Parte D Libro 5

REUMATOLOGA Autores y editores

Dr. Antonio Fraga Mouret Dr. Pndaro Martnez-Elizondo

Co-autores
Dr. David Alboukrek-Galimidi Dr. Rubn Burgos-Vargas Dr. Jos Antonio Cetina-Manzanilla Dr. Jorge Fuentes de la Mata Dr. Ignacio Garca de la Torre Dr. Guillermo F. Huerta-Yez Dr. Pndaro Martnez-Osuna Dr.Francisco Medina-Rodrguez Dr. Juan Manuel Miranda Limn Dr. Ernesto Santana Sahagn

Dr. Antonio Fraga-Mouret Miembro Titular de la Academia Nacional de Medicina. Presidente de la Academia Nacional de Medicina (1991). Profesor Titular. Curso de Posgrado en Reumatologa. Facultad de Medicina UNAM. Jefe del Departamento de Reumatologa del Hospital de Especialidades del Centro Mdico Nacional Siglo XXI IMSS.

Pndaro Martnez Elizondo Profesor Emrito de la Escuela Mdico Militar. Editor de la Revista Mexicana de Reumatologa. Sociedad Mexicana de Reumatologa. Comit de Publicaciones.

Enfermedades Reumticas. Generalidades

Las enfermedades reumticas han acompaado a los seres vertebrados incluyendo al hombre, desde su aparicin en este planeta. Se han descrito cambios de enfermedad articular degenerativa en animales de la poca prehistrica como los dinosaurios. Estudios realizados en culturas egipcias, restos anglosajones y momias peruanas, han aportado evidencia de la existencia de estos padecimientos en culturas previas al descubrimiento de Amrica. En Mxico, estudios paleopatolgicos (Fraga, Aceves, Martnez Lavn, Pineda) han demostrado la existencia de artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, osteoartropata hipertrfica y osteoartrosis. Asimismo, el anlisis de las figuras de barro hechas por los primeros pobladores muestran evidencia (Alarcn Segovia) de ndulos de Heberden y artritis tuberculosa de columna. El anlisis detallado de los cdices (Fraga, Aceves) y primeros libros de Amrica editados en este continente como el Cdice Badiano y el libro de Pedro de Hinojosos demuestran ya claramente una separacin entre enfermedades reumticas y gota. En este ltimo libro, se hace la primera descripcin en el mundo de un sndrome de Reiter. Nuestro pas est viviendo una transicin epidemiolgica en la cual persisten los padecimientos infecciosos y a ellos se les han aadido aquellos de las sociedades industrializadas como la cardiopata isqumica, la diabetes mellitus, etc. y los propios del envejecimiento de la poblacin como son los degenerativos; aterosclerosis, enfermedades articulares degenerativas, etc. Es por ello, que el mdico general debe adquirir conocimientos acerca de las enfermedades reumticas para brindar una mejor atencin de primer contacto a sus pacientes. Segn el censo de 1995, la poblacin Mexicana era de 93 millones, siendo la media de edad de 19 aos y la distribucin por sexo, ligeramente a favor de las mujeres. Desterrando la idea equivocada de que las enfermedades reumticas slo se presentan en pacientes de la tercera edad, y que la realidad de las mismas es de que afectan a la poblacin en todas las edades de la vida pero con especial predileccin por aquellos pacientes de la tercera dcada en adelante se comprender la importancia de su conocimiento para el mdico general. En nuestro pas, no se cuenta con bases de datos suficientes para tener una idea precisa de la incidencia de estos padecimientos. No obstante lo anterior, existen registros en los diferentes sistemas de salud que nos permiten inferir de una manera aproximada la presencia de enfermedades reumticas dentro de la poblacin. A guisa de ejemplo, sabemos que la artritis reumatoide tiene predileccin por mujeres de 3 a 1 y que su mayor incidencia es entre la tercera y quinta dcada de la vida con una prevalencia mundial que vara de 0.3 a 2.1 de la poblacin; si tomamos la tasa inferior, de 0.3, y la aplicamos a la poblacin en riesgo, existiran en nuestro pas ms de 200,000 mujeres y 70,000 hombres con este padecimiento. Ahora bien, si tomamos una prevalencia de 1, dicha cifra se triplicara.

En relacin con la prevalencia de osteoartrosis o enfermedad articular degenerativa, esta se manifiesta radiolgicamente en el 2% de los pacientes menores de 45 aos, en el 30% de los sujetos comprendidos entre los 46 y 69 aos de edad, y en el 68% de aquellos mayores de 70 aos. Estas cifras nos permiten inferir que existen aproximadamente 6 millones de casos con evidencia radiolgica del padecimiento y que de estos, el 30% presentarn sintomatologa clnica. Los dos ejemplos descritos con anterioridad enfatizan la prevalencia de los padecimientos reumticos, hecho que se magnifica si consideramos que existen ms de 200 padecimientos reumticos de diferente etiologa. Por lo que se puede concluir que las enfermedades reumticas son muy frecuentes y afectan primordialmente a la poblacin en la etapa productiva de su vida, con el consiguiente costo econmico y social para el enfermo, la familia y el pas. Existe la idea difundida de que "nada se puede hacer por el paciente con artritis", aunque afortunadamente sucede lo contrario, ya que como se ver ms adelante en este libro, existe progreso insoslayable en el tratamiento de estos padecimientos; por ejemplo, la gota puede ser tratada con xito en la mayora de los casos, para la artritis reumatoide existen tratamientos que modifican la historia natural del padecimiento hacia la incapacidad y la mortalidad en el lupus eritematoso sistmico ha disminuido de manera muy importante. Gracias al avance en los mtodos de laboratorio como la determinacin de distintos anticuerpos podemos identificar de manera ms temprana y por ende con mayor oportunidad las diferentes enfermedades del tejido conjuntivo y establecer un tratamiento ms eficaz de las mismas. Los avances en el diseo, materiales y tcnicas para la implantacin de prtesis han sacado de la incapacidad a miles de pacientes reumticos. El conocimiento de estos padecimientos es de gran importancia para el mdico de primer contacto y se debe basar tanto en la clasificacin como en criterios diagnsticos ya establecidos y validados por los especialistas. Sabemos que en medicina familiar la demanda de servicios por padecimientos del sistema msculoesqueltico vara entre el 8 y el 33% de la consulta por lo que el diagnosticar adecuadamente las enfermedades permitir un tratamiento correcto y un pronstico de mejor calidad de vida para el enfermo. Desafortunadamente, la reumatologa no se ensea como materia obligatoria o no se considera dentro del curriculum de la formacin del mdico en la mayora de las escuelas de medicina y cuando mucho se imparte como optativa. En un estudio realizado en un hospital de tercer nivel (Miranda, Fraga, Medina) revisando las causas de envo al servicio de reumatologa, se demostr que ms de la tercera parte de los pacientes llegaron con el diagnstico de fiebre reumtica y que menos del 1% de los mismos haban tenido dicho padecimiento en su infancia, lo que origin que todos esos pacientes hubieran recibido un tratamiento inadecuado a base de antibiticos, ciruga dental o amigdalectoma. con progresin en muchos casos hacia la incapacidad por el padecimiento reumtico no diagnosticado. Existe una gran confusin entre los legos de lo que se considera como un reumatismo y artritis. Desde el punto de vista del especialista, se considera al primero como toda afeccin que involucra las estructuras pararticulares (bursitis, tendinitis, miositis, etc. ), la segunda, como la alteracin propia de la articulacin misma. El trmino deformante

es universal a cualquier proceso inflamatorio (artritis reumatoide, espondilitis, etc.) o degenerativo (osteoartrosis, mal de Pott ) y no implica per se ningn diagnstico o pronstico en especial. Se considera que existen en la actualidad ms de 200 padecimientos capaces de producir manifestaciones calificables como reumticas. A continuacin enunciaremos los grandes grupos de la clasificacin establecida por la American Rheumatism Association (actual American College of Rheumatology) en 1983. 1. Enfermedades difusas del tejido conjuntivo. Artritisreumatoide Artritis juvenil Lupus eritematoso Esclerodermia Fascitis difusa Polimiositis Vasculitis necrosante Sndrome de Sjgren Sndrome de sobreposicin Otras 2. Artritis asociadas con espondilitis Espondilitis anquilosante Sndrome de Reiter Artritis psorisica Asociada a enfermedad inflamatoria intestinal 3. Osteoartritis (osteoartrosis o enfermedad articular degenerativa) Primaria Secundaria 4. Sndromes reumticos asociados con agentes infecciosos Directos Reactiva 5. Enfermedades metablicas Asociadas al depsito de cristales Asociadas a anormalidades bioqumicas Alteraciones hereditarias 6. Neoplasias Primarias Secundarias 7. Alteraciones neurovasculares Articulacin de Charcot Sndromes por compresin Distrofia simptica refleja Eritromelalgia Fenmeno o Enfermedad de Raynaud

8. Alteraciones de hueso y cartlago Osteoporosis Osteomalacia Osteoartropata hipertrfica Hiperostosis esqueltica difusa Enfermedad de Paget sea Osteolisis o condrolisis Necrosis avascular Costocondritis Osteitis localizada Displasia congnita de cadera Condromalacia rotuliana Anormalidades biomecnicas 9. Trastornos extraarticulares Lesiones yuxtaarticulares Alteraciones de disco intervertebral Dolor lumbar idioptico Sndromes dolorosos miscelneos 10. Alteraciones miscelneas asociadas con manifestaciones articulares Reumatismo palindrmico Hidrartrosis intermitente Sndromes reumticos relacionados con medicamentos Reticulohistiocitosis multicntrica Sinovitis villonodular Sarcoidosis Deficiencia de vitamina C Enfermedad pancretica Hepatitis Trauma musculoesqueltico No est dentro del propsito del presente libro describir todas las diferentes enfermedades en que se subdividen los captulos antes mencionados. Al lector interesado se le refiere a cada uno de los captulos del presente libro en donde encontrar en detalle las ms comunes. Como mencionamos con anterioridad, el establecimiento del diagnstico correcto a travs del examen clnico cuidadoso y de los estudios de laboratorio apropiados implicar necesariamente un tratamiento que variar de acuerdo con la entidad nosolgica de cada paciente. Hay que recordar que en muchos de estos padecimientos las alteraciones inmunolgicas orientan, ms no diagnostican la enfermedad y que los exmenes radiolgicos, por lo general, no muestran alteraciones antes de 6 meses de establecida la patologa, excepto, desde luego, en trastornos mecnicos, traumticos o infecciosos de las articulaciones. El nmero de especialistas en reumatologa debidamente certificados por el Consejo de la especialidad en nuestro pas como en cualquier pas del mundo es inferior a las necesidades de la poblacin. Es por ello que el mdico general ver una gran cantidad de estos pacientes y debe tener muy claros los criterios de referencia y contrarreferencia

con el reumatlogo. Estos criterios son: duda diagnstica, incluyendo interpretacin de pruebas inmunolgicas, manifestaciones sistmicas del padecimiento, gravedad de los sntomas, afeccin a rganos vitales, falla de la intervencin teraputica; empleo de medicamentos inmunosupresores o inductores de remisin, consejo gentico, plan de tratamiento integral, valoracin peridica del paciente, y ante cualquier duda que pueda afectar el futuro productivo o familiar del enfermo. El despertar la inquietud del conocimiento de las enfermedades reumticas, de los diferentes tratamientos a seguir en cada caso en especial, el establecer una relacin fluida con el especialista y el reconocer que el tratamiento de estos pacientes es multidisciplinario permitir disminuir de manera importante no slo el sufrimiento del paciente sino la causa primordial de incapacidad temporal y pensin por invalidez por enfermedad general que representa una prdida multimillonaria para el pas y las instituciones de salud. Pags. 6 a 8 Pac MG-1 Parte D Libro 5

Tctica Diagnstica en Reumatologia

La base del diagnstico en Medicina es el estudio clnico. La Reumatologa no poda ser la excepcin. El valor insustituible del contacto verbal (interrogatorio) y fsico (exploracin) con el paciente, garantiza la calidad de la informacin que es la base de la semiologa y su resultado final: el diagnstico; y su consecuencia final: el tratamiento. Mediante encuestas, se ha cuantificado el valor de los recursos del mdico para obtener informacin del paciente; un buen ejemplo de la importancia de cada actividad clnica es el porcentaje con el que contribuye al diagnstico (Pinckney RE, Pinckney C. The Sciences 1989;29:20-7): interrogatorio, 70%; exploracin fsica 20%; laboratorio y gabinete,10%. Cien o ms aos atrs, un clnico tan destacado como Sir William Osler aconsejaba: "Escucha al paciente; est tratando de decirte el diagnstico". Y sigue siendo vlido hoy, cuando con frecuencia el mdico quiere que el paciente calle para decirle los exmenes de laboratorio que en su opinin necesita. Las enfermedades reumticas abarcan un nmero grande de sndromes o entidades bien definidas. Estas van desde problemas localizados a lugares tan pequeos como un epicndilo hasta la ms generalizada de las enfermedades que afectan mltiples sistemas como es el ejemplo clsico de la artritis reumatoide o del lupus eritematoso sistmico. Por ello el estudio de un enfermo supuestamente portador de una enfermedad reumtica merece un cuidado que no se limite al aparato locomotor. La Figura 1 resume el proceso a seguir para la identificacin del problema reumatolgico. La primera parte del algoritmo comprende el logro derivado de la informacin clnica enriquecida por el estudio semiolgico y lo que se anota como estudios auxiliares iniciales: el conocimiento del problema y la posibilidad de que sea sistmico, regional, local o mixto y que sea articular, no articular, seo o mixto; de ah deriva el diagnstico sindromtico o nosolgico que requiere rectificacin o ratificacin

mediante la informacin que aade la evolucin, la respuesta al tratamiento y exmenes especiales. A continuacin se describen estas dos categoras de informacin auxiliar. Este captulo es compilacin de las conclusiones sobre el tema en el I Consenso Nacional de Reumatologa, agosto 1995. Sociedad Mexicana de Reumatologia AC. ESTUDIOS AUXILIARES INICIALES De laboratorio 1. Biometra hemtica. La anemia, la linfocitosis y la trombocitosis pueden ser marcadores de actividad inflamatoria aunque ocurren tambin en condiciones no inflamatorias. As, se puede observar disminucin en las tres series celulares sanguneas como consecuencia de factores solubles o anticuerpos (v.gr. lupus eritematoso sistmico). 2. Qumica sangunea. Proporciona informacin para deteccin y seguimiento de enfermedades metablicas y compromiso renal. Se incluirn enzimas musculares si la sospecha clnica lo justifica. 3. Reactantes de fase aguda. Los usuales en clnica son la velocidad de sedimentacin globular y la protena C reactiva, cuya elevacin indica actividad inflamatoria. 4. Examen feneral de orina. Estudio auxiliar de utilidad en problemas urinarios y renales, relacionados o no con las enfermedades reumticas. 5. Factor reumatoide y autoanticuerpos. Su positividad no establece diagnstico y su negatividad tampoco lo descarta; la interpretacin depende de la informacin clnica. 6. Puncin articular. Se practicar luego de decidir su indicacin (monoartritis aguda o crnica, sospecha de proceso infeccioso articular, etc). Puede proporcionar informacin de valor diagnstico definitivo (hemartrosis, artritis sptica, artropata por cristales. Debe realizarse por un mdico familiarizado con el procedimiento e incluir estudio citolgico y qumico, cultivo y bsqueda de cristales. 7. Advertencias: a. De no estar familiarizado con los estudios auxiliares listados, es aconsejable hacerse asesorar por el especialista. b. Se ha generalizado emplear grupos de estudios auxiliares bajo el ttulo de "perfil reumtico" y no son aconsejables porque cada prueba da informacin sobre padecimientos cuya informacin clnica es la que orienta la necesidad de alguno de los incluidos . Por ejemplo, los reactantes de fase aguda informan slo sobre actividad, la uricemia se eleva especficamente en un padecimiento (gota), las antiestreptolisinas aparecen altas como respuesta al estreptococo beta hemoltico mas no tienen especificidad; en fin, hacer un grupo de estudios sin mayor apoyo clnico no ofrecen validez. Imagenologa 1. Radiografa simple comparativa

2. Ultrasonido ESTUDIOS AUXILIARES ESPECIALES De laboratorio 1. Determinacin de anticuerpos antinucleares, de preferencia por inmunofluorescencia 2. Anticuerpos Anti-DNA/Anti SM 3. Anticuerpos Anti-RNP 4. Anti-p-ANCA 5. Anticoagulante lpico, aCL (otros antifosfolpidos) 6. Cuantificacin de C3, C4, CH50 7. Anti-Ro (SSA), Anti-La (SSB) 8. Depuracin de creatinina y albmina en orina de 24 horas 9. Otros anticuerpos. Tipificacin del complejo principal de histocompatibilidad 10. Crioglobulinas y viscosidad srica 11. Cuando se justifique: electroforesis de protenas, cuantificacin de inmunoglobulinas e inmunoelectroforesis Cuadro 1. Diagnstico diferencial AR Inflamacin Afeccin monoarticular Afeccin poliarticular Afexin axial Afeccin tendones (entesis) Puntos gatillo diseminados Laboratorio general Laboratorio especial Radiologa +++ + +++ cuello + + + FR ++ EA ++ + ++ +++ ++ + + +++ + +/++ +++ OA + GOTA +++ +/+++ + + ac.rico + FM -

AR= artritis reumatoide, EA= espondilitis anquilosante; OA= osteoartrisis; FM= fibromialgia

Imagenologa 1. Ultrasonido, Doppler 2. Densitometra 3. Tomografa computada (SNC, columna, otras) 4. Angiografa 5. Medicina nuclear (gammagrama salival, seo, etc) 6. Artroscopa (diagnstica, teraputica) 7. Resonancia magntica (SNC, columna, rodilla, otras) 8. Biopsia (puncin, artroscpica, guiada) 9. Otros estudios (electromiografa, electroencefalograma, velocidad de conduccin nerviosa, electrocardiograma, ecocardiograma, potenciales evocados, otros) La informacin clnica y auxiliar fundamenta el diagnstico y es un valioso material para la diferenciacin de las enfermedades reumticas. A manera de ejemplo, vase el cuadro 1. Figura 1. Tctica diagnstica en reumatologa

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El Laboratorio en Reumatologa
En la medicina la base del diagnstico es el estudio clnico; una buena historia clnica nunca podr ser sustituida por estudios de laboratorio y gabinete, la reumatologa no es la excepcin. Sin embargo en una especialidad que comprende un gran nmero de sndromes y entidades bien definidas, la valoracin correcta de los anlisis de laboratorio es un exponente de buen criterio clnico y constituye una ayuda para individualizar algunas entidades, pero como contrapartida, puede ser la causa de errores de diagnstico cuando los resultados se interpretan mal, sobre todo en el sentido de sobrevaloracin. La peticin de un anlisis debe ser orientada por un conocimiento suficiente de la clnica y del verdadero significado de la prueba de laboratorio. Obrando de esta forma, los anlisis resultan de utilidad y se ahorra al enfermo la prctica de exmenes intiles y onerosos.

