Curso Anual de Ecocardiografa AMA 2009

MIOCARDIOPATAS RESTRICTIVAS

Toms F. Cianciulli, MD, FACC Hospital Dr. Cosme Argerich. Buenos Aires. Argentina.

Miocardiopatas restrictivas
Ventrculos no dilatados Ventrculos no hipertrficos (aunque la Amiloidosis y las enf por depsito tienen espesor sin HVI en el ECG)

VD

VI

FSVI normal (al menos en etapas iniciales). Dilatacin biauricular. Disfuncin diastlica severa (flujo restrictivo)

AD

AI

Regurgitacin mitral y/o tricuspdea. Hipertensin pulmonar. Es mucho menos comn que la MH o MD
LM

Miocardiopatas restrictivas Clasificacin

No infiltrativas Idioptica Esclerodermia Miocardiopata diabtica Infiltrativas Amiloidosis Sarcoidosis Enf. de Gaucher Enf. de Hurler Enf. Por depsito Hemocromatosis Enf. de Fabry Glucogenosis

Miocrdicas

Endomiocrdicas

Enfermedades endomiocrdicas EMF S. Hipereosinfilico (Loeffler) Toxicidad por Antraciclinas Actnica Cardiopata Carcinoide MTS Drogas: Fen-Fen, Pergolide

LM

Miocardiopatas restrictivas
Vel pico E > 1 m/s

VD

VI
Onda A > 0.5 m/s

AD

AI
Relacin E/A > 2
TD < 70 mseg Duracin onda A

Miocardiopatas restrictivas

AI
Onda S

Onda D

VI
Vel. y duracin Onda A

LM

VSH

Miocardiopatas restrictivas

VCI

AD

VD
Vel. y duracin Onda A

Onda S

Onda D
LM

Miocardiopatas restrictivas

IT

IM 4m/s 64mmHg

AMILOIDOSIS

Acumulacin de sustancia amiloidea en el espacio extracelular y en el endotelio vascular Luego de la tincin con rojo congo, con microscopa electrnica y luz polarizada se ve la birefrigencia de color verde de las fibrillas de cadenas livianas monoclonales (sust. Amiloide)

Trombo AD

AMILOIDOSIS
La infiltracin miocrdica puede afectar a: ambos ventrculos. ambas aurculas y tabique interauricular. endocardio valvular y parietal. arterias y venas coronarias. pericardio. I.C.C FA (20%) BAV y ENS microvoltaje ondas q Neuropata perifrica Sndrome nefrtico con o sin IRC Sdme. del tnel carpiano Infiltracin heptica con hepatomegalia y F.Alc. Mieloma mltiple

AMILOIDOSIS
hallazgos ecocardiogrficos

Aumento del grosor parietal Esmerilado o centelleo granular (granular sparkling) Volumen de fin de distole normal Dilatacin auricular Disfuncin sistlica

Engrosamiento del SIA (respeta la fosa oval) Derrame pericrdico Engrosamiento de las valvas AV Regurgitacin mitral y tricuspdea Hipertensin pulmonar Disfuncin diastlica

LM Granular sparkling: interfase entre sustancia amiloidea y miocardio normal

AMILOIDOSIS
Los pac. que desarrollan ICC tienen una sobrevida < 6 meses y el Tx cardaco est
contraindicado De la tragedia al triunfo: la talidomida se recet por primera vez en 1950 como ansioltico y en el embarazo como antiemtico. Hubo 10.000 RN con focomelia en todo el mundo, de los cuales sobreviven 5.000. En 1960 se retir del mercado por sus efectos teratognicos. En 1998, la FDA lo aprob como agente inmunosupresor Desde el 2000 se la emplea en la Amiloidosis Varn de 52 aos. Se inici tto. con Talidomida (300 mg/da) + dexametasona (slo durante los 6 primeros meses) Su CF mejor a partir del 3 mes. En la ltima visita estaba asintomtico y no repiti sncopes. La hepatoesplenomegalia, la proteinuria de Bence-Jones y la anemia desaparecieron. La F.Alc. se normaliz. En el eco a los 17 meses desapareci la hipoquinesia y normaliz la FSVI, manteniendo los mismos espesores de VI y VD.

 Inversin atrio-ventricular:

Los ventrculos disminuyen su tamao por la obliteracin apical Las aurculas se dilatan por la restriccin miocrdica con PFD El material fibro-trombtico es heterogneo con: Zonas hipoecoicas por # grados de fibrosis Zonas hiperecoicas por calcificacin Requiere ACO Con frecuencia produce una retraccin fibrtica de las valvas A-V con regurgitacin de # grados

 EMF biventricular. Mujer de 41 aos, proveniente de la Mesopotamia (YR) con retraccin fibrtica de la VST.

