Eventos com aparente risco de vida ...

ARTIGO DE REVISO

Anjos AM, Nunes ML

Eventos com aparente risco de vida: incidncia, etiologia e investigao clnica

Apparent life-threatening events: incidence, etiology and investigation
ALESSANDRA M ANJOS* MAGDA LAHORGUE NUNES**

RESUMO Objetivo: Avaliar a incidncia, fatores etiolgicos e investigao clnica de pacientes com Evento com Aparente Risco de vida (Apparent life-threatening event ALTE). Mtodos: Reviso da literatura atravs de pesquisa no banco de dados Medline e LILACS entre 19862006 e publicaes da Associao Latinoamericana de Pediatria, selecionados a partir de autores com experincia reconhecida em ALTE. Foram revisados 13 artigos de autores renomados alm de 3 consensos: americano sobre apnia infantil e monitorizao domiciliar, consenso latinoamericano sobre ALTE e consenso da sociedade europia para estudo e preveno de morte infantil. Resultados: A incidncia de ALTE descrita foi de 0,6 a 2,27% nos casos revisados. Quanto a etiologia aproximadamente 50% dos casos de ALTE so sintomticos, sendo mais freqente doenas do trato gastrointestinal e neurolgicas. A investigao deve ser realizada seguindo protocolo padro e estar direcionada para o diagnstico da doena de base que definir o prognstico do ALTE. Casos recorrentes sem etiologia definida na investigao inicial necessitam de exames complementares, devendo ser considerado o abuso infantil e Munchausen por procurao como diagnstico diferencial. Concluso: Como o episdio de ALTE pode ser a manifestao inicial de entidades nosolgicas diversas recomenda-se sempre sua investigao diagnstica direcionada para doena de base.
UNITERMOS: ALTE, APNIA, SMLS.

ABSTRACT Objectives: Evaluate incidence, etiologic factors and the clinical investigation of patients with Apparent lifethreatening event ALTE. Methods: Revision of Medline and LILACS articles from 1986-2006 and articles from Associao Latinoamericana de Pediatria (Pediatrics Latin American Association), selected from authors with recognized expertise with ALTE. Thirteen articles, from renowned authors, was reviewed together with three consensus: American about infantile apnea and home monitoring, Latin American consensus about ALTE and European Society consensus for the study and prevention of infant death. Results: The incidence of ALTE was described in studies as 0,6-2,27%. pproximately 50% of ALTE cases are symptomatic, being the most frequent etiologic pathologies the gastrointestinal and neurologic diseases. The ALTE episode can be the first presentation of many pathologies.The investigation must follow the standard protocol and must be focused to diagnose the base condition that will define prognostic. Recurrent cases without etiology established at initial investigation, need complementary exams, with child abuse and Munchausen by proxy being considered as differential diagnosis. Conclusion: The ALTE episode must be faced as the first manifestation of many diseases. Its investigation must follow standard guidelines and be directed to define the base disease.
KEY WORDS: ALTE, APNEA, SMLS.

* Mestranda do Curso de Ps-Graduao em Clnica Peditrica da Pontifcia Universidade Catlica do Rio Grande do Sul. Aluna do curso de especializao em Neurofisiologia Clnica/EEG do Laboratrio de Neurofisiologia Clnica do Hospital So Lucas da PUCRS. ** Professora Adjunta de Neurologia e Pediatria da FAMED/PUCRS.

