ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Anatoma patolgica
Esta enfermedad se centra en el deterioro de las neuronas motoras. Se ven afectados dos clases de neuronas: Neuronas motoras inferiores: situadas en la mdula espinal. Neuronas motoras superiores: situadas en la corteza cerebral. En los primeros momentos de la enfermedad, es posible que solo se manifieste deterioro de una clase de neuronas. Sin embargo, segn vaya evolucionando dicha enfermedad, ambos tipos de neuronas se ven perjudicadas. En caso de no observar dicho cambio, se puede sospechar de no ser E.L.A. lo que el paciente padezca. Todas las neuronas del organismo sufren una acumulacin de un lpido pigmentado, la lipofuscina, comn al envejecer el individuo. Esta enfermedad se debe a la acumulacin de dicha sustancia prematuramente en el citoesqueleo de las neuronas. La muerte de las neuronas motoras provoca una desnervacin y con ello, la atrofia de las fibras musculares ligadas a ella, limitando as el movimiento. Por ello, se denomina amiotrfica a la enfermedad. Esta atrofia puede ser percibida tanto por pruebas de biopsia como por exploracin clnica. La prdida de estas neuronas musculares, provoca a su vez una prdida de fibras de los cordones laterales de la mdula espinal, lo que le da una mayor consistencia, e impide la movilidad completa del individuo. A esto se le

denomina esclerosis lateral.

Sin embargo, se ha comprobado mediando estudios que solo se ven afectadas neuronas motoras. Los sistemas sensitivos, los mecanismos de control y los sistemas cognitivos (pensamiento), permanecen totalmente intactos. Algunos ejemplos son la inalteracin de las neuronas motoras de los ojos, lo que permite

que puedan continuar movindolos; o las neuronas de control de los esfnteres

del recto y la vejiga.

Manifestaciones
Afectacin de las neuronas inferiores medulares (con desnervacin precoz): prdida de fuerza en las extremidades, calambres al levantarse por las maanas, contracciones espontneas. En las manos, prdida de fuerza en los extensores, y menos en los flexores. Afectacin a las neuronas superiores del bulbo raqudeo: dificultad para deglutir, masticar y mover la cara o los labios. Se dan casos de muerte por fallos respiratorios, cuando no se es consciente de la enfermedad. Afectacin a las neuronas corticales, de la corteza del cerebro: hiperreflexia (muy sensible a los reflejos. Ejemplo de la rodilla). Rigidez de las extremidades. Afectacin a las neuronas del tronco enceflico: exageracin de la

expresin motora (llorar o reir exageradamente).

Es indiferente qu neuronas se vean afectadas primero, y cuales no, ya que segn avance la enfermedad, todas las neuronas se vern afectadas al llegar a un punto. Cuatro tipos de neuronas: del bulbo raqudeo, de la mdula dorsal, cervical y lumbosacra. Cuando tres de las cuatro estn afectadas, ELA definitivo. Cuando dos de las cuatro estn afectadas, ELA probable. Y cuando una de las cuatro est afectada, ELA posible.

Probabilidad y heredabilidad
El ELA asegura unos 3 a 5 aos de vida al paciente (Stephen Hawkin, 50 aos) Entre 1 y 3 personas de cada 100000 personas padecen el ELA: un 0002%. Mayor prevalencia en el Pacfico occidental (Nueva Guina y Guam). En EEUU y Europa, mayor nmero de hombres que mujeres que la padecen.

Enfermedad comn en personas jvenes.

Entre el 5 y el 10% de los casos es por herencia. El ELA familiar, dominante, es igual al ELA espordico. Hay un ELA con carcter de demencia, no presente en ELA espordico, solo heredado. Otro ELA dominante es debido al cromosoma 9. ELA juvenil recesiva y de supervivencia prolongada, cromosomas 2 y 15.

E.L.A. y esclerosis mltiple

El ELA debido al deterioro de las neuronas motoras. La esclerosis mltiple, a la

prdida de mielina (capa que recubre los nervios).

El ELA es incurable y permanente. El EM se presenta en brotes espordicos, y tiene caractersticas como hipersensibilidad, visin borrosa o prdida de la fuerza de las extremidades. No afecta a las neuronas motoras.

Tratamiento
No hay tratamiento te cure o frene la ELA.

Se ha comenzado a utilizar un frmaco llamado riluzol, que alarga la vida de los

pacientes, y decelera la expansin se la enfermedad. Gran nmero de tratamientos externos rehabilitadores: frulas para los pies y dedos, soportes respiratorios (traqueostoma o presin positiva por nariz y boca). Gastrostoma (tubo desde el estmago) cuando la deglucin sea imposible. Sintetizadores de voz, que prolongan la autonoma del paciente.