BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Celah bibir merupakan cacat lahir yang disebabkan oleh faktor-faktor yang belum diketahui sepenuhnya. Celah bibir ini disebabkan oleh gen yang diturunkan dari kedua orang tua penderita dan faktor lingkungan. Penyebab dari celah bibir ini adalah akibat dari beberapa faktor yang diwariskan, yaitu

terdapatnya kelainan genetik pada celah orofasial. Tertelannya campuran teratogenik pada saat trimester pertama kehamilan, penggunaan steroid, thalidomed,dan alkohol. Celah bibir dan celah langit-langit merupakan malformasi kongenital, dengan frekwensi kejadian 88-175 per 100.000 kelahiran hidup pertahun. Kejadian celah bibir dan celah langit-langit hampir 45%, diikuti dengan celah langit-langit saja 35%, dan celah bibir saja 20%. Frekwensi kejadian pada laki-laki dua kali lipat dari perempuan. Celah bibir satu sisi lebih sering dibandingkan dengan celah bibir 2 sisi dan lebih sering pada sisi kiri, perbandingan antara celah bibir kiri dan kanan 6:3. Celah bibir bilateral adalah celah yang terdapat pada kedua sisi bibir atas. Celah ini dapat muncul sebagai komplit biasanya disertai celah palatum komplit dengan premaksila yang protusif, prolabium kecil yang tipis dan menempel pada hidung dan kolumela pendek atau bahkan tidak dijumpai adanya kolumela. Celah bibir bilateral inkomplit adalah celah bibir yang terjadi pada keduan sisi bibir atas, cacat tidak sampai kedasar hidung namun mengakibatkan berkurangnya panjang vertikal bibir.

Penderita-penderita celah bibir sehubungan dengan kelainan pada mukanya, kebanyakan merasa rendah diri, kecanggungan dalam pergaulan, kelainan dalam fungsi bicara, masa depan yang sulit dalam menghadapi kehidupan. Mengingat hal-hal tersebut diatas dianjurkan untuk memperbaiki kelainan tersebut sebelum masuk sekolah, karena apabila dibiarkan akan menimbulkan efek phisikologisosial yang sukar disembuhkan.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Definisi Labioskizis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada bahagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung. Palatoskizis adalah fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karenakegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik. Labioskizis dan labiopalatoskizis merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa perkembangan embrional di mana biir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu. Labioskizis dan labiopalatoskizis adalah anomali perkembangan pada 1 dari 1000 kelahiran. Kelainan bawaan ini berkaitan dengan riwayat keluarga, infeksi virus pada ibu hamil trimester pertama. Labioskizis/labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna.

2.1.1 Anatomi Wajah

2.2 Patofisiologi Labioskizis terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan frominem maksilaris dengan frominem medial yang diikuti disrupsi kedua bibir rahang dan palatum anterior. Masa krisi fusi tersebut terjadi sekitar minggu keenam pascakonsepsi. Sementara itu, palatoskizis terjadi akibat kegagalan fusi dengan septum nasi. Gangguan palatum durum dan palatum molle terjadi pada kehamilan minggu ke-7 sampai minggu ke-12. Cacat terbentuk pada trimester pertama kahemilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali. Perkembangan normal cranifasial terjadi didalam kandungan termasuk terjadinya proliferasi sel, migrasi, diferensiasi dan apoptosis. Pada minggu ketiga masa perkembangan, sel neural crest proliferasi dan bermigrasi, membentuk protuberances atau prominences yang akhirnya akan membentuk mulut dan struktur fasial lainnya. Pada minggu keenam masa kehamilan, palate pertama dan bibir atas terbentuk sebagai penonjolan disekitar nasomedial dan kedua tonjolan rahang atas lateral (maxilaris) bermigrasi diantaranya dan bersatu. Palate yang kedua berkembang dari proses pemisahan struktur yang diketahui dengan palate shelves, dimana akan meluas dari tonjolan maksilaris dan bermigrasi kearah atas lidah dan bergabung. Umumnya, celah bibir disebkan ketika penonjolan hidung
4