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INTRODUO
O evento com aparente risco de vida (Apparent life-threatening event ALTE) foi definido no Consenso sobre Apnia Infantil e Monitorizao Domiciliar realizado pelo Instituto Nacional de Sade dos Estados Unidos em 1986, como episdio que aterroriza o observador, caracterizado pela combinao dos seguintes fatores: apnia (central ou obstrutiva), alteraes na colorao da pele (cianose, palidez ou pletora), alterao no tono muscular (hipotonia, hipertonia), sufocao ou engasgo(1,2,3). Anteriormente conhecido como sndrome de quase morte sbita (Near miss sudden infant death syndrome) a modificao da terminologia foi proposta pois implicava em associao muito estreita com a Sndrome da Morte Sbita do Lactente (SMSL)(3,4). A incidncia de ALTE foi descrita em quatro estudos como 0,6-0,8% em crianas abaixo de 1 ano em emergncias peditricas(5,6,7), 2,27% em crianas hospitalizadas e 0,6/1000 nascidos vivos(7), no sendo registrados os casos de acompanhamento ambulatorial. Esta diferena devese a variaes entre as populaes estudadas e metodologias empregadas(4,8). Os episdios de ALTE devem ser considerados como um sintoma ou queixa principal e nunca como um diagnstico definitivo(4), sendo que aps a investigao em torno de 50% das crianas possuem um diagnstico definitivo e 50% so classificadas como ALTE idioptico(8). Este estudo teve como objetivo avaliar a incidncia, fatores etiolgicos e investigao clnica de pacientes com ALTE.

RESULTADOS
Baseado nos artigos e consensos revisados, observou-se que o episdio de ALTE no um diagnstico definitivo e sim a apresentao clnica inicial de diversas entidades nosolgicas(9). A Tabela 1 demonstra as principais causas de ALTE. Nos estudos mais importantes realizados sobre o assunto, as manifestaes clnicas mais freqentes variaram entre as causas do trato gastrointestinal de 13 a 66%(7,10) e do sistema nervoso central entre 4 a 38%(6,11,12) e causas idiopticas entre 8 a 83%(10,12) (Tabela 2). Em estudo brasileiro, incluindo 56 crianas, investigadas a nvel hospitalar, a causa mais freqente foi refluxo gastro-esofgico, seguido de patologias neurolgicas. Em 92% dos casos o episdio de ALTE aconteceu nos primeiros seis meses de vida e 83% antes dos trs meses. Houve predomnio dos episdios sintomticos em 71% da populao estudada(3). Tambm em estudo brasileiro(13), observou-se que pacientes com patologia neurolgica como distrbio da migrao neuronal apresentaram pior evoluo com atraso do desenvolvimento neuopsicomotor e crise convulsiva refratria a medicao.
TABELA 1 Principais causas de ALTE.
Respiratria Infeco: BCP, BQLTE Obstruo de via area: retrognatia, traqueomalcea Neurolgica Crise convulsiva HIC Hipoventilao central Doena neuromuscular Infecciosa Sepse, ITU, GEA Meningoencefalite Cardaca Arritmias Wolf-Parkinson-White, sndrome QT longo Miocardite Alteraes metablicas EIM Alteraes eletrolticas Autonmicas Vasovagal Alteraes de mudana de cor Gastro RGE Outros Muchausen por procurao: abuso fsico, trauma cerebral, sufocao, envenenamento intensional Anafilaxia Uso indevido de medicaes Idioptica
BCP: broncopneumonia, BQLTE: bronquiolite, HIC: hemorragia intracraniana, ITU: infeco do trato urinrio, GEA: gastroenterite aguda, EIM: erros inatos do metabolismo, RGE: refluxo gastro-esofgico.

METODOLOGIA
Reviso da literatura atravs de pesquisa no banco de dados Medline e LILACS entre 19862006 e publicaes da Associao Latinoamericana de Pediatria, selecionados a partir de autores com experincia reconhecida em ALTE. Foram revisados 13 artigos de autores com experincia reconhecida em ALTE, alm de 3 consensos: Consenso sobre Apnia Infantil e Monitorizao Domiciliar realizado nos Estados Unidos em 1986, Consenco sobre Avaliao Clnica em crianas com ALTE da Sociedade Europia para estudo e preveno da morte infantil em 2004, e ALTE Guia de pratica clnica realizado pela Sociedade Latinoamericana de pediatria em 2005.
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TABELA 2 Etiologia dos episdios de ALTE.

