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Hansenase
CID-10: A30.0; A30.1, A30.2, A30.3, A30.4, A30.5, A30.8, A30.9

Parte I - Principais conceitos e aspectos clnico-teraputicos na Hansenase 1. Definio (MS, SVS, 2009; INSS, DIRBEN, 2007)
Doena crnica granulomatosa, de notificao compulsria e investigao obrigatria, causada pelo Mycobacterium leprae (bacilo de Hansen), capaz de infectar grande nmero de indivduos (alta infectividade), adoecer pouco (baixa patogenicidade), embora com considervel poder incapacitante (alta virulncia). Tem predileo pela pele e nervos perifricos, podendo cursar com surtos reacionais intercorrentes. Ao longo da histria esteve relacionada a manifestaes de preconceito e discriminao, em decorrncia das mutilaes ocasionadas pela doena na era pr-quimioterapia. A instituio do tratamento poliquimioterpico (PQT/OMS) permitiu uma completa mudana desse panorama, tornando-a curvel, com impacto imediato na transmissibilidade, j a partir das primeiras doses da medicao, quando os bacilos se tornam inviveis.

2. Fatores de risco

(MS, SVS, 2009; INSS, DIRBEN, 2007)

Costuma acometer ambos os sexos, com predominncia do masculino. Embora ainda existam lacunas de conhecimento quanto a todos os provveis fatores de risco implicados na transmissibilidade, o domiclio continua sendo um dos mais importantes espaos para a propagao da infeco. Assim, o maior risco observado entre contatos intradomiciliares, definidos como indivduos que residem ou tenham residido com o doente nos ltimos cinco anos. Ressalte-se que o perodo de incubao da doena pode variar de 7 meses a 10 anos.

3. Incidncia e Prevalncia

(MS, SVS, 2009; MS, SVS,PNCH, 2008)

A meta de eliminao da hansenase, com base no coeficiente de prevalncia pontual, foi substituda pelo coeficiente de deteco de casos novos (coeficiente de incidncia), que mede a fora e magnitude da endemia. Este mesmo indicador, calculado para a populao de 0 a 14 anos, indica a presena de focos ativos da infeco e transmisso recente, em geral envolvendo focos domiciliares de reas com alta endemicidade, pelo que sua reduo tornou-se prioritria para a atual poltica de controle da doena no pas. Os coeficientes de deteco tendem a uma estabilizao em todo o pas, embora em patamares ainda muito altos nas regies Norte, Centro-Oeste e Nordeste. 4. Classificao e evoluo OPERACIONAL Paucibacilares
(At 5 leses cutneas)

CLASSIFICAO DE MADRI Indeterminada (HI) Tuberculide (HT) Dimorfa Tuberculide (HDT) Dimorfa (HD) Dimorfa Virchowiana (HDV) Virchowiana (HV) Outras formas (*) No especificada (*)

CID-10 A30.0 A30.1 A30.2 A30.3 A30.4 A30.5 A30.8 A30.9

Multibacilares
(Mais de 5 leses cutneas)

( )

Na prtica, pouco utilizadas.

Fonte: Adaptado de MS, SVS, 2009 e INSS, DIRBEN, 2007

Evoluo da hansenase

CONTGIO Perodo de Incubao 7 meses a 10 anos FORMA INDETERMINADA

CURA ESPONTNEA

TUBERCULIDE

DIMORFA TUBERCULIDE DIMORFA DIMORFA VIRCHOWIANA

NO ESPECIFICADA OUTRAS FORMAS

VIRCHOWIANA

5. Diagnstico clnico (MS, SVS, 2009; INSS, DIRBEN, 2007)

O diagnstico de hansenase essencialmente clnico e epidemiolgico, baseado na histria, nas condies de vida do indivduo e no exame dermatoneurolgico. Este ltimo objetiva identificar leses ou reas de pele com diminuio ou perda da sensibilidade, comprometimento de nervos perifricos, com ou sem espessamento, alm de alteraes sensitivas e/ou motoras e/ou autonmicas. Casos com suspeita de comprometimento neural puro, sem leso cutnea, e os que apresentam rea com alterao sensitiva e/ou autonmica duvidosa e sem leso cutnea evidente requerem avaliao em unidades de sade de maior complexidade para a confirmao diagnstica. 5.1 - Sinais e sintomas:

Hansenase Indeterminada (HI) manchas hipocrmicas com alterao de sensibilidade ou, simplesmente, reas de hipoestesia na pele. Paucibacilar, com at 5 leses localizadas em qualquer rea do tegumento. Frequentemente, cursa apenas com alterao da sensibilidade trmica, sem outras alteraes sensitivas. Acomete ramificaes nervosas cutneas, sem comprometimento de troncos nervosos. Hansenase Tuberculide (HT) leses bem delimitadas, em placas ou anulares, com bordas papulosas e reas eritematosas ou hipocrmicas, anestsicas. Tambm paucibacilar, com at 5 leses) distribudas assimetricamente, com crescimento centrfugo lento, levando atrofia no interior da leso. Hansenase Dimorfa (HDT, HD, HDV) instabilidade imunolgica, resultando em manifestaes clnicas variadas, sejam em pele, nervos ou no comprometimento sistmico. Multibacilar, com mais de 5 leses cutneas mesclando aspectos de HT e HV, ora com predominncia de uma, ora com predominncia da outra. Manifestam-se como placas eritematosas, manchas hipocrmicas com bordas ferruginosas, manchas eritematosas ou acastanhadas com limite interno ntido e limites externos imprecisos, placas eritemato-ferruginosas ou violceas, com bordas internas ntidas e limites externos difusos. A presena de infiltrao assimtrica da face, dos pavilhes auriculares e leses no pescoo e nuca, sugerem fortemente esta forma clnica. Cursa com leses neurais precoces, assimtricas que, com frequncia, levam a deficincias fsicas. Hansenase Virchowiana (HV) Manifesta-se em indivduos com baixa imunidade celular contra o Mycobacterium leprae. Multibacilar, com mais de 5 leses na pele, que se apresenta com aspecto brilhante, xertico, apergaminhado e com tonalidade semelhante ao cobre. As leses so papulares, nodulares e maculares. Caracteriza-se por infiltrao progressiva e difusa da pele (mais acentuada em face, membros e pavilhes auriculares), mucosas das vias areas superiores, olhos, testculos, nervos, podendo afetar linfonodos, fgado e bao. Cursa com rarefao de pelos nas reas afetadas, inclusive com perda de clios e superclios (madarose).

