LAPORAN KASUS ILMU KESEHATAN ANAK

I.

IDENTITAS A. Identitas Pasien Nama TTL Jam Usia : By. Ny. SF : Jakarta, 02 agustus 2013 : 12.15 WIB : 3 hari

Jenis Kelamin : Laki-Laki Agama Alamat Masuk RS No. CM : Islam : Susukan, Jakarta Timur : 02 agustus 2013 : 2013- 502179

B. Identitas Orang Tua Ayah Nama Usia Agama Pendidikan Pekerjaan : Tn. JA : 29 tahun : Islam : SMA : karyawan swasta Ibu Ny. SF 27 tahun Islam SMA karyawan swasta

II.

Anamnesa 1

alloanamnesa dilakukan pada tanggal 05 agustus 2013 dengan orangtua pasien keluhan utama : pasien mengalami gawat nafas beberapa jam setelah lahir.

III.

Riwayat Penyakit a) Riwayat penyakit sekarang Sebelum ke RSUD Pasar Rebo Ibu pasien sempat datang ke bidan karena merasa mules-mules (ada kontraksi terus menerus) dan keluar darah pervaginam. Ibu pasien dirujuk oleh bidan dengan diagnose G3P2A0 Hamil 32 minggu susp solutio plasenta. Pasien lahir pada tanggal 02 Agustus 2013 pukul 12.15 secara spontan, ketuban jernih tali pusat tidak ada kelainan, meconium (-), miksi (+) ibu pasien ditolong oleh dokter obgyn RSUD Pasar Rebo dari Ibu G3P2A0 dengan usia kehamilan 32 minggu. Saat lahir pasien langsung menangis, dengan APGAR score 9/10, Berat Badan Lahir 2000 gr, Panjang Badan 43 cm, Lingkar Kepala 30 cm. Dilakukan resusitasi, bayi dihangatkan di pemancar panas, dilakukan reposisi kepala bayi, suction, tidak terdapat lendir hijau kental dari mulut dan hidung pasien, bayi tampak sianosis, bayi diberikan O 2 0,5L/menit. Denyut Jantung pasien 160x/menit, RR 50x/menit, saturasi O 2 94%, gerakan dinding dada (+), pernafasan cuping hidung (+). Empat jam kemudian dilakukan pemeriksaan denyut jantung pasien 170x/menit, RR 78x/menit, saturasi O 2 90% , retraksi dinding dada (+), tangis merintih (+) sesak (+), sianosis menetap, cek GDS 87 mg/dl. b) Riwayat penyakit keluarga : c) Riwayat kehamilan Pre Natal : Ante Natal Care dilakukan di bidan rutin setiap bulan. Selama hamil ibu

pasien tidak pernah mengeluh akan kehamilannya dan tidak mengonsumsi obat-obatan kecuali obat yang diberikan bidan/dokter saat kontrol. Demam saat kehamilan (-), Hipertensi dalam kehamilan (-), Perdarahan saat kehamilan (-). Kejang saat kehamilan (-), diabetes mellitus (-).

Natal

: lahir saat usia kandungan 32 minggu dengan penolong dokter spesialis obsgyn pervaginam atas indikasi perdarahan pervaginam susp solution plasenta. Ketuban jernih, lahir langsung menangis. BBL : 2000gr, PB: 43cm, LK: 30cm. APGAR Score 9/10.

Post natal

: dilakukan perawatan di ruang perinatologi level3 RSUD Pasar Rebo dengan keadaan asfiksia.

d) Riwayat Keluarga Berencana Orang tua : riwayat KB injeksi 5 tahun.

IV.

Pemeriksaan Fisik Dilakukan pada tanggal 05 agustus 2013 di ruang perinatologi RSUD Pasar Rebo A. Status Generalis Keadaan umum : sakit berat Kesadaran Tanda vital : Menurun : HR : 194x/menit RR : 40x/menit Suhu : 37,2oC Kepala Rambut Muka Mata Hidung : Normocephale : Hitam : tidak ada kelainan bentuk, muka oval. : simetris, sklera tidak icterus, conjungtiva anemis. : pernafasan cuping hidung (+) 3

Bibir THT Leher Thoraks Paru-paru

: sianosis (+) Mukosa : kering(-) : sulit dinilai : tidak teraba pembesran KGB

Inspeksi : bentuk simetris, pergerakan simetris, retraksi (-) Palpasi : sulit dinilai Perkusi : sonor di kedua lapangan paru Auskultasi : vesikuler (+) normal, ronkhi (+), wheezing (-) Jantung Inspeksi : iktus cordis tidak tampak Palpasi : iktus cordis teraba pada linea mid clavicula sinistra Auskultasi : irama regular, murmur (-),gallop (-) Abdomen Inspeksi : datar Palpasi : supel, hepar dan lien tidak teraba Perkusi : timpani Auskultasi : bising usus (+) normal Lipat paha dan genitalia: Anus (+) Ekstremitas : akral dingin (-) Tonus : hipotonus Kulit V. : sianosis

Pemeriksaan penunjang 1. Pemeriksaan laboratorium hematologi 02 Agustus 2013 Hemoglobin Hematokrit Leukosit Trombosit : 19,4 g/dl : 58% : 8130 ul : 236.000 ul : 69 mg/dl (normal : 12,7-18,7) (normal : 42-62) (normal : 5.000-19.500) (normal : 217.000-497.000) (normal : <200 mg/dl)

Gula Darah Sewaktu

2. Pemeriksaan Analisa Gas Darah-Elektrolit pH : 7,20 (normal : 7,2-7,41) 4

pCO2 pO2 Hct HCO3 HCO3 std tCO2 BE ecf BE (B) Saturasi O2

: 46 mmHg : 140 mmHg : 39% : 18,0 mmol/L : 17,3 mmol/L : 19,4 : -10 : -9,8 : 99

(normal : 33-44) (normal : 71-104) (normal : 37-48%) (normal : 18,6-22,6)

(normal : 19-24)

(normal : -10 - -2) (normal : 40-90)

3. Pemeriksaan Rontgen Thoraks Foto Rontgen tanggal 02 agustus 2013

Pulmo: Corakan bronkovaskular kasar Tidak tampak nodul/cavitas

Kesan : PMH dengan gambaran batas jantung-paru kabur

VI.

