NDICE

HISTORIA DE LA LEPRA..........................................................................................3 Vas de dispersin..........................................................................................................8 ETIOLOGA................................................................................................................10 AGENTE ETIOLGICO............................................................................................11 Vacunaciones previas..................................................................................................13 CLASIFICACIN.......................................................................................................14 MANIFESTACIONES................................................................................................17 Manifestaciones Cutneas......................................................................................18 Manifestaciones Neuronales....................................................................................22 Alteraciones motoras..............................................................................................28 Alteraciones Trficas ..............................................................................................31 TRATAMIENTO........................................................................................................35

INTRODUCCIN
En primer lugar antes de desarrollar el tema se procede a definir el trmino lepra o tambin llamada enfermedad de Hansen. La lepra es una enfermedad infecciosa, endmica de curso crnico debida al bacilo de Hansen ( M. leprae), que afecta principalmente a la piel y los nervios perifricos. Doctor Manuel Ziga. Enfermedad infecciosa producida por el micobacterium leprae, que se desarrolla de forma crnica, es poco contagiosa y afecta a la piel, las mucosas y el sistema nervioso perifrico http://www.medicoscubanos.com/diccionariomedico.aspx?q=lepra Enfermedad infecciosa crnica, caracterizada principalmente por sntomas cutneos y nerviosos, sobretodo tubrculos, manchas, lceras y anestesias Diccionario de la Lengua Espaola. Real Academia Espaola ed 2010. enfermedad infecciosa crnica generalizada del hombre producida por el micobacterium leprae y caracterizada por lesiones granulomatosas especficas en la piel, mucosas, nervios, huesos y vsceras Diccionario mdico Masson. Ed 2010. La lepra es una enfermedad infecciosa crnica causada por micobacterium leprae, un bacilo cido-alcohol resistente, caracterizado por un perodo de incubacin generalmente de aos, y que se manifiesta sobretodo en el sistema nervioso perifrico y piel. Afecta solamente a una reducida proporcin de individuos susceptibles y presenta un espectro clnico muy amplio de acuerdo con la respuesta inmunolgica del husped Manual actualizado de leprologa 2008. Fontilles. As pues de las definiciones queda claro que: -el agente causante es el Micobacterium leprae -se trata de una enfermedad infecciosa y contagiosa de carcter crnico -afecta sobretodo a la piel y sistema nervioso perifrico. - la sintomatologa vara segn la respuesta inmunolgica del husped

Don Jos Ramn Gmez Echevarria director mdico de lepra en el Sanatorio de Fontilles tiene una mxima que expone en cualquier conversacin, congreso o ponencia sobre la lepra La lepra es una enfermedad ms de los nervios que de la piel, sta cura aquellos dejan secuelas de por vida Y esta mxima se demuestra ya que las ulceraciones secundarias al bacilo cuando ste es eliminado sanan, pero cuando hay una afectacin neural se producen quemaduras, traumatismos, etc, por falta de sensibilidad, se produce prdida de masa muscular por falta de funcin motora llevando a las manos en garra, a los pies equinovaros, etc. Se produce prdida de la bveda plantar dando puntos de apoyos anormales que llevan al mal del perforante.

HISTORIA DE LA LEPRA
Las primeras referencias escritas de la lepra apareen en el papiro de Brugsch (2400 a.C.), en Egipto y en cdices egipcios e indios de 1400 a.C. ( 3,4) En el Libro de los Vedas (1500 a.c.) se describe una enfermedad llamada kushta que se manifiesta con prdida de sensibilidad, piel tumefacta y aceitosa, con endurecimiento y apergaminamiento de la misma, con bultos de distintos tamaos, algunos de ellos deprimidos en el centro y con prdida progresiva de las extremidades distales. Se debe tener en cuenta que los Vedas de La India recogen saber y tradicin oral que se remonta hasta el 6000 a.C. En 1400 a.C. en los libros Atrava Veda y Atharra Veda y en el Tratado de Charaka se describe una enfermedad que puede corresponder a la lepra y donde se recomiendan una serie de medidas profilcticas. Un vaso encontrado en Beth-Shan y datado de 1411 a. C. presenta imgenes que recuerdan a las facies leoninas tpicas del enfermo de lepra.

En el Papiro de Ebers (1800-1300 a. C.) se describe la lepra tuberculoide (tumores chous) y lepra leproide (mutilaciones chouse) En el Antiguo Testamento se encuentran citas donde se recogen antiguos conocimientos sobre la lepra que se pueden datar del 1850 a.C. En el Libro de Los Nmeros 13.1 aparece la descripcin de la lepra, tambin aparece descrita una enfermedad que poda corresponder con la lepra en el Libro de Job, 2.7:8 ambos atribuidos a Moiss. En el Libro de Job se describe la enfermedad como producida y causada por Satn. Este carcter pecaminoso y maligno junto con la sospecha de contagio hizo que el pueblo judo adoptara medidas preventivas aislando y retirando de la sociedad civil a los enfermos de lepra, lo que es considerado hoy en da como una de las primeras medidas de Salud Pblica de la historia. En Europa las primeras descripciones de la lepra Elephantiasis graecorum como era conocida, aparecen con Hipcrates (430-360 a.C.) quien la cita y describe como una enfermedad de la piel diferencindola de otras enfermedades cutneas. Aristteles le impuso el nombre de Sativiasis por el apergaminamiento de la piel que padecen los enfermos leprosos. Posteriormente Aulo Cornelio Celso tambin la describe en sus Libros de Medicina citndola como poco frecuente en Roma (siglo I a.C.) Epicurio Lucrecio describe la lepra en su tratado De Rarum Natura. Areteo de Capadocia (siglo II) describi la formacin de los tubrculos que eran elementos elevados que aparecan en la piel en la elefantiasis griega. En 583 en el Concilio de Lyon se decidi crear las leproseras y stas de deban ubicar en los extramuros de ciudades y de conventos. En el 22 de noviembre del ao 643 el Rey Rotario promulg el Edicto de Rotario que fue la primera compilacin de leyes escritas de los lombardos entre las cuales debido a una de ellas junto a unas ordenanzas de Pepino el Breve y Carlo Magno eran los enfermos de lepra considerados como muertos-vivos. Se les obligaba a acogerse a la caridad, no podan comprar o vender bienes, no podan realizar testamento o heredar etc. No en vano en la Espaa cristiana al contraer la lepra el enfermo era llevado a la iglesia ante un juez eclesistico que era un sacerdote quien si acordaba que lo que padeca el enfermo era lepra se le realizaba el ritual Separatio Leprosarum y el

leproso era considerado sic mortuus mundo. Virus iternum Deo, estas muerto para el mundo, volvers a vivir con Dios El ritual consista en otorgarle una casa fuera del pueblo o ciudad, o en el mejor de los casos un barracn en la leprosera, se le pona el hbito lazarino (un sayal de saco) y se tomaban tres palas de tierra del suelo de la misma barraca donde vivira y cuando llegase la hora donde sera enterrado y se las echaban encima haciendo referencia a que se le enterraba en vida ya que estaba muerto para el mundo y mientras se le recitaban las terribles palabras ya expresadas y se le recordaba todas las normas que deba seguir. Se le entregaba una campana o cencerro para que anunciara su paso, en la salida del pueblo se colocaba una cruz con una caja para las limosnas, se le prohiba hablar con nios, tocar alimentos en los mercados

