las neuronas tienen receptores solo para T4 y dentro Clasificada por el grupo de las clulas existe conversin de a T3 misma que se transfiere a las redactor neuronas para inducir crecimiento, proliferacin y maduracin. 4 La dosis inicial de levotiroxina en los nios con hipotiroidismo congenito AAP 2006 es de 10 a 15 mcg/kg/da, la dosis se individualiza dependiendo de la Clasificada por el grupo causa etiolgica redactor
E E
Los autores establecen un nuevo paradigma de tratamiento del 2+ hipotiroidismo congnito, incorporando una dosis diferente de levotiroxina Mathai S et al 2008 sdica, dependiendo de la etiologa. Clasificado por el grupo redactor Recomiendan: 10 microgramos/Kg./da para dishormonognesis. 12 microgramos/Kg./da para: ectopia. 15 microgramos/Kg./da para: atirosis Cuando se inicia una dsis estndar elevada de 50mcg se alcanzan 4 habitualmente niveles normales de T4 en 3 dias y de TSH en 2 semanas. AAP2006 Clasificada por el grupo redactor Meta del tratamiento: Niveles sricos altos las primeras 2 semanas T4 : 10-18ug/dl T4L : 2 a 5 ng/dl Disminuir despus la dsis para mantener los niveles T4 :10 a 16 ug/dl T4L : 1.4 a 2.3 ng/dl 4 LaFranchi SH et al 2007 Clasificado por el grupo redactor
32
Las metas del tratamiento consisten en normalizar los niveles de T4 en dos 4 semanas y el nivel de TSH en un mes AAP 2006 Clasificada por el grupo redactor Existen controversias en las preparaciones de levotiroxina en solucin por lo que son necesarios estudios clnicos para determinar si la preparacion en otra presentacin a la existente es til y adems con una adecuada absorcin
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Se recomienda administrar la tableta previamente triturada y mezclada con agua en una cuchara y posteriormente colocar en forma directa en la boca procurando que todos los residuos queden adheridos a estas mucosas. No debe alimentarse antes de 30 minutos posterior a su administracin. La medicacin debe llevarse a cabo los primeros 7 dias de la semana en dsis equivalentes Debe evitarse la administracin concomitante de soya, hierro, calcio y alimentos con alto contenido de fibra.
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E
4 El Objetivo del tratamiento es normalizar la T4 en 2 semanas y la TSH en AAP 2006 un mes Clasificada por el grupo redactor La dsis de Tiroxina (Levotiroxina) debe modificarse a medida que el nio crece y de acuerdo a las siguientes recomendaciones de acuerdo a la edad: De 0 a 3 meses De 3 A 6 meses De 6 A 10 meses De 1 a 5 aos De 6 a 12 aos >12 aos 10-15mcg/Kg/dia 7-10 mcg/Kg/dia 6-8 mcg/Kg/dia 4-6 mcg/Kg/dia 3-5 mcg/Kg/dia 3-4 mcg/Kg/dia 4 AAP 2006 Clasificada por el grupo redactor
4 Para que el tratamiento sea efectivo es necesario que la terapia sustitutiva Calzada et al 2001 se instale lo ms pronto posible, desafortunadamente el diagnstico clnico Clasificado por grupo precoz es difcil y raramente se efecta antes del primer al tercer mes de redactor vida, edad a partir de la cual el desarrollo mental y psicomotor pueden estar definitivamente afectados 33
E R
2+ Despus de iniciado el tratamiento con hormonas tiroideas, a las 2 Karin, et al 2005 semanas se debe de medir TSH, T4 y T4 libre, ya que su normalizacin se Clasificado por el grupo correlaciona con un mejor pronstico en el nio con hipotiroidsmo redactor En relacin a la adecuacin del tratamiento: 2+ Los niveles de TSH deben ser mantenidos entre 0.5 y 2.0 mU/l durante Oerbeck B et al 2003 los primeros 3 aos del tratamiento Clasificada por el grupo redactor El tratamiento con hormona tiroidea se debe de iniciar una vez recolectada Oxford la prueba confirmatoria para detectar el hipotiroidismo congnito Avalia-t 2008 Gua de prctica clnica Hipotiroidismo congnito En el pas existen presentaciones de levotiroxina en tabletas de 25,50, 75 , 100 y 125 mg. En las instituciones de la seguridad social slo existe la presentacin de 100ug B