Es comn en nuestro medio la utilizacin de los llamados "perfiles reumticos" o "inmunolgicos", los cuales incluyen una serie de exmenes que en la mayora de los casos no orientan realmente al mdico y s logran que frecuentemente se cometa error en el diagnstico. Es por ello que consideramos que esta prctica debe ser abolida y efectuar nuestra solicitud de estudios con base en una adecuada orientacin diagnstica. En reumatologa distinguimos dos grupos de pruebas de laboratorio, las iniciales o generales, que son tiles para descubrir y seguir la evolucin de padecimientos sistmicos inflamatorios y las especiales, cuya positividad puede tener valor para reconocer una enfermedad determinada. Los estudios generales incluyen la biometra hemtica completa, qumica sangunea, examen general de orina, velocidad de sedimentacin globular, protena C reactiva y factor reumatoide. . El artificio del llamado "perfil reumtico" debe evitarse, porque tales exmenes no slo no orientan al mdico sino que inducen al error diagnstico. Los tales perfiles igual contienen pruebas no especficas como algunas que pareceran tener tal especifidad (factor reumatoide, antiestreptolisinas, uricemia) pero tampoco son absolutas porque ninguna es determinante excepto quiz cuando hay elementos clnicos concluyentes. BIOMETRIA HEMTICA Frmula roja: El dato ms comn es la presencia de anemia, la cual en trminos generales es normoctica normocrmica. Esta en general nos traduce actividad inflamatoria y es frecuente su presencia en enfermedades crnicas sistmicas como la artritis reumatoide (AR), el lupus eritematoso sistmico (LES), las vasculitis, las espondiloartropatas, etc. Tambin puede ser consecuencia del efecto secundario de medicamentos (p.ej. uso de antiinflamatorios no esteroideos y hemorragia del tubo digestivo) o bien como consecuencia de factores solubles o anticuerpos (p.ej. anemia hemoltica autoinmune en LES). La poliglobulia es poco frecuente en el paciente reumtico y puede estar presente como consecuencia de afeccin pulmonar en pacientes con padecimientos inflamatorios sistmicos, pudiendo resultar muy orientadora en el caso de la osteoartropata hipertrfica. Frmula blanca: La presencia de leucocitosis puede ser de ayuda en el reconocimiento de padecimientos inflamatorios agudos como en el caso del ataque agudo de gota, la artritis sptica, la fiebre reumtica y algunas vasculitis por citar algunos ejemplos; adems puede orientarnos en la posibilidad de infeccin en padecimientos inflamatorios sistmicos con o sin tratamiento con esteroides y/o inmunosupresores. La leucopenia puede ser el resultado de actividad de algunos padecimientos autoinmunes condicionada por factores solubles o anticuerpos como ocurre en el LES o el sndrome de Felty. Tambin puede ser secundaria al efecto de algunos medicamentos. Podemos encontrar en la diferencial alteraciones como la presencia de neutropenia (LES, S. Felty), linfopenia (LES), linfocitosis (actividad inflamatoria), neutrofilia (actividad inflamatoria, procesos infecciosos), eosinofilia (algunas vasculitis, fascitis eosinoflica). Plaquetas: En general la presencia de trombocitosis es un dato que nos orienta a actividad inflamatoria y esta la podemos encontrar en padecimientos como la AR, la artritis reumatoide juvenil (ARJ), las espondiloartropatas, etc. La trombocitopenia es el

resultado de la presencia de factores solubles o anticuerpos como ocurre en el LES, sndrome antifosfolpido (SAF), etc., o bien como resultado de efecto txico de medicamentos como inductores de remisin para AR o inmunosupresores. QUMICA SANGUNEA Esta nos proporciona informacin para la deteccin y seguimiento de enfermedades metablicas, compromiso heptico y renal condicionado por enfermedades reumticas sistmicas como pueden ser AR, LES, vasculitis, etc. Asimismo, es importante para detectar efectos secundarios por la teraputica empleada. El cido rico debe ser solicitado ante la sospecha clnica de gota. Es conveniente recordar que la hiperuricemia no es diagnstica de la enfermedad, que puede ser producida por otras patologas y que incluso puede ser asintomtica. Las enzimas musculares que incluyen transaminasas, creatincinasa, aldolasa y deshidrogenasa lctica debern solicitarse en caso de sospecharse miopata inflamatoria. EXAMEN GENERAL DE ORINA Es de utilidad en la valoracin de problemas urinarios y renales, los cuales pueden estar relacionados con enfermedades reumticas sistmicas como las ya mencionadas o tambin con efectos secundarios de la teraputica empleada. VELOCIDAD DE SEDIMENTACIN GLOBULAR (VSG) Es la medicin de la proporcin de eritrocitos sedimentados en sangre anticoagulada bajo condiciones estndares. Es una prueba de laboratorio no especfica indicadora de proceso inflamatorio o infeccin. Puede tener variaciones de acuerdo al volumen del paquete globular, por lo que debe ser solicitada con una frmula roja para su debida interpretacin. Es de utilidad para el seguimiento de procesos inflamatorios crnicos como la AR y algunas vasculitis como la polimialgia reumtica/arteritis de clulas gigantes y enfermedad de Takayasu. Se encuentra elevada durante el embarazo y en ocasiones hasta el tercer mes del puerperio. Por su simplicidad tcnica y su valor interpretativo no superado por tcnicas ms costosas y sofisticadas es el reactante de fase aguda de eleccin para la valoracin de actividad de enfermedades reumticas. PROTENA C REACTIVA (PCR) Es como la VSG un reactante de fase aguda, inespecfico (no slo ocurre en fiebre reumtica), que es utilizado en el seguimiento de procesos infecciosos y enfermedades inflamatorias. Sus concentraciones son mnimas en sujetos normales; pero en respuesta a infecciones bacterianas, trauma, necrosis tisular e inflamacin, sus concentraciones pueden elevarse de 100 a 1000 veces en menos de 24 horas; pasado este lapso la VSG es complementaria de este estudio. Puede permanecer elevada indefinidamente en procesos inflamatorios crnicos. Sin embargo, en enfermedades como el LES sus concentraciones son normales, cuando se elevan tienen 39% de sensibilidad y 93% de especificidad para diagnosticar infeccin agregada en ausencia de serositis. FACTOR REUMATOIDE (FR) Son autoanticuerpos de los isotipos IgM, IgA e IgG que reaccionan con el fragmento Fc de una IgG. Pueden ser determinados por fijacin de ltex, Waaler Rose (eritrocitos de carnero) y nefelometra. El 5% de la poblacin normal puede tener positividad para la

prueba. Se encuentra en el 50-90% de pacientes con AR; sus concentraciones son ms altas en enfermedad activa y correlaciona inversamente con la capacidad funcional. Puede encontrase tambin en el sndrome de Sjgren (SS), enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC), nefropata por IgA, crioglobulinemias, LES, esclerosis sistmica progresiva (ESP), polidermatomiositis, as como en otros padecimientos inflamatorios no reumticos (hepatitis, endocarditis, etc.) Su positividad no establece el diagnstico y su negatividad no lo descarta; la interpretacin por consiguiente depende de la informacin clnica. ESTUDIOS ESPECIALES Anticuerpos antinucleares (AAN) Son encontrados en una gran variedad de enfermedades autoinmunes; su frecuencia incrementa con la edad en personas aparentemente sanas. Pueden ser determinados por diferentes mtodos aunque de preferencia debe utilizarse la tcnica de inmunofluorescencia para su deteccin. Se han considerado la piedra angular para la evaluacin y diagnstico del LES, con una sensibilidad del 99% y especificidad del 49%. Pueden estar presentes en otras enfermedades reumticas como ESP, SS, AR, EMTC, polidermatomiositis, en padecimientos infecciosos como la endocarditis bacteriana y la lepra, en enfermedades hepticas como la hepatitis crnica autoinmune y la cirrosis biliar primaria y pueden ser inducidos tambin por medicamentos. Anti DNA/ Anti Sm Son de utilidad en el diagnstico de LES. Los anticuerpos contra DNA de doble cadena bsicamente se encuentran en pacientes con LES y sus concentraciones elevadas adems de ser tiles en el diagnstico tienen valor predictivo en recadas de la enfermedad. El anticuerpo contra Sm tiene una baja sensibilidad pero alta especificidad para establecer el diagnstico de LES. Sus ttulos no varan con la actividad del padecimiento. Antiribonucleoprotena (RNP) Forman parte de los antgenos extractables del ncleo (ENA). Son dirigidos contra ribonucleoprotenas. Son de utilidad en el diagnstico de la EMTC en la cual pueden estar presentes a concentraciones elevadas. Pueden estar presentes en LES, SS, ESP y polidermatomiositis. . La mayor contribucin al diagnstico la hacen el interrogatorio y la exploracin fsica. "Las pruebas de laboratorio son tan buenas como el mdico que las usa". Los estudios auxiliares de todo tipo debern decidirse a la luz de la informacin clnica en cada paciente. Anti p-anca/anti c-anca Los anticuerpos anticitoplasmaticos del neutrfilo son determinados por inmunofluorescencia y muestran 3 patrones: citoplasmtico (C-ANCA), perinuclear (P-ANCA), y atpico (X-ANCA). Pueden ser de utilidad en el diagnstico y evolucin del la granulomatosis de Wegener y la poliarteritis microscpica, sindrome de ChurgStrauss, vasculitis sistmica y glomerulonefritis ideoptica. El patrn atpico se ha

encontrado en enfermedad inflamatoria intestinal, colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn, colangitis esclerosante, LES, hepatitis autoinmune y lepra. Anticuerpos anti-cardiolipina. Son autoanticuerpos de los subtipos IgG, IgM e IgA. Es el procedimiento estndar para la deteccin de anticuerpos antifosfolpido en pacientes con sospecha de sndrome de antifosfolpido primario o secundario. Cuantificacin de C3, C4 y CH50. Una disminucin en los valores de estas pruebas puede ser predictivo de recada en LES; son tiles en el seguimiento de actividad, con mejor correlacin a nivel renal. Anti Ro (ss-a)/ anti La (SS-B) El primero se asocia a la presencia de SS, lupus cutneo subagudo, lupus neonatal; el segundo con SS tanto primario como secundario, LES y lupus cutneo, se encuentra prese presente en nios con bloqueo cardiaco. Depuracin de creatinina y albmina en orina de 24 horas Exmenes de utilidad para valorar la funcin renal y dar seguimiento a la respuesta teraputica en pacientes con enfermedad reumtica sistmica con afeccin renal. Existe correlacin negativa entre las dos pruebas (depuracin baja-albuminuria elevada, depuracin incrementada-albuminuria negativa). Complejo principal de histocompatibilidad (hla) Su determinacin no es diagnstica de ningn padecimiento reumtico. Es de utilidad para establecer asociaciones desde el punto de vista gentico como factor predisponente para el desarrollo de enfermedades (v. gr. HLA B 27 y espondilitis anquilosante). Crioglobulinas y viscosidad srica Las crioglobulinas son de 3 tipos, actan como complejos inmunes circulantes y producen vasculitis sistmica; precipitan con el fro. La crioglobulinemia puede ser esencial o asociada a LES, poliarteritis nodosa, el SS y otros trastornos autoinmunes, infecciosos y linfoproliferativos. La viscosidad srica es til para el seguimiento de inflamacin crnica, particularmente para detectar y dar seguimiento a sndromes de hiperviscosidad en mieloma mltiple, macroglobulinemia y enfermedades autoinmunes. Existen otra gran variedad de exmenes como la determinacin de otros tipo de autoanticuerpos, electroforesis de protenas. Cuantificacin de inmunoglobulinas, etc. que pueden ser de utilidad pero cuya realizacin es limitada a pocos laboratorios a costos elevados y su indicacin debe ser precisa y justificada. Puncin articular Su indicacin ms frecuente es para diferenciar artropatas inflamatorias de las que no lo son. Es una urgencia en el caso de sospechar artritis infecciosa. Puede ser diagnstica y teraputica. En trminos generales si el examinador piensa que est indicada, probablemente es cierto. Debe ser realizada por un mdico familiarizado con el procedimiento. La realizacin del procedimiento incluir siempre registro del volumen y

aspecto macroscpico, estudio citolgico y qumico, tincin de Gram y cultivo, bsqueda de cristales. Tradicionalmente el lquido sinovial se ha clasificado en 3 o ms grupos dependiendo de su aspecto macroscpico, cuenta total y diferencial de leucocitos, contenido de protenas y glucosa, cogulo de mucina, viscosidad, etc. Estos grupos se han denominado "normal", "no inflamatorio", "inflamatorio", "sptico" y "hemorrgico". Estas clasificaciones son de poca utilidad ya que su valor diagnstico es limitado debido a que los lquidos de una enfermedad pueden caer en cualquier grupo. El mensaje correcto de estas clasificaciones es diferenciar a la artritis inflamatoria de la artropata no inflamatoria, intentar la identificacin de la causa de la inflamacin y vigilar ms en atencin a una artritis infecciosa cuando la cuenta de leucocitos es alta o el lquido tiene aspecto purulento. La puncin articular y el estudio detallado del lquido puede proporcionar informacin con valor diagnstico definitivo.

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Pac MG-1 Parte D Libro 5

Osteoartrosis
La osteoartrosis es la ms comn de las enfermedades reumticas y por la edad en que ocurre con cierta predileccin, ha hecho nacer el concepto equivocado de que las enfermedades reumticas, en general, son propias de la edad avanzada. Es esta una de las pocas enfermedades peculiares de ese grupo etario y es bien sabido que los padecimientos reumticos se desarrollan en todas las edades dependiendo del que se trate. Sinnimos: osteoartritis, artrosis y enfermedad articular degenerativa. Hay consenso de que la osteoartrosis aumenta su prevalencia en forma paralela con la edad aunque se pueden demostrar cambios degenerativos articulares desde la segunda dcada de la vida y algunas anormalidades por carga en una mayora de los de 40 aos. De esa edad en adelante aumenta la frecuencia y existe en todos los de 75 aos o ms. Afecta por igual ambos sexos y las diferencias raciales son slo en lo que a localizacin se refiere (coxofemoral, en particular). ETIOPATOGENIA Los factores etiolgicos relacionados son diversos. No influyen el clima ni la geografa. El sobrepeso influye sobre articulaciones que lo soportan y tambin hay relacin con la ocupacin y actividades como deportes y hbitos posturales. En lo que hay acuerdo es en que no es la edad el nico factor determinante. Hay prdida progresiva del cartlago articular y su deterioro da lugar a cambios reactivos en los mrgenes de las articulaciones y en el hueso subcondral. La osteoartrosis se desarrolla en dos condiciones: cuando las propiedades bioestructurales del cartlago y del hueso subcondral son normales pero las cargas articulares excesivas inducen los cambios tisulares; o cuando la carga es razonable pero la estructura cartilaginosa y sea son deficientes. . Aunque la osteoartrosis

afecta por igual ambos sexos, hacindose sintomticamente manifiesta de los 45-55 aos de edad en adelante, radiolgicamente se pueden demostrar cambios degenerativos desde los 40 aos existiendo en todos los de 75 o ms aos de edad. Recurdese que esta es la enfermedad reumtica ms frecuente, pero no significa que todas las enfermedades reumticas sean propias de la edad avanzada, como errneamente se cree. Los cambios bioqumicos cartilaginosos afectan tanto los proteoglicanos como la colgena tipo II y ya en las etapas avanzadas, los condrocitos son incapaces de compensar la prdida de proteoglicano y ocurre la prdida de la matriz cartilaginosa. La familia enzimtica identificada como daina es la de las metaloproteinasas, las proteasas de serina y las tiol; las primeras citadas han abierto un camino al parecer prometedor para encontrar medios de tratamiento. Adems, las citocinas participan como mediadores del dao tisular (interleucinas y factores de necrosis tumoral). PATOLOGIA El cartlago se erosiona y destruye, no se regenera y puede desaparecer, si no en su totalidad, s en forma por dems importante y extensa. El hueso subcondral responde dando lugar a la produccin de "hueso nuevo" y los osteofitos marginales resultantes se hacen aparentes al exterior como ndulos que pueden inflamarse secundariamente o bien como crecimientos seos capaces de irritar estructuras vecinas (radiculitis, por ejemplo, en el caso de osteofitos que cierran los agujeros de conjuncin vertebral), trastornos de deglucin por opresin esofgica debida a grandes osteofitos marginales de los cuerpos vertebrales cervicales y otras alteraciones similares. A pesar de los cambios seos secundarios al deterioro del cartlago, la anquilosis es excepcional y se puede generalizar diciendo que no existe. El diagnstico de osteoartrosis es esencialmente clnico. Las imgenes son . importantes para conocer los cambios anatmicos, posibles complicaciones y el