O comprometimento mucoso resulta, precocemente, em rinite posterior e, mais tardiamente, em destruio das abas e/ou do septo nasal. 5.2 Neuropatia hansnica: (MS,SVS,2009; MS,SVS,SAS,2009; INSS,DIRBEN,2007) deficincias sensitivas ou sensitivo-motoras, levando a deformidades e incapacidades, que podem resultar em sequelas definitivas; o acometimento dos nervos perifricos pode se dar antes, durante ou aps o tratamento; a gravidade est diretamente relacionada com a resposta imune celular de cada indivduo e agudizao durante os episdios reacionais; mais frequente nas formas multibacilares, piorando com a evoluo da doena e aumento da idade do paciente; podem acometer ramos nervosos cutneos ou troncos nervosos, manifestando-se como mono ou polineuropatias; neuropatia silenciosa pode se instalar sem sintomas lgicos e/ou intumescncia; neuropatia recorrente caracteriza-se por episdio de neurite perifrica aguda, aps perodo sem qualquer sinal ou sintoma, maior que trs meses, subsequente interrupo do tratamento; formas agudas e subagudas envolvem neurites com menos de trs meses de evoluo; formas crnicas evoluem com mais de trs meses de durao e os sinais e sintomas inflamatrios geralmente reaparecem dentro do perodo de trs meses seguintes ao trmino do tratamento; neuralgia pode ocorrer durante os processos inflamatrios, associados ou no compresso neural, ou ento decorrer de sequela da neurite (dor neuroptica), sendo importante a distino entre ambas, uma vez que implicam tratamentos diferenciados; ao exame fsico da neurite aguda observa-se hipersensibilidade importante, com dor intensa, espontnea ou desencadeada pela palpao; o comprometimento das fibras autonmicas resulta em diminuio/perda da sudorese e consequente ressecamento da pele; a perda da sensibilidade ao frio, ao calor, dor e, mais tardiamente, tambm ao tato, se deve ao acometimento das fibras cutneas dos nervos perifricos; a perda de todas as formas de sensibilidade (frio, calor, dor, tato, parestesia e posio segmentar), bem como o surgimento de paresia, paralisia e atrofia muscular, se devem a acometimento de tronco(s) nervoso(s) perifrico(s), com distrbios sensitivos, autonmicos e motores no(s) segmento(s) afetado(s); os principais troncos nervosos perifricos acometidos na hansenase so: - face - trigmeo e facial, com comprometimento de face, olhos e nariz; - braos - radial, ulnar e mediano, com comprometimento de mos; - pernas - fibular comum e tibial posterior, com comprometimento dos ps. as alteraes sensitivas ou sensitivo-motoras podem tambm se dever ao espessamento dos nervos, apenas por edema, sendo passveis de reverso; o diagnstico precoce e a pronta instituio da poliquimioterapia (PQT) constituem as principais medidas para preveno da instalao de incapacidades e deficincias.

5.2.1 - Avaliao da integridade da funo neural

NARIZ COMPROMETIMENTO NERVOS AUTONMICO Nervo facial Facial e Trigmio Ressecamento ( secrees). SENSITIVO Nervo trigmio Diminuio da sensibilidade nasal MOTOR
(movimento ativo e/ou contra resistncia)

CONSEQUNCIAS E/OU SEQUELAS Ressecamento e lceras da mucosa nasal Perfurao do septo Desabamento da pirmide nasal.

Nervo facial Reduo da fora da musculatura nasal

Fonte: Adaptado de MS,SVS,2009; MS,SVS,SAS,2009; LEHMAN et al,1997

OLHOS COMPROMETIMENTO NERVOS AUTONMICO Nervo facial Ressecamento ( produo de lgrima) Facial e Trigmio SENSITIVO Nervo trigmio Diminuio da sensibilidade da crnea MOTOR
(movimento ativo e/ou contra resistncia)

CONSEQUNCIAS E/OU SEQUELAS Lagoftalmo (fenda palpebral) Ectrpio Triquase Opacidade corneana central Catarata Acuidade visual menor que 0,1 ou no conta dedos a 6 m de distncia Hiperemia ocular lceras de crnea

Nervo facial Reduo da fora da musculatura ocular.

Fonte: Adaptado de MS,SVS,2009; MS,SVS,SAS,2009; LEHMAN et al,1997

MEMBROS SUPERIORES COMPROMETIMENTO NERVOS AUTONMICO SENSITIVO MOTOR

(movimento ativo e/ou contra resistncia)

CONSEQUNCIAS E/OU SEQUELAS Dor no trajeto dos nervos Espessamento dos nervos Mo cada Atrofia da regio dorsal do antebrao Dor no trajeto do nervo, especialmente no cotovelo Espessamento do nervo Garra ulnar (4 e 5 dedos) Atrofia do 1 espao intersseo e regio hipotenar Diminuio da fora de pina (polegar).

Radial e Radial Cutneo

Diminuio ou ausncia de sensibilidade no dorso da mo (entre polegar e indicador).

Extenso do punho Extenso do dedos Extenso do polegar

Ulnar

Diminuio da sudorese e oleosidade, com ressecamento da pele.