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4 La administacin de la hormona tiroidea debe ser en ayunas y no puede Rodrguez et al. 2002 ser mezclada con la leche del bibern. Clasificado por el Grupo redactor 4 La administracin concomitante de frmula de soya, hierro, calcio y AAP 2009 alimentos con alto contenido de fibra pueden interferir con la absorcin Clasificado por el grupo de Tiroxina libre y deben ser suspendidas en cuanto sea posible redactor B Se recomienda que si el nio toma leche de soya con suplemento de Oxford hierro debe ser ajustada la dsis Avalia-t 2008 Gua de prctica clnica Hipotiroidismo congnito 4 Ante la sospecha clnica de hipotiroidismo y sin la posibilidad de pruebas Calzada et al 2001 confirmatorias debe iniciarse tratamiento an sin diagnstico por las Clasificado por grupo secuelas potenciales de un hipotiroidismo no tratado. redactor 34
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Se recomienda que ante un caso sospechoso de hipotiroidismo congnito sea el pediatra quien inicie el tratamiento
En el caso de prematuros con hipotiroxinemia transitoria no existe hasta el 1+ momento un sustento demostrable para tratar a estos pacientes con OsbornDA et al Cochrane hormonas tiroideas ya que la morbimortalidad es semejante en los Databasel 2008 pacientes tratados y en los no tratados Clasificado por el grupo redactor
4.6.2 Seguimiento
Evidencia / Recomendacin El diagnstico, el tratamiento integral y oportuno del hipotiroidismo congnito son necesarios para lograr un crecimiento y neurodesarrollo ptimo y desarrollo en todas las esferas de los pacientes afectados, mediante el mantenimiento de T4 en el lmite normal superior y normalizacin de la TSH. El tratamiento tardo insuficiente afectar el neurodesarrollo.
Nivel / Grado 2Kempers et al 2003 Clasificada por el grupo redactor
Las hormonas tiroideas son esenciales para el desarrollo del sistema nervioso 2+ central tanto en la vida pre como en la posnatal. El dficit ausencia total de Kempers MJ et al estas hormonas es la causa de alteracin en el sistema nervioso central en la 2007 va cerebelo vestibular y en las vas somestsicas Cllasificado por el grupo redactor Los nios con hipotiroidismo congnito tratado a tiempo, pueden tener IQ 2( Coeficiente Intelectual) normal, pero pueden cursar con algunas deficiencias Van Vliet G. et al especficas, cognitivas y conductuales, que requieren apoyo de 1999 neuroestimulacin Clasificado por el grupo redactor
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El Hipotiroidismo Congnito tiene defectos de decremento en el rea cognitiva que pudiera llegar a manifestarse como deficiencia mental de diferente grado, cuya forma ms extrema sera la deficiencia mental profunda en los pacientes no diagnosticados y/o no tratados y en el desarrollo motor con trastornos del control postural manifestado por deterioro y torpeza
2+ Kreisner E et al 2007 Clasificado por el grupo redactor
El coeficiente intelectual en hipotiroideos puede verse afectado sin embargo 2+ tambin se encuentran como factores predisponentes asociados la presencia Arreola et al 2004 de hiperbilirrubinemia, el uso de ototxicos y prematurez para explicar esta Clasificado por el alteracin. grupo redactor La intervencin temprana en el hipotiroidismo congnito centra sus acciones en la evaluacin del desarrollo fsico, emocional y social de la nia nio, para lograr un desarrollo integral que le permita tener capacidades fsicas e intelectuales que le garanticen una vida digna y autosuficiente para lo que se requiere explorar: El nivel de desarrollo La postura La calidad de movimientos El nivel de destreza La exploracin fsica del aparato locomotor Deteccin de limitaciones articulares y deformidades Alteraciones neurolgicas y de movilidad voluntaria Funcionalidad manual Lenguaje 2+ Rovet JF et al 2000 Clasificado por el grupo redactor
El mdico de primer nivel siempre deber evaluar la velocidad de crecimiento 4 y de peso en los lactantes, de acuerdo a las percentiles, y de proveer Rodrguez C et al elementos de reemplazo como es el hierro y vitamina A y D, que fcilmente 2006 pueden perderse por el estado hipotiroideo Clasificado por el grupo redactor El mdico pediatra es el responsable directo de vigilar el crecimiento y desarrollo de los nios desde el nacimiento hasta la pubertad, para lo cual se debe realizar valoracin antropomtrica, que consiste en medir el permetro ceflico, el peso y la talla, y correlacionarlos en grficas percentilares de peso para la edad, talla para la edad y peso para la talla, que se encuentran en la NOM-031 de la atencin de la Salud del nio para la poblacin infantil mexicana 4 Rodrguez C et al 2006 Clasificado por el grupo redactor
