PACIENTE CON SUPERPOSICIN DE DEGENERACIN CORTICOBASAL Y PARLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA.

Roy P, Ruiz JM. Servicio de Psicogeriatra. Psicoclnica N S de la Merced. HHSCJ

Introduccin La degeneracin corticobasal (DGB) es una enfermedad degenerativa cerebral de escasa incidencia, en nuestro medio alrededor de 0,3 casos anuales (1), aunque posiblemente est infradiagnosticada. Es una enfermedad lentamente progresiva que se caracteriza por un sndrome acineto-rgido asimtrico con hipocinesia unilateral con escasa respuesta al tratamiento con levodopa, distona de una extremidad, mioclonias corticales reflejas, temblor intenso postural o de accin, dficit sensitivo cortical, apraxia ideomotora de una extremidad y neglic de una mano llegando, en ocasiones, a presentar el fenmeno de la mano ajena. En algunos pacientes el inicio es clnicamente una afasia primaria progresiva y en otros los sntomas cognitivos y las alteraciones psiquitricas y conductuales caracterizan una demencia frontotemporal. La parlisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central cuyos rasgos clnicos fundamentales vienen definidos por la presencia de una prdida de la mirada voluntaria, ms marcada en el plano vertical, con conservacin de los movimientos oculares reflejos, parkinsonismo con mayor componente rgido, distona cervical en retrocolis, acinesia e inestabilidad postural que da lugar a cadas frecuentes, sndrome pseudobulbar, deterioro cognitivo subcortical con gran enletecimiento de los procesos del pensamiento y un sndrome aptico frecuente. A continuacin presentamos un caso clnico que desde nuestro parecer ensea al clnico a no desestimar ni uno slo de los signos y sntomas que el paciente nos muestra y que la familia informadora nos descubre. Alienta de alguna forma a volver a los modos y costumbres de la detallada observacin que los clsicos tenan por costumbre y por necesidad, puesto que no posean los medios diagnsticos avanzados de los que ahora si disponemos y que en ocasiones nos cierran los ojos a las diversas hiptesis diagnsticas posibles.

Anamnesis Se trata de un paciente varn que a la llegada a nuestro servicio UFISS de Psicogeriatra tena la edad de 66 aos.
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Entre los antecedentes personales a destacar padre afecto de enolismo. La madre muri por carcinoma de estmago. Cuatro hermanos en total, una hermana falleci por carcinoma de estmago y un hermano falleci por tumoracin cerebral. Entre los antecedentes personales subrayar que el paciente no presentaba alergias farmacolgicas y haba padecido las enfermedades habituales de la infancia. Hbito enlico crnico, no fumador. Expendedor de billetes de tren de profesin, sin exposicin a txicos. Historia de HTA e hipercolesterolemia. No presentaba alteraciones del control de la glicemia. Historia de cardiopata secundaria a enolismo con obstruccin de la raz artica por hipertrofia ventricular. Presencia de varices en ee.ii. Hemorroides intervenidas a los 45 aos. Amigdalectomizado a los 16 aos. Apendicectomizado a los 25 aos. La familia informa que en junio de 1998 el paciente queda abstinente de alcohol aludiendo que la ingesta del mismo provocaba importantes cambios de humor, con agresividad verbal.

El inicio de los sntomas En septiembre de 1998 inicia cuadro de acatisia intensa que provoca su ingreso en un hospital general, determinando mediante prueba de imagen la presencia de una atrofia frontal. Durante dicho ingreso se pudo apreciar una intolerancia franca a neurolpticos con rpida impregnacin y prdida de las ABVD con dosis habituales de antipsicticos atpicos. En enero del ao 1999 inicia conductas nocturnas, orinaba y defecaba en lugares inapropiados de la casa. En ese momento la clnica ms destacable era la apata, la abulia y la acinesia, pasando con cierta frecuencia a desarrollar crisis de agitacin psicomotriz. El paciente es visitado en numerosos servicios, destacando en ese periodo la aparicin de un notable empeoramiento de la deambulacin. Recibe el diagnstico de Demencia con Cuerpos de Lewy versus Demencia Tipo Alzheimer con alteracin de conducta. Un SPECT realizado en Julio de 1999 informa: Hipocaptacin difusa con hipoactividad subcortical aumentada tanto en intensidad como en extensin con hipoactividad muy marcada de la cisura interhemisfrica anterior. Se aprecia una hipocaptacin especialmente ms severa en las regiones frontales, temporal izquierda y parietal derecha, el resumen objetiva una afectacin cortical difusa con intensos signos de atrofia, sin una distribucin especfica aunque parece que las alteraciones ms severas son posteriores, y las anteriores pueden responder ms a la atrofia (ver figuras 1 y 2). Una RNM craneal practicada en Septiembre de 1999 pone en evidencia la presencia de moderada atrofia cerebral difusa de predominio frontotemporal, algunas lesiones posiblemente de naturaleza isqumica en brazo anterior de la cpsula interna y en sustancia blanca profunda del lbulo frontal derecho y notable dilatacin de los ventrculos cerebrales (ver figuras 3 y 4).