Diminuio ou ausncia de sensibilidade na parte medial do antebrao e mo, assim como, no 5 dedo e metade do 4 dedo

Abduo e aduo dos dedos (avaliar 2 e 5 dedos) Aduo do polegar Posio intrnseca da mo (4 e 5 dedos)

Mediano

Diminuio ou ausncia de sensibilidade na parte lateral do antebrao, palma da mo (regio tenar), 1 , 2 ,3 dedos e metade do 4 dedo

Abduo e oponncia do polegar Posio intrnseca da mo (2 e 3 dedos)

Dor no trajeto do nervo, especialmente no punho Espessamento do nervo Garra do mediano (polegar, 2 e 3 dedos) Atrofia da regio tenar

Fonte: Adaptado de MS,SVS,2009; MS,SVS,SAS,2009; LEHMAN et al,1997

MEMBROS INFERIORES COMPROMETIMENTO NERVOS AUTONMICO SENSITIVO MOTOR

(movimento ativo e/ou contra resistncia)

CONSEQUNCIAS E/OU SEQUELAS

Nervo fibular profundo Fibular comum e ramificaes Diminuio da sudorese e oleosidade, com ressecamento da pele. Tibial posterior Diminuio ou ausncia de sensibilidade na parte lateral da perna e dorso do p. Extenso do hlux e demais dedos Dorsiflexo do p Nervo fibular superficial Everso do p Diminuio ou ausncia de sensibilidade em regio plantar Flexo plantar do p (metatarsianos) Flexo do hlux Abduo e aduo do hlux e artelhos

Dor na perna, sobretudo em regio popltea Espessamento do nervo fibular comum P cado Atrofia da musculatura lateral e anterior da perna Parestesia plantar Espessamento do nervo Garra dos artelhos Atrofia da musculatura da planta do p. Mal perfurante plantar

Fonte: Adaptado de MS,SVS,2009; MS,SVS,SAS,2009; LEHMAN et al,1997

5.2.2 Pesquisa de alteraes sensitivas

Nervo Trigmio Nervo Radial Cutneo Nervo Ulnar

Nervo Mediano

Nervo Fibular Profundo

Nervo Tibial Posterior

Fonte: Adaptado de LEHMAN, LF et al,1997 (Ilustraes de ALEXANDRE M. SOARES)

5.2.3 Testes de fora muscular

Nervo Facial (Fechamento dos olhos) Nervo Ulnar (Posio intrnseca do 5 dedo) Nervo Ulnar (*) (Abduo do 2 dedo) Nervo Ulnar (Abduo do 5 dedo)

Nervo Radial (Extenso do Punho)

Nervo Mediano (Abduo do polegar)

Nervo Tibial Posterior

- Flexo plantar do p - Flexo do hlux - Abduo e aduo do hlux e artelhos

Nervo Fibular Profundo (Extenso do hlux)

Nervo Fibular Profundo (Extenso dos Artelho )

Nervo Fibular Profundo (Dorsiflexo do p)

Nervo Fibular Superficial (Everso do p)

Fontes: Adaptado de LEHMAN, LF et al, 1997 (Ilustraes de ALEXANDRE M. SOARES) (*) www.auladeanatomia.com/sistemamuscular/mao.htm

5.2.3.1 - Gradao da fora muscular Forte Diminuda 5 4 3 2 Paralisada 1 0

Realiza o movimento completo contra a gravidade, com resistncia mxima Realiza o movimento completo contra a gravidade, com resistncia parcial Realiza o movimento completo contra a gravidade Realiza o movimento parcial Contrao muscular sem movimento Paralisia (nenhum movimento)

Fonte: Adaptado de MS,SVS,2009; MS,SVS,SAS,2009; LEHMAN et al,1997.

5.2.4 Pesquisa de espessamento dos nervos

Nervo Radial e Radial Cutneo Nervo Ulnar Nervo Mediano

Nervo Fibular Comum

Nervo Tibial Posterior

Fonte: Adaptado de LEHMAN, LF et al,1997 (Ilustraes de ALEXANDRE M. SOARES)

5.2.5 Principais sequelas motoras Nervo Facial

( Lagoftalmo )

Nervo Radial
( Mo cada )

Nervo Ulnar
( Garra ulnar )

Nervo Mediano
( Garra do mediano )

Nervos Ulnar e Mediano

( Garra do ulnar e do mediano )

Nervo Fibular Comum

( P cado )

Nervo Tibial Posterior ( Garra dos artelhos )

Fonte: Adaptado de LEHMAN, LF et al, 1997 (Ilustraes de ALEXANDRE M. SOARES)

5.3 - Diagnstico dos Estados Reacionais ou Reaes Hansnicas:

(MS, SVS, 2009; INSS, DIRBEN, 2007)

Tratam-se de alteraes imunolgicas exteriorizadas como processos inflamatrios agudos e subagudos, que podem ocorrer antes, durante ou depois do tratamento poliquimioterpico-PQT, tanto em casos paucibacilares, como multibacilares. A ocorrncia dessas reaes no contraindica o incio da PQT, no implica sua interrupo e no indica reincio aps alta. So fatores desencadeantes: infeces intercorrentes, anemia, crie e doena periodontal, vacinao, terapias e alteraes hormonais (gravidez, menstruao, puerprio); medicamentos iodados, estresse fsico e emocional. As reaes so de dois tipos: 5.3.1 - Reao tipo 1 (reao reversa) Pode ocorrer antes de iniciar o tratamento ou, mais frequentemente, nos seis primeiros meses de poliquimoterapia, tanto nos casos paucibalares como multibacilares. Em alguns casos surgem aps a concluso do tratamento, porm raramente aps 5 anos da alta medicamentosa. As neurites podem ser as nicas manifestaes clnicas. Tende a regredir em um perodo de 3 a 6 meses, podendo durar 1 ano ou mais em indivduos multibacilferos . Se no tratada, pode resultar em danos permanentes para a funo neural. 5.3.2 - Reao tipo 2 (eritema nodoso hansnico) Observada nas formas virchowiana e dimorfa, geralmente durante os trs primeiros anos aps o incio da poliquimioterapia, embora tambm possa ocorrer antes do seu incio ou at cinco anos aps seu trmino. A leso tpica o eritema nodoso, caracterizado por leses eritematosas, dolorosas, de tamanhos variados, incluindo ppulas e ndulos, localizadas em qualquer regio da pele. Em alguns casos, o quadro reacional evolui com neurite, orquite, irite, iridociclite, artrite, mo e p reacionais, linfadenite, proteinria e dano heptico, geralmente acompanhados por febre e mal estar. 6 - Diagnstico Laboratorial
(MS,SVS,2009; UNICAMP, 2010)