Los leprosos ms privilegiados social y econmicamente eran separados en lazaretos, leproseras u hospitales de San Lzaro, siendo atendidos por religiosos o Caballeros de la Orden de San Lzaro, orden que exista antes de las cruzadas y que en la ciudad de Jerusaln, extramuros ya atendan a los leprosos y que con la primera Cruzada, los monjes de San Lzaro atendieron a caballeros de cualquier orden que hubieran contrado la enfermedad. Con la Cruzada (ao 1099) los monjes de San Lzaro ofrecieron sus servicios a los nuevos reinos. Las Cruzadas tuvieron una gran importancia para la lepra, no solo porque sirvieron de vehculo de dispersin si no por la nueva visin que se tuvo de la enfermedad. Hasta entonces la enfermedad era una enfermedad del pecado, pero cuando los caballeros cruzados contrajeron la enfermedad pas a ser una enfermedad que llevaba a alcanzar la santidad tanto para el caballero que la padeca como para quien realizaba el sacrificio de cuidar de ste. A pesar de que en 1363, Guy de Chauliac hace la que se considera una de las mejores descripciones de la enfermedad de Hansen, en su obra Inventarium sive collectorium Partis chirugicallis Medicinae, an el diagnstico de la lepra recae, como suceda en la Ley Mosaica de los hebreos en el sacerdote quien se basaba en la gua de sntomas descritos en el libro Levtico,13. Sabemos que la lepra estaba asentada en Europa antes de las Cruzadas (10961270) como demuestra la existencia de hospitales de leprosos como el de Horbledown (1089) o Northampton (1087) y otros varios, pero no cabe duda de que estas contribuyeron a su expansin. -A partir del s. XIV comienza el declive de la lepra en Europa, varios son les desencadenantes: -Las grandes pandemias, como la peste negra, que se estima que fue la causa de muerte de un tercio de la poblacin europea, unos 25 millones de personas. -El hambre, que aparece tras un periodo de bonanza climtica que lleva a una explosin demogrfica llegando al lmite que la produccin agrcola poda mantener. As pues con un mero cambio climtico, unos aos especialmente fros y hmedos llevaron a la muerte por hambre a miles de personas, como suceda en la gran hambruna de 1315-1317. -Las medidas de aislamiento de los enfermos de lepra tambin tuvieron su importancia en el control de la enfermedad. 6

En el S. XVII en Europa subsiste la lepra en el litoral mediterrneo, escandinavia y focos en pases blticos, Islandia y Rusia. En la segunda mitad del S. XIX se fijan las bases de la microbiologa moderna siendo entonces cuando la lepra pasa a una etapa cientfica. En 1873 Gerhard Henrick Armauer Hansen descubre la micobacteria causante de la enfermedad (Mycobacterium leprae es la primera bacteria patgena identificada) En 1898 se desarrolla el primer Congreso Internacional de lepra en Berln. En 1919 se descubre la reaccin de Mitsuda y Hayashi que fue hecha pblica en el Congreso Internacional de Lepra de Estrasburgo de 1923. En 1926 se funda la Sociedad Internacional de Lepra (ILA) En 1931 se crea el Internacional Journal of leprosy En 1941 en el Hospital de Carville de Louisiana (USA), se administran sulfotas (Promin, Promida), publicndose los primeros resultados en 1943 por FAMET, Pogge; Johansen, DIAN Prevean y Eccles, quienes ya haban demostrado la ineficacia de la sulfamidad en el tratamiento de la lepra. (Revista Dermatologa Venezolana. Vol 17 n3 y 4 1979) En 1948 Cochrane y Lowe introducen la Dapsona (DDS) en el tratamiento, que fue abandonado por su toxicidad a dosis elevadas (A dosis menores a 100 mg/da sigue actuando como un excelente bacteriosttico) T. de las Aguas. Historia de la teraputica de la Lepra. Revista de leprologa Fontilles Vol.4, n 2 pg. 112-124) En 1960 Shepar inocula el bacilo en la almohadilla plantar de ratones de laboratorio con xito. Este hecho tiene una gran importancia ya que a pesar de que M. leprae es el primer bacilo patgeno descubierto an en la actualidad no ha podido ser cultivado in vitro. En 1964 Browne y Hogerzeil aconsejan utilizar el lamprn (Clofazimina) en el tratamiento. En ese mismo ao, Jacob Sheskin, jefe del Hospital de lepra Hansen de Jerusaln, administra talidomida a un paciente en estado crtico con eritema nodoso leproso, en un intento de aliviar sus dolores y vmitos. Sorprendentemente la mejora clnica fue espectacular, por lo que sigui un ensayo clnico en 1965 con resultados favorables. En 1966 se oficializa la clasificacin de Ridley y Jopling (Lepra: leproide, borderline leproide, borderline borderline, borderline tuberculoide, tuberculoide e indeterminada) y se funda la Federacin Internacional de la lucha contra la Lepra.

En 1968 Kicheimer y Store observaron que el armadillo de nueve bandas (Dasypus novemcintus) que es el nico animal inmunolgicamente intacto que desarrolla una infeccin diseminada por M.leprae En 1970 Leiker y Reed iniciaron la administracin de rifampicina en ratones para un ao ms tarde iniciara ensayos clnicos con humanos. En 1981 Mejers descubre un mono Mangabey con lepra y que tiene capacidad de transmitirla a otros pimates. En 1982 la OMS recomienda oficialmente el empleo de la multiterapia con tres drogas, la dapsona, la clofacimina y la rifampicina en la lucha contra la lepra. En 1987 se inicia con el trabajo con nuevas drogas como son las quinolonas, minociclinas y claritromicinas. En 1997 la OMS recomienda el acortar la duracin de la multiterapia y la dosis nica ROM en pacientes paucibacilares con una nica lesin (ROM: Rifampicina 600mg + Ofloxacino 400mg + Minociclina 100mg) Esta recomendacin no est exenta de polmica ya que no son pocos los casos que con la nueva duracin recomendada de tratamiento los pacientes no son capaces de eliminar por completo el bacilo. Tanto es as que en el propio Sanatorio de Fontilles tenemos casos que han precisado ms de tres aos de tratamiento hasta lograr negativizarse. En 2001 se conoce la secuencia del genoma de M.leprae En 2008 se celebra el ltimo Congreso Mundial de lepra en la India que se celebra cada cinco aos.

Vas de dispersin
La teora ms aceptada actualmente es que el origen de la lepra se sita en la India de donde se tiene referencias milenarias de esta enfermedad (Libros de Vedas) La dispersin de la lepra sigui los caminos del comercio y de campaas blicas. Se cree que los gitanos, pueblo de origen hind y de tradicin nmada llevaron la lepra consigo hasta Egipto.