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Primer contacto con la UFISS de Psicogeriatra En noviembre del 1999 acude al servicio UFISS de Psicogeriatra para control de sntomas, en ese momento tiene 66 aos. Se objetiva paciente grave acatisia, hilarismo, se re de todo, humor expansivo heboideo, comportamiento de utilizacin con tendencia a esconder todos los objetos que se encuentran a su alcance. Desinhibido en el trato, mostrndose excesivamente cercano durante la entrevista. En ese momento dorma correctamente toda la noche y destacaba tendencia a la agitacin vespertina, con aparicin de conductas oposicionistas si se le llevaba la contraria, sin agresividad. Asimismo, destacaba falta de atencin con arousal normal, impulsividad evidente objetivable en los movimientos destinados a un fin concreto y tambin en el lenguaje hablado, a menudo caracterizado por un lenguaje explosivo poco estructurado gramaticalmente, pero con contenido semntico, afasia afluente. Hipersexualidad en las ltimas semanas, hiperoralidad, hiperfagia compulsiva, perseverancia e inflexibilidad conductual, palilalia, y ecolalia. En ese momento era ya portador de paal.
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A nivel neuropsiquitrico destacaba aplanamiento afectivo intenso sin clnica abiertamente depresiva, moderado nivel de ansiedad relacionada con su rigidez conductual y las restricciones que se le imponan a sus actos perseverativos. No se objetivaban trastornos de la sensopercepcin ni trastorno del contenido del pensamiento evidentes. Toma inters por lo que le est ocurriendo, pero de forma distanciada. Aunque parece comprender las repercusiones de futuro e implicaciones derivadas de su estado de salud, su tono emocional no es concordante con la gravedad de su situacin vital. A la exploracin fsica en ese momento destac soplo 4/6 en foco Artico con irradiacin al resto de focos de auscultacin. Sndrome acinetorgido con mayor afectacin de la extremidad superior derecha, antepulsin de la marcha, bradicinesia, adiadococinesia, movimientos alternantes afectados y amimia. Dificultad en los movimientos oculares de bsqueda. ROT disminuidos. Romberg negativo. En el mbito de lo cognitivo existe importante dificultad para fijar la atencin, se levanta constantemente y responde de forma impulsiva, a veces sin haber terminado de escuchar la consigna, punta 17 puntos en un MEC inacabado. El lenguaje hablado se caracterizaba por ser explosivo, poco estructurado gramaticalmente, pero con contenido semntico, afasia transcortical, afluente. Presenta una posible apraxia ideomotora. La falta de atencin y la escasa colaboracin a la exploracin neuropsicolgica marcaba la norma constante. El enfermo es diestro y su nivel de instruccin bajo. Tras la valoracin inicial se orienta el caso como demencia frontotemporal y se decide ingreso en la Unidad de Media Estancia para control sintomtico y diagnstico, pero el paciente entra en agresividad ante la propuesta de ingreso y la familia decide no ingresarlo. A partir de ese momento la dinmica familiar, hasta entonces acoplada a la clnica del enfermo evitando toda contraposicin, cambia y al intentar dirigir al paciente hacia conductas determinadas o evitar el desarrollo de conductas inadecuadas, se observa agresividad reactiva frecuente. En sucesivas visitas ambulatorias se observa la persistencia de acatisia algo ms controlada, impulsividad, agresividad fsica y oposicin franca ante rectificacin de conductas inadecuadas. Ocasionalmente el paciente permite hacer un anlisis rpido de su introspeccin en el que destaca la presencia de egodistona frente a sus conductas obsesivas y compulsivas. Aparece sndrome de utilizacin de Lhermitte y un sndrome acinetorgido en aumento. En ese momento el paciente esta en tratamiento farmacolgico con clonacepam en solucin oral, 0,5 mg/12h y loracepan 0,5 mg c/8h. En una ocasin la familia refiere que al administrar risperidona se produjo efecto paradjico con incremento de la agresividad. La situacin se mantiene durante todo el mes de noviembre y parte de diciembre, finalmente el deterioro rpidamente progresivo, la alteracin conductual y el insomnio de difcil manejo ambulatorio, provoca claudicacin familiar por lo que a mitad del mes de diciembre de 1999 ingresa en la Unidad de Media Estancia. Se practica ECG objetivndose signos elctricos de HVD y BRDHH. La analtica sangunea del protocolo de cribado para demencias tan slo pone ene evidencia ligero incremento de la VSG. A la exploracin de los das previos se suma como hallazgo nuevo una dermatitis seborreica que afecta de forma importante a la cara. La tnica general vino marcada esencialmente por la reduccin significativa de la intranquilidad psicomotriz y disminucin de las consultas impulsivas, desaparecieron las conductas agresivas, se mejor el insomnio y se mostr ms colaborador en las ABVD. No se detectaron alteraciones de la sensopercepcin en ningn momento durante el ingreso. Destac el cambio progresivo de la antepulsin del tronco por
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la retropulsin de la marcha con resultado de sendas cadas hacia a atrs con resultado de contusiones en occipucio y nalgas, sin ninguna consecuencia, pero que supuso la introduccin paulatina de la necesidad de terceros a la hora de deambular y el uso de contencin mecnica alternante. Curs alta por mejor control sintomtico el 10 de enero de 1999 y se sigui visitando a travs de la UFISS de Psicogeriatra.