6.1 - Exame baciloscpico embora o diagnstico de Hansenase seja essencialmente clnico e epidemiolgico, a baciloscopia de pele (esfregao intradrmico), quando disponvel, pode ser utilizada para a classificao dos casos como pauci ou multibacilares. Quando negativa, no exclui o diagnstico de hansenase, mas, quando positiva, permite classificar o caso como multibacilar, independente do nmero de leses presentes. 6.2 - Exame histopatolgico indicado como suporte para a elucidao diagnstica e tambm em pesquisas. Os bacilos de Hansen so vistos isoladamente ou em aglomerados chamados globias no citoplasma dos macrfagos (clulas de Virchow). A formao de globias exclusiva da hansenase virchowiana. 7 - Diagnstico diferencial
(MS,SVS,2009)

As principais dermatoses que se assemelham a algumas formas e reaes hansnicas, exigindo diferenciao segura, so: eczemtides, nevo acrmico, pitirase versicolor, vitiligo, pitirase rsea de Gibert, eritema solar, eritrodermias e eritemas difusos vrios, psorase, eritema polimorfo, eritema nodoso, eritemas anulares, granuloma anular, lpus eritematoso, farmacodermias, fotodermatites polimofas, , pelagra, sfilis, alopcia areata (pelada), sarcoidose, tuberculose, xantomas, hemoblastoses, esclerodermias, neurofibromatose de Von Recklinghausen.

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8 - Tratamento Essencialmente ambulatorial, com utilizao de poliquimoterapia (PQT), em esquemas padronizados pelo Programa Nacional de Controle da Hansenase, do Ministrio da Sade:
Rifampicina Paucibacilares Dapsona Rifampicina *Multibacilares Dapsona Clofazimina Reao Reversa (Reao tipo 1) Eritema Nodoso (Reao tipo 2) Prednisona **Talidomida ***Prednisona - dose diria autoadministrada e dose mensal supervisionada - 1 dose supervisionada ao ms (12 doses em at 18 meses) - dose diria autoadministrada e dose mensal supervisionada - dose diria autoadministrada e dose mensal supervisionada - manter poliquimioterapia, se estiver em uso - Imobilizar o membro afetado, se houver neurite - monitorar a funo neural, sensitiva e motora - Implementar aes de preveno de incapacidades **** - 1 dose supervisionada ao ms (6 doses em at 9 meses)

* Casos multibacilares mais graves podero apresentar lenta regresso das leses de pele. A maioria desses
indivduos continuar melhorando aps a concluso do tratamento com doze doses. possvel, no entanto, que alguns apresentem pouca melhora, requerendo retratamento com at 12 doses adicionais de PQT.

** Talidomida a droga de escolha (para mulheres em idade frtil, observar a Lei n 10.651, de 16.04.2003, que
dispe sobre o uso do medicamento).

*** Prednisona a segunda escolha, devendo tambm ser introduzida se houver comprometimento neural.
Fonte: Adaptado de MS,SVS,2009 e INSS,DIRBEN,2007

So considerados curados os casos que completaram o nmero de doses preconizado pelo esquema teraputico, no prazo estipulado. 8.1 - Reaes adversas aos quimioterpicos (MS,SVS,2009; INSS,DIRBEN,2007) CLOFAZIMINA
Cutneos
Hiperpigmentao da pele e das leses, podendo chegar ao cinza escuro ou preto, acentuadas pela a exposio solar prolongada (lenta regresso aps o trmino do tratamento), fotossensibilidade, reduo da sudorese

Gastrintestinais
Nuseas, vmitos e diarrias, dor abdominal sugerindo obstruo intestinal (inflamao do intestino delgado terminal, por depsito de cristais de clofazimina)

Outros
Reduo da secreo lacrimal, colorao avermelhada da urina, suor e lgrimas

DAPSONA
Cutneos
Sndrome de Stevens-Jonhson, eritrodermia ou dermatite esfoliativa

Gastrintestinais
Ictercia, anorexia, nuseas, vmitos e dor abdominal

Hematolgicos
Anemia hemoltica (mais grave nos deficientes de G-6-PD), leucopenia, metahemoglobinemia, agranulocitose, choque

Outros
Cefalia, insnia, nervosismo, confuso mental, desorientao, alucinaes, dispnia, taquicardia, fadiga, desmaios

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RIFAMPICINA
Cutneos / Mucosos
Prurido, erupo cutnea, rubor (face e pescoo), hiperpigmentao conjuntival (no confundir com ictercia)

Gastrintestinais

Hematolgicos

Outros

Mal-estar abdominal, nuseas, vmitos, diarrias, anorexia, ictercia, elevao de bilrrubinas e transaminases

Trombocitopenia, prpuras, epistaxes, hemorragias uterinas e gengivais, anemia hemoltica, choque, nefrite intersticial, necrose tubular aguda,

Sndrome pseudo-gripal, mialgia, artralgia, colorao vermelhoalaranjada da urina (no confundir com hematria), escarro (no confundir com hemopticos), fezes, saliva, suor e lgrimas

TALIDOMIDA
Genticas
Teratogenicidade

Gastrintestinais
Constipao intestinal

Hematolgicos
Linfocitopenia

Outros
Sonolncia, edema unilateral de membros inferiores, secura de mucosas, neuropatia perifrica

CORTICOSTERIDES
Infecciosos
Estrongiloidase disseminada, tuberculose disseminada, agravamento de infeces latentes, acne cortisnica

Gastrointestinais
Gastrite, lcera pptica

Metablicos
Reduo de sdio e potssio, hiiperglicemia, osteoporose e sndrome de Cushing por alterao no metabolismo do clcio

Outros
Hipertenso arterial, psicoses

8.2 - Tratamento cirrgico (MS,SVS,2009; INSS,DIRBEN,2007) Indicado em casos de neurite, para reduzir ou solucionar a compresso do tronco neural perifrico, por estruturas anatmicas adjacentes, depois de esgotados todos os recursos clnicos. Descompresso neural cirrgica em: abscesso de nervo; no resposta ao tratamento clnico padronizado para neurite, em quatro semanas; neurites subentrantes (resposta ao tratamento com corticosterides, com recrudescimento to logo se retire ou reduza a dose do medicamento); neurite do nervo tibial, por ser silenciosa e no responder bem ao tratamento com corticide.

