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Patologa
Profesor: Jorge Efran Matos Santos
Demencia Se refiere a la disminucin profunda de diversas funciones, como prdida de independencia personal y social. Aunque el centro del deterioro en la demencia es un defecto de la memoria, el trmino slo se aplica para pacientes con defectos para solucionar problemas, toma de decisiones y juicio. Estos deterioros suelen acompaarse con alteraciones en el lenguaje y la orientacin espacial. En casi todos los casos la demencia se desarrolla de manera insidiosa. La demencia nunca ha sido un trastorno raro, pero en los ltimos aos ha aumentado de manera constante, debido a que los adelantos en medicina prolongan la esperanza de vida unos 15 aos y ha aumentado las enfermedades neurolgicas en especial el Alzheimer. No todas las demencias son demencias de Alzheimer, muchos pacientes con estos trastornos pueden ser reversibles de forma parcial o total. Alzheimer Es una forma acelerada en envejecimiento cerebral, caracterizada por la prdida progresiva de neuronas en la totalidad de la corteza cerebral. Clasificacin Forma amnsica Declinacin gradual del aprendizaje episdico y recuerdo episdico deficiente. Ideacin delirante, en especial grave por la noche Anomia grave de inicio gradual cuando menos dos aos antes de otros aspectos de declinacin mental.
Factores de riesgo Esto puede ser principalmente personas mayores de 65 aos, enfermedades cardiovasculares tales como alta presin arterial. El colesterol alto puede inhibir la capacidad de la sangre para eliminar las protenas del cerebro. Diabetes mellitus tipo 2, traumatismos crneo enceflico. Etiologa La causa permanece siendo desconocida. Se ha identificado anormalidades de los cromosomas 14, 16 o 21 en familias afectadas. Los pacientes con Sndrome de Down, con frecuencia desarrollan lesiones de la enfermedad de Alzheimer en la tercera o cuarta
dcada de vida. El gen que codifica la protena amiloidea beta de la enfermedad de Alzheimer ha sido localizado en cromosoma 21, lo que sugiere la presencia de una copia adicional o defectuosa del gen.
Fisiopatologa El dao neuronal y la prdida consecutiva de la densidad sinptica alteran varias redes neuronales esenciales para el aprendizaje y los recuerdos. El dao a las neuronas colinrgicas en el cerebro anterior basal origina perdida del suministro de acetil colina a la corteza cerebral, en tanto que el dao del tallo enceflico impide el suministro de noradrenalina a la corteza cerebral. Macroscpicamente, hay atrofia de la corteza cerebral con adelgazamiento de las circunvoluciones y ensanchamiento de los surcos afectando los lbulos frontal, parietal y temporal medio. La materia gris cortical se encuentra sumamente adelgazada y mal demarcada. Los ventrculos laterales muestran dilatacin compensadora. Microscpicamente, hay perdida neuronal y desorganizacin de las capas corticales cerebrales, presencia de maraas neurofibrilares en el citoplasma de las neuronas afectadas. Hay masas entrelazadas en forma de helicoides en pares de 10nm de dimetro, constituidos por varias protenas. Placas neuriticas, que son colecciones extracelulares de prolongaciones celulares degeneradas dispuestas alrededor de una masa central de material protenico amiloidea beta. Es importante saber que las maraas neurofibrilares se encuentran en otras enfermedades, como en la demencia consecutiva a lesiones repetidas en el boxeo, en los cerebros de ancianos normales. No se ha encontrado presencia de toxinas, agentes infecciosos y factores nutricionales o ambientales. Cuadro Clnico Al inicio son sntomas sutiles, como la prdida de la capacidad para resolver problemas, disminucin de la agilidad en los procesos de pensamiento y labilidad. Deterioro gradual de la memoria, no pueden aprender nuevos acontecimientos recientes, pblicos ni personales. Falta de identificacin de sitios o situaciones familiares conocidos. A pesar de conservar el lenguaje, las actividades motoras y disposiciones sociales, los pacientes no pueden conservar su empleo y tarde o temprano se tornan incapaces de afrontar las actividades de la vida diaria. Se muestran con falta de inters, toma de decisiones inadecuada sobre propiedades o inversiones, juicio inadecuado y deterioro de las relaciones sociales. Sufren de paranoia durante la tarde, ms notoria por la noche. Alteracin en el lenguaje, incapacidad para percibir en forma simultnea ms de un objeto en el campo visual, incapaces de orientarse por s mismos en senderos familiares. Al final sufren deterioro intenso de la memoria.
