2013

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA UNIVERSIDAD NACIONAL PEDRO RUZ GALLO

NEUROPATIASPERIFRICAS
.

CLEMEN RODRIGUEZ,ENRIQUE DAVILA BRIONES JONATHAN DE LA CRUZ MIO JESSICA DE LA CRUZ RUIZ LENIN DIAZ DELGADO LUIS ENRIQUE DIAZ VASQUEZ ELFY

INTRODUCCIN

La neuralgia del trigmino es una entidad dolorosa que afecta al V nervio craneal (trigmino) y se caracteriza por la presencia de episodios de dolor intenso, paroxstico y lancinante en la cara, especficamente sobre la distribucin del nervio trigmino en alguna de sus ramas. Se presenta por accesos que pueden durar desde algunos das hasta meses, con periodos de remisin iguales. Fue descrita por Avicena como tortura facial desde el siglo X. En 1756 se le dio el nombre de tic douloureux y hasta 1776 se describi como una entidad clnica distinta descrita por Jhon Fothergill. Rushton y Olafson establecen los criterios clnicos clsicos para el diagnstico de neuralgia del trigmino vigentes en la actualidad, que incluyen los paroxismos de dolor severo confinado a una o ms divisiones del nervio trigmino con remisiones y exacerbaciones de dolor impredecibles, as como la ausencia de dficit motor o sensorial que involucre al nervio y la aparicin de zonas gatillo (puntos de precipitacin de dolor por estimulacin del mismo).

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OBJETIVO

Conceptuar y describir los hallazgos clnicos en la neuralgia del trigmino. Identificar la NPH como problema de salud Conocer la patologa y complicaciones asociadas a la parlisis parlisis facial

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NEUROPATA DIABTICA La diabetes mellitus (DM) es la causa ms frecuente de compromisoneuroptico, afectando hasta un 50% de los pacientes con esta enfermedad.Esto es especialmente relevante si se considera el aumentoestimado en la prevalencia de la DM, ms an si incluso la intoleranciaa la glucosa puede considerarse como un factor de riesgo de neuropata. Por otro lado, dado la prevalencia de la DM en la poblacin general, esimportante descartar otras etiologas de neuropata en pacientes diabticos, por tanto la evaluacin de otras causas tratables de neuropata essiempre fundamental en estos pacientes. Para considerar la existencia de una neuropata clnica, debe haber signosy sntomas de neuropata, o bien uno de estos con un test diagnsticoanormal, por ejemplo una neuroconduccin o un test autonmicoalterado, por otro lado existe la neuropata subclnica, que se identificapor exmenes de laboratorio. El examen clnico neurolgico puede sernormal, tambin en neuropata distales sensitiva leve o dolorosas.Es debatido si la intolerancia a la glucosa est asociada a

polineuropatasensitivas dolorosas, de presentacin precoz. Se ha visto un aumentosignificativo en el nmero de paciente con intolerancia, en series decasos con neuropatas axonales idiopticas. Estos pacientes puedenmostrar alteraciones de estudios de laboratorio, como el test de reflejosudomotoraxonal cuantitativo o un test sensitivo cuantitativo.Dentro de los factores de riesgo para neuropata, est la duracin de ladiabetes y el grado de control de la enfermedad, medido por ejemplo,por el nivel de hemoglobina glicosilada. Otros factores de riesgo independientesque se han destacado, son el nivel de colesterol y triglicridos,el ndice de masa corporal, la hipertensin y el

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hbito de fumar,existiendo tambin una correlacin entre los factores para enfermedadvascular y la neuropata. La neuropata diabtica puede llegar a producir defectos motores y

sensitivosseveros, determinando una importante incapacidad en el paciente,lo que resulta especialmente complejo, si consideramos la ausenciade un tratamiento especfico de la neuropata, ms all del control de laglicemia. La presencia de lceras en los pies es al expresin mxima delcompromiso neuroptico, determinada por las alteraciones sensitivas,motoras y autonmicas, siendo stas un indicador de neuropata avanzada. La neuropata diabtica es una causa muy frecuente de amputacin no traumtica.Las neuropatas diabticas pueden ser difusas, como es el caso de la polineuropata,afeccin simtrica y de predominio distal, por compromisode los axones ms largos, o ser focales, como es el caso de las mononeuropatas,por ejemplo las neuropatas intercostales. La gran mayorade los pacientes presentan una polineuropata clnica sensitiva. El desarrollo de neuropata parece estar estrechamente relacionado conel tipo de tratamiento de la hiperglicemia, en un estudio a los cinco aos,pacientes tratados intensamente mostraron una prevalencia de 3.1%, encomparacin a aquellos tratados conservadoramente, con un 9.8. Conevaluaciones integrales clnicas y de laboratorio, una serie muestra que laprevalencia de neuropata puede alcanzar hasta un 54% de los diabticostipo I y 45% en el tipo II (9), pero otras, han mostrado cifras menores.

FORMAS CLNICAS La polineuropata distal es la forma de presentacin ms frecuente delas neuropatas diabticas, da cuenta de ms del 75% de estas, por locual muchas veces se tiende a homologar neuropata diabtica y polineuropatadistal diabtica. El compromiso predominante es de las fibrassensitivas, de tipo axonal, que muchas veces se manifiesta a travsde una neuropata dolorosa, al comprometerse las fibras delgadas.

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El diagnstico clnico y neurofisiolgico, estar dirigido principalmentea esta forma de neuropata. En general, el compromiso motor es menosrelevante, pero existe algunos cuadros sensitivos motores.

NEUROPATAS FOCALES Las neuropatas focales pueden ser producidas por atrapamientos y porinfartos de nervios, en este ltimo caso se presentan con un inicio bruscoy generalmente doloroso, con debilidad y alteracin sensitiva respectivaal nervio comprometido, cursan con evolucin lentamente regresiva,en tiempo de semanas o meses. Las neuropatas focales por atrapamiento son ms frecuentes que laSisqumicas, tienen un inicio lento y progresivo. El sndrome del tnelcarpiano (STC) y el atrapamiento de nervio cubital en el codo, son frecuentementevistos en pacientes diabticos. El STC produce disestesiasy dolor en distribucin del nervio mediano, a veces no tan bien definido,de predominio nocturno, al amanecer, o en relacin al uso de las manos.

La neuropata cubital en codo se manifiesta inicialmente por parestesiasen borde medial de la mano y tardamente, con compromiso motor delos msculos intrnsecos de la mano. Neuropata (o radiculopata) troncal o torcica intercostal y abdominal,son caractersticas y ampliamente descritas en diabetes mellitus. Dentrodel diagnstico diferencial se encuentran lesiones herpticas por zostersin vesculas, o lesiones El estructurales cuadro tumorales, infiltrativas raqudeas dermatomas

oparavertebrales.

generalmente

compromete

adyacentes,con distribucin parcial y en ocasiones bilaterales, con dolor ydisestesias en distribucin T4 a T12, estos sntomas persisten por semanaso meses y lentamente regresan. Otras neuropatas focales frecuentes, son las neuropatas peronealespor

atrapamiento en cabeza peroneal, la meralgiaparestsica por atrapamientode nervio femorocutneo en regin de espina ilaca anterosuperior y el compromiso de nervio motor ocular comn, sin afectacinpupilar. Esta ltima es atribuida a un infarto del

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nervio, que respeta lasfibras pupilares perifricas, que tienen una irrigacin independiente.

Tambin existen las mononeuropatias mltiples, que son el compromisode dos o ms nervios, que pueden ocurrir en forma sucesiva o simultnea,de inicio brusco y doloroso, con un trasfondo isqumico. La plexopata o plexoradiculopata lumbosacra diabtica, que harecibido diversos nombres, como amiotrofia diabtica, neuropata proximaldiabtica o Sndrome de Bruns Garland, es menos frecuente, peroclsica dentro de las complicaciones neuropticas de la diabetes. Generalmenteafecta diabticos no insulino

dependientes y no est relacionadacon la severidad y duracin de la enfermedad. El cuadro clnico esgeneralmente asimtrico, con dolor intenso, a veces profundo, en reginde muslo y cadera, luego de das se desarrolla debilidad muscular, habitualmenteen miotomas L2 a L4 (cuadriceps, iliopsoas, aductores demuslo). La paresia puede llegar a ser muy invalidante, llegando a producirlimitaciones para caminar. La recuperacin generalmente es lenta,puede tomar varios meses, primero mejora el dolor y luego la debilidad,dejando a veces paresias residuales leves o moderadas. Inicialmenteatribuida a factores vasculares isqumicos, hoy se relaciona con factores inmunolgicos, plantendose inmunoterapia en el manejo de algunoscasos. Se asocia frecuentemente a una prdida de peso relevante yen un 50% de los casos coexiste con la polineuropata diabtica distal. Tambin es posible encontrar pueden neuropatas con que mayor si bien no a son esta

clsicamentediabticas,

asociarse

frecuencia

enfermedad,siendo la ms relevante, la polineuropatadesmielinizanteinflamatoria crnica. Un estudio muestra que diabticos son 11 vecesms vulnerables a desarrollar esta polineuropatadesmielinizante.

NEUROPATA AUTONMICA La neuropata diabtica autonmica puede afectar diversos rganos ysistemas, cardiovascular, gastrointestinal, genitourinario, suprarrenal,glndulas sudorparas y

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pupilar, entre otros. Generalmente se manifiestaen DM de larga data, pero puede ocurrir precozmente en el curso de laenfermedad, a veces dentro del ao de una DM tipo 2 y generalmentese correlaciona con la presencia de polineuropata a sensitiva distal.

