DAFTAR ISI

Kata Pengantar................................................................................................................. Daftar Isi.......................................................................................................................... Daftar Gambar................................................................................................................. Daftar Tabel..................................................................................................................... BAB I PENDAHULUAN........................................................................................ 1. 1 1. 2 1. 3 1. 4 1. " BAB II Latar Belakang................................................................................... Batasan Masalah................................................................................ Tujuan Penulisan................................................................................ Met !e Penulisan............................................................................... Manfaat Penulisan..............................................................................

TINJAUAN PUSTAKA.............................................................................. 2. 1. 2. 2 2. 3. 2. 4. 2. ". 2. &. 2. '. Definisi....###################.. ........... $%i!emi l gi######..####............................................ $mbri l gi !an fisi l gi eritr sit ....................................................... $ti l gi .............................................................................................. Manifestasi Klinis .............................................................................. Diagn sis............................................................................................ Pen!ekatan Diagn sis ....................................................................... 2.'.1. Ber!asarkan (%usan Darah Te%i ............................................

2.'.2 Ber!asarkan M)* ......... ############# 2.'.3 Ber!asarkan Pungsi +umsum Tulang...................................... 2. ,. Penatalaksanaan ................................................................................... BAB III PENUTUP .............................###########..........................

DAFTAR PUSTAKA .................................................................................................... DAFTAR GAMBAR Gambar 1. M !el stem sel hemat % eisis Gambar 2. $ritr sit. Perhatikan bah-a ukuran eritr sit sama !engan inti !ari limf sit istirahat ke.il. Gambar 3. Klasifikasi anemia makr sitik ber!asarkan hitung retikul sit Gambar 4. (bn rmalitas eritr sit Gambar ". Pen!ekatan !iagn stik anemia !engan %emeriksaan a%usan !arah te%i Gambar &. Pen!ekatan !iagn sis anemia !engan M)* !an hitung retikul sit Gambar '. DAFTAR TABEL Table 1. $ritr % eisis Table 2. Tan!a fisik untuk !iagn sis anemia Table 3. Klasifikasi eti l gi !an gambaran !iagn sti. ma/ r anemia %a!a anak Table 4. In!ikasi %ungsi sumsum tulang 0!an tre%ine12

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang

(nemia meru%akan masalah kesehatan !unia /ang terja!i baik %a!a negara berkembang mau%un negara maju /ang ber!am%ak terha!a% kesehatan mau%un s sial !an ek n mi. Karena %a!a in!i3i!u tertentu anemia meru%akan tan!a /ang men!asari suatu %en/akit. 0%re3alensi 4567 ki!ne/ intenati nal su%lement 2,,1 (nemia meru%akan in!ikat r terha!a% gi8i buruk !an k n!isi kesehatan /ang buruk %ula. Dam%ak /ang %aling hebat a!alah men/ebabkan tinggin/a resik m rtalitas %a!a ibu !an anak /ang men!erita anemia berat. Dam%ak negatif lainn/a anemia juga ber%engaruh terha!a% %erkembangan fisik !an mental anak7 serta menurunkan %r !ukti3itas %a!a !e-asa. 0%re3alensi anemia intr !u.ti n1 Menurut !ata 456 anemia terja!i %a!a seluruh tingkat usia7 akan teta%i %re3alensi terban/ak terja!i %a!a -anita hamil !an anak. Pr % rsi .aku%an % %ulasi ber!asarkan %enelitian /ang !ilakukan 4567 se.ara gl bal anemia ber!am%ak %a!a sekitar 17&2 mil/ar %en!u!uk7 keja!ian %aling tinggi a!alah %a!a anak usia %ra sek lah 4'7497 %a!a -anita hamil angka keja!iann/a 417,97 %a!a -anita ti!ak hamil 3:7297 %a!a anak usia sek lah 2"7497 %a!a tua 237;9 !an %a!a laki<laki 127'97 nilai ini ber!asarkan jumlah masing<masing % %ulasi. Di In! nesia sur3ei kesehatan rumah tangga tahun 1;;" mela% rkan 4:7"9 balita men!erita anemia !efisiensi besi !an 4'729 anak 4'729 usia sek lah. Pa!a %enelitian /ang !ilakukan !e%artemen Ilmu kesehatan anak =K>I ter!a%at '"9 0!ari 4' anak1 !engan hem gl bin n rmal men!erita anemia !efesiensi besi. 0sari %e!iatri.1 ?atna!i !an + etjiningsih mela% rkan angka keja!ian anemia !efisiensi besi %a!a ba/i /ang !iberi air susu ibu 0(+I1 sebesar 1,7;97 ba/i usia 4<& bulan sebesar &9 !an usia ;<12 bulan sebesar &"9.1: +e!angkan %re3alensi anemia !efisiensi besi %a!a anak usia %ra sek lah !i In! nesia !i%erkirakan sebesar ""7"9. 0sari %e!iatri 1 5arus !iingat bah-a anemia bukanlah sebuah !iagn sis7 akan teta%i meru%akan abn rmalitas !ari hasil lab rat rium /ang memerlukan %enjelasan lebih lanjut mengenai hasiln/a. Karena anemia meru%akan gejala !an tan!a %en/akit tertentu /ang harus !i.ari %en/ebabn/a agar !a%at !itera%i !engan te%at. (nemia !a%at !isebabkan leh 1 atau lebih !ari 3 4 rang

mekanisme in!e%en!en /aitu berkurangn/a %r !uksi sel !arah merah7 meningkatn/a !estruksi sel !arah merah !an kehilangan !arah. Karena setelah se rang klinisi mengi!entifikasi mengenai anemia tugasn/a ti!ak berhenti sam%ai langkah ini7 karena !i%erlukan i!entifikasi lebih lanjut mengenai %en/ebab !ari anemia /ang !itemukan. Diagn sis anemia sangat sulit untuk !itegakkan se.ara %asti jika han/a !ilihat !ari anamnesis !an %emeriksaan fisik. Di%erlukan bebera%a %emeriksaaan %enunjang /ang %enting untuk menegakkan !iagn sis. 1.2 Batasan Masala ?eferat ini membahas mengenai %en!ekatan !iagn sis anemia %a!a anak. 1.! T"#"an Pen"l$san ?eferat ini bertujuan untuk menambah %engetahuan %emba.a %a!a umumn/a !an %enulis khususn/a mengenai %en!ekatan !iagn sis anemia %a!a anak. 1.% Met&'e Pen"l$san ?eferat ini !itulis !engan menggunakan met !e tinjauan %ustaka /ang merujuk !ari berbagai literatur. 1.( Man)aat Pen"l$san ?eferat ini !ihara%kan !a%at bermanfaat !alam memberikan inf rmasi !an %engetahuan tentang %en!ekatan !iagn sis anemia %a!a anak.

"

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 De)$n$s$

(nemia meru%akan k n!isi berkurangn/a k nsentrasi hem gl bin7 hemat krit atau jumlah sel !arah merah %er militer kubik. Batas %aling ba-ah nilai n rmal hem gl bin a!alah 2 !iba-ah atau !iatas stan!ar !e3iasi ber!asarkan jenis kelamin !an umur. @ilai ini harus !i%ertimbangkan ber!asarkan fakt r tersebut karena nilain/a ber3ariasi untuk masing<masing in!i3i!u. +elain fakt r jenis kelamin !an umur nilai hem gl bin juga !i%ertimbangkan ber!asarkan fakt r !iet7 kebiasaan7 berat ba!an7 kea!aan hi% ksia7 etnik7 infeksi !an inflamasi. @ilai ini juga harus !i%ertimbangkan ber!asarkan letak atau ketinggian suatu !aerah. (nemia men/ebabkan sel !arah merah ti!ak !a%at men/e!iakan ksigen /ang a!ekuat untuk jaringan tubuh 0Lan8k -sk/ eb k .ha% 17 PD= 5emat l g/7 ru! lf7 hb a!jusment1 Pa!a !e-asa !ikatakan anemia a%abila ka!ar hem gl bin %a!a laki<laki A 13gB!l 0nilai hemat krit sekitar 3;1 !an %a!a %erem%uan ka!ar hem gl bin A12gB!l 0nilai hemat krit sekitar 3"1 kriteria ini !iteta%kan leh 456. Kriteria ini !iteta%kan bebera%a tahun /ang lalu7 ber!asarkan !ata e%i!emi l gi /ang terbatas !an teknik %engukuran /ang berbe!a. Diskusi terbaru menge3aluasi angka /ang !iteta%kan leh 456 !an menekankan masalah umum !alam meneta%kan le3el hem gl bin /ang n rmal ber!asarkan %enelitian % %ulasi !an in!i3i!u 0-intr be C .ha% 17 brief re% rt1 +ementara %a!a anak !ikatakan anemia a%abila ka!ar hem gl bin A11gB!l %a!a anak umur &<"; bulan7 untuk anak umur "<11 tahun ka!ar hem gl bin A117"gB!l7 se!angkan untuk anak berumur 12 tahun jika ka!ar hem gl bin A12gB!l. 0PL6+1. @ilai hem gl bin %a!a anak berbe!a menurut bebera%a literatur7 literatur lain !ikatakan bah-a nilai hem gl bin !an hemat krit %a!a anak umur 1<3 hari 0hem gl bin 147"<227" gB!l7 hemat krit 4"<':917 umur 2 bulan 0hem gl bin ;<14 gB!l7 hemat krit 2,<42917 umur &<12 tahun 0hem gl bin 117"<1"7" gB!l7 hemat krit 3"<4"917 umur 12<1, 0laki<laki C hem gl bin 13<1& gB!l7 hemat krit 3'<4;97 %erem%uan C hem gl bin 12<1& gB!l7 hemat krit 3&<4&91. @ilai ini ber3ariasi menurut rentang umur tertentu. 0sari %e!iatri7art7 PDD hemat l gi1 Pa!a sumber lain !ikatakan bah-a7 k nsentrasi hem gl bin %a!a ba/i .uku% bulan !an ba/i kurang bulan mengalami %erubahan khas selama minggu<minggu a-al kehi!u%an. +etelah lahir terja!i %eningkatan k nsentrasi hem gl bin karena %lasma mengalami ekstra3asasi sebagai &

k m%ensasi terha!a% tranfusi %lasenta !an %eningkatan sirkulasi 3 lume eritr sit /ang terja!i saat lahir. >ntuk selanjutn/a k nsentrasi hem gl bin akan menurun se.ara bertaha% sam%ai men.a%ai 1174 E :7; gB!l %a!a ba/i .uku% bulan terja!i %a!a usia ,<12 minggu '<1: gB!l %a!a ba/i kurang bulan %a!a usia & minggu. 0ne nat l gi1 Bebera%a batasan terha!a% %engertian anemia C 0PDD hemat l g/7 ru! lf1 1. (nemia mengesam%ingkan fakt r fisi l gis7 . nt hn/a %a!a in!i3i!u !engan 3ariasi hem gl bin !engan afinitas /ang ren!ah terha!a% ksigen akan memiliki ka!ar hem gl bin /ang lebih ren!ah7 karena !a/a afinitas /ang !imillikin/a tersebut su!ah !a%at mensu%lai jaringan tubuhn/a sehingga ginjal mem%r !uksi lebih se!ikit eritr % itin. +ehingga !alam menghitung !arah lengka% mem%erlihatkan anemia7 akan teta%i se.ara fisi l gis n rmal. 2. 5em gl bin !arah ti!ak selalu menggambarkan massa !arah merah /ang sebenarn/a. Pasien !engan jumlah %lasma /ang lebih ban/ak mungkin memliki ka!ar hem gl bin /ang lebih ren!ah -alau%un massa eritr sitn/a n rmal. 3. *ariasi le3el hem gl bin /ang n rmal %a!a berbe!a %a!a tia% rang7 . nt hn/a ka!ar hem gl bin 14gB!l mungkin !ikatakan n rmal %a!a laki<laki !e-asa akan teta%i nilai ini se.ara signifikan ren!ah %a!a rang< rang /ang biasa memiliki ka!ar hem gl bin 1&gB!l. Bebera%a in!i3i!u !a%at me%un/ai niai batas ba-ah kisaran n rmal /ang a!alah subn rmal untukn/a. (kan teta%i7 !isam%ing keterbatasan !iatas7 %enilaian hem gl bin !an hemat krit sangat berguna !an meru%akan nilai /ang !engan .e%at !a%at !ihitung7 !i%er.a/a !an !a%at !i%er leh !engan mu!ah untuk !iukur !alam menganalisis anemia. 0%re 4561 2.2 E*$'e+$&l&g$