grado de avance de la enfermedad. No hay estudios de laboratorio especficos. MANIFESTACIONES CLNICAS El sntoma dominante en la osteoartrosis es el dolor articular que se alivia con el reposo pero aumenta al reanudar la actividad. Es tpico el dolor de rodillas osteoartrsicas que se exagera al iniciar la marcha posreposo y se alivia luego de caminar un poco. Ms tarde, el dolor puede ser espontneo y aun durante el reposo de la noche. La inflamacin existe slo como un factor aadido, de complicacin, dando lugar a brotes inflamatorios aadidos al estado doloroso articular. Las causas de estos brotes pueden no identificarse o ser evidentemente postraumticos o por depsito de cristales de calcio (pirofosfato) y en ocasiones el proceso inflamatorio sinovial puede conducir a hidrartrosis. Las localizaciones conducen a cuadros clnicos diferentes: Manos. Hay dos localizaciones tpicas. Una es la de las articulaciones interfalngicas distales (los osteofitos aparecen como Ndulos de Heberden) y las proximales (Ndulos de Bouchard); la otra es la rizartrosis, la osteoartrosis de la articulacin metacarpofalngica de los pulgares. Adems del dolor, el diagnstico se hace por los cambios exteriores evidentes de los ndulos interfalngicos y los cambios en la base de los pulgares, respectivamente. Rodillas. Es una forma clnica por dems incapacitante. Adems del dolor y de los brotes inflamatorios a veces aadidos, hay crepitacin y se suman atrofia muscular del cuadriceps y bursitis anserina. Ocurre tambin la condromalacia rotuliana. Cadera. La articulacin coxofemoral sufre cambios relacionados con anormalidades anatmicas o en forma idioptica. El dolor se localiza en la cadera misma o bien irradia hacia el muslo y la rodilla; es clsico el consejo clnico: si duele la rodilla, no olvides estudiar la cadera. Pie. La articulacin ms afectada es la metatarsofalngica del primer dedo. El estudio radiogrfico es esencial para determinar la naturaleza osteoatrsica del problema. Columna. La osteoartrosis afecta los discos intervertebrales, los cuerpos vertebrales y las articulaciones apofisiarias, as como los segmentos cervical, dorsal y lumbosacro. El estudio radiogrfico es determinante para conocer naturaleza y extensin; estudios de mayor precisin como la tomografa computada o la resonancia magntica ofrecen informacin valiosa del problema mismo y sus consecuencias sobre estructuras vecinas (races medulares, canal medular, etc). Sin embargo, estos estudios requieren sustentacin clnica. Variantes. La osteoartrosis primaria generalizada afecta en forma agresiva clnica y patolgica (cambios radiolgicos mayores) las articulaciones interfalngicas proximales y distales en forma bilateral, las metatarsofalngicas, las rodillas y las caderas. La osteoartrosis erosiva inflamatoria cursa con episodios dolorosos repetidos y a veces en forma continua de las interfalngicas distales y proximales, conduce a deformidad y

anquilosis y los cambios patolgicos (evidentes radiolgicamente) son destructores. Se asocia a veces con Sndrome de Sjgren. La hiperostosis esqueltica difusa idioptica se caracteriza por osificacin del ligamento longitudinal anterior de los cuerpos vertebrales sin afectar el disco intervertebral ni las articulaciones sacroiliacas. Se le denomina DISH (del ingls: diffuse idiopathic skeletal hyperostosis) y sndrome de Forestier-Rots. ESTUDIOS AUXILIARES No hay estudios de laboratorio especficos para la osteoartrosis. El lquido sinovial ofrece cambios calificados como no-inflamatorios; en ocasiones se encuentran cristales de pirofosfato de calcio o hidroxiapatita asociados con el problema degenerativo y capaces de producir brotes inflamatorios aadidos. El estudio por imgenes es importante para conocer el estadio de la enfermedad, los cambios anatmicos y las posibles complicaciones por afeccin a estructuras vecinas. Tienen utilidad tambin para decidir medidas de tratamiento quirrgico. No es la regla que exista relacin directa entre la intensidad de los sntomas y los cambios encontrados en las imgenes. DIAGNSTICO DIFERENCIAL Puede ofrecer dificultades en las presentaciones atpicas o ante cambios en articulaciones que se afectan con poca frecuencia (hombro y codo, por ejemplo). Sin embargo, la informacin clnica y el estudio por imgenes y eventualmente el laboratorio, resuelven el problema. TRATAMIENTO El tratamiento analgsico sintomtico es esencial y en no pocas ocasiones es lo nico que se ofrece al paciente desde el punto de vista medicamentoso. Absolutamente siempre deben ponerse en juego medidas adicionales como reposo, organizacin de la actividad fsica, ejercicios especficos para la regin afectada, correccin de posturas, medicina fsica, rehabilitacin, adaptacin ocupacional, correccin del sobrepeso corporal cuando estuviera indicado, medidas ortopdicas (frulas, bastones, muletas, corss, etc), ciruga (infiltraciones locales o intraarticulares, procedimientos artroscpicos, prtesis parciales o totales, artrodesis y otras). En resumen: el tratamiento descansa en medidas mltiples en manos del mdico general o del especialista reumatlogo, ortopedista, fisioterapista, endocrinlogo, neurlogo, neurocirujano y otras posibilidades. En los ltimos aos se ha trabajado sobre la posibilidad de regenerar el cartlago o impedir el dao articular; sin haber an resultados definitivos, hay ya algunos datos alentadores en este camino.

Artritis Reumatoide
Es una enfermedad inflamatoria principalmente de las articulaciones diartrodiales, con manifestaciones sistmicas, de etiologa desconocida, de naturaleza autoinmune y evolucin crnica con curso y duracin variables. Es el prototipo de enfermedad reumtica inflamatoria. No afecta slo las articulaciones o el sistema musculoesqueltico sino tambin da manifestaciones extraarticulares bien identificadas por su . naturaleza y en su relacin causal. Es una enfermedad con tales facetas clnicas, etiopatognicas, anatomopatolgicas, teraputicas, laborales y socioeconmicas, que por s sola justifica la existencia de la reumatologa. EPIDEMIOLOGIA No tiene predileccin por raza alguna ni se relaciona con reas geogrficas o condiciones climticas. Se estima que su prevalencia est entre 0.5 y l.5% de la poblacin general. Predomina en el sexo femenino (3:1) y su edad de inicio es 25-50 aos. Ocurre en individuos de una misma familia con frecuencia discretamente mayor que en la poblacin general. Se asocia con algunos marcadores genticos como son los productos gnicos clase II del complejo principal de histocompatibilidad (DR, DP, DQ). ETIOPATOGENIA Hace algo ms de medio siglo que se ha intentado demostrar que un agente infeccioso bacteriano o viral es el causante de la artritis reumatoide. De los virus, el ms estudiado ha sido el de Epstein-Barr (VEB) sin que exista certeza respecto a su participacin La patognesis de la artritis reumatoide reside en la identificacin de dos procesos inmunolgicos que ocurren simultneamente (humoral y celular), y relacionados con el proceso inflamatorio con tendencia a la cronicidad y a la formacin granulomatosa

sinovial o pannus, as como la destruccin tisular. Estos hechos caracterizan la enfermedad. La participacin inmunitaria humoral se basa en evidencias como son:

la elevacin de las inmunoglobulinas en el suero la presencia de antiinmunoglobulinas (los factores reumatoides, autoanticuerpos presentes en el 80% de los pacientes de artritis reumatoide. las clulas plasmticas de la sinovial afectada por la AR produce inmunoglobulinas y antiinmunoglobulinas. la reduccin del complemento en el lquido sinovial y la presencia de complejos inmunes la reactividad celular contra ciertos tipos de colgena activacin espontnea de linfocitos T del lquido sinovial in vitro.

La participacin celular y tisular se identifica por la formacin del pannus, la destruccin del cartlago articular, los ligamentos, tendones y estructuras seas. El elemento ms destructivo es el pannus (llamado tambin pao), tejido de granulacin compuesto por fibroblastos proliferantes, vasos sanguneos y varios tipos de clulas inflamatorias. La colgena y los proteoglicanos parecen alterarse en la regin inmediatamente adyacente a las clulas mononucleares en la unin cartlago-pannus. La participacin de la superficie articular traduce erosiones seas, deformidades articulares y los diversos grados de incapacidad funcional. Los cambios patolgicos descritos pueden conducir, a largo plazo, a adherencias y cicatrizacin de las superficies articulares y organizacin fibrosa que traduce anquilosis. Adems, los trastornos anatmicos y funcionales articulares y regionales comprenden cpsula articular, ligamentos, tendones y estructuras similares comprometiendo as la funcin y favoreciendo el desarrollo de las deformidades tan caractersticas de la AR. MANIFESTACIONES CLNICAS. DIAGNSTICO. Es una enfermedad sistmica aunque las evidencias mayores son del sistema musculoesqueltico (articulaciones y estructuras relacionadas). La AR es el prototipo de las enfermedades reumticas articulares inflamatorias: es una poliartritis (polisinovitis) crnica generalmente simtrica, con cierta predileccin (al menos inicial) por las interfalngicas proximales de las manos, las metacarpofalngicas, muecas, rodillas y codos, aunque puede afectar cualquier articulacin que posea sinovial. Con frecuencia hay prdromos imprecisos como fatigabilidad, anorexia, prdida de peso y es habitual que la sintomatologa articular siga un curso gradual progresivo aunque tambin puede iniciarse en forma aguda al menos en la quinta parte de los pacientes (en estos casos aparecen sntomas como fiebre y ataque al estado general). Manifestaciones articulares El patrn de afeccin articular habitualmente es mltiple aunque puede ocurrir lo contrario, que la artritis sea oligoarticular y permanezca as durante meses e incluso

aos. Conforme la enfermedad progresa, sufren ms articulaciones y las menos frecuentemente afectadas son las temporomandibulares, la columna cervical y las cricoaritenoideas. Un sntoma tpico de la AR, aunque no patognomnico, es la rigidez articular subjetiva matutina, particularmente en las manos (pero puede referirse a cualquier segmento articular e incluso ser generalizada). El paciente refiere despertar con sensacin de "rigidez" y dificultad para hacer movimientos (los de prensin, por ejemplo) y tal limitacin desaparece espontneamente. El curso de la afeccin articular es variable: monocclico, que ocurre ms en el sexo masculino, sin factor reumatoide en el suero y con pocas articulaciones afectadas. El curso policclico es el ms frecuente (70%) y puede ser intermitente (con exacerbaciones y remisiones; estas ltimas a veces espontneas) o bien continuo. La forma clnica progresiva es afortunadamente la menos comn (l0%) y se observa usualmente cuando el principio es notoriamente poliarticular.

Lo esencial para establecer el diagnstico de AR es la informacin clnica sin que esto signifique que los estudios auxiliares no deban utilizarse, sino . tener presente su verdadero valor diagnstico y para obtener el conocimiento de la gravedad y el grado de actividad o remisin de la enfermedad, entre otras cosas. En las manos la inflamacin de las interfalngicas proximales (IFP) da el aspecto fusiforme tan tpico de la AR, las interfalngicas distales (IFD) permanecen indemnes siendo este un dato diferencial con la osteoartrosis. Tambin bilateral y simtrica, es frecuente encontrar artritis metacarpofalngica. A medida que avanza la enfermedad, aparecen datos de atrofia muscular intersea y deformidades caractersticas de AR como con la desviacin cubital de los dedos, los pulgares en gatillo y la hiperextensin de las IFP con flexin de las IFD (deformidad en cuello de cisne).Las muecas se afectan en la mayora de los pacientes y en la quinta parte puede desarrollarse el sndrome del tnel carpiano por compresin del nervio mediano por debajo del ligamento anular del carpo por hipertrofia sinovial local. En la AR no escapa articulacin alguna aunque las afectadas con la mayor frecuencia son las rodillas, los codos, hombros y tobillos. Lo esencial para diagnosticar AR es el conjunto de datos clnicos. La citologa hemtica muestra anemia normoctica hipocrmica leve a moderada y paralela a la actividad de la enfermedad. No hay cambios tpicos en los leucocitos excepto eosinofilia en AR con afeccin extraarticular. La velocidad de sedimentacin (VSG) se encuentra elevada y es

de utilidad para evaluar actividad (otro reactante de fase aguda es la protena C reactiva, positiva en la AR y con el mismo significado clnico de la VSG). El factor reumatoide es positivo en 70-80% de los casos pero no es especfico de la AR. Otros estudios ofrecen datos de menos constancia y significado. As por ejemplo, el estudio del lquido sinovial da informacin de un proceso inflamatorio que no es exclusivo de la AR aunque s pudiera tener cierta utilidad como elementos para diferenciacin. Identificar las manifestaciones extraarticulares, conocer su relacin directa con la AR es de lo ms . importante para decidir el tratamiento y el pronstico, y decidir la participacin del especalista pertinente. Los cambios radiogrficos son la imagen de los cambios patolgicos sinoviales primero y seos despus y comprenden: 1. inflamacin de los tejidos blandos periarticulares y osteoporosis yuxtaarticular desde las etapas iniciales; 2, disminucin del espacio articular, erosiones marginales y quistes subcondrales, 3. subluxaciones y 4. anquilosis. Manifestaciones extraarticulares Existen diversas razones que indican que la AR es una enfermedad sistmica ms que una enfermedad articular inflamatoria localizada; la frecuencia con que se observan sntomas generales como fatiga, febrcula, linfadenopata y ndulos subcutneos as lo sugieren. En ese sentido se emplea el trmino "enfermedad reumatoide" cuando existe afeccin no slo articular sino de otros rganos tales como pulmones, ojos, nervios perifricos, vasos y corazn, adems de alteraciones como anemia, leucocitosis, trombocitosis, presencia de reactantes de fase aguda e hiperreactividad inmunolgica (aparicin de anticuerpos como los factores reumatoides y los anticuerpos antinucleares). Las manifestaciones extraarticulares ms comunes son: Los ndulos reumatoides, presentes en el 20% de los casos y que, en general se relacionan con la presencia de factor reumatoide positivo y artritis grave. Las manifestaciones hematolgicas ya citadas. Las alteraciones pleuropulmonares como pleuritis con y sin derrame, fibrosis pulmonar intersticial difusa, la enfermedad pulmonar nodular, la neumoconiosis reumatoide o Sndrome de Caplan, la arteritis pulmonar y la enfermedad obstructiva de las vas areas. La afeccin cardaca en forma de pericarditis (en 30-40% de los casos de autopsia), la miocarditis (10-20%), lesiones valvulares y arteritis coronaria.

En el rea oftalmolgica es bien conocida la queratoconjuntivitis sicca o sndrome de Sjgren, epiescleritis, escleritis, opacidad corneana perifrica, diplopia por probable tendovaginitis del oblicuo superior (el raro sndrome de Brown). La mononeuritis mltiple con frecuencia se asocia con vasculitis reumatoide con cambios sensitivos y motores como son la flacidez de la mano o del pie. Las lesiones vasculares inflamatorias pueden tener una amplia distribucin en los pacientes con AR y de hecho las hay en la sinovial inflamada. Existe, sin embargo, una entidad clnica definica, la vasculitis reumatoide caracterizada por lesiones cutneas, lceras, polineuropata, gangrena digital, isquemia visceral e incluso infarto intestinal. TRATAMIENTO Como la AR es una enfermedad que ofrece tales variantes, el punto esencial en su tratamiento es individualizarlo; adems, tambin son variables las formas de manifestarse y de responder al tratamiento. Los principios generales del manejo de la AR se pueden resumir as: 1. Tratamiento sintomtico. Orientado al control del dolor y la inflamacin. Por otra parte, debe mencionarse la esfera afectiva que, manifestndose como depresin o ansiedad y angustia, exigen tratamiento sintomtico y en ocasiones medidas especiales. Para los sntomas primero mencionados, los AINE ocupan un destacado lugar; los glucocorticoides tienen tambin un lugar importante como supresores sintomticos y se reservan para casos seleccionados (gran actividad o manifestaciones extraarticulares graves) y aquellos que no responden a los AINE y a otras medidas que se comentan en el prrafo siguiente. 2. Medidas especiales y especializadas. Tienen como fin el alivio sintomtico, la preservacin de la funcin y la integridad articular y del sistema musculoesqueltico en general. Aqu se incluyen los diversos procedimientos fisioteraputicos, de rehabilitacin, quirrgicos y ortopdicos y tambin la informacin al paciente sobre la naturaleza de la AR, las razones del tratamiento, lo que se espera de l, la importancia del apego a todas las medidas teraputicas y en fin a todo aquello que contribuye al bienestar y a la recuperacin del paciente y a lograr una buena calidad de vida. 3. Medidas especficas. Se orientan esencialmente a modificar la historia natural de la AR puesto que aunque se sabe ahora que es una enfermedad autoinmunolgica, la etiologa an se desconoce. Existen medicamentos que han mostrado ese efecto y se les ha calificado como "modificadores de enfermedad", "drogas antirreumticas modificadoras de sntomas de la enfermedad" (denominacin propuesta por ILAR: International League of Associations for Rheumatology), "inductores de remisin" o bien como "drogas antirreumticas de accin lenta", por citar los nombres ms comunes. En Mxico, el primer nombre es el ms usual. Se consideran medidas especficas, aquellos medicamentos que tienen una indicacin limitada como por ejemplo las cloroquinas en la artritis reumatoide y el lupus, el metotrexate en la artritis reumatoide y otros ms (sulfasalazina, oro inyectable, D-penicilamina, azatioprina, ciclofosfamida, etc). Su empleo exige el conocimiento del medicamento, riesgos y beneficios; siempre es aconsejable recurrir al especialista.

En conclusin: a propsito del tratamiento integral de cualquier enfermedad reumtica, uno de los logros sobresalientes en el manejo de la artritis reumatoide es el concepto de que las medidas de todo tipo (sintomticas, especiales y especficas) deben ponerse en juego desde el primer momento, en cuanto se tenga la certeza del diagnstico. Hoy se piensa que si la enfermedad es agresiva, el tratamiento debe ser tambin agresivo. Para qu esperar? El tratamiento de la artritis reumatoide, como para cualquier enfermedad reumtica, descansa no exclusivamente en el tratamiento sintomtico (error frecuente en la teraputica cotidiana) sino en el diseo y . aplicacin de medidas diversas, no necesariamente medicamentosas. Aunque no de manera absoluta que haga incurrir en exageraciones: "si la enfermedad es agresiva, el tratamiento tambin deber serlo". La biotecnologa est permitiendo a los investigadores explorar el papel patognico del sistema inmunitario en la AR. Los frmacos que se deriven de esta investigacin irn hacia las causas subyacentes de la inflamacin asociada a la AR. El tipo principal de nuevos medicamentos actualmente en desarrollo, incluyen los anticuerpos monoclonales anti-CD-4 que tienen como blanco las subpoblaciones de linfocitos-T para interferir en el ataque del sistema inmune sobre el tejido articular. Recientemente se ha iniciado el estudio del DEC-CE9.1 (anticuerpo anti CD4 de la firma IDEC Pharmaceuticals) en pacientes con AR. Los tratamientos experimentales con citocinas incluyen anticuerpos monoclonales anti-interleucina-6 y frmacos que tienen como blanco los receptores de las interleucinas-1 y 2. Los anticuerpos monoclonales anti-factor de necrosis tumoral (FNT) parecen prometedores. El FNT por s mismo se enfoca a la inflamacin y estimula otras citocinas inflamatorias, permite a las clulas infiltrar al espacio articular y adherirse a la sinovia ocasionando crecimiento anormal del cartlago y el hueso. Se investigan en este campo un anticuerpo monoclonal como otro medio de inhibir la actividad del FNT, y un frmaco receptor para FNT. El factor liberador de corticotrofina tambin se encuentra en desarrollo y se pretende que tenga propiedades antiinflamatorias y efectos correctores sobre los cambios en la microvasculatura. En resumen, hay mucho camino por andar. Pags. 20 a 23 Pac MG-1

Parte D Libro 5

Espondiloartropatas
Las espondiloartropatas seronegativas (EASN) son entidades nosolgicas y sndromes clnicos que se caracterizan por similitudes: la agregacin familiar, la asociacin con el antgeno de histocompatibilidad HLA-B27, la sacroilitis, artritis perifrica que afecta con mayor frecuencia las extremidades inferiores, las entesitis, la afeccin de la piel, las mucosas, la cmara anterior del ojo, el colon, el leon, el corazn y el pulmn, y la ausencia de factor reumatoide IgM y de ndulos reumatoides. EASN incluye: la espondilitis anquilosante, las artritis reactivas, el sndrome de Reiter, la artritis psorisica y las artropatas asociadas a la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa crnica inespecfica. En cada una de estas entidades es posible distinguir subgrupos cuya expresin clnica depende de factores tales como la raza o grupo tnico, la edad de inicio, sexo y tipo de bacteria (en el caso de las artritis reactivas y el Reiter). La espondilitis anquilosante es el nombre aceptado actualmente para esta enfermedad cuya frecuencia es mayor de lo que se piensa. Su diagnstico requiere no slo tener presente su . existencia sino afinar el ingenio clnico porque esta es la informacin fundamental para identificar la enfermedad cuyo tratamiento temprano ofrece el mayor beneficio para el paciente. ESPONDILITIS ANQUILOSANTE La caracterstica principal de la espondilitis anquilosante (EA) es el desarrollo de artritis y entesitis en la columna vertebral, articulaciones sacroliacas y de las perifricas, las extremidades inferiores. Las manifestaciones articulares usuales son la uvetis, la enfermedad inflamatoria intestinal, la aortitis e insuficiencia artica, miocarditis, defectos de conduccin y la fibrosis pulmonar. La EA se asocia fuertemente con el HLA-B27. Epidemiologa Se estima que la prevalencia de la EA en la poblacin portadora de HLA-B27 es 2% aunque hay variaciones raciales; as, en los caucsicos blancos (donde la prevalencia del

HLA-B27 es 8%), la EA ocurre en alrededor de 0.2%. La prevalencia en familiares de primer grado de pacientes con EA es de por lo menos 20%. Predomina 6:1 en el sexo masculino. La edad de presentacin ms frecuente es entre 15-25 aos, es raro que se inicie antes de los 7 aos o despus de los 40. La forma de presentacin clnica vara segn la raza. Cuadro clnico En la forma"clsica", el sntoma inicial ms frecuente es dolor persistente y/o rigidez sacroiliaca, lumbar y con menos frecuencia en las crestas iliacas o el trocnter mayor. Los sntomas, a veces unilaterales e intermitentes, se exacerban o aparecen luego de periodos prolongados de reposo y disminuyen o mejoran con el ejercicio. Conforme se afectan las articulaciones y las entesis vertebrales dorsales y de la caja torcica, aumenta el rea de dolor y se limita la expansin del trax. Al inicio pueden dar sntomas las articulaciones coxofemorales o de los hombros. Pueden aparecer sntomas generales como fiebre, fatigabilidad, prdida de peso, trastornos del sueo por dolor nocturno. La exploracin fsica muestra disminuicin de la movilidad de la columna lumbar en todos los planos, dolor a la presin en la regin sacroiliaca y disminucin de la expansin torcica, as como contractura muscular paravertebral. A medida que laEA evoluciona, la regin lumbar se rectifica, la cifosis dorsal se acenta y la motilidad cevical disminuye. Las articulaciones y entesis perifricas, en especial miembros inferiores (rodillas, coxofemorales, tarsos), se muestran inflamadas, son hipersensibles a la presin y al movimiento. Las entesis que suelen afectarse son las de la fascia plantar, el tendn de Aquiles en el calcneo, la tuberosidad anterior de la tibia, el trocnter mayor y el tarso. Manifestaciones extraarticulares Hasta 30% de pacientes presentan uvetis anterior no granulomatosa con dolor, inyeccin circumcorneal, fotofobia, visin borrosa y disminucin de la agudeza visual; esto aparece en forma de ataques recurrrentes uni o bilaterales. Es raro observar secuelas graves como cataratas, glaucoma y deguera. Otros problemas son aortitis ascendente, insuficiencia artica, aneurismas articos, trastornos de la conduccin cardaca, cardiomegalia, pericarditis y disfuncin diastlica ventricular izquierda. No existen pruebas de laboratorio especficas para la espondilitis anquilosante. El estudio radiogrfico es de gran utilidad tanto para identificar la enfermedad . en sus primeras etapas como para seguir la evolucin del problema. El estudio radiogrfico simple es de gran valor aunque pudieran auxiliar en algn caso particular,

estudios de mayor precisin como son TAC y resonancia. Laboratorio En las etapas activas de la enfermedad se encuentra aumento de VSG, de la protena C reactiva, y de la viscosidad sangunea y de las gammaglobulinas. Aparecen anemia y leucocitosis. El factor reumatoide IgM y los anticuerpos antinucleares son negativos en la mayora, as como elevacin de igA. Estudios radiogrficos La afeccin articular sacroiliaca muestra desde las primeras etapas, esclerosis subcondral e irregularidades de la superficie articular de los iliacos para despus mostrar erosiones, disminucin del espacio articular y anquilosis parcial o total. En el esqueleto axial se observa rectificacin de la columna lumbar, disminucin de los espacios articulares interapofisiarios, esclerosis marginal, encuadramiento de los cuerpos vertebrales, estrechamiento y/o erosin de la unin discovertebral, osificacin y calcificacin de los ligamentos vertebrales. En su estadio final, las alteraciones de la columna dan el clsico aspecto de "caa de bamb". En las articulaciones perifricas se encuentra osteopenia generalizada y disminucin del espacio articular y progresin de la anquilosis en las articulaciones inflamadas. Es notoria la tendencia del tarso a la anquilosis: la tarsitis anquilosante (Cuadro 1). Cuadro 1. Caractersticas radiogrficas de la espondilitis anquilosante

Sacroilitis, generalmente bilateral y simtrica Rectificacin de la lordosis lumbar Aumento de la cifosis dorsal Encuadramiento de los cuerpos vertebrales Esclerosis y disminucin del espacio articular interapofisiario Sindermofitosis Columna en "caa de bamb", en los estadios avanzados.

Diagnstico Los elementos de diagnstico son los conocidos como Criterios de Nueva York y los de clasificacin del Grupo Europeo (Cuadros 2 y 3) Cuadro 2. Criterios de Nueva York para el diagnstico de la EA Criterios clnicos 1. Disminucin de la movilidad de la columna lumbar en sus tres

planos: flexin anterior, flexin lateral y extensin. 2. Historia o presencia de dolor en la unin dorsolumbar o la columna lumbar 3. Expansin torcica menor de 2.5 cms, medida a nivel del cuarto espacio intercostal Criterios radiolgicos Grados:

Espondilitis anquilosante definida 1. Sacroilitis bilateral grados 3-4 con ms de un criterio clnico 2. Sacroilitis unilateral grados 3-4 o grado 2 bilateral, con el criterio clnico 1 o con los criterios clnicos 2 y 3

Espondilitis anquilosante probable 3. Sacroilitis grados 3-4 sin ningn criterio clnico.

Cuadro 3. Criterios para la clasificacin de las espondiloartropatas (Grupo Europeo para el estudio de las Espondiloartropatas) Dolor vertebral de tipo inflamatorio o sinovitis asimtrica o con predominio de las extremidades inferioresy uno o ms de los siguientes criterios.

Historia familiar positiva Psoriasis Enfermedad inflamatoria intestinal Uretritis, cervicitis o diarrrea aguda en el mes previo al inicio de la artritis Dolor glteo alternante en el lado derecho o en el izquierdo Entesopata Sacroilitis

ARTRITIS REACTIVAS (Y SNDROME DE REITER) Artritis reactiva se refiere a la inflamacin aguda o crnica, recurrente o persistente de la membrana sinovial y/o entesis y con menor frecuencia de las mucosas, la piel y sus anexos, que se presenta despus de infecciones enterales o genitales por grmenes tales como Salmonella sp., Shigella sp, Yersinia enterocolitica y Chlamydia trachomatis,

principalmente. La infeccin desencadenante del cuadro inicial suele presentarse cuatro a seis semanas antes de las manifestaciones articulares. La cronologa de los eventos infecciosos e inflamatorios musculoesqueleticos en el caso de recurrencias o persistencia de las manifestaciones extraarticulares es variable y, de hecho, se piensa que el germen causal, o principalmente uno de sus productos, se mantienen en el sujeto afectado. El trmino sndrome de Reiter se refiere a un cuadro clnico que en general es similar al de las artritis reactivas, pero en el que suelen predominar manifestaciones extraarticulares que indican lesin inflamatoria de las mucosas (conjuntivitis, uretritis, colitis, balanitis circinada), piel y uas (queratoderma blenorrgica, diversos tipos de lesiones ungueales). La frecuencia de uvetis anterior no granulomatosa, trastornos en el sistema de conduccin cardaco y aortitis es mayor que en las artritis reactivas. Dado que en muchos pacientes con sndrome de Reiter se puede demostrar la existencia de infecciones enterales o genitales precediendo a las manifestaciones musculoesqueleticas, se le considera una forma especial de artritis reactiva. Alrededor de 60-80% de los casos con cualquiera de los diagnsticos mencionados, tiene el antgeno HLA-B27. En el resto es frecuente encontrar alguno de los antgenos que reaccionan en forma cruzada con el anterior (antgenos CREG) como son HLA-B7 y HLA-Bw60. Tanto en la artritis reactiva como en el Reiter se han demostrado antgenos bacterianos, pero no organismos viables, en el citoplasma de macrfagos, polimorfonucleares o linfocitos del lquido y en clulas de la membrana sinovial. Diagnstico El diagnstico de las artritis reactivas y del sndrome de Reiter es esencialmente clnico. ARTRITIS PSORISICA Aqu se incluye un grupo de procesos inflamatorios asociados con psoriasis que afectan a las articulaciones perifricas y axiales. Afecta ambos sexos por igual y ocurre entre la tercera y cuarta dcadas de la vida, aunque se conocen formas infantiles. Se estima que sucede en 6 a 42% de los pacientes con psoriasis. El desarrollo de artritis (seronegativa) puede no coincidir con la psoriasis y precederla durante aos en la sexta parte de los casos. Clnicamente puede presentarse como oligoartritis asimtrica que afecta articulaciones pequeas y medianas, como poliartritis simtrica a veces indistinguible de la AR, como artritis interfalngica distal, como artritis mutilante y como espondiloartropata afectando esqueleto axial y articulaciones sacroiliacas. En las manos lo caracterstico es la dactilitis: "dedo en salchicha". Como en otras espondilartropatas, no es rara la entesopata, principalmente en la insercin del tendn de Aquiles y de la fascia plantar. El tipo de psoriasis asociada con mayor frecuencia a artroapta es la prosiasis vulgar con psoriasis ungueal hasta en 90% de los casos. La espondiloartropata ocurre con mayor frecuencia en combinacin con manifestaciones articulares perifricas. Radiogrficamente es una forma erosiva que da a las falanges el aspecto de "punta de lpiz" que radiogrficamente corresponde a la imagen en "lpiz en copa" en las

interfalngicas. El patrn articular es generalmente asimtrico y la afeccin axial es semejante a la de la EA. Artritis asociada con enfermedad inflamatoria intestinal Tambin se denomina artritis enteroptica, se presenta en individuos afectados por colitis ulcerosa crnica inespecfica (CUCI) o enfermedad de Crohn. La artropata puede ser axial o perifrica. Espondiloartropatas indiferenciadas Con este nombre se identifican aquellas artrtides de etiologa desconocida, con manifestaciones axiales y perifricas que comparten caracterstricas y factores genticos predisponentes, pero que no se pueden incluir en entidades bien definidas como es el caso de la EA. Originalmente se utiliz para describir pacientes con sacroilitis unilateral sintomtica aislada o con enfermedad ocular inflamatoria o con artritis perifrica y tambin aquellos pacientes con dactilitis sola o con tendinitis aqulea, enfermedad ocular inflamatoria o caracterstica mucocutnea. Actualmente se tiene el concepto de que representan las formas iniciales de entidades nosolgicas especficas, ya que generalmente progresan clnica y radiogrficamente a EA. Una diferencia de notar es que la proporcion hombre-mujer parece ser casi igual. TRATAMIENTO DE LAS ESPONDILOARTROPATIAS En la EA, las medidas de tratamiento ms adecuadas son la terapia fsica y los antinflamatorios no esteroideos. El ejercicio est encaminado a mantener postura erecta, evitando el desarrollo de deformidades que repercuten, si se dejan progresar, en la funcin respiratoria. La natacin es quiz el ejercicio ideal. Deben evitarse los deportes de contacto por ser riesgosos para el esqueleto de los pacientes. Los AINE con tambin parte esencial del tratamiento; los ms usados son la fenilbutazona (con los riesgos conocidos que han restringido su uso), la indometacina, el diclofenaco sdico, el naproxeno y el tolmetn sdico; estos 2 ltimos se consideran de eleccin en las formas juveniles. Los esteroides no hay dado resultados satisfactorios y se mantiene la preferencia por los AINE. Otra alternativa es la sulfasalazina de la que existen estudios que hacen hincapi sobre su efectividad en las manifestaciones perifricas de la EA y tambin se ha mencionado su utilidad para el problema vertebral aunque tal efecto parece ser a largo plazo. El tratamiento de las artritis reactivas y el sndrome de Reiter es prcticamente el mismo, haciendo hincapi en que este tipo de espondiloartropatas se presenta de por s una mayor frecuencia de manifestaciones mucosas y por ello la sulfasalazina estara mejor indicada. De la misma forma, la presencia de agentes infecciosos desencadenantes de estos cuadros sugiere que la teraputica antimicrobiana puede tener alguna utilidad. En la artritis reactiva y en el Reiter con focos infecciosos genitales, el uso de tetraciclcinas ofrece una buena perspectiva. La limeciclina parece proporcionar ms beneficios porque inhibe la degradacin de la colgena. De cualquier forma la erradicacin del germen causal no siempre proporcionar remisin de las manifestaciones musculoesquelticas y extraarticulares.

En la artritis psorisica se recomienda el uso de AINE aunque en este tipo de artropata pueden presentarse, con mayor frecuencia, lesiones destructivas. Las sales de oro por va intramuscular se han informado con resultados alentadores. Otros, como metotrexate, sulfasalazina, ciclosporina A y azatioprina no ofrecen resultados consistentes. El tratamiento temprano de la uvetis anterior aguda es uno de los aspectos ms importantes, ya que de esto depende que la funcin ocular pueda conservarse. El uso de corticoides tpicos es la principal medida para la disminucin del proceso inflamatorio, aunque pueden requerirse por va sistmica. Tambin se usan los midriticos y otros medicamentos pero el mejor consejo en estos casos es pedir la intervencin del oftalmlogo. Pags. 24 a 28 Pac MG-1 Parte D Libro 5

Enfermedades por Depsito de Cristales

Bajo esta denominacin se incluye en reumatologa a un grupo de enfermedades metablicas de las que el prototipo es la gota que por muchos siglos fuera el centro de las enfermedades reumticas. Ms recientemente se han encontrado otros cristales que constituyen entidades nosolgicas diferentes, de donde en la actualidad estas enfermedades se agrupan como lo dice el ttulo de este captulo. Aunque la causa ms comn de enfermedad por depsito de cristales es el cido rico, debe . tenerse presente la posibilidad de que otros cristales provoquen problemas articulares. GOTA La gota es una enfermedad de hombres adultos, ya que slo el 5% se presenta en mujeres. Se encuentran antecedentes familiares positivos en el 10-15% de los casos. La prevalencia en caucsicos corresponde al 0.13-0.37%, sin que existan estudios epidemiolgicos en Mxico. Fisiopatogenia Esta enfermedad es resultado de la ausencia de uricasa para degradar cido rico hasta alantoina. El cido rico es el metabolito terminal de las purinas en el hombre, por catabolismo de cidos nucleicos (hipoxantina, guanina, adenina y xantina), convertidas en cido rico mediante xantino-oxidasa. El hgado es el principal sitio de produccin de cido rico. En sujetos normales la produccin de uratos oscila entre 250-600 mg/24 h (1.6-3.6 mmol/d). El nivel de purinas ingeridas es proporcional a las nucleoproteinas de la dieta, siendo muy ricas las vsceras y los extractos de carne, mientras que lcteos y cereales tienen muy poca

cantidad. La eliminacin de uratos ocurre a travs del tracto digestivo, que excreta entre el 25 y 30% para degradarse va bacterias intestinales; y por el rin, en donde el urato es filtrado en el glomrulo y casi completamente reabsorbido en el tbulo contorneado proximal. En el tbulo distal, se secreta y ocurre nueva reabsorcin postsecretora. A nivel plasmtico, son anormales los niveles superiores a 7 mg/dl (415 mmol/L), ya que significa sobresaturacin y depsito en tejidos, adems que epidemiolgicamente se asocia con riesgo elevado de padecer gota o litiasis urinaria. Clasificacin La gota se clasifica como primaria, secundaria o idioptica. La primaria se refiere a la forma hereditaria. La gota secundaria abarca los cuadros que aparecen durante la evolucin de otra enfermedad o por uso de medicamentos. El trmino idioptico se emplea para los casos no clasificables. Una clasificacin fisiolgica se basa en la eliminacin urinaria en 24 horas, siendo sobreproductor si con dieta pobre en purinas excreta ms de 600 mg (3.6 mmol.) de uratos en 24 horas. En pacientes hipoexcretores, el rin no puede manejar la carga de uratos, cuando hay aumento de la concentracin. Es bien conocida la asociacin entre saturnismo y gota. Los diurticos son los frmacos que con mayor frecuencia causan hiperuricemia, debido a disminucin en depuracin y aumento de reabsorcin tubular. Puede ocurrir hiperuricemia en acidosis diabtica, ayuno prolongado o ejercicio, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo e hipoparatiroidismo. La sobreproduccin de urato resulta de un aumento endgeno de purinas debido a defectos enzimticos (hipoxantina-guanina fosforribosil transferasa y fosforribosil pirofosfato sintetasa), o por ciclo celular acelerado, generalmente por neoplasias. Cuadro clnico La gota pasa por cuatro etapas: hiperuricemia asintomtica, artritis gotosa aguda, periodo intercrtico y gota tofcea. Hiperuricemia asintomtica. En esta etapa (que ocurre slo en el 2 al 18% de los gotosos), el cido rico se encuentra elevado, pero no hay artritis. En hombres se inicia en la pubertad, mientras que en mujeres suele ser hasta la menopausia; en pacientes con defectos enzimticos puede comenzar desde el nacimiento. Puede durar toda la vida, y generalmente el cuadro de artritis gotosa se presenta despus de 20 aos de hiperuricemia, aunque 10-40% de pacientes hiperuricmicos presentarn urolitiasis hasta 10 aos antes de la primera crisis articular aguda. Artritis gotosa aguda. Es el prototipo de artritis inflamatorias recurrentes y se resuelve espontneamente en das; se inicia habitualmente con brusquedad y en horas llega a ser intolerable, con rubor, hipertermia y flogosis, incluso con febrcula. Frecuentemente se presenta en la noche y despierta al paciente. Afecta predominantemente miembros inferiores, aunque puede afectar cualquier articulacin. Debido al gran proceso inflamatorio puede observarse descamacin postinflamatoria periarticular. El primer cuadro es monoarticular en 85-90% de los casos, y se denomina podagra si afecta la primera articulacin metatarsofalngica (MTF) aunque desde la antigedad han sido descritas otras localizaciones :omagra = hombro; gonagra =rodilla y queiagra = mano, lo

cual tiene inters clnico porque la primera localizacin es tpica mas no obligatoria para establecer el diagnstico; en 10%, el primer ataque puede ser poliarticular. Periodo intercrtico. Se refiere al tiempo entre un ataque agudo y otro, en cuadros monoepisdicos corresponde al resto de su vida; aunque lo habitual es un lapso de seis meses a dos aos. Sin tratamiento adecuado, el intervalo entre ataques disminuye, hasta ser poliarticulares, intensos y de mayor duracin, pudiendo estar (en etapas avanzadas) con artralgias y artritis mltiples y persistentes, sin periodos asintomticos (la llamada artropata gotosa). Lo descrito hasta aqu es lo caracterstico de la gota y debe tenerse presente con fines de diagnstico diferencial. Una vez ms, la clnica es la reina de la prctica mdica. El cuadro . clnico de la gota es tan caracterstico que es el fundamento del diagnstico. Gota tofcea. Se caracteriza por acmulo de cristales de urato monosdico llamados tofos: ndulos subcutneos no dolorosos, con sensacin de estar formados por arena compactada o gis (tophi significa tierra volcnica). Se localizan en el borde libre de la oreja, en las zonas articulares de manos, tobillos y pies, bursa olecraneana, tendones (p.ej.extensores de las manos, cuadriceps, Aquiles) borde anterior de la tibia, bajo la piel y otras menos comunes (columna, cartlago nasal, escleras, cuerdas vocales, aorta, vlvulas cardiacas). Su aparicin correlaciona con hiperuricemia y el lapso habitual para su aparicin contando desde el ataque inicial es 10 aos o ms aos y tienden a crecer en tamao y nmero, pudiendo aparecer complicaciones locales tanto mecnicas para el segmento afectado como infeccin. En caso de duda, debe aspirarse y examinarlo en busca de cristales, debiendo fijarse en alcohol absoluto para evitar su disolucin. Nefropata gotosa. Es la complicacin ms grave de la hiperuricemia, y la gota ya que hasta el 40% ha sido informado con nefropata de grado diverso y generalmente progresiva. Se han descrito 3 tipos de enfermedad renal asociados con hiperuricemia: nefrolitiasis, nefropata intersticial y nefropata tubular por uratos. Enfermedades asociadas. Frecuentemente coexiste con hiperlipidemia tipo II y IV, HAS, obesidad y diabetes mellitus; as como un aparente aumento en incidencia de aterosclerosis y osteonecrosis femoral. Diagnstico Los antecedentes familiares de litiasis renal e hiperuricemia en hombres con monoartritis aguda por brotes, con periodos asintomticos, sugieren fuertemente gota, aunque no puede considerarse patognomnico, ya que incluso la presencia de hiperuricemia no basta para establecer el diagnstico; y por otro lado, el no encontrarla tampoco lo descarta, ya que en la determinacin inicial, 5-10% de los pacientes con gota son normouricmicos per se o por la toma de AINE con fines sintomticos. Adems, hay eventos precipitantes que pueden modificar los niveles de uratos como: ciruga, trauma local, infeccin, trastornos emocionales, reduccin rpida de peso, ingestin de alcohol o nucleoprotenas y radioterapia.

El diagnstico se basa esencialmente en la clnica y contribuyen tambin la demostracin de cristales de urato monosdico en el lquido sinovial. Estos cristales tienen forma de aguja, con tamao entre 2 y 10 , presentes en grandes cantidades durante el ataque agudo, tanto en forma libre como fagocitados por polimorfonucleares. Pueden observarse al microscopio convencional con luz tenue, pero bajo luz polarizada se aprecian fcilmente debido a su birrefringencia negativa. El resto de las caractersticas del lquido sinovial corresponden a las de un lquido inflamatorio. Los signos radiolgicos clsicos aparecen de 5-10 aos despus del primer cuadro. En etapas tempranas el aumento de tejidos blandos puede ser el nico hallazgo y cuando hay tofos pueden observarse calcificaciones. Posteriormente, los acmulos de urato lesionan la corteza sea subyacente, dando una imagen en estras finas y erosiones en sacabocado metatarsianas y falngicas (ms frecuentes en pies que en manos) con progresin hasta provocar lisis completa de toda la falange. En etapas tardas hay confluencia de tofos que erosionan al hueso e imgenes en borde sobrecolgante, resultado de la resorcin sea por abajo del tofo y engrosamiento de los mrgenes de la corteza afectada. Otros datos radiolgicos tiles para diferenciar esta enfermedad son: la ausencia de osteopenia y la asimetra de las lesiones. Diagnstico diferencial. En cuadros monoarticulares, debe descartarse artritis reumatoide, osteoartrosis, artritis sptica, artritis postraumtica, artritis hemoflica, osteocondrosis juvenil, artritis reactiva, tendinitis, bursitis, osteocondritis disecante, cuerpos libres intraarticulares o cuerpos extraos. El estudio del lquido sinovial es definitivo si se encuentran los cristales de urato monosdico. Tratamiento En la fase aguda, es esencial mitigar la inflamacin y el dolor. La colchicina inhibe la migracin de PMN al sitio inflamado, y evita degranulacin de enzimas lisosomales, aunque por sus efectos colaterales, especialmente diarrea, nasea o vmito, prcticamente ya no se utiliza. Sin embargo, su respuesta es tan especfica, que una prueba teraputica positiva sugiere fuertemente el diagnstico; se realiza administrando 1 mg cada 2 horas hasta 4-6 mg, o que se presenten efectos secundarios. Lo actual es el uso de AINE preferentemente por va parenteral y oral en la fase inicial para luego mantener la va oral por el tiempo necesario para lograr la remisin total del cuadro inflamatorio agudo. No se recomienda combinar AINE y es preferible emplear uno a dosis mximas. Los glucocorticoides, en general, no deben ser utilizados por va oral o parenteral y se utilizan excepcionalmente en forma intraarticular en cuadros de ataque agudo monoarticular cuidando de usar soluciones y no suspensiones puesto que los cristales del corticoesteroide favorecen el proceso inflamatorio en los casos de gota. Para evitar las crisis agudas y as invertir la historia natural de la gota de mayor frecuencia, intensidad y duracin de los brotes de artritis a menores frecuencia, intensidad y duracin, se emplean alopurinol, uricosricos, medidas dietticas y de atencin a enfermedades intercurrentes y asociadas. La colchicina (que muy pocos emplean), 1 mg/da hasta completar un ao despus del ltimo cuadro agudo. El alopurinol inhibe la xantina-oxidasa mediante su metabolito activo, el oxipurinol y disminuye la sntesis de novo de cido rico; aunque la experiencia de su uso durante 25 aos ofrece una seguridad satisfactoria, se debe ponderar su uso, ya que se administrar

por largos periodos, incluso de por vida, y puede presentar hipersensibilidad, con lesiones cutneas y hepatotoxicidad. Se debe iniciar con 100 mg/da, y aumentos semanales de 100 mg hasta alcanzar 300 mg/da en una sola dosis. En caso de incremento posterior, debe ser de 100 mg semanales con control cada 2 semanas, para mantener los niveles de uratos en niveles normales. No se debe administrar alopurinol durante los cuadros agudos, ya que sto tiende a prolongar la artritis y adems, carece de efecto antiinflamatorio que es lo ideal en la crisis aguda. Respecto a tratar la hiperuricemia asintomtica, existe controversia, por los riesgos antes mencionados. El tratamiento debe iniciarse con niveles de uricemia francamente elevados, nefrolitiasis, insuficiencia renal o excrecin urinaria en 24 h mayor a 1,100 mg (ante el riesgo de nefrolitiasis) El consenso es reducir la hiperuricemia evaluando al paciente en forma individual y en forma multidisciplinaria.. Los frmacos uricosricos aumentan la eliminacin de uratos al inhibir su reabsorcin tubular. Deben iniciarse a dosis bajas para evitar aumento brusco de concentraciones urinarias de urato, con riesgo de urolitiasis. Se debe aumentar la ingestin de agua y alcalinizar la orina (pH de 6.5 o mayor), con 2-3 g de bicarbonato hasta lograr la normouricemia. En la actualidad se dispone de probenecid y la benzobromarona. . Las medidas tan adicionales como indispensables comprenden ante todo la educacin del paciente que, de padecer gota primaria o idioptica habr de conocer la naturaleza de la enfermedad y su pronstico; lo mismo se aplica a la gota secundaria. Adems, son tiles la reduccin de peso, control de la hipertensin arterial, diabetes mellitus, hiperlipidemia y otros problemas asociados o intercurrentes, reduciendo la ingestin de alcohol (que en pacientes muy sensibles, habr de suprimirse). Con el uso del alopurinol y el probenecid, la dieta estricta ya no es indispensable, excepto en casos de funcin renal alterada con hiperuricemia sin control, la cual debe evitar los extractos de carne y vsceras, reducir el consumo de leguminosas (frijol, chcharo, lenteja), y compensar el aporte proteico con huevo y alimentos lcteos. Sin embargo, el paciente deber aprender que los alimentos no son lo esencial aunque algunos aprenden por experiencia que las crisis agudas estn o parecen estar relacionados con ciertos alimentos o bebidas ante los que se califican como "sensibles" y en tales casos resulta acertado desaconsejarlos. Ciruga. La decisin de remover quirrgicamente los tofos deber estar condicionada por la extensin del problema (afeccin sea, tendinosa, partes blandas,etc), el impedimento funcional, el estado local y la afeccin de estructuras vecinas (compresin vascular o nerviosa, por ejemplo). ENFERMEDADES POR DEPSITO DE CRISTALES DE PIROFOSFATO El microscopio de luz polarizada permiti a McCarty y Hollander, en 1961, la identificacin de cristales en lquido sinovial con morfologa y birrefringencia diferente a los cristales de urato, denominndose pseudogota. Esto motiv la asociacin de estos cristales con diversas manifestaciones articulares y periarticulares, denominadas sinovitis inducida por cristales. Los cristales que contienen calcio pueden agruparse en tres grandes grupos: cristales de calcio bsico, cristales de calcio cido y miscelneos. La prevalencia clnica es de cerca de la mitad de la observada en gota, aunque muchos casos son asintomticos. Es ms frecuente en pacientes mayores de 70 aos, encontrndose en el 25% de los pacientes de ms de 80 aos. El trmino

condrocalcinosis comprende la deteccin, habitualmente radiolgica, de calcio en el cartlago articular, y el trmino enfermedad por depsito de cristales de pirofosfato de calcio (EDCPC) se reserva al paciente sintomtico. Se describen cuatro formas clnicas: hereditaria, espordica, asociada a enfermedad metablica y relacionada con trauma; las ms frecuentes son las segundas, llamadas tambin idiopticas en las que no hay relacin familiar, metablica o traumtica. Manifestaciones clnicas Diagnstico. Se han descrito nueve formas clnicas de las que la ms frecuente es la llamada "sinovitis aguda por pirofosfato" y caracterizada por monoartritis de instalacin sbita, con periodos intercrticos, que afecta principalmente (en orden decreciente) las articulaciones de las rodillas, muecas, hombros, codos y tobillos. Una minora tiene manifestaciones poliarticulares y pocas veces se manifiesta como podagra. De lo anterior se comprende la razn para llamarle pseudogota. Las otras formas tan tomado nombre por la enfermedad reumtica que simulan o imitan: pseudoartritis reumatoide, cuadros semejantes a osteoartrosis, combinacin de la anterior con pseudogota, el llamado lantnico que cursa asintomtico, simulando artropata de Charcot, monoarticular inflamatoria, hemartrosis u hombro de Milwakee y la pseudotofcea. Se recomienda a los lectores interesados consultar la seccin de "Lecturas recomendadas". El estudio clnico, de imagenologa y el estudio del lquido sinovial son los elementos para reconocer el problema. ARTROPATIA POR FOSFATO BSICO DE CALCIO La hidroxiapatita, el fosfato octaclcico y el fosfato triclcico son los 3 cristales ms frecuentes de este tipo y se encuentran en las calcificaciones ectpicas y distrficas, como miositis osificante o calcinosis observadas en pacientes con escleroderma o dermatomiositis. Otro aspecto clnico del depsito de cristales de fosfato bsico de calcio, lo integra la periartritis, tendinitis calcificadas y bursitis; con controversia sobre si el depsito de cristales es resultado o causa de la tendonitis. Estos diagnsticos son posibles por el refinamiento de tcnicas para identificar cristales. El comportamiento clnico de estos cuadros mixtos no difiere al observado por cristales depositados en forma pura. Tratamiento y pronstico El manejo de los diferentes tipos de artropata crnica semeja al de pacientes con osteoartrosis, ya que requiere de AINE, tratamientos locales (infiltracin, rehabilitacin y ciruga), as como de salvamento con los procedimientos protsicos. En el ataque agudo la eliminacin de los cristales por aspiracin o lavado articular, permite la resolucin de la sintomatologa, por lo que se puede inferir que slo en ocasiones especiales se requieren corticoesteroides intraarticulares. Para el manejo profilctico de eventos agudos puede usarse colchicina 1 mg/da por va oral. Los resultados no son siempre favorables, como resultado de no haber identificado factores etiolgicos, ni dilucidar a fondo el papel patognico de los cristales, puesto que se desconoce si el depsito es un epifenmeno secundario a la lesin cartilaginosa

previa, si este depsito magnifica la lesin cartilaginosa o si constituye el elemento directriz en esta afeccin. Dilucidar esta controversia permitir identificar alteraciones que favorezcan el desarrollo de nuevos tratamientos. Mientras tanto, las medidas se dirigirn a controlar inflamacin y/o corregir secuelas articulares. OTRAS ARTROPATIAS POR CRISTALES La inyeccin intraarticular de corticoesteroides puede condicionar inflamacin mediante el mismo mecanismo patognico del ataque de gota, en este caso debido a los cristales de esteroides. Otros cristales que pueden encontrarse en lquido articular son los de colesterol. Los pacientes en dilisis crnica pueden sufrir una artropata crnica con episodios de agudizacin que afecta dedos de manos y pies, rodillas, caderas y muecas. Se han descrito algunos pacientes en los que los cristales son de oxalato de calcio. Las medidas teraputicas son sintomticas, protectoras y correctivas. Pags. 29 a 33 Pac MG-1 Parte D Libro 5

Reumatismo no Articular
Es fundamental distinguir entre problemas reumticos articulares y extraarticulares. Es comn que cuando un paciente acude aquejando "dolor de huesos" o "dolor de articulaciones" el mdico asume que en realidad se trata de un problema intrnsecamente articular, pero tanto el dolor como otros sntomas musculoesquelticos (rigidez, debilidad, dificultad o limitacin para los movimientos, parestesias, etc.) se pueden originar en una diversidad de estructuras extraarticulares (tejidos blandos como msculos, tendones, entesis, bursas, ligamentos, fascias, nervios), no slo en las articulaciones. Concepto y Clasificacin La distincin se hace de varias maneras, pero ms importante es la informacin indirecta y directa que se recopila a travs del interrogatorio y la exploracin fsica detallada e intencionada, respectivamente. Es crucial definir si hay o no flogosis franca (no slo "hinchazn") de o en torno de las articulaciones, identificar el patrn de aparicin o desaparicin del dolor y sus factores precipitantes, agravantes y atenuantes. Es comn que haya inflamacin, pero sta ocurre usualmente en reas poco extensas o localizada, por ejemplo, a vainas tendinosas, inserciones tendinosas o bursas. De aqu y lo mencionado en el prrafo precedente se desprende la nocin de "sndromes regionales", esencialmente distintos de las enfermedades sistmicas que cursan con artritis. No debe olvidarse que los sndromes dolorosos de los tejidos blandos pueden coexistir con problemas inflamatorios articulares, lo que pudiera complicar la situacin, pero el estudio sistemtico del paciente permitir discriminar entre unos y otros. Los sndromes dolorosos de tejidos blandos que forman el grupo . "reumatismo no articular" pueden ser entidades independientes

o parte de una enfermedad reumtica musculoesqueletica o sistmica. Precisar su naturaleza es esencial no slo por razones de diagnstico sino para el buen tratamiento y el pronstico. Puede haber lesiones resultantes de un solo evento o debidas a una sobrecarga repetitiva; en este sentido debe interrogarse tambin acerca de la ocupacin, hbitos de ejercicio que determinen el tono o condicionamiento muscular y fsico en general (atrofia/hipotrofia por desuso), actividades repetitivas o la presencia de factores que contribuyan a disfuncin mecnica, tales como obesidad, posturas viciosas, desigualdad de la longitud de las extremidades, entre otros. La edad es otro factor contribuyente ya que con el paso del tiempo los tendones se hacen menos flexibles y elsticos, por lo que se hacen ms susceptibles de sufrir alguna lesin. La clasificacin del reumatismo no articular depende de la ubicacin de la estructura paraarticular/extraarticular afectada. As, por ejemplo, se hablar de tendonitis, bursitis, entesitis, sndromes por atrapamiento de nervios y sndromes miofasciales. El paciente que acude con "dolor de todo el cuerpo" puede igualmente padecer un problema sistmico o bien afeccin extraarticular en varios sitios o incluso fibromialgia. Nociones Bsicas sobre Manejo Medicamentos. En general es preponderante el papel de los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y los analgsicos para el control de la inflamacin localizada y del dolor. Como en otras situaciones, no est indicado combinar 2 o ms AINE; la combinacin de uno de ellos con un analgsico (p. ej. acetaminofn) s es aceptable. Para el dolor crnico, neurognico o miofascial, as como para la fibromialgia, pueden usarse antidepresivos tricclicos a dosis bajas (p. ej. amitriptilina). Se pueden emplear igualmente relajantes musculares perifricos (ciclobenzaprina, carisoprodol, etc.). No existe indicacin alguna para administrar esteroides sistmicos. Los corticoesteroides se pueden emplear, en casos seleccionados y con la intervencin del especialista, para inyecciones intralesionales locales (p. ej. en el interior de una vaina tendinosa, una bursa, una entesis, un canal nervioso en casos de atrapamiento, etc.), solos o mezclados con un anestsico local (xilocana) sin vasoconstrictor. Sin embargo, es importante utilizar siempre otras medidas no farmacolgicas auxiliares, ya que los medicamentos por s solos no son capaces de resolver el problema en la mayora de los casos. Entre estas modalidades teraputicas auxiliares estn las relativas a modificacin de actividades contribuyentes al problema, uso de fisioterapia (termoterapia; masoterapia; ultrasonido; estimulacin elctrica; traccin; ejercicios de relajacin, estiramiento o fortalecimiento) y aparatos de ortesis (bastones, frulas, corss, etc.).

En el cuadro 1 se muestran algunos lineamientos para el abordaje y manejo de sndromes reumticos no articulares o regionales. A continuacin se discuten algunos ejemplos ilustrativos. Cuadro 1. Lineamientos para el estudio del reumatismo no circular Descartar enfermedades o infecciones sistmicas. Aspirar con fines diagnsticos y teraputicos en caso de sospecha de bursitis sptica. Ensear al paciente a reconocer y evitar factores desencadenantes y agravantes que causen recurrencias. Instruir al paciente en tcnicas de "autocuidado" y "autoayuda", incluyendo ejercicios de movilizacin y relajacin y el uso de dispositivos (frulas, ortesis) que faciliten su desempeo y reduzcan o eviten el dolor y la limitacin. Explicar claramente la causa y el orgen del dolor y otros sntomas, eliminando as la preocupacin por una enfermedad sistmica invalidante. Si un sndrome extraarticular coexiste con una afeccin reumtica/articular se debe explicar el grado y nivel de contribucin de cada problema al estado del paciente. Proporcionar alivio del dolor con analgsicos y relajantes locales o sistmicos, medidas fsicas (ejercicios, termoterapia) y, en ciertos casos, inyecciones intralesionales de un anestsico local y/o un antiinflamatorio esteroideo de depsito. Adaptado de: Biundo J.J. Regional Rheumatic Pain Syndromes. En: HR Shumacher, ed. Primer on the Rheumatic Diseases, 10 ed. Atlanta: Arthritis Foundation, 1993:277-87 Sndromes Especficos Hombro doloroso El hombro, junto con la espalda, es el sitio que ms frecuentemente se ve afectado por problemas extraarticulares localizados. Al respecto, es importante resaltar que la artritis verdadera de la articulacin del hombro causa menos del 5% de los sndromes de hombro doloroso. Las cuatro causas no articulares de dolor del hombro son: tendonitis del manguito de los rotadores (con o sin calcificacin), tendonitis bicipital, la capsulitis adhesiva ("hombro congelado") y al sndrome hombro mano (distrofia simptica refleja). De stas, las primeras dos son las ms comunes y la clave para el diagnstico se encuentra en un interrogatorio dirigido y una exploracin fsica cuidadosa. La tendonitis del manguito de los rotadores del hombro es quiz la forma ms frecuente de los sndromes dolorosos localizados. Ocurre en personas de ambos sexos en proporciones semejantes, habitualmente sujetos de edad media y es ms comn en el lado dominante del cuerpo. El dolor es generalmente sbito, es agudo y pungitivo (aunque comnmente

sordo por las noches), irradia a la base del cuello, la regin deltoidea o incluso hacia abrazo por todo el brazo. Tpicamente, el dolor se acenta con los movimientos (abduccin y rotaciones). Ms a menudo se inflama la insercin del tendn del msculo supraespinoso en la cabeza del hmero y, en ocasiones, tambin se afecta la insercin del tendn del msculo infraespinoso. Por tal razn, la exploracin fsica revela que los arcos de movimiento del hombro son normales e indoloros cuando se fija la escpula con una mano al tiempo que se hace circunduccin pasiva con la otra mano del explorador. Adems, al colocar al brazo en extensin unos 45, es posible despertar un dolor muy intenso al presionar la insercin del tendn del supraespinoso en el borde interno de la cabeza humeral. En la misma posicin tambin es posible detectar dolor de la bursa subacromiana, al presionarla justo por debajo del acromion. Igualmente se puede hallar un punto "gatillo" doloroso por debajo del centro de la espina del omoplato, que indica afeccin del infraespinoso. En raras ocasiones, la presin de dicho punto causa dolor o parestesias referidas al borde externo del brazo con irradiacin hasta los dedos ("signo del infraespinoso"). Cuando coexiste bursitis subacromiana, el dolor se localiza tanto en la bursa (ver arriba) como en la insercin deltoidea en el tercio superior del brazo. Las radiografas son tiles para descartar algn problema intraarticular coexistente o, ms comnmente, la presencia de calcificacin en la zona de insercin tendinosa. El manejo es con AINE, analgsico, relajante, ejercicios de relajacin y termoterapia local; si no hay respuesta se puede hacer una infiltracin cuidadosa de la insercin del supraespinoso. La ruptura parcial o total del tendn del supraespinoso es muy dolorosa, puede ser consecutiva a un traumatismo o a un padecimiento inflamatorio grave del hombro (p. ej. artritis reumatoide o artritis sptica) y se caracteriza por incapacidad para la elevacin del brazo o por incapacidad para mantener la abduccin pasiva del hombro a 90 ("signo del brazo cado"). De los sndromes regionales extraarticulares, el ms frecuente es el hombro doloroso. Con frecuencia se le da poca importancia y se permite as su evolucin a la . cronicidad con resultados desastrosos por la prdida a veces total de la funcionalidad. El estudio clnico y la identificacin de las estructuras afectadas es de gran trascendencia. La tendonitis bicipital afecta a la porcin larga del tendn del bceps, ocurre ms comnmente en adultos y sobre todo en mujeres. El dolor es agudo e irradia hacia el antebrazo a lo largo del bceps. En la exploracin se halla dolor en la insercin del citado tendn, particularmente cuando se coloca al brazo en posicin neutra con rotacin externa a 45 y el codo en flexin. La maniobra de Yergason suele ser positiva y consiste en la provocacin de dolor al presionar la insercin de la porcin larga del

bceps cuando el paciente hace supinacin del brazo contra resistencia, con el codo flexionado El manejo es semejante al de la tendonitis del manguito de los rotadores. La atencin inadecuada de estas dos tendonitis o su descuido puede, entre otras como la artritis reumatoide y la osteoartrosis (con gran afeccin intraaticular) o la diabetes, ser causa de un sndrome de "hombro congelado" o "pericapsulitis", que es dos veces ms comn en mujeres, usualmente despus de los 40 aos de edad y en la extremidad no dominante. La cpsula articular se adhiere al cuello anatmico y el pliegue axilar se fija a s mismo, causando limitacin de la movilidad. La rigidez lleva a fijacin escpulo humeral; la limitacin es grave y puede causar incapacidad en 30% de los pacientes al cabo de unos 2 aos. Epicondilitis Esta condicin se suele confundir con padecimientos inflamatorios del codo. Es ms comn en hombres de edad media, deportistas ("codo de tenis") y ocurre generalmente en el brazo dominante. La movilidad y la palpacin de la articulacin del codo propiamente dicha son totalmente indoloras e irrelevantes, pero se despierta dolor exquisito a la presin de la insercin tendinosa en el epicndilo. Tambin se despierta dolor en banda a la presin de un punto situado distalmente a 1-2 cm del epicndilo sobre una lnea imaginaria trazada entre ste y la apfisis estiloides del radio ("banda del epicndilo"). Las radiografas son normales, a menos que exista una calcificacin, fenmeno ms bien raro. El tratamiento es con AINE, calor local, ejercicios de extensin de la mueca contra resistencia (movimiento que suele reproducir el dolor) y, en caso necesario, infiltracin local con anestsico y corticoesteroide de depsito. Sndrome del tnel del carpo Es ms comn en mujeres de edad media o postmenopusicas. Con frecuencia es idioptico, pero se ha descrito en situaciones que al reducir la amplitud del canal del carpo (por debajo del retinculo en la mueca) comprimen al nervio mediano causando dolor, parestesias y debilidad de los primeros 2 dedos y la mitad radial del tercer dedo de la mano correspondiente. Hay dificultad y debilidad para la abduccin del pulgar y, en etapas avanzadas, atrofia de la eminencia tenar. Los sntomas se agravan con la percusin del canal carpiano (signo de Tinel) o comprimindolo mediante flexin forzada (signo de Phalen). Puede ocurrir en casos en los que haya edema regional a causa de traumatismo, embarazo o uso de anovulatorios, as como en hipotiroidismo, acromegalia, artritis reumatoide, lupus eritematoso generalizado, etc. Las radiografas generalmente no son tiles y se recomienda un ultrasonido en corte transversal o, mejor an, una resonancia magntica del carpo. Un estudio de velocidad de conduccin nerviosa es til para confirmar el diagnstico. El tratamiento es con AINE y analgsicos, medidas fsicas y locales, ejercicios e incluso infiltracin local del canal carpiano. En casos refractarios o extremos es necesaria la descompresin o liberacin quirrgica del nervio mediano. Tendonitis (tenosinovitis) de DeQuervain Afeccin dolorosa comn de la mueca, que a menudo se confunde con rizartrosis (artrosis de la "raz" del pulgar a nivel de la articulacin trapecio-metacarpiana) e incluso con artritis del carpo (como se observa en la artritis reumatoide). Ocurre por actividad repetitiva que involucre un movimiento de pinza con el pulgar al tiempo que

se gira la mueca. No es raro en el embarazo y el puerperio. Se manifiesta con dolor, hiperesensibilidad y, a veces, tumefaccin sobre el rea de la estiloides del radio. Hay inflamacin y estrechamiento de la vaina tendinosa que envuelve a los tendones abductor largo y extensor corto del pulgar. La prueba de Finkelstein es positiva para este diagnstico cuando el paciente flexiona el pulgar sobre la palma y los dems dedos de la mano se flexionan sobre el pulgar; el mdico desva pasivamente la mueca hacia el lado cubital y esto despierta dolor localizado en el trayecto de la vaina tendinosa. Las radiografas no suelen ser tiles, salvo para diferenciar de los problemas articulares vecinos ya mencionados. El tratamiento consiste en AINE, calor local o ejercicios de rotacin de la mueca con baos de contraste, uso de una frula de reposo para la mueca en posicin neutra y, en ocasiones, infiltracin local. Bursitis trocantrica Es comn y se le confunde con artritis, artrosis u otros problemas de la articulacin coxofemoral. Es comn en mujeres obesas. En realidad hay inflamacin de la bursa trocantrica a nivel de las inserciones de los msculos glteo mayor y glteo medio. A veces hay calcificacin de la bursa. Ocurre sobre todo en mujeres adultas y se caracteriza por dolor, generalmente insidioso aunque a veces agudo sobre el rea trocantrica y la cara lateral del muslo. Puede ser un dolor difuso o de tipo pseudoradicular; no es raro que coexista con coxartrosis (que sin embargo causa un dolor de situacin y tipo diferentes) y con meralgia parestsica, que resulta de compresin y/o irritacin del nervio femorocutneo superficial. En la exploracin se palpa sobre el rea trocantrica (con la articulacin coxofemoral preferentemente en flexin a 45 y el paciente en decbito lateral sobre el lado sano). El dolor puede empeorar con la rotacin externa y la abduccin contra resistencia de la articulacin coxofemoral. Se trata con AINE, calor local, ejercicios de los msculos citados y la banda iliotibial y, en casos refractarios, con una infiltracin local. Quiste poplteo Tambin denominado quiste de Baker, causa un sndrome doloroso de la rodilla (particularmente del hueco poplteo). Pueden ocurrir por causas traumticas y no son raros en pacientes con artritis reumatoide u osteoartrosis. En 40%-50% de sujetos normales, la bursa gastrocnemio-semimembranosa suele estar comunicada con la cavidad articular de la rodilla y tiene un mecanismo de vlvula de una va. Esto hace que si hay un derrame intraarticular, el lquido en exceso pueda fugarse hacia la bursa, pero no puede retornar hacia la cavidad articular. As, la bursa se distiende a manera de quiste y causa dolor, rigidez y edema por compresin de estructura vecinas. La masa qustica se observa mejor por detrs, con el paciente de pie, protruyendo en el hueco poplteo. Si el quiste es muy grande, diseca hacia abajo entre los gastrocnemios, o incluso se rompe, puede causar un cuadro de pseudotromboflebitis con los sntomas citados adems de edema y eritema del tobillo. A veces se puede ver un "signo de la media luna" que es una zona eritematosa a violcea inframaleolar. Antiguamente se usaban artrografas para el diagnstico y tratamiento del quiste de Baker, pero actualmente se recomienda una ultrasonografa o, en casos seleccionados, una resonancia magntica del hueco poplteo. De acuerdo con el cuadro clnico se har o no un estudio de ultrasonido Doppler o venografa para verificar la permeabilidad venosa. El tratamiento consta usualmente de reposo, AINE y una inyeccin intraarticular de esteroides. Esta ltima suele resolver el quiste, a menos que se haya disecado o roto, en cuyo caso puede requerirse de ciruga.

Bursitis anserina Se observa particularmente en mujeres, obesas y con osteoartrosis de las rodillas. Hay dolor exquisito sobre la cara interna de la tibia, unos 2 cm por debajo del margen articular de la rodilla y a unos 2 cm por dentro de la tuberosidad anterior de la tibia. Ah se insertan los tendones de los msculos sartorio, semimembranoso (gracilis) y semitendinoso que conforman la estructura llamada la "pata de ganso" (pes anserinus). La bursa se extiende entre los tendones y el ligamento colateral tibial. Se trata con AINE, reposo, calor local y, en ocasiones, con infiltracin local de la bursa. Muchos otros sndromes se pueden mencionar, si bien una descripcin detallada va ms all del objetivo de este captulo: costocondritis (que causa dolor pectoral que se puede confundir con un origen cardaco o esofgico), sndrome de Tietze, dolor miofascial, quiralgia parestsica (neuropata radial superficial), atrapamiento del nervio cubital, contractura de Dupuytren, gangliones, tendonitis prepatelar, sndrome de la plica medial (en la rodilla), sndrome del tnel del tarso, bursitis retrocalcnea y calcnea, fascitis plantar, neuroma de Morton, etc. Pags. 34 a 35 Pac MG-1 Parte D Libro 5

Fibromialgia
El trmino fibromialgia (en el pasado: fibrositis), describe un sndrome clnico en el que el dolor musculoesqueltico difuso es el sntoma principal, as como la presencia de puntos dolorosos caractersticos determinados por la exploracin fsica. Frecuentemente asociado al dolor, los pacientes se quejan de fatiga inexplicable, alteraciones del sueo, rigidez matutina subjetiva, parestesias diversas, sntomas de colon irritable, cefalea, trastornos vestibulares, sntomas genitourinarios y cambios en el tono afectivo. Muchos asocian el inicio y/o las exacerbaciones de los sntomas con estrs, traumatismos, cambios en el clima o en el ambiente, la falta de sueo y la actividad fsica. En la actualidad existen elementos para considerar a la fibromialgia como una entidad real e identificable, existiendo incluso criterios para establecer el diagnstico. Fibromialgia es algo ms que una enfermedad musculoesqueltica. El . estudio clnico debe ir mas all del dolor, la fatiga y sntomas similares. Es una entidad frecuente en la prctica mdica cotidiana y se ha calculado una prevalencia de 10% entre la poblacin femenina entre 20 y 49 aos as como frecuencia del 10-20% en la consulta de reumatologa (la segunda causa despus de la osteoartrosis). Ocho a nueve de cada diez pacientes son mujeres alrededor de los 40 aos.

ETIOLOGIA No se conoce la causa aunque el conocimiento de los mecanismos para la percepcin del dolor son cada vez mejor entendidos. Se consideran seis teoras como las mejor aceptadas: Perifrica La localizacin de los sntomas en los msculos y estructuras adyacentes, ha hecho pensar que el defecto principal est en esas estructuras, as como de otros elementos de identificacin como cambios en las miofibrillas, presencia de inflamacin, fibrosis y complejos inmunes. Central Parece ser la menos consistente de las posibles explicaciones. Bajo esta denominacin se incluyen las siguientes posibilidades: Psiquitrica La creencia ms diseminada es que se trata de una depresin enmascarada o una forma aberrante de somatizacin, una forma equivocada de registrar las posibles sensaciones de dolor. Existe depresin el 30% de los pacientes con fibromialgia aunque esta cifra coincide con lo observado en problemas reumatolgicos como la artritis reumatoide y enfermedades dolorosas crnicas. De la misma manera, se encuentran trastornos de ansiedad y personalidad con mayor frecuencia en aquellos con fibromialgia que en casos controles, sin que est decidido si esto se debe a la cronicidad del dolor o a la incertidumbre que acompaa a la fibromialgia. Neuroqumica Parece existir una deficiencia de serotonina, que es un mediador importante del dolor del que se han encontrado niveles reducidos del triptofano (precursor) y de su metabolito el cido 5-hidroxiindolactico explicando as por qu algunos pacientes responden a frmacos que aumentan los niveles de serotonina. Hormonal Se han descrito anormalidades hormonales como respuesta hiperprolactinmica a estmulo con hormona liberadora de tiroides, niveles bajos de somatomedina C y asociacin con hipotiroidismo. Su presencia mayor en mujeres hace pensar que otras hormonas (estrgenos) pudieran participar para la expresin clnica de la fibromialgia. Del sueo El 80% de los pacientes con fibromialgia manifiestan trastornos del sueo. Existen evidencias de que no se trata de una causa nica o una teora unificadora que explique en su totalidad la etiopatogenia de la fibromialgia. MANIFESTACIONES CLNICAS

El paciente tpico con fibromialgia es una mujer en edad reproductiva que acude al mdico quejndose de dolores musculoesquelticos generalizados, sin localizacin precisa. Las expresiones ms frecuentes son: "me duele todo el cuerpo", "me siento exhausta", "duermo pero no siento que descanse". Adems, se quejan de rigidez matutina, cefalea, depresin, ansiedad, tensin, sntomas de colon irritable, parestesias diversas, sensacin de debilidad, fatiga extrema y dificultad para dormir. Con menor frecuencia hay dismenorrea, dolor precordial, mareo, polaquiuria y resequedad de piel y mucosas. La exploracin fsica es negativa, incluyendo el examen neurolgico. Lo caracterstico son los llamados "puntos dolorosos" manifiestos cuando se hace presin "hasta que la ua del dedo se pone blanca". Esos puntos dolorosos son: occipital, en la insercin de los msculos suboccipitales; trapecios, en su punto medio; supraespinoso; glteos, en el cuadrante superoexterno; trocnter mayor; cervical bajo o anterior, en la cara anterior de C5-C6; segundas condroesternales, a la altura de esas articulaciones; epicndilo externo (bilateral); y rodilla, sobre la zona anserina (cara interna). La calificacin se hace as: si 11 (de los 18) puntos son dolorosos, se considera diagnstico seguro aunque en la prctica se ha visto que este criterio ms bien debe tener aplicacin epidemiolgica y bastan 5-8 puntos para afirmar la existencia de fibromialgia. DIAGNSTICO Se basa en la existencia del dolor corporal difuso, sin distribucin o localizacin precisas y la existencia de puntos dolorosos. La fibromialgia puede coexistir con otras enfermedades reumticas como la artritis reumatoide, la osteoartrosis, el lupus eritematoso generalizado, miopatas y otras. Algunos pacientes con trastornos psiquitricos como hipocondra, histeria conversiva, somatizacin o psicosis pueden confundirse con fibromialgia. Sin embargo, el cuadro psiquitrico es habitualmente evidente y hay franca desproporcin entre los sntomas y la situacin del paciente y la respuesta a la exploracin fsica habitualmente es errtica. No hay pruebas de laboratorio o gabinete para identificar fibromialgia; su utilidad se limita a identificar otras enfermedades. TRATAMIENTO La base principal del tratamiento es la relacin mdico-paciente. Como en todas las enfermedades dolorosas crnicas, los pacientes con fibromialgia se sienten frecuentemente frustrados y es comn que busquen diversas opiniones mdicas y no mdicas, en busca de alivio. El mdico tratante debe explicar la naturaleza benigna del padecimiento en relacin a su aparato locomotor (no habr deformidad ni invalidez) pero la repercusin que tiene sobre el bienestar y en ocasiones sobre la vida cotidiana. El paciente debe saber que "no est enfermo de los nervios" sino que percibe el dolor con mayor intensidad que otras personas y que adems de medicamentos y apoyo del mdico, se necesita vencer el estrs, las dificultades del ambiente, la depresin, la ansiedad y la tensin para lo que quiz convenga apoyo especializado. El mdico no debe buscar resolver todo con analgsicos y medicamentos similares ni con

tranquilizantes o antidepresivos; quiz obtenga algn alivio pero este ser parcial y transitorio. La actividad fsica es fundamental. El paciente debe ser estimulado para hacer con sistema y constancia: ejercicio, aerobics, actividad fsica en grupo, gimnasia, deportes. Aun cuando los sntomas rara vez desaparecen por completo, muchos pacientes mejoran combinando las medidas enunciadas y, como se inicia esta parte del tratamiento, el xito est en la relacin mdico-paciente.

Lupus Eritematoso Sistmico

El lupus eritematoso sistmico (LES) es un padecimiento autoinmune crnico con componente inflamatorio muy importante, que cursa con periodos de remisiones y exacerbaciones, que causa dao tisular mediado por mecanismos inmunolgicos en diferentes rganos, aparatos y sistemas. La expresin clnica de este padecimiento es muy variable y proteiforme como resultado del compromiso sistmico y posiblemente de una serie de factores relacionados entre s: genticos, inmunolgicos y ambientales. EPIDEMIOLOGIA El LES es una enfermedad de distribucin mundial, afecta a todas las razas aunque es de mayor gravedad en la raza negra, tiene predominio por el sexo femenino en la proporcin de 9:1, se manifiesta en cualquier edad siendo ms frecuente en la etapa productiva y reproductiva de la vida (entre 20 y 40 aos, en nios y adolescentes). PATOGENIA Aun cuando no se conoce su etiologa, se han identificado tres factores bsicos relacionados con LES: genticos, hormonales y ambientales. Factores genticos

Presentacin ms frecuente (hasta 10 veces) en los familiares de pacientes con LES que en la poblacin general. Mayor concordancia entre gemelos idnticos comparada con heterozigotos (60% vs 9%). Asociacin de LES con antgenos HLA clase II (HLA-DR2 y DR3) tanto en raza blanca como negra. Asociacin de LES con enfermedades hereditarias por deficiencia de complemento: C1r, C1s, C1, INH, C4, C2, C5 y C8, principalmente con deficiencia de C2. La deficiencia parcial de C2 en heterozigotos es tambin ms frecuente, del 6% en LES vs 1% en normales. Esta anomala congnita se asocia con HLA-A10 y HLA-B18.

Factores hormonales

Predominio en mujeres, inicio con frecuencia en los periodos cercanos a la menarquia, durante el embarazo o en el periodo posparto y su relacin con anticonceptivos orales y en particular con los que contienen estrgenos. Los estrgenos aumentan la produccin de autoanticuerpos y son capaces de ocasionar depresin de la inmunidad celular.

Factores ambientales

La relacin entre la exposicin a la luz solar y el inicio o la exacerbacin del LES. Relacin entre infeccin (virus y bacterias) y la exacerbacin del LES. Exposicin ocupacional a metales pesados como cadmio, mercurio y oro y otros elementos relacionados con la produccin de anticuerpos antinucleares como slice, pesticidas, polivinilo y otros. Participacin de medicamentos en la induccin de anticuerpos antinucleares y lupus: procainamida, hidralazina, cloropromazina, isoniazida, propiltiouracilo y anticonvulsivantes. Relacin entre LES e implantes de silicn y desnutricin proteicocalrica.

MANIFESTACIONES CLNICAS Sntomas generales Fatiga y astenia, fiebre (en 90%), prdida de peso y malestar general son manifestaciones de lo ms frecuente en LES. Dermatosis Las alteraciones de la piel, el pelo y las mucosas ocupan el segundo lugar entre las manifestaciones clnicas (85% de los casos). El clsico eritema facial en alas de mariposa ocurre en 52% y es consecuencia frecuente de fotosensibilidad; tambin se localiza en el trax, espalda y brazos como lesiones eritematosas simtricas superficiales con zonas centrales atrficas anulares. El lupus eritematoso discoide se localiza en la piel cabelluda, pabellones auriculares, cara y cuello y se asocia con frecuencia a fotosensibilidad y fenmeno de Raynaud. La alopecia y la fragilidad del pelo aparece en 70% de los pacientes y en general se correlaciona con actividad de la enfermedad. En 40% se observan ulceraciones mucosas orales y pueden presentarse vasculitis, lesiones bulosas, prpura, equimosis y petequias. Musculoesquelticas Artralgias y artritis en 95% que en ocasiones se prestan a confusin con artritis reumatoide, en particular en la etapa inicial, sobre todo porque se localizan con

frecuencia en las manos y en las rodillas. Algo semejante son la rigidez o entumecimiento articular matutino y los ndulos subcutneos. Radiolgicamente, no hay disminucin en el espacio articular y pocas veces ocurren cambios como los descritos para la artritis reumatoide (osteopenia yuxtaarticular y erosiones, por ejemplo). Renales En el 50% se expresan clnicamente como proteinuria. La biopsia renal es importante y la informacin es mayor cuando se aplican microscopa electrnica o inmunofluroescencia. El problema es frecuente y requiere la intervencin del especialista. Neuropsiquitricas Por dao directo mediado por mecanismos inmunolgicos o secundario a daos en otros rganos o por complicaciones del tratamiento. Puede estar afectada cualquier rea del sistema nervioso: central, perifrico o autnomo. Convulsiones en la sexta parte de los casos coincidiendo con actividad del LES; frecuencia semejante de neuropata perifrica (mononeuritis mltiple). Adems, estados depresivos y psicosis (en estas ltimas no debe soslayarse la posible intervencin de los corticoesteroides utilizados frecuentemente en LES). Cardiovasculares

Pericarditis en 25% a 30%, a veces asociada con miocarditis. Valvulopata mitral o artica, en ocasiones asociada con tromboembolia. La aterosclerosis es 9 veces ms frecuente que en la poblacin general. Bloqueo cardaco congnito en recin nacidos de madres con LES. Fenmeno de Raynaud a veces precediendo la aparicin de las manifestaciones generales. Tromboflebitis en 10% de los casos y con mayor frecuencia cuando coincide con anticoagulante circulante.

Pleuropulmonares La ms frecuente es la pleuritis con y sin derrame. Tambin pueden estas afectadas las vas respiratorias incluyendo pulmn. Gastrointestinales Dolor abdominal (ms frecuente en los nios), sntomas digestivos altos, pancreatitis, arteritis mesentrica. Ascitis en 10% de los pacientes, lcera pptica, apendicitis y diverticulitis. Hepatomegalia en cerca del 30%, ms frecuente en la infancia. Hematolgicas Prpura trombocitopnica que a veces es manifestacin inicial. Trombocitopenia y anticuerpos antifosfolpidos. Lo ms comn son la leucopenia y la anemia normoctica normocrmica; en ocasiones autoinmune con Coombs positivo. Adenopata en la mitad de los pacientes como manifestacin de actividad.

Diversas Conjuntivitis, epiescleritis y oclusin de la arteria central de la retina. Asociacin con sndrome de Sjgren. Amenorrea. El parto normal sin complicaciones es lo habitual en las pacientes lpicas bien controladas pero LES puede exacerbarse antes del parto y con mayor frecuencia en el posparto. Obitos y abortos son ms frecuentes en LES. LABORATORIO La anemia normoctica normocrmica por trastorno en la eritropoyesis es frecuente. Leucopenia leve a moderada de menos de 4,000/mm3 en la quinta parte de los casos, as como linfopenia. La velocidad de sedimentacin globular est invariablemente aumentada y la protena C reactiva rara vez es positiva (excepto cuando se aaden serositis o procesos infecciosos). En 25% se encuentra VDRL falsa positiva. El complemento srico disminuye durante la etapa activa del lupus. Los anticuerpos antinucleares estn presentes en casi todos los pacientes y el patrn ms comn es el homogneo. Los anticuerpos antiDNA (n) se consideran como caractersticos del LES. Hay una produccin excesiva de autoanticuerpos debido a la falla en la tolerancia inmunolgica que parece constitur el elemento central de la alteracin en el LES y es el mecanismo del dao tisular. TRATAMIENTO Lo primero es informar al paciente que el concepto de LES se ha modificado favorablemente en el curso de los dos ltimos decenios y que se dispone ahora de mayores recursos para su tratamiento, de donde el pronstico tambin es mejor. Es importante orientar al paciente sobre los factores desencadenantes como la exposicin prolongada al sol, situaciones de fatiga o estrs, procesos infecciosos, embarazo y posparto, as como el efecto potencial de algunos medicamentos capaces de inducir la formacin de anticuerpos antinucleares. Medidas generales Se recomiendan reposo adecuado, dieta baja en grasas de origen animal y proteccin contra el sol. Siempre tener presente la agresividad potencial de infecciones oportunistas. Las medidas anticonceptivas deben considerarse por los inconvenientes de los estrgenos y progestgenos orales y los dispositivos intrauterinos, por ejemplo. Tratamiento sintomtico Los AINE son tiles para controlar los sntomas musculoesquelticos. Cuando hay alteraciones dermatolgicas y de fotosensibilidad, se aconsejan las cloroquinas sin olvidar la poco frecuente pero posible afeccin retiniana relacionada tanto con la dosis como con el tiempo de administracin de estos medicamentos. La mayora responden a los corticoesteroides a dosis variables dependiendo de los rganos comprometidos y la gravedad del caso. Deben administrarse durante la etapa

activa del LES y reducir la dosis gradualmente segn la respuesta clnica y las cifras de complemento. El medicamento ms empleado es la prednisona. Se ha propuesto el empleo de pulsos o megadosis de metilprednisolona parenteral cuando no hay una respuesta satisfactoria a la va oral y a otras medidas; en ocasiones se aaden pulsos de inmunodepresores como la ciclofosfamida. En la aplicacin de estas medidas es conveniente el consejo del especialista. Lo mismo es pertinente a propsito de otras drogas citotxicas como los anlogos de las purinas (azatioprina) y del cido flico (metotrexate) e inmunodepresores de linfocitos T como es la ciclosporina A. Otras medidas a mencionar son la plasmafresis y la radiacin total con resultados no concluyentes. La esplenectoma se practica eventualmente en casos de prpura trombocitopnica y anemia hemoltica cuando no hay respuesta a corticoesteroides y/o inmunodepresores. Pac MG-1 Parte D Libro 5

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Esclerosis Sistmica Progresiva

La Esclerosis Sistmica Progresiva (ESP) es una de las enfermedades difusas del tejido conjuntivo. Est caracterizada por el endurecimiento y la prdida de la elasticidad de la piel (escleroderma), insuficiencia vascular, manifestaciones musculoesquelticas y afeccin visceral particular a nivel del tubo digestivo, los riones, los pulmones y el corazn. EPIDEMIOLOGIA Su incidencia alcanza un pico mximo entre la quinta y la sexta dcadas de la vida. Afecta con mayor frecuencia a las mujeres con una relacin hasta de l5:1. Su prevalencia es muy variable y es de hasta 14/100,000/ao. ETIOLOGIA La causa se desconoce; sin embargo, se han propuesto diversos factores:

Gentico Ocupacional: vibracin, silicosis, resinas epxicas (manufacturas electrnicas), cloruro de polivinilo Qumicos: solventes orgnicos, hidrocarburos halogenados insaturados, aceite de colza desnaturalizado (para cocinar), empleo de adyuvante con fines cosmticos Medicamentos: bleomicina, cisplatino, pentazocina, carbidopa, 1,5 hidroxitriptofano Neoplasias: carcinoide, melanoma metastsico, carcinoma bronquioloalveolar

Infecciones: enfermedad de Lyme, escleredema adultorum de Buschke Neurolgicos: p.ej.: lesin de la mdula espinal Metablicos: diabetes mellitus insulinodependiente Enfermedad crnica de injerto contra husped (trasplante de mdula sea)

La esclerosis sistmica progresiva es quiz la menos frecuente de las enfermedades difusas del tejido conjuntivo, pero el diagnstico temprano tiene la mayor trascendencia puesto que . identifica un problema de difcil tratamiento pero que, manejado adecuadamente, repercute en seguridad y bienestar para el paciente y en mejor calidad de vida. CLASIFICACIN La esclerodermia se clasifica de la siguiente manera: 1. Localizada a) Morfea b) Linear 2. Esclerosis sistmica: a) Escleroderma difusa (ESP) b) Sndrome de CREST (calcinosis, Raynaud, disfuncin esofgica, esclerodactilia y telangiectasia). PATOGENIA Los tres fenmenos patognicos a los que se les ha dado mayor importancia son: a) Prdida de la integridad vascular. b) Prdida del mecanismo regulador que normalmente controla la respuesta al trauma. c) Respuesta autoinmune. Los elementos que participan en la patogenia de la esclerodermia son los fibroblastos, la matriz extracelular, el endotelio vascular, las clulas cebadas y el sistema inmune. Dentro de las substancias que favorecen la proliferacin de los fibroblastos y la sntesis de colgena se han involucrado a diversas citocinas y factores de crecimiento. Otras molculas, las integrinas, podran participar en la interaccin entre los linfocitos T y los

fibroblastos y entre stos ltimos y la matriz extracelular. Dentro de los autoanticuerpos antinucleolares y los anticuerpos antitopoisomerasa I. La patogenia de esta entidad puede sintetizarse de la siguiente manera: el fenmeno autoinmune puede causar dao vascular y ste a su vez reacciones proliferativas y reacciones fibrticas las cuales tienen por resultado el incremento en la sntesis y en el depsito de la colgenas tipos I y III. HISTOPATOLOGA En las lesiones tempranas (preesclerodermatosas) los cambios son vasculares e inflamatorios, con agrupaciones no slo de fibroblastos, sino tambin de linfocitos, macrfagos, clulas musculares lisas y clulas mesenquimatosas indiferenciadas, todas ellas localizadas en la regin perivascular o entre los apndices drmicos, los nervios o las clulas grasas de la dermis y tejido celular subcutneo. La fibrosis en la piel y en otros rganos es la caracterstica histopatolgica ms consistente en la ESP. La epidermis se adelgaza, pero la dermis muestra un marcado incremento en la matriz extracelular. La enfermedad microvascular es generalizada. En los vasos de mayor calibre puede apreciarse hiperplasia de la ntima, la cual puede estrechar e inclusive obliterar la luz de estas arterias. MANIFESTACIONES CLNICAS Con frecuencia, el fenmeno de Raynaud se constituye como uno de los primeros signos de la ESP. La caracterstica clnica ms constante del fenmeno de Raynaud es la palidez sbita y reversible de alguna de las estructuras acrales: los dedos de la manos, "toda" la mano, los ortejos, la punta de la nariz, el pabelln auricular o la punta de la lengua, todo ello generalmente precipitado por la exposicin al fro o el estrs. Posteriormente, las reas involucradas pueden desarrollar cianosis y finalmente tornarse eritematosas; stos cambios "trifsicos" en la coloracin se observan en las dos terceras partes de los pacientes que sufren ESP. Como manifestaciones asociadas destacan las parestesias (adormecimiento u "hormigueo"), as como dolor de tipo ardoroso en las reas afectadas. El fenmeno de Raynaud es el resultado de un vasoespasmo paroxstico y tiende a ser simtrico. Los infartos tisulares en los pulplejos pueden producir cicatrices digitales puntiformes ("hundidas"). En el caso de que el Raynaud se acompae de cambios estructurales en los vasos sanguneos, entonces puede desarrollarse gangrena seca. A nivel cutneo son tres las fases que pueden reconocerse en la evolucin de la ESP: 1) edematosa, 2) indurativa y 3) atrfica. El edema predomina en las manos, pero tambin puede ser observado en los antebrazos, la cara, las piernas y los pies; generalmente es bilateral y simtrico. La duracin de esta fase puede ser de semanas a meses. Posteriormente y de manera gradual ir apareciendo el engrosamiento y acartonamiento de la piel, la cual pierde su distensibilidad normal. En la fase indurativa el restiramiento de los tejidos lleva a la prdida de las arrugas y los pliegues normales de la piel y al desarrollo de una "facies inexpresiva"; los labios se adelgazan y la apertura oral se limita. Durante esta fase tambin puede observarse hiperpigmentacin cutnea la cual generalmente respeta las mucosas; en algunas ocasiones este cambio puede alternar con reas de hipopigmentacin, lo cual genera una imagen en "sal y pimienta", sobre todo en las extremidades y en la cara anterior del trax. Tambin pueden aparecer telangiectasias ("araas vasculares"), principalmente en la cara y en las manos de aquellos pacientes que presentan formas limitadas, especialmente sndrome de CREST,

en el cual tambin destaca la calcinosis como caracterstica relevante; la hidroxiapatita se deposita mayormente en los sitios expuestos a trumatismos frecuentes: manos, codos, rodillas, tobillos. Su tamao vara desde pequeos depsitos puntiformes hasta grandes masas que pueden llegar a ulcerarse. Durante la fase atrfica, el adelgazamiento de la piel es notorio, sobre todo en los sitios donde sta recubre a las articulaciones. La piel se hace vulnerable al ms mnimo traumatismo. Manifestaciones msculoesquelticas: la rigidez articular y las poliartralgias son frecuentes en la etapa inicial de la ESP y a menudo representan la primera manifestacin de la enfermedad afectando principalmente los dedos de las manos, las muecas, las rodillas y los tobillos; la artritis como tal es menos comn. La afeccin tenosinovial se manifiesta por la presencia de frotes palpables y gruesos, semejantes a los que produce el cuero; se localizan en los tendones extensores y flexores de los dedos de las manos, las partes distales de los antebrazos, las rodillas, en los tendones de Aquiles y de los msculos tibial anterior y peroneo. Estos frotes tenosinoviales se suman a los datos que ayudan a distinguir entre los casos generalizados y los casos limitados de la esclerodermia, ya que son mucho ms frecuentes en la forma difusa. La afeccin muscular en la ESP puede manifestarse a travs de la atrofia muscular por desuso, o una miopata inflamatoria caracterizada por debilidad muscular y elevacin de las "enzimas de escape". Manifestaciones gastrointestinales: la ESP puede afectar prcticamente todo el tubo digestivo. La afeccin esofgica se constituye como la manifestacin visceral ms frecuente entre aquellas observadas en la ESP. La sintomatologa referida por los pacientes puede incluir: dolor retroesternal, plenitud posprandial, disfagia baja a los alimentos slidos, pirosis y ocasionalmente vmito. Todas estas molestias pueden contribuir a una disminucin en la ingesta de alimentos con la consiguiente prdida ponderal. A nivel del intestino delgado puede ocurrir sobrecrecimiento bacteriano cuyas manifestaciones incluyen dolor abdominal intermitente y diarrea. Otros problemas que merecen ser consignados son la constipacin, la incontinencia del esfinter anal y el prolapso rectal. La afeccin pulmonar es una de las principales causas de morbimortalidad en la ESP. La instalacin de sus manifestaciones clnicas es insidiosa: disnea de esfuerzo, tos crnica y dolor torcico. Al examen fsico pueden resultar evidentes la taquipnea, los estertores de predominio en las reas infraescapulares e inclusive los signos de hipertensin pulmonar. Los problemas cardiovasculares ocurren en proporcin variable y pueden hacerse evidentes a travs de las manifestaciones propias de la insuficiencia cardaca. La afeccin renal tiene especial relevancia debido a que es una de las principales causas de muerte en la ESP y se manifiesta a travs de los datos condicionados por la hipertensin arterial sistmica, as como por proteinuria e inclusive retencin de azoados; ste ltimo es el marcador clnico de peor pronstico. En algunos enfermos la hipertensin arterial tiene un curso "maligno", este trmino hace alusin a su inicio sbito, con rpida progresin hacia la insuficiencia renal oligrica. Otras manifestaciones asociadas a la ESP son el Sndrome de Sjgren secundario y las neuropatas por atrapamiento (p.ej: tnel carpiano). HALLAZGOS RADIOLGICOS

Los hallazgos radiolgicos pueden incluir: osteopenia, acroosteolisis (p.ej.: falanges distales), calcinosis, disminucin del peristaltismo esofgico y dilatacin del tercio inferior de este rgano. En el trax: fibrosis intersticial pulmonar (nodular o lineal) en las dos terceras partes inferiores de los campos pulmonares; en casos avanzados puede observarse una imagen denominada "panal de abejas". Estos ltimos datos radiolgicos forman parte de los criterios menores para la clasificacin de la esclerodermia (vide infra). LABORATORIO Los anticuerpos antinucleares pueden ser informados como positivos hasta en el 90% de los casos de esclerodermia. A la inmunofluorescencia los patrones ms frecuentemente observados son el nucleolar y el moteado. Los anticuerpos anticentrmero son un marcador sensible y especfico del sndrome de CREST. El factor reumatoide se ha comunicado como positivo hasta en el 54% de los casos de ESP lo que viene a subrayar la baja especificidad de este examen. Conforme la enfermedad avanza puede observarse anemia, azoemia y modificaciones en la gasometra arterial. CRITERIOS PRELIMINARES PARA SU CLASIFICACIN Criterios mayores

Escleroderma proximal: engrosamiento, tensin o induracin simtrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalngicas o metatarsofalngicas. Estos cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (trax y abdomen). Usualmente es bilateral y simtrica.

Criterios menores

Esclerodactilia: los cambios cutneos arriba citados, limitados a los dedos (manos y pies). Cicatrices digitales umbilicadas o prdida de la substancia del pulpejo del dedo. Areas deprimidas en la punta de los dedos o prdida del tejido del pulpejo a consecuencia de isquemia. Fibrosis pulmonar bibasal; patrn reticular con densidades lineales o lineo-nodulares ms pronunciado en las porciones basales pulmonares en una radiografia estndar de trax; puede tomar un aspecto moteado difuso o de "pulmn en panal de abeja". Estos cambios no deben ser atribubles a una enfermedad pulmonar primaria.

La clasificacin como esclerosis sistmica definida requiere la presencia del criterio mayor y de dos de los criterios menores. TRATAMIENTO El tratamiento de la ESP debe incluir medidas generales entre las que cabe destacar la educacin del paciente y su familia, un programa apropiado de fisioterapia y rehabilitacin, evitar traumatismos repetidos y en el caso de que el fenmeno de Raynaud sea un dato destacable: evitar la exposicin al fro y mantenerse confortablemente abrigado con especial nfasis en las manos y los pies. Hasta la fecha

no se ha informado el que alguna dieta en especial incida sobre la evolucin de esta enfermedad, por lo que la prescripcin alimentaria debe tomar en cuenta bsicamente el estado nutricional del paciente y el tipo y grado de afeccin a nivel del tubo digestivo. Dentro de los medicamentos que se han ensayado en el tratamiento de esta entidad destacan: 1. D-penicilamina: un frmaco que inhibe la formacin de uniones cruzadas en la molcula de colgena. 2. Colchicina: la cual acta a nivel de los microtbulos, inhibiendo la liberacin de colgena; tambin aumenta la actividad de la colagenasa. 3. El metotrexato, entre cuyos efectos est la disminucin en la secrecin de la interleucina-1, tambin ha sido evaluado en un nmero reducido de estudios clnicos. 4. Los bloqueadores de los canales del calcio afectan la funcin plaquetaria y la actividad de la pared vascular, disminuyendo la frecuencia y la intensidad del fenmeno de Raynaud. Ms recientemente uno de ellos en especial, el diltiazem, se ha propuesto como un auxiliar valioso en el manejo de la calcinosis. 5. Los retinoides aromticos inhiben la proliferacin de los fibroblastos y la sntesis de colgena. Ya existen algunos informes de su aplicacin tpica sobre aquellas lesiones ms refractarias al tratamiento convencional. 6. Las molestias asociadas a la enfermedad por reflujo mejoran con el empleo de omeprazol, uno de los inhibidores de la bomba de protones de las clulas del estmago. Es probable que una de las consecuencias directas del enorme progreso en el conocimiento de la fisiopatogenia de la ESP sea la implementacin de terapias dirigidas con mayor precisin hacia el mecanismo de regulacin, sntesis o degradacin de la colgena que demuestre ser el responsable de este proceso fibrtico. Pags. 43 a 45 Pac MG-1 Parte D Libro 5

Miopatas Inflamatorias Idiopticas

La polimiositis y la dermatomiositis son enfermedades que se clasifican actualmente dentro de un grupo de padecimientos denominados Miopatas Inflamatorias Idiopticas. Actualmente se prefiere este trmino porque algunos pacientes no reunen los criterios de las categoras tradicionalmente conocidas. Adems de estos dos padecimientos, se incluyen los casos de miositis asociados a neoplasias malignas, la miositis asociada a alguna de las enfermedades del tejido conjuntivo, la dermatomiositis infantil, la miositis de cuerpos de inclusin y otras entidades relacionadas aunque raras (Cuadro 1). Cuadro 1. Clasificacin de las enfermedades musculares inflamatorias idiopticas (Bohan y col. Modificada por Witaker)

Tipo I Tipo II Tipo III Tipo IV Tipo V Tipo VI ETIOLOGIA

Polimiositis idioptica promaria Dermatomiositis idioptica primaria Polimiositis o dermatomiositis asociada con neoplasias malignas Polimiositis o dermatomiositis juvenil Polimiositis o dermatomiositis asociada con enfermedades del tejido conjuntivo (sndromes de sobreposicin) Miscelneas: miositis de cuerpos de inclusin, miositis eosinoflica y miositis nodular localizada

La causa de estas miopatas inflamatorias se desconoce pero, al igual que en otros padecimientos autoinmunes, es probable que algn factor ambiental aunado a predisposicin gentica del invididuo, participen en la gnesis de la enfermedad. Como en otras enfermedades autoinmunes, en la polimiositis y en la dermatomiositis hay una mayor prevalencia de los haplotipos DR3 y B8, demostrado en caucsicos; sin embargo, en otras formas de miositis no se ha encontrado esta asociacin. La carga gentica es, pues, importante como causa de estas enfermedades. Aunque estas enfermedades no tienen una frecuencia mayor, es de inters que tanto el mdico de primer contacto como el especialista hagan el diagnstico oportuno porque el tratamiento . temprano adecuado ofrece un mejor pronstico. Los casos con grandes secuelas funcionales y complicaciones se asocian comnmente con diagnstico y tratamiento tardos. Los factores ambientales que posiblemente son importantes como causales se han dividido en agentes txicos e infecciosos y son de lo ms diverso (Cuadro 2). El mecanismo exacto por el cual los medicamentos (los agentes ms conocidos) causan miositis se desconoce: en algunos casos parece ser por mecanismos mediados inmunolgicamente, mientras que en otros lo son por alteracin metablica. La lista de los agentes infecciosos es muy grande; dentro de los parsitos, los ms importantes son la trichilella, el schistosoma, el cisticerco y el tripanosoma y el toxoplasma puede ser

tambin causa de miositis cuya diferenciacin con la polimiositis puede resultar difcil en pacientes con alteracin de su sistema inmunolgico en quienes por ese motivo los ttulos de anticuerpos antitoxoplasma pueden ser engaosos. En aos recientes se han acumulado datos sugestivos de que algunos casos de miopatas inflamatorias pueden ser causados por virus de los que los candidatos ms fuertes son los picornavirus, adems de los citados en el cuadro 2. Cuando un paciente acude refiriendo debilidad muscular, el interrogatorio cuidadoso e intencionado, el examen fsico y las . pruebas de laboratorio mencionadas en este texto son suficientes para hacer el diagnstico y descartar otros diagnsticos. PATOGNESIS Se desconocen los mecanismos que ocurren de las miopatas inflamatorias; sin embargo, diversos estudios sugieren que tanto los mecanismos autoinmunes celulares como humorales pueden ser importantes en la patognesis de estos padecimientos. Uno de los primeros datos que han sugerido esta relacin ha sido el hecho de que la polimiositis y la dermatomiositis no slo ocurren como entidades aisladas, sino que pueden presentarse en pacientes con otras enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso generalizado, tiroiditis de Hashimoto, escleroderma, el sndrome de Sjgren y la diabetes mellitus insulinodependiente, entre otros). La asociacin de las miopatas inflamatorias idiopticas con otras enfermedades autoinmunes y las alteraciones de la inmunidad celular y humoral presentes en esos padecimientos, sugieren una participacin importante de la autoinmunidad en la fisiopatologa de estas miopatas. MANIFESTACIONES CLNICAS Como ocurre en otras enfermedades del tejido conjuntivo, la polimiositis y la dermatomiositis son ms frecuentes en las mujeres que en los hombres. Hay dos picos de mayor incidencia de las enfermedades: uno en la niez y el otro alrededor de la quinta dcada de la vida. Cuadro 2. Agentes ambientales asociados con miopata crnica Medicamentos txicos Ciclosporina, cimetidina, clofibrato, cloroquina, colchicina, corticoesteroides, danazol, emetina, etanol, herona hidralazina, ipeca, levodopa, lovostatina, penicilamina, penicilina, procainamida, rifampicina, sulfonamidas, vincristina, zidovudina (AZT). Agentes infecciosos

Bacterias: microbacterias, ricketsias Parsitos: cisticerco, esquistosoma, sarcocistis, taxopolasma, triquinela, tripanosoma Virus: coxsackie, ecovirus, influenza, adenovirus, parotiditis, varicela-zoster, Epstein-Barr, rubeola, hepatitis B, inmunodeficiencia humana (VIH). La inflamacin crnica del msculo es la responsable de las principales manifestaciones clnicas: debilidad y sensibilidad del msculo afectado, dolor y finalmente atrofia y fibrosis de los msculos, en particular del sistema musculoesqueltico. La inflamacion causa de manera caracterstica la elevacin de los niveles sricos de la aldolasa y de la creanin-quinasa, as como de las enzimas alanino-aminotransferasa, la aspartato-aminotransferasa, la deshidrogenasa lctica y en ocasiones la gama-glutamil-transpeptidasa. Los niveles de mioglobina y creatina pueden elevarse en ocasiones y la mioglobinuria puede simular hemoglobinuria. La electromiografa muestra cambios caractersticos: presencia de potenciales cortos, de amplitud pequea, y polifsicos; fibrilaciones espontneas; picos positivos en descenso; irritabilidad y descargas repetitivas de alta frecuencia. La forma de comienzo de la debilidad es muy variable, pero es clave importante para orientar hacia la causa, la patognesis y el curso de la enfermedad. As, es comn que un comienzo brusco indica mal pronstico; el inicio insidioso sugiere miositis de cuerpos de inclusin cuyo curso es ms bien lento aunque inexorable. En la mayora, el comienzo de la enfermedad lleva meses y la debilidad es gradual y progresiva. El eritema es un dato distintivo de los pacientes que tienen dermatomiositis y hace la diferencia con aquellos que cursan con otro tipo de miositis; en ocasiones, estas manifestaciones cutneas son muy sutiles y esto hace a veces difcil diferenciar polimiositis de dermatomiositis. El eritema se denomina "en heliotropo" (por la semejanza con el color de la flor): se presenta como coloracin azul-prpura de los prpados superiores, usualmente en el borde anterior. Otro dato caracterstico es el signo de Gottron, que ocurre en etapas tempranas de la dermatomiositis y se caracteriza por eritema sobre los nudillos. El eritema ms caracterstico es el llamado "eritema de Gottron" que es elevado, violceo y con erupcin escamosa sobre los nudillos respetando las falanges; este eritema puede observarse en las rodillas, los codos y los maleolos. Finalmente, en algunos casos se presenta un eritema de color rojo y plano sobre la cara y en la parte superior del trax, a veces difcil de distinguir del del lupus porque con frecuencia es fotosensible. En la dermatomiositis ocurren tambin cambios muy dramticos de vasculitis en la base de las uas. Asimismo, puede observarse lo que se ha llamado "manos de maquinista" y que es la presencia de lneas horizontales a travs de la cara palmar y lateral de los dedos. La mayora de las . pruebas de laboratorio de rutina son normales a

excepcin de la elevacin de las enzimas como las transaminasas, la creatin-quinasa, la deshidrogenasa lctica y la aldolasa. Los estudios auxiliares de utilidad son la determinacin de las enzimas ya citadas, la electromiografa y los estudios de velocidad de conduccin, la investigacin de anticuerpos antinucleares y el estudio histolgico de la biopsia de msculo esqueltico. La biopsia de msculo esqueltico es el examen definitivo no slo para confirmar el diagnstico de miositis, sino que tambin es de utilidad para excluir otras enfermedades neuromusculares. Si es posible, deben hacerse estudios histoqumicos en cortes congelados para excluir enfermedades neurognicas, distrofias, defectos enzimticos y enfermedades musculares metablicas. Cncer y miositis La relacin entre miositis y neoplasias malignas ha sido difcil de establecer. En el caso de una persona que acude a consulta con el comienzo simultneo de miositis y un tumor, es difcil negar la implicacin de una importante relacin biolgica entre estas dos situaciones. Se han hecho estudios comparativos entre miositis y diferentes grupos control iguales en cuanto a sexo y edad, incluyendo pacientes con otras enfermedades reumticas y la incidencia de tumores en los pacientes con miositis es mayor comparada con grupos control similares. TRATAMIENTO Se cuenta con varias posibilidades teraputicas para el grupo de pacientes con miopatas inflamatorias idiopticas. Lo ms comn durante muchos aos ha sido el empleo de glucocorticoides, azatioprina, metotrexate y formas poco convencionales como la radioterapia corporal y la timectoma. No deben olvidarse la fisioterapia, rehabilitacin y readaptacin ocupacional as como el reposo y la actividad fsica programados. Pag. 49 Pac MG-1 Parte D Libro 5

Lecturas recomendadas
Schumacher Jr H R (editor) Principios de las Enfermedades Reumticas. Novena Edicin, 1991. Publicado por la Arthritis Foundation. Versin en idioma espaol. Martnez-Elizondo P (editor). Introduccin a la Reumatologa. Segunda Edicin. 1997. Publicado por la Sociedad Mexicana de Reumatologa. McCarty DJ, Koopman WJ (edit) Arthritis and Allied Conditions. 12 ed. Philadelphia. Lea & Febiger 1993

Kelly WN, Harris ED, Ruddy S, Sledge CB (eds). Textbook of Rheumatology. 3 Ed. Philadelphia.WB Saunders 1993 Schumacher Jr HR(ed) Primer of the Rheumatic Diseases. 10 ed. Atlanta. Arthritis Foundation 1993 Corman LC, Bell Cl, Edwards NL, Harmon CE. Rheumatology for the House Officer. Baltimore: Williams & -Wilkins 1990 Klippel JH, Dieppe PA (eds). Rheumatology. St Louis: Mosby 1994 Weissman MH, Weinblatt ME (eds). Treatment of the rheumatic diseases. First Edition. WB Saunders Co. Philadelphia 1995.