Primer semestre de 2000 En escasas semanas, antes de terminar el mes de enero, el deterioro psicomotor se hace ms patente, aparece claro incremento de la rigidez en extremidades y tronco, se produce dispraxia de la deglucin y disminuye de forma importante la intranquilidad psicomotriz para sobreimponerse un sndrome aptico-ablico franco. El paciente se re de determinadas situaciones que para l son cmicas. A la exploracin neurolgica destaca una parlisis de la mirada. En ese momento el tratamiento farmacolgico es el siguiente: Olanzapina 2,5 mg c/24h, Clonacepan (0,5mg-0,5mg-1 mg ). Durante el primer semestre la tnica habitual vino caracterizada por el mejor control de los sntomas conductuales, la inexistencia de alteraciones de la sensopercepcin, el deterioro rpido del lenguaje oral con mutismo intenso salpicado de expresiones compulsivas con sentido, sobre todo ante preguntas sobre su estado de salud. Reconoce a todos los componentes de su entorno ms inmediato e incluso reconoce al equipo mdico, su comportamiento es acorde con la situacin en la que se encuentra durante las visitas mdicas. El estado de nimo es normal. Dado que la conducta y el sueo estn ms controlados, la familia se presenta bien compensada.

Segundo semestre de 2000 El enfermo acude de forma habitual a un centro de da. Se produce una notable mejora en el aspecto fsico general. Sigue reconociendo a las personas de su entorno habitual y tambin al equipo sanitario. Los movimientos impulsivos siguen siendo la norma. Como signo interesante resalta la aparicin de un movimiento parsito de la extremidad superior derecha cuando trata de responder a las preguntas que realiza el examinador y que aparentemente da contundencia a la rplica. El soplo cardaco no vara. No puede ser evaluado formalmente a nivel neuropsicolgico, ya que se extena con rapidez ante las cuestiones, adems el tiempo de latencia para la respuesta se alarga hasta la extincin de la misma.