Menurut !ata 456 anemia terja!i %a!a seluruh tingkat usia7 akan teta%i %re3alensi terban/ak terja!i %a!a -anita hamil !an anak. (nemia terja!i %a!a seluruh tingkat usia7 akan teta%i %re3alensi terban/ak terja!i %a!a -anita hamil !an anak. 0%re 4561 Pr % rsi .aku%an % %ulasi ber!asarkan %enelitian /ang !ilakukan 4567 se.ara gl bal anemia ber!am%ak %a!a sekitar 17&2 mil/ar %en!u!uk7 keja!ian %a!a masing %aling tinggi a!alah %a!a anak usia %ra sek lah 4'7497 %a!a -anita hamil angka keja!iann/a 417,97 %a!a '

-anita ti!ak hamil 3:7297 %a!a anak usia sek lah 2"7497 %a!a rang tua 237;9 !an %a!a laki< laki 127'97 nilai ini ber!asarkan jumlah masing<masing % %ulasi. 0%er 4561 Menurut !ata 4567 jumlah anak %ra sek lah !an -anita hamil !engan keja!ian anemia terban/ak %a!a anak usia %ra sek lah a!alah %a!a !aerah (frika7 !engan jumlah &'7&9. Pa!a regi nal lain /aitu sebagai berikut7 (sia Tenggara &"7"97 Me!iterania Timur 4&7'97 (merika 2;7397 Pasifik Bagian Barat 23719 7 $r %a 217'9. 0%re 4561 +ekitar 3:9 %en!u!uk !unia men!erita anemia !an lebih !ari setengahn/a meru%akan anemia !efisiensi besi Dari seluruh %en/ebab anemia7 anemia !efisiensi besi !i%ertimbangkan sebagai fakt r /ang se.ara %rimer berk ntribusi terha!a% keja!ian anemia !i seluruh !unia. Defisiensi besi meru%akan kasus anemia nutrisi /ang %aling sering terja!i !i seluruh !unia %a!a %a!a anak. (ngka keja!ian anemia !efisiensi besi ini %aling ban/ak terja!i %a!a ba/i. (nemia !efisiensi besi 0(DB1 menja!i masalah kesehatan !i !unia7 baik !i negara maju mau%un negara berkembang se%erti !i In! nesia. 0Pre3alensi 4561 0sari %e!itri1 0lan8sk -k/1 (nemia !efisiensi besi %aling ban/ak mem%engaruhi -anita hamil7 anak %ra sek lah7 anak usia sek lah !an ba/i !engan berat ba!an lahir ren!ah. 456 mem%erkirakan lebih !ari 2 juta rang !efisiensi besi !an men!erita anemia. Pa!a ba/i keja!ian anemia !efesiensi besi !i%erkirakan antara 2:<2"9. +e.ara %r % rsi nal keja!ian anemia !efisiensi besi ini berhubungan !engan status ek n mi 0PL6+7 sari %e!i7 lan8sk- k/ .ha% 31 +ementara !ata %a!a literatur lain mengatakan bah-a !i%erkirakan 4:<":9 anak !iba-ah " tahun %a!a negara berkembang men!erita anemia jenis ini. Insi!enn/a terja!i "7"9 %a!a anak sek lah berumur "<, tahun7 27&9 terja!i %a!a %a!a remaja. Menurut literatur7 5a!ler !kk7 !i Bra8il7 mela% rkan %re3alensi anemia %a!a ba/i sebesar &:7;9 !an ,'9 !iantaran/a meru%akan anemia !efisiensi besi. Pi8arr !kk7 menemukan angka keja!ian !efisiensi besi %a!a ba/i /ang !iberi susu sa%i /ang ti!ak !if rtifikasi !engan 8at besi sebesar 2:7297 se!angkan ba/i /ang men!a%at (+I 47'97 !an ba/i /ang men!a%at susu f rmula /ang telah !if rtifikasi !engan 8at besi sebesar :7&9. Pre3alensi anemia !i Inggris !ila% rkan sebesar 2"<4:9 %a!a anak usia &<24 bulan !engan tingkat s sial ek n mi ren!ah. Pre3alensi ini !ikatakan ti!ak berbe!a jauh !engan %re3alensi !i negara berkembang. 0sari %e!1 Di In! nesia7 sur3ei kesehatan rumah tangga tahun 1;;" mela% rkan 4:7"9 balita men!erita anemia !efisiensi besi !an 4'729 anak 4'729 usia sek lah. Pa!a %enelitian /ang

!ilakukan !e%artemen Ilmu kesehatan anak =K>I ter!a%at '"9 0!ari 4' anak1 !engan hem gl bin n rmal men!erita anemia !efesiensi besi. 0sari %e!iatri.1 ?atna!i !an + etjiningsih mela% rkan angka keja!ian anemia !efisiensi besi %a!a ba/i /ang !iberi air susu ibu 0(+I1 sebesar 1,7;97 ba/i usia 4<& bulan sebesar &9 !an usia ;<12 bulan sebesar &"9.1: +e!angkan %re3alensi anemia !efisiensi besi %a!a anak usia %ra sek lah !i In! nesia !i%erkirakan sebesar ""7"9. 0sari %e!iatri 1 2.! E+,r$&l&g$ 'an )$s$&l&g$ er$tr&s$t

+emua sel !arah berasal !ari sel in!uk /ang sama. Diba-ah %engaruh fakt r l kal !an hum ral7 sel in!uk ber!iferensiasi ke !alam bentuk /ang berbe!a. $ritr % eisis !an tr mb % eisis berjalan sen!iri<sen!iri setelah taha% sel in!uk !ilalui. se!angkan m n sit % iesis !an granul sit % iesis terkait .uku% erat. Limf sit % iesis /ang %aling in!e%en!en !i antara seri sel /ang tersisa. 0) l r (tlas f 5aemat l g/1

Gambar 1. M !el stem sel hemat % eisis 2.3.1 Pr !uksi eritr sit 0 $ritr % eisis1 $r/thr % ietin a!alah h rm n /ang meru%akan regulat r utama untuk mem%r !uksi sel !arah merah. $r/thr % ietin !ibuat !alam ginjal !an sintesisn/a meningkat a%abila terja!i kekurangan ksigen atau hi% ksia. $r/thr % ietin merangsang sumsum tulang untuk mem%r !uksi sel !arah merah. 0me!s.a%e1 ;

$r/thr n a!alah jumlah !ari semua sel er/thr i!7 termasuk eritr sit sirkulasi !an %rekurs r sumsum er/thr i!. Prekurs r er/thr i! berasal !ari colony - forming unit - granulocytes, erythrocytes, monocytes/macrophages, and megakaryocytes 0)=><G$MM1. Pr genit r a-al membentuk turunan eritr i! a!alah burst - forming unit - erythroid 0B=><$17 ini !iikuti leh %embentuk colony - forming unit - erythroid 0)=><$1. Prekurs r a-al eritr sit a!alah %r er/thr blast7 /ang !itan!ai !engan kr matin inti halus !an sit %lasma intens biru 0Tabel 21. ) l r (tlas f 5aemat l g/ !an n.bi Tabel 1. $ritr % eisis +el Pr er/r blast Tam%ilan Diameter 14<1; mikr meterF sit %lasma sangat bas filik !alam jumlah ke.ilF nukleus inti besar !engan kr matin $ritr blas Bas filik $ritr blas P likr mat filik halus7nu.le lus Diameter 12<1' mikr meterF sit %lasma sangat bas filikF kr matin inti mulai mengembun Diameter 12<1" mikr meterF nukleus $ritr blas 6rt kr mat filik ?etikul sit $ritr sit lebih ke.il!engan sit %lasma %eningkatan keabu<abuanF %engembunan

kr matin Diameter ,<12 mikr meterF sit %lasma erah menja!i abu<abu %u.atF nukleus sangat uram !an ke.il Diameter '<1: mikr meterF inti keluar7 asam rib nukleat terlihat %a!a retikul sit Diameter '<, mikr meterF sit %lasma kemerahanF ti!ak berinti

2.3.2 =ungsi $ritr sit =ungsi utama eritr sit a!alah sebagai %ertukaran gas. Mereka memba-a ksigen !ari %aru ke jaringan !an mengembalikan karb n! ksi!a !ari jaringan ke %aru untuk !ibuang. $ritr sit a!alah sel tak berinti /ang berisi se!ikit rganelF sebagian besar sit %lasma /ang ter!iri !ari besi /ang mengan!ung m lekul hem gl bin %engangkut ksigen. $ritr sit berbentuk bik nkaf !engan !iameter kira<kira '<, mikr meter. Bentukn/a /ang bik nkaf menja!ikan eritr sit fleksibel untuk membentuk !irin/a mele-ati ka%iler !an %embuluh !arah ke.il lainn/a. Terlihat !i ba-ah

