Documento Resumen

SINDROME DE GUILLAIN BARRE EN PEDIATRIA

Kinesiologa en Neurologa

Tamara Carrillo Yasna Len Claudia Rubio 4 Kinesiologa vespertino

SINDROME DE GUILLAIN BARRE EN PEDIATRIA

Se define como una parlisis flcida arreflxica aguda, clasificndose en 4 subgrupos: o o o o Polirradiculopata Aguda Inflamatoria Desmielinizante (AIDP) Neuropata Axonal Sensitivo-Motora Aguda (AMSAN) Neuropata Axonal Motora Aguda (AMAN) Sd. Miller-Fisher (SMF) Cabe destacar la importancia de la infeccin por Campylobacter Jejuni, en la generacin de anticuerpos anti-ganglisidos, que lesionan la mielina en AIDP y SMF y el axn en AMAN. El SGB, se define como una Polirradculo-neuropata aguda monofsica sensitivo motora adquirida, post infeccin, mediada inmunolgicamente, de naturaleza desmielinizante.

Por mucho tiempo estos cuadros se explicaron como trastornos inflamatorios producidos por ataque inmunolgico, cuyo blanco exclusivo eran los antgenos de mielina perifrica, pero la AMAN complica el antiguo concepto de lesin inmunolgica en el SGB, pues en este cuadro slo se comprometen los axones motores y la mielina permanece intacta. En la mayora de los pacientes con SGB (60-70%), la enfermedad es precedida por una infeccin viral o bacteriana. La parlisis ocurre en forma aguda en un periodo de 1 a 28 das y con frecuencia especialmente en la AIDP, se asocia un compromiso autonmico significante.

Epidemiolgicamente el SGB es un trastorno infrecuente, con una incidencia de 0,5 a 1,5 casos por 100.000 individuos en la poblacin de 0 a 17 aos. Es la causa ms frecuente de parlisis flcida, afecta a pacientes de todas las edades. Se asocia frecuentemente con una historia de infeccin. La gastroenteritis por Campylobacter Jejuni es el antecedente patgeno ms comn en el SGB, especialmente su forma axonal. Su agente viral se asocia con: Citomegalovirus 8-22% Epstein-Barr 2-10% Herpes zoster 5% El SGB se asocia tambin con infeccin por Mycoplasma pneumoniae y Haemophilus influenzae.

La anatoma patolgica vara de acuerdo al subtipo clnico. En la forma clsica del SGB (AIDP) se observa compromiso de fibras nerviosas motoras y sensitivas, con predominio motor, existiendo una marcada desmielinizacin segmentaria, con una importante infiltracin mononuclear, de Linfocitos T y macrfagos del SNP.

Esta patologa es un grupo de cuadros clnicos. -La lesin de la mielina en el SGB clsico. -SMF se produce participacin de la inmunidad humoral y celular.

Clnicamente, en la mayora de los casos, existen presentaciones ms atpicas con la persistencia de reflejos osteotendinosos o hiperreflexia. La existencia del reflejo de Babinsky y edema de papila, es excepcional y obliga a descartar otras patologas. a) Polirradiculoneuropata Desmielinizante Inflamatoria Aguda AIDP

En los nios, el cuadro clnico se desarrolla en 2 a 4 semanas despus de una infeccin respiratoria o gastrointestinal. Son frecuentes las parestesias de los dedos de las manos y pies, seguidas con debilidad simtrica distal del MMII, que puede ascender en horas o das hasta comprometer al MMSS. La parlisis facial bilateral, secundaria a la afectacin del VII par, es la neuropata craneal ms frecuente, siendo el dolor el sntoma comn. En la exploracin neurolgica se observa debilidad simtrica de las extremidades inferiores, con reflejos osteotendinosos disminuidos o ausentes. El compromiso sensitivo es discreto y predomina el compromiso profundo. La sintomatologa autonmica se observa en un 50%.

b) Neuropata Axonal Sensitivo-Motora Aguda AMSAN Es un trastorno ms grave que causa degeneracin axonal motora y sensitiva con nula o mnima desmielinizacin. Muestra una recuperacin ms lenta que el SGB clsico y las secuelas motoras y sensitivas son frecuentes.

c)

Neuropata Axonal Motora Aguda AMAN

Se asocia con frecuencia a infeccin por Campylobacter Jejuni. El cuadro clnico no es grave. En los casos con exclusivo compromiso distal la recuperacin es rpida y completa.

