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INTRODUCCION El aparato de Golgi o complejo de Golgi, funciona como una fabrica en la que las protenas recibidas del ER se reprocesan

y distribuyen para ser transportadas a sus destinos finales: los lisosomas, la membrana plasmtica o la secrecin. Morfolgicamente Golgi esta compuesto por unas bolsas aplanadas, rodeada de membranas y por vesculas asociadas. Las protenas procedentes de ER entran por la cara CIS (cara de entrada), que es convexa y orientada hacia el ncleo. Entonces son transportadas a travs de Golgi y salen por su cara cncava TRANS (cara de salida). Segn atraviesan Golgi, las protenas se modifican y se distribuyen para el transporte a sus destinos finales en la clula. Se considera que Golgi esta constituido por 4 regiones funcionalmente diferentes: La red CIS. El apilamiento de Golgi. Que se divide en 2 subcompartimientos: el medial y TRANS. La red TRANS.

Las protenas procedentes del ER se transportan al compartimiento intermedio ER-Golgi y entran a Golgi por la red CIS de Golgi. Posteriormente pasan al compartimiento medial y TRANS del apilamiento de Golgi, donde tiene lugar la mayor parte de las actividades metablicas del aparato. Las protenas modificadas migran a la red TRANS, que acta como un centro de organizacin y distribucin, dirigiendo el trfico molecular a los lisosomas, a la membrana plasmtica, o al exterior de la clula. La va de distribucin de protenas mejor caracterizada es el transporte hacia los lisosomas. Las protenas cuyo destino es el interior de los lisosomas estn marcadas con manosa 6fosfato. Los lisosomas son orgnulos rodeados de membrana que contienen una serie de enzimas capaces de degradar todo tipo de polmeros biolgicos (protenas, cidos nucleicos, carbohidratos y lpidos). Los lisosomas funcionan como el sistema digestivo de la clula, sirviendo tanto para degradar el material captado del exterior de la clula como para digerir los componentes obsoletos de la propia clula. Los lisosomas contienen alrededor de 40 enzimas degradativas, entre las que se encuentran proteasas, nucleasas, glucosidadas, lipasas, fosfolipasas, fosfatasas y sulfatasas. Las mutaciones en los genes que codifican estas protenas son responsables de ms de 30 enfermedades congnitas humanas diferentes, que se les

denomina enfermedades de depsito lisosmico, ya que el material no degradado se acumula en los lisosomas de los individuos afectados. Todas las enzimas lisosmicas son hidrolasas acidas (pH: 5) del interior de los lisosomas pero no al pH neutro (pH: 7.2) caracterstico del citosol. El que estas hidrolasas lisosmicas necesiten un pH acido proporciona una doble proteccin contra la digestin incontrolada de los contenidos del citosol; incluso si se rompiera la membrana lisosmica, las hidrolasas acidas liberadas serian inactivas al pH neutro del citosol. Para mantener su pH interno, los lisosomas deben concentrar activamente H+. , esto se consigue mediantes una bomba de protones en la membrana lisosmica, que transporta activamente protones a los lisosomas desde el citosol. El bombeo requiere gasto de energa en forma de hidrolisis de ATP, ya que mantiene una concentracin de H+ aproximadamente 100 veces mas elevado en el interior del lisosoma. Una de las funciones principales de los lisosomas es la digestin del material captado del exterior de la clula mediante endocitosis. La formacin de endosomas y de los lisosomas representa as una interseccin entre la va secretora, mediante la cual se procesan las protenas lisosmicas, y la va endoctica, mediante la cual son ingeridas las molculas extracelulares a partir de la superficie de la clula. Adems de degradar las molculas englobadas por endocitosis, los lisosomas digieren el material derivado de otras 2 rutas: la fagocitosis y la autofagia. En la fagocitosis, clulas especializadas como los macrfagos, ingieren y degradan partculas grandes, incluyendo bacterias, restos de clulas, y clulas envejecidas que han de ser eliminadas del organismo. Estas partculas son ingeridas en vacuolas fagociticas (fagosomas), que posteriormente se fusionan con lisosomas, dando lugar a la digestin de su contenido. Los lisosomas tambin son responsables de la autofagia, la renovacin gradual de los propios componentes de la clula. En el primer paso de la autofagia parece ser en el que un orgnulo (mitocondria) sea engoblado por una membrana derivada del ER. La vescula resultante (autofagosoma) se fusiona despus con un lisosoma, y su contenido es digerido.KFERQ (lisina K, fenilalanina F, glutamato E, arginina R y glutamina Q) que son responsables de su seleccin para ser descargadas en los lisosomas y degradas. Es posible que las secuencias KFERQ unan estas protenas a determinados orgnulos que vallan a ser autofagocitados, de manera que de forma indirecta tambin serian destruidas. Alternativamente, puede existir un transportador especifico en la membrana del lisosoma que reconozca estas seales y transfiera directamente las protenas a travs de la membrana lisosomal.

Algunas protenas son secretadas al exterior de la clula, como el factor bsico de crecimiento de los fibroblastos o la interleuquina-1, llegan a la superficie celular sin haber pasado nunca por la ruta clsica a travs del ER y del complejo de Golgi. Se cre que el transporte tiene lugar directamente a travs de la membrana plasmtica mediante una bomba proteica de los transportadores ABC. As, es posible que las bombas parecidas a esta proporcionen sistemas de transporte privados, cada uno de ellos especializado en la transferencia de un pequeo y especifico grupo de protenas a travs de una membrana en particular.

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