1:

mikr sk %7 eritr sit se%erti sebuah lingkaran !engan lubang !i tengahn/a7 atau %u.at sentral !engan ukuran 1B3 !iameter sel. 0PDD 5emat l g/7 ) l r (tlas1 $ritr sit a!alah sel /ang %aling ban/ak !i !arah. Gumlah n rmaln/a kira<kira 4." sam%ai & juta sel %er mikr liter. Parameter eritr sit biasan/a !i ukur !ari hem gl bin !arah 05gb1 !alam gram %er !esiliter 0gB!L17 hemat krit 05.t1 atau H%a.ke! .ell 3 lumeI 0 3 lume sel !arah !engan %ersen !ari 3 lume !arah t tal17 !an jumlah sel !arah merah 0jutaan sel %er mikr liter1 0Tabel 11. >kuran sel !arah merah !iukur sebagai mean . r%us.ular 3 lume 0M)*17 !ila% rkan !alam femt liters 0fLF 1 fL J 1:<1" L1. n rmal M)* a!alah ,:<1:: fL. +el !arah merah /ang ke.il !ari ,:fL !isebut mikr sitikF /ang lebih !ari 1:: fL !isebut makr sitik. PDD 5emat l g/

Gambar 2. $ritr sit. Perhatikan bah-a ukuran eritr sit sama !engan inti !ari limf sit istirahat ke.il. 1 $ritr sit memiliki masa hi!u% sekitar 12: hari7 karena itu kira<kira 19 !ari sel !arah merah akan !iganti setia% hari. $ritr sit !a%at !ikenali karena mengan!ung asam rib nukleat 0(?@1. Dengan %e-arnaan khusus se%erti meth/len blue7 (?@ beragregasi sebagai %artikel tam%ak /ang !isebut retikulin. +el !arah mu!a mengan!ung (?@ !i tunjuk sebagai retikul sit !an jumlah retikul sit %a!a !arah te%i a!alah jumlah terbaik !ari %r !uksi sel merah merah. ?etikul sit ti!ak !a%at !ii!entifikasi se.ara khusus %a!a %e-arnaan a%usan !arah /ang biasa7 teta%i mereka -arna se!ikit lebih biru 0%enam%ilan /ang !itunjuk % l/.hr masia1 !iban!ingkan sel !arah merah tua. PDD 5emat l g/

11

2.3.3 Metab lisme eritr sit $ritr sit menghasilkan energi !ari gluk sa melalui jalur emb!en<Me/erh f 0glik lisis anaer bik17 /ang mengubah gluk sa menja!i laktat !an menghasilkan a!en sin trif sfat 0(TP1 untuk energi. +ekitar 1:9 !ari gluk sa !i! r ng ke !alam jalur m n f sfat heks sa7 /ang mengurangi % tensi sel !alam bentuk @(DP57 bentuk turunan !ari !inukle ti!a ni. tinami!e a!enine f sfat 0@(DP1. $n8im %ertama !alam jalur a!alah gluk sa<&<f sfat !ehi!r genase. +ebuah jalur tambahan !ari jalur emb!en<Me/erh f a!alah shunt ?a% % rt<Luebering7 /ang menghasilkan 273<!i%h s%h gl/.erate 0273 < DPG17 /ang meru%akan regulat r fisi l gis utama afinitas ksigen !ari hem gl bin. Pr !uk lain !ari jalur emb!en<Me/erh f a!alah %engurangan setara !alam bentuk @(D57 bentuk turunan nik tinami!a a!enin !inukle ti!a 0@(D1. PDD 5emat l g/ Dalam kea!aan fungsi nal n rmal7 at m besi !alam hem gl bin bera!a !alam kea!aan besi 0=e2 E1. (t m besi !a%at !i ksi!asi menja!i bentuk besi 0=e3 E1 !engan %r !uksi methem gl bin !an su%er ksi!a 062 <1. Methem gl bin7 !i mana at m besi !alam besi 0=e3 E1 ti!ak berguna sebagai %emba-a ksigen. Ke.uali itu bila kembali ke hem gl bin 0=e2 E17 methem gl bin !a%at ter ksi!asi untuk membentuk hemi.hr mes !an kemu!ian mengagregasi hem gl bin /ang !enaturasi /ang !isebut 5ein8 tubuh. 5emi.hr mes !an ba!an 5ein8 !a%at menem%el !an merusak membran sel !an7 jika a!a !alam jumlah /ang .uku%7 !a%at men/ebabkan lisis eritr sit. Methem gl bin berkurang kembali ke hem gl bin !ari glik lisis. 0PDD 5emat l g/1 +u%er ksi!a 062<1 a!alah ksi!at r kuat !an akan merusak eritr sit ke.uali !inetralkan. +u%er ksi!a !ik n3ersi menja!i hi!r gen %er ksi!a 052621 leh en8im su%er Ki!e !ismutase7 hi!r gen %er ksi!a itu sen!iri meru%akan 8at %eng ksi!asi !an harus !inetralisir leh %enurunan glutathi ne 0G+51. Glutathi ne ter ksi!asi 0G++G1 !ikurangi !engan re!uktase glutathi ne en8im7 /ang membutuhkan @(DP5 /ang !ihasilkan leh shunt m n f sfat heks sa. Gika methem gl bin ti!ak berkurang !engan hem gl bin7 atau G++G berkurang kembali ke glutathi ne7 hasiln/a a!alah kerusakan !ini !ari eritr sit 0hem lisis1. PDD 5emat l g/ leh sistem methem gl bin re!uktase en8im7 /ang membutuhkan @(D57 /ang !ihasilkan sebagai bagian

12

2.3.3.1 Pembentukan heme !an hem gl bin 5em gl bin ter!iri !ari !ua k m% nenC rantai %r tein 0gl bin1 !an m lekul heme. 5eme ter!iri !ari sebuah .in.in %r t % rfirin !imana at m besi besi telah !imasukkan. ?eaksi a-al !alam jalur sintesis heme a!alah k mbinasi !ari glisin !an suksinil k en8im ( 0) (1 untuk membentuk L<amin le3ulini. a.i! 0(L(17 /ang !ikatalisis leh sintetase en8im asam amin le3ulini. 0(L( sintetase1. Piri! ksal "M<f sfat 0berasal !ari %/ri! Kine7 atau 3itamin B&17 meru%akan k fakt r %enting !alam reaksi. Langkah terakhir !alam jalur a!alah %en/isi%an at m besi besi ke %r t % rfirin IN7 !ikatalisasi leh en8im ferr .helatase. )a.at %a!a berbagai en8im !alam jalur sintesis heme men/ebabkan % rfiria 0se%erti % rfiria .utanea tar!a17 .a.at lainn/a !alam hasil sintesis heme jalur !i anemia si!er blastik. 0PDD 5emat l g/1 M lekul hem gl bin a!alah tetramer ter!iri !ari em%at rantai gl bin7 masing<masing berisi sebuah .in.in heme. $m%at gl bins ter!iri !ari !ua rantai Dan !ua n n a rantaiF !alam hem gl bin !e-asa besar7 5gb (7 tetramer ter!iri !ari !ua a<b !imer. +etia% rantai gl bin !a%at memba-a satu m lekul ksigen7 sehingga tetramer hem gl bin !a%at memba-a em%at m lekul ksigen. $m%at rantai gl bin hem gl bin !a%at mengambil berbagai k nfigurasi tiga !imensi /ang memiliki afinitas /ang berbe!a untuk k nfigurasi memungkinkan afinitas ksigen. =akt r<fakt r /ang mengubah struktur ksigen. Perubahan !alam tetramer hem gl bin men!ukung %emuatan atau %emb ngkaran

ksigen !ari hem gl bin !iatur sesuai kebutuhan !an

membuat hem gl bin lebih efisien sebagai %emas k ksigen ke jaringan. 0PDD 5emat l g/1 2.3.3.2 Penghan.uran heme $ritr sit !i %r !uksi !i sumsum tulang. +etelah kehilangan inti mereka7 mereka masih mengan!ung asam rib nukleat 0?@(1 !an terus mensintesis hem gl bin selama 4 hari 0retikul sit1. Biasan/a7 tiga hari ini !ihabiskan !i sumsum !an keem%at !alam sirkulasi. +etelah O 12: hari7 sebagian besar eritr sit 0;:91 !i fag sit !an !ihan.urkan leh lim%a 0hem lisis ekstra3askular1. 5em gl bin !i%e.ah menja!i .in.in heme !an %r tein gl bin. Besi !iha%us !ari .in.in heme !an kembali ke sumsum tulang untuk !imasukkan ke eritr sit baru atau memasuki k lam %en/im%anan besi. )in.in tetra%/rr le !ari m lekul heme !ibuka7 !engan %ele%asan satu m lekul karb n m n ksi!a !an %r !uksi bili3er!in. Bili3er!in tersebut !itransf rmasikan ke bilirubin7 /ang bersirkulasi ke hati terikat albumin 0un. njugate! atau bilirubin in!irek1. Dalam he%at sit7 bilirubin terk njugasi !engan asam glukur nat !an !iekskresikan ke !alam em%e!u. 13

Ma/ ritas bilirubin !iekskresikan !alam tinja7 teta%i sejumlah ke.il !isera% !i ileum !an kembali ke hati melalui 3ena % rtal7 ini a!alah sumber !ari bilirubin terk njugasi 0langsung1 !alam %lasma. PDD 5emat l g/ 2.! Et$&l&g$ 4alau%un ter!a%at tin!akan<tin!akan k ntr l7 ka%asitas !arah mengangkut 62 ti!ak selalu !a%at !i%ertahankan untuk memenuhi kebutuhan jaringan. (nemia menga.u %a!a %enurunan !iba-ah n rmal ka%asitas !arah /ang mengangkut 62 !an !itan!ai leh hemat krit /ang ren!ah. (nemia !a%at !isebabkan leh %enurunan ke.e%atan eritr % eisis7 kehilangan eritr sis berlebihan7 atau !e!isiensi kan!ungan hem gl bin !alam eritr sit. 0+her2.3.1 Gangguan Pr !uksi $ritr sit !an 5em gl bin 2.3.1.1 (nemia @utrisi nal (nemia !isebabkan leh !efisiensi !alam !iet suatu fakt r /ang !i%erlukan untuk eritr % iesis. Pr !uksi eritr sit bergantung %a!a %as kan bahan<bahan mentah /ang .uku%7 /ang sebagian ti!ak !isintesis !i tubuh teta%i harus !atang !ari makanan. 1. Defisiensi Besi Diet besi !i%erlukan terutama untuk %r tein heme7 /ang berfungsi !alam %engangkutan7 %en/im%anan7 !an %enggunaan ksigen. 0?u! lf1 Defisiensi besi terja!i jika besi /ang terse!ia ti!ak men.uku%i untuk sintesis hem gl bin karena !efisiensi besi !alam makanan atau gangguan %en/era%an besi !ari saluran %en.ernaan. $ritr sit !i%r !uksi !alam jumlah biasa teta%i kan!ungan hem gl bin lebih ren!ah !ari n rmal7 berukuran lebih ke.il !an kurang mam%u mengangkut 62. 0+her!1 Defisiensi besi timbul ketika besi membatasi laju %r !uksi hem gl bin !an sen/a-a besi esensial lainn/a. =akt r eti l gi %a!a %erkembangan !efisiensi besi meli%uti asu%an atau asimilasi besi !ari !iet /ang ti!ak .uku%7 %engen.eran besi tubuh karena %ertumbuhan /ang .e%at7 !an kehilangan !arah. +elama sebagian besar %eri !e %enambahan berat .e%at %a!a masa ba/i !an remaja7 !iet besi ren!ah atau mengan!ung besi !alam bentuk /ang kurang !a%at !isera%. Kehilangan !arah melalui usus /ang !isertai ingesti sejumlah besar susu sa%i !a%at men/ebabkan %erkembangan anemia. Pen/akit gastr intestinal se%erti 14 !7 1