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Es recomendable que el Mdico Pediatra sea el encargado del seguimiento longitudinal, de evaluar el desarrollo psicomotor y de coordinar y supervisar el envo del paciente a los diferentes especialistas asegurndose que asista y cumpla con las indicaciones de los mdicos interconsultantes que deben intervenir en el manejo integral de cada paciente como son: Endocrinlogo pediatra Neuropediatra Audiologo Oftalmlogo pediatra Foniatra Ortopedista Nutrilogo Psicologia Los programas de tamiz para hipotiroidismo congnito, han mejorado dramticamente el pronstico neuropsicolgico de los nios afectados, sin embargo, incluso los tratados, pueden desarrollar dficit moderado en el desempeo cognitivo, as como habilidades motoras, de lenguaje y aprendizaje ms pobres.
4 Rodrguez C et al 2006 Clasificado por el grupo redactor
2+ Bargagna S et al 2000 Clasificada por el grupo redactor
Cuando se mantienen niveles sricos de TSH por debajo de 5 mU/ml y el 2tratamiento se inicia en la primeras semanas de vida tienen un desarrollo Gauchard GC et al neuropsicomotor normal. 2009-10-28 Clasificado por el grupo redactor La Escala de Bayley de desarrollo infantil evala el desarrollo mental y psicomotor en edad temprana. Se aplica desde el primer mes de vida y hasta 4 los 42 meses de edad. La prueba consta de 3 escalas diferenciadas: Lineamientos de la SSA 2007 Escala mental : Aprecia aspectos relacionados con el desarrollo Clasificado por el grupo cognitivo y la capacidad de comunicacin Escala de psicomotricidad: Evala el grado de coordinacin corporal y redactor habilidades motrices finas en dedos y manos Registro del comportamiento: Analiza la naturaleza de las orientaciones sociales y objetivas hacia el entorno
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4 Lineamientos de la s 6 meses. Adems puede SSA 2007 aplicarse a nios normales, prematuros, autistas y deficientes mentales. Clasificado por el Se realiza desde la edad corregida de 37 semanas hasta los 3 aos 6 meses de grupo edad, anotando los resultados en la hoja de registro diseada para ello redactor 4 Lineamientos de la SSA 2007 Clasificado por el grupo redactor
Durante el primer ao de vida se puede tambin realizar exploracin Neurolgica de Amiel Tison. Su estudio se divide en la observacin del desarrollo sensorial, del tono activo, y pasivo, postura y actividad motora espontnea, reflejos y reacciones posturales y en los casos que lo requiera realizar prueba de reaccin lateral de abduccin como seran aquellos en los que se sospeche encefalopata motora fina, y motricidad liberada especialmente en aquellos nios con periodos de irritabilidad, problemas de sueo y de alimentacin.
B Avalia-t 2008 Se debe de evaluar neuropsicolgicamente a los nios hipotiroideos a los 6, Gua de prctica 12, 18, 24 y 36 meses clnica de hipotiroidismo congnito 4 La periodicidad con la que se efectuarn las consultas de seguimiento ptimo Lineamientos de la para los nios con diagnstico de hipotiroidismo congnito para valoracin SSA 2007 mdica y valoracin neurolgica ser: Clasificado por el grupo 0 a 3 meses mensual redactor 3 a 6 meses mensual 6 a 12 meses bimensual 1 a 2 aos trimestral 2 a 6 aos semestral 7 a 10 aos Anual Adolescente y Adulto Anual (Sin evaluacin de Neurodesarrollo)
Se debe realizar evaluacin clnica completa incluyendo crecimiento, 4 desarrollo y aumento adecuado del permetro ceflico en forma mensual AAP 2006 durante el primer ao de vida, as como vigilancia del cierre prematuro de Gua suturas craneales que pudieran asociarse a dosis excesivas de hormonas Sin gradacin tiroideas.
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La periodicidad para las determinaciones de TSH y T4 libre sern:
0 a 3 meses 3 a 6 meses 6 a 12 meses 1 a 2 aos 2 a 6 aos 7 a 10 aos Adolescente y Adulto