Autor Davies, n = 65, (2002), Englaterra Sheik, n = 74, (2000), USA Gray, n = 130, (1999), Englaterra Tal, n = 65, (1999), Israel Nunes, n = 56, (1999), Brasil Kurz, n = 60, (1997), ustria Raviola, n = 26, (1995), Argentina Tsukada, n = 19, (1993), Japo V-Wauters, n=130, (1991), Blgica Laisne, n=100, (1989), Frana GIT 28% 66% 20% 13% 50% 35% 53,8% 43% 26% 66% RESP 18% 10% 20% zero zero 33% 3,8% 42% zero zero SNC 14% 4% 38% 5% 16% 38% 15% 5% 7% 5% CVS 4% 2% zero zero 3,2% 2% zero zero zero zero ORL 2% zero 0,5% zero zero 3% zero 11% 11% 6% OUTROS 17% 1% 13% zero 1,6% 16% zero 11% 17% 31% IDIOP 23% 15% 13% 83% 29% 8% 26,5% zero 42% 9%

GIT: gastro-intestinal; RESP: respiratrio; SNC: sistema nervoso central; CVS: cardio-vascular; ORL: otorrinolaringo; IDIOP: idiopticos; n: nmero de pacientes do estudo. McGovern and Smith modificada(7).

Em estudos ingleses(5,6) a maior incidencia de ALTE ocorreu em patologias do trato gastrointestinal e neurolgicas respectivamente. Nos estudos americano e japones houve predomnio de casos de doenas gstricas(14,15).

DISCUSSO
Os episdios de ALTE devem ser considerados como um sintoma ou queixa principal e nunca como um diagnstico definitivo. Sendo assim, o objetivo da avaliao clnica determinar a causa do ALTE, sendo definido como idioptico o episdio que permanecer sem diagnstico aps a realizao de exames iniciais, investigao complementar e evoluo clnica aps a alta hospitalar(9). Em alguns casos de ALTE , onde a apnia a primeira manifestao de crise convulsiva no lactente, pode ocorrer diagnstico errneo de refluxo gastro-esofgico (RGE) devido a dificuldade de se obter EEG ictal, presena de EEG interictal normal, contexto clnico pouco claro de epilepsia no lactente e grande coesistncia de RGE nesta faixa etria(13). Para facilitar o manejo clnico inicial dos casos de ALTE, a Associao Latinoamericana de Pediatria(9) classificou os casos conforme sua gravidade em ALTE maior, como aquele que necessita estimulao vigorosa ou reanimao cardiopulmonar; ALTE menor, como aquele que reverte espontaneamente ou aps estimulao mnima e menor com fatores de risco os episdios recorrentes, ocorridos durante o sono, em crianas prematuras, histria familiar de morte sbita ou ALTE, fatores de risco social ou fatores
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de risco para SMSL (drogadio materna, HIV, tabagismo). A histria clnica direcionada, exame fsico adequado so essenciais para elaborao diagnstica. A histria clnica direcionada deve pesquisar antecedentes familiares como bitos, alteraes genticas e metablicas, cardacos ou neurolgicos, doena respiratria obstrutiva, ALTE ou SMSL, maus tratos infantil. Antecedentes perinatais nmero de gestaes, gravidez desejada, intercorrncias durante gravidez, tipo parto, Apgar, peso de nascimento e idade gestacional, sofrimento fetal agudo, antecedentes maternos de tabagismo, alcoolismo, drogadio e medicaes. Hbitos gerais e de sono da criana como agitao, posio de dormir, horrio de incio do sono, co-leito, suor excessivo, movimentos durante o sono, roncos, pausas respiratrias, uso de chupeta. Caractersticas alimentares: suco dbil, alimentao em horrio fixo ou livre demanda, alimentao durante a noite, tipo de alimentao, vmitos freqentes. Quanto caracterstica do evento, deve ser pesquisado: se evento foi precedido por alguma enfermidade, imunizao, medicao, alterao do sono ou modificao do comportamento; onde ocorreu, quem estava presente, medidas realizadas para interromper evento, ocorrncia em sono ou viglia, presena de alterao da colorao se perifrica ou generalizada, qual postura adquirida (hipotonia ou hipertonia), movimentos anormais, tempo de durao, relao com alimentao, choro, posio e estado de conscincia logo aps o evento. Na maioria dos casos, o exame clnico e relato detalhado do episdio definem a necessidade
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de internao hospitalar(16). recomendado pela Associao Latinoamericana de Pediatria a internao de casos de ALTE maior e menor com fatores de risco e encaminhado ao acompanhamento ambulatorial os casos de ALTE menor simples. Durante a hospitalizao recomenda-se a avaliao interdisciplinar. Nos casos em que os episdios se repetem e quando a causa no for identificada aps a realizao de exames iniciais, solicitam-se exames complementares (Tabela 3) e avaliaes com especialidades pertinentes (gastroenterologia, otorrinolaringologia, cardiologia, neurologia, pneumologia, ...). Os casos recorrentes idiopticos podem estar associados com apnias obstrutivas durante sono, transtornos digestivos, neurolgicos, transtornos metablicos, sndrome de Munchausen por procurao ou sufocao induzida. Nestes casos se amplia a investigao com video-EEG e ressonncia nuclear magntica, estudos metablicos. Nos casos recorrentes , graves observados sempre e exclusivamente pela mesma pessoa, com vrias internaes em diversos hospitais, suspeitar de Sndrome de Munchausen por procurao(17). Quanto monitorizao cardiorrespiratria domiciliar, ainda no h consenso na comunidade cientfica sobre a diminuio da ocorrncia de sndrome de morte sbita mesmo em grupos de risco. A monitorizao domiciliar considerada em casos onde h risco de apnia ou bradicardia recorrente como no ALTE maior com a causa conhecida e controlada e em casos de ALTE idioptico que persistam com apnia e bradicardia.

