Vol 1 : 3 Invierno 2008

Convulsiones febriles
Autor

Mitos y verdades
Servicio de Neurologa Infantil Departamento de Pediatra Hospital Italiano de Buenos Aires

Dra. Clarisa Maxit

Correspondencia Dra.Clarisa Maxit e-mail: clarisa.maxit@hospitalitaliano.org.ar

RESUMEN Las convulsiones febriles ocurren entre el 2 y 5% de los nios y son la causa ms frecuente de convulsin en la infancia. Su etiologa no es clara pero tiene factores de riesgo de presentacin y recurrencia claramente identificados. El pronstico es benigno. Se recomienda brindar a los padres informacin detallada sobre el manejo de la convulsin febril y su falta de asociacin con dao neurolgico. Estas caractersticas (benignidad y ausencia de secuelas) refuerzan la aproximacin a su manejo, en el cual no est indicado el uso rutinario de frmacos antiepilpticos. Palabras clave convulsin febril, riesgo, tratamiento. Introduccin La convulsin febril (CF) es definida como aquella crisis que ocurre en la niez luego del mes de vida, asociada a una enfermedad febril, no causada por una enfermedad infecciosa del sistema nervioso central ni otro trastorno txico o metablico y sin crisis previas afebriles (ILAE Asociacin Internacional de Lucha contra la Epilepsia) 1. Ciertamente, hay que hacer la distincin y tener presente que una crisis (o convulsin) con fiebre no siempre implica una convulsin febril (por ejemplo: un nio con encefalitis o meningitis puede presentar fiebre y convulsiones y no tratarse de convulsiones febriles). La prevalencia es variable: entre el 7% en Japn y el 2% al 5% en Estados Unidos. La mayora de las crisis ocurren entre los 6 meses y los 6 aos, con un pico de incidencia a los 18 meses. Su presentacin luego de los 6 aos es inusual. Por definicin, el nio debe presentar fiebre y, muchas veces, la crisis es la manifestacin inicial del sndrome febril. No siempre es sencillo obtener del interrogatorio el dato preciso de la temperatura en el momento de la crisis. Se discute si la temperatura por sobre la cual se puede hablar de convulsiones febriles es mayor de 38 o 38,4 grados, al igual que si el ascenso abrupto de la temperatura es ms importante que el pico de temperatura final. Las CF se dividen en 2 grupos (Cuadro 1): simples o complejas (o complicadas). Una CF es simple cuando es breve (menor de 15 minutos), nica (un solo episodio en el da) y generalizada. Las CF complicadas son aquellas focales o/y prolongadas o/y mltiples en un da. Entre el 9 y el 35% de las CF son complejas. Los nios con crisis recurrentes o prolongadas tendran mayor riesgo de desarrollar epilepsia posterior. El mal epilptico febril (mayor de 30 minutos de duracin) ocurre en el 5%, pero representa el 25% de las causas de mal epilptico en pediatra. Las crisis pueden ser tnicas, clnicas, tnico-clnicas y, menos frecuentemente, tambin atnicas 2. La gran mayora (87%) de los nios presentan crisis febriles cortas (menores de 10 minutos) y con rpida recuperacin posterior. A la hora del episodio y sin fiebre se observa un estado similar al previo. Cuadro 1. Convulsiones febriles simples complicadas Convulsiones febriles Convulsiones febriles simples complejas
Duracin menor a 15 minutos Ocurre 1 vez en 24 horas Generalizada Sin antecedentes neurolgicos

vs.

Duracin mayor a 15 minutos Ocurre ms de una vez en 24 horas Focal Antecedentes neurolgicos conocidos

Existen factores de riesgo establecidos para presentar CF. El ms consistente es la presencia de un familiar de 1er grado con antecedentes de convulsiones febriles (a mayor cantidad de familiares, mayor susceptibilidad). Tambin el riesgo es mayor si presenta una enfermedad neurolgica, si present alta neonatal tarda o retraso madurativo (Cuadro 2). Cuadro 2. Factores de riesgo de convulsiones febriles (CF) Antecedentes familiares de CF Alta tarda de unidad de neonatologa o prematurez Retraso madurativo La mayora de los nios tendr un episodio nico, pero entre el 30 y 40% presentar una recurrencia. Algunos Pgina 1 de 4