Cirurgia de reabilitao: em casos com incapacidade instalada, apresentando mo em garra, p cado, lagoftalmo, madarose superciliar, desabamento da pirmide nasal, queda do lbulo da orelha ou atrofia cutnea da face; os casos elegveis devero encaminhados para centros de referncia de alta complexidade, desde que tenham completado o tratamento poliquimioterpico e estejam h pelo menos um ano sem apresentar estados inflamatrios reacionais.

8.3 - Tratamento de casos especiais: (MS,SVS,2009; INSS,DIRBEN,2007) Gestao e aleitamento materno no contraindicam a poliquimioterapia da hansenase, segura tanto para a me como para a criana. Na associao com tuberculose, utilizam-se os tuberculostticos, acrescidos dos quimioterpicos para hansenase, da seguinte forma:

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dapsona para paucibacilares; dapsona + clofazimina para multibacilares; esquema substitutivo prprio para casos em que a rifampicina esteja contraindicada; casos cujo esquema para tuberculose no contenha a rifampicina, utilizar integralmente o esquema preconizado para tratamento da hansenase.

Na associao com HIV / AIDS: - preconiza-se manter o esquema poliquimioterpico indicado para a hansenase; - a rifampicina, na dose utilizada (600mg/ms), no interfere nos inibidores de protease usados no tratamento da AIDS. Associao com outras doenas (hepticas, renais, hematolgicas e outras): discutir com especialistas das reas a escolha do melhor esquema teraputico para tratar a hansenase.

9 - Critrios de encerramento ou reencaminhamento dos casos: (MS,SVS,2009; INSS,DIRBEN,2007) alta teraputica aps encerramento da poliquimioterapia com o nmero de doses e tempo de tratamento preconizados e realizao de exame dermatoneurolgico de controle; casos multibacilares sem melhora clnica, ao final do tratamento com todas as doses preconizadas, devero ser encaminhados para unidades de maior complexidade, para verificar a necessidade de um segundo ciclo de tratamento; quando os perodos de tolerncia mximos para tratamento forem ultrapassados ( 9 meses para paucibacilares e 18 meses para multibacilares), os casos devero ser encaminhados para unidades de maior complexidade para avaliar necessidade de retratamento; casos de recidiva so raros e geralmente ocorrem em perodo superior a cinco anos aps a cura. Neste sentido, todo caso suspeito de recidiva dever ser encaminhado unidade de referncia para investigao e confirmao diagnstica que, posteriormente, poder contrarreferenci-lo para tratamento e acompanhamento em uma unidade bsica; a presena de reaes e sequelas no impedem a alta.

Parte II - Consideraes Mdico-Periciais na Hansenase

O potencial incapacitante da hansenase est relacionado principalmente presena de neurites, incapacidades funcionais e/ou deformidades. Neste sentido, a incapacidade laborativa, quando presente, decorre muito mais da intensidade das manifestaes dermatoneurolgicas, do que do diagnstico propriamente dito. Em grande parte das vezes, a hansenase pode ser tratada sem necessidade de afastar o indivduo de suas atividades. Em que pese o potencial estigmatizante da doena, afastamentos desnecessrios ou prolongados podem contribuir para reforar o preconceito. O estabelecimento ou prorrogao de prazos de afastamento, em razo de maiores exigncias fsicas na atividade laborativa, est na dependncia da intensidade das manifestaes clnicas, tolerncia aos frmacos, estado geral do indivduo, extenso das sequelas e atividade exercida. Cabe advertir que surtos reacionais podem ser frequentes durante o tratamento ou mesmo aps a cura, podendo durar meses e acarretar incapacidade temporria. Em geral, aps o total clareamento imunolgico da doena, o indivduo recupera a capacidade laboral, salvo nos casos que evoluem para sequelas incapacitantes, inelegveis para reabilitao. O Programa de Controle de Hansenase dos municpios alimenta e tem acesso ao banco de dados do SINAN (Sistema Nacional de Agravos de Notificao), para consulta a qualquer tempo. Neste sistema so registrados todos os casos da doena e recidivas, com tratamento em curso. As formas reacionais, a presena de sequelas e reaes adversas poliquimioterapia, embora no sejam registradas no SINAN, o so nos cadastros internos dos referidos programas municipais.

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Pelo exposto, quando o requerente fizer jus a benefcios previdencirios ou assistenciais, uma das condies para a concesso e manuteno, atendidos os demais critrios tcnicos e legais, deve ser o cadastro e tratamento regular no Programa de Controle de Hansenase e/ou servios por ele referenciados, passveis de serem confirmados atravs da SIMA (Solicitao de Informaes ao Mdico Assistente). 1 Consideraes gerais A funo bsica da percia mdica do INSS/MPS a avaliao da incapacidade laborativa e intercorrncias restritivas ao bem estar fisico, psquico e social, decorrentes de doena ou agravo, para fins de concesso de benefcios previdencirios, acidentrios, assistenciais ou indenizatrios, dentro das previses legais, regulamentares e normativas, pertinentes a cada modalidade de benefcio. O diagnstico, tratamento e preveno so competncias de outras esferas de governo, instituies e servios, com os quais uma boa interface permite a obteno de informaes que no s facilitam, como tornam mais justas as decises. No que tange a requerentes com Hansenase, a principal interao da Percia Mdica deve se dar em mbito local, atravs da SIMA (Solicitao de Informaes ao Mdico Assistente), com a rede de profissionais de referncia dos Programas Municipais de Controle da Hansenase, nos quais os indivduos se encontram cadastrados e sob acompanhamento. A incapacidade laborativa, para fins de estabelecimento ou prorrogao de prazos de afastamento, est na dependncia do estado geral, intensidade do quadro clnico, presena de estados reacionais ou sequelas, efeitos adversos medicamentosos e exigncias fsicas para a atividade exercida. 2 Evitando o preconceito e a discriminao Tal cuidado busca atender a um dos objetivos fundamentais da Constituio da Repblica Federativa do Brasil, artigo 3, inciso IV, que o de promover o bem de todos, sem preconceitos de origem, raa, sexo, cor, idade e quaisquer outras formas de discriminao. A Hansenase hoje uma condio tratvel e curvel, porm, infelizmente, carrega ainda o peso do estigma de sculos passados, pelo que sugere-se especial ateno, no sentido de evitar quaisquer atitudes que possam reforar essa condio. Aes simples como manusear documentos e comprovantes mdico-hospitalares trazidos pelo requerente, sem receios infundados por parte de todos os profissionais envolvidos com o atendimento, representam pequenos detalhes que fazem grande diferena. Na mesma linha de raciocnio, o exame mdico-pericial feito em sua plenitude contribui no s para quebrar o estigma, como tambm avaliar corretamente a presena de incapacidade/invalidez para a deciso sobre o direito ao benefcio requerido. 3 Principais aspectos a serem considerados na avaliao da incapacidade ou invalidez: as diferentes formas de apresentao e graus de comprometimento pela doena e/ou estados reacionais podem representar um largo espectro que vai da ausncia de incapacidade completa invalidez; eventualmente, efeitos colaterais medicamentosos podem ocasionar incapacidade temporria; excepcionalmente, questes de ordem psicossocial associadas ao diagnstico podem tambm ocasionar incapacidade temporria. 4 Informaes mdico-assistenciais relevantes: manifestaes clnicas atuais e pregressas; local de tratamento clnico e esquema teraputico institudo; fatores psicossociais adicionais e potencialmente agravantes para o quadro.