%en/akit )r hn7 giar!iasi7 !an enteritis %as.a infeksi sering !ikaitkan leh !efisiensi besi akibat malabs rbsi atau kehilangan !arah atau k mbinasi lainn/a. Pa!a anak7 tambahan besi !i%erlukan untuk %ertumbuhan. 0?u! lf1 2. (nemia Megal blastik

(nemia ini jarang %a!a anak7 !alam urutan urutan frekuensi7 %en/ebabn/a a!alah !efisiensi f lat7 !efisiensi B127 !an kelainan metab lik langka termasuk asi!uria r tat here!iter. 0?u! lf1 a. Defisiensi f lat meru%akan suatu angg ta k m%leks 3itamin B7 juga !a%at men/ebabkan anemia. *itamin ini %enting untuk membentuk D@(7 /ang !i%erlukan untuk %embelahan sel bakat !an %ematangan eritr sit. (%abila %as kan kurang7 eritr sit /ang !ibentuk lebih se!ikit !an sel /ang terbentuk berukuran lebih besar7 eritr sit ini mengan!ung hem gl bin !alam jumlah n rmal. (nemia terja!i akibat jumlah eritr sit /ang !ibentuk lebih se!ikit !an berusia lebih singkat karena kera%uhan tersebut. Ban/ak jaringan lain juga ter%engaruh akibat !efisiensi f lat7 teta%i %r !uksi sel !arah merah sangat %eka karena eritr sit a!alah termasuk sel /ang %aling .e%at melakukan %r liferasi. 0+herinteraksi !1 Defisiensi f lat bisa terja!i akibat asu%an !iet /ang kurang7 malabs rbsi7 atau bat. Defisiensi ini !a%at berkembang !engan .e%at7 !alam bebera%a minggu karena f lat /ang !isim%an !alam tubuh han/a se!ikit. Defisiensi f lat /ang !isebabkan leh malabs rbsi7 terutama %a!a ba/i7 %a!a kea!aan !iare kr nis se%erti saria-an tr %is7 int leransi gluten !an steat re i!i %atik.0?u! lf1 b. Defisiensi 3itamin B12 0(nemia Pernisi sa1 Defisiensi 3itamin B12 %a!a anak sangat %enting karena baha/a kerusakan saraf7 ire3ersibel7 ke.uali bila !i!iagn sa !an !i bati sejak !ini7 !an karena keban/akan %en/ebab !efisiensi memerlukan tera%i terus menerus seumur hi!u%. Keban/akan kasus ini melibatkan !efek abs rbsi. 0?u! lf1 (nemia %ernisi sa !isebabkan leh keti!akmam%uan saluran %en.ernaan men/era% 3it B12 !alam jumlah a!ekuat. (nemia ini !itan!ai leh %enurunan jumlah eritr sit /ang berukuran lebih besar !an lebih ra%uh !ari%a!a n rmal. (nemia ini ti!ak !isebabkan leh insufisiensi %as kan 3itamin B 12 !ari makanan. Pen/ebab !ari 1"

anemia %ernisi sa ini a!alah !efisiensi fakt r instrinsik7 suatu 8at khusu /ang !ikeluarkan leh !in!ing lambung. *itamin B12 !a%at !isera% !ari saluran usus leh mekanisme trans% rtasi khusus han/a jika berikatan !engan fakt r instrinsik. (%abila terja!i !efisiensi fakt r instrinsik7 3itamin B12 /ang !isera% juga berkurang. (kibatn/a terja!i gangguan %embentukan !an %ematangan sel !arah merah /ang menimbulkan anemia. 0+her!1

2.3.1.2 (nemia akibat Infeksi !an Pen/akit Kr nis (nemia ringan sering !isertai !engan infeksi akut7 se%erti titis me!ia !an infeksi bakteri atau 3irus /ang meneta%. (nemia %a!a %en!erita !engan k n!isi kr nis se%erti artritis reumat i!7 lu%us eritemat sus sistemik7 kelainan !efisiensi imun7 keganasan !an %en/akit ginjal kr nik. 1. Ketahanan hi!u% eritr sit memen!ek7 5al ini !isebakan !isebabkan leh fakt r k r%uskular baik sel %en!erita mau%un sel transfusi. 2. Gangguan res% n sumsum tulang terha!a% eritr % eitin. +e.ara n rmal7 sumsum tulang !a%at mengk m%ensasi hem lisis ringan !engan meningkatkan ke.e%atan %r !uksi eritr sit. Pa!a %en/akit kr nis7 res% ns sumsum tulang ini terganggu. 0?u! lf1 3. Gangguan %enggunaan besi. Keban/akan besi /ang !i%erlukan untuk menghasilkan hem gl bin se.ara n rmal !iambil !ari %eme.ahan eritr sit tua %a!a sistem retik en! telial 0?$1.7 !itambah !engan %as kan /ang lebih ke.il !ari %en/era%an besi. Pa!a infeksi akut !an kr nis a!a gangguan %a!a ke!ua rute. +im%anan besi ?$ biasan/a .uku%7 se%erti /ang !itunjukkan !engan as%irat sumsum tulang7 teta%i %ele%asan besi %a!a serum berkurang. Dalam .ara /ang sama7 %en/era%an besi menurun -alau%un besi !iet .uku%. 0?u! lf1

1&

2.3.1.3 (nemia (%lastik !an 5i% %lastik (nemia a%lastik !isebabkan leh kegagalan sumsum tulang untuk menghasilkan sel !arah merah !alam jumlah /ang a!ekuat7 -alau%un semua bahan /ang !i%erlukan untuk eritr % eisis terse!ia. 0+her!1 Pasien /ang mengalami %ansit %enia 0menurunn/a %r !uksi eritr sit7 leuk sit7 !an tr mb sit17 !an bukan han/a anemia saja. (-itann/a sering tersembun/i7 lelah !an %u.at 0akibat anemia17 atau memar7 e%istaksis atau %er!arahan 0akibat tr mb sit %enia1. (kibat %ajanan se%erti ra!iasi7 0?u! lf1 2.3.2 Per.e%atan Penghan.uran $ritr sit 1. $ritr blast sis =etalis 0%en/akit hem litik ne natus1 Pa!a tahun 1;327 Diam n! !kk menunjukkan bah-a 3 sin!r m klinis7 anemia ne natus7 ikterus gra3is ne nat rum7 !an e!ema men/eluruh janin 0hi!r %s fetalis17 semua meru%akan bagian s%ektrum %en/akit/ang !iberi nama eritroblastosis fetalis. +atu !eka!e kemu!ian !itemukan bah-a !asar untuk %en/akit ini a!alah anemia hem litik is imun %a!a janin /ang !isebabkan leh aliran trans%lasenta antib !i anti ?5 Meru%akan anemia hem litik is imun %a!a janin /ang !isebabkan leh aliran trans%lasenta antib !i anti<?h ibu. Pa!a !eka!e berikutn/a7 transfusi tukar !iberikan untuk men.egah kerusakan tak akibat hi%erbilirubinemia. Dan uji antib !i maternal !igunakan untuk mengi!entifikasi janin /ang ber% tensi untuk terkena. Ganin /ang !i%erkirakan akan terkena %en/akit ini !engan %arah7 !ilahirkan %reterm untuk menghin!ari kematian janin7 -alau%un !engan keberhasilan /ang ber3ariasi. 2. a. (nemia 5em litik (ut imun !an (nemia 5em litik Imun /ang !iin!uksi 6bat. (nemia hem litik aut imun !a%at timbul bila antib !i<k m%lemen saja melekat %a!a membran eritr sit. $ritr sit !engan antib !i atau k m%lemen %a!a tem%at /ang sama !ikenali leh makr fag !an !itelan bulat P bulat atau bagian /ang terle%as7 /ang men/ebabkan kehilangan !aerah %emukaan tan%a %erubahan !alam 3 lume sel. Pr ses ini menghasilkan sfer sit7 /ang kurang !a%at mengubah bentuk !an !engan mu!ah ter%erangka% !alam hati !an lim%a.tem%atn/a !ihan.urkan seluruhn/a leh 1' bat sit t ksik !an %elarut rganik7 antibi tik7 !an bat< batan.

2.3.2.1 Defek $kstrak r%uskuler

kerja makr fag. Mekanisme lain !estruksi eritr sit a!alah akti3asi k m%lemen7 /ang se.ara langsung merusak membran eritr sit !an mengakibatkan hem lisis intra3askuler. 0?u! lf1 (ut antib !i eritr sit !a%at mun.ul !alam bebera%a .ara. (gen infeksius atau agen lain !a%at berinteraksi se.ara langsung !engan membran eritr sit untuk membuat ne antigen atau !engan %r tein %lasma membentuk !engan imun. Disregulasi imun /ang !itemukan %a!a %en/akit aut imun7 se%erti lu%us erit mat sus !a%at juga menghasilkan antib !i eritr sit. 0?u! lf1 b. (nemia 5em litik Imun /ang Diin!uksi 6bat. (nemia ini jarang %a!a anak. 5ubungan bat !engan %r tein %lasma !a%at bat<%r tein. merangsang %embentukan !an ikatan antib !i %a!a k m%leks eritr sit !a%at eritr sit7 men/ebabkan fiksasi k m%lemen intra3askuler. Ikatan

K m%leks imun ini kemu!ian !a%at melekat se.ara n ns%esifik %a!a membran !an hem lisis bat se.ara langsung %a!a membran eritr sit !a%at juga

merangsang %embentukan antib !i. Perubahan interaksi limf si T !an B leh bat !a%at juga turut men/ebabkan %r !uksi aut antib !i7 men/ebabkan hem lisis imun. Peng batan biasan/a melibatkan %emberhentian bat. 0?u! lf1 3. a. Destruksi $ritr sit /ang !isebabkan %a!a Pembuluh Darah atau Plasma. 5em lisis Intra3askuler Mekanis. Penghan.uran eritr sit !a%at !iakibatkan leh tabrakan !engan %ermukaan /ang abn rmal7 aliran !arah turbulen7 !an %emutusan untaian fibrin atau agregat fibrin< tr mb sit. =ragmentasi eritr sit men/ebabkan %embentukan sfer si7 mikr sit7 !an skist sit 0sel !engan bentuk ti!ak teratur /ang mem%un/ai satu %en nj lan tajam atau lebih1. Derajat retikul sit menunjukkan !erajat hem lisis. 0?u! lf1 5em lisis Intra3askuler mekanik %a!a %embuluh !arah besar7 atau anemia hemolitik makroangiopati7 lebih sering terkait !engan aliran !arah turbulen abn rmal %a!a %ermukaan katu% jantung /ang sakit7 %r stesis katub jantung7 atau tambahan /ang !igunakan untuk menutu% !efek intrakra!ial. 0?u! lf1 b. .. 5i%ers%lenismus7 hem lisis /ang !isertai !engan %embesaran lim%a. Pen/akit 5ati.

1,

K m% sisi li%i! membran eritr sit !a%at !iubah leh %erubahan li%i! %lasma /ang !irangsang terja!in/a leh %en/akit he%at seluler atau bstruksi biliaris. +el target sering !itemui %a!a %en/akit hati7 teta%i ti!ak sangat memengaruhi ketahanan hi!u% eritr sit. 5e%at seluler berat !a%at !isertai !engan hem lisis !an mun.uln/a sel s%ur %a!a !arah %erifer7 suatu ti%e akant sit.0?u! lf1 !. $ritr sit %a!a hem gl binuria n kturnal %ar ksismal 0P@517 kelainan !i!a%at7 se.ara abn rmal rentan terha!a% lisis /ang !ime!iasi k m%lemen -alau%un ti!ak a!a antib !i /ang !iarahkan terha!a% eritr sit. 5em lisis a!alah intra3askuler7 mengakibatkan hem gl binemia7 hem gl binuria7 !an hem si!erinuria. 0?u! lf1 e. Pikn sit sis Infantil7 %en/akit ini meru%akan sin!r m /ang belum !i!efinisikan !engan baik /ang !itan!ai !engan anemia hem litik /ang terja!i selama ne natus7 !an sembuh se.ara s% ntan sesu!ah bebera%a bulan. 0?u! lf1 2.3.3 Defek Intrak r%uskuler 1. Kelainan struktur !an sintesis hem gl bin Da%at !isebabkan leh kelainan struktur gl bin /ang !isebabkan leh %enggantian satu asam amin atau lebih7 !an sintesis heme antara7 !ari %erubahan ka!ar bahan /ang mengatur afinitas ksigen hem gl bin7 !an kelainan metab lisme glutati n atau re!uksi methem gl bin. 0?u! lf1 a. Pen/akit +el +abit Meru%akan . nt h %en/akit /ang %ertama !ikenali7 !isebabkan leh hem gl bin /ang strukturn/a abn rmal. 5em gl bin sabit !an hem gl bin !e-asa n rmal han/a berbe!a !alam substitusi asam amin netral 03alin1 !engan asam amin /ang bersifat asam 0glutamat1 %a!a % sisi ke & !ari ujung terminal<@ rantai Q<gl bin. 0?u! lf1 b. Talasemia7 akibat ti!ak a!an/a sintesis satu atau lebih rantai % li%e%ti!a gl bin /ang bergabung membentuk hem gl bin. +in!r m R<talasemia biasan/a !isebabkan leh !elesi satu gen gl bin. S<talasemia !a%at juga karena !elesi gen7 teta%i lebih la8im meru%akan akibat kelainan %emba.aan atau %emr sesan D@(. 0?u! lf1 .. 5ere!itar/ Persisten.e f =etal 5em gl bin 05P=51 In!i3i!u !engan kegagalan keja!ian %ergeseran %ergeseran %erkembangan biasa !ari sintesis rantai R< ke Q<gl bin menunjukkan sin!r m %ersistensi hem gl bin janin here!iter. 0?u! lf1 1;

2. Kelainan membran eritr sit a. +fer sit sis 5ere!iter7 Ban/ak kelainan metab lisme eritr sit telah !iuraikan %a!a sfer sit sis here!iter7 teta%i %en/ebab /ang men!asari belum !itemukan. Permeabilitas eritr sit sfer sit terha!a% natrium 2 atau 3 kali lebih besar !ari n rmal. 0?u! lf1 b. $li%t sit sis Palek !an LuK telah menunjukkan bah-a eli%t sit sis se.ara klinis !a%at !iklasifikasikan menja!i 3 kel m% k m rf l gi /ang luas C $5 biasa7 $5 sfer sitik7 $5 st mat sitik. Pa!a masa ne natus7 m rf l gi eritr sit mungkin aneh %a!a %en!erita !engan eli%t sit sis. $li%t sit sis khas !a%at tam%ak han/a se.ara bertaha% !alam bebera%a bulan sesu!ah lahir. 5em lisis !an hi%erbilirubinemia ne natus !a%at .uku% berat sehingga memerlukan transfusi tukar7 bahkan %a!a in!i3i!u /ang selanjutn/a ti!ak mengalami atau se!ikit mengalami hem lisis. 3. Kelainan metab lisme eritr sit Kelainan metab lisme eritr sit !a%at !isebabkan gangguan metab lisme eritr sit lain. 2.3.4. Kehilangan Darah Kehilangan !arah ini !a%at bersifat akut !an kr nis. Pa!a akut kehilangan !arah sering terja!i akibat %er!arahan !ari luka. !an kr nis7 se%erti /ang !ijum%ai %a!a -anita !engan ri-a/at hait /ang berlebihan. (nemia teta% a!a sam%ai sel<sel /ang hilang !iganti leh transfusi atau leh %eningkatan akti3itas eritr % eitik. 2.% Man$)estas$ Kl$n$s Gejala !an tan!a anemia bergantung %a!a !erajat !an ke.e%atan terja!in/a anemia7 juga kebutuhan ksigen %en!erita. Gejala akan lebih ringan %a!a anemia /ang terja!i %erlahan<lahan7 karena a!a kesem%atan bagi mekanisme h me statik untuk men/esuaikan !engan berkurangn/a kemam%uan !arah memba-a ksigen. 06eha!ian (. Pen!ekatan Klinis !an Diagn sis (nemia. )ermin Dunia Ke! kteran 3 l 3; n . &. 2:121 Gejala anemia !isebabkan leh 2 fakt rC 06eha!ian (. Pen!ekatan Klinis !an Diagn sis (nemia. )ermin Dunia Ke! kteran 3 l 3; n . &. 2:121 2: leh gangguan %irau heks sa m n f sfat !an metab lisme glutati n7 gangguan glik lisis 0jalur $mb!en<Me/erh f17

- Berkurangn/a %as kan ksigen ke jaringan - (!an/a hi% 3 lemia 0%a!a %en!erita !engan %er!arahan akut !an masif1 Pas kan ksigen !a%at !i%ertahankan %a!a kea!aan istirahat !engan mekanisme k m%ensasi %eningkatan 3 lume sekun.u%7 !en/ut jantung !an .urah jantung %a!a ka!ar 5b men.a%ai " g9 05t 1"91. Gejala timbul bila ka!ar 5b turun !i ba-ah " g97 %a!a ka!ar 5b lebih tinggi selama akti3itas atau ketika terja!i gangguan mekanisme k m%ensasi jantung karena %en/akit jantung /ang men!asarin/a. 06eha!ian (. Pen!ekatan Klinis !an Diagn sis (nemia. )ermin Dunia Ke! kteran 3 l 3; n . &. 2:121 Gejala utama a!alah sesak na%as saat berakti3itas7 sesak %a!a saat istirahat7 fatigue7 gejala !an tan!a kea!aan hi%er!inamik 0!en/ut na!i kuat7 jantung ber!ebar7 !an roaring in the ears1. Pa!a anemia /ang lebih berat7 !a%at timbul letargi7 k nfusi7 !an k m%likasi /ang mengan.am ji-a 0gagal jantung7 angina7 aritmia !anBatau infark mi kar!1. 06eha!ian (. Pen!ekatan Klinis !an Diagn sis (nemia. )ermin Dunia Ke! kteran 3 l 3; n . &. 2:121 (nemia /ang !isebabkan %er!arahan akut berhubungan !engan k m%likasi berkurangn/a 3 lume intraseluler !an ekstraseluler. Kea!aan ini menimbulkan gejala mu!ah lelah7 lassitude 0ti!ak bertenaga17 !an kram t t. Gejala !a%at berlanjut menja!i postural dizzines7 letargi7 sink %F %a!a kea!aan berat7 !a%at terja!i hi% tensi %ersisten7 s/ k7 !an kematian. 06eha!ian (. Pen!ekatan Klinis !an Diagn sis (nemia. )ermin Dunia Ke! kteran 3 l 3; n . &. 2:121 Keban/akan anak !engan anemia ringan ti!ak menunjukkan tan!a mau%un gejala. Bebera%a anak !a%at menunjukkan iritabilitas atau %i.a 0%a!a !efisiensi besi17 jaundice 0%a!a hem lisis17 nafas /ang memen!ek7 atau %al%itasi. Pa!a %emeriksaan fisik !a%at menunjukkan jaundice7 taki%neu7 takikar!i7 !an gagal jantung7 khususn/a %a!a anak !engan anemia berat atau anemia akut. 0Ganus G7 M ers.hel +K. $3aluati n f (nemia in )hil!ren. (meri.an =amil/ Ph/si.ian. * l ,17 @ 12. 2:1:1 Pu.at kurang bermakna untuk anemia ringan7 namun lebih bermakna %a!a anemia berat. Dalam sebuah stu!i menunjukkan bah-a temuan %u.at !i k njungti3a7 li!ah7 tela%ak tangan7 atau kuku %a!a %emeriksaan fisik memiliki sensitifitas ;3 %ersen !an s%esifitas "' %ersen !alam men!iagn sis anemia %a!a %asien !engan le3el hem gl bin kurang !ari " g %er !L. (nemia kr nik !a%at berhubungan !engan gl ssitis7 flow murmur7 !an %ertumbuhan terlambat7 -alau%un k n!isi ini jarang ter!a%at %a!a negara berkembang. 0Ganus G7 M ers.hel +K. $3aluati n f (nemia in )hil!ren. (meri.an =amil/ Ph/si.ian. * l ,17 @ 12. 2:1:1 21

Tabel 2. Tan!a fisik untuk !iagn sis anemia 0Perkins +. Diagn sis f (nemia. In +neek Peek Pra.ti.e Diagn sis f 5em Dis r!ers.1 Tan'a F$s$k K"l$t 'an +e+,ran +"k&sa Pu.at Ikterik %a!a s.lera Li!ah /ang li.in Petekie >lkus Kelen#ar geta ,en$ng Limfa!en %ati Jant"ng Dilatasi jantung7 takikar!i7 bising (nemia berat keras Bising ringan A,'&+en +%len megali +%len megali massif Leukemia7 limf ma7 hi%ers%lenismus Leukemia m/el gen sa kr nik7 m/el fibr sis (nemia7 biasan/a ringan M n nukle sis infeksi sa7 limf ma7 leukemia +emua jenis anemia (nemia hem litik (nemia %ernisi sa7 !efisiensi besi berat Tr mb sit %eni !an %enggantian sumsum tulang atau anemia a%lastik Pen/akit sel sabit Pen.ak$t /ang Berka$tan

5e%at s%len megali !engan as.ites Pen/akit hari S$ste+ sara) *"sat Degenerasi ?efleks lambat ten! n a.hilles (nemia %ernisi sa 0!efisiensi 3itamin B121 /ang 5i% tir i!

2.(

D$agn&s$s (nemia !itegakkan ber!asarkan anamnesis7 %emeriksaan fisik !an %emeriksaan %enunjang

lab rat rium.

22

2.".1 (namnesis Pa!a anamnesis !i!a%atkan keluhan beru%a C 1. Pu.at7 mu!ah lelah7 an reksia. 2. (!an/a ri-a/at atau k n!isi me!is /ang men/ebabkan anemia 0misaln/a7 melena %a!a %en!erita ulkus %e%tikum7 artritis reumat i!7 gagal ginjal1. 3. 4aktu terja!in/a anemiaC baru7 subakut7 atau lifelong. (nemia /ang baru terja!i %a!a umumn/a !isebabkan %en/akit /ang !i!a%at7 se!angkan anemia /ang berlangsung lama 0lifelong)7 terutama !engan a!an/a ri-a/at keluarga7 %a!a umumn/a meru%akan kelainan here!iter 0hem gl bin %ati7 sfer sit sis here!iter1. 4. $tnis !an !aerah asal %en!eritaC talasemia !an hem gl bin %ati terutama !i!a%atkan %a!a %en!erita !ari Me!iterania7 Timur Tengah7 (frika sub<+ahara7 !an (sia Tenggara. ". 6bat< batan. 6bat< batan harus !ie3aluasi !engan rin.i. 6bat< bat tertentu7 se%erti alk h l7 asam asetilsalisilat7 !an antiinflamasi n nster i! harus !ie3aluasi !engan .ermat. &. ?i-a/at transfusi. '. Pen/akit hati. ,. Peng batan !engan %re%arat =e ;. Pa%aran 8at kimia !ari %ekerjaan atau lingkungan. 2.".2 Pemeriksaan =isik Tujuan utama %emeriksaan fisik a!alah untuk menemukan tan!a keterlibatan rgan atau multisistem !an untuk menilai beratn/a k n!isi %en!erita. Pemeriksaan fisik %erlu mem%erhatikan C 1. (!an/a takikar!ia7 !is%nea7 hi% tensi % stural. 2. Pu.atC sensiti3itas !an s%esifisitas untuk %u.at %a!a tela%ak tangan7 kuku7 -ajah atau k njungti3a sebagai %re!ikt r anemia ber3ariasi antara 1;<':9 !an ':<1::9. 3. IkterusC menunjukkan kemungkinan a!an/a anemia hem litik. Pa!a %enelitian &2 tenaga me!is7 ikterus !itemukan %a!a ",9 %en!erita !engan bilirubin T27" mgB!L !an %a!a &,9 %en!erita !engan bilirubin 371 mgB!L. 4. Pen nj lan tulang fr nt %arietal7 maksila 0facies rodent/chipmunk1 %a!a talasemia. ". Li!ah li.in 0atr fi %a%il1 %a!a anemia !efisiensi =e. 23

&. Limfa!en %ati7 he%at s%len megali7 n/eri tulang 0terutama !i sternum1F n/eri tulang !a%at !isebabkan leh a!an/a eks%ansi karena %en/akit infiltratif 0se%erti %a!a leukemia miel sitik kr nik17 lesi litik 0%a!a m/el ma multi%el atau metastasis kanker1. '. Petekhie7 ekim sis7 !an %er!arahan lain. ,. Kuku ra%uh7 .ekung 0spoon nail1 %a!a anemia !efisiensi =e. ;. >lkus rekuren !i kaki 0%en/akit sickle cell7 sfer sit sis here!iter7 anemia si!er blastik familial1. 1:. Infeksi rekuren karena neutr %enia atau !efisiensi imun. 2.".3 Pemeriksaan Lab rat rium Pemeriksaan lab rat rium %a!a anemia antara lain C 2.".3.1 Complete blood count 0 )B) 1 )B) ter!iri !ari %emeriksaaan hem gl bin7 hemat krit7 jumlah eritr sit7 ukuran eritr sit7 !an hitung jumlah leuk sit. Pa!a bebera%a lab rat rium7 %emeriksaan tr mb sit7 hitung jenis !an retikul sit harus !itambahkan !alam %ermintaan %emeriksaan 0ti!ak rutin !i%eriksa1. Pa!a ban/ak automated blood counter7 !i!a%atkan %arameter ?D4 /ang menggambarkan ukuran sel.

2.".3.2 Pemeriksaan m rf l gi a%usan !arah te%i (%usan !arah te%i harus !ie3aluasi !engan baik. Bebera%a kelainan !arah ti!ak !a%at !i!eteksi !engan automated blood counter

2.".3.3 +el !arah merah berinti 0n rm blast1 Pa!a kea!aan n rmal n rm blast ti!ak !itemukan !i !alam sirkulasi. @ rm blast !a%at !i temukan %a!a %en!erita !engan kelainan hemat l gis 0%en/akit sickel cell anemia7 talasemia7anemia hem litik lain1 atau meru%akan bagian !ari gambaran lek eritr blastik %a!a %en!erita !engan bone marrow replacement. Pa!a %en!erita tan%a kelainan hemat l gis

24

sebelumn/a7 a!an/a n rm blast !a%at menunjukkan a!an/a %en/akit /ang mengan.am ji-a se%erti se%sis atau gagal jantung berat.

2.".3.4 5i%ersegmentasi neutr fil 5i%ersegmentasi neutr fil meru%akan abn rmalitas /ang !i tan!ai !engan lebih !ari "9 neutr fil berl bus U " !anBatau1 atau lebih neutr fil berl bus U &. (!an/a hi%ersegmentasi neutr fil !engan gambaran makr sitik berhubungan !engan gangguan sintesis D@( 0!efisiensi 3itamin B12 !an asam f lat1

2.".3." 5itung retikul sit ?etikul sit a!alah sel !arah merah imatur. 5itung retikul sit !a%at beru%a %ersentasi !ari sel !arah merah7 hitung retikul sit abs lut7 hitung retikul sit abs lut terk reksi7 atau reticulocyte production index. Pr !uksi sel !arah merah efektif meru%akan %r ses !inamik. 5itung retikul sit harus !i ban!ingkan !engan jumlah /ang !i %r !uksi %a!a %en!erita tan%a anemia. ?umus hitung retikul sit terk reksi a!alah C

5itung retikul sit terk reksi C 9 retikul sit %en!erita K hemat krit 4"

=akt r lain /ang mem%engaruhi hitung retikul sit terk reksi a!alah %ele%asan retikul sit %rematur !i sirkulasi %a!a %en!erita anemia. ?etikul sit biasan/a bera!a !i !arah selama 24 jam sebelum mengeluarkan sisa ?@( !an menja!i sel !arah merah. (%abila retikul sit !ile%askan se.ara !ini !ari sumsum tulang7 retikul sit immatur !a%at bera!a !i sirkulasi selama 2<3 hari. 5al ini terja!i terutama %a!a anemia berat /ang men/ebabkan %eningkatan eritr % esis. Perhitungan hitung retikul sit !engan k reksi untuk retikul sit immatur !isebut reticulocyte production index. 2"

Gambar 3. Klasifikasi anemia makr sitik ber!asarkan hitung retikul sit

2.".3.& Gumlah leuk sit !an hitung jenis (!an/a leuk %enia %a!a %en!erita anemia !a%at !isebabkan su%resi atau infiltrasi sumsum tulang7 hi%ers%lenisme7 !efisiensi B12 atau asam f lat. (!an/a leuk sit sis !a%at menunjukkan a!an/a infeksi7 inflamasi atau keganasan hemat l gi. (!an/a kelainan tertentu %a!a hitung jenis !a%at memberikan %etunjuk ke arah %en/akit tertentu C 1. Peningkatan hitung neutr fil abs lut %a!a infeksi 2. Peningkatan hitung m n sit abs lut %a!a miel !is%lasia 3. Peningkatan e sin fil abs lut %a!a infeksi tertentu 4. Penurunan nilai netr fil abs lut setelah kem tera%i ". Penurunan nilai limf sit abs lut %a!a infeksi 5I* atau %emberian k rtik ster i! 2&

&. Gumlah tr mb sit (bn rmalitas jumlah tr mb sit memberikan inf rmasi %enting untuk !iagn stik. Tr mb sit %enia !i!a%atkan %a!a bebera%a kea!aaan /ang berhubungan !engan anemia7 misaln/a hi%ers%lenisme7 keterlibatan keganasan %a!a sumsum tulang7 !estruksi tr mb sit aut imun 0i!i %atik atau karena bat17 se%sis7 !efisiensi f lat atau B12. Peningkatan jumlah tr mb sit !a%at !i temukan %a!a %en/akit miel % li%eratif7 !efisiensi =e7 inflamasi7 infeksi atau keganasan. Perubahan m rf l gi tr mb sit 0tr mb sit raksasa7 tr mb sit !egranulasi1 !a%at !itemukan %a!a %en/akit miel %r li%eratif atau miel !is%lasia.

2.0

Pen'ekatan D$agn&s$s Langkah %ertama !alam men!iagn sis anemia a!alah menentukan a%akah ter!a%at

abn rmalitas %a!a satu jenis sel 0sel !arah merah saja1 atau %a!a berbagai jenis sel 0sel !arah merah7 sel !arah %utih7 !an ke%ing !arah1. (bn rmalitas !ari !ua sam%ai tiga jenis sel mengin!ikasikan salah satu hal berikut C 0Lan8k -sk/1 1. Keterkaitan sumsum tulang 0misaln/a7 anemia a%lastik7 leukemia17 atau 2. Gangguan imun l gik 0misaln/a %en/akit %a!a jaringan ikat atau imun neutr %enia7 diopathic !hrombocytopenic "urpura 0ITP17 atau anemia hem litik aut imun7 atau 3. Kelainan sel 0misaln/a hi%ers%enismus1 Tabel 3. Klasifikasi eti l gi !an gambaran !iagn stik ma/ r anemia %a!a anak Klasifikasi eti l gi Gambaran !iagn sis

2'

I. Kela$nan *e+,ent"kkan sel 'ara +era (. Defisiensi Penurunan intake harian 0misaln/a k nsumsi susu sa%i 0anemia !efisiensi besi17 3egan 0!efisiensi B121 Peningkatan kebutuhan7 misaln/a %a!a masa %ertumbuhan 0besi17 hem lisis 0asam f lat1 Penurunan abs r%si +%esifik C kekurangan fa.t r intrinsik 03itamin B121 >mum C sin!r m malabs r%si 0misaln/a asam f lat7 besi1 Peningkatan kehilangan (kut C hem ragik 0besi1 Kr nikC %er!arahan saluran .erna 0besi1 Kelainan %embentukkan sel !arah merah !a%at men/ebabkan satu !ari berbagai !efisiensi ini 1. Defisiensi besi 5i% kr m7 mikr sitik7 M)* ren!ah7 M)5 ren!ah7 M)5) ren!ah7 ?D4 tinggi7 feritin serum ren!ah7 =$P tinggi7 tes guaiak % sitif. 2. Defisiensi f lat Makr sitik7 M)* tinggi7 ?D4 tinggi7 gambaran megal blastik %a!a sumsum tulang7 asam f lat serum !an %a!a sel !arah merah ren!ah 3. Defisiensi B12 Makr sitik7 M)* tinggi7 ?D4 tinggi7 gambaran megal blastik %a!a sumsum tulang7 3itamin B12 serum ren!ah7 %enurunan tingkat keasaman lambung7 tes +.hilling % sitif. 4. Defisiensi 3itamin ) +.ur3/ 2,

". Defisiensi %r tein &. Defisinsi B& '. Defisiensi tir sin B. Kegagalan sumsum tulang 1. Kegagalan satu jenis sel a. Megakari sit 11 (megakari sitik %ur%ura tan%a ra!ius b. Prekurs r sel !arah merah 11 (%lasia sel !arah merah . ngenital 0anemia Diam n!<Bla.kfan1 21 (%lasia sel !arah merah !i!a%at 0transient .hil!h er/thr blas<t %enia f ! P T$)1

K-ashi rk r 5i% kr m7 gambaran si!er blastik %a!a sumsum tulang7 feritin serum tinggi. 5i%ertir i!ism7 T4 ren!ah7 T+5 tinggi.

tr mb sit %enik (bn rmalitas

%a!a

ekstrimitas7

tr mb sit %eni %ur%ura tan%a megakari sit.

Ketia!aan %rekurs r sel !arah merah.

Ketia!aan %rekurs r sel !arah merah.

.. Prekurs r sel !arah %utih 11 @eutr %enia k ngenital 2. Kegagalan semua jenis sel !arah 0!itan!ai !engan %ansit %enia !an aselular atau hi% selular sumsum tulang1 a. K ngenital 11 (nemia =an. ni 21 =amilial tan%a an mali 31 D/skerat sis k ngenital b. Di!a%at 11 I!i %atik 21 +ekun!er Ti!ak a!a %en/ebab /ang teri!entifikasi. ?i-a/at ter%a%ar bat< batan7 ra!iasi7 limbah rumah tangga7 infeksiF 0%ar3 3irus B1;7 5I*1 %en/akit terkait imun. 2; (n mali ?i-a/at k ngenital. (bn rmalitas muk sal !an jaringan kutan. k ngenital keluarga7 multi%el7 ti!ak a!a kelainan an mali kr m s m. @eutr %enia7 infeksi berulang.

3. Infiltrasi a. Ginak 0misaln/a7 diseases1 b. Ganas 11 Primer 0misaln/a7 leukemia7 +umsum tulang C m rf l gi7 sit kimia7 %enan!a imun l gis7 sit genetik7 gambaran m lekuler1. 21 +ekun!er 0misaln/a7 neur <blast ma7 *M(7 sur3e/ skeletal7 sumsum tulang. limf ma1 4. (nemia !ishemat % etik 0%enurunan Terbukti men!erita %en/akit sistemik. B>@ !an tes fungsi hati. Bukti klinis. (rthritis rheumat i!. Bukti klinis. (nemia hi% kr m7 ?ing si!er blas. Tes guaia. % sitif 0tersamar atau jelas1. +%len megali7 jaun!i.e. membran 0sfrer sit sis7 M rf l gi7 kerentanan sm ti.. eritr % esis7 %enurunan %enggunaan besi1 11 (nemia %a!a %en/akit kr nis 21 Gagal ginjal !an %en/akit hati 31 Keganasan !iseminata 41 Pen/akit jaringan ikat "1 Malnutrisi &1 (nemia si!er blastik II. Ke $langan 'ara III. Ane+$a e+&l$t$k (. K r%uskuler 1. Kelainan eli%t sit sis1 2. Kelainan en8imatik 0%iru3at kinase7 (ut hem lisis7 %enilaian en8imatik. G&PD1 3. Kelainan hem gl bin a. 5eme b. Gl bin 11 Kualitatif 0misaln/a7 %en/akit sel $lektr f resis 5b. sabit1 21 Kuantitatif 0misaln/a7 talase<mia1 B. $kstrak r%uskuler 3: 5b= kuantitatif7 k nten (2 m/el fibr sis1 ste % r sis7 storage

1. Imun a. Is imun b. (ut imun 11 I!i %atik 21 +ekun!er Gangguan lu%us1 imun l gik

Tes antigl bulin !irek 0)

mbVs test1

Tes antigl bulin !irek7 i!entifikasi antib !/. 0misal Penurunan )37 )47 )5":<% sitif (@(.

+atu jenis sel 0misaln/a sel !arah (nemia P tes antigl bulin % sitif. merah1 Multi%el sel 0 misaln/a7 sel !arah %utih7 tr mb sit1 2. @ n<imun 0i!i %atik7 sekun!er1 @eutr %enia < imun neutr %enia7 tr mb sit %enia < ITP.

2.&.1 Ber!asarkan (%usan Darah Te%i (%usan !arah te%i sangat membantu untuk menegakkan !iagn sis anemia. 5al ini !a%at meneta%kan a%akah anemia hi% kr mik7 mikr sitik7 n rm sitik7 atau makr sitik menunjukkan m rf l gi sugestif s%esifik !ari gangguan membran eritr sit 0misaln/a7 s%her ./tes7 st mat ./t sis atau elli%t ./t sis1 atau hem gl bin %ati 0misaln/a %en/akit sel sabit7 talasemia1. Bentuk eritr sit n rmal a!alah bik nkaf7 ukurann/a & sam%ai ; Wm !engan !iameter !an 17" sam%ai 27" Wm. Dalam ha%usan !arah te%i7 eritr sit /ang ti!ak berinti !an berisi sebagian besar hem gl bin /ang !i!istribusikan untuk membentuk te%i luar %a!at !engan %usat %u.at /ang menem%ati sekitar se%ertiga !ari !iameter sel. 5em gl bin memberi -arna %ink sam%ai ran/e kemerahan %a!a sit %lasma tan%a a!an/a inklusi. Biasan/a semua eritr sit relatif sama !alam hal ukuran !an bentukn/a. Kea!aan %en/akit juga mem%engaruhi ukuran7 bentuk !an jumlah hem gl bin !an sel. *ariasi !alam ukuran !isebut sebagai Xanis sit sis7X !an 3ariasi !alam bentuk !isebut X% ikil sit sis.X Pat l gis eritr sit mungkin bisa ja!i lebih besar atau lebih ke.il !ari biasan/a7 mungkin berbentuk ti!ak n rmal7 atau mungkin mengan!ung inklusi. Pengetahuan tentang kea!aan %en/akit /ang berhubungan !engan %enam%ilan khusus !ari sel 31

!arah merah akan memberikan %etunjuk !iagn stik /ang %enting /ang membantu !alam !iagn sis gangguan hemat l gi.

32

Gambar 4. (bn rmalitas eritr sit 5a%usan Darah Te%i

5i% .r ni. mi.r ./ti.

Mi.r ./ti.

@ rm ./ti.

+%esifi.

M)* ren!ah 0re! .ell si8e A': fL1 (nemia !efisiensi besi Thalasemia R atau Q (nemia +i!er blastik Pen/akit Kr nis Infeksi Kanker Inflamasi Pen/akit ginjal T ksisitas 5em gl bin $ sifat Metab lisme Defisiensi tembaga

M)* tinggi 0re! .ell si8e T," fL1 Kelahiran n rmal Peningkatan eritr % esis P st<s%lene.t m/ Pen/akit hati Ikterus 6btruktif (nemia a%lastik 5i% tir i! (nemia Megal blastik +in!r m D -n +in!r m m/el blastik 5em gl binuria Par K/smal n .turnal 6bat 0 met treksat7 Phenit in 1.

M)* @ rmal 0re! .ell si8e '2P'; fL1 Per!arahan akut Infeksi Gagal Ginjal Gangguan jaringan ikat Gangguan 5ati Diseminata Keganasan (-al !efisiensi Besi Infiltrasi +umsum Tulang (nemia D/ser/thr % ieti. 5/%ers%lenism 5em lisis

33

Gambar ". Pen!ekatan !iagn stik anemia !engan %emeriksaan a%usan !arah te%i

Pa!a ha%usan !arah te%i !itemukan a!an/a Mikr sitik hi% kr m7 Mi.r ./tik !an @ rm sitik. Pa!a Mikr sitik 5i% kr m !i!a%atkan M)* ren!ah !an ukuran eritr sit A': fL /ang !iakibatkan leh C 1. (nemia !efisiensi besi 2. (nemia !efisiensi besi 3. Thalasemia R atau Q 4. (nemia +i!er blastik ". Pen/akit Kr nis &. Pen/akit Kr nis '. Infeksi ,. Kanker ;. Inflamasi
10. Pen/akit ginjal 11. T ksisitas 12. Metab lisme

13. Defisiensi tembaga Pa!a Mikr sitik !i!a%atkan M)* tinggi !an ukuran eritr sit T ," fL /ang !isebabkan leh C 1. Peningkatan eritr % esis

34

2. P st<s%lene.t m/ 3. Pen/akit hati 4. Ikterus 6btruktif ". (nemia a%lastik &. (nemia a%lastik '. 5i% tir i!
8. (nemia Megal blastik 9. +in!r m D -n 10. +in!r m m/el blastik 11. 5em gl binuria

12. Par K/smal n .turnal 13. 6bat 0 met treksat7 Phenit in 1.

Pa!a @ rm sitik @ rm kr m !i!a%atkan M)* n rmal !an ukuran eritr sit '2 P '; fL /ang !isebabkan leh C 1. Per!arahan akut 2. Infeksi 3. Gagal Ginjal 4. Gangguan jaringan ikat ". Gangguan 5ati &. Keganasan Diseminata

3"

'. (-al !efisiensi Besi

8. Infiltrasi +umsum Tulang 9. (nemia D/ser/thr % ieti.

1:. 5/%ers%lenism
11. 5em lisis

+e!iaan ha%us !arah te%i sangat membantu !alam men!iagn sis anemia. Dari se!iaan ha%us !arah te%i kita !a%at menentukan a%akah anemia tersebut hi% kr m7 mikr sitik7 n rm sitik7 makr sitik7 atau menunjukkan suatu m rf l gi /ang s%esifik se%erti kelainan %a!a membran sel !arah merah 0misaln/a sfer sit sis7 st masit sis7 eli%t sit sis1 atau hem gl bin %ati 0misaln/a %en/akit si.kle .ell7 talasemia1. 0Lan8k -sk/1