tienen un riesgo muy bajo (menor del 10%), mientras otros pueden presentar uno cercano al 100%. Identificar los factores de riesgo de recurrencia y determinar si ste es bajo, mediano o alto al evaluar al nio permitir informar a los padres ms precisamente y adoptar un plan teraputico 3. La edad temprana de inicio (menor de 15 meses) es el predictor ms poderoso de recurrencia. Le sigue el antecedente de CF en un familiar de 1er grado, la concurrencia a guardera, CF con poca fiebre y presentada en corto tiempo, y las CF con crisis mltiples en un da (Cuadro 3). El debut como episodio de mal epilptico no se asocia a mayor riesgo de recurrencia ni de desarrollo de epilepsia 5, 6. Los nios con 1 factor de riesgo presentan un riesgo de recurrencia (RR) del 25%; con 2 factores de riesgo, del 50% y los de alto riesgo, con ms de 3 factores, presentan un RR mayor del 75%. Los nios sin factores de riesgo presentan un riesgo estimado de recurrencia del 4% 4. Ni el EEG inicial ni posterior predice el riesgo de recurrencia. Cuadro 3. Factores de riesgo de recurrencia de convulsiones febriles (CF) Antecedente de familiar con CF CF con baja temperatura Concurrencia a guardera Inicio de CF en menores de 6 meses CF reiteradas La mayora de los nios con CF nunca desarrollarn epilepsia (97%). Se identificaron factores de riesgo de desarrollar epilepsia luego de presentar CF: epilepsia idioptica en un familiar de 1er grado, la presencia de un examen neurolgico anormal y la CF complicada (Cuadro 4). Los nios sin factores de riesgo tienen un 2,4% de desarrollar crisis afebriles a los 25 aos comparado con el 1,4% de la poblacin general. Los nios que presenta los 4 factores de riesgo aumentan el riesgo al 49% 7. Cuadro 4. Factores de riesgo de desarrollar epilepsia Antecedentes familiares de epilepsia Examen neurolgico anormal CF complicadas

clulas del hipocampo, con la mutacin del receptor (subunidad gamma 2) que se expresa en las crisis febriles autosmicas dominantes 8. Evaluacin La evaluacin inicial en el momento agudo de la convulsin febril no escapa a la que se debe considerar en todo nio con fiebre, y se organiza en funcin del estado clnico y la sospecha de cul es el cuadro infeccioso que la provoc. Siempre deben rescatarse de la historia clnica los antecedentes familiares de CF o epilepsia, alta tarda de neonatologa o antecedentes de prematurez. Se evala la presencia de signos menngeos, dficit neurolgico y el estado de conciencia. La descripcin detallada del episodio por parte del observador directo es de suma utilidad para realizar el diagnstico diferencial entre crisis (CF) y otros episodios paroxsticos (por ejemplo: bacteriemia, sncope, crisis anxicas). Habitualmente, no se recomienda la realizacin de anlisis de laboratorio de rutina, excepto los relacionados con el cuadro clnico general. Cuando la historia clnica sugiere meningitis o encefalitis, se debe realizar una puncin lumbar (PL). La presencia de signos de hipertensin intracraneana como la alteracin del estado de conciencia (falta de recuperacin del estado habitual previo a la crisis), la presencia de signos neurolgicos focales o inestabilidad hemodinmica del nio contraindican la realizacin de una PL en ese momento. En estos casos, si se difiere la PL, debe iniciarse el tratamiento antibitico y antiviral. En menores de 2 aos, la presencia de signos menngeos es difcil de evaluar. En este grupo de nios con irritabilidad y rechazo al alimento, CF prolongadas, focales y mltiples, tratamiento previo con antibiticos o depresin persistente del estado de conciencia luego de la CF se debe proceder al diagnstico de meningitis o encefalitis. La incidencia estimada de meningitis en nios que se presentan con CF es de entre el 0 y el 1,5% y aumenta al 18% de los nios que se presentan como mal epilptico 9. En estos casos, todos los pacientes presentan otros signos clnicos adems de la CF como los ya mencionados. La CF tpica no se asocia con meningitis. Dadas las dificultades en la evaluacin clnica de nios menores de 12 meses, se sugiere la sospecha de meningitis y la realizacin de una puncin lumbar cuando se presentan en el Servicio de Emergencia con CF. La bibliografa recomienda la observacin del paciente por un pediatra con experiencia, durante un perodo de 4 horas luego de la CF, y la evaluacin de signos clnicos de meningitis 10. La realizacin de neuroimgenes (TAC/RMN) no est indicada en nios con CF simples y tampoco en forma rutinaria en todo nio con CF complejas. Se debe considerar realizar una neuroimagen ante un nio con CF y: Micro/macrocefalia, sndrome neurocutneo (por ejemplo: neurofibromatosis tipo 1) o dficit neurolgico previo Dficit neurolgico que persiste horas despus de la CF Crisis febriles recurrentes complejas Si va a realizarse una imagen y resulta posible, se sugiere RMN 11. El registro electroencefalogrfico (EEG) no es de utilidad en nios con CF simples o complejas si el interrogatorio y el examen fsico son claros y no se presenta una alteracin persistente del estado de conciencia. El EEG tampoco puede predecir el riesgo de epilepsia 11,12. Pgina 2 de 4