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5 Dados objetivos do exame fsico mdico pericial: Alteraes ao exame dermatolgico, neuromusculoesqueltico, nasal e ocular, conforme sinais e sintomas descritos detalhadamente na Parte I deste captulo.

6 Conduta mdico-pericial na Hansenase O quadro abaixo procura sistematizar as possveis concluses mdico-periciais frente s principais situaes clnico-laboratoriais envolvendo requerentes com Hansenase. AUSNCIA DE INCAPACIDADE E/OU INVALIDEZ Concluso = T1 Ausncia de manifestaes clnicas da doena, porm com efeitos adversos incapacitantes pelo esquema teraputico ( qualquer das formas ) = 30 a 60 dias, na dependncia da intensidade dos efeitos. DATA DA CESSAO DO BENEFCIO DCB Concluso = T2 Doena em atividade, em qualquer das formas clnicas, com comprometimento de tronco nervoso = 90 dias ou mais, na dependncia da atividade exercida. Formas reacionais, tipo 1 ou 2 = 90 dias, na dependncia da intensidade e resposta ao tratamento. Doena em atividade, com ocorrncia de deformidade(s), independente da forma clnica = 1 ano (de modo a garantir, alm do tratamento especfico, a
implementao de todas as medidas necessrias preveno de incapacidades).

Ausncia de manifestaes clnicas incapacitantes e de efeitos adversos pela poliquimioterapia.

( qualquer das formas, desde que sem comprometimento de tronco nervoso, ainda que apresente alterao de sensibilidade trmica, dolorosa e ttil )

REABILITAO PROFISSIONAL (RP)

Indicada para casos com residual laborativo, em que as sequelas impeam a manuteno na mesma atividade, em razo das exigncias fsicas do trabalho, mas possibilitem o exerccio de outras. Esses indivduos tm direito a ocupar a reserva de vagas no mercado de trabalho, como pessoas com deficincia (na dependncia do enquadramento ou no nas condies previstas nos Decretos 3.298/99 e 5.296/04), ou como reabilitados pela Previdncia Social. Casos com grave comprometimento funcional, passvel de resposta ao esquema teraputico e outras intervenes, com possibilidade de retorno mesma atividade ou atividade diversa, a longo prazo.

Encaminhar para reabilitao profissional

REVISO EM DOIS ANOS (R2)

Afastamento por 2 anos, sujeito homologao superior e reavaliao no limite, para concluso do caso ( DCB, RP ou LI ), na dependncia de sua evoluo no perodo. Aposentadoria por invalidez, sujeita homologao superior e, conforme previso legal, reviso em 2 anos.

LIMITE INDEFINIDO (LI)

Casos com grave comprometimento funcional, sem perspectiva de remisso com tratamento clnico e/ou cirrgico disponveis e considerados inelegveis para reabilitao profissional.

ISENO DE CARNCIA

A data do incio da doena (DID) deve ser fixada no surgimento das manifestaes que levaram busca por atendimento mdico. Se essa

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iniciativa foi tardia, mas existirem elementos comprobatrios inequvocos das primeiras manifestaes clnicas, se possvel documentais, essas podem ser consideradas para a fixao da DID. A data do incio da incapacidade (DII) ser fixada no momento em que as manifestaes dermatolgicas e/ou neurolgicas passaram a impedir o exerccio das funes laborativas. Para fins de iseno de carncia, a DID e DII devem recair no 2 dia do
primeiro ms da filiao, para que o requerente tenha direito ao benefcio, ou seja, necessrio que o acometimento pela doena e a incapacidade tenham

se dado aps a filiao ao Regime Geral de Previdncia Social. Fundamentao: art. 26 inciso II da Lei 8.213-91; art. 30 inciso III do Dec. 3048-99. Casos que evoluam com grave sequela, tanto ocasionada pela doena, como por outras complicaes, desde que passvel de enquadramento em qualquer dos itens constantes do Anexo I do Decreto 3.048/99. Dificilmente as sequelas causadas exclusivamente pela hansenase sero passveis de enquadramento para a percepo desse acrscimo. A hansenase no consta como doena profissional ou relacionada com o trabalho, nas listas A, B e C do anexo II do Regulamento da Previdncia Social, Decreto 3.048/99, para fins de reconhecimento das diferentes modalidades de nexo tcnico previdencirio(*). No entanto, precedendo a lista B, consta a seguinte nota: As doenas e respectivos agentes etiolgicos ou fatores de risco de natureza ocupacional listados so exemplificativos e complementares. Alm disso, na relao de
Agentes patognicos causadores de doenas profissionais ou do trabalho, conforme previsto no art.20 da lei n 8.213, de 1991, que encabea o anexo II, consta o gnero

ACRSCIMO DE 25%

Mycobacterium (item XXV.1), sem meno da espcie, em correspondncia a

trabalhos que contm o risco, dentre os quais incluem-se hospital, laboratrios e outros ambientes envolvidos no tratamento de doenas transmissveis.