gagal untuk bergabung secara adekuat dengan penonjolan maksilaris selama perkembangan, dan sering dihubungkan dengan adanya defisiensi yang terjadi saat proses prolifersi sel. Celah bibir unilateral terjadi ketika tonjolan maksilaris pada satu sisi gagal untuk bergabung tonjolan nasomedial. Pada celah bibir bilateral prosesnya terjadi pada kedua tonjolan maksila, sehingga akan berefek terhadap kedua sisi wajah. Konsekuensi pertama dari kegagalan penyatuan abnormal termasuk otot otot bibir, khususnya otot-otot wajah yang melintasi garis pada tonjolan maksila dan hidung. Celah pada bibir merupakan hasil dari kegagalan pembentukan prosesus pada bagian medial dan lateral nasal, serta kegagalan penggabungan dari tonjolan frontonasal dan tonjolan maxillaries. Celah unilateral terjadi ketika tonjolan maxillaries gagal bergabung dengan bagian medial dari tonjolan nasal di salah satu sisi. Hal ini akanmenyebabkan jaringan epitel (kulit) tertarik dan rusak sehingga menghasilkan bibir sumbing. Celah bilateral terbentuk dari proses dan hasil yang sama dalam dua alur. Ketika jaringan tersebut rusak pada segmen intermaxillar ( bagian tengah dari bibirbagian atas), menggantung dan seringkali mengarah ke bagian atas menuju hidung. Penutupan dari bibir secara normal terjadi pada hari ke 35 dari perkembangan embrio. Beberapa faktor dapat mengganggu perkembangan embrionik wajah yang normal dan menyebabkan terjadinya bibir sumbing.

2.3 Etiologi Penyebab terjadinya labioskizis dan labiopalatoskizis belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labioskizis dan labiopalatoskizis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor genetik dan factorfaktor lingkungan.
5

Di Amerika Serikat dan bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa 40% orang yang mempunyai riwayat keluarga labioskizis akan mengalami labioskizis. Kemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioskizis meningkat bila keturunan garis pertama (ibu, ayah, saudarakandung) mempunyai riwayat labioskizis. Ibu yang mengkonsumsi alcoholdan narkotika, kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama trimester pertama kehamilan, atau menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/ anak dengan labioskizis. Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. Faktor tersebut antara lain, yaitu :
1. Faktor genetik atau keturunan

Dimana material genetik dalam kromosom yang mempengaruhi. Dimana dapat terjadi karena mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex (kromsom 1 s/d 22) dan 1 pasang kromosom sex (kromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada setiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelianan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.
2. Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6. Vitamin C pada waktu

hamil, kekurangan asam folat.

3. Radiasi. 4. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama. 5. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi

Rubella dan sifilis, toxoplasmosis dan klamidia.

6. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal,

akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin.

7. Multifaktoral dan mutasi genetik. 8. Diplasia ektodermal.

2.4 Klasifikasi Berdasarkan organ yang terlibat :

a. Celah di bibir (labioskizis) b. Celah di gusi (gnatoskizis) c. Celah di langit (palatoskizis) d. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ mis = terjadi di bibir dan langit-

langit (labiopalatoskizis)

Jenis belahan pada labioskizis dan labiopalatoskizis dapat sangat bervariasi, bisa mengenal salah satu bagain atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum, serta palatum molle. Suatu klasifikasi membagi struktur-struktur yang terkena menjadi beberapa bagian berikut.
1. Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus, dan palatum durum

di belahan foramen insisivum.

2. Palatum sekunder meliputi palatum durum dan palatum molle posterior

terhadap foramen.

3. Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer

dan palatum sekunder dan juga bisa berupa unilateral atau bilateral.
4. Terkadang terlihat suatu belahan submukosa. Dalam kasus ini mukosanya

utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.

Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga hingga yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui :
1) Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi

bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung (batas sampai bibir atas).
2) Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu

sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

3) Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan

memanjang hingga ke hidung

2.5 Gejala Klinis

Gejala klinis terjadi bila cacat terbentuk lengkap sampai kelangit-langit maka bayi tidak dapat menghisap, dan dapat terjadi otitis media karena lemahnya spinter pada muara tuba eustachius, gangguan fonasi.

2.6 Penatalaksanaan Tindakan operasi pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule of ten, yaitu : 1. umur lebih dari 10 minggu atau 3 bulan, 2. berat lebih dari 10 found atau 5 kilo gram, 3. Hb lebih dari 10gr/dl, 4. leukosit lebih dari 10000/ul. Cara operasi yang paling umum dipakai adalah cara Millard. Tidak ada metode tunggal untuk praktik bedah pada semua jenis deformitas pada bibir. Walaupun, pada prinsipnya pembedahan berat sering dibutuhkan dalam memperbaiki bibir sumbing. Sebagai contoh, pada perbaikan bibir sumbing unilateral, termasuk prosedur bedah berat sering kali digunakan, tetapi tidak selalu, teknik dan jenis ialah: Davies Z-plasty, modifikasi Z-plasty, Tennison-Randal triangular flap rotasi Millard. repair, Nakajima-Yoshimura straight-line repair, dan teknik