Diagnostico Comprobar la demencia mediante pruebas neuropsicolgicas que indiquen calificaciones notablemente mes bajas del lmite compatible con la edad y grado de educacin del paciente., es crtico verificar el deterioro de la memoria., comprobar que el inicio de la demencia no fue sbito ni rpidamente progresivo. El LCR tambin debe ser normal, las protenas normales o ligeramente elevadas la TAC ha revelado un patrn consistente de disminucin de la actividad metablica en las regiones temporoparietales. Tratamiento No tiene curacin y ningn medicamento altera la progresin de la enfermedad. La tacrina tiene un efecto central que produce enfermedad de Alzheimer. una mejora limitada en px con la
Hasta el momento se han demostrado efectos benficos para actividades de la vida diaria con riesgo de toxicidad heptica. Existen mltiples medios no farmacolgicos con los cuales quienes cuidan a estos px pueden reducir las manifestaciones o consecuencias de la enfermedad. Cuando los pacientes pueden permanecer en su casa, tarjetas indicadoras colocadas estratgicamente. En la casa pueden ayudarles a que se orienten y lleven a cabo labores relacionados con sus cuidados personales. Labores que requieren habilidades motoras como tocar algn instrumento musical, bailar, dibujar jugar cartas pueden ayudar a que esa poca sea menos frustrante para el paciente y para quien lo cuida. Ciertos medicamentos contrarrestan los brotes de ansiedad, regulan el ciclo del sueo y evitar que despierten por la noche. Por ltimo es necesario internar al px en un asilo por las necesidades de los cuidados mdicos. Probablemente, la mayor ayuda que el medico puede proporcionar a los familiares es un comentario amplio sobre el dx y pronstico de la enfermedad y los conocimientos limitados en la actualidad sobre esta afeccin. Pronostico Se reserva a la evolucin de la enfermedad.
Parkinson/Parkinsonismo Trastorno neurodegenerativo crnico que conduce con el tiempo a una incapacidad progresiva, producido a consecuencia de la destruccin, por causas que todava se desconocen, de las neuronas pigmentadas de la sustancia negra. Prdida de las clulas enceflicas productoras de dopamina. Trastorno de la funcin motora caracterizado por rigidez muscular, postura achaparrada, temblores y una marcha acelerada progresivamente acortada. Clasificacin Parkinsonismo Primario (idioptico) Parkinsonismo secundario (adquirido, sintomtico) Enfermedad de Parkinson Parkinsonismo juvenil Infecciosos: posenceflico, virus lento Frmacos: neurolpticos (antipsicticos, antiemticos), metildopa alfa, litio, flunaricina. Toxinas, mltiples infartos, choque hipotensivo, anormalidades paratiroideas, hipotiroidismo, degeneracin hepatocerebral, tumor cerebral, hidrocefalia de presin normal, siringomesencefalia. Parkinsonismo Enfermedad dominante del cuerpo de Lewy, Huntington, heredogenerativo Wilson, Hallervorden-Spatz, calcificacin familiar de ganglios basales, neuroacantocitosis. Degeneraciones de Parlisis supra nuclear progresiva, Sx de Shy-Drager, mltiples sistemas degeneracin estriatonigral, Complejo de parkinsonismo(Parkinson-plus) demencia-ELA, degeneracin ganglionar cortico basal, Enfermedad de Parkinson, Hemiatrofia-parkinsonismo Factores de riesgo Esta enfermedad se da un 50% ms en los hombres. La edad promedio para el inicio de la enfermedad de Parkinson es de 60 aos. Antecedentes familiares