LM

E IMS

IMD

S. Hipereosinfilico

VD VI

AD AI

RM en MHA con eco subptimo

ENDOMIOCARDIOFIBROSIS (EMF)
Areas endmicas: Mesopotamia y sur de Brasil Trombosis mural que oblitera el pex (compromiso biventricular en el 50% de los casos). Requieren ACO hasta la CCV Capa endomiocrdica fibrosa en pex y en tracto de entrada Flujo restrictivo Dilatacin auricular IM e IT de grado variable por infiltracin fibrosa de las vlvulas AV. HTP significativa. Tromboembolismo sistmico (15%) Hipereosinofilia menos marcada que en el Loeffler (podra ser una etapa tarda de la miocarditis eosinoflica). ECG: microvoltaje, sobrecarga biauricular, BCRD, FA.

ENDOMIOCARDIOFIBROSIS (EMF)
Ciruga de Oliveira:
Reseccin endomiocrdica + MPD + RVM + RVT

MR Idioptica

MR IDIOPTICA
La MR idiotica puede ser parte del espectro de la MH familiar en la que hay una diferente expresin fenotpica de la misma mutacin gentica. La mutacin en la troponina I es la nica que, en una misma familia, puede producir MH, MD o MR. Algunos corazones explantados (por Tx) o postmortem, con MR idioptica, tuvieron hipetrofia de miocitos y desarreglo miofibrilar Puede transmitirse en forma autosmica dominante Su presentacin clnica es ms frecuente en mujeres aosas ECG no especfico: FA (ACO), alt ST-T, AEV y AESV, BAV y t.d.c., similares a lo observado en PC, Sarcoidosis y Amiloidosis. ECG con voltaje QRS normal y no bajo como en la PC y la Amilodosis BEM: fibrosis intersticial con aumento del depsito de colgeno, hipertrofia de miocitos sin desarreglo TM: el de la ICC. Tx cardaco en pacientes refractarios al TM

 Enfermedad de Fabry: es una enf. hereditaria que se caracteriza por la progresiva acumulacin de glucoesfingolpicos (sustancias compuestas por azcares y grasas) en los lisosomas intracelulares de todo el cuerpo. Es extremadamente rara y se debe a una disminucin de la enzima galactosidasa A (que se encuentra dentro de los lisosomas).

Microscopa electrnica: lisosomas llenos de glucolpidos acumulados como membranas concntricas en BEM

BEM antes y despus de infusin de galactosidasa

Queratopata verticilada

Angiokeratomas localizados en la superficie de extensin del brazo

Lesiones cutneas

Rx Trax: adenopatas hiliares e infiltrados pulmonares

Ganglio precarinal

Ganglio prevertebral

TAC: Fibrosis pulmonar

SARCOIDOSIS
Enfermedad granulomatosa sistmica. Etiologa desconocida. Probable mecanismo inmunolgico Anatoma patolgica: granulomas (lesin inflamatoria crnica con gran nmero y tipo de clulas) no caseosos (no hay necrosis tisular con
depsito de grasas que simulan queso)

Responde al tratamiento con corticoides

SARCOIDOSIS CARDIACA
Localizacin SIV proximal (BAV) Pared libre del VI y VD Msculos papilares (IM que puede requerir RVM) Presentacin clnica: pacientes
con sarcoidosis sistmica que presentan arritmias, BAV o ICC

Arritmias ventriculares graves Insuficiencia cardaca Muerte sbita (x BAVC o TV) Hipertensin pulmonar

Lesiones Aneurismas (el granuloma se resuleve con fibrosis y adelgazamiento parietal) Dilatacin ventricular con DSVI Forma restrictiva (menos frecuente) Derrame pericrdico (por granulomas en pericardio) Calcificacin del anillo mitral (hipercalcemia)

SARCOIDOSIS
Enf. multisistmica. Su presentacin clnica depender de la localizacin y extensin de los granulomas, pero afecta principalmente: Ganglios linfticos: adenopatas hiliares y paratraqueal (visibles en el 90 % de los casos en la Rx Trax) Pulmones: infiltrado pulmonares hasta fibrosis pulmonar difusa Organos extrapulmonares: ocular (uvetis), cutnea, sea (quiste cabeza de fmur), hgado, bazo, adenopatas perifricas, poliartritis, neuropata central y perifrica Sntomas: disnea, Insuf. Respiratoria, cor pulmonale Diagnstico: biopsia de las adenopatas palpables o lesiones cutneas. Clnicamente, entre el 5 y el 15% de pacientes con sarcoidosis presentan sarcoidosis cardaca. El 20 al 30% de las autopsias revela compromiso miocrdico.

E.C.G: Arritmias ventriculares graves (CDI) BAVC (MPD) Ondas Q (simulan necrosis: aneurismas)

Hallazgos ecocardiogrficos Dilatacin del V.I. Engrosamiento o adelgazamiento parietal. Aneurismas ventriculares. DSVI global y/o regional. Derrame pericrdico. Hipertensin pulmonar. DSVD En presencia de ICC refractaria al TM: el Tx cardaco
no est contraindicado como en la Amoloidosis

TAC

Hombre de 42 aos, consulta por disnea. BEM: granuloma no caseoso. El BAVC y la infiltracin del VD (12 mm) desaparecen a los 2 meses de tto. con 40 mg/da de prednisona (VD 6 mm). Los corticoides al convertir el granuloma en tejido fibrtico favorece el desarrollo de aneurismas.

LM