Primer semestre de 2001 El paciente sigue acudiendo al centro de da. El nimo es bueno, se muestra ms emptico al inicio de la entrevista, pero enseguida pierde reclutamiento y pasa a una respuesta emocional ms aplanada salvo estmulos emotivos ms fuertes. Persiste la impulsividad en los movimientos sin ningn fin. Destaca la bulimia variable y el empeoramiento de la psicomotricidad, de nuevo vuelve a aparecer propulsin de la marcha con cadas hacia delante. Por las maanas realiza una verborrea ininteligible y canta, para por las tardes entrar en mutismo. La rigidez generaliza aumenta y al soplo 4/6 en foco artico se suma irradiacin a troncos suprarticos derechos y aparecen signos de insuficiencia cardiaca congestiva. En este momento la medicacin que porta es la siguiente:
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Clonacepam (0,5mg-0,5mg-1mg), AAS 200mg c/24h, furosemida 40mg c/24h, 10mEq de in potasio c/24h, se inicia pergolida mesilato en dosis creciente hasta llegar a 0'125 mg c/8h.

Segundo semestre de 2001 La tnica general viene reseada por el empeoramiento del sndrome acineto-rgido con predominio en mano derecha y la aparicin de temblor en la misma mano. Persiste la anteropulsin de la marcha. La hiperoralidad da como resultado un aumento de peso y un empeoramiento de la clnica cardiaca. Se instaura un mutismo absoluto. Hacia septiembre el abordaje del estado cognitivo y psicolgico es insondable, aunque permanece emotivo ante determinados comentarios, llora con escenas tristes y se re con situaciones cmicas. La rigidez y el temblor de accin de la extremidad superior derecha siguen en aumento. Se introduce tratamiento con ropinirol en dosis crecientes hasta llegar a 1mg c/8h, con un buen resultado; mejora la marcha y desaparece la anteropulsin, aunque persiste la rigidez generalizada. Aparece una distona en la mano derecha. El tratamiento farmacolgico a final de ao es: AAS 300mg c/24h, Furosemida 40mg c/24h, 10 mEq de in sodio c/24h y ropinirol 2mg c/8h. A primeros de enero de 2002 se nos informa del xitus del paciente por patologa cardiaca aguda. La familia haba acordado con nuestro servicio la donacin del cerebro. La extraccin y el anlisis anatomopatolgico fueron realizados por el equipo del Banc de Teixits Neurologics del Hospital Clnic de Barcelona. A continuacin transcribimos el informe neuropatolgico: Estudio macroscpico: Encfalo de 1280 grs de peso. En el examen externo, en la convexidad del hemisferio cerebral derecho, se observa atrofia moderada de predominio frontal. Tambin se observan diferencias marcadas en el grosor de algunas circunvoluciones en el lbulo frontal y parietal (giro precentral). En las secciones coronales muestra moderada dilatacin de los ventrculos laterales de predominio anterior. La sustancia negra presenta despigmentacin moderada. En las arterias del polgono de Willis se observa ateromatosis leve, grado I/III. Tcnicas: H&E y deteccin inmunohistoqumica de amiloide b A4, protena tau fosforilada, ubicuitina, α-sinuclena, αβ cristalina, GFAP y neurofilamentos fosforilados (RT-97). Estudio microscpico: Se observa espongiosis laminar en crtex cerebral de predominio frontal. Tambin se observan neuronas acromticas en crtex frontal y temporal que muestran inmunorreactividad frente a ab cristalina y dbil frente a neurofilamentos fosforilados, pero no para tau. Inmunorreactividad de la protena tau fosforilada en forma de degeneracin neurofibrilar en neuronas tipo "pre-tangle", "tangle" y numerosas hebras neurticas en el neuropilo junto a inmunorreactividad de la protena tau en clulas gliales: astrocitos y oligodendrocitos (formando cuerpos "coiled"). Estos hallazgos estn presentes en el neocrtex, ncleos estriados y tlamo y son muy marcados en el tronco del encfalo, principalmente en la sustancia gris periacueductal, ncleos del rafe, ncleos propios de la protuberancia, bulbo y neuronas de la sustancia negra y del locus ceruleus.