constituyen otro factor de riesgo importante. Las personas con uno de los padres o un hermano afectado tienen aproximadamente el doble de probabilidades de desarrollar la EP. Herencia tnica; La investigacin sugiere que los afroamericanos y los asiticos tienen un ndice ligeramente menor para el mal de Parkinson que los blancos. Factores Ambientales se cree que la exposicin a qumicos, como los herbicidas y pesticidas, incrementa su riesgo de desarrollar el mal de Parkinson. Usted tambin puede tener un mayor riesgo para el mal de Parkinson si vive en un rea rural, bebe agua de
pozo, o si vive en una granja (quizs debido a una exposicin incrementada a los herbicidas y pesticidas)
Etiologa Idioptica. La hiptesis ambiental se basa en que se ha observado que el anlogo de la meperidina 1-metil-4fenil-1, 2, 3,6 -tetrahidropiridina (MPTP), causa Parkinsonismo en el hombre y animales. La MPTP debe oxidarse a una MPP + piridina para ser neurotxica y los antioxidantes como el deprenil. Se ha pensado que alguna toxina ambiental tipo MPTP pudiera causar EP. Otra hiptesis es el dao de las neuronas susceptibles por una toxina endgena, como la dopamina, sta genera radicales hidrxido y perxido de hidrgeno que, en presencia de depsitos de hierro en el cerebro podra originar per oxidacin de lpidos y neurotoxicidad al interferir con el metabolismo oxidativo mitocondrial. Fisiopatologa Existe una prdida neuronal con despigmentacin de la sustancia negra y cuerpos de Lewy, inclusiones citoplasmticas eosinofilica en neuronas. Estas alteraciones son ms notables en la regin ventrolateral de la sustancia negra que se proyecta hasta el putamen. Antes de presentar los sntomas se deben perder por lo menos 80% de las neuronas dopaminrgicas de la sustancia negra con el mismo grado de agotamiento de dopamina en el estriado. Los sntomas motores se deben a la degeneracin de la va nogostriatal, que causa un deficiente de dopamina en el putamen y en menor grado el ncleo caudado. Los dficits cognoscitivos y algunos sntomas neuroconductuales se han atribuido a la degeneracin de las vas dopaminrgicas mesocortical y mesolmbica, y la disfuncin autnoma concurrente puede deberse al agotamiento de dopamina en el hipotlamo. La degeneracin de locus ceruleus noradrenrgico puede contribuir a fenmeno de congelacin y la depresin. La degeneracin del ncleo basal colinrgico tal vez se relacione con la demencia que afecta finalmente casi a una tercera parte de los pacientes con EP. Cuadro clnico El inicio suele presentarse despus de los 50 aos de edad y la enfermedad es lentamente progresiva. Se caracteriza por disfuncin extrapiramidal, causando aumento en la rigidez de los msculos, temblores en reposo y bradicinesia. Los pacientes tienen una marcha tpica, movindose hacia delante con pasos cortos y rpidos. Hasta el 20% de los pacientes con EP desarrolla demencia. El lenguaje lento, difcil, se debe a retardo motor. Las manifestaciones menos notables se relacionan con el nimo, y el intelecto, el control oculomotor, la funcin autnoma y el sistema sensorial. Cambios en la personalidad como apata, falta de confianza, temor, ansiedad, labilidad e inflexibilidad emocionales,
aislamiento social y dependencia. Demencia, desorientacin espacial, paranoia, psicosis y alucinaciones. Bradifrenia, depresin, alteraciones del sueo, disfuncin sexual, visual, olfatoria y vestibular.