Existen autores que afirman que los fenicios fueron los primeros en propagar la lepra basndose en el hallazgo de focos de lepra en colonias y puertos fenicios, en la Pennsula Ibrica se le llego a llamar el mal fenicio. Los griegos la importan desde Egipto en sus campaas comerciales de ah que se le llamara elefantiasis griega para diferenciarla de la elefantiasis africana producida por parsitos del grupo de las filarias. Alejandro Magno en sus conquistas hasta alcanzar los ros Indo y Oxus situados en la India, contribuy a la dispersin de la enfermedad. Un gran vehculo de dispersin fueron los ejrcitos romanos en sus compaas de oriente donde los soldados romanos adquieren la enfermedad y con la conquista de nuevos territorios traen consigo la lepra llevndola a las pennsulas Itlica e Ibrica, las Galias, Germania y a las islas Britnicas, siendo los vikingos los que llevaron la lepra desde las islas Britnicas hasta los territorios escandinavos. Los judos durante la dispora con la cada de Jerusaln y los gitanos en su vida nmada se instalaron en numerosos puntos de Europa. Las Cruzadas supusieron una nueva oleada de lepra para Europa. La lepra no se conoce en Amrica hasta 1492 donde la llevaron los conquistadores espaoles, portugueses y los esclavos que se llevaron desde frica. A Oceana, al parecer la exportaron los hindes y los chinos extendindola ms tarde al resto de Polinesia. No es de extraar que los indgenas de la Polinesia llamaran a la lepra el mal chino. No hay que olvidar el papel que jug el Camino de Santiago, fue una ruta de propagacin de la enfermedad, donde el leproso buscaba el jacobeo y que el Santo Santiago le sanara. En la Pennsula Ibrica es introducida la enfermedad por un lado por los portadores mayores: Fenicios: en el S. XII a.C. que la llevan a Galicia y Andaluca (los Tartesios), de ah que se la conociera con el nombre del mal fenicio. Romanos: S. I a.C. IV d.C. llevndola fundamentalmente a Galicia, Asturias, Catalua y Len rabes: S. VIII XIV difundindola por el sur de la pennsula. Por otro lado los portadores menores: Helenos: S. VI a.C. la propagan por el sureste de Andaluca Hebreos: S. V IV la llevan hasta el sur de Castilla Las Cruzadas. 9

El Camino de Santiago Cada ao se detectan 700.000 nuevos casos de lepra en el mundo, de los cuales el 15% son nios. En la India se detectan 75% de los nuevos casos. En Espaa se detectan entre 15 y 25 casos nuevos al ao. En el ao 2010 se detectaron 20 nuevos casos siendo 12 de ellos inmigrantes sudamericanos. A pesar de conocer el remedio para la cura, la lepra hoy en da sigue siendo un importante problema de salud pblica que lleva a miles de personas a estados de minusvala y dependencia truncando sus expectativas de vida.

ETIOLOGA
La lepra es una enfermedad infecciosa, transmitida de persona a persona. Se acepta que la fuente de contagio son enfermos de lepra de las formas multibacilares que no reciben tratamiento. El principal foco de emisin de bacilos son las vas areas superiores. Tambin se emiten a travs de los lepromas, lceras, orina, heces y leche materna. Los bacilos, a travs de las vas areas superiores pueden ser lanzados a una distancia de 2 a 5 metros al toser, hablar etc. Contagiando al individuo con predisposicin gentica que se encuentre con un contacto continuado. La va de entrada del germen suelen ser las vas respiratorias superiores aunque tambin se aceptan como posible entrada del bacilo a travs de la piel o mucosas en las que exista solucin de continuidad. La va digestiva presenta una gran controversia y el papel que puedan realizar los insectos hematfagos como posibles vectores de transmisin no ha podido verificarse en ningn caso y parece poco probable. En 1966 Kicheimer y Storrs observaron que el armadillo de nueve bandas (Dasypus novemcinctus) desarrolla la enfermedad de forma diseminada a pesar de presentar integridad inmunitaria En 2011 RW. Truman, P. Singh, R. Sharma, P. Basso, J. Rongemont et all. En su artculo Lepra. Posible zoonosis en el sur de USA. N.Engl. J.Med.2011 abril,28,364(17) 1626-1633 describen como los armadillos salvajes y muchos pacientes del sur de USA y norte de Mjico estn infectados por la misma cepa

10

de M.leprae, siendo los armadillos una reserva natural de M.leprae y sugiere la lepra es una zoonosis en la regin. En los ltimos aos se han diagnosticado una media aproximada de entre 400.000 y 500.000 casos nuevos por ao. Aunque los datos publicados por la OMS sobre la situacin de la lepra habla de 249.000 nuevos casos para 2008 y 213.000 en 2009, no son pocos los autores que afirman que datos que presentan pases con economas emergentes has sido dulcificados a la hora de ser declarados a la OMS. Esta sospecha se basa en que no existe actualmente una vacuna altamente efectiva y que no se han logrado herramientas prcticas para el diagnstico precoz de la enfermedad en las fases preclnicas que nos pudieran hacer pensar que dicho descenso es real. En la actualidad la lepra se sita en pases que se encuentran en zonas tropicales o subtropicales, aunque no por ello debemos pensar que sea una enfermedad tropical, ya que la lepra existi en zonas como escandinavia La lepra tiene un componente infeccioso; uno gentico, pues debe existir predisposicin gentica a padecerla; y uno social-ambiental donde las condiciones de higiene, el hacinamiento, la alimentacin deficitaria etc. van a contribuir al desarrollo y propagacin de la enfermedad.

AGENTE ETIOLGICO
La enfermedad de la lepra es causada por la bacteria Mycobacterium leprae, ste es un bacilo intracelular obligado e inmvil, no forma esporas, es microaerfilo de 0.3 a 0.5 micrmetros de dimetro y entre 0.4 y0.7 de longitud, pertenece al orden Actinomycetales, familia Mycobacteriaceae, gram positivo dbil y cido-alcohol resistente. La pared celular contiene pptido-glicano formado por cadenas alternas de Nacetilglucosamida y N-glicosilmurmico unidas por puentes pptidos transversales que estn unidas a la capa de galactano por el arabino-galactano. Tres cadenas ramificadas de arabinano se unen a su vez a la capa de galactano. Los cidos miclicos se encuentran esterificados con las unidades arabinosa. El glucolpido ms abundante es el glucolpido fenlico de la familia 1 (PGL1), le confiere especificidad inmunolgica a M. leprae y participa de la interaccin entre el

11

bacilo de la lepra y las clulas de Schwann, al unirse el trisacrido de la lmina 2 en la capa basal de los axones de estas clulas (Wolf, Godsmith, Katz, Gilchrest, Paller, Leffell. Fitz patrick Dermatologa en Medicina General 7 edicin. 2009 pag 1787), es decir desempea un papel importante en la interaccin entre el bacilo y el nervio. El genoma de M. leprae contiene la mayora de genes para la formacin de la pared celular bipolimrica (complejo polmero pptido-glicano-arabinogalactanomicolato) Se exceptan los genes comprometidos en la sntesis del poliprenil-fosfato(DXS II y IDI), un gen (fabh) implicado en la sntesis del meromicolato y un gen glicosiltransferasa (pim B) que participa en la sntesis del fosfatidilinositos, fosfatidilinositol mansico, lipomano y lipoarabinomananao. M. leprae se divide por fisin binaria cada 12-14 das, hoy en da no se ha podido cultivar in vitro, pero se sabe que se mantiene estable en el medio de cultivo 7H12 a 33C durante varias semanas, en armadillos muertos durante 21 das y en tierra con una temperatura de 30C durante 45 das. El bacilo es destruido en autoclave tras 20 minutos a 121C y por irradiacin gamma de 2.5 Mrad. (2.5 x 104 Gy) de una fuente de Co60 El periodo de incubacin en zonas endmicas oscila de 2 a 5 aos para formas paucibacilares y de 8 a 12 aos para formas multibacilares. Sin embargo se han diagnosticado casos de lepra documentados en nios de tan solo 3 semanas en Martinique. En la lepra en prcticamente imposible identificar los tres puntos de referencia en la transmisin: La exposicin. Inicio de la infeccin. Progresin de la enfermedad. Esto hace que los eventos que ocurren para la transmisin de la enfermedad sean poco conocidos. El no conocer la exposicin impide identificar de forma clara y definida la fuente de infeccin siendo sta en muchos casos confusa, debido al largo periodo de incubacin. El principal reservorio de lepra son, en general, pacientes lepomatosos con elevada carga bacilar sin tratamiento, sin por ello olvidarse de los pacientes tuberculoides y del papel que desarrollan los portadores sanos.