Gentica Las influencias genticas son evidentes en mltiples estudios. La existencia de antecedentes familiares es un factor de riesgo, tanto para presentar un episodio de CF como para su recurrencia. Los gemelos monocigticos presentan una concordancia de CF del 60% y los dicigotos, de un 14%. Hay un subgrupo de nios que presentan una herencia autosmica dominante. Si bien no hay un gen o locus establecido para CF, en algunas familias grandes se lo ha asociado al cromosoma 8 y 19. Fisiopatologa Las convulsiones febriles tienen su aparicin en una edad determinada cuando existe una susceptibilidad a las crisis inducidas por la fiebre. La fisiopatologa detallada an no es clara. Datos actuales refieren que es la temperatura final y no la velocidad de ascenso la que constituye el factor clave. Los estudios animales sugieren un posible papel de la interleukina 1 que influenciara la excitabilidad neuronal y podra establecer la conexin entre fiebre y convulsiones. Tambin se ha descrito la presencia de una disminucin en la neurotransmisin inhibitoria con alta temperatura, que producira una falta de inhibicin suficiente como para provocar una crisis. Esta disminucin en la potencia inhibitoria se encontrara ante el aumento de temperatura, que disminuye la expresin de los receptores GABA A en

Pronstico Las CF tienen un excelente pronstico a largo plazo. No hay aumento de la mortalidad a largo plazo en nios con crisis febriles. Los padres deben saber que no se han comunicado nios fallecidos por CF13. Los estudios muestran desarrollo intelectual y de comportamiento normales. Existen estudios prospectivos caso control testimonio de que los nios con CF no slo tuvieron un desempeo similar a los controles sino mejor en mediciones de inteligencia y memoria de trabajo 14. Tratamiento Un episodio convulsivo genera angustia en la persona que lo observa y, particularmente en los padres, la sensacin de prdida, riesgo inminente de muerte y el temor de que su hijo no vuelva a ser el mismo. El mdico que recibe a este nio y a su familia debe tener en cuenta estos sentimientos y darles el lugar que merecen. El pediatra debe ayudar a que los padres expresen lo que sienten para despejar as dudas y temores y alcanzar una mayor comprensin del manejo adecuado de las convulsiones febriles. Se debe asegurar a los padres que no hay casos reportados de muerte ni de secuelas neurolgicas por convulsiones febriles. Deben darse indicaciones por escrito de cmo actuar en caso de un nuevo episodio, as como alertar sobre la posibilidad de recurrencia tomando en cuenta los factores de riesgo de ese nio en particular. Rol de la medicacin Manejo agudo Cuando la crisis persiste por ms de 5 minutos, se debe llamar a una ambulancia ya que, pasado este tiempo, aumenta el riesgo de mal epilptico. Se puede administrar diazepam intra rectal (0,5mg/kg) o midazolam bucal (0,4 -0,5 mg/kg) o intranasal (0,2 mg/kg), tanto en la casa como en el hospital. Los estudios controlados sugieren que el midazolam es ms eficaz que el diazepam. La eleccin tambin depende de las opciones farmacuticas con que se cuente en cada pas. Los antitrmicos tienen el papel de mejorar el estado general del nio febril, pero no previenen las CF ni disminuyen su recurrencia. Manejo a largo plazo Las guas actuales no recomiendan el tratamiento continuo ni intermitente con benzodiacepinas o antiepilpticos. Ninguna medicacin previene el riesgo de una crisis afebril o de epilepsia. Diazepam (DZP) El diazepam administrado por va oral los 2 primeros das