Diagnstico Puede ser difcil brindar un diagnstico acertado en las etapas iniciales de la enfermedad de Parkinson, ya que los signos y sntomas iniciales se pueden considerar como indicios de otros trastornos o los efectos del envejecimiento normal. Por este motivo, podra ser necesaria la observacin del paciente durante un tiempo hasta que la presencia de los sntomas sea constante. El diagnstico de tipo clnico, se basa en su historial y en una examinacin fsica. No existen pruebas de laboratorio para diagnosticar definitivamente la enfermedad. El mdico le preguntar acerca de su historial mdico y le realizar un examen fsico exhaustivo. Un examen neurolgico sistemtico incluir pruebas de sus reflejos y el observar cosas como la fuerza muscular de su cuerpo, la coordinacin, equilibrio y otros detalles de movimiento, incluyendo: Tono muscular Movimientos rpidos alternados Modo de andar, postura Estabilidad de la postura Rapidez y precisin del movimiento Observacin de un temblor (durante el descanso o en actividad)
Se realizar un mini examen del estado mental; se le harn preguntas relacionadas con el estado de nimo, la mentalidad y la conducta. Se evaluar el desempeo de las actividades de la vida diaria tales como vestirse, cortar y comer los alimentos, deglutir, la higiene personal, el caminar y las cadas. Se puede utilizar la TAC pero no se garantiza que muestre indicios de la EP. Para detectar el estadio que cursa la enfermedad podemos utilizar la escala de las etapas de Hoehn y Yahr de la enfermedad de Parkinson
Sntomas solamente de un lado del cuerpo. Sntomas en ambos lados del cuerpo. Sin deterioro del equilibrio. Deterioro del equilibrio. Enfermedad leve a moderada. Independiente fsicamente.
Incapacidad grave, pero an es capaz de caminar o estar de pie sin ayuda. En silla de ruedas o en la cama a menos que reciba ayuda
Tratamiento El descubrimiento de la prevencin con deprenil del Parkinsonismo inducido por MPTP ha fomentado el inters en el tratamiento antioxidativo con medio para retrasar la progresin. El deprenil retarda el desarrollo de la incapacidad motora y el ritmo de progresin de la enfermedad cuando se utiliza en las etapas iniciales. El deprenil puede proporcionar alivio sintomtico moderado, mejora en su grado de energa y sntomas bradicinticos. La adiccin de uno de los frmacos anticolinrgicos, como trihexifenidil, pueden proporcionar alivio sintomtico en pacientes ms jvenes y en quienes predomina el temblor. La depresin puede tratarse con antidepresores tricclicos como amitriptilina o nortriptilina, aunque los anticolinrgicos pueden producir sntomas psicosociales, la amantidina es til para controlar el temblor y la bradicinesia, aunque tambin puede causar efectos adversos como lvido reticularis, edema maleolar, exacerbacin de la insuficiencia cardiaca congestiva y efectos secundarios anticolinrgicos leves. Estos frmacos se utilizan hasta que los sntomas Parkinsonianos ya no sean controlados. Una vez que este tratamiento ya no sea satisfactorio se aade el rgimen anti parkinsoniano levodopa combinada con carbidopa, un inhibidor perifrico de la descarboxilasa de dopa. Lo complicado de estos frmacos son las complicaciones que presenta, causando sntomas gastrointestinales, taquicardia e hipotensin ortosttica. Tambin puede ocasionar problemas psiquitricos y disceinesia que se observan en casi 80% de pacientes despus de tres aos de teraputica. Se est investigando el trasplante quirrgico de mdula suprarrenal autloga o de sustancia negra fetal en el estriado. El apoyo psicolgico de los pacientes y familiares, alienta a que los pacientes tengan una mejor actividad fsica y social. Pronstico La enfermedad de Parkinson no es una enfermedad fatal en s misma, pero empeora con el tiempo. La expectativa de vida promedio de un paciente con Parkinson generalmente es la misma que para las personas que no padecen la enfermedad. Sin embargo, en las etapas tardas de la enfermedad, la enfermedad de Parkinson puede causar complicaciones como ahogos, neumona y cadas que pueden llevar a la muerte. Afortunadamente, hay muchas opciones de tratamiento a disposicin de las personas con la enfermedad.
La evolucin de los sntomas en la enfermedad de Parkinson puede llevar 20 aos o ms. Sin embargo en algunas personas la enfermedad evoluciona ms rpidamente. No hay manera de predecir qu curso seguir la enfermedad en una persona en particular.