12

Las posibles zoonosis son los armadillos de nueve bandas (parece quedar claro en estudios realizados en el sur de USA y norte de Mjico) y monos de la especie mangabey (Cercocebus atys) siendo poco probable el caso de artrpodos. La viabilidad del bacilo hasta 21 das en armadillos muertos y 45 sobre tierra en condiciones ptimas hace que se plantee la posibilidad de que algunos objetos inanimados puedan actuar como fuente de infeccin. El bacilo se puede propagar a travs del aire, agua, alimentos, etc, penetra en el cuerpo por las vas respiratorias al inhalar gotitas de pflger, a travs de la piel con solucin de continuidad, va oral (no que da clara la va digestiva) o al se inoculado (transfusiones, insectos hematfagos) El inicio de la enfermedad, aunque no que da del todo claro por su largo periodo de incubacin y evolucin insidiosa, est influenciado por una serie de factores que afectan al husped: Factores genticos, que determinan la respuesta del sistema inmunolgico. Factores socio-econmicos, que determinan el tipo de alimentacin, condiciones higinico-sanitarias, acceso a tratamiento etc. Factores geogrficos. Edad y sexo. La enfermedad afecta a cualquier edad, con la misma incidencia en ambos sexos durante la niez aunque con predominio en varones a partir de la adolescencia y en la edad adulta. Antecedentes familiares. La frecuencia de transmisin es de 5 a 8 veces mayor dentro de la familia que fuera de ella, el 29% de los que comparten el mismo lecho adquieren la enfermedad dentro del hogar, pero slo se observa lepra conyugal en el 6% de los casos. E. Torres, F. Vargas, C. E. Atoche, J. Arosla, R. Arenas. Dermatol. Rev. Mex. 2012 vol 56, p (47 54)

Vacunaciones previas.
El que se conozca la frecuencia del genoma M. leprae permite que se hayan identificado diferentes cepas como demuestran Shin et al. A travs de muestras obtenidas de biopsias en pacientes de Filipinas. A pesar de ello el polimorfismo en su DNA es mnimo y no existen caractersticas biolgicas en las distintas cepas que repercutan en la virulencia de la lepra.

13

El anlisis de cepas de distintos contribuyentes ha sido til en la prediccin de la evolucin y diseminacin de la lepra. Existe controversia a la hora de determinar el origen de la lepra, unos autores lo sitan en el este del continente africano, mientras que otros se aventuran en situarlo en el cercano oriente y la mayora lo sitan e la India.

CLASIFICACIN
Durante la historia la lepra ha tenido varias clasificaciones: En el 600 a.C. exista una antigua clasificacin escrita en el Sushrata-Samita donde se habla de 3 formas de lepra, una sin ninguna lesin pero con cambios sensoriales y deformidades, una con lesiones en la piel con dos variantes, la primera con lesiones predominantemente sensoriales y otra con predominio de lesiones ulceradas. (Enfermedad de Hansen. Etiologa, clnica y clasificacin. Dra. Aranzazu. Dermatologa Venezolana. Vol. 33 n 4 1994 Pg. 145 151) Hua-To, en el ao 190 a. C. en su obra Remedios secretos completos hace una descripcin de la lepra y sus formas. En Egipto el Papiro de Ebers (1300 100 a. C.) describe la lepra en sus formas tuberculoide y lepromatosa, con los nombres de tumores Chous y mutilaciones Chous. En el Ayurveda, antiguo sistema de medicina de origen hind y cuyos textos bsicos, Sushrata-Samijit, el Chraka-Samijit y el Astanga-Jiridaia-Samijit, se describen 18 variedades de la lepra segn su origen. (De origen venreo, por crueldad con los animales, por ofensa de los padres) El rabe Abu al-Qasim, Abulcasis,(936 1013 Madinat al-Zahara), considerado uno de los padres de la ciruga moderna, describe cuatro variantes de lepra, leonina, elefantina, serpentina y vulpina.(Lepra y la historia. Dr.JM Reverte Coma. www.gorgas.gob.pa) En los siglos XV y XVI la lepra se clasificaba en dos: Lepra negra, con presencia de manchas, tubrculos, lesiones cutneas y lesiones en nariz, boca y laringe. Lepra blanca, con anestesias mltiples. En el S. XIX el francs Cazenave realiz la primera clasificacin con respecto a los signos y sntomas:

14

Lepra fimatoide, con predominio de la presencia de tubrculos y que debutaba con mculas, pasando a tubrculos que finalmente se ulceraban. Se corresponda con la lepra negra. Lepra afimatoide, tambin llamada elefantiasis anestsica y que se corresponda con la lepra blanca. Esta clasificacin se utiliz hasta las primeras dcadas del S. XX. En 1938 Rabello estableci las formas polares, as a partir de una lepra indeterminada el paciente sin tratamiento evolucionara hacia una lepra tuberculoide, si presentaba una buena resistencia frente al bacilo o hacia una forma lepromatosa si su resistencia fuera mala. En el Congreso Internacional de Lepra celebrado en Madrid en 1953 se mantienen la clasificacin de formas polares de Rabello, empleando parmetros clnicos, baciloscpicos inmunolgicos e histopatolgicos. Se mantienen los dos tipos polares, lepra tuberculoide y lepra lepromatosa a los que se aade una lepra en sus primeros estadios, lepra indeterminada y otra forma donde el husped presenta una inmunologa dudosa o mitad camino de las dos formas polares, lepra dimorfa o borderline. En 1966 Ridley y Jophing subdividen el grupo de lepra dimorfa o borderline segn su comportamiento inmunolgico se acerque ms a una u otra de las formas polares, as pues tenemos: Borderline-Tuberculoide o dimorfo-tuberculoide, (BT DT), si su comportamiento se acerca al polo tuberculoide. Borderline-lepromatoso o dimorfo-tuberculoide, (BL DL), si su comportamiento se acerca al polo lepromatoso. Borderline-borderline o dimorfo-dimorfo, (BB DD), si su comportamiento se sita en el centro del espectro abarcado entre las dos formas polares. Posteriormente se aadieron casos subsolares y en Mjico se incluyeron casos lepromatosos difusos primitivos y tuberculoides infantiles que no haban pasado por la

15

etapa de lepra indeterminada.