CONCLUSO
O episdio de ALTE deve ser considerado como a primeira manifestao de entidades nosolgicas diversas. A incidncia variada nas populaes estudadas devido a diversidade de metodologias empregadas. Sua investigao deve obedecer protocolo padro e estar direcionada para definio da doena de base. Com o avano dos mtodos de investigao como a ressonncia magntica, video-EEG e das condies de monitorizao domiciliar, tm-se observado uma diminuio dos casos idiopticos e aumento de episdios com causas definidas. Dessa forma determina-se melhor o prognstico de ALTE que tem estreita relao com a doena de base.
REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
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TABELA 3 Exames iniciais e complementares no ALTE*.

Estudos iniciais Hemograma e hemocultura Eletrlitos Enzimas hepticas E QU e urocultura Glicemia Rx trax EEG Ecografia cerebral ECG com intervalo Aspirado nasofaringeo Estudo da deglutio Fundo de olho
* Modificado de referncia 16.

Estudos complementares Gasometria arterial,lactato, amnia Pesquisa toxicolgica sangue e urina Phmetria Ecocardiografia Laringoscopia Polissonografia, vdeo-EEG Imagem cerebral QT Holter-ECG Monitorizao domiciliar

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14. Sheikh S, Stephen T, Frazer A, et al. Apparent life threatening events in infants. Clinical Pulmonary Medicine 2000;9(2):81-4. 15. Tsukada K, Kosuge N, Hosokawa M, et al. Etiology of 19 infants with apparent life threatening events: relationship between apnea and oesophageal dysfunction. Acta Paediatrica Japonica 1993;35:306-10. 16. Kahn A. recommended clinical evaluation of infants with an apparent life-threarening event. Consensus document of the European Society for the Study and Prevention of Infant Death. Eur J Pediatr.2004;163:108-115.

17. Truman TL, Ayoub CC. Considering suffocatory ans Munchausen by proxy in the evaluation of children experiencing apparent life-threatening events and sudden infant death syndrome. Child Maltreat.2002 May;7(2):138-48.
Endereo para correspondncia: Alessandra Marques dos Anjos Rua Campos Sales, 212 CEP 92130-310, Canoas, RS, Brasil Fone/Fax: (051) 3475-4840 E-mail : alemanjos@bol.com.br

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