del sndrome febril a una dosis de 0,8mg/kg/ da en 3 tomas ha mostrado ser efectivo para disminuir la recurrencia de episodios en los nios con riesgo de recurrencia alta 15. Las crticas ms importantes a la indicacin del DZP intermitente radican en que, en muchos nios, la CF ser el 1er signo de fiebre y no da tiempo para su administracin, as como en los efectos adversos que se presentan con DZP a dosis efectivas (irritabilidad, somnolencia, ataxia, excitacin psicomotriz, etc.). La administracin de DZP intra rectal (gel enema), una vez desencadenada la crisis, es efectiva para controlarla luego de 30 segundos a un minuto de administrado. Su utilizacin antes de llegar al hospital se considera segura y no hay casos reportados de depresin respiratoria con esta forma de administracin. Se recomienda si la crisis persiste por 5 minutos. Antiepilpticos Slo el fenobarbital (FB) y el cido valproico (AVP) en forma continua diaria han demostrado efectividad en disminuir el riesgo de recurrencia de CF 16. El fenobarbital se administra a una dosis de 5 mg/kg/da va oral. Disminuye el riesgo de recurrencia de 25 por 100 nios por ao a 5. Los efectos adversos ms frecuentes incluyen la hiperactividad y la irritabilidad. El cido valproico ha mostrado ser ms efectivo que el fenobarbital en la prevencin de recurrencias de CF (4% de los nios en tratamiento con AVP vs 35% del grupo control). Los efectos adversos del AVP incluyen gastritis, aumento de peso, trombocitopenia y riesgo de hepatotoxicidad. En conclusin Las convulsiones febriles son la causa ms frecuente de crisis en la infancia. Los riesgos que tiene el nio de presentarlas, sus caractersticas, los riesgos de recurrencia y los modos de actuar ante ellas son conocimientos que el pediatra utiliza en su prctica habitual. Dado el pronstico benigno de las CF no se recomienda ningn tratamiento preventivo. Los padres deben contar con informacin por escrito sobre cmo actuar ante una recurrencia y el mdico debe asegurase la comprensin de las indicaciones. La prescripcin de diazepam gel enema puede ser de ayuda para disminuir la ansiedad familiar por la presencia de un nuevo episodio. El tratamiento a largo plazo se consensa habitualmente entre la familia y el mdico (pediatra o neurlogo infantil), no slo en funcin de los riesgos de recurrencia del nio sino tambin de las caractersticas de la familia y el medio que la rodea. 6. Berg AT, Shinnar S, Darefsky AS, Holford TR, Shapiro ED, Salomon ME et al. Predictors of recurrent febrile seizures: a propective cohort study. Arch Pediatr Adolesc Med 1997;151:371-8. 7. Verity CM, Golding J. Risk of epilepsy after febrile convulsions: a national cohort study. BMJ 1991;303:1373-76. 8. Love R. Fever turns up the heat on GABA receptors. Lancet Neurology.2006; 297. 9. Carrol W, Brookfield. Lumbar puncture following febrile convulsion. Arch Dis Child 2002;87:238-240. 10. Waruiru C, Appleton R. Febrile seizures: an update. Arch Dis Child 2004; 89:751-756. 11. Sadleir Lynette G, Scheffer Ingrid E. Febrile Seizures. BMJ 2007;334:307-11.

Bibliografa
1.

2. 3.

4.

5.

Engel J Jr. A proponed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE task force on classification and terminology. Epilepsia 2001; 42: 796-803. Knudsen Fin Ursin. Febrile seizures treatment and outcome. Brain and Development 1996;18: 438-449. Fukuyama Y, Seki T, Chikaya O, Hisao M, Michiko H. Practical Guidelines for physicians in the management of febrile seizures. Brain and Development 1996; 18:479-484. Verity CM, Butler NR, Golding J. Febrile convulsions in a national cohort followed up from birth I prevalence and recurrence in the first five years of life. BMJ 1985; 290:1307-10. Al-Eissa YA. Febrile seizures. Rate and risk factors of recurrence. J Child Neurol 1995;10:315-19.

Pgina 3 de 4

12. Maytal J, Steel R, Eviatar L The value of early postictal EEG in children with complex febrile seizures. Epilepsia 2000; 41:219-21. 13. Vestergarad M, Pedersen MG, Ostergaard JR, Pedersen CB, Olsen J, Christensen J. Death n children with febrile seizures: a population based cohort study. Lancet 2008; 372(96379):457-63. 14. Chang YC, Guo NW, Wang ST, Huang CC, Tsai JJ. Working memory of school aged children with a history of febrile convulsions: a population study. Neurology 2001; 57: 37- 42.

15. Pavlidou E, Tziridou M, Panteliadis C. Effectiviness of intermittent diazepam prophlaxis in febrile seizures:long term propspective controlled study. J Child Neurology 2006; 21(12):1036-40. 16. Committee on Quality Improvement, Subcommittee on febrile seizures. American Academy of pediatrics. Pediatrics 1999; 103: 1307-1309. 17. Steering Committee on Quality improvement and management. Febrile seizures: clinical practice guideline for the long term management of the child with simple seizures. Pediatrics 2008;121 (6): 1281- 6.

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