Resume Pasien laki laki lahir pada tanggal 02 Agustus 2013 spontan dari ibu dengan usia 27 tahun G320A0

pada usia kehamilan 32 minggu. Lahir dengan ketuban jernih, langsung menangis dan tampak biru. Nilai APGAR 9/10. Berat Badan Lahir 2000gr. Pemeriksaan fisik didapatkan, keadaan umum : sakit berat, kesadaran : terdapat penurunan kesadaran, tanda vital : peningkatan frekuensi napas, pernafasan cuping hidung, terdapat retraksi dan tampak sianosis. Pada Pemeriksaan laboratorium (tgl 02 agustus 2013) didapatkan keadaan normal. Pada rongen toraks didapatkan kesan PMH dengan gambaran batas jantung-paru kabur. VII. Diagnosa Kerja Hyalin membrane disease (HMD) Diagnosis Banding: Transient Respiratory Distress of the Newborn (TRDN)

Meconium aspiration syndrome (MAS)

VIII.

Penatalaksanaan

Memberikan lingkungan yang optimal. Suhu tubuh bayi harus selalu diusahakan agar tetap dalam batas normal (36,5 37C) dengan meletakkan bayi di dalam inkubator. Humiditas ruangan juga harus adekuat (70 80%)

Pemasangan CPAP, PEEP 5 / FIO2 50% flow 8 Loading NaCl 20cc / jam IVFD D5 (48) + Ca Gluconase (2) 8-5cc/jam Injeksi Pycin 2x100 mg Injeksi gentamisin 10mg Injeksi ranitidine 2x4mg 7

Injeksi aminofilin 6x5mg Surfaktan diberikan dalam 24 jam pertama jika bayi terbukti mengalami penyakit membran hialin, diberikan dalam bentuk dosis berulang melalui pipa endotrakea setiap 6 12 jam untuk total 2 - 4 dosis, tergantung jenis preparat yang dipergunakan.

IX.

Prognosis Ad vitam Ad fungtionam Ad Sanactionam : Dubia : Dubia : Dubia

X.

Follow Up

Pemeriksaan 05 agustus 2013 S Keluhan Bayi tidak sadar, lemah Sesak (+),pasien tampak kuning.

Tanggal 06 agustus 2013 Reflek buka mata (+), tangis (+), tampak kuning. 07 agustus 2013 Reflek buka mata (+),

pasien tangis (+), ikterik (+).

KU Tanda vital

Sakit berat HR : 155x/menit RR : 55x/menit Suhu : 36,6oC Retraksi +

Sakit berat HR : 182x/menit RR : 62x/menit Suhu : 36,80C Retraksi (-) Sianosis -

Sakit berat HR : 163x/menit RR : 50x/menit Suhu : 36,50C Sianosis (-) Retraksi (-)

PF

Sianosis +

Diagnosi s

Hyalin

membrane Hyalin

membrane Hyalin

membrane

disease (HMD) Suspect hiperbilirubin

disease (HMD) Suspect hiperbilirubin

disease (HMD) Suspect hiperbilirubin

Terapi

IVFD D10 (47) + Ca IVFD D5 6cc/jam Gluconase (2) + KCL (1) 6cc/jam Asering 1,5cc/jam PEEP diturunkan mjd 7 bila pasien stabil PEEP diturunkan. Terapi sinar Asering 2cc/jam O2 CPAP aff Loading 10cc/kgBB RA

Combicef 2x100mg CPAP peep 4 fi02 2/jam Loading 20cc/jam D10% +Kcl 7cc/jam RA 2cc/jam Terapi Lanjut Cek bilirubin Nacl

Pemeriksaan 08 agustus 2013 S Keluhan Reflek buka mata (+), tangis (+), keaktifan (<)

Tanggal 09 agustus 2013 tangis (+), aktif

10 agustus 2013 (+), tangis (+), aktif (+), warna kulit merah muda. Sakit sedang HR : 163x/menit RR : 50x/menit Suhu : 36,50C Sianosis (-) Retraksi (-) 9

Reflek buka mata (+), Reflek buka mata (+), warna kulit grey.

KU Tanda vital

Sakit berat HR : 204x/menit RR : 68x/menit Suhu : 37 C

o

Sakit sedang HR : 180x/menit RR : 50x/menit Suhu : 36,8 C Retraksi (-) Sianosis

0

PF

Retraksi + Sianosis -

Lab fungsi hati Bilirubin total : 10.80 mg/dl Bilirubin direct : 3,24 mg/dl Bilirubin indirect : 7,56 A Diagnosis mg/dl Hyalin membrane disease Hyalin membrane disease Hyalin (HMD) (HMD) Hiperbilirubin membrane

disease (HMD) Hiperbilirubin

Terapi

IVFD D10 (47) + Ca IVFD D10 (47) + Ca IVFD D10 (47) + Ca Gluconase (2) + KCL (1) Gluconase (2) + KCL (1) Gluconase (2) + KCL 7cc/jam Asering 1cc/jam Combicef 2x100mg Micasin 1x15mg Ranitidine 2x4mg Coba aff CPAP Coba min asering + proges 12 x 2 ASI 2x15cc Terapi sementara sinar stop 7cc/jam Asering 2cc/jam CPAP (-) (1) 7cc/jam Asering 2cc/jam ASI 2x12cc Combicef 2x 100mg Ranitidine 2x4mg

Pemeriksaan

Tanggal 11 agustus 2013

10

Keluhan

Jam 21.00 10 AGUSTUS 2013 pasien mutah merah segar, keadaan umum melemah, CPAP dipasang lagi jam 23.00 PEEP 7 FiO2 40% flow 8. pukul 24.00 pasien diberikan FFP 40cc/IUF pump . Pukul 01.15 WIB dinyatakan plus ().

XI.

Pembahasan Kasus Diagnosis Hyalin membrane disease (HMD) ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan fisik didapatkan berupa pernafasan cepat >60 x/menit (setelah 4 jam lahir),

terdapat retraksi dinding dada, terdapat sianosis pada suhu kamar, bayi lahir dengan berat badan lahir 2000gr, dengan usia gestasi ibu 32 minggu . Menurut buku Pedoman pelayanan
medis IDAI, gejala gawat nafas pada PMH memburuk dalam 48 96 jam PMH ditemukan pada 50% bayi yang lahir dengan berat lahir 500-1500 gram (<34minggu usia gestasi). Insidens PMH berbanding terbalik dengan masa gestasi. Menurut European Consensus Guidelines on the Management of Neonatal Respiratory Distress Syndrome in Preterm Infants 2010 Update, sindrom gawat nafas ini biasanya terjadi 4 jam setelah kelahiran dan memburuk sampai dengan 24 48 jam kehidupan, yang mana gejala akan membaik 1 2 hari berikutnya, umumnya timbul berbarengan dengan peningkatan diuresis. Diagnosis juga didukung oleh hasil pemeriksaan radiologi berupa adanya gambaran khas yaitu ground glass appearance disertai air broncogram dan gambaran batas jantung paru yang kabur. Menurut pemeriksaan radiologi ini termasuk PMH pada stadium 3. Pada kasus ini, pasien mengalami hiperbilirubin pada pemeriksaan laboratorium untuk PMH Kadar bilirubin lebih tinggi bila dibandingkan dengan bayi normal dengan berat badan yang sama. 11

TINJAUAN PUSTAKA

I.Pendahuluan
Penyakit membran hialin (PMH) merupakan salah satu penyebab gangguan pernafasan yang sering dijumpai pada bayi prematur. Gangguan nafas ini merupakan sindrom yang terdiri dari satu atau lebih gejala sebagai berikut: pernafasan cepat >60 x/menit, retraksi dinding dada, merintih dengan atau tanpa sianosis pada udara kamar.
2 1

Menurut European Consensus

Guidelines on the Management of Neonatal Respiratory Distress Syndrome in Preterm Infants

12

2010 Update, sindrom gawat nafas ini biasanya terjadi 4 jam setelah kelahiran dan memburuk sampai dengan 24 48 jam kehidupan, yang mana gejala akan membaik 1 2 hari berikutnya, umumnya timbul berbarengan dengan peningkatan diuresis.
3,4

Menurut buku Pedoman

2

pelayanan medis IDAI, gejala gawat nafas pada PMH memburuk dalam 48 96 jam. gestasi). Insidens PMH berbanding terbalik dengan masa gestasi.
2

PMH ditemukan pada 50% bayi yang lahir dengan berat lahir 500-1500 gram (<34minggu usia Etiologi penyakit ini sampai sekarang belum diketahui dengan pasti. Kelainan yang terjadi dianggap karena faktor pertumbuhan atau karena pematangan paru yang belum sempurna.
1

Penyakit ini biasanya mengenai bayi prematur,dan dapat ditemukan bila ibu

menderita gangguan perfusi darah uterus selama kehamilan, misalnya ibu yang menderita diabetes mellitus, hipotiroidisme, toksemia gravidarum, hipotensi, seksio sesaria, dan perdarahan antepartum.
1,3

Kelainan ini merupakan penyebab utama kematian bayi prematur (50- 70%).

13

II.Patofisiologi
Berbagai teori telah dikemukakan sebagai penyebab kelainan ini. Pembentukan substansi surfaktan paru yang tidak sempurna dalam paru, merupakan salah satu teori yang banyak dianut. Surfaktan ialah zat yang memegang peranan dalam pengembangan paru dan merupakan suatu kompleks yang terdiri dari protein, karbohidrat, dan lemak. Senyawa utama zat tersebut ialah lesitin. Zat ini mulai dibentuk pada kehamilan 22 24 minggu dan mencapai maksimum pada minggu ke-35.

Gambar 1. Timeline Pembentukan surfaktan pada fetus

Surfaktan merupakan gabungan kompleks fosfolipid. Surfaktan membuat stabil alveoli dan mencegahnya dari kolaps pada saat ekspirasi dengan mengurangi tegangan. Dipalmitoylphophatidyl choline (DPPC) merupakan komposisi utama dalam surfaktan yang mengurangi surface tension. Surfaktan memiliki 4 surfactant-associated proteins yaitu SP - A, SP - B, SP C, dan SP D. Surfaktan disintesis oleh sel alveolar tipe II dengan proses multi-step dan mensekresi lamellar bodies, yang memiliki kandungan fosfolipid yang tinggi. Lamellar bodies ini berikutnya diubah menjadi lattice structure yang dinamakan tubular myelin. Penyebaran dan adsorpi dari surfaktan merupakan karakteristik yang penting dalam pembentukan monolayer yang stabil dalam alveolus.
5

14

Gambar 2. Fisiologi pembentukan surfaktan

Peranan surfaktan ialah untuk merendahkan tegangan permukaan alveolus sehingga tidak terjadi kolaps dan mampu untuk menahan sisa udara fungsionil pada akhir ekspirasi. Defisiensi substansi surfaktan yang ditemukan pada penyakit membrane hialin menyebabkan kemampuan paru untuk mempertahankan stabilitasnya terganggu. Alveolus akan kembali kolaps setiap akhir ekspirasi, sehingga untuk pernafasan berikutnya dibutuhkan tekanan negatif intratoraks yang lebih besar yang disertai usaha inspirasi yang lebih kuat. Kolaps paru ini akan menyebabkan terganggunya ventilasi sehingga terjadi hipoksia, retensi CO2 dan asidosis. Hipoksia akan menimbulkan: (1) oksigenasi jaringan menurun, sehingga akan terjadi metabolism anaerobic dengan penimbunan asam laktat dan asan organic lainnya yang menyebabkan terjadinya asidosis metabolik pada bayi, (2) kerusakan endotel kapiler dan epitel duktus alveolaris yang akan menyebabkan terjadinya transudasi ke dalam alveoli dan terbentuknya fibrin dan selanjutnya fibrin bersama-sama dengan jaringan epitel yang nekrotik membentuk suatu lapisan yang disebut membran hialin. Asidosis dan atelektasis juga menyebabkan terganggunya sirkulasi darah dari
15

dan ke jantung. Demikian pula aliran darah paru akan menurun dan hal ini akan mengakibatkan berkurangnya pembentukan substansi surfaktan.
Bagan 1. Patofisiologi PMH
1

Secara singkat dapat diterangkan bahwa dalam tubuh terjadi lingkaran setan yang terdiri dari: atelektasis hipoksia asidosis transudasi penurunan aliran darah paru hambatan pembentukan substansi surfaktan atelektasis. Hal ini akan berlangsung terus sampai terjadi penyembuhan atau kematian bayi.
1

Imaturitas dari paru janin dapat dilihat dari analisa cairan amnion, dari rasio lecithin sphingomyelin (L/S ratio <2:1), phosphatidylglycerol, atau lamellar bodies.
4

16

III.Gambaran & Gejala Klinis

Penyakit membran hialin ini mungkin terjadi pada bayi premature dengan berat badan 1000- 2000 gram atau masa gestasi 30-36 minggu. Jarang ditemukan pada bayi dengan berat badan lebih dari 2500 gram. Sering disertai dengan riwayat asfiksia pada waktu lahir atau tanda gawat bayi pada akhir kehamilan. Tanda gangguan pernafasan mulai tampak dalam 6 8 jam pertama setelah lahiran dan gejala yang karakteristik mulai terlihat pada umur 24 72 jam. Bila keadaan membaik, gejala akan menghilang pada akhir minggu pertama.
1

Gangguan pernafasan pada bayi terutama disebabkan oleh atelektasis dan perfusi paru yang menurun. Keadaan ini akan memperlihatkan gambaran klinis seperti dispnu atau hiperpnu, sianosis karena saturasi O2 yang menurun, retraksi suprasternal, retraksi interkostal dan expiratory grunting. Selain tanda gangguan pernafasan, ditemukan gejala lain misalnya bradikardia (sering ditemukan pada penderita PMH berat), hipotensi, kardiomegali, pitting edema terutama di daerah dorsal tangan/ kaki, hipotermia, tonus otot yang menurun, gejala sentral dapat terlihat bila terjadi komplikasi. Scoring system yang sering digunakan pada bayi preterm dengan PMH adalah Silverman Anderson score untuk mengevaluasi derajat keberatan dari gangguan nafas.
6 1

17

Gambar 3. Gejala klinis PMH

10

Gambar 4. Scoring system Silverman Anderson

18

IV.Pemeriksaan Penunjang
4.1.Gambaran radiologis Diagnosis yang tepat hanya dapat dibuat dengan pemeriksaan foto Rontgen toraks. Pemeriksaan ini juga sangat penting untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit lain yang diobati dan mempunyai gejala yang mirip penyakit membran hialin, misalnya pneumotoraks, hernia diafragmatika, dan lain-lain.
1

Foto toraks posisi AP dan lateral, bila diperlukan serial Gambaran radiologis memberi gambaran penyakit membran hialin. Gambaran yang khas berupa pola retikulogranular, yang disebut dengan ground glass appearance, disertai dengan gambaran bronkus di bagian perifer paru (air bronchogram). Terdapat 4 stadium: o Stadium 1: pola retikulogranular(ground glass appearance) o Stadium 2: stadium 1 + air bronchogram o Stadium 3: stadium 2 + batas jantung-paru kabur o Stadium 4: stadium 3 + white lung appearance
2

Gambar 5 dan 6. PMH dengan gambaran ground glass appearance (kiri) dan air bronchogram (kanan)

Gambar 7 dan 8. PMH dengan gambaran batas jantung-paru kabur (kiri) dan white lung appearance (kanan)

Selama perawatan, diperlukan foto toraks serial dengan interval sesuai indikasi. Pada pasien dapat ditemukan pneumotoraks sekunder karena pemakaian ventilator, atau terjadi bronchopulmonary Displasia (BPD) setelah pemakaian ventilator jangka lama. 4.2.Gambaran laboratorium Kelainan yang ditemukan pada pemeriksaan laboratorium diantaranya ialah: 4.2.1Pemeriksaan darah Kadar asam laktat dalam darah meninggi dan bila kadarnya lebih dari 45 mg%, prognosis lebih buruk. Kadar bilirubin lebih tinggi bila dibandingkan dengan bayi normal dengan berat badan yang sama. Kadar PaO2 menurun disebabkan berkurangnya oksigenasi di dalam paru dan karena adanya pirau arteri-vena. Kadar PaO2 meninggi, karena gangguan ventilasi dan pengeluaran CO2 sebagai akibat atelektasis paru. pH darah menurun dan deficit basa meningkat akibat adanya asidosis respiratorik dan metabolik dalam tubuh. Bila fasilitas tersedia dapat dilakukan pemeriksaan analisis gas darah yang biasanya memberi hasil: hipoksia, asidosis metabolik, respiratorik atau kombinasi, dan saturasi oksigen yang tidak normal.
1,2

4.3.Uji Kematangan paru Tes tersebut diklasifikasikan sebagai tes biokimia dan biofisika 4.3.1. Tes biokimia (Rasio lecithin sphingomyelin) Paru-paru janin berhubungan dengan cairan amnion, maka jumlah fosfolipid dalam cairan amnion dapat untuk menilai produksi surfaktan, sebagai tolok ukur kematangan paru, dengan cara menghitung rasio lesitin dibandingkan sfingomielin dari cairan amnion. Tes ini pertamakali diperkenalkan oleh Gluck dkk tahun 1971, merupakan salah satu test yang sering digunakan dan sebagai standarisasi tes dibandingkan dengan tes yang lain. Sfingomyelin merupakan suatu membran lipid yang secara relatif merupakan komponen non spesifik dari cairan amnion. Gluck dkk menemukan bahwa L/S untuk kehamilan normal adalah < 0.5 pada saat gestasi 20 minggu dan meningkat secara bertahap. Rasio L/S = 2 dicapai pada usia gestasi 35 minggu dan secara empiris disebutkan bahwa Neonatal RDS sangat tidak mungkin terjadi bila rasio L/S > 2. Dengan rasio 1.5 1.9, ada kemungkinan bahwa 50% bayi dapat berlanjut ke PMH. <1.5 resiko meningkat sampai 73%. Adanya mekonium dapat mempengaruhi hasil interpretasi dari tes ini.
11 8 8

Gambar 9. Grafik perbandingan L/S dengan usia gestasi

4.3.2. Tes biofisika (Shake test) Shake test diperkenalkan pertamakali oleh Clement pada tahun 1972. Test ini bardasarkan sifat dari permukaan cairan fosfolipid yang membuat dan menjaga agar gelembung tetap stabil. Pada janin, cairan paru biasanya ditelan sehingga aspirasi dari cairan lambung dalam 30 menit setelah lahir sebagian besar terdiri dari cairan paru yang ditelan atau cairan amnion. Oleh karena itu, aspirasi dari cairan lambung dapat digunakan untuk evaluasi apabila surfaktan terdapat pada paru paru janin sewaktu lahir.
12 8

Dengan mengocok cairan aspirat lambung 0.5 cc, NaCl 0.9% 0.5 cc dan alkohol 1 cc lalu dikocok dengan keras dan didiamkan selama 15 menit. Dengan mengocok cairan amnion dengan alkohol akan terjadi hambatan pembentukan gelembung oleh unsur yang lain dari cairan amnion

seperti protein, garam empedu dan asam lemak bebas. Pada alkohol dengan konsentrasi 47.5%, stable bubble yang dibentuk oleh karena pengocokan akan menetap oleh karena adanya lechitin. At an ethanol concentration of 47.5 percent, stable bubbles that form after shaking are due to amniotic fluid lecithin.
8

Bila didapatkan ring yang utuh dengan pengenceran lebih dari 2 kali (cairan amnion : alkohol)/ hasil positive gelembung (+), maka merupakan indikasi maturitas paru janin.
8

Gambar 10. Cara melakukan Shake test

Gambar 11. Hubungan hasil shake test dengan insidiens terjadinya PMH

13

4.4.Pemeriksaan fungsi paru Pemeriksaan ini membutuhkan alat yang lengkap dan pelik. Frekuensi pernafasan yang meninggi pada penyakit ini akan memperlihatkan pula perubahan pada fungsi paru lainnya seperti tidal volume menurun, lung compliance berkurang, functional residual capacity merendah disertai vital capacity yang terbatas. Demikian pula fungsi ventilasi dan perfusi paru akan terganggu.
1

4.5.Pemeriksaan fungsi kardiovaskuler Penyelidikan dengan kateterisasi jantung memperlihatkan beberapa perubahan dalam fungsi kardiovaskuler berupa duktus arteriosus paten, pirau dari kiri ke kanan atau pirau kanan ke kiri (bergantung pada lanjutnya penyakit), menurunnya tekanan arteri paru dan sistemik. 4.6.Gambaran patologi/ histopatologi Pada otopsi, gambaran dalam paru menunjukkan adanya atelektasis dan membran hialin di dalam alveolus atau duktus alveolaris. Di samping itu terdapat pula bagian paru yang mengalami emfisema. Membrane hialin yang ditemukan terdiri dari fibrin dan sel eosinofilik yang mungkin berasal dari darah atau sel epitel alveolus yang nekrotik.
1 1

V.Diagnosis
5.1.Anamnesis Riwayat kelahiran kurang bulan, ibu DM Riwayat persalinan yang mengaalami asfiksia perinatal (gawat janin) Riwayat kelahiran saudara kandung dengan penyakit membrane hialin.
2

5.2.Pemeriksaan fisik Gejala biasanya dijumpai dalam 24 jam pertama kehidupan. Dijumpai sindrom klinis yang terdiri dari kumpulan gejala: o Takipnea (frekuensi nafas >60x/menit) o Grunting atau nafas merintih o Retraksi dinding dada o Kadang dijumpai sianosis (pada udara ruangan) Perhatikan tanda prematuritas Kadang ditemukan hipotensi, hipotermia, edema perifer, edema paru Perjalanan klinis bervariasi sesuai dengan beratnya penyakit, besarnya bayi, adanya infeksi dan derajat dari pirau PDA Penyakit dapat menetap atau menjadi progresif dalam 48-96 jam
2

Diagnosis dari PMH dapat dikonfirmasi dengan foto Rontgen toraks dengan gambaran khas/klasik yaitu ground glass appearance dan air bronchograms. Menurut Vermont Oxford Neonatal Network definisi dari PMH selain gambaran khas dari Rontgen Toraks memerlukan bahwa si bayi mempunyai PaO2<50 mmHg pada udara ruangan, cyanosis sentral pada udara ruangan atau keadaan dimana si bayi memerlukan suplimentasi oksigen tambahan untuk mempertahankan PaO2 >50 mmHg.
3,4

VI.Diagnosis Banding
1. Transient Tachypnoea of the newborn (TTNB) Peningkatan kadar epinefrin pada fetus pada saat partus umumnya mengurangi produksi cairan paru dan mengaktivasi channel natrium yang menimbulkan terjadinya reabsorbsi. Gagalnya untuk membersihkan paru dari cairan paru ini menyebabkan terjadinya TTN. Faktor risiko terjadi TTN termasuk kelahiran preterm, kelahiran dengan sectio caesaria, dan bayi dengan jenis kelamin laki-laki. TTN juga dihubungkan dengan maternal asma. Pada gejala awal, TTN sulit untuk dibedakan dengan penyakit membran hialin. Diagnosis TTN hanya dapat ditegakkan dengan foto rontgen paru yaitu adanya opasitas paru yang berbentuk streaky, ditemukannya cairan pada fisura transversalis, dan biasanya disertai dengan kardiomegali. TTN terjadi pada 5/1000 bayi cukup bulan. Gejala TTN ialah adanya takipnea yang parah (RR sampai dengan 100x/min) dan terjadinya hiperinflasi, tetapi jarang disertai dengan grunting. TTN merupakan diagnosis eksklusi, dimana diagnosis sindrom gawat nafas, sepsis dan gagal jantung sudah disingkirkan.
3

Gambar 12. Transient tachypnoea of the newborn dengan gambaran cairan pada fisura transversalis dan hiperekspansi paru.
3

2. Meconium aspiration syndrome Aspirasi mekoneum jarang terjadi pada bayi kurang bulan. Penegakkan diagnosis aspirasi mekoneum dapat dilakukan dengan kombinasi foto rontgen dengan gambaran bercak bercak konsolidasi dan aspirasi abnormal yang didapatkan dengan intubasi trakea. 3. Pneumotoraks Kekurangan surfaktan yang relatif pada bayi yang lahir dengan usia gestasi 32 34 minggu menghasilkan paru paru yang kurang compliance, sehingga meningkatkan risiko terjadinya pneumotoraks dan pneumomediastinum. Pneumotoraks yang kecil umumnya dapat sembuh secara spontan. Selama ini, oksigen 100% digunakan sebagai penanganan pneumotoraks yang kecil, akan tetapi efektivitasnya belum terbukti dan dengan risiko terjadinya toksisitas oksigen, maka penanganan ini sudah tidak lagi dilakukan. Penanganan yang sedang berkembang ialah penggunaan kateterisasi pigtail yang dimasukan dengan tehnik Seldinger. Keuntungan tindakan ini ialah tindakannya yang cepat dan mudah, serta sedikitnya skar yang ditimbulkan dibandingkan dengan traditional chest tubes.
3 3

Gambar 13 dan 14. Pneumotoraks pada paru sisi kanan dan penggunaan kateter pigtail.

Tabel 1. Penyebab sindrom gawat nafas pada bayi kurang bulan

Tabel 2. Diagnosis banding paling umum dari Penyakit Membran Hialin

14

VII.Pencegahan
Faktor yang dapat menimbulkan kelainan ini ialah pertumbuhan paru yang belum sempurna. Karena itu salah satu cara untuk menghindarkaan penyakit ini ialah mencegah kelahiran bayi yang maturitas parunya belum sempurna. Maturitas paru dapat dikatakan sempurna apabila produksi dan fungsi surfaktan telah berlangsung baik. Gluck (1971) memperkenalkan cara untuk mengetahui maturitas paru dengan menghtung perbandingan antara lesitin dan sfingomielin dalam cairan amnion. Bila perbandingan lesitin/ sfingomielin sama atau lebih dari 2, bayi yang akan lahir tidak akan menderita penyakit membrane hialin, sedangkan bila perbandingan tadi kurang dari 2 berarti paru bayi belum matang dan akan mengalami penyakit membrane hialin.
1

VIII.Penatalaksanaan
8.1.Penatalaksanaan umum Dasar tindakan ialah mempertahankan bayi dalam suasana fisiologis sebaik-baiknya,agar bayi mampu melanjutkan perkembangan paru dan organ lain sehingga dapat mengadakan adaptasi sendiri terhadap sekitarnya.
1

Tindakan yang perlu dikerjakan ialah: 1. Memberikan lingkungan yang optimal. Suhu tubuh bayi harus selalu diusahakan agar tetap dalam batas normal (36,5 37C) dengan meletakkan bayi di dalam inkubator. Humiditas ruangan juga harus adekuat (70 80%). 2. Pemberian oksigen harus berhati-hati. Prinsip: Oksigen mempunyai pengaruh yang kompleks terhadap bayi yang baru lahir. Pemberian O2 yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi yang tidak diinginkan
1,3

seperti fibrosis paru (bronchopulmonary dysplasia (BPD)), kerusakan retina (fibroplasi retrolental / retinopathy of prematurity (ROP)) dan lain-lain. Untuk mencegah timbulnya komplikasi ini, pemberian O2 sebaiknya diikuti dengan pemeriksaan saturasi oksigen, sebaiknya diantara 85 93% dan tidak melebihi 95% untuk mengurangi terjadinya ROP dan BPD.
4 1

Terapi Oksigen sesuai dengan kondisi: Nasal kanul atau head box dengan kelembaban dan konsentrasi yang cukup untuk mempertahankan tekanan oksigen arteri antara 50 70 mmHg untuk distres pernafasan ringan.
1,3

Jika PaO2 tidak dapat dipertahankan diatas 50 mmHg pada konsentrasi oksigen inspirasi 60% atau lebih, penggunaan NCPAP (Nasal Continuous Positive Airway Pressure) terindikasi.
1,3 3

NCPAP merupakan metode ventilasi yang non-invasif.

Penggunaan NCPAP sedini mungkin (early NCPAP) untuk stabilisasi bayi dengan berat lahir sangat rendah (1000 1500gram) di ruang persalinan juga direkomendasikan untuk mencegah kolaps alveoli. high flow nasal cannula therapy dengan NCPAP serta dapat digunakan untuk bayi dengan semua usia gestasi.
3 1

Penggunaan humidified

(HHFNC) sebagai pengganti NCPAP

sedang digalakkan di beberapa negara karena memiliki keefektivitasan yang sama

Gambar 15 dan 16. Nasal CPAP dan HHFNC

Ventilator mekanik digunakan pada bayi dengan HMD berat atau komplikasi yang menimbulkan apneu persisten.
1

Ventilator mekanik dihubungkan erat

3

dengan terjadinya bronchopulmonary dysplasia (BPD) dan juga meningkatkan risiko terjadinya trauma dan infeksi. ventilator adalah : o pH darah arteri <7,2 o pCO2 darah arteri 60mmHg atau lebih o pO2 darah arteri 50mmHg atau kurang pada konsentrasi oksigen 70 100% dan tekanan CPAP 6 10 cm H2O o Apneu persisten 3. Pemberian cairan, glukosa dan elektrolit sangan berguna pada bayi yang menderita penyakit membrane hialin. Prinsip: Pada fase akut, harus diberikan melalui intravena. Cairan yang diberikan harus cukup untuk menghindarkan dehidrasi dan mempertahankan homeostasis tubuh yang adekuat. Pada hari-hari pertama diberiksan glukosa 5 10 % dengan jumlah yang
3 1

Indikasi rasional untuk penggunaan

disesuaikan dengan umur dan berat badan (60 125 ml/kgbb/ hari). Asidosis metabolik yang selalu terdapat pada penderita, harus segera diperbaiki dengan pemberian NaHCO3 secara intravena. Pemeriksaan keseimbangan asam-basa tubuh harus diperiksa secara teratur agar pemberian NaHCO3 dapat disesuaikan dengan mempergunakan rumus : kebutuhan NaHCO3 (mEq) = deficit basa x 0,3 x berat badan bayi. Kebutuhan basa ini sebagian dapat langsung diberikan secara intravena dan sisanya diberikan secara tetesan. Pada pemberian NaHCO3 ini bertujuan untuk mempertahankan pH darah antara 7,35 7,45. Bila fasilitas untuk pemeriksaan keseimbangan asam-basa tidak ada, NaHCO3 dapat diberikan dengan tetesan. Cairan yang dipergunakan berupa campuran larutan glukosa 5- 10% dengan NaHCO3 1,5% dalam perbandingan 4:1. Pada asidosis yang berat, penilaian klinis yang teliti harus dikerjakan untuk menilai apakah basa yang diberikan sudah cukup adekuat.
1

Analisis gas darah dilakukan berulang untuk manajemen respirasi. Tekanan parsial O2 diharapkan antara 50 70 mmHg. PaCO2 diperbolehkan antara 45 60 mmHg (permissive hypercapnia). pH diharapkan tetap diatas 7,25 dengan saturasi oksigen antara 88 92%.
2

4. Pemberian antibiotika. Setiap penderita penyakit membran hialin perlu mendapat antibiotika untuk mencegah terjadinya infeksi sekunder.
1

Pemberian antibiotik dimulai dengan spektrum luas,

biasanya dimulai dengan ampisilin 50mg/kgBB intravena setiap 12 jam dan gentamisin 3mg/kgBB untuk bayi dengan berat lahir kurang dari 2 kilogram. Jika tak terbukti ada infeksi, pemberian antibiotika dihentikan.
2

8.2.Surfaktan Surfaktan diberikan dalam 24 jam pertama jika bayi terbukti mengalami penyakit membran hialin, diberikan dalam bentuk dosis berulang melalui pipa endotrakea setiap 6 12 jam untuk total 2 - 4 dosis, tergantung jenis preparat yang dipergunakan. 8.2.1. Pemberian surfaktan profilaksis versus surfaktan rescue. Surfaktan profilaksis, atau preventif, merupakan pemberian surfaktan secara intratrakeal pada bayi dengan risiko tinggi untuk terjadinya gawat nafas setelah resusitasi dini tetapi di dalam 10 30 menit setelah kelahiran. Pemberian surfaktan rescue dibagi lagi menjadi 2 yaitu, rescue dini yaitu pemberian surfaktan dalam 1 2 jam setelah kelahiran dan rescue lambat yaitu pemberian lebih dari 2 jam setelah kelahiran. Bayi yang lahir dengan usia gestasi <30 minggu memberikan perbaikan setelah diberikan surfaktan profilaksis dan rescue. Akan tetapi, bayi prematur yang diterapi dengan surfaktan profilaksis terbukti memiliki insidensi yang lebih rendah dalam terjadinya sindrom gawat nafas. 8.2.2. Dosis Survanta (bovine surfactant) diberikan dengan dosis total 4mL/kgbb intratrakea (masingmasing 1mL/kgbb untuk lapangan paru depan kiri dan kanan serta paru belakang kiri dan kanan), terbagi dalam beberapa kali pemberian, biasanya 4 kali (masing-masing dosis total atau 1 ml/kg). Dosis total 4ml/kgbb dapat diberikan dalam jangka waktu 48 jam pertama kehidupan dengan interval minimal 6 jam antara pemberian. Bayi tidak perlu dimiringkan ke kanan dan ke kiri setelah pemberian surfaktan, karena surfaktan akan menyebar sendiri melalui pipa endotrakeal. Selama pemberian surfaktan dapat terjadi obstruksi jalan nafas yang disebabkan oleh viskositas obat. Efek samping dapat berupa perdarahan dan infeksi paru.
2 7 2

Tabel 3. Cara pemberian/administrasi surfaktant

Terdapat beberapa jenis preparat surfaktan yang dapat diberikan untuk neonates dengan sindrom gawat nafas, antara lain surfaktan sintetik (protein-free) dan natural (diambil dari paru hewan). Surfaktan natural lebih baik dari preparat sintetik dalam mengurangi pulmonary air leaks dan mortalitas. Surfaktan natural merupakan terapi pilihan di Eropa.
4

Pada penelitian dengan pemilihan sampel random, didapatkan bahwa pemberian 2 dosis surfaktan memberikan hasil yang lebih baik daripada dosis tunggal dan pada studi lain mendapatkan bahwa pemberian 3 dosis dibandingkan dengan pemberian dosis tunggal dapat menurunkan mortalitas (13% vs 21%) dan pulmonary air leaks ( 9 vs 18%). Terapi surfaktan selama lebih dari beberapa hari pertama kehidupan bayi memberikan respons langsung dan tidak terbukti adanya perbedaan pada efek jangka panjang.
4

Tabel 4 dan 5. Preparat surfaktan dan dosis

8.3.Terapi steroid antenatal Pemberian antenatal steroid kepada para ibu dengan risiko melahirkan bayi premature terutama dengan usia gestasi 35 minggu untuk mengurangi mortalitas neonatal [relative risk (RR) 0.55; 95% confidence interval (CI) 0.430.72] dan penggunaan dosis tunggal antenatal steroid juga tidak dapat diasosiasikan dengan kelainan maternal yang signifikan ataupun tidak memberikan efek samping terhadap bayi. Pemberian antenatal steroid risiko sindrom gawat nafas pada bayi, tetapi pemberiannya harus didalam interval >24 jam dan <7 hari mengurangi

sebelum kelahiran bayi. Antenatal steroid juga mengurangi risiko intraventricular hemorrhage (IVH) dan necrotizing enterocolitis yang sering dijumpai pada bayi prematur. Kedua betametason dan deksametason dapat digunakan untuk pematangan paru janin. Menurut Cochrane Review, deksametason lebih banyak mengurangi terjadinya IVH sehingga, deksametason merupakan obat pilihan dalam pematangan paru. 8.3.1.Dosis Dosis optimal kortikosteroid, waktu pemberian dan frekuensi pemberian masih belum diketahui secara pasti. Menurut NIH Consensus Development Panel on the Effect of Corticosteroids for Fetal Maturation on Perinatal Outcomes, regimen pemberian kortikosteroid secara umum ialah 2 dosis betametason 12 mg diberikan secara intramuskular dengan jarak waktu 24 jam dan 4 dosis deksametason 6 mg intramuskular dengan jarak waktu antar pemberian 12 jam. 8.3.2. Cara pemberian Cara pemberian betametason dan deksametason yang optimal masih belum jelas. Keduanya dapat diberikan secara intramuskular. Betametason dapat diberikan secara intra-amniotically dan intravena sedangkan deksametason dapat diberikan secara oral.
9 9 4

Gambar 18. Rontgen toraks pada bayi dengan RDS (kiri) Tontgen toraks 6 jam setelah pemberian surfaktan (kanan)
10

Bagan 2. Algoritma untuk penanganan distres pernafasan pada bayi kurang bulan

IX.Prognosis
Penyakit membrane hialin prognosisnya tergantung dari tingkat prematuritas dan beratnya penyakit. Prognosis jangka panjang untuk semua bayi yang pernah menderita penyakit ini sukar ditentukan. Mortalitas diperkirakan antara 20 40%. Beberapa penyelidik lain melaporkan bahwa dengan perawatan yang baik, bayi yang hidup masih mempunyai kepandaian dan keadaan neurologis yang sama dibandingkan dengan bayi premature lain yang masa gestasinya sama pula. Kelainan pada paru dan saraf mungkin disebabkan karena penyakitnya sendiri yang berat atau kurang sempurnanya perawatan, di antaranya karena pemberian kadar O2 tinggi secara terus-menerus. Kelainan paru sebagai dysplasia bronkopulmoner umumnya disebabkan tekanan positif yang terus menerus. Komplikasi lain yang mungkin terjadi pada waktu perawatan ialah kelainan pada retina (fibroplasi retrolental) sebagai akibat pemberian O2 yang tidak semestinya. Pneumotoraks walaupun jarang terjadi dapat disebabkan oleh komplikasi pengobatan dengan continuous negative external Pressure (CNP) dan tindakan bantuan pernafasan dengan respirator lain.

X.Daftar Pustaka
1. Latief Abdul dr., Napitupulu Partogi M dr., Pudjiadi Antonius dr., Ghazali Vinci Muhammad dr, Putra Tulus Sukman dr, Penyakit Membran hialin, buku Ilmu Kesehatan Anak jilid 3 FKUI hal. 1083 1087 2. Pudjiadi Antonius dr., Hegar Badriul dr, Handryastuti Setyo dr, Idris Salamia Nikmah dr, Gandaputra Ellen P dr, Harmoniati Eva Devita dr, Penyakit Membran Hialin, buku Pedoman Pelayanan Medis IDAI jilid 1 hal.238 242 3. Miall Lawrence, Wallis Sam, The management of respiratory distress in the moderately preterm newborn infant, Neonatal Intensive Care Unit, Leeds Teaching Hospitals NHS Trust, Leeds, UK. Dipublikasi pada tanggal 28 Februari 2011. 4. Sweet David G, Carnielli Virgilio, Greisen Gorm, dkk, European Consensus Guidelines on the Management of Neonatal Respiratory Distress Syndrome in Preterm Infants 2010 Update. Dipublikasi pada tanggal 10 Juni 2010. 5. Oommen P. Mathew, Chapter 10: Respiratory Distress Syndrome: Impact of Surfactant Therapy and Antenatal Steroid, buku Innovations in Neonatal-perinatal Medicine Innovative Technologies and Therapies That Have Fundamentally Changed the Way We Deliver Care for the Fetus and the Neonate. Dipublikasi tahun 2011. 6. Surg Cdr SS Mathai, Col. U Raju, Col. M Kanitkar, Management of Respiratory Distress in the Newborn. Dipublikasi tahun 2006. 7. William A. Engle, MD, and the Committee on Fetus and Newborn,Clinical report: Surfactant-Replacement Therapy for Respiratory Distress in the Preterm and Term Neonate. Dipublikasi tahun 2007. 8. Nur .A, Risa Etika, Sylviati M.Damanik , Fatimah Indarso., Agus Harianto. PEMBERIAN SURFAKTAN PADA BAYI PREMATUR DENGAN RESPIRATORY DISTRESS SYNDROME, SMF Ilmu Kesehatan Anak FK. UNAIR/RSUD Dr. Soetomo. Dipublikasi pada tahun 2006.

9.

Brownfoot

FC,

Crowther CA, Middleton

P,

The Cochrane Collaboration:

Different corticosteroids and regimens for accelerating fetal lung maturation for women at risk of preterm birth (Review). Dipublikasi tahun 2008. 10. Geoffrey A. Agrons, MD, Sherry E. Courtney, MD, J. Thomas Stocker, COL, MC, USA, Richard I. Markowitz, MD. From the Archives of the AFIP Lung Disease in Premature Neonates: Radiologic-Pathologic Correlation, dipublikasikan 2005. 11. Dr. Ashraf Fawzy Nabhan Assistant Professor of Obstetrics & Gynecology Ain Shams University, Cairo, Egypt Assessment of Fetal Lung Maturity. Dipublikasi tahun 2005. 12. Dr D H Greenfield, Ms H H Louw, Prof G B Theron, Prof H A van Coeverden de Groot, Prof D L Woods, Gastric aspirate shake test, International Association for Maternal and Neonatal Health (IAMANEH), ditinjau tanggal 8 Februari 2012. Dapat ditinaju di : http://www.gfmer.ch/PEP/NCM_Contents.htm 13. KEITH TANSWELL, ELIZABETH SHERWIN, AND BARRY T. SMITH Singlestep gastric aspirate shake test,from the Neonatal Intensive Care Unit, Kingston General Hospital, Division of Neonatology, Queens University, Kingston, Ontario, Canada. Dipublikasi 1976. 14. CHRISTIAN L. HERMANSEN, MD, and KEVIN N. LORAH, MD, Lancaster General Hospital, Lancaster, Pennsylvania,Respiratory Distress in the Newborn, American Academy of Family Physicians, ditinjau tanggal 8 Februari 2012. Dapat di tinjau di :
http://www.aafp.org/afp/2007/1001/p987.html