La prevalencia de neuropata autonmica, detectada por estudios deintervalo de frecuencia cardiaca, alcanza hasta un 25%, pero con bajonmero de pacientes sintomticos.

La neuropata autonmica cardiovascular, produce una alteracin en elcontrol de la frecuencia cardiaca y disfuncin de mecanismos vascularescentrales y perifricos, siendo el aumento de la frecuencia cardiaca yvariabilidad de esta, signos caractersticos.

Estudios sugieren un aumento de la mortalidad y una reduccin en laexpectativa de vida en los pacientes con alteracin autonmica cardiovascular, e incluso un aumento del riesgo intraoperatorio. Laneuropata autonmica, tambin explica la existencia de algunos infartos al miocardio silentes. La intolerancia al ejercicio es otro sntoma frecuente, dado por alteracinde la fraccin de eyeccin cardiaca y disfuncin en los mecanismosperifricos de irrigacin muscular. El compromiso autonmico cardiovasculares frecuente en DM tipo I y 2, 17% y 22% respectivamente.

La hipotensin postural, definida como una disminucin de ms de30mm de Hg. al ponerse de pies, con mareo ortosttico y sensacinsincopal, es frecuente por alteracin de la inervacin simptica. La hipotensinpostural, junto a la alteracin de los reflejos cardiovasculares,son la clave en el diagnstico de neuropata autonmica.

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Dentro de las manifestaciones gastrointestinales, est la gastropata,que puede estar presente en hasta un 75% de los pacientes. Los sntomasson saciedad precoz, nuseas, vmitos y dolor epigstrico. Losvmitos pueden mostrar comida retenida de hasta 8 a 12 horas post ingesta.

Tambin estn los trastornos del trnsito intestinal, que son expresinde una neuropata autonmica visceral, como diarreas o estreimiento,que tienen una prevalencia de hasta un 35%. Se presentan generalmentecon diarreas nocturnas de horas o das, alternadas con constipacin,que tambin puede darse frecuentemente como un sntoma independiente.Incontinencia fecal y disfagia son otros sntomas, que puedendarse en el contexto de compromiso autonmico gastrointestinal. Disfuncin erctil se puede encontrar en hasta un 50% de pacientesdiabticos varones, especialmente a mayor edad, est relacionada confactores neuropticos, vasculares metablicos y psicognicos.

Trastorno vesical de tipo sensitivo, con una vejiga neurognica puedeestar en un 37 a 59% de los pacientes, generando un aumento delumbral para el reflejo miccional, con un aumento de la capacidad de retencin,que puede llevar a orinar por rebalse y retencin urinaria. Los sntomas cutneos incluyen anhidrosis distal de pies, sudoracinexcesiva de tronco y a veces sudoracin gustatoria, que se manifiesta anivel facial en relacin a ingesta alimenticia.

DIAGNSTICO

El diagnstico de la o las neuropatas diabticas (ND), involucra unadetallada historia clnica y evaluacin neurolgica, que incluye determinacinde fuerzas musculares, reflejos osteotendneos y evaluacinde las diferentes modalidades sensitivas. Importante es destacar quepacientes mayores a 70 aos, en forma

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fisiolgica, pueden presentardisminucin en el reflejo aquiliano y en la percepcin de la sensibilidadvibratoria de los ortejos. En la polineuropata sensitiva distal, la forma ms frecuente de neuropata,existe generalmente al inicio parestesias y dolor distal de pies yortejos, dando paso posteriormente a prdida sensitiva en las diversasmodalidades, en distribucin distal tipo calcetn. Habitualmente el compromisosensitivo en los dedos de las manos, aparece una vez que lasintomatologa de las extremidades inferiores, ha alcanzado el nivel delas rodillas, esto en relacin al dao de los axones ms largos, que sonlos ms afectados al alterarse el transporte axonal. El compromiso axonal sensitivo puede afectar fibras gruesas o fibrasdelgadas, lo que determinar qu tipo de sintomatologa predominar.En el caso de afeccin de fibras gruesas, se producen parestesias, sindolor y con alteraciones de la sensibilidad propioceptiva (vibracin yposicional), y en el compromiso de fibras delgadas, hay disestesias, condolor y alteracin de sensibilidad termalgsica (dolor y temperatura). Elcompromiso motor en esta forma, es menos frecuente y menos prominente,pero puede existir atrofia precoz del msculo pedio.

NEUROFISIOLGICO Los estudios neurofisiolgicos clnicos continan siendo el mejor instrumentopara diagnosticar enfermedades neuromusculares, neuropatasy por supuesto la neuropata diabtica. Adems de permitirdiagnosticar neuropatas subclnicas, es muy til para identificar otrascausas, como una polineuropatadesmielinizante inflamatoria crnica. La amplitud de potencial sensitivo distal de nervio sural, se considerala alteracin neurofisiolgica ms precoz en la polineuropatia sensitivadistal, una amplitud menor a 6uV se estima anormal y reflejala disminucin del contingente axonalmielnico. Otros ndicessensibles son la velocidad de conduccin de nervio sural (sensitiva) yla de nervio peroneo (motora), la ND puede disminuir la velocidadesde conduccin pero no en la magnitud, que lo hacen las neuropatasdesmielinizantes. En la neuropata diabtica las alteraciones encontradas correspondenbsicamente a enfermedades de nervio axonales.Tambin puede encontrarse disminucin en la
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amplitud de las respuestasmotoras distales, hecho que refleja reduccin del nmero de axonesmotores.

Los bloqueos parciales de la conduccin y dispersin de las respuestamotora, slo suelen encontrase en neuropatas por atrapamiento asociadasa diabetes. En extremidades superiores dado la eventual existencia de atrapamientosde nervios medianos y cubitales, es til la evaluacin de la amplitudde la respuesta sensitiva distal de nervio radial superficial, como signode la reduccin del contingente axonal en extremidades superiores.

La electromiografa permitir evaluar la reduccin del nmero de axonesmotores y el grado de degeneracin axonal activa, muy til en neuropatafocales asociadas y en compromiso mononeuroptico mltiple, y demenos relevancia en la

polineuropata diabtica sensitiva distal.

Test sensitivos cuantitativos, de las diferentes modalidades vibratorias,calor y fro han sido desarrollados, siendo tiles como estudios adicionales,especialmente en protocolos de investigacin, pero no se recomiendanen la prctica clnica diaria. Test autonmicos cardiovasculares son frecuentemente usados, evaluandola respuesta de frecuencia cardiaca y presin sangunea a diferentesmaniobras. Se puede evaluar el intervalo RR en reposo, con respiracinprofunda y con valsalva, y la presin arterial al ponerse de pies, convalsalva y ejercicio isomtrico. Con test autonmicos de laboratorio la prevalencia de disfuncin autonmica puede llegar hasta un 70%.La microscopa confocal corneal es un nuevo estudio no invasivo, quees simple y permite identificar neuropata distales en forma precoz, pudiendomedir la densidad de inervacin, ramificacin y longitud axonal, a nivel corneal.

TRATAMIENTO
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Una vez que se ha corroborado el diagnstico de neuropata diabtica, el tratamiento tiene dos metas fundamentales: 1) Reducir los sntomas y 2) Prevenir la progresin de la neuropata. a) Tratamiento enfocado a los mecanismos patognicos. Control de la hiperglucemia: estudios prospectivos y retrospectivos han sugerido una fuerte asociacin entre la hiperglucemia con el desarrollo y severidad de la ND.Pirarthizo un seguimiento de 4,400 pacientes diabticos por 25 aos y mostr un aumento en la prevalencia de la ND, clnicamente detectable en el 12% de los pacientes al momento del diagnstico de DM hasta 50%, despus de 25 aos. La mayor prevalencia ocurri en aquellos pacientes con el control glucmico ms pobre. El grupo de estudio DCCT report efectos estadsticamente significativos en aqullos con terapia insulnica intensiva en la prevencin de la ND. Los rangos deprevalencia, tanto clnicos como electrofisiolgicos fueron unos 50% menores en aquellos pacientes tratados intensivamente con insulina durante 5 aos. En aquella etapa del estudio, slo el 3% de los pacientes en la cohorte de prevencin primaria tratados de forma intensiva con insulina mostraron signos mnimos de ND en comparacin a un 10% de aqullos tratados con el rgimen convencional (p = 0.006). En la cohorte de prevencin secundaria, el uso intensivo de insulina redujo la prevalencia clnica de ND en un 56% (7% en el grupo de insulina intensiva vs 16% en el grupo de rgimen convencional, p <0.002). Estos resultados del estudio DCCT, apoyan la necesidad de un estricto control glucmico, as como la necesidad de investigar el efecto de la insulina como factor de crecimiento e inmunomodulador, adems de sus efectos metablicos. En el estudio UKPDS la euglucemia se asoci a una mejora en la vibracin y percepcin. En un estudio recientemente descrito por Steno se report una reduccin en el ratio de Odds para el desarrollo de ND a 0.32. Este estudio sin embargo, es progresivo e involucra a pacientes con DM tipo 2, que adems utilizandrogas hipotensoras (IECAs, calcio-antagonistas), hipoglucemiantes orales, aspirina, hipolipemiantes y antioxidantes; este hecho fuertementeapoya la

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naturaleza multifactorial de la ND y la necesidad de tratar conjuntamente las mltiples anormalidades metablicas.