2 a 4 semanas Bimensual Bimensual Trimestral Semestral Anual Anual
4 Lineamientos de la SSA 2007 Clasificado por el grupo redactor
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Debe evitarse el hipertiroidismo por sobredosificacin crecimiento normal
y promover un
Se recomienda mantener los niveles de T4 libre por arriba de la mitad de los rangos normales y la TSH en rangos normales
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Las hormonas tiroideas deben medirse con mayor frecuencia si existe duda en cuanto el apego al tratamiento no se han logrado las metas y reevaluarse la funcin tiroidea en 4 semanas cada vez que se realice un ajuste de dsis.
4 Cuando se inicio tratamiento sin diagnstico definitivo de hipotiroidismo se AAP 2006 sospeche dishormonognesis debe reevaluarse la funcin tiroidea a la edad de Gua tres aos . Se suspenden las hormonas 4 semanas antes para confirmar Sin gradacin diagnstico
C A todos los nios con hipotiroidismo congnito se les debe de evaluar Oxford agudeza auditiva entre el 2 y 3er mes de vida. (El desarrollo del organo de Avalia-t 2008 Corti es tiroideodependiente)
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Se recomienda realizar las siguientes radiografas: AP de rodillas para visualizar los ncleos de osificacin distal de fmur o proximal de la tibia, que en un recin nacido a trmino ya deben de encontrarse Radiografas de taln para visualizar la osificacin del hueso cuboides. Radiografa lateral de tobillo en recin nacidos de pretrmino para observar la osificacin del hueso astrgalo y del calcneo que se calcifican en forma temprana en la vida gestacional, alrededor de las 24 semanas de vida intrauterina. Estos ncleos no se encuentran en los pacientes hipotiroideos, dado que la maduracin esqueltica est retardada. Los Objetivos Clnicos de la Consulta de seguimiento en el nio con Hipotiroidismo congnito son:
4 Gutirrez et 2006 Calificado por grupo redactor
al el
Crecimiento y Neurodesarrollo ptimo Estudio de la funcin auditiva Valoracin oftalmolgica Pruebas de valoracin de neurodesarrollo Estado nutricional Esquema de inmunizaciones Valoracin cardiolgica Preservacin de masa sea Desarrollo puberal adecuado Los Objetivos Bioqumicos de la Consulta de seguimiento en el nio con Hipotiroidismo congnito son:
T4 total y t4 libre en la mitad superior de lo normal TSH <5 mU/ml
4 Lineamientos de la SSA 2007 Clasificado por el grupo redactor 4 Lineamientos de la SSA 2007 Clasificado por el grupo redactor
La evaluacin, tratamiento y deteccin de secuelas debe hacerse desde los primeros meses, trabajando todas las reas del desarrollo a travs de un programa de estimulacin temprana integral que incluya tcnicas educativas, y de rehabilitacin, aplicadas durante los primeros tres aos de vida, con el fin de evitar el desarrollo de deficiencias; o si ya las presenta, stas inciden en menor medida en la maduracin del desarrollo.
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Para lograr un tratamiento completo e integral es fundamental contar con un programa de estimulacin temprana del neurodesarrollo que se inicie desde el nacimiento. Punto de buena prctica
Cuando el nio inicie la etapa escolar ser necesario enviar al servicio de Psicologa para realizar una evaluacin psicopedaggica, con el fin de evaluar reas que puedan mostrar retraso en su desarrollo, alteraciones especficas del aprendizaje, as como la capacidad intelectual del nio y su aspecto emocional. Durante la etapa escolar se recomienda que el mdico de primer contacto indague tambin sobre el aprovechamiento en la escuela para identificar a tiempo trastornos del aprendizaje. Independientemente del programa de estimulacin temprana, el paciente con discapacidad deber ser evaluado y tratado en un Centro de Rehabilitacin , ya sea de su Institucin si es derechohabiente ,o asistir a programas de asistencia estatal de la Secretaria de Salud, como seran los Centros de Rehabilitacin y Educacin Especial (CREE) estatales del Sistema de Desarrollo Integral de la Familia (DIF) los Centros de Rehabilitacin Infantil Teletn (CRIT)
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4.7 Complicaciones y Secuelas

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado 2Kumar, et al. 2009 Calificado por el grupo redactor 3 Morreale et al 2004 Clasificado por el grupo redactor 4 Lineamiento de la SSA 2007 41
Los nios con hipotiroidismo congnito pueden presentar con mayor frecuencia anomalas congnitas cardiacas, renales o urolgicas, por lo que se sugiere vigilar clinicamente.
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El hipotiroidismo congenito puede causar como complicaciones el retraso mental, retraso en el crecimiento,sordera o sntomas de hipometabolismo.
Se recomienda realizar estudios de valoracin para estrabismo, sordera, coeficiente intelectual periodicamente en todos los nios con hipotiroidismo congenito
Las secuelas neurolgicas del hipotiroidismo congnito son: Retraso mental de grado variable Incoordinacin motora gruesa y fina Ataxia Hipotona- Hipertona Dficit de atencin alteracin del lenguaje Prdida auditiva neurosensorial Estrabismo
4 Rovet J 2003 Clasificado por el grupo redactor
4 El mixedema del hipotiroidismo puede: Gmez et al 1999 Infiltrar el pericardio y producir cardiopata mixedematosa y Clasificado por electrocardiograma muestra conduccin prolongada y bajo voltaje. grupo redactor Infiltrar el intestino y produce megacolon mixedematoso El hipertiroidismo por sobredosificacin crnica puede producir dao 4 neurolgico y afectar el crecimiento estatural por cierre prematuro de la Pombo M 2002 epfisis Clasificado por el grupo redactor
4.7.1 Pronstico
Evidencia/Recomendacion Nivel/Grado
El principal factor pronstico en un nio con hipotiroidismpo congnito si se 2+ inici el tratamiento antes de los 28 dias de vida es la severidad de la Kempers et al. enfermedad 2007 Clasificado por el grupo redactor Cuatro mas episodios de TSH insuficientemente suprimida (>5mU/ml) 2+ despus de los 6 meses de edad es la variable ms importante asociada con Orbeck B et al retraso escolar 2003 Clasificada por el grupo redactor La causa ms comn de la elevacin de TSH es la no adherencia al tratamiento. Debido a ello deben implementarse estrategias para reforzar continuamente en los padres la importancia del tratamiento,la relacin con el desarrollo neurolgico y la forma adecuada de administrar la levotiroxina .
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Los factores relacionados con el neurodesarrollo del nio con hipotiroidismo congnito diagnosticado por tamiz neonatal son: 1. Aporte materno de hormonas tiroideas en la etapa intrauterina 2. Severidad del hipotiroidismo: Niveles de T4 al diagnstico > 2.3ug/dl,madurez esquelica (ncelo de la epifisis femoral <3 mm en recien nacidos a trmino, etiologia del hipotiroidismo (agenesia) 3. Tratamiento: Iniciado en las primeras tres semanas de vida, dsis iniciales de 10-15ug/Kg/d 4. Concentraciones de T4 en la mitad superior de lo normal en las primeras tres semanas de vida 5. Normalizacin de TSH en el primer mes de vida 6. Evitar sobredosificacin
2Mitchell ML et al 2004 Clasificada por el grupo redactor
4 Los nios tratados adecuadamente desde le primer mes de vida tienen un AAP 2009 excelente pronstico para las funciones intelectuales y crecimiento lineal. Clasificado por el grupo redactor 4 Los nios quienes tienen un hipotiroidismo fetal prolongado tienen alto riesgo AAP 2009 de deficiencia en las funciones intelectuales como causa del hipotiroidismo Clasificado por el materno ocurrido durante toda la gestacin de otros factores que bloquean grupo redactor las funciones tiroideas durante el primer trimestre de otros factores que bloquean las funciones tiroideas durante el embarazo semejante al bloqueo por anticuerpos contra receptor de tirotropina, uso prolongado de drogas antitiroideas,incluyendo yodo. 4 Los recin nacidos prematuros con disminucin de la maduracin esqueltica AAP 2009 y bajos niveles de T4 presentan ms comunmente problemas Clasificado por el neurocognositivo grupo redactor El hipotiroidismo congnito tiene una morbilidad reducida, pero a largo plazo 2+ presentan dificultas en la funcin cognitiva, la habilidad visual-espacial, la Arreola et al 2004 habilidad motora fina, el lenguaje, la atencin, la memoria y la discriminacin Clasificado por el auditiva, con una diferencia de hasta 13 puntos por debajo del Coeficiente grupo redactor intelectual. El ultrasonido es un mtodo diagnstico que determina la presencia 2ausencia de la glndula tiroides por lo que puede ser utilizado como Takashima 1995 predictivo en el pronstico de los pacientes con sospecha de hipotiroidismo Calificado por el congnito grupo redactor
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4.8. Critrios de Referencia
Evidencia / Recomendacin
Nivel/Grado 4 AAP 2006 Clasificado por el grupo redactor
El recin nacido con hipotiroidismo congnito debe ser referido cuando: Presente hipotiroidismo congnito severo La causa de hipotiroidismo no fue establecida en la evaluacin inicial El tratamiento inicial no logr la normalizacin de la funcin tiroidea de los valores de referencia de acuerdo a la edad
En la exploracin del paciente con Hipotiroidismo Congnito la presencia de 4 los siguientes datos se consideran como alarma neurolgica, y al presentarlos Lineamientos de el nio la nia debe ser atendido en un hospital de segundo nivel de la SSA 2007 atencin: Clasificado por el grupo En el Recin Nacido: redactor Cabeza constantemente hacia atrs (desequilibrio del tono muscular entre msculos flexores y extensores del cuello, con predominio de los flexores) Tono muscular bajo (Hipotona permanente) A los tres meses de edad: Persistencia de la hipotona, tanto del tono activo como pasivo Reflejos de estiramiento muscular disminuidos Dficit de logros para la edad correspondiente A cualquier edad: Presencia de asimetra en postura o movimiento Alteraciones de succin deglucin Alteraciones en el llanto y la falla de consolabilidad Alteraciones de tono muscular Persistencia de reflejos primarios ms all de la edad de desaparicin Retraso en algunas de las conductas del desarrollo Retraso en la adquisicin de funciones La Hospitalizacin de un nio con hipotiroidismo congnito se realiza cuando: Presenta coma mixedematoso 4 AAP 2009 Clasificado por el grupo redactor
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5. Anexo
NOTA METODOLGICA Los documentos tomados como referencia que no contaron con nivel de evidencia y fuerza de la recomendacin, fueron clasificados por el grupo redactor de esta gua empleando los siguientes criterios (SIGN 2007)
Clasificacin SIGN del 2007 (Scotish Intercollegiate Guidelines Network) Traducida y Modificada para Incluir los Estudios de Pruebas Diagnsticos Niveles de Evidencia 1++ Meta anlisis, revisiones sistemticas de ensayos clnicos o ensayos clnicos de alta calidad con muy poco riesgo de sesgo. 1+ Meta anlisis, revisiones sistemticas de ensayos clnicos o ensayos clnicos bien realizados con poco riesgo de sesgo. 1Meta anlisis, revisiones sistemticas de ensayos clnicos o ensayos clnicos con un alto riesgo de sesgo. Revisiones sistemticas de estudios de cohortes o casos-control o de estudios de pruebas diagnsticas de 2++ alta calidad, estudios de cohortes o casos-control o de pruebas diagnsticas de alta calidad con riesgo muy bajo de sesgo, y con alta probabilidad de establecer una relacin causal. 2+ Estudios de cohortes o casos-control o estudios de pruebas diagnsticas bien realizados con bajo riesgo de sesgo, y con una moderada probabilidad de establecer una relacin causal. 2Estudios de cohortes o casos-control o de pruebas diagnsticas con alto riesgo de sesgo. 3 Estudios no analticos, como informes de casos y series de casos. 4 Opinin de expertos Niveles de Recomendacin Al menos un metanlisis, revisin sistemtica o ensayo clnico clasificado como 1++ y directamente A aplicable a la poblacin diana de la Gua; o un volumen de evidencia compuesta por estudios clasificados como 1+ y con gran consistencia entre ellos. Un volumen de evidencia compuesta por estudios clasificados como 2 ++, directamente aplicable a la B poblacin diana de la Gua y que demuestran gran consistencia entre ellos; o evidencia extrapolada desde estudios clasificados como 1 ++ 1+. C Un volumen de evidencia compuesta por estudios clasificados como 2 + directamente aplicables a la poblacin diana de la Gua que demuestran gran consistencia entre ellos; o evidencia extrapolada desde estudios clasificados como 2 ++. D Evidencia de nivel 3 4; o evidencia extrapolada desde estudios clasificados como 2+. ? Consenso del equipo redactor
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6. - Bibliografa
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7.- Comit Acadmico
Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado Dr. Miguel Ivn Hernndez Gutirrez Dr. Tomas Gmez Castillo Dr. Emeterio Leobardo Gmez Torre Dr. Francisco Javier M. Mayer Rivera Dra. Graciela Orozco Vzquez Lic. Patricia Reynoso Hernndez Tec. Ma. Guadalupe Gmez Snchez Subdirector de Regulacin y Atencin Hospitalaria Jefe de Servicios de Programas Institucionales y Sectoriales Jefe de Departamento de Actualizacin y Desarrollo Normativo Jefe de Departamento de Unidades Hospitalaria Asesores de Guas Practicas Clnica
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8. Directorio
Secretara de Salud Dr. Jos ngel Crdova Villalobos Secretario de Salud Instituto Mexicano del Seguro Social / IMSS Mtro. Daniel Karam Toumeh Director General Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado / ISSSTE Lic. Miguel ngel Ynes Linares Director General Sistema Nacional para el Desarrollo Integral de la Familia / DIF Lic. Mara Cecilia Landerreche Gmez Morin Titular del organismo SNDIF Petrleos Mexicanos / PEMEX Dr. Jess Federico Reyes Heroles Gonzlez Garza Director General Secretara de Marina Almirante Mariano Francisco Saynez Mendoza Secretario de Marina Secretara de la Defensa Nacional General Guillermo Galvn Galvn Secretario de la Defensa Nacional Consejo de Salubridad General Dr. Enrique Ruelas Barajas Secretario del Consejo de Salubridad General
DIRECTORIO INSTITUCIONAL Dr. Carlos Tena Tamayo Director Mdico. Dr. Miguel Ivn Hernndez Gutirrez Subdirector de Regulacin y Atencin Hospitalaria Dr. Tomas Gmez Castillo Jefe de Servicios Dr. Eduardo Barragn Padilla
Dra. Luz Vernica Hernndez Garca
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9. Comit nacional de Guas de Prctica Clnica.

Dra. Maki Esther Ortiz Domnguez Subsecretaria de Innovacin y Calidad Dr. Mauricio Hernndez vila Subsecretario de Prevencin y Promocin de la Salud Dr. Julio Sotelo Morales Titular de la Comisin Coordinadora de Institutos Nacionales de Salud y Hospitales de Alta Especialidad Mtro. Salomn Chertorivski Woldenberg Comisionado Nacional de Proteccin Social en Salud Dr. Jorge Manuel Snchez Gonzlez Secretario Tcnico del Consejo Nacional de Salud Dr. Octavio Amancio Chassin Representante del Consejo de Salubridad General Gral. De Brig. M.C. Efrn Alberto Pichardo Reyes Director General de Sanidad Militar de la Secretara de la Defensa Nacional Contra Almirante SSN MC Miguel ngel Lpez Campos Director General Adjunto Interino de Sanidad Naval de la Secretara de Marina, Armada de Mxico Dr. Santiago Echevarra Zuno Director de Prestaciones Mdicas del Instituto Mexicano del Seguro Social Dr. Carlos Tena Tamayo Director General Mdico del Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado Dr. Vctor Manuel Vzquez Zrate Subdirector de Servicios de Salud de Petrleos Mexicanos Lic. Ma. Cecilia Amerena Serna Directora General de Rehabilitacin y Asistencia Social del Sistema Nacional para el Desarrollo Integral de la Familia Dr. Germn Enrique Fajardo Dolci Comisionado Nacional de Arbitraje Mdico Dr. Jorge E. Valdez Garca Director General de Calidad y Educacin en Salud Dr. Francisco Garrido Latorre Director General de Evaluacin del Desempeo Dra. Gabriela Villarreal Levy Directora General de Informacin en Salud M. en A. Mara Luisa Gonzlez Rtiz Directora General del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud Dr. Franklin Libenson Violante Secretaria de Salud y Directora General del Instituto de Salud del Estado de Mxico Dr. Luis Felipe Graham Zapata Secretario de Salud del Estado de Tabasco Dr. Juan Guillermo Mansur Arzola Secretario de Salud y Director General del OPD de Servicios de Salud de Tamaulipas Dr. Manuel H. Ruiz de Chvez Guerrero Presidente de la Academia Nacional de Medicina Dr. Jorge Elas Dib Presidente de la Academia Mexicana de Ciruga Act. Cuauhtmoc Valds Olmedo Presidente Ejecutivo de la Fundacin Mexicana para la Salud, A.C. Dr. Juan Vctor Manuel Lara Vlez Presidente de la Asociacin Mexicana de Facultades y Escuelas de Medicina, AC Mtro. Rubn Hernndez Centeno Presidente de la Asociacin Mexicana de Hospitales Dr. Roberto Simon Sauma Presidente de la Asociacin Nacional de Hospitales Privados, A.C. Dr. Luis Miguel Vidal Pineda Presidente de la Sociedad Mexicana de Calidad de Atencin a la Salud, A.C. Dr. Esteban Hernndez San Romn Director de Evaluacin de Tecnologas en Salud del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud Presidenta Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular y suplente del presidente Titular 2008-2009 Titular 2008-2009 Titular 2008-2009 Titular Titular Asesor Permanente Asesor Permanente Asesor Permanente Asesor Permanente Asesor Permanente Secretario Tcnico
52