d) Sndrome Miller-Fisher SMF Se caracteriza por la asociacin de ataxia, oftalmopleja y arreflexia que se presenta durante una semana. El primer signo habitual es diplopa y diparesia facial. La oftalmopleja externa se inicia en los rectos superiores. Con frecuencia se observa el fenmeno de Bell, pese a la parlisis de mirada voluntaria. El compromiso de los pares craneales, con oftalmopleja externa total y leve o nula ptosis palpebral, permiten diferenciar el SMF de la Encefalitis de Bickerstaff y la Encefalomielitis aguda diseminada. La ausencia de ptosis palpebral, el fenmeno de Bell con parlisis de mirada superior y voluntaria, apuntan a la existencia concomitante de compromiso central (nuclear y supranuclear).

Variantes del SGB La neuropata craneal mltiple o polineuropata craneal, que se caracteriza por una afectacin aguda de varios pares craneales (excepto nervio ptico), asociada a compromiso sensitivo severo. Otras son:

a) b) c) d) e) f)

Debilidad faringo-crvico-braquial DFCB Paraparesia Ptosis palpebral grave sin oftalmopleja Dipleja facial y parestesias Combinacin de SMF y DFCB Polineuropata Desmielinizante Inflamatoria Crnica CIDP, es una entidad inicialmente indistinguible clnicamente de la AIDP, su diferencia es la progresin de los signos y sntomas, superior a 28 das, o la rpida progresin seguida de recidivas del cuadro. Los pacientes demoran alrededor de 2 meses en desarrollar el cuadro completo, presentando mayor asimetra, con ms afectacin de MMSS, pero predomina el compromiso de las extremidades inferiores. La gran diferencia con el SGB es la excelente respuesta de la CIDP al tratamiento con corticoesteroides, el cual debe mantenerse durante aos para evitar recadas.

DIAGNOSTICO Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL El diagnstico del SGB se basa en clnica compatible y los hallazgos paraclnicos caractersticos. Lo ms importante son la presencia de debilidad progresiva relativamente simtrica asociada a hipo o arreflexia. Tambin La disociacin albmina-citolgica, abolicin del reflejo H, el bloqueo de conduccin y el aumento de la latencia distal o abolicin de la onda F, son importantes para el diagnstico precoz del SGB. El diagnstico diferencial incluye todas las enfermedades o trastornos que pueden producir una parlisis flcida aguda. La RMN es de gran ayuda para diferenciar al SGB de otras patologas como una polineuropata de mielitis o encefalomielitis, que en ocasiones muestra clnica similar al inicio del cuadro. Otra es la miositis aguda infecciosa benigna de la infancia, que suele interpretarse inicialmente como SGB, pero aqui slo se comprometen las extremidades inferiores, los reflejos estn preservados y no hay verdadera paresia sino inmovilidad generada por dolor muscular. La CPK elevada permite confirmar el diagnstico. El SGB en el lactante se expresa como parlisis flcida simtrica a diferencia de lo que ocurre en pacientes mayores.

El tratamiento del SGB abarca principalmente medidas de manejo adecuado, manteniendo de la funcin respiratoria y cardiovascular y de una hidratacin y nutricin adecuadas. Tambin es importante la prevencin o control precoz de infecciones, que pueden agravar la patologa. El tratamiento es el uso de inmunoglobulina en dosis de 0.4g/kilo durante 5 das o dosis de 1 g/kilo durante 2 das que hoy se considera la ms efectiva y se recomienda en los siguientes casos: -Progresin rpida de la debilidad muscular, Insuficiencia respiratoria o necesidad de ventilacin mecnica, Compromiso de pares craneales bulbares e Incapacidad para deambular de forma independientemente. La plasmafresis ha mostrado igual eficacia que la inmunoglobulina pero, por ser mas invasivo y arriesgado, se reserva slo para los casos infantiles que muestran intolerancia o que no responden a la inmunoglobulina. Los corticoides no son eficaces en el SGB.