NEXO TCNICO PREVIDENCIRIO

Assim, em situaes de exposio sistemtica e prolongada nos mencionados locais de trabalho, que excepcionalmente levem ao adoecimento em razo das condies imunitrias do profissional, existe a possibilidade de caracterizao do nexo, com base na fundamentao acima e tambm na previso legal para casos no previstos na citada relao (art.20, 2 da Lei
8.213/91 Em caso excepcional, constatando-se que a doena no includa na relao prevista nos incisos I e II deste artigo resultou das condies especiais em que o trabalho executado e com ele se relaciona diretamente, a Previdncia Social deve consider-la acidente do trabalho), desde que tambm atendida outra exigncia da mesma lei (Art. 20, 1 No so consideradas como doena do trabalho: .... c) a que no produza incapacidade laborativa; ...).

A anlise para estabelecimento do nexo tcnico previdencirio est restrita aos benefcios concedidos a segurados empregados, exceto os domsticos, a trabalhadores avulsos e a segurados especiais, sendo que estas duas ltimas categorias no se enquadram na fundamentao acima.
( )

* Destaque-se que a hansenase tambm no faz parte da lista de Doenas

infecciosas e parasitrias relacionadas ao trabalho, estabelecida pela Portaria/MS n. 1.339/1999, do Ministrio da Sade.

AUXLIOACIDENTE

Caso haja, excepcionalmente, estabelecimento de nexo tcnico previdencirio por longa exposio no trabalho de um profissional de sade e a doena evolua com sequela passvel de enquadramento em um dos quadros do anexo III do Decreto 3.048/99, fica configurado o direito ao auxlio-acidente(*). Ressalte-se que uma situao excepcionalssima, tendo em vista a necessidade de conjugao de vrios fatores pouco provveis, uma vez que, dificilmente um

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profissional de sade, exposto por longa data no trabalho, deixaria de ter o diagnstico, tratamento e preveno de sequelas institudos precocemente.
( )

Benefcio indenizatrio por sequela, tambm restrito a segurados empregados, exceto os domsticos, a trabalhadores avulsos e segurados especiais.

Proventos decorrentes de afastamento por incapacidade temporria (auxliodoena) e de indenizao por sequela (auxlio-acidente de qualquer natureza) no Regime Geral de Previdncia Social isentam de imposto de renda, independentemente do diagnstico. A hansenase faz parte da lista de doenas que isentam do imposto de renda os proventos decorrentes de aposentadoria ou reforma, devendo, no entanto, ser comprovada mediante laudo pericial emitido por servio mdico oficial da Unio, dos Estados, do Distrito Federal e dos municpios, que deve fixar o prazo de validade do laudo pericial, no caso de molstias passveis de controle. ISENO DE IMPOSTO DE RENDA Prevista mesmo nos casos em que a doena tenha sido contrada aps a aposentadoria ou reforma do requerente. Como ponto de corte para consider-la sob controle, razovel estabelecer o prazo de at 9 meses para paucibacilares, at 18 meses para multibacilares, podendo-se estender, excepcionalmente, at 2 anos, nos casos com resistncia poliquimioterapia. Perodos maiores, de at 5 anos, contados a partir do trmino do tratamento especfico, podero ser considerados para casos reacionais. Indivduos com sequelas definitivas incapacitantes, em decorrncia da doena, so passveis de iseno por tempo indeterminado. De qualquer forma, considerando o perfil socioeconmico e epidemiolgico da populao acometida pela hansenase, poucos sero demandantes desta modalidade de iseno. Fundamentao: Lei n 7.713-88; a IN SRF n 15/01. O diagnstico de hansenase, por si s, no confere o direito. Este se restringe a casos com renda per capita familiar inferior a de salrio mnimo, associada presena de deficincia funcional moderada a completa que, frente a barreiras diversas, que gerem impedimentos de longo prazo (2 anos ou mais) decorrentes da sndrome e/ou suas comorbidades, com limitao para o desempenho de atividades e restrio participao social. Benefcio de Prestao Continuada (BPC) Casos de hansenase com deficincia funcional leve ou ausente no fazem jus ao benefcio, mesmo na presena de barreiras que limitem o desempenho de atividades e restrinjam a participao social. A avaliao social e mdico pericial realizada atravs de instrumentos especficos aprovados pela Portaria Conjunta MDS/INSS, n 1, de 24/05/2011, que disciplina a matria e estabelece os critrios para a concesso do benefcio. Fundamentao: Lei 8.742/93 (alterada pela Lei 12.435/11), Decreto 6.214/07 (alterado pelo Decreto 6.564/08) e Conveno sobre os direitos das pessoas com deficincia e seu Protocolo Facultativo, aprovados pelo Decreto Legislativo n 186/2008 e promulgados pelo Decreto n 6.949/2009. 7 Referncias bibliogrficas BRASIL. Decreto n 3.048, de 6 de maio de 1999. Aprova o Regulamento da Previdncia Social e d outras providncias. Braslia: DOU 7 Mai, 1999, republicado no DOU de 12 Mai 1999, retificado nos DOU 18 e 21 Jun, 1999. Disponvel em http://www4.planalto.gov.br/legislacao/legislacao. Acessado em Ago 2008.

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______Decreto n 6.214, de 26 de setembro de 2007. Regulamenta o benefcio de prestao continuada da assistncia social devido pessoa com deficincia e ao idoso de que trata a Lei n 8.742, de 7 de dezembro de 1993, e a Lei no 10.741, de 1o de outubro de 2003, que acresce pargrafo ao art. 162 do Decreto no 3.048, de 6 de maio de 1999, e d outras providncias. Braslia: DOU 27 Set, 2007. Disponvel em http://www.presidencia.gov.br/legislacao. Acessado em Ago 2008. ______Decreto n 6.564, de 12 de setembro de 2008. Altera o Regulamento do Benefcio de Prestao Continuada, aprovado pelo Decreto no 6.214, de 26 de setembro de 2007, e d outras providncias . Braslia: DOU 15 Set, 2008. Disponvel em http://www.presidencia.gov.br/legislacao. Acessado em Jan 2009.
______Instituto Nacional do Seguro Social, Diretoria de Benefcios. Orientao Interna n 163 INSS/DIRBEN, de 23 de maro de 2007 Aprova a Norma Tcnica de Avaliao de Incapacidade Laborativa em Portadores de Hansenase . Braslia: INSS, DIRBEN, 2007. Disponvel em: www-inss/prevnet (Atos e Normas). Acessado em Nov 2010.