Teknik perbaikan bibir sumbing termasuk: Manchester, Millard and Veau. Hasil utama dari perbaikan ini tergantung pada skil dari spesialis bedah yang mengerjakan, dan mungkin saja tergantung pada jenis teknik dari prosedur yang digunakan. Pada umunya, operasi bertujuan untuk menutup celah dengan sikatrik yang seminimal mungkin, dan menggabungkan otot orbicularis oris.
a. Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan (palatoplasty),

dikerjakan sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap, sehingga pusat bicara di otak belum membentuk cara bicara.
b. Setelah operasi, pada usia anak dapat belajar dari orang lain, speech

therapist dapat diminta mengajar atau melatih anak bicara yang normal. Bila ini telah dilakukan tetapi suara yang ke luar masih sengau dapat

dilakukan pharyngoplasty. Operasi ini adalah membuat bendungan pada pharynx untuk memperbaiki fonasi, biasanya dilakukan pada umur 6 tahun ke atas.
c. Pada umur 8-9 tahun dilaksanakan tindakan operasi penambahan tulang

pada celah alveolus/maxilla untuk memungkinkan ahli orthodonti mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal. Graft tulang diambil dari bagian spongius crista iliaca.
d. Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan

tulang-tulang muka mendeteksi selesai.

e. Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki kerusakan

horseshoe yang lebar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempel pada bagian belakang gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih baik.
f.

Anak tersebut juga membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat penting untuk pembentukan bicara, perubahan struktur, juga pada sumbing yang telah diperbaik, dapat mempengaruhi pola bicara secara permanen.

Gambar : Reparasi labioschisis (labioplasti). (A and B) pemotongan sudut celah pada bibir dan hidung. (C) bagian bawah nostril disatukan dengan sutura. (D)

10

2.7 Komplikasi Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenanya, yaitu ;
1. Kesulitan makan, dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti

dengan celah palatum. Memerlukan penanganan khusus seperti dot khusus, posisi makan yang benar dan juga kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing. Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioskizis dan labiopalatoskizis. Adanya labioskizis dan labiopalatoskizis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudaraibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioskizis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan labioskizis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak urus mungkin dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga dapat membantu. Bayi yang hanya menderita labioskizis atau dengan labiopalatoskizis biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi denganlabiopalatoskizis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu.

2. Infeksi telinga dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang

menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi maka akan kehilangan pendengaran. Anak dengan labiopalatoskizis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otototot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.

11

3. Kesulitan berbicara. Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan

fungsi karena adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya. Pada bayi dengan labiopalatoskizis biasanya juga memiliki abnormalitas.pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatu mmole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal qualityof speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otototot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasalpada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t,h, k, g, s, sh, and ch", dan terapi bicara ( speech therapy) biasanya sangat membantu.

Masalah gigi. Pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh, sehingg perlu perawatan dan penanganan khusus. Anak yang lahir dengan labioskizis dan labiopalatoskizis mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari celah bibir yang terbentuk.

BAB III KESIMPULAN

Labioskizis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada bahagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung. Biasanya kelainan ini sudah
12

terjadi sejak dalam kehamilan atau dengan kata lain penyebab terjadinya labioskizis dan labiopalatoskizis belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan ilmuwan

berpendapat bahwa labioskizis dan labiopalatoskizis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor genetik dan factor-faktor lingkungan. Tatalaksana pada kasus ini adalah dengan cara pembedahan namun pembedahan tidak bisa dikerjakan langsung harus memenuhi beberapa kriteria antara lain : umur lebih dari 10 minggu atau 3 bulan, berat lebih dari 10 found atau 5 kilo gram, Hb lebih dari 10gr/dl, leokosit lebih dari 10000/ul. Dan tehnik operasi yang lazim digunakan adalah cara Millard.

DAFTAR PUSTAKA

1. Liu,

Jesica.

2009.

Clinical

prosedure

cleft

lips

repair.

http://www.uwomeds.com/uwomj/v73n2/22456%20UWO %202006_3%20ClinicalProcedures.pdf . Diakses 15/6/2013

2. Sjamsuhidajat, R .dkk. 2011. Buku Ajar Ilmu Bedah edisi 3. Penerbit Buku

Kedokteran EGC; jakarta halaman 422-423.

13

3. Masjoer. A.2000. Bibir Sumbing Dalam Kapita Selekta Kedokteran Edisi 2.

Media Aesculapius FKUI ;Jakarta Halaman 373-374.

4. Tolarova, Marie M . 2009. http://emedicine.medscape.com/article/995535-

print. diakses 15/6/2013.

5. T, C, Martin. 2004. The Complex Genetics of

Cleft Lip and Palate.

http://ejo.oxfordjournals.org/content/26/1/7.full.pdf . diakses 15/6/2013.

14