El pronstico de estos pacientes es generalmente bueno, y es la severidad del cuadro clnico el factor pronstico ms importante. Estadsticamente el 40% de los nios afectados pierde la marcha durante la enfermedad aguda y el 15% necesita ser conectado a ventilacin mecnica y aquellos con las formas ms severas de SGB demorarn 6 meses o hasta 1 ao en alcanzar la recuperacin completa. Solo un 510% queda con secuelas sensitivas y/o motoras menores, generalmente distales en extremidades inferiores. La mortalidad publicada en la literatura es de 1-5% pero en la actualidad la cifra ha descendido. Los casos con mayor porcentaje de secuelas son las Neuropata axonal motora aguda, sin embargo se ha demostrado que la variedad motora axonal pura suele presentar una rpida mejora en los casos en los cuales se produjo slo bloqueo de conduccin en los Ndulos de Ranvier sin degeneracin axonal, lo que permite la rpida reversibilidad del cuadro. Los casos de Neuropata axonal sensitivo-motora aguda excepcionales en el nio, son los que tienen un pronstico ms reservado. Es fundamental que la rehabilitacin se comience de manera precoz para evitar las tromboflebitis y las deformidades de las articulaciones. Tambin es fundamental la estimulacin activa de la musculatura, la kinesioterapia respiratoria, kinesioterapia motora.

GLOSARIO
Campylobacter Jejuni: Es una especie del gnero Campylobcter. Es un bacilo que responde negativamente a la tincin de Gram, presenta movilidad mediante uno o dos flagelos polares. Campylobacter es una bacteria que causa infecciones intestinales. Las infecciones por Campylobacter suelen ser leves, pero pueden ser mortales en nios muy pequeos, personas de edad e individuos inmunodeprimidos. Anticuerpos anti-ganglisidos: Conforman la estructura normal de la vaina de mielina. Utilidad clnica en el diagnstico y seguimiento de un grupo de neuropatas perifricas debido a que son responsables de la lesin fisiopatolgica inmune, caractersticas de estas enfermedades. La cuantificacin de los anticuerpos anti GM1 circulantes y la determinacin de sus istopos (IgG e IgM) contribuyen al diagnstico clnico junto con los estudios electrofisiolgicos. Albmina citolgica: La albmina es una protena que se encuentra en gran proporcin en el plasma sanguneo, siendo la principal protena de la sangre, y una de las ms abundantes en el ser humano. Es sintetizada en el hgado. Disociacin albumino-citolgica, es decir, marcado aumento de las protenas sin aumento celular. Esto es caracterstico del SGB y para realizar el diagnstico se sospecha clnicamente y adems se realiza el examen de conduccin nerviosa que muestra velocidades de conduccin lentas. El LCR muestra una disociacin albumino-citolgica. Esto se produce por un mecanismo inflamatorio de la raz con un exudado proteico. Esto es caracterstico del SGB. Diparesia Facial: Dficit en ambos lados de la cara, consiste en un sndrome agudo con debilidad de la musculatura facial por afectacin del nervio facial despus del ncleo de este nervio (infranuclear), si el origen es anterior al ncleo (supranuclear), no es parlisis perifrica, sino parlisis central, teniendo importancia en medicina. Fenmeno de Bell: Fenmeno ocular que se produce cuando cerramos de manera forzada los prpados. Este reflejo viene asociado a una parlisis del VII par craneal. El fenmeno conlleva un movimiento superior del globo ocular cuando se intenta cerrar los prpados, el cual es visible debido a que la apertura palpebral no puede cerrarse completamente en el lado afectado (la afeccin generalmente es unilateral). Encefalitis de Bickerstaff: Es una rara enfermedad neurolgica post-infecciosa caracterizada por la asociacin de oftalmopleja externa, ataxia y alteracin de la conciencia (somnolencia, estupor o coma) o hiperreflexia. Se desconoce su prevalencia. Los pacientes suelen presentar diplopa y alteracin de la marcha despus de infecciones de las vas respiratorias o gastrointestinales. Encefalomielitis aguda diseminada: El trmino encefalomielitis diseminada aguda, cuyo acrnimo en ingls es ADEM, implica el concepto de una respuesta autoinmune monofsica post infecciosa, post alrgica o post inmunizacin que afecta a la sustancia blanca del SNC provocando desmielinizacin. Miositis: Es la inflamacin de los msculos esquelticos. Estos son msculos que se controlan voluntariamente y que ayudan a mover el cuerpo. Una lesin, una infeccin o una enfermedad autoinmune pueden ocacionarla. Inmunoglobulina: Protena plasmtica sintetizada por los linfocitos B maduros y las clulas plasmticas, en respuesta a la estimulacin por un antgeno, y que acta como anticuerpo, para la defensa especfica del organismo.