______Lei n 7.713, de 22 de dezembro e 1988. Altera a legislao do imposto de renda e d outras providncias. Braslia: DOU 23 Dez 1988. Disponvel em http://www.presidencia.gov.br/ legislacao. Acessado em Jul 2009. ______Lei n 8.213, de 24 de julho de 1991. Dispe sobre os Planos de Benefcios da Previdncia Social e d outras providncias. Braslia: DOU 25 Jul 1991, republicada DOU 11 Abr 1996 e DOU 14 Ago 1998 . Disponvel em http://www.presidencia.gov.br/legislacao. Acessada Ago 2010. ______Lei n 8.742 de 07 de dezembro de 1993. Dispe sobre a organizao da Assistncia Social e d outras providncias. Braslia: DOU 7 Dez 1993. Disponvel em http://www.presidencia.gov.br/legislacao. Acessado em Ago 2008. ______Lei n 12.435 de 06 de julho de 2011. Altera a Lei n 8.742, de 7 de dezembro de 1993, que dispe sobre a organizao da Assistncia Social. Braslia: DOU 7 Jul 2011. Disponvel em http://www.presidencia.gov.br/ legislacao. Acessado em Jul 2011. ______Ministrio da Sade, Secretaria de Vigilncia em Sade, Programa Nacional de Controle da Hansenase.
Vigilncia em Sade: situao epidemiolgica da hansenase no Brasil 2008. Braslia: Programa Nacional de Controle da Hansenase, 2008. Disponvel em: http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/boletim_novembro.pdf. Acessado em Mai 2009. ______Ministrio da Sade, Secretaria de Vigilncia em Sade, Secretaria de Ateno Sade. Portaria n125 / SVS-SAS, de 26.03.2009 - Define aes de controle da hansenase. Braslia: DOU 17 Mar 2009. ______Ministrio da Sade, Secretaria de Vigilncia em Sade, Departamento de Vigilncia Epidemiolgica. Guia de procedimentos tcnicos para baciloscopia em hansenase - Srie A. Normas e Manuais Tcnicos. Braslia: 2010. Disponvel em: http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/guia_hanseniase_10_0039_m_final.pdf. Acessado em Jan 2011. ______Hansenase. In: Guia de Vigilncia Epidemiolgica. Braslia: MS, SVS, 2009. http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/gve_7ed.pdf. Acessado em Jan 2010. Disponvel em:

______Manual de preveno de incapacidades. Braslia: MS, SVS, DVE - 3. ed. ver. e ampl., 2008. Disponvel em http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/incapacidades.pdf. Acessado em Mar 2010. ______Manual de condutas para tratamento de lceras em hansenase e diabetes. Braslia: MS, SVS, DVE 2. ed., rev. e ampl., 2008. Disponvel em http://portal.saude. gov.br/ portal/arquivos/pdf/ulcera.pdf . Acessado em Mar 2010. ______Manual de condutas para alteraes oculares em hansenase. Braslia: MS, SVS, DVE 2. ed., rev. e ampl., 2008. Disponvel em http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/alteracoes_oculares.pdf. Acessado em 10 Mar 2010. ______ Manual de reabilitao e cirurgia em hansenase. Braslia: MS, SVS, DVE 2. ed., rev. e ampl., 2008. Disponvel em http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/reabilitacao.pdf. Acessado em Mar 2010. ______Hansenase e direitos humanos : direitos e deveres dos usurios do SUS. MS, SVS, DVE Braslia: MS, SVS, DVE, 2008. Disponvel em http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/hanseniase_direitos_humanos_ web.pdf. Acessado 10 Mar 2010.

BRASIL, MINISTRIO DO DESENVOLVIMENTO SOCIAL E COMBATE FOME; INSTITUTO NACIONAL DO SEGURO SOCIAL. Portaria Conjunta MDS/INSS n 1, de 24 de maio de 2011. Estabelece os critrios, procedimentos e instrumentos para a avaliao social e mdico-pericial da deficincia e do grau de incapacidade

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das pessoas com deficincia requerentes do Benefcio de Prestao Continuada da Assistncia Social, revoga com ressalva a Portaria Conjunta MDS/INSS n 01, de 29 de maio de 2009, e d outras providncias. Braslia: DOU, 26 Mai 2011. Disponvel em http://www.mds.gov.br/sobreoministerio/legislacao/assistenciasocial/ portarias/2011. Acessado em Jul 2011.
FOSS NT et al. Hansenase: Episdios Reacionais. Projeto Diretrizes: Associao Mdica Brasileira e Conselho Federal de Medicina. Disponvel em: http://www.projetodiretrizes. org.br/projeto_diretrizes/056.pdf. Acessado em Mar 2010. GARBINO J.A. et al. Hansenase: Diagnstico e Tratamento da Neuropatia. Projeto Diretrizes: Associao Mdica Brasileira e Conselho Federal de Medicina. Disponvel em: http://www.projetodiretrizes.org.br/projeto_diretrizes/055.pdf. Acessado em Mar 2010. LEHMAN, L.F. et al. Avaliao neurolgica simplificada. Belo Horizonte: ALM International, 1997. 104 p.: Il. Disponvel em: http://www.enf.ufmg.br/ internatorural/textos/Manuais/avaliacao_neuro_hanseniase.pdf. Acessado em Mai 2010. UNICAMP. Hansenase virchowiana da pele (colorao de Ziehl-Nielsen) Lam. A. 184. http://anatpat.unicamp.br/laminfl20.html. Acessado em Jun 2010. Disponvel em: