PIGMENTAES PATOLGICAS Pigmentos (latim= cor para pintar) so substncias normais ou anormais que ocorrem em alguns tecidos e tm cor

prpria PIGMENTOS

ENDGENOS

EXGENOS

Pigmentos derivados da Hb Pigmentos biliares Hematoidina Hemossiderina Hematina Pigmento malrico

Pigmento esquistossomtico

Funo:

Hemoglobina

Pigmentos Biliares

Bilirrubina (Bb) produto final do catabolismo da frao heme da Hb e de outras hemoprotenas

At pouco tempo sem funo Recentemente ao antioxidante [ ] normais/levemente

Importncia!!! acentuado leso cerebral irreversvel e morte; se sobrevive= sequelas neurolgicas DIAGNSTICO doenas do fgado e do sangue HIPERBILIRRUBINEMIA / ICTERCIA

Fisiopatologia Origem da Bb

 80 a 85% do metabolismo da poro heme da hemoglobina 20% - derivados do metabolismo de outras hemoprotenas (mioglobina,
citocromos, catalase)

Eritrcitos senescentes - destrudos no S.R.E - principalmente no bao decompe-se em globina e heme ( complexo protoporfirina IX e ferro)

Fisiopatologia Formao da Bb

Para a liberao da Bb a partir da Hb necessrio que a frao heme

seja separada da frao protica

Frao heme por ao da heme oxigenase resulta na produo de

Fisiopatologia Transporte da Bb no sangue

biliverdina (livre de Fe) por ao da bileverdina redutase forma a Bb

Bb lanada no sg forma insolvel denominada de Bb no conjugada

ou indireta

No plasma transportada ligada albumina (lipossolvel)

!!!!OBS: Nos hepatcitos - conjuga-se com o cido glicurnico (tornando-se hidrossolvel facilita a excreo) Fisiopatologia Captao da Bb e transporte pelos hepatcitos

Dependentes de protenas especficas (ptn ligante da Bb/SBF, ptn ligante

de nion orgnico e bilitranslocase)

Captao - tb ocorre por difuso passiva atravs da MP Uma vez atravessada a MP Bb se liga ptn Z e ptn Y sendo
transferida ao REL

Fisiopatologia Conjugao com o cido Glicurnico

REL ao de 2 enzimas (Bb UGT 1 e 2) ocorre a conjugao com o

cido glicurnico tornando-se Bb conjugada ou direta Bb conjugada: incua, hidroflica e frouxamente ligada albumina; por isso, excretada na urina qdo h excesso nos nveis plasmticos

Fisiopatologia Excreo nos canalculos biliares

Do REL a Bb conjugada transferida para os CB Na MP h glicoptns transportadoras permite que a Bb flua at o

duodeno

No intestino flora bacteriana a Bb transforma-se em urobilinognio

Nas colestases, quando h interrupo do fluxo de bile para o intestino e acmulo de bilirrubina conjugada no sangue, as fezes tornam-se claras Hipo ou acolia fecal Causas Critrio patogentico produo de Bb captao pelos hepatcitos Defeitos na conjugao Defeitos na excreo Obstruo na eliminao

CAUSAS PR-HEPTICAS: produo de Hb BILIRRUBINA INDIRETA HEMLISES CAUSAS HEPTICAS: capacidade funcional hepatcitos BILIRRUBINA INDIRETA E DIRETA INTOXICAES, INFECES (HEPATITES), CIRROSE, NEOPLASIAS CAUSAS PS-HEPTICAS: excreo BILIRRUBINA DIRETA - OBSTRUES DA VIA BILIAR (COLELITASE, DUODENITE, COMPRESSES neoplasias, granulomas, abscessos)

HEMOSSIDERINA

Pigmento resulante da degradao da Hb e que contm Fe Em excesso o Fe pode peroxidar lipdeos, ptns, DNA e outros componentes celulares Para evitar o efeito lesivo o Fe associado a apoferritina (ptn) formando a ferritina Qdo h excesso de ferritina forma-se a hemossiderina H 2 formas de armazenagem intracelular de Fe Ferritina Hemossiderina

Micro

HEMOSSIDERINA

Grnulos intracitoplasmticos amarelo-dourados

grosseiros,

castanho-escuros

ou

Azul da Prssia azul escuro

achado comum e se h um grande aumento a ponto de constituir leso, o termo usado hemossiderose. A deposio pode ser:

Localizada

Generalizada

Localizao #- nos macrfagos em geral (do SRE=SMF) #- em clulas epiteliais do rim; no bao e linfonodos #- nos hepatcitos e na medula ssea, Focal -hemorragias -hematomas Difusa: * Anemias hemolticas * Transfuses repetidas * Aumento da Absoro de Ferro Contuses Cutneas Evoluo

VERMELHA-ESCURA VERDE AZULADA AMARELADA MARRON (PARDA)

HEMCIAS BILIVERDINA BILIRRUBINA HEMOSSIDERINA

Quantidades aumentadas de hemossiderina nos tecidos Destruio das hemceas (hemlise. Ex: anemias hemolticas ou transfuses sanguneas repetidas) - macrfagos do bao
transfuses sanguneas repetidas) - macrfagos do bao

Na maioria dos casos sem alteraes funcionais Hemocromatose - excesso de Fe absorvido no intestino - citoplasma de
hepatcitos

Doena rara, autossmica recessiva

absoro de Fe da dieta

 utilizao de Fe

Pigmento semelhante a Bb Encontrado: Hematoidina

Focos hemorrgicos (ao hemocatertica de macrfagos)

Micro: Pequenos grnulos de cor vermelho-alaranjada ou pequenas placas rombides dispostas radialmente * No tem repercusses para o organismo

Pigmento do formol Derivado do heme, contm Fe

Hematina

Resulta da ao de um cido forte sobre a Hb pH menor que 5 Encontrado:

Ao redor de vasos sg ou reas hemorrgicas, lmem de tbulos renais

Micro: Grnulos de cor negra ou negro-azulada Interstcio ou interior de macrfagos

Pigmento Malrico

Hemozona Produzido pela degradao da Hb Plasmodium sp durante sua evoluo no interior das hemcias Com a formao de merozotos as hemcias rompem-se e os parasitas so liberados e um pigmento castanho-escuro acumula-se nos macrfagos Encontrado:

Macrfagos - fgado, bao, MO, linfonodos, etc

Micro: Grnulos de cor castanho- escuro Interior de macrfagos

Encontrado:

Malria

Pigmento Esquistossomtico

Originado no tubo digestivo do Schistosoma a partir do sg ingerido pelo parasita adulto

Macrfagos clulas de Kupffer e tecido conjuntivo do espao porta

Micro: Grnulos de cor castanho- escuro ou negros * No tem repercusses para o organismo

Ciclo Biolgico

 Funes

Absoro de calor Cosmtica Camuflagem -animais

MELANINA

Proteo contra os raios UV

Pigmento normal - melanoblastos - sintetizam a melanina

Melanossomos - migram para os queratincitos Melanognese

Distribuio variada diversidade de cor de pele, cabelos e olhos Pigmento marrom (castanho), preto ou amarelado (feomelanina) Hiperpigmentao

melanognese eliminao da melanina atravs da epiderme

MELANINA

n de melancitos (nomais ou neoplsicos)

Nevos Melanomas Hipopigmentao

MELANINA

migrao e diferenciao anormal dos melanobleastos atividade da tirosinase

estrutura anormal dos melanossomos da transferncia dos melanossomos/ ceratincitos da degradao dos melanossomos nos melancitos

Albinismo Vitiligo
DO DESGASTE

LIPOCROMO, CROMOLIPDEO, PIGMENTO DO ENVELHECIMENTO OU Micro: grnulos intracitoplasmticos, pardo-amarelados, fluorescentes e

PAS-positivo

LIPOFUSCINA

Macro: colorao parda e volume Composio: lipdeos, fosfolipdeos

cidos graxos polinsaturados

derivados da peroxidao de

Causas:

LIPOFUSCINA

Deficincia de antioxidantes (vit E) retina Fagocitose de constituintes celulares

A quantidade de grnulos depende:

Taxa de autofagocitose Eficincia de enzimas lisossmicas Taxa de eliminao de resduos no-degradveis

 Ocorrncia:

Clulas perene Envelhecimento: neurnios, clulas mm cardacas, hepatcitos e astrcitos Desnutrio: miocrdio e fgado

Formados no exterior

PIGMENTAES EXGENAS

Penetrao, via: respiratria, digestiva e parenteral Depositam-se nos 1s pontos de contato (pele/mucosas) RETIDAS ELIMINADAS TRANSPORTADAS

PIGMENTOS EXGENOS PNEUMOCONIOSES

Inalao de compostos presentes em poeiras minerais ou orgnicas

So visveis no sistema respiratrio e nos linfonodos que drenam este sistema

Pigmentaes Patolgicas Pulmonares Ocupacionais - importantes em funo da industrializao de minrios (pulverizao) e aspirao de partculas

Resultado da inalao de compostos de carvo Ocorre:

Fumantes Indivduos adultos ou idosos Trabalhadores de minas

ANTRACOSE

Acmulo progressivo manchas negras irregulares

 Parnquima pulmonar, pleura e linfonodos mediastnicos * Pulmes de colorao salpicada de pontos pretos ou azulados * Linfonodos brnquicos e mediastnicos escuros e endurecidos,
principalmente na medula (macrfagos dos sinusides)

Macroscopia:

Sinais: Deposio de sais de prata (sulfeto de prata) Causas:

Tratamento odontolgico Medicamentos tpicos (nitrato de prata) Acupuntura Ingesto crnica de compostos contendo nitrato de prata

S/A Gde acmulo: fibrose e capacidade respiratria

Trabalhadores (minas, joalheiros, fotgrafos)

Localizada / Sistmico Pele: colorao cinza-azulada, especialmente nas reas expostas ao sol Micro: grnulos negros Encontrados:

Membranas basais das glndulas sudorparas e sebceas, folculos pilosos, juno dermoepidrmica e vasos sanguneos Fibras elsticas Fibras nervosas Macrfagos da deme

 Deposio de sais de OURO Condio rara Causas:

Uso teraputico (artrite reumatide) Acunpuntura

Fragmentos densos irregulares (maiores do que os sais de prata), em forma de bastonetes, nos fagossomos de macrfagos Pigmentos exgenos limitados pele Propstiso variados

Jovens, militares e presos Finalidades cosmticas Status social/ identificao de tribos ou cls

Pigmento inoculado na derme :

fagocitado macrfagos (cl endoteliais e fibrobleastos) pequena qtd transportado

Consequncias:
Leso mecnica discreta e passageira Reao alrgica Linfadenomegalia Contaminao /transmisso de agentes infecciosos