HIDROCEFALIA Hidrocefalia o acmulo anormal e excessivo de lquido cefalorraquidiano (LCR) dentro dos ventrculos ou do espao subaracnideo devido um aumento

o de produo de LCR, dificuldades no transporte ou na absoro. O lquido cefalorraquidiano ou lquor um lquido claro, constantemente produzido nos ventrculos, no interior do crebro. O lquor tem como funo proteger a parte interna do crebro de mudanas repentinas de presso e transportar substncias qumicas. Dessa maneira, o LCR leva os nutrientes para o crebro, bane os resduos e flui entre o crnio e a espinha dorsal para regularizar a quantidade de sangue dentro do mesmo. Entre as causas esto a teratognese (exposio radiao), m nutrio materna, estenose do aqueduto de Sylvius, cistos benignos, tumores congnitos, anomalias vasculares, anomalias esquelticas e infeco uterina (toxoplasmose, citomegalovrus, estafilococo, sfilis, varola, caxumba, varicela, poliomielite, hepatite infecciosa, vrus da gripe, encefalite e adenovrus). Alm disso, existem alguns fatores genticos ligados ao cromossomo X; estima-se que constitua 2% das hidrocefalias congnitas. Nos pacientes com hidrocefalia adquirida as causas podem ser meningite, traumatismo e hemorragia subaracnidea. Na hidrocefalia, por motivos diversos, esse lquido no consegue ser absorvido (ele geralmente absorvido nas vilosidades aracnides). Ela pode ser classificada em comunicante ou no-comunicante, dependendo da etiologia. As hidrocefalias comunicantes resultam de um aumento na produo ou deficincia na absoro do lquor, devido a processos patolgicos dos plexos corides ou dos seios da dura-mter e granulaes da membrana aracnide. As hidrocefalias no-comunicantes so muito mais freqentes e resultam de obstrues no trajeto do lquor. Todas as crianas com hidrocefalia e mielomeningocele apresentam a mal-formao de Arnold-Chiari, a herniao do vermis cerebelar e do 4 ventrculo pelo forame magno, ou seja, o vermis cerebelar e o 4 ventrculo so locomovidos para frente, como se estivessem entrando no crnio. Na hidrocefalia comunicante, existe a comunicao do 4o ventrculo com o espao subaracnideo espinhal, possibilitando a sada de lquor pelos forames, porm a volta de lquor para o espao subaracnideo cortical encontra-se

impedida pela herniao do cerebelo e da medula oblonga. Na hidrocefalia nocomunicante o processo obstrutivo ocorre no 4o ventrculo e nos forames, fazendo com que o lquor concentre-se nos ventrculos. O quadro clnico caracteriza-se por um aumento da caixa craniana, o aumento desproporcional do permetro ceflico, acompanhado de um alargamento das suturas, abaulamento das fontanelas anteriores e a ingurgitao das veias do couro cabeludo. Alguns outros quadros apresentados so reflexos tendneos vivos, espasticidade, clono (particularmente em membro inferior) e sinal de Babinski, sinais dos olhos em sol-poente (desvio para baixo), sndrome piramidal (especialmente em membros inferiores), irritabilidade, prostrao, anorexia e episdios de vmitos (geralmente em jatos). Alm disso, a pessoa pode desenvolver srios problemas visuais (causados pelo desvio dos olhos) e dificuldades de aprendizado pela compresso que os ventrculos podem exercer sobre a massa enceflica. A incidncia dessa doena em mdia de 1:2000.

MICROCEFALIA CONCEITO Microcefalia (do grego mikrs, pequeno + kephal, cabea). Mal formao neurolgica do feto ou criana, onde o crebro menor que o normal. Tambm conhecida como nanocefalia, constitui um dficit no crescimento cerebral por conta do pequeno tamanhao da caixa craniana ou pelo desenvolvimento reduzido do crebro. Usualmente com dimenses de trs desvios padro abaixo da mdia TIPOS DE MICROCEFALIA 1. Microcefalia Vera ou verdadeira - de origem gentica autossmica recessiva e aparente ao nascer. O crescimento do crebro lento e o peso do crebro adulto no passa de 500 a 800 gramas, sendo que o peso normal de 1.200 a 1.500 gramas.Cabea volumetricamente pequena (cabea de alfinete), desproporo faciocranial, nariz grande em forma de bico, mandbula fugidia, orelhas grandes, estatura abaixo do normal. Podem ser observadas fontanelas reduzidas com acentuada curva da testa para trs, assimetria do crnio, achatamento do occipital, palato alto, dentes displsicos (podendo ocorrer atraso no surgimento de dentio) atrofia de msculos intersseos palmares e plantares e circunferncia torcica que excede a craniana.Desenvolvimento lento da psicomotricidade, retardo mental, comportamento irritadio, inquietas e destruidoras ou ento plcidas. Cerca de um tero dos pacientes desenvolve crises convulsivas. 2. Microcefalia Radiognica - Em mulheres grvidas antes do quinto ms de gestao, o uso indiscriminado de RAIOS X capaz de causar inibio precoce do desenvolvimento cerebral. Nesses casos a microcefalia associada a alteraes motoras, oftlmicas e deficincia mental. 3. Microcefalia por Cranioestenose - No caso dessa microcefalia, ocorre a fuso prematura das suturas cranianas antes de encerrar o crescimento cerebral, impedindo

expanso e deformando a caixa craniana. O crnio do recm-nascido precisa expandir rapidamente para acomodar o crebro em crescimento, particularmente nos dois primeiros anos de vida. O fechamento prematuro de uma, de vrias ou de todas as suturas denominase cranioestenose. Em algumas ocasies, ocorrem alteraes clnicas objetivas da funo cerebral caracterizada por cefalias, vmitos, dficits neurolgicos, alteraes visuais, cegueira e possibilidade de retardo mental. PROCESSOS DE DESENVOLVIMENTO ENVOLVIDOS Crescimento do crebro no perodo fetal. Fechamento das suturas cranianas. CAUSAS 1. Microcefalia Vera gentica, autossmica recessiva. 2. Microcefalia Radiognica uso indiscriminado de Raio X at o quinto ms. 3. Microcefalia por craniostenose - A causa da cranioestenose obscura, mas em alguns casos de estenose simples de sutura, h histria de parto gemelar, parto difcil ou desproporo cfalo-plvica, sugerindo a possibilidade que a compresso da cabea fetal possa desempenhar importante papel causal. Tambm resultante de um grande nmero de agentes nocivos que atingem o feto intra-tero, principalmente acometendo a me no primeiro trimestre de gestao. Pode-se citar como exemplos as seguintes condies: uso de drogas (medicamentos e lcool, cocana), desnutrio materna, infeces (rubola, toxoplasmose, varicela), insuficincia placentria e exposio radiao. INCIDNCIA As estimativas de incidncia de microcefalia ao nascimento variam de 1/6.250 casos a 1/8500 casos. mais freqente no sexo masculino. Tambm demonstra maior aparecimento em indivduos da mesma famlia (consanginidade em 10% dos casos).