Hipotiroidismo Congenito

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Resumen de Evidencias y Recomendaciones

Pediatra-Neonatloga Mdico Pediatra Especialista en Metabolismo y Tamiz. Pediatra

Pediatra-Neonatlogo Pediatra-Neonatloga Endocrinloga pediatra

Dra. Dina Villanueva

Neurlogo pediatra Maestra en Ciencias

Instituto de Seguridad y Servicios Sociales para los Trabajadores del Estado

Mdico Cirujano Pediatra

Instituto de Seguridad y Servicios Sociales para los Trabajadores del Estado

Mdicos Pediatras Neonatlogos Endocrinlogos Epidemilogos Trabajadores sociales Qumicos Clnicos

Proveedores de insumos de la secretaria de salud Investigadores de la Secretaria de Salud Padres de familia.

Gobierno Federal Secretara de Salud Instituto Nacional de Pediatra

Instituto de Seguridad Social al Servicio de los Trabajadores del Estado

Universidad Nacional Autnoma de Mxico

Instituto de Seguridad Social al Servicio de los Trabajadores del Estado

MTODO DE VALIDACIN CONFLICTO DE INTERES REGISTRO Y ACTUALIZACIN 1

2. Preguntas a responder por esta Gua

Punto de buena prctica

La tasa de Letalidad es de 15 a 20% en recin nacidos con hipotiroidismo

Cattani A. et al 2000 Clasificado por el grupo redactor

3 Ridaura-Sanz C. Lpez 1995 Clasificado por el grupo redactor

4 Pinzn et al. 2006 Clasificado por el grupo redactor

4.4 PREVENCIN PRIMARIA

4.4.1 FACTORES DE RIESGO 4.4.1.1. PROMOCIN A LA SALUD 4.4.1.2. ORIENTACIN Y CONSEJERIA

Nivel / Grado 4 AAP 2006 Clasificado por el grupo redactor

4 AAP 2006 Clasificado por el grupo redactor 2006.

2Carrol et al 2008 Clasificado por el grupo redactor. 15

4 Zabransky S. et al 2007 Clasificado por el grupo redactor

Punto de buena prctica 16

1+ Cochrane Datebase 2004 Clasificada por el grupo redactor.

Punto de buena prctica

Punto de buena prctica

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Punto de buena prctica

Punto de buena prctica

4.5 Prevencin secundaria 4.5.1 Deteccin oportuna

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Los resultados normales debern entregarse en un perodo no mayor de 15 dias.

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B Avalia-t 2008 Gua de prctica clnica Hipotiroidismo congnito

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4.5.1.1.1. Diagnstico Clnico