16

Fuente: Inmunologa y Biologa Celular (2000) 78, 349-355; doi: 10.1046/j.14401711.2000.0093.x

En 1997, la OMS cre una divisin prctica para facilitar la clasificacin y el tratamiento de la lepra, dividiendo los casos en tres grupos: 1. Lepra Paucibacilar, con una lesin nica en la piel. 2. Lepra Paucibacilar, con ms de una lesin y hasta cinco lesiones en la piel. 3. Lepra Multibacilar, con seis o ms lesiones en la piel Esta clasificacin no tiene en cuenta ni el tamao ni la localizacin, ni si existe ulceracin, si son meras mculas anestsicas o tubrculos etc. As las formas paucibacilares agrupan a pacientes con hasta cinco lesiones cutneas, no ms de un tronco nervioso afectado, presentando una bacteriologa negativa y por lo general incluye a pacientes con lepra indeterminada, lepra tuberculoide y la mayora de los pacientes con lepra borderline-tuberculoide Las formas multibacilares, agrupan a pacientes con ms de cinco lesiones en la piel, ms de un tronco nervioso afectado, bacteriologa positiva e incluye generalmente a las formas borderline-borderline, borderline-lepromatosa y lepromatosa. En la lepra lepromatosa el husped presenta una inmunidad humoral normal pero un deterioro en la inmunidad celular. En la lepra tuberculoide, el husped presenta una inmunidad celular normal o exacerbada. En la lepra borderline, el husped presenta una inmunidad variable.

MANIFESTACIONES
A pesar de que existan distintas cepas de M. leprae, stas presentan mnimas variaciones genticas que no conllevan ni caractersticas biolgicas diferentes ni diferente virulencia, lo que hace que el bacilo pase a un segundo plano y sea el husped quien, con una inmunidad innata determinada, adquiere una importancia primordial a la hora de presentar unas manifestaciones u otras, as pues, cuando realizamos una clasificacin de la lepra no lo hacemos por las diferencias genticas u comportamiento

17

de las cepas de M. leprae, si no por la diferente respuesta que es capaz de dar el husped frente al bacilo. Tanto es as que si no existe una susceptibilidad gentica condicionada, la enfermedad no se padece. (Dr. J. Cuevas Santos Manual actualizado de Lepra 2008 Fontilles, Cap.VII , pgs 67 80)

Manifestaciones Cutneas
Lepra Indeterminada: Se manifiesta por manchas hipocrmicas o eritomatosas, siempre planas (mculas), forma, tamao y nmero variables, mal delimitadas e incluso difciles de identificar. Se acompaan de anestesia (principal caracterstica para el diagnstico clnico de la lepra), anhidrosis y/o alopecia. En ocasiones slo se identifica por el signo de La muerte de Castaeda, por el cual, la piel enferma aparece ms limpia que la piel sana debido a la falta de humedad de la piel afecta, lo que impide que el polvo se adhiera. Las lesiones se pueden localizar en cualquier lugar del cuerpo, siendo ms habitual en nalgas, espalda, torso, muslos, mejillas y parta anterior del cuello. Presenta baciloscopia negativa y una reaccin a la lepromina de respuesta muy variada. Desde el punto de vista histolgico, se muestra una inflamacin poco importante y si especificidad caracterstica. Lepra Tuberculoide La principal caracterstica es la perfecta delimitacin de las lesiones, que aparecen en nmero escaso, dando por tanto una distribucin asimtrica. Se dan lesiones de tres tipos: Ppulas, que son pequeas elevaciones del tamao de la cabeza de un alfiler, aparecen agrupadas y de color rosado. Mculas, que presentan forma circular o elptica, con un borde rosceo, bien delimitado, formado por ppulas. Lesiones nodulares, que son lesiones sobreelevadas, bien delimitadas, de color eritomatoso y aspecto brillante, apareciendo fundamentalmente en la cara durante la edad infantil.

18

Todas la lesiones presentan alteracin de la sensibilidad superficial, tanto trmica, dolorosa y en ocasiones tctil. La tendencia el la curacin por el centro de la lesin, presentando ms actividad bacilar en los bordes de las lesiones, y que dejan zonas de atrofia que permanecen disestsicas. (E. Torres y col. Revista Mejicana de Dermatologa, Vol. 56, nm. 1 pgs. 47 54, enero-febrero 2012) Son generalmente anhidrticas y alopcicas y su localizacin, mayoritariamente es en cara, tronco, extremidades y nalgas. En la cara rara vez se da la falta de sensibilidad. La baciloscopia sigue siendo negativa, pero la respuesta a la lepromina es altamente positiva. Presenta una histologa caracterstica donde predominan los elementos epiteloide.

Lepra lepromatosa Es la forma ms tpica de la enfermedad y desde el punto de vista de la clnica la ms fcilmente identificable. Las lesiones son generalmente numerosas dando una distribucin simtrica, las lesiones estn mal delimitadas por la falta de respuesta inmunolgica del husped, su localizacin y extensin es variable con tendencia a progresar y con presencia de gran nmero de bacilos en cada lesin. Se dan cuatro tipos de lesiones: 1. Ndulos o lepromas, son la lesin ms tpica, se trata de tubrculos que presentan relieve, que no curan sin tratamiento y que cuando lo hacen al ser tratados van a dejar cicatriz. Son indoloros, elsticos y se localizan en cara, orejas, mentn, zona malar, en las extremidades se presentan sobretodo en codos, rodillas y tercio distal de los antebrazos, ocasionalmente pueden aparecer en cuero cabelludo, palmas de las manos, plantas de los pies y en el glande. Pueden tener el color de la piel, presentar teleagiectasas o se eritomatosos. Cuando aparecen el la cara son deformantes dando la llamada facies leonina. Algunos ndulos pueden semejar fibromas y son llamados ndulos histioides. Su tendencia es a la ulceracin de no iniciarse el tratamiento. 2. Mculas, eritomatosas y extensas, como ya se ha dicho mal delimitadas, extensas y numerosas. 19

3. Infiltraciones, que pueden invadir grandes extensiones de piel, dando un aspecto tumefacto, consistencia elstica, blanda y edematosa. Se localizan en la cara con intensa infiltracin en los lbulos de los pabellones auriculares, piernas y fosa antecubital de brazos. 4. lceras que aparecen por : Evolucin de los lepromas que se reblandecen y ulceran Reaccin erisipeloide que produce una ampolla flcida que al romperse se ulcera. De forma espontnea en miembros inferiores. Por traumatismo. Tambin se dan lesiones en los anejos, donde aparecen alopecias, siendo la ms caracterstica la madarosis y falta de barba total o parcial. En todo el cuerpo el vello se ve disminuido y la sudoracin ausente o disminuida en las reas que presentan alguna lesin. En la histologa presenta infiltrado macrofgico difuso con la presencia de una zona subepidrmica indemne. Los macrfagos presentan distintos grados de vacuolizacin repletos de grandes masas de bacterias que se diseminan por va hemtica o linftica alcanzando todos los rganos excepto pulmones y sistema nervioso central. (Dra. N. Aranzazu. Enfermedad de Hansen Etiologa, clnica y clasificacin. Dermatologa Venezolana, vol32, N4 ao 1994 Pgs.145-151) Lepra Borderline o Dimorfa. Los pacientes presentan unas manifestaciones que se mueven entre la lepra tuberculoide o la lepromatosa, pudiendo presentar en unas reas caractersticas de la primera y en otras caractersticas de la segunda. As el enfermo que presenta la lepra borderline tuberculoide suele presentar numerosas lesiones, entre 5 y 25 (caracterstica tpica de una lepra lepromatosa), con tendencia a la simetra y localizadas generalmente en las extremidades, pero estas lesiones estn bien delimitadas (caracterstica de la lepra tuberculoide) y son anestsicas y anhidrticas. Presentan una baciloscopia negativa, con reaccin de Mitsuda positiva. Desde el punto de vista histopatolgico se acerca a la lepra tuberculoide con granulomas con clulas epiteloides que pueden estar focalizados rodeados de linfocitos, pueden hallarse clulas gigantes y los apndices drmicos y los nervios pueden verse densamente infiltrados por los granulomas sin dejar de ser identificables. (Dra. N. 20

Aranzazu. Enfermedad de Hansen Etiologa, clnica y clasificacin. Dermatologa Venezolana, vol32, N4 ao 1994 Pgs.145-151) Pueden presentar lesiones en forma de placas infiltradas con bordes bien definidos y lesiones satlite. Estas lesiones se observa en mayor medida en mujeres. (Lepra. Clasificacin y Cuadro clnico. E. Torres y col. Revista Mejicana de Dermatologa, Vol. 56, nm. 1 pgs. 47 54, enero-febrero 2012) Los casos de lepra borderline borderline (Dimorfa dimorfa) presentan generalmente un gran nmero de lesiones aunque en ocasiones pueden ser poco numerosas, casi siempre en forma de placas sobreelevadas que pueden presentar anestesia y anhidrosis aunque el dficit sensorial no est muy definido, de color rojizo o parduzco y forma redonda u ovalada. Ocasionalmente las lesiones pueden presentar una depresin en el centro con el borde interno cortado en pico, bien definido, y el externo que decrece progresivamente hacia la periferia con aspecto difuso, dndole un aspecto de anillo. Estn bien infiltradas excepto en la zona central donde no existe infiltracin o es variable. Este tipo de lesin supone la lesin tpica de la lepra dimorfa dimorfa. La bacteriologa da positiva con un ndice bacteriolgico de 1+ , 2+, incluso 3+, considerndola una forma multibacilar. Desde el punto de vista de la histopatologa presenta clulas epiteloides esparcidas de manera difusa en el granuloma, sin presencia de clulas gigantes. Los linfocitos pueden estar o no presentes, cuando lo estn se distribuyen irregularmente. Los pacientes que presentan lepra dimorfa lepromatosa (borderline lepromatosa) suelen presentar numerosas lesiones y en un mismo individuo podemos encontrar mculas, placas, ppulas y ndulos en un mismo enfermo. Algunas placas pueden parecerse a las que aparecen en individuos con lepra dimorfa dimorfa. Las lesiones presentan tamao variable, engrosadas o infiltradas, de color parduzco o rojizo y distribucin bilateral no quedando clara la presencia de simetra. Su superficie puede ser lisa y brillante con bordes mal definidos. Segn J.R. Gmez en el Manual Actualizado de Leprologa 2008 cap 4 pgs. 41 47, estas lesiones no son anestsicas ni anhidrticas, mientras que N. Aranzazu en la revista de Dermatologa Venezolana Vol. 32, N 4 ao 1994 pgs. 145 151, afirma que la prdida de sensibilidad se da desde una prdida mnima hasta una anestesia total sobre todo en el centro de las lesiones y pudiendo haber anestesia en manos y pies. En la histopatologa aparecen granulomas macrofgicos con presencia de linfocitos.

21

Presenta una reaccin de Mitsuda negativa y una baciloscopia positiva con un ndice baciloscpico de 3+ - 4+. Es considerada una forma multibacilar de lepra.

Manifestaciones Neuronales
En el primer mundo, la principal causa de neuropatas es la diabetes mellitus, a nivel mundial es la lepra quien ocupa el primer lugar en el ranking de las causas de lesiones neurolgicas no traumticas, dato que por si nos da una idea de la importancia de las manifestaciones neuronales en lepra a lo que hay que aadir que estas manifestaciones pueden ser el primer sntoma de la enfermedad y a nivel clnico, cualquier mcula con falta de sensibilidad nos va llevar a sospechar que nos encontramos ante un caso de lepra. Las lesiones neuronales nos van a imponer el pronstico funcional del paciente de lepra, dependiendo del nivel de afectacin y del nmero de troncos nerviosos afectados nos encontraremos con ms o menos manifestaciones trficas. ( F. Moll Cervera, Manual actualizado de Lepra 2008. Fontilles. Cap V pg. 49 59) ( Inmunologa y Biologa Celular (2000) 78, 349-355; http://www.nature.com/icb/journal/v78/n4/full/icb200047a.html)

La fagocitosis de las micobacterias por las clulas de Schwann, en (a) Mycobacterium leprae y en (b) Mycobacterium smegmatis, pone de manifiesto la adhesin a las clulas de Schwann, aunque en M. smegmatis se ve reducida con respecto a M. leprae.

22

La adhesin de APC (Clulas COS1) en (c) con M. leprae y en (d) con M. smegmatis pone de relieve la existencia de receptores para la entrada de agentes patgenos que no se limitan a las clulas de Schwann. Fuente: Inmunologa y Biologa Celular (2000) 78, 349-355; doi: 10.1046/j.14401711.2000.0093.x

Presentacin de antgenos microbianos por las clulas de Schwann. Las clulas de Schwann son capaces de presentar antgenos, clulas T CD4+, a partir de bacilos intactos de M. leprae que responden a la proliferacin (a), a la produccin de IFNFuente: Inmunologa y Biologa Celular (2000) 78, 349-355; doi: 10.1046/j.14401711.2000.0093.x (b) y a la muerte de clulas de Schwann (c)

Las caractersticas generales que definen la afectacin neurolgica de la lepra son: Afecta slo al sistema nervioso perifrico (SNP) y nunca al sistema nervioso central (SNC).

23

Las alteraciones neurolgicas aparecen en todas las formas clnicas de enfermedad. Se pueden dar como nica manifestacin clnica de la lepra. La neuropata suele tener una evolucin lenta e insidiosa, salvo en el entorno de las leprorreaciones en las que se puede producir una neuropata aguda. Las manifestaciones sensitivas y motoras suelen ser en muchos casos el motivo de demanda de atencin mdica en los pacientes de lepra, paradjicamente stas manifestaciones se dan de manera ms precoz e intensa en formas de lepra paucibacilares (BT y TT), a pesar de que los nervios estn menos infectados por bacilos. Se cree que esto es debido a la respuesta inflamatoria granulomatosa que se da por una actividad inmune ms eficaz, mediando con ello una lesin en los nervios perifricos. En presencia de estos granulomas intra y peri neuronales se produce el dao de fascculos nerviosos con la caseificacin y destruccin de fibras nerviosas (Lepra. Clasificacin y Cuadro clnico. E. Torres y col. Revista Mejicana de Dermatologa, Vol. 56, nm. 1 pgs. 47 54, enero-febrero 2012) En los casos multibacilares las clulas se Schwann y los nervios perifricos presentan un gran nmero de bacilos, mientras que la evolucin de la neuropata es lenta. Hay que tener en cuenta que si estos casos no son tratados van a llevarnos a una fibrosis de los nervios que conduce a la anestesia y a la parlisis de los msculos intrnsecos, extensores y flexores de las extremidades (manos y pies) convirtindose stas en extremidades de alto riesgo frente a traumatismos, procesos que aceleran la reabsorcin fisiolgica del hueso, mutilaciones y prdidas de dgitos.( D.M. Scollard; L.B. Adams; T.P. Gillis; J.L. Krahenbhl; R.W. Truman; D.L. Williams. Clin Microbiol Rev. Abril 2006; 19 (2) pag (338-381) Desde la ltima dcada del S. XIX y a travs de unas autopsias qued claro la infeccin de los nervios perifricos por el bacilo de Hansen, en una primera teora se crey que el camino recorrido por el bacilo era el infectar los nervios cutneos afectando a las clulas de Schwann de stos, para luego seguir un camino ascendente por los nervios hasta alcanzar troncos nerviosos donde se combinan fibras nerviosas sensitivas y motoras, dando lugar a las teoras ascendentes de la afectacin nerviosa en lepra. Sin embargo ltimos estudios realizados con armadillos de nueve bandas, infectados en laboratorio han demostrado la fuerte presencia de bacilos en clulas 24

endoteliales de vasos sanguneos y linfticos epineurales y perineurales dando soporte cientfico a una posible diseminacin y afectacin de los nervios a travs de la sangre, lo que nos llevara a las llamadas teoras descendentes, donde el bacilo alcanza, desde zonas ms centrales, los nervios perifricos a travs del sistema circulatorio sanguneo y linftico. Tambin, con el alto nmero de bacilos en el endotelio de los vasos perineurales se pretende explicar, por simple isquemia, la afectacin del nervio. .( D.M. Scollard; L.B. Adams; T.P. Gillis; J.L. Krahenbhl; R.W. Truman; D.L. Williams. Clin Microbiol Rev. Abril 2006; 19 (2) pag (338-381) // D.M. Scollard; G. Mc Cornick y J.L. Allen; Amj. Panthon, mayo 1995; 154 (5) pgs. 1611-1620.

Clnicamente el dao neuronal se manifiesta: Engrosamiento de nervios perifricos, siento sta una caracterstica patognomnica de la lepra. Los nervios ms comnmente afectados son, en miembros superiores el cubita, el mediano y menos frecuentemente el radia y en miembros inferiores el nervio citico poplteo externo y el tibial posterior. Con menos frecuencia, en la cara, se pueden ver afectados el nervio facial y el trigmino.

25

A la palpacin encontramos troncos nerviosos engrosados, duros y dolorosos El nervio que presenta un aumento en su volumen puede ser palpado con facilidad en canales seos cercanos a la superficie, como se observa en la imagen Son complicaciones de este engrosamiento el abceso neural y la calcificacin.

Como ya se ha dicho la neuropata suele ser lenta e insidiosa salvo en el entorno de una leprorreaccin, siendo caracterstico que evolucione desde una alteracin sensitiva, pasando a alteraciones motoras que van a desembocar en alteraciones trficas En las alteraciones sensitivas se encuentran distintos tipos de compromiso dependiendo de cual sea la causa: Compromiso Trocular: que sigue el territorio de un tronco nervioso Compromiso Insular: que aparece en el rea de una lesin cutnea o en el rea donde hubo tal lesin. Compromiso Ramuscular: que se da por alteracin de terminaciones nerviosas y de receptores sensitivos. Este ltimo tipo de compromiso sensitivo es el ms comn que se da en lepra y sigue una evolucin acroctrica tanto en miembros superiores como en los inferiores, avanzando desde las zonas distales a las proximales.

26

La alteracin sensitiva suele ser una alteracin distal, en forma de guante o de calcetn y en todo caso en su evolucin primero se ve afectada la sensibilidad superficial, donde aparecen alteraciones frente a estmulos trmicos, dolorosos y tctiles (siempre en ese orden), para seguir con alteraciones en la sensibilidad profunda Los trastornos sensitivos los podemos clasificar en: Trastornos subjetivos: aqu englobaramos en una primera fase la hiperestesia, la sensacin de acorchamiento, calambres, dolores que pueden ser intensos si existe compromiso del tronco nervioso. Tras esta primera fase se seguira con la aparicin de hipoestesia y la anestesia por la destruccin de los receptores cutneos y fibras nerviosas aferentes dando lugar a la sensacin de piel muerta o dormida. Trastornos objetivos: con alteracin a la sensibilidad trmica, con imposibilidad de discernir entre estmulos de calor y de fro, alteracin de la sensibilidad dolorosa y tctil no apreciando estmulos tanto dolorosos y tctiles. Tambin encontraramos la insensibilidad profunda. La sensibilidad profunda se corresponde con la sensibilidad osteoarticular y muscular, en la que se agrupan la barestesia, la palestesia, la barognocia, la batiestecia y la sensibilidad discriminativa. ( F. Moll Cervera, Manual actualizado de Lepra 2008. Fontilles. Cap V pg. 49 59)//(J.R. Gmez, F.Moll. Afectacin Neurolgica en la Enfermedad de Hansen. Revista de Leprologa Fontilles. Vol XXIII N4 enero/abril, 2002 pg 341-351) Desde el punto de vista de la enfermera es importante la exploracin de la sensibilidad, as exploraremos la sensibilidad trmica utilizando dos tubos de ensayo, uno con agua a 15 o menos y otro a unos 45, estimularemos la zona a estudio de manera alterna y sin que el paciente mire, debiendo ste, discernir con que tubo le estamos estimulando. La sensibilidad dolorosa la estudiaremos con un estilete con una punta afilada y otra roma, estimularemos de manera alterna con las dos puntas del estilete y el paciente, sin mirar, debe indicar si le tocamos o le pinchamos, tambin es til la prueba de la histamina o de Lewis que consiste en aplicar una gota de histamina al 1/1000 en una zona de piel sana y otra gota en la piel afecta, seguidamente se pincha en cada gota con 27

una aguja hipodrmica, si la sensibilidad est conservada, al minuto aparecer un habn con un halo eritomatoso, un minuto ms tarde aparecer un segundo halo eritomatoso secundario al reflejo axonal que no se producira sin la integridad de las fibras nerviosas y se acompaara de anestesia . Mientras que la sensibilidad tctil la estudiaremos mediante el test del algodn, que consiste en estimular con una torunda al paciente y este debe indicar en que zona le estamos estimulando, o el test de monofilamentos de Semmes Winstein que permite monitorizar de manera ms exacta la sensibilidad. Un caso peculiar lo supone el nervio trigmino, dado que ste recoge la sensibilidad corneal de los ojos, estimularemos la crnea con una torunda de algodn y se observa si existe reflejo espontneo de parpadeo. ( F. Moll Cervera, Manual actualizado de Lepra 2008. Fontilles. Cap V pg. 49 59) (Lepra. Clasificacin y Cuadro clnico. E. Torres y col. Revista Mejicana de Dermatologa, Vol. 56, nm. 1 pgs. 47 54, enero-febrero 2012).

Alteraciones motoras.
Son siempre consecuencia del dao de los nervios, stas aparecen, siempre, de manera ms tarda a las manifestaciones sensitivas, por lo que son menos comunes. Tienen en comn con las alteraciones sensitivas que su evolucin va a ser lenta e insidiosa salvo en el curso de leprorreacciones y se darn en zonas distales. Al producirse la destruccin de haces motores se va a condicionar una extensin o flexin permanente de segmentos que van a llevar a una deformidad. El primer sntoma de dao motor es la torpeza de movimientos con debilidad muscular y la posterior parlisis que como ya hemos dicho lleva a la deformidad.

