Fisiopatologia y Clinica

Interno UNMSM Pedro Ocros Polo

Instituto de Salud del Niño
Lima – Perú 2009
Epidemiología
 Herrick 1910 hematíes “falcifomes”.
 Hemoglobinopatía mas común.
 Afroamericanos: I nacidos vivos 1/625
 Protección P. falciparum 30%
Laboratorio
 Hemograma:
 Reticulocitos: ↑ 5-15%
 Recuento leucocitario: 12000-20000
 VCM normal
 Anemia ligera o moderada.
 Anemia intensa: hematíes nucleados (cuerpos de
Howell-Jolly), células en diana, células falciformes.
 Electroforesis (HPLC)
 Médula ósea: hiperplasia ↑serie roja
Tratamiento:
R1 Pediatria UNMSM: Arcelia Reyes Barriga
Instituto de Salud del Niño
Lima – Perú 2009
HIDROXIUREA
 A QUIEN DAR
 Reduce las crisis dolorosas a la mitad.
 Reduce la estancia hospitalaria por dolor a la mitad.
 Reduce los ACV a la mitad.
 Reduce la necesidad de transfusiones sanguineas
 Multicenter Study of Hydroxyurea
 in Sickle Cell Anemia.
HIDROXIUREA
 Eligibility for Hydroxyurea Clinical Indications
for Hydroxyurea
 18 years of age or older
 Not pregnant
 Recurrent vaso-occlusive pain crises. Patients with
 three or more pain crises per year should be
 considered for hydroxyurea management.
 Recurrent acute chest syndrome.
 Frequent or chronic transfusion requirement.
HIDROXIUREA
 A los pacientes que se les inicia el tto debe verificarse
la eficacia del tto de lo contrario suspender.
 Es seguro en niños mayores de 5 años.
 No hay evidencia de su efecto.
ANTIINFLAMATORIOS NO
ESTEROIDEOS
 Son usados intermitentemente para controlar los
ataques.
 Debe haber un control de la función renal
OPIODES
 Muchas veces el dolor crónico no esta asociado a la
obstrucción.
 Debe haber una reeevaluación constante de la
efectividad y de la necesidad del tto por la
dependencia.
TRANSFUSIONES
 El valor de Hcto no debe ser el indicador de
transfusión a menos que el valor sea menor o igual de 5
donde se evidencia una alteración en el transporte de
oxigeno.
 Por otro lado Hcto mayor de 30 puede incrementar la
viscosidad y precipitar las crisis vasooclusivas.
 Eritropoyetina en pac con cierto grado de disfunción
renal.
MANEJO DEL DOLOR
 La etiologia del dolor crónico aún no esta clara.
 La injuria y necrosis producida por años de isquemia
intermitente juega un rol importante.
 Es un arte.
POLITRANSFUSIONES
 Limitada por aloinmunización y sobrecarga de hierro.
 Para sobrecarga se usa quelantes de hierro.
 Unica indicación que se ha demostrado que disminuye
la incidencia es en ACV
ALOINMUNIZACION
 Frente a antigenos menores : Kell A C
MANEJO
 Hydroxyurea  Hydroxyurea should be
considered in patients
where
pain significantly
restricts lifestyle.
 Daily penicillin or
 Penicillin prophylaxis.
equivalent in children
from ages
6 months to 7 years.
MANEJO
 Pneumococcal  Children and adults.
immunization, Repeat every 5–7 years.
 Children and adults.
 Hepatitis B
immunization.  Adults every year.
 Viral influenza
immunization  Children and adults.
 Limited phenotype- Reduces the risk of red
matched cell
red cell transfusion alloimmunization.
MANEJO
 Severe acute pain crisis  Parenterally administered
short-acting opioids for
immediate pain control.
 Patient controlled
analgesia when possible.
 Avoid meperidine for
long-term pain
management
due to potential of
triggering seizures
MANEJO
 Renal dysfunction  Monitor BUN and
creatinine regularly.
 Assess glomerular
filtration rate if the
creatinine is
persistently greater than
1.0.
 Consider interventions to
spare renal function
including ACE inhibitors
and protein restriction.
 Avoid chronic NSAID use.
MANEJO
 Retinopathy  Yearly ophthalmology
examination with
indirect
ophthalmoscopy.
 Laser treatment of early
proliferative lesions.
MANEJO
 Avascular necrosis of  Avoid chronic NSAID
bone use to prevent renal
disease.
 Minimize weight
bearing.
 Intra-articular injection
of cortisol.
 Consider marrow
decompression of
femoral head.
 Prosthesis as last resort.
MANEJO
 Strokes  Transcranial dopler
beginning at 2–3 years of
age,
 repeated every 6–12
months through age 12.