Inhibidores de la aldosa reductasa: estos reducen el flujo de gl ucosa a travs de la va de los polioles, inhibiendo la acumulacin tisular de sorbitol y fructuosa y previniendo la reduccin de los potenciales redox. En un estudio placebo controlado y doble ciego, con tolrestato en 219 pacientes con polineuropata simtrica, definida como la presencia de por lo menos un reflejo cardiovascular patolgico, fueron tratados por un ao. Los pacientes que recibieron tolrestato mostraron una mejora en las pruebas de funcin autonmica, as como en la percepcin de la vibracin, mientras que los pacientes en el grupo placebo mostraron deterioro en casi todas las variables medidas (p < 0.05). Se ha demostrado que existe una mejora dosis dependiente en la densidad de la fibra nerviosa, particularmente en las pequeas fibras nerviosas desmielinizadas en un estudio realizado por12 meses con zenarrestato. Esto se acompa con un aumento en la velocidad de conduccin nerviosa, pero esta dosis no modific la densidad de las fibras nerviosas. mejora en la FEVI con el uso de zopolrestato. Tambin se ha observado que los inhibidores de la aldosa reductasa por si solos son insuficientes en mejorar metablicamente a los pacientes con mltiples desrdenes bioqumicos. Acido alfa-lipoico: el cido lipoico (cido1-2-ditiolano-3-pentanoico) un derivado del cido octanoico, est presente en la comida y tambin es sintetizado en el hgado y ha demostrado ser efectivo en reducir tanto la ND somtica como la autonmica. En este momento en los EEUU se estn llevando acabo mltiples estudios utilizando el cido alfa-lipoico tanto como agente antidiabtico como agente en el tratamiento de la ND. Acido gamma-linolnico: el cido linoleico es un cido graso esencial, adems de ser un componente importante de la membrana fosfolipdicaneuronal, adems de servir como sustrato de la prostaglandina E, importante para la preservacin del Se ha demostrado

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flujo sanguneo nervioso. En la diabetes, la conversin del cido linoleico a cido gammalinolnico est alterada, y posiblemente esto contribuya a la aparicin de ND. Un estudio controlado, doble ciego y placebo utilizando cido gamma-linolnico por 1 ao, demostr mejora tanto en mediciones clnicas como en los exmenes electrofisiolgicos (p < 0.05). Aminoguanidina: estudios animales donde se utiliz aminoguanidina como inhibidor en la formacin de productos finales de glucosilacinavanzada (PFGA), mostr mejora en la velocidad de conduccin nerviosa en ratas con ND, inducida con estreptozotocina. Estudios controlados en humanos para probar su eficacia fueron suspendidos debido a su toxicidad. Sin embargo, hay sucesores de la aminoguanidina que prometen su inclusin en el tratamiento de la ND. Inmunoglobulina humana intravenosa: el uso de esta ltima ha sido apropiada en pacientes con algunas formas de ND perifrica asociada a signos de autoinmunidad antineuronal. El tratamiento con inmunoglobulinas es bien tolerado y se considera seguro, especialmente en lo referido a la transmisin de virus. La mayor toxicidad reportada, han sido reacciones anafilcticas, pero la frecuencia de stas, actualmente es mnima y confinada bsicamente a pacientes con deficiencia de IgA. Los pacientes pueden cursar con cefalea severa secundaria a meningitis asptica, misma que se resuelve espontneamente. En algunos casos es necesario combinar el tratamiento con prednisona, azatioprina o ambas. Terapia neurotrpica: hay evidencia considerable en modelos animales diabticos que la disminucin en la expresin del factor de crecimiento neural (FCN) y sus receptores (trk A) reducen el transporte axonal retrgrado del FCN disminuyendo el soporte a las pequeas neuronas desmielinizadas y sus neuropptidos, tales como la sustancia P y el pptido relacionado al gen de calcitonina, ambos potentes vasodilatadores. El tratamiento con FCN recombinante humano restituye las concentraciones de estos neuropptidos, a lo normal, previniendo la aparicin de manifestaciones de neuropata sensorial en animales. Desgraciadamente no se encontraron efectos benficos en relacin al grupo placebo. La razn de esta dicotoma no ha sido

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resuelta, pero el entusiasmo ha crecido entre los investigadores y el uso de la terapia neurotrpica vs la neuropata diabtica.

NEURALGIA DEL TRIGMINO

EPIDEMIOLOGA En 1968, Penman estim que la prevalencia anual de la neuralgia del trigmino era de 4.7 en hombres y 7.2 en mujeres por cada milln. Constituye el 89% de todas las algias faciales, correspondiendo el 10.5% a neuralgias sintomticas. El factor epidemiolgico ms importante es la edad, ya que tres cuartas partes de los pacientes son mayores de 50 aos. Las ramas del trigmino son afectados de la siguiente forma: V1, V2 y V3 con 20, 44 y 36%, respectivamente, y con mayor frecuencia el lado derecho. Actualmente sabemos que la prevalencia de la neuralgia del trigmino es alta y posiblemente est elevndose al aumentar la supervivencia general de la poblacin.

En Mxico se realiz un estudio retrospectivo de 10 aos en el Hospital General de Mxico donde se encontr una frecuencia anual de 0.038, con una edad media de presentacin de 54 aos, el lado derecho de la cara es ms afectado; la divisin del trigmino involucrada con ms frecuencia es la maxilar y la menos afectada la oftlmica. El riesgo de neuralgia del trigmino en pacientes con esclerosis mltiple diagnosticada es 20% ms elevado en comparacin con pacientes que no padecen ninguna enfermedad. El 20% de los pacientes estudiados present hipertensin arterial sistmica, lo que corrobora a esta ltima como factor de riesgo.

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DEFINICIN La neuralgia del trigmino es definida por la IASP como dolor paroxstico, unilateral, severo, penetrante, de corta duracin, recurrente, en la distribucin de una o varias de las ramas del V par craneal. Puede ser esencial o sintomtica; secundaria a esclerosis mltiple o lesiones tumorales en el ngulo pontocerebeloso.

La Sociedad Internacional de Dolor de Cabeza la define como: A. Ataque de dolor paroxstico con una duracin de segundos a dos minutos que afecta una o ms divisiones del nervio trigmino y que cumpla con los criterios de los apartados B y C. B. Dolor con alguna de las siguientes caractersticas: 1. Intenso, superficial o terebrante. 2. Precipitado por puntos trigger. C. Ataques que son estereotipados individualmente por cada paciente. D. No hay evidencia clnica de dficit neurolgico. E. No es atribuido a otra causa.

ANATOMA La raz del trigmino, el mayor de los nervios craneales, comprende el trayecto del V par desde su salida en el borde central del puente hasta el ganglio de Gasser en el cavum de Meckel, es decir, la porcin del trigmino que discurre por la cisterna del ngulo pontocerebeloso. Se distinguen a este nivel las llamadas porcin mayor y porcin menor, aunque diferentes autores han descrito una porcin intermedia. La porcin mayor o raz sensitiva est formada por 75,000 a 150,000 fibras, la mitad de ellas mielinizadas. Esta porcin presenta somatotopa, de forma que las fibras de la rama oftlmica V1 ocupan la porcin anterolateral; las de la rama mandibular V3, la

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porcin posteromedial y las de la rama maxilar V2 ocupan una topografa intermedia. La porcin menor o raz motora no llega a las 10,000 fibras y, al igual que sucede con las races espinales anteriores, alberga hasta un 20% de fibras no mielinizadas que, junto con algunas de las mielinizadas, tendran una supuesta funcin sensitiva. La porcin intermedia o raz accesoria comprende fibras tanto motoras como sensitivas. La porcin menor emerge del puente unos milmetros rostralmente a la porcin mayor, mientras que la porcin intermedia nace del tronco entre las dos anteriores en forma de varios fascculos y usualmente se fusiona con la porcin mayor. La zona de entrada de la porcin mayor en el puente es importante en la teora fisiopatolgica que sustenta la descompresin microvascular de la raz del trigmino. En la zona de entrada se encuentra el lugar donde las fibras, tanto de los nervios craneales como espinales, pasan del sistema nervioso central al perifrico. Una de sus relaciones anatmicas ms importantes es que la arteria cerebelosa superior (ACS) corre por encima del trigmino (V par). En esta zona se suele dividir en una rama craneal y otra caudal. En la mitad de los casos la ACS se encuentra alejada de la raz del trigmino, a una distancia media de 3.2 mm (rango 0.5-8 mm), y la arteria cerebelosa anteroinferior (AICA) que corre por debajo del trigmino y en un 8% de los casos puede estar en contacto con dicho nervio. El ganglio trigmino descansa sobre la superficie dorsal del peasco. Las tres principales ramas se originan de su margen anterior: el nervio oftlmico, el nervio maxilar y el nervio mandibular. Nervio oftlmico: La rama ptica es sensitiva y pasa lateral al seno cavernoso y al sexto par craneal (motor ocular externo) hacia la fisura orbital superior. Durante su trayecto se divide en varias ramas que van a dar sensibilidad al prpado superior, la raz de la nariz, piel adyacente de la frente, conjuntiva y piel del canto medial. Nervio maxilar: La segunda rama es sensitiva, emerge del crneo a travs del agujero oval y entra en la fosa pterigopalatina. Da inervacin al ala de la nariz, parpado inferior y labio superior. Nervio mandibular: Es la rama mayor del trigmino y la nica que contiene fibras motoras y sensitivas, sale por el agujero oval, da inervacin a la piel y mucosa del labio inferior y de la mandbula, molares y premolares de la mandbula, piso de la
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boca, mucosa de los dos tercios anteriores de la lengua, odo, piel y fascia de la sien.