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Se observan numerosas clulas gliales, con predomino de oligodendrocitos tipo "coiled", en la sustancia blanca subcortical. Se observan numerosas clulas gliales, con predominio de oligodendrocitos tipo "coiled", en la sustancia blanca subcortical. Se observan astrositos tipo "tufted". No se observan placas astro citaras bien definidas. Prdida de neuronas pigmentadas en la sustancia negra, pigmento neuromelnico libre en el neuropilo y fagocitado por macrfagos titulares. No se observan cuerpos de Lewy. Ausencia de inmunorreactividad frente a amiloide b A4, ubicuitina y a-sinuclena. Diagnstico: Taupata compleja con lesiones tpicas de degeneracin corticobasal (CDB) y Parlisis Supranuclear Progresiva (PSP)

Conclusin En definitiva, se trata de un paciente que a los 65 aos inicia de forma relativamente brusca, segn la familia, un cuadro fundamentalmente conductual, caracterizado por conductas inapropiadas e intranquilidad psicomotriz para luego entrar de lleno y de forma progresiva en un sndrome aptico-ablico-acintico progresivo. A tener en cuenta la falta de datos sobre su estado neuropsicolgico previo al pretendido inicio brusco, pero no existe otra fuente de informacin adecuada que nos permita conocer su nivel previo. Quizs el hecho de que la familia informara de la existencia de irritabilidad y agresividad al consumir alcohol y que se mantuviera abstinente desde algn tiempo antes del inicio de los sntomas conductuales, puede hacernos pensar que ya entonces podra haber sintomatologa latente. Las implicaciones del enolismo crnico, la etiologa del mismo y de la abstinencia pocos meses antes del inicio, que en el desarrollo cronolgico de los sntomas puede tener, suscita cuestiones e hiptesis que se alejan del objetivo de esta exposicin. Ya en las primeras aproximaciones, las valoraciones diagnsticas orientan hacia un proceso de demencia frontotemporal, apoyado fundamentalmente por la clnica conductual descrita, la desinhibicin, los componentes mricos observables, el sndrome disejecutivo y las alteraciones del lenguaje. Llama la atencin el rpido deterioro del lenguaje hablado, una afasia progresiva poco fluente, pero con contenido semntico. La falta de concentracin grave, el incremento de la latencia de respuesta, las alteraciones conductuales, entre otras razones, hizo que el examen cognitivo formal no pudiera realizarse adecuadamente. Sin embargo, como punto clave, destacar la sensacin clnica de conservacin de la informacin con incapacidad para el uso de la misma por enlentecimiento del curso del pensamiento, alternando con periodos de ms claro declive cognitivo. Algo semejante ocurri con la capacidad de introspeccin del enfermo. Existan ocasiones en que su expresin, comportamiento y respuesta emocional iba unida a una falta completa de autoanlisis de la situacin vivida y de las proyecciones de futuro propias y de su familia, para en otras ocasiones mantener un contacto emocional pleno con su situacin de enfermedad, objetivndose cierta capacidad de introspeccin, destacando en esos momentos la presencia de una egodistona franca sobre todo hacia la sintomatologa obsesivo-impulsiva-like generadora de un componente ansioso. Igualmente en esas situaciones de mayor accesibilidad a la vivencia de la enfermedad de
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aquel hombre, poda objetivarse un componente de preocupacin y nimo triste por el sufrimiento de la familia. Sin embargo, pronto comienzan las dudas diagnsticas, ya que aparece un componente acineto-rgido progresivo de predominio derecho. Este hecho unido a las alteraciones conductuales, con frecuentes cuadros de agresividad y la intolerancia a los antipsicticos atpicos utilizados, sugirieron en algunos colegas la existencia de una posible demencia con cuerpos de Lewy (DCL). Lo cierto es que el paciente presentaba un deterioro claro de la atencin, un patrn cognitivo frontosubcortical, fluctuaciones cognitivas con variaciones notables en atencin y alerta, se estaban sumando rasgos motores parkinsonianos, existan cadas repetidas, historia de reaccin adversa a dosis habituales de neurolpticos y la agresividad que presentaba poda suponer la expresin sintomtica de una clnica psictica. Pero, no se registraron en ningn momento alteraciones de la sensopercepcin del tipo alucinaciones visuales complejas, ni delirios, componentes stos que habran reforzado notablemente la hiptesis de DCL. Por otra parte en la DCL el parkinsonismo es habitualmente ms simtrico, mientras que en el enfermo que nos ocupa la afectacin fue predominantemente derecha, si bien esto se empez a objetivar con mayor claridad a partir de la segunda mitad del ao 2001. Entre el ao 1999 y el 2000, cuando no cabe duda de que el patrn cognitivo es frontotemporal, es cuando el sndrome acineto-rgido se va imponiendo como un componente que forma parte integrante del cuadro degenerativo de base, la aparicin de alteraciones de la deglucin, parlisis de la mirada, una bradipsiquia cada vez ms evidente con un cambio al mutismo, la apata, la abulia, con acinesia frecuente, etc... nos daba a pensar en que poda existir una PSP. Igualmente nos llamaba la atencin la disparidad entre la impresin clnica inicial de demencia avanzada frente a lo que se constataba si nos tombamos el tiempo necesario para interaccionar pausadamente con l, signo tpicamente observable en los pacientes con PSP. Sin embargo, la sucesin de acontecimientos sintomticos segua ensendonos que no se puede bajar la guardia a la hora de explorar al paciente de forma continua en las sucesivas visitas de control. El parkinsonismo se hizo cada vez ms asimtrico, el movimiento parsito reflejo que haba aparecido en el segundo semestre de 2000, cada vez que responda a una cuestin, fue dando paso a una clara postura distnica de la mano derecha. Todo ello junto con el antecedente de una apraxia ideomotora de pronta instauracin, afasia progresiva, algunos sntomas bulbares y un patrn neuropsicolgico de tipo frontosubcortical nos haca no descartar la presencia de una DCB. No objetivamos, sin embargo, la presencia de mioclonias en ningn momento, uno de los signos ms caractersticos de la DCB. El desenlace fatal por la patologa cardiaca nos iba a dar la respuesta a nuestras dudas antes de lo esperado. Se trataba de una presentacin mixta o combinada de DCB y PSP.