28

Los trastornos motores estn condicionados a cual es el tronco nervioso afectado, as pues nos encontramos: Nervio cubital: la lesin de este nervio nos lleva a la atrofia de la musculatura hipotenar, con dificultad para movilizar el 4 y 5 dedos de la mano, con atrofia del primer espacio interseo y dificultad para la aproximacin del primer dedo. Esto nos lleva a la garra cubital

Nervio mediano: la lesin de ste, provoca la dificultad de movimiento del resto de dedos, con dificultad para la abduccin, oposicin y flexin del pulgar dando la atrofia de la musculatura tenar conformando una apariencia de mano simiesca. Esta alteracin nos llevara a la garra mediana, pero normalmente el nervio mediano se ve afectado de forma ms tarda que el nervio cubital con lo que normalmente encontraremos una garra cubito-mediana

Nervio radial: poco comn la afectacin de este nervio, nos lleva a la incapacidad o dificultad de extensin de dedos y mueca as como del movimiento de supinacin de la mano, dando a la mano pndula. Nervio citico poplteo externo: el dao sobre ste nos produce dificultad en movimientos de extensin de pie y dedos (pie tombant) si sigue su evolucin nos lleva a la dificultad en la pronacin y abduccin apareciendo el pie equino-varo

29

Nervio tibial posterior: afecta a la musculatura intrnseca del pie dando dedos en garras

Nervio facial: la alteracin de ste nos lleva a la dificultad o incapacidad para realizar los movimientos de mmica, tanto de boca como de ojos, siendo caracterstico la aparicin del lagoftalmos (imposibilidad de cerrar los ojos)

se medir la apertura que dejan. http://www.monografias.com/trabajos81/actualizacion- Fuente: http://www.smo.org.mx

30

En nuestra labor como enfermeros exploraremos la fuerza motora de los distintos grupos de msculos, realizando un balance de fuerza en los msculos ms representativos, para ello pediremos al paciente que realice ciertos movimientos tras haberlos explicado y realizado por nosotros, si los realiza sin dificultad los consideraremos normales, si se cansa o no lo realiza con la amplitud adecuada se considerar como un msculo dbil y si el msculo se no se contrae lo consideramos un msculo paralizado. Para cierto grupo de msculos los podemos evaluar aponiendo cierta resistencia y comparando ambas extremidades. En el caso del nervio facial se explora pidiendo al paciente que cierre los ojos con fuerza, intentaremos abrrselos con el dedo meique y al soltar el prpado se valora el tiempo en que el prpado vuelve a cerrarse, tambin se valorar la aparicin de arrugas alrededor de los ojos cuando son cerrados con fuerza y en el caso de no poder cerrarlos lepra/actualizacion-lepra2.shtml . ( F. Moll Cervera, Manual actualizado de Lepra 2008. Fontilles. Cap V pg. 49 59)

Alteraciones Trficas
Las alteraciones trficas son consecuencia directa de las alteraciones sensitivas y motoras, acompaadas de alteraciones circulatorias y del sistema simptico. Siguiendo el comportamiento habitual en lepra y puesto que las alteraciones sensitivas y motoras aparecen sobretodo en las extremidades, las alteraciones trficas tambin van a aparecer en la misma localizacin. Las ms comunes son: En la piel: anhidrosis, hiperqueratosis, fisuras, panadizos, piel ictisica, piel hiperpigmentada

31

En folculo polisebceo: alopecias en cejas, pestaas, antebrazos y piernas.

En uas se producen adelgazamiento, estriaciones, fragilidad, engrosamiento, etc

32

A nivel osteo-articular, se producen acroosteolisis, osteoartitis, periostitis, desorganizacin de las articulaciones, siendo un caso caracterstico la articulacin de Charcot

En la imagen de la izquierda se aprecia un caso de acroosteolisis, donde las falanges han sido reabsorbidas, este proceso se inicia en falanges distales y puede alcanzar la totalidad de los dedos, como apraciamos. En la imagen de la derecha se observa una articulacin de Charcot, tibia y peron se encuentran impactados sobre astrgalo y calcneo desapareciendo la articulacin tibio-peroneo-astragalina, esta desestructuracin puede llevar a poyos anormales llegando a apoyar sobre el meleolo externo o sobre la parte inferior de tibia y peron que va a producir la consiguiente lcera maleolar o un perforante plantar

En tendones y msculos se producen retracciones tendinosas y amiotrofias

33

Estas retracciones tendinosas llevan a las manos en garra y a la imposibilidad de realizar la pinza con el primer dedo de la mano. Ulceras: cronifican y no curan, se producen recidivas, son caractersticos los perforante plantares

Aunque no muy habituales, pero si muy especficas son las lceras secundarias a la aparicin de una aponeurosis calcificada que presentan pacientes de larga duracin. En las imgenes inferiores vemos a la izquierda la lcera y a la derecha el fragmento de la aponeurosis calcificada que se le ha extirpado a la paciente.

34

TRATAMIENTO
El experto en Lepra de la OMS y antiguo director mdico del Sanatorio de Fontilles divide la historia del tratamiento en lepra en tres periodos, un periodo extenso que abarca desde los primeros casos de lepra hasta que aparecieron las primeras sulfotas (ao1941), un segundo periodo con la utilizacin de una monoterapia que supone la utilizacin drogas que son tiles aisladamente y se experimenta con otros, hasta que aparece la multiterapia (la OMS recomienda oficialmente el empleo de la Dapsona, la Clofazimina y la Rifampicina combinadas en 1982), a la que se une el tratamiento de las leprorreacciones. La primera etapa, supone una etapa de oscurantismo desde el punto de vista de la ciencia, los remedios utilizados son a menudo mgicos donde curanderos, chamanes o religiosos eran los encargados de tratar la enfermedad. En este largo periodo la utilizacin de medicamentos a sido mltiple y todos con el mismo resultado de incurabilidad, lo que ha llevado a crear la leyenda que la lepra es incurable, en la actualidad, y bajo mi impresin, el personal lego con que he hablado sobre lepra, se mueven entre la idea de que la lepra est erradicada y la idea que lepra es incurable. Esta idea de incurabilidad ha contribuido en gran medida al estigma de la lepra. En esta etapa se utilizaron remedios extraos como son la grasa de pantera, venenos de serpientes, orina de burro, jugos de plantas extica, pero si hay un remedio estrella es el aceite de Chaulmooga, aceite que se extrae del arbusto Hydnocarpus whigtiana, se hace referencia a ste remedio en leyendas indias y birmanas, en tratados de medicina rabe, llegando a ser utilizado incluso ya entrado en el S. XX, (Se cree que una paciente de Fontilles lleg a recibir inyecciones de este aceite, no se puede asegurar pues no hay un documento mdico que lo demuestre, pero la paciente hace referencia a una sustancia oleosa, lo que hace sospechar al Dr. T. de la Aguas que se trataba de este remedio)

35

Este remedio se aplic tanto en Asia, como en Europa, Amrica del sur y frica, en estos dos ltimos continentes se utilizaron tambin otras especies como el Taraktogeno cruzi y el Caluncoba echinata. El primer atisbo de cambio para la lepra se da en 1776 con la publicacin del libro Doctrina de morbis cutaneus del Dr. de Viena Plenck, en el que se individualizan distintas enfermedades cutneas entre las que se encuentra la lepra. La etapa cientfica de la lepra se inicia a mediados del S. XIX en nu

36