FISIOPATOLOGA La transmisin dolorosa en el territorio oral y maxilofacial se encuentra a cargo del sistema trigeminal donde, a partir de una primera neurona ganglionar, las aferencias nociceptivas se proyectan al ncleo espinal del trigmino. Desde el punto de vista funcional, el ncleo espinal trigeminal est formado por dos unidades: una unidad superior (correspondiente al subncleo oral), que al igual que el ncleo sensitivo principal est encargada de la sensibilidad tctil discriminativa y otra unidad caudal o inferior (correspondiente a los subncleos interpolar y caudal) que se encarga de: 1) sensibilidad tctil no discriminativa y de presin, 2) sensibilidad trmica y 3) sensibilidad dolorosa del territorio ceflico.

ETIOLOGA Existen diversas teoras al respecto, entre las ms importantes se encuentran: 1. Las teoras relacionadas con problemas de desmielinizacin a nivel ganglionar, que origina un estado de hipersensibilidad de las ramas aferentes del trigmino, secundario a un ingreso excesivo de sodio a las neuronas. Lo que ocasiona descargas repetitivas que estimulan el ncleo reticulobulbar, traducindose en una sensacin neurlgica consciente. 2. Teora postulada por Jannetta en la cual existe una compresin o deformacin de la raz dorsal del trigmino en la entrada de la protuberancia, ocasionada por malformaciones o variantes anatmicas vasculares, la ms importante es la arteria cerebelosa superior que se encuentra comprimida con mayor frecuencia (95% de los casos).
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3. La teora formulada por Fromm: Teora epileptgena en la cual se propone que una irritacin crnica de las terminaciones nerviosas del trigmino, induce alteraciones en los sistemas inhibitorios segmentarios (ncleos sensitivos del trigmino) y, por tanto, un aumento en la actividad de estos ncleos, secundario a la activacin de potenciales de accin ectpicos. El incremento en la actividad de fibras aferentes primarias, junto con el deterioro de los mecanismos inhibitorios de los ncleos sensitivos del trigmino, llevara a la produccin de descargas paroxsticas en las interneuronas de dichos ncleos en respuesta a estmulos tctiles y como consecuencia la aparicin de las crisis dolorosas.

CLASIFICACIN La neuralgia trigeminal se clasifica en: a) Tpica. Conocida como esencial, se refiere a un sndrome doloroso que se limita a la distribucin de un par craneal especfico o a alguna de sus ramas. b) Atpica. Es secundaria a una lesin como por ejemplo: Posterior a un proceso oncolgico (tumor) Postraumtica Postherptica Neuralgia migraosa peridica Dolor central

CUADRO CLNICO

Caracterstica del dolor Intensidad

Presentacin clnica Severa

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Localizacin

Unilateral, no pasa de la lnea media. Limitada al territorio del trigmino

Duracin Inicio Tipo

Breve de 1 a 2 minutos Paroxstico con periodos en remisin Descargas elctricas (quemante)

El paciente puede permanecer asintomtico entre las crisis, correspondiendo este tiempo a un periodo en remisin. La severa intensidad del dolor puede inmovilizar al paciente con un gesto tpico, el tic douloureux de Trousseau. Durante la crisis se pueden producir fenmenos vasomotores: vasodilatacin y congestin de las mucosas oculares y nasales. El acceso doloroso en algunos casos es seguido durante algunos minutos por calor, flush de la cara, lagrimeo y rinorrea. Este fenmeno se debe a una estimulacin vasodilatadora o a una inhibicin del sistema vasoconstrictor. Otros autores opinan que el flushing facial puede ser el resultado de una estimulacin del nervio petroso superficial mayor, el cual est muy prximo al ganglio de Gasser. La frecuencia de los accesos que determina la gravedad de la afeccin es muy variable, de 5 a 10 crisis/da en las formas benignas. Los ataques se presentan de forma paroxstica y peridica en forma de brotes que duran das o meses, y una vez que el dolor desaparece puede quedar una zona disestsica. Los accesos nocturnos de dolor suelen ser raros. Las formas viejas de la neuralgia pueden perder ciertas caractersticas y presentar un dolor de fondo continuo, leve y sordo, e incluso aparecer hipoestesias. Los periodos dolorosos estn separados por remisiones espontneas que pueden durar meses e incluso aos, ocurriendo una agravacin cuando las crisis son ms fuertes y ms frecuentes. La mayora de las veces, la excitacin del territorio cutneo y ms raramente del mucoso, de la zona donde asienta la neuralgia, producen crisis de dolor, aunque en ocasiones pueden no guardar relacin con el rea dolorosa. A estas zonas se les denomina zona gatillo y habitualmente se encuentran dentro del territorio doloroso.

Espordicamente pueden presentarse mltiples zonas de gatillo que cambian con el tiempo. Las estimulaciones como el roce suave, el aire, la mmica, la masticacin y el habla son las ms eficaces para el desencadenamiento del dolor, mientras que las
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sensaciones trmicas, dolorosas y la presin fuerte suelen ser ineficaces. Respecto a la presentacin, corresponde al lado derecho el 57% de los casos y al izquierdo el 43%. Entre un 3 y 11% las neuralgias son bilaterales y siempre secundarias a una localizacin inicial unilateral, pudiendo cada lado evolucionar independientemente. El examen neurolgico en pacientes con neuralgia esencial de trigmino es absolutamente normal, siendo muy importante la exploracin de las sensibilidades, reflejo corneal y fondo de ojo.

DIAGNSTICO El diagnstico se basa en el cuadro clnico: historia clnica con exploracin fsica y neurolgica. Sin embargo, existen estudios complementarios como placas simples (Rx), potenciales evocados, TAC y RM cerebral, los cuales estn enfocados a diferenciar entre una neuralgia esencial o secundaria. La angio-RM es la prueba de eleccin para observar las compresiones vasculares en la zona del V par en el tronco cerebral. Algunos trabajos hablan ya de una sensibilidad cercana al 90% de los casos.

Diagnstico diferencial: Con neuralgia secundaria del trigmino Origen tumoral (menos del 2%). Postraumtico, secundario a fractura facial y ciruga de ortodoncia (5 a 10%). Infeccioso. Los pacientes con herpes zster desarrollan una neuralgia trigeminal postherptica que afecta a la rama oftlmica del trigmino (1015%). La disfuncin temporomandibular asociada con neuralgia de la tercera rama del trigmino, piezas dentales afectadas (2%). Degenerativas, como inicio de la enfermedad en la esclerosis mltiple, descartada por estudios de diagnstico como la resonancia magntica. Otros como: Neuralgia del glosofarngeo, neuralgia trigeminal atpica, cefalea histamnica de Horton, neuralgia del ganglio esfenopalatino y neuropata perifrica.

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TRATAMIENTO Actualmente el tratamiento es multimodal, se pueden utilizar anticonvulsivos, antidepresivos, opioides dbiles, procedimientos intervensionistas, apoyo

psicolgico, entre otros.

Tratamiento mdico El tratamiento mdico representa el primer escaln teraputico para el control del dolor. Estudios serios han demostrado que la carbamazepina es el frmaco ms utilizado. Est aprobado por la Food and Drug Administration, es eficaz en un 70 a 80% de los pacientes con neuralgia del trigmino y slo del 5 al 10% de estos pacientes presentan efectos adversos. Produce alivio del dolor en 24 a 48 horas. Acta suprimiendo la transmisin sinptica a nivel del ncleo espinal del trigmino mediante una facilitacin de la inhibicin aferente sobre dicho ncleo. Los efectos secundarios ms frecuentes son la sedacin y las alteraciones de las funciones cerebrales superiores. Un 7% de pacientes puede presentar alergia en forma de rash cutneo. Las dosis oscilan entre 300 a 1,200 mg/da. Est contraindicado en pacientes con hipersensibilidad al medicamento (< 0.001%), la cual se puede presentar desde la primera y hasta las doce semanas de tratamiento y se caracteriza por afeccin heptica, pulmonar, renal y secrecin inadecuada de hormona antidiurtica. Al asociarla con frmacos inhibidores de la

monoaminooxidasa se ha presentando bloqueo auriculoventricular y alteraciones de la funcin hematopoytica. La lamotrigina, segn estudios aleatorios, se ha demostrado ms efectiva, pero el grupo de pacientes es escaso y las reacciones cutneas son ms frecuentes. Las dosis de lamotrigina oscilan entre 200 a 400 mg/da. El baclofen, empleado en el tratamiento de los sndromes espsticos, ha demostrado eficacia como coadyuvante a la carbamazepina en aquellos pacientes con dolor no muy intenso o con intolerancia a dosis altas de carbamazepina. La dosis diaria de baclofen oscila entre 50 y 80 mg/da.

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La gabapentina es un medicamento con propiedades anticonvulsivantes que ha ocupado un lugar importante en el tratamiento de la neuralgia del trigmino, puede ser considerado de primera eleccin por sus pocos efectos adversos. Acta a nivel central y perifrico, se recomienda ingerir dosis de 600 a 1,200 mg/da repartidos en tres dosis; no tiene interacciones farmacolgicas con la carbamazepina, la difenilhidantona o el baclofen; se absorbe bien por va oral; se excreta sin cambios en la orina; su vida media al utilizarla como monoterapia es de 5 a 0 horas; dentro de sus efectos adversos se encuentran somnolencia, mareo, ataxia y fatiga. Se ha comprobado la eficacia del valproato de sodio en dosis de 600 a 1,200 mg/da en el tratamiento de la neuralgia del trigmino; sin embargo, presenta importantes efectos adversos. Otros frmacos de utilidad son fenobarbital y clonazepam ingeridos en dosis de 3 a 8mg/da y oxcarbamazepina de 900 a 1,800 mg/da.

Tratamiento intervencionista El tratamiento intervensionista se puede dividir en procedimientos destructivos (los que se realizan en el ganglio de Gasser) y no destructivos (microdescompresin en la fosa posterior y rizotoma). Pueden realizarse en tres niveles: Perifrico, ganglio y raz del trigmino en la fosa posterior. La fosa posterior es la nica que no origina hipo o anestesia en alguna o todas las ramas del trigmino, ya que es la nica modalidad teraputica quirrgica no destructiva. Cada vez son ms frecuentes los estudios que demuestran excelentes resultados en trminos de alivio del dolor y duracin del mismo con la descompresin microvascular en la fosa posterior. No obstante, la tcnica no es aplicable a todos los pacientes, principalmente por edad avanzada o patologa asociada. Existen tratamientos menos invasivos dirigidos al ganglio de Gasser tales como la rizotoma con radiofrecuencia, o la microcompresin percutnea del ganglio de Gasser con baln de Fogarty. Otros tratamientos a nivel perifrico como la crioterapia, alcoholizacin o neurectomas ofrecen escasas ventajas y muchas complicaciones, destacando fundamentalmente la anestesia dolorosa. La

administracin de glicerol en el ganglio se ha propuesto como alternativa a la

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radiofrecuencia, pero se ha demostrado que tiene tasa elevada de fracaso y el alivio del dolor no se consigue inmediatamente. La decisin de la modalidad teraputica a aplicar debe hacerse despus de analizar el estado fsico del paciente y tras la exposicin de las diferentes tcnicas con sus ventajas e inconvenientes, teniendo muy en cuenta la experiencia previa del mdico que realizar el procedimiento quirrgico.

Principales Tratamientos Intervensionistas

Rizotoma percutnea con radiofrecuencia La termocoagulacin del ganglio de Gasser fue descrita por Sweet y Wepsic. El procedimiento posee ventajas e inconvenientes, pero carece de mortalidad. El grado de recurrencia del dolor estar en funcin del grado de hipoestesia conseguido. Cuanto mayor es la hipoestesia generada por la lesin, mayor ser el riesgo de anestesia dolorosa. Las complicaciones ms frecuentes son las parestesias en el 80% de los casos, debilidad del masetero (4.1%), anestesia dolorosa (1%), queratitis (0.6%), alteraciones de pares craneales III y IV (0.8%) y mucho menos frecuente la lesin del VI par. La tcnica se realiza en quirfano con sedacin y analgesia intravenosa, monitorizacin continua de la frecuencia cardiaca y la tensin arterial (bradicardia e hipotensin reactivas a la puncin del ganglio de local y posteriormente se accede al ganglio con una aguja desechable de radiofrecuencia (Figura 3). Una vez que se ha penetrado por el agujero oval, se cambia la proyeccin del rayo para ver la silla turca, el seno esfenoidal y el plano del clivus. Este ltimo ser el lmite de profundizacin de la punta de la aguja (Figura 4). A medida que se profundiza se consiguen parestesias en las diferentes ramas, siendo V1 la que se encuentra ms profunda.

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La tcnica clsica consiste en localizar la rama a lesionar mediante estimulacin sensitiva a 50 H entre 0-1 voltio y generar posteriormente lesiones sucesivas a partir de 60 centgrados en adelante durante 60 segundos cada lesin hasta conseguir hipoestesia en la zona deseada de la cara. La lesin es dolorosa Gasser), con el paciente en decbito supino la cabeza debe estar en hiperextensin, ligeramente girada hacia el lado contrario (Figura 1), con el equipo de rayos en proyeccin anteroposterior o ligeramente caudocraneal hasta observar el foramen oval por dentro de la lnea de la articulacin temporomandibular (Figura 2). Se marca el punto de entrada sobre la piel que generalmente se encuentra a dos traveses de dedo de la comisura bucal. Se inyecta anestesia por lo que se debe sedar al paciente. Una variante consiste en la aplicacin de una corriente de radiofrecuencia pulsada, en la que no se produce lesin ya que la temperatura de los tejidos no pasa de 42 C, con buenos resultados.

Figura 1. Colocacin del paciente en decbito ventral con hiperextensin. Figura 2. Visualizacin del foramen oval.

Figura 3. Inltracin de la piel.

Figura 4. Vista lateral.

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Rizotoma retrogasseriana con glicerol El descubrimiento de los efectos beneficiosos del glicerol en pacientes con neuralgia del trigmino fue accidental al emplearlo como contraste en lugar de la metrizamida para suspender los polvos de tantalio y proceder a la radiociruga estereotctica. El abordaje del ganglio de Gasser se realiza por la misma va del foramen oval descrita para la rizotoma con radiofrecuencia. La dosis necesaria es de 0.28 cm 3 de glicerol. La selectividad de la rama a lesionar se consigue flexionando ms o menos la cabeza del paciente.

Microcompresin percutnea del ganglio de Gasser con baln de Fogarty Se trata de introducir un baln de Fogarty de embolectoma en el ganglio de Gasser siguiendo una tcnica similar a la descrita para los procedimientos de radiofrecuencia. El procedimiento es muy doloroso por lo que es preciso anestesiar al paciente. La tcnica fue descrita por Mullan y Lichtor en 1983. La reaccin vasovagal e hipertensiva es severa durante la introduccin de la aguja, pudiendo llevar a situaciones de asistolia, por lo que debe estar previsto el tratamiento de la bradicardia y la hipertensin reactiva durante el procedimiento.

Descompresin microvascular La compresin de algunos pares craneales a la salida o entrada en el tronco cerebral se ha relacionado con algunos sndromes dolorosos craneofaciales. La neuralgia del trigmino ha sido el ms extensamente estudiado. Ya en el ao 1932, Dandy fue el primero en observar la compresin del trigmino en la fosa posterior en casos de neuralgia del trigmino. La aplicacin del microscopio quirrgico por Jannetta permiti el estudio sistemtico de estos problemas de compromiso neurovascular de los pares craneales, describiendo una tcnica para desplazar esos vasos sanguneos sin tener que sacrificar los vasos o el nervio. Los resultados quirrgicos iniciales de las grandes series consiguen alivio completo del dolor en el 90% de los casos pero existe un 1% de riesgo de muerte. Los resultados a largo
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plazo son menos favorables con porcentajes cercanos al 80%. Las complicaciones en trminos de morbilidad hacen mencin a infartos cerebelosos, infartos supratentoriales, infarto del tronco, crisis epilpticas focales, disfunciones de pares craneales (IV, VI, VII, VIII), ataxia y alteraciones del equilibrio.

Radiociruga estereotctica Mediante los equipos de aceleradores lineales que emiten rayos X o el sistema Gamma-Knife que emite rayos gamma de una fuente de Cobalto, se consiguen tambin buenos resultados en casos rebeldes. As, recientemente, se ha publicado que esta modalidad de tratamiento (Gamma-Knife) es la menos invasiva y la que presenta menos complicaciones. Con una respuesta favorable de un 75% en alivio del dolor y hasta de un 90% o ms en neuralgia del trigmino secundaria a esclerosis mltiple. NEURALGIA POST HERPETICA La neuralgia post herptica (NPH) se define como dolor en el curso de un trayecto nerviosos que persiste por ms de un mes despus de desaparecida la erupcin caracterstica del Herpes Zoster. La NPH ha sido objeto de estudio cientfico por ms de 150 aos. Durante este tiempo y especialmente en los ltimos 60 aos, una extraordinaria variedad de tratamientos han surgido para disminuir el dolor durante la fase aguda, prevenir la progresin a NPH y disminuir el dolor una vez establecido el cuadro. EPIDEMIOLOGIA La incidencia de Herpes Zoster va entre 1.3 - 4.8 por 1000. Los nios comprenden un 5.8% de los casos, mientras que personas entre los 50 y 70 aos ms del 40%. Sobre el 50% de los casos las lesiones se presentan en los dermatomas torxicos, especialmente T5 y T6. Le sigue el trigmino con aproximadamente un 20% de los casos, especialmente la rama oftlmica y luego las regiones lumbar y cervical con un 10 - 20%, siendo rara la presentacin sacra. La NPH sigue la misma distribucin, sugiriendo algunos estudios una mayor incidencia en la regin trigeminal, aunque esto ha sido motivo de controversia.

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La incidencia de NPH vara entre un 9 y 14% de los casos de Herpes Zoster. Existe tendencia a disminuir con el tiempo, encontrndose que al ao slo entre un 16.5 y 33% de los casos persisten con dolor. La incidencia y severidad de los sntomas aumenta con la edad, presentndose en un 50% a los 60 aos y un 75% a los 75 aos. Sobre los 70 aos el dolor puede permanecer hasta en un 50% por ms de un ao. Las caractersticas del dolor son similares a las de la fase aguda, presentndose de dos formas: como crisis de dolor lancinante tipo "ramalazo" o bien como dolor continuo expresado como quemazn, prurito o malestar al cual se le puede asociar el dolor paroxstico. Muchos pacientes tambin refieren alodinia (dolor frente a estmulos no dolorosos) y/o hiperpata (prolongacin de la sensacin de dolor despus de un estmulo doloroso o no doloroso). Las parestesias y disestesias tambin son comunes. PATOLOGIA La etiologa de la NPH persiste siendo un enigma. Se ha observado una relativa disminucin del nmero de fibras gruesas mielinizadas en relacin a fibras delgadas desmielinizadas tanto en los nervios intercostales como en la piel afectada. Existira tambin proliferacin de colgeno en las fibras, pero no se ha encontrado correlacin entre el grado de fibrosis y la presencia o ausencia de NPH. A nivel del SNC existe inflamacin y destruccin celular dentro de los ganglios de la raz dorsal que involucra el cuerno de la raz dorsal y las meninges. Se ha asumido que la NPH sea un dolor por de aferentacin, en que el desbalance entre las fibras gruesas mielinizadas y delgadas desmielinizadas, produzca una prdida del estmulo inhibitorio para las aferencias nociceptivas en mdula espinal. Probablemente las alteraciones encontradas en la mdula espinal sean secundarias a los cambios del nervio perifrico.

PREVENCION. Se han probado una variedad de esquemas teraputicos para disminuir la duracin y la intensidad del dolor durante la fase aguda y tambin para disminuir la incidencia

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de NPH. Existen estudios controlados que demuestran una disminucin de PHP con ACTH o corticoides durante la fase aguda, sin aumentar el riesgo de diseminacin de la enfermedad en pacientes inmunocompetentes. Se recomienda el uso de prednisona 60 mg diarios por 10 a 15 das. La utilizacin del bloqueo simptico reduce el dolor durante la fase aguda y algunos estudios, aunque no todos, han sugerido que disminuye la incidencia de NPH. La administracin tpica de idoxiuridina al 40% y la amantadina han demostrado que reducen la incidencia del cuadro, en cambio otras drogas como interferon, aciclovir y vidarabina se han mostrado inefectivas para prevenirla.

TRATAMIENTO Se han descrito mltiples tratamientos tanto mdicos como quirrgicos, lo que demuestra la refractariedad y difcil manejo que puede llegar a tener el cuadro. En general la respuesta al tratamiento va disminuyendo a medida que aumenta la duracin de la NPH, siendo generalmente refractaria a todo tratamiento la NPH que lleva varios aos de evolucin. Tratamiento Mdico Medidas Convencionales Antidepresivos: Los frmacos ms estudiados y con mayor efectividad probada son los antidepresivos tricclicos, especialmente la amitriptilina. Esta ha disminudo significativamente el dolor hasta en un 70% de los pacientes. El mecanismo por el cual produce analgesia sera un bloqueo en la recaptacin neuronal de norepinefrina y serotonina, potenciando la inhibicin de las neuronas espinales involucradas en la percepcin del dolor. Se ha observado adems una mantencin del efecto analgsico luego de suspender la droga por lo que otros mecanismos deben estar involucrados. Las dosis necesarias para producir la analgesia son muy inferiores a las necesarias para tratamiento de la depresin (con un promedio de 75 mg. al da). El efecto se observa tanto en pacientes deprimidos como no deprimidos, y es independiente de cambios en el nimo. En muchos pacientes el uso de esta droga puede estar limitado por la presencia d9e efectos colaterales los que se disminuyen significativamente al aumentar paulatinamente la dosis.
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Una mala respuesta a la amitriptilina se puede asociar a bajas dosis y a bajos niveles plasmticos. La analgesia va aumentando al aumentar la dosis, lo que se correlaciona con niveles sricos de amitriptilina y nortriptilina (metabolito activo), luego, antes de concluir que este tratamiento es inefectivo, los niveles sricos de la droga deben mantenerse a lo menos en 100 ug% por 3 semanas, para lo cual se pueden requerir dosis de hasta 150 mg en algunos pacientes. Es importante hacer notar que en algunos casos se ha descrito el efecto ventana en que el aumento de la dosis fue seguido de un aumento en el dolor. Generalmente se hace difcil mantener una terapia a largo plazo con esta dosis de amitriptilina por la alta frecuencia de efectos adversos que se observan (hipotensin, sedacin, boca seca, retencin urinaria). Esto ha motivado el estudio con otras drogas que mantengan el efecto analgsico pero con menos toxicidad. No se han encontrado evidencias que la manipulacin serotoninrgicas solas sean suficientes para controlar el dolor en la NPH. ya que estudios con Zimelidina (antidepresivo altamente serotoninrgico) la han

demostrado muy in del dolor en NPH.

ferior a la amitriptilina en el control

Un estudio controlado con Desipramina (antidepresivo tricclico de primera generacin con pocos efectos anticolinrgicos y sedantes), que produce bloqueo de la recaptacin especfica de noradrenalina, demostr que esta droga es efectiva en el control de NPH. Comparaciones retrospectivas demostraran que la desipramina es superior a la amitriptilina en el control del dolor en la NPH, pero estudios comparativos son necesarios para llegar a mayores conclusiones. La desipramina produce menos efectos colaterales, pero como la toxicidad se relaciona a la dosis no se recomiendan dosis mayores de 150 mg al da. Neurolpticos. El uso de stos tambin se ha intentado para reducir el dolor en la NPH. Los estudios realizados al respecto generalmente son asociando estas drogas a antidepresivos tricclicos, demostrndose que este esquema no aumenta la efectividad, pero si el riesgo de desarrollar diskinesia tarda. Anticonvulsivantes. Son eficaces en el tratamiento de una variedad de sndromes dolorosos en los que predomina el dolor lancinante de carcter paroxstico como la neuralgia esencial del trigmino. Algunos pacientes con NPH presentan este tipo de
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dolor y en ellos estaran indicados junto a antidepresivos tricclicos si est asociado a dolor continuo. Entre todos los anticonvulsivantes los ms estudiados para el tratamiento del dolor son la fenitona, cido valproico, carbamazepina y clonazepam. Los ms efectivos en este tipo de trastorno son los dos ltimos, presentando la carbamazepina mayor incidencia de efectos colaterales como sedacin. Se recomienda ir aumentando progresivamente la dosis para disminuir la frecuencia de efectos adversos, comenzando con 0.5 - 1 mg. al da con clonazepam y 100 - 200 mg. al da con carbamazepina. Cabe destacar que en algunos pacientes se desarrolla tolerancia con clonazepam (al igual que contras benzodiazepina) en el tratamiento a largo plazo. Medidas miscelneas Se han estudiado numerosos esquemas teraputicos para los casos en que no se encuentra un efecto favorable con las medidas convencionales. Estas se podran dividir en medidas anestsicas y no anestsicas. i.- Anestsicas: Se ha probado diversas formas de aplicar anestsicos locales para disminuir el dolor en la NPH. Estas medidas producen alivio parcial en algunos pacientes y en forma transitoria, requirindose generalmente aplicaciones repetitivas para mantener el efecto. En pacientes en que el rea afectada se restringe a un dermatoma bien definido puede realizarse bloqueo de nervio perifrico, y en aquellos en que se puede identificar un rea bien delimitada de piel sensible con alodinia, la aplicacin de lidocana subcutnea puede producir un efecto dramtico. Como generalmente el rea en cuestin es pequea, la dosis de lidocana requerida ser entre 40 y 160 mg como mximo. Desafortunadamente en ambas tcnicas, la mejora del dolor es muy breve (horas a das para la aplicacin subcutnea y algunos meses en el caso de bloqueo del nervio perifrico), como para justificar uso a largo plazo de este tratamiento invasivo. La administracin endovenosa de lidocana, procana y morfina produce disminucin del dolor slo temporalmente, y debido a la posibilidad de efectos colaterales potencialmente graves como depresin respiratoria y arritmias, no es recomendable como manejo a largo plazo.

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El bloqueo simptico es efectivo en forma transitoria en menos de un 50% de los pacientes, y la administracin intratecal del esterodes con o sin anestsicos se ha demostrado efectiva transitoriamente slo en un pequeo porcentaje de los casos. Recientemente se ha descrito el uso tpico de lidocana. Como los preparados tpicos disponibles en el mercado no penetran la piel es necesario preparar frmulas especiales. El uso de lidocana 5%, disuelto en agua 45%, isopropil alcohol 45% y glicerina 10%, aplicado en la piel afectada con alodinia y/o hiperpata, bajo un parche oclusivo si es la regin torxica, produce analgesia de la regin por aproximadamente 24 horas, para reaparecer en las siguientes 12 horas. Este efecto se observa en el 50% de los casos sin presentarse efectos colaterales locales ni sistmicos. ii.- No anestsicos. El uso tpico de capsaicina al 0.025% ha demostrado utilidad en la NPH. La capsaicina acta selectivamente en las aferencias sensoriales nociceptivas de la piel causando deplesin de neuropptidos (sustancia P) y bloqueo de stas. Un 80% de los pacientes presenta mejora del dolor con un 55% aproximado de buena a excelente respuesta. Esta droga puede producir irritacin de la zona sin efectos sistmicos. Si la irritacin de la piel ocurriese con dolor quemante en la zona, se recomienda la aplicacin de lidocana 5% o manejar el dolor con analgsicos. La capsaicina debe ser usada 4 5 veces al da, por 4 semanas. El TENS (estimulacin neuronal elctrica transcutnea) produce disminucin del dolor en un % significativo de los casos, pero la duracin del efecto no ha sido bien estudiada. No se han descrito efectos colaterales con este sistema. El voltaje, duracin del pulso, frecuencia y sitio de aplicacin, son determinados por el paciente. La irritacin de la piel afectada con un "spray" de ethylcloride, es efectivo en disminuir el dolor. El efecto es parcial y de corta duracin, requirindose aplicaciones repetitivas pero con mnimo riesgo. Mayores estudios son necesarios ya que la poblacin estudiada con este tratamiento es poca. La acupuntura, ultrasonido y la estabilizacin de la columna dorsal no han demostrado utilidad.

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Tratamientos quirrgicos. Gran nmero de procedimientos quirrgicos se han probado en la NPH refractara al tratamiento mdico y son en general tiles en un pequeo porcentaje de los pacientes y por un tiempo limitado. Procedimientos quirrgicos han surgido desde la piel hasta el SNC. Se ha probado lesionar o resecar la piel afectada con buenos resultados en menos de un cuarto de los pacientes, los que no han sido seguidos a largo plazo. Estos resultados han sido similares a los obtenidos con crioanalgesia o infiltracin local con o sin esteroides, lo que permite suponer que algn proceso perifrico puede actuar en la perpetuacin del dolor adems de la alteracin a nivel del SNC. La neurotoma, rizotoma y simpatectoma se han utilizado con resultados similares a los anteriores. Se han dirigido procedimientos hacia el SNC, realizndose cordotoma,

mesencefalotoma, talamotoma. Los pacientes que tuvieron mejora con estos procedimientos presentaron recurrencia de la sintomatologa en un plazo variable. Esto sumado a la potencial morbimortalidad limita enormemente su utilidad. Una reciente innovacin quirrgica, provocar lesin en el sitio de entrada de la raz dorsal, ha demostrado utilidad en la NPH. Entre un 50 - 60% de los pacientes a los cuales se ha practicado este procedimiento, presentaron mejora con permanencia de la analgesia entre 6 y 25 meses. Esta tcnica ha demostrado mayor utilidad en aliviar ms el dolor superficial y la hiperestesia que el dolor profundo que suelen tener estos pacientes. No se encontr dficit post-operatorio significativo. En pacientes con NPH oftalmica la tractotoma trigeminal ha mostrado utilidad.

PARALISIS FACIAL Clnica Los pacientes con parlisis de Bell suele presentarse con la aparicin repentina (por lo general en horas) de la parlisis facial unilateral. Los hallazgos ms comunes
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incluyen la flacidez ceja, incapacidad para cerrar el ojo, la desaparicin del pliegue nasolabial, y la boca atrado por el lado no afectado Disminucin del lagrimeo, hiperacusia, y / o prdida del sentido del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua pueden ayudar al sitio de la lesin en el canal de Falopio, pero es de poca utilidad prctica y se utiliza ms como un indicador de la gravedad de diagnstico anatmico . Una parlisis facial aguda es a menudo devastador para los pacientes. Diagnstico El diagnstico de parlisis de Bell se basa en los siguientes criterios: Hay un compromiso difuso del nervio facial se manifiesta por la parlisis de los msculos faciales, con o sin prdida de sabor en los dos tercios anteriores de la lengua o la secrecin alterada de las glndulas lagrimales y salivales. El inicio es agudo, durante un da o dos; el curso es progresivo, alcanzando clnica mxima debilidad / parlisis dentro de tres semanas o menos desde el primer da de la debilidad visible, y la recuperacin o algn grado de funcin est presente dentro de los seis meses. Un prdromo asociado, dolor de odo, o dysacusis es variable. La prueba ms simple es el electrodiagnstico electromigrafo (EMG). Diagnstico Diferencial Parlisis del nervio facial puede ser causada por una variedad de trastornos que pueden confundirse con la parlisis de Bell. La enfermedad de Lyme La infeccin por VIH El sndrome de Melkersson-Rosenthal Otros trastornos pueden causar parlisis facial y debe considerarse en el diagnstico diferencial de la parlisis de Bell: Infeccin bacteriana del odo medio (otitis media) , colesteatoma ,tumor maligno de la glndula partida

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Tratamiento Se recomienda el tratamiento precoz con glucocorticoides orales para todos los pacientes con parlisis de Bell, en consonancia con las directrices de la Academia Americana de Neurologa. El tratamiento debe iniciarse preferentemente dentro de los tres das del inicio de los sntomas rgimen sugerido es la prednisona (60 a 80 mg / da) durante una semana. Los dos mayores y ms rigurosos ensayos clnicos han encontrado ningn beneficio adicional para la terapia antiviral y su uso no se recomienda de forma rutinaria. Sin embargo, es posible, pero no demostrado, que la adicin de antivirales a los glucocorticoides es beneficioso, en particular para el subgrupo de pacientes con parlisis facial severa. Hasta certeza se alcanza, se sugiere terapia temprana combinada con prednisona (60 a 80 mg por da) y valaciclovir (1000 mg tres veces al da) durante una semana para los pacientes con parlisis facial severa en la presentacin.

SINDROME DE GUILLAIN BARRE

Polirradiculoneuropatia

desmielinizante

inflamatoria

aguda

(PDIA),

ms

comnmente sndrome de Guillen Barr

a una patologa

que origina

desmielinizacin, sobre todo en los nervios motores, pero a veces tambin de los sensoriales y autonmicos. Es de etiologa incierta y es la causa ms comn de parlisis flcida generalizada. El diagnstico se basa en una historia clnica detallada, el exmen fsico, pruebas de laboratorio y pruebas de funcion autonmica. El mejor indicador pronstico en el sndrome de Guillen Barr es la electromiografa. El tratamiento de primera eleccin de esta enfermedad es la

inmunoglobulina intravenosa por el menor nmero de efectos secundarios y la mayor facilidad de administracin. En general el pronstico es bueno, la mayora de los pacientes logran la recuperacin funcional completa al cabo de varios meses o un ao.

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Epidemiologa: El sndrome de Guillen Barr (SGB) es una rara enfermedad que normalmente afecta aproximadamente a 2 cada 100.000 personas por ao en el mundo. Sin embargo es actualmente la causa ms comn de parlisis flcida aguda desde la desaparicin de la poliomielitis. Representa el 25-40% de todas las polineuropatas de la edad adulta. El riesgo es similar en hombres y mujeres. En los pases occidentales la enfermedad afecta a los adultos ms a menudo que a los nios. En nios hay un ligero aumento del riesgo en los grupos de edad de 5 a 9 aos y en la adolescencia predominando levemente en el varn. No tiene preferencia estacional.

Etiopatogenia Alrededor del 70% de los pacientes informaron antecedentes de infecciones en los 15 das previos al comienzo de la enfermedad, el ms frecuente es la enteritis por Campylobacter jejuni.Otras causas son infecciones respiratorias bacterianas y virales (citomegalovirus, virus del herpes, de la hepatitis y de Epstein-Barr). La presencia de transaminasas elevadas al inicio del sndrome de Guillen Barr puede sugerir infeccin por alguno de estos virus. La infeccin por HIV debe investigarse en todo paciente con Guillen Barr, ya que puede ser la primera manifestacin por este virus, en estos casos, el LCR puede tener hasta 50 clulas/mm3. Tambin pueden tener el antecedente de enfermedad endocrina, inmunolgica, metablica o txica, ciruga general, anestesia peridural y embarazo. Puede desarrollarse en el curso de enfermedades sistmicas, como lupus eritematoso y enfermedad de Hodgkin. El Sndrome de Guillen Barr suele ser reportado seguidamente a la administracin de las vacunas contra la rabia; influenza y fiebre amarilla. Es posible que el mecanismo patgeno sea la inmunizacin contra los antgenos nerviosos. Un importante nmero de estudios sugieren que puede ser gentica la susceptibilidad para el desarrollo de anticuerpos que determinan el SGB. Sin embargo casos familiares son raros.

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Clnica: La debilidad comienza generalmente en las extremidades inferiores para afectar progresivamente al tronco, las extremidades superiores y por ltimo la musculatura bulbar con un patrn de progresin conocido en el pasado como parlisis ascendente de Landry. Otras veces la debilidad puede tener un predominio proximal, de forma que el paciente mueve los pies pero tiene dificultad para incorporarse desde la posicin de sentado. La musculatura respiratoria se afecta en el 30% de los casos. Es frecuente la paresia de los pares craneales bajos, con parlisis facial en hasta el 50% de los pacientes, hecho este que contrasta con la habitual conservacin de los nervios oculomotores. Puede ocurrir debilidad en los msculos de la deglucin, fonacin y masticacin En fases iniciales es muy frecuente el dolor muscular espontneo y con la palpacin, sobre todo en los casos de comienzo brusco. Tambin pueden referir dolor de espalda. En el caso de los nios, stos pueden mostrarse irritables. La debilidad puede progresar hasta la incapacidad o el rechazo a la deambulacin y luego hasta la tetraplaja flcida. En algunos casos hay parestesias. El 20% de los pacientes sufre incontinencias o retencin urinaria transitorias. Los reflejos tendinosos suelen estar abolidos. La debilidad de las manos puede causar dificultad para peinarse, cepillarse los dientes o realizar tareas motoras finas como abotonar una ropa o escribir a mquina. Algunas personas experimentan una sensacin de que minsculos insectos avanzan lentamente sobre su piel. Muchos pacientes estn concientes de la rpida disminucin de su funcin muscular, incluyendo funciones vitales como respirar y tragar. Frecuentemente se sienten moribundos. Al inicio no suele haber fiebre ni sntomas generales, cuando el paciente los presenta, hay que poner en duda el diagnstico.

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Sntomas Autonmicos: Los signos de disfuncin autonmica estn presentes en el 30 al 50 %, entre ellos se encuentran: Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxstica as como asistolia). Hipotensin ortosttica. Hipertensin arterial transitoria o permanente. leo paraltico y disfuncin vesical. Anormalidades de la sudacin Las manifestaciones clnicas de debilidad de la musculatura respiratoria incluyen: Taquipnea mayor de 35 por minutos. Reduccin del volumen tidal en menos de 4mL/kg. Movimiento paradjico abdominal Alternancia respiratoria El sndrome de Guillen Barr se asocia con muy poca frecuencia a neoplasias, cuando se da, el tumor suele ser un linfoma de Hodking. El curso clnico es similar al que se observa en pacientes sin cncer y su manejo tambin debe ser similar. Esta neuropata tambin se describi en pacientes portadores de HIV, los que presentan caractersticas clnicas, electrofisiolgicas, patolgicas y evolutivas similares a la de los sujetos negativos para HIV. Al igual que con el individuo seronegativo, la etiopatogenia es de naturaleza autoinmune. El SGB puede presentarse en cualquiera de los estadios de la enfermedad

Diagnstico: En el LCR se comprueba a las dos semanas o ms la llamada disociacin albmina-citolgica(6) .La elevacin de las protenas es ms de 2 veces por encima
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del lmite normal (valor normal: 20-50 mg/dl), la glucosa es normal (40-70 mg/dl) y no hay pleocitosis. Las clulas no aumentan o lo hacen de manera muy moderada (menos de 10 leucocitos/mm3) La disociacin albmina-citolgica es un signo caracterstico y tiene valor diferencial con la poliomielitis anterior aguda en la cul aumentan protenas y clulas conjuntamente. Los cultivos bacterianos y vricos son negativos. La electromiografia (EMG) demuestra la velocidad de conduccin en los nervios motores y sensitivos muy disminuida o bien hay ausencia de conduccin. La resonancia magntica puede mostrar nervios craneanos o races engrosadas. Los hallazgos no son especficos y no sirven para confirmar el diagnostico de sndrome de Guillen Barr.

Diagnstico Diferencial 1. Mielopatias agudas 2. Botulismo. 3. Difteria 4. Porfiria 5. Poliomielitis 6. Polineuropata del paciente critico. 7. Trastornos neuromusculares como la Miastenia gravis 8. Neuropatas por frmacos y txicos, como amiodarona, cisplatino, vincristina, talio, arsnico, rganofosforados, solventes orgnicos y acrilamida 9. Dermatomiositis 10. Mielitis transversa 11. Polineuropatia diabtica 12. Polineuropatia paraneoplasica
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13. Polirradiculoneuritis subaguda o crnica idiomtica. 14. Cuadro psicofuncional

Evolucin y Pronstico La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de progresin,

estabilizacin y regresin, que suele completarse en 3 a 6 meses. La evolucin suele ser benigna inicindose la recuperacin a las 2-3 semanas. La mejora suele seguir un sentido inverso al de afectacin, recuperndose primero las funciones bulbares y la debilidad de las extremidades inferiores al final. El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con dficit pequeos. Entre el 10 y el 15 % quedarn con secuelas permanentes; el resto morir a pesar de los cuidados intensivos. El 5 al 10 % de los pacientes con SGB tpico tienen una o ms recidivas tardas, en tal situacin, se clasifica a dichos casos como polineuropatas desmielinizante inflamatoria crnica (CIDP). Los factores asociados con mal pronstico son: Edad mayor de 60. Progresin rpida de la enfermedad (menos de 7 das). Extensin y severidad del dao axonal (amplitud motora distal media menor del 20 % de lo normal). Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente. Tratamiento tardo Las causas de muerte incluyen las complicaciones respiratorias de toda ndole,distrs atelectasia respiratorio agudo, paro neumona cardaco nosocomial, inexplicable,
(3,16)

broncoaspiracin, tromboembolismo

bronconeumonas

pulmonar, problemas disautonomicos y hemodinmicos

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Tratamiento: El tratamiento ms importante esta basado en las medidas de sostn. En pacientes con debilidad severa, disautonomia, trastornos respiratorios y debilidad moderada progresiva es recomendable el control en unidades de terapia intensiva. Se recomienda kinesiologa respiratoria intensiva para favorecer la movilizacin de secreciones, estimulo tusgeno, rotacin frecuente del paciente y uso de tcnicas apropiadas de aspiracin de secreciones.

Tabla I: Tipos de Sindrome de Guillain-Barr Tipo Patgeno asociado NIAD Variable M+++ Desmielinizacin Favorable S+ NMAA C. jejuni M+++ Craneal + NSMAA CMV M+++ S++ SMF C. jejuni H.influenzae Craneal+++ Desmielinizacin Favorable Ataxia Arreflexia NIAD: Neuropata inflamatoria aguda desmielinizante, NMAA: Neuropata motora axonal aguda, NSMAA: Neuropata sensitivo- motora axonal aguda, SMF: Axonopata Desfavorable Axonopata Desfavorable Sntomas Patognia Pronstico

Sndrome de Miller Fisher, M: Sntomas motores, S: Sntomas sensitivos,

Tabla II: Criterios Diagnsticos para el Sndrome de Guillein Barr Tpico,

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Modificados de Asbury y Cornblath Rasgos requeridos para el diagnstico Debilidad motora progresiva en ms de una extremidad Arreflexia

Rasgos que apoyan fuertemente el diagnsico Progresin de los sntomas hasta un mximo de cuatro semanas Simetra relativa Signos o Sntomas sensitivos leves Afectacin de nervios craneales, especialmente parlisis facial bilateral, los

nervios oculomotores pueden afectarse. Comienzo de la recuperacin entre 2-4 semanas despus de cesar la

progresin. Disfuncin autonmica Ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad Elevacin de la concentracin de protenas en lquido cefalorraqudeo con

menos de 10 clulas/mm3 Hallazgos tpicos en los estudios neurofisiolgicos.

Rasgos dudosos para el diagnstico Presencia de un nivel sensitivo ntido Marcada o persistente asimetra de los sntomas o los signos. Disfuncin esfinteriana persistente y grave Ms de 50 clulas/mm3 en el lquido cefalorraqudeo Presencia de polimorfonucleares en el lquido cefalorraqudeo

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Rasgos que excluyen el diagnstico Diagnstico de Botulismo, Miastenia Grave, Poliomielitis, Neuropata txica Trastornos e el metabolismo de las porfirinas Difteria reciente Sndrome sensitivo puro sin debilidad Progresin de la enfermedad durante ms de dos meses:sera una

polirradiculooneur crnica inflamatoria desmielinizante.

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Se deben controlar la capacidad vital, presin inspiratoria y espiratoria mximas. Esta indicada la intubacin endotraqueal si la capacidad vital es inferior a 18 ml/kg, o si las presiones inspiratorias y espiratorias mximas son inferiores a 30 cm. H2O asociadas con hipoxemia. La indicacin de intubacin tambin debe considerarse en pacientes con toses frecuentes e incapaces de expectorar en forma adecuada o con debilidad orofarngea severa. Alrededor de 30% de los individuos con sndrome de Guillen Barr necesitan asistencia ventilatoria, a veces por largo tiempo (semanas o ms).Se debern controlar infecciones pulmonares, urinarias y producidas a punto de partida de catteres intravenosos, al igual que la tromboflebitis profunda, los signos de disautonomia y el manejo del dolor. Otras medidas consisten en la higiene y cuidados minuciosos de la piel, y tambin los ejercicios diarios de arco de movimiento para evitar contracturas articulares. El tratamiento debe iniciarse tan pronto como se halla establecido el diagnstico. En la ltima dcada se identificaron dos tratamientos efectivos por igual para acortar el tiempo de evolucin de la enfermedad y reducir el periodo requerido de respirador: la plasmafresis y la gammaglobulina intravenosa Alrededor de dos semanas despus de la aparicin de los primeros sntomas motores la inmunoterapia ya no es eficaz. Se puede comenzar con dosis elevadas de inmunoglobulina intravenosa o plasmafresis, dado que ambas medidas tienen eficacia similar. La combinacin de ambos tratamientos no es significativamente mejor que cualquiera de ellos administrado por separado. La inmunoglobulina suele ser el primer producto que se escoge para la teraputica, por su facilidad de administracin y seguridad corroborada. Se aconseja al menos 5 dosis de 400 mg/Kg/d en las 2 primeras semanas. La plasmafresis es una tcnica que consiste en la extraccin mecnica de los autoanticuerpos del paciente(17) (intercambio de plasma por albmina o por plasma

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fresco congelado), se extraen 50 ml/Kg. en das alternos hasta completar 5 sesiones Se recomienda su uso precoz, principalmente en las 2 primeras semanas, en la fase de progresin de SGB severo y en las recadas. Las recadas son ms frecuentes con inmunoglobulinas que con la plasmafresis, pero es tan efectiva como ella y tiene un menor costo, riesgo y disconfort para el paciente. En pacientes peditricos la dosis de inmunoglobulina ms comn es 0,4 gr. /Kg. de peso/da durante 5 das o bien la misma dosis total pero administrada slo en 2 das (1 gr./kg/da). Se observan recadas en un 5% de los casos, que se tratan con una nueva dosis de 0,4 gr. /K en un da. La tasa de recadas es similar tras plasmafresis. Es uso de esteroides no ha demostrado beneficio, se ha usado tanto por va parenteral como intratecal. A diferencia de la forma aguda se ha demostrado que el tratamiento con glucorticoides es beneficioso para la forma crnica.

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Bibliografa
http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/neurologia/cuadernos/cuadernos_92/pub_07_9 2.html

Neuralgia del trigmino. Mariana Guadalupe Garca Hernndez,* Juan Pablo Snchez Rodrguez,* Sergio Tenopala Villegas. Anales Mdicos. Asociacin Medica ABC Vol. 57, Nm. 1. Ene. - Mar. 2012 p. 39 - 47

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