La interrelacin entre ambas entidades patolgicas es conocida. Hay una superposicin entre DCB y PSP que distingue estas dos enfermedades sobre una base anatomopatolgicas e inmunohistoqumica, ambas son taupatas (2). En la DCB se alteran preferentemente estructuras corticales y subcorticales, en la PSP se preserva ms la corteza y predomina la afectacin subcortical, especialmente de diencfalo y mesencfalo (3). La DCB comienza habitualmente con signos asimtricos motores y alteraciones cognitivas como apraxia ideomotora, afasia o sndrome de la mano ajena. La PSP, si embargo, suele marcar su inicio como un parkinsonismo simtrico, parlisis de la mirada vertical, disartria y alteracin de la postura y del equilibrio con frecuentes cadas.
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Hemos visto a travs de este caso la dificultad intrnseca del diagnstico de estas entidades nosolgicas. Ambas forman parte de un grupo heterogneo de enfermedades neurodegenerativas, cuyas alteraciones anatomopatolgicas y su localizacin acabarn por delimitar de que enfermedad se trata en la mayora de los casos. A este grupo de enfermedades Kerstez dio en llamarle complejo Pick, algunas de las cuales presentan alteraciones en la proteina tau, recibiendo el nombre general de taupatas. stas comprenden la DCB, la enfermedad de Pick, la PSP y la demencia frontotemporal con parkinsonismo ligado al cromosoma 17 (4).

Agradecimientos A los profesionales del Banc de Teixits Neurolgics del Hospital Clnic de Barcelona, por su encomiable labor que da luz a mltiples cuestiones planteadas durante largos aos de atencin continua a enfermos afectos de demencia. A los enfermos y familiares que, conocedores de la importancia del avance en los conocimientos neurocientficos para lograr un futuro esperanzador para los enfermos afectos de demencia, no dudan en donar el tejido cerebral, pese a las diversas barreras emocionales que tienen que soslayar ante lo que supone la donacin del encfalo.

Bibliografa 1. Lpez-Pousa S, Garr Olmo J. Epidemiologa de la Degeneracin Corticobasal. En Degeneracin Corticobasal. Ed. Prous Science, S.A, 2003 Barcelona. 2. Berlanga B.Diagnstico, diagnstico diferencial y criterios diagnsticos de la DCB. En Degeneracin Corticobasal. Ed. Prous Science, S.A, 2003 Barcelona. 3. Dickson DW. "Neuropathologic differentation of progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration". Review J Neurol, 1999:246 (suppl. 2):116-15 4. Kertez A, Muoz D. Primary progressive aphasia: A review of the neurobiology of a common presentation of Pick complex. Am J Alzheimer Dis Other Dement 2002;17:30-36

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