2.&.2 M)* In!eks eritr sit a!alah bagian !ari %emeriksaan lab rat rium !arah lengka% 0complete blood count < )B)1. In!eks ini !igunakan untuk membantu men!iagn sa %en/ebab anemia7 suatu k n!isi !i mana terja!in/a kekurangan eritr sit. 0Me!linePlus1 In!eks tersebut meli%uti C 0Me!linePlus1 1. 2. 3. * lume eritr sit rata<rata 0M)*1 5em gl bin eritr sit rata<rata 0M)51 K nsentrasi hem gl bin eritr sit rata<rata 0M)5)1 @ilai untuk M)5) !an M)5 !ihitung !ari hem gl bin 05b17 hemat krit 05t17 !an jumlah eritr sit C 0Me!linePlus1 1. M)5) J 5b B 5t 2. M)5 J 5b B jumlah eritr sit 3. M)* !iukur langsung leh mesin. $ritr sit memba-a hem gl bin7 /ang %a!a gilirann/a mengangkut ksigen. Gumlah ksigen /ang !iterima leh jaringan tergantung %a!a jumlah !an fungsi eritr sit !an hem gl bin. M)* men.erminkan ukuran eritr sit. +e!angkan M)5 !an M)5) men.erminkan kan!ungan 3&

hem gl bin !alam eritr sit. Pengukuran eritr sit ini biasan/a !igunakan untuk men!iagn sis jenis anemia. 0Me!linePlus1 (nemia !i!efinisikan ber!asarkan ukuran sel 0M)*1 !an jumlah 5b 0M)51 C 0Me!linePlus1 1. 2. 3. 4. ". &. 1. 2. 3. M)* kurang !ari batas ba-ah n rmal C anemia mikr sit M)* !alam batas n rmal C anemia n rm sit M)* besar !ari batas atas n rmal C anemia makr sit M)5 kurang !ari batas ba-ah n rmal C anemia hi% kr m M)5 !alam batas n rmal C anemia n rm kr mik M)5 lebih besar !ari batas atas n rmal C anemia hi%erkr m M)* C ,: < 1:: femt liter M)5 C 2' < 31 %ik gramBsel M)5) C 32 < 3& gramB!esiliter Pemeriksaan<%emeriksaan ini !igunakan untuk men!iagn sa %en/ebab anemia. Berikut ini a!alah bebera%a jenis anemia !an %en/ebabn/a C 0Me!linePlus1 1. 2. 3. 4. (nemia n rm sitik B n rm kr m 0@) B @)1 !isebabkan leh kehilangan !arah tiba<tiba7 katu% jantung %r stetik7 se%sis7 tum r7 %en/akit kr nis7 atau anemia a%lastik. (nemia mikr sitik B hi% kr m !isebabkan leh !efisiensi besi7 kera.unan timbal7 atau talasemia. (nemia mikr sitik B n rm kr m !isebabkan leh kekurangan h rm n eritr % ietin !ari gagal ginjal. (nemia makr sitik B n rm kr m !isebabkan !efisiensi 3itamin B12. (nemia leh kem tera%i7 !efisiensi f lat7 atau

@ilai n rmal C 0Me!linePlus1

M)* ?en!ah @ rmal Tinggi

3'

Defisiensi besi Thalassemia B12 Pen/akit Kr nik

Defisiensi f lat Defisiensi *itamin

(nemia (%lastik Preleukimia (nemia imun hem litik Pen/akit hati ?etikul sit ) unt

Tinggi

?en!ah +el !arah %utih !an %latelet ) unt

Bilirubin Tinggi @ rmal Per!arahan Tinggi (nemia 5em litik

?en!ah

@ rmal

+umsum tulang

Murni<

Infeksi

De%resi7 Keganasan a%lasia sel !arah merah (nemia a%lastik

Tes (ntigl bulin Dire.t @egati3e 0a1 ) r%us.ular 5em gl bin %athies 5em gl bin ele.tr %h resis $n8/m %athies $n8/me assa/s Membrane !efe.ts P siti3e $Ktra. r%us.ular (ut immune hem l/ti. anemi Primar/ +e. n!ar/ 0e.g.7 . nne.ti3e tissue !isease7!rugs1 Is immune 5em l/ti. Disea ?h7 (B67 mismat.he! transfusi n 3,

M r%h l g/7 aut hem l/sis7 sm ti. fragilit/

0b1 $Ktra. r%us.ular

I!i %athi. +e. n!ar/ 0 bat 7 infeksi7 mi.r angi %athi.1 Gambar &. Pen!ekatan !iagn sis anemia !engan M)* !an hitung retikul sit 2.&.3 Pungsi sumsum tulang In!ikasi %emeriksaan sumsum tulang %a!a %en!erita anemia 1. (bn rmalitas hitung sel !arah !anBatau m rf l gi !arah te%i < +it %enia !engan %en/ebab ti!ak !i ketahui < Leuk sit sis !engan %en/ebab ti!ak !i ketahui atau !isertai leuk sit abn rmal < +el teardrops atau leuk eritr blast sis < #ouleaux < Ti!ak a!a atau ren!ahn/a res% ns retikul sit terha!a% anemia 2. $3aluasi %en/akit sistemik < +%en megali7 he%at megali7 limfa!en %ati /ang ti!ak !iketahui %en/ebabn/a < +taging tum r C limf ma7 tum r s li! < Pemantauan efek kem tera%i 3;

< $e%er of unknown origin 0!engan kultur sumsum tulang1 < $3aluasi trabekular tulang %a!a %en/akit metab lik. 0 jurnal %en!ekatan klinis !an !iagn se 1 (s%irasi sumsum tulang memberikan bebera%a keti!akenakan !an ti!ak b leh !i lakukan untuk alasan /ang ti!ak berarti. Misaln/a7 !efisiensi besi /ang !i .urigai7 anemia sel sabit7 sfer sit sis here!iter !an talasemia7 %emeriksaaan ini memberikan se!ikit inf rmasi /ang ti!ak !a%at !i %er leh !ari %emeriksaan !arah. +usmsum tulang biasan/a harus !ie3aluasi bila memikirkan !iagn sis leukimia atau bila !i.urigai keganasan7 kegagalan sumsum tulang7 atau %en/akit %en/im%anan langka tertentuF harus !ie3aluasi baik selularitas mau%un m rf l gi. (s%irasi sumsum tulang biasan/a !ilakukan bersama !engan bi %si jarum sumsum tulang. +atu regimen %reme!ikasi a!alah natrium fen barbital 4 mgBkg intramuskular 3: menit sebelum %r se!ur !an m rfin sulfat :71<:72 mgBkg intra3ena untuk mengen!alikan sakit. 5arus hati<hati untuk ti!ak menghisa% lebih !ari :72<:7" ml sumsum tulang7 karena %enarikan lebih lanjut akan mengen.erkan sam%el sumsum tulang !engan !arah %erifer. 0Buku ajar Pe!iatri 0ru! l%hVs %e!iatri.s1 3 lume 2F e!it r (braham M. ?u! l%h7 MD7 %enerbit buku ke! kteran72::'1 (s%irasi %ungsi susmsum tulang !iambil !ari iliaka % teri r atau sternumF in!ikasi !ijelaskan %a!a tabel. (s%irasi sel !an %artikel !ari sumsum kemu!ian !itaburkan %a!a ka.a sli!e7 !i-arnai !engan %e-arnaan ? man -sk/ !an untuk besi. 0Perls YstainF lihat gambar1

4:

41

Gambar '. Tabel 4. In!ikasi %ungsi sumsum tulang 0!an tre%ine12 S$t&*en$a .ang t$'ak ter#elaskan1 (nemia7 leuk %enia7 tr mb sit %enia S"s*ek $n)$ltras$ s"+s"+ Leukemia7 m/el !is%lasia7 limf ma7 %en/akit miel %r liferatif7miel ma7 karsin ma. S"s*ek In)eks$ Leishmaniasis7 tuberkul sis 2tre%ine sumsum tulang juga !i %erlukan untuk %asit %enia atau atau sus%ek infiltrasi sumsum tulang 0at glan.e1 2.2 Penatalaksanaan 2.'.1 +e.ara umum ?a-at semua %en!erita !alam k n!isi akut !engan gejala anemia simt matik7 atau bila !i.urigai a!a %en/akit berat /ang men/ertai se%erti a%lasia atau infiltrasi sumsum tulang. +ambil !iikuti7 %a!a saat /ang sama !a%at !ilakukan %ela.akan !iagn sis '. 2.'.2 Transfusi +ebab utama %emberian transfusi !engan le3el 5b '<, gB!l bagi !e-asa /ang sehat !an anak<anak telah !iterima se.ara luas !an terbukti aman. Pa!a rang tua !an %asien /ang rentan /ang memiliki %en/akit kar!i 3askuler7 maka angka ,<; gB!l masih !a%at !i terima. In!ikasi ini ham%ir sama %a!a %asien /ang men!erita %en/akit kriti.al tan%a %en!arahan /ang aktif.

42

Pasien !engan anemia /ang terk m%ensasi baik karena !efisiensi k reksi hematinik biasan/a han/a akan !itangani tan%a tranfusi ke.uali mereka menunjukkan gejala. Pasien !engan anemia kr nis jarang /ang akan membutuhkan atau men!a%atkan manfaat !ari tranfusi. Pasien !engan kerusakan sumsum tulang biasan/a akan menunjukkan gejala a%abila 5b n/a turun !iba-ah ; gB!l. Kebutuhan transfusi ber3ariasi !i antara ' hingga 1: gB!l %a!a kel m% k ini !an harus ber!asarkan ke%a!a gejala masing<masing in!i3i!u. Pasien !engan gagal ginjal /ang ti!ak res% n terha!a% eritr % etin harus !itranfusi sebagaimana kegagalan sumsum tulang. Ter!a%at bukti bah-a 5b T11gB!l7 bahakan jika itu !i%er leh !ari tranfusi7 meningkatkan res% n terha!a% ra!i tera%i %a!a kanker ser3ik. 0 +umber C (B) tranfusi n 1 Tujuan tera%i sel !arah merah a!alah untuk mem%erbaiki ksigenasi jaringan. Kebutuhan ksigen jaringan !itentukan leh ka!ar 5b !an hemat krit. =akt r<fakt r /ang terlibat !i!alam ksigenasi jaringan !iantaran/a C 1. Tingkat %engambilan ksigen 0&xygen uptake1 2. (liran !arah 0blood flow1 3. (finitas 5b terha!a% 62 4. Tingkat kebutuhan jaringan 0 tissue demand1 ". K n!isi %asien 0 stable/unstable1 , Transfusi han/a !iberikan %a!a %en!erita !engan kehilangan !arah atau kegagalan sumsum tulang !engan gejala hi% 3 lemia !engan hem !inamik /ang ti!ak stabil. In!ikasi transfusi jarang %a!a %en!erita !engan 5b T1: gB!L. Pa!a %en!erita !engan %er!arahan %ertama kali harus !iberikan kristal i! atau k l i! untuk membuat k n!isi %asien menja!i n rm 3 lemi. Transfusi P?) ham%ir selalu !irek men!asikan bila ka!ar 5b A&gB!L !an ter!a%at tan!a ksigenasi /ang ti!ak a!ekuat7 se%erti hem !inamik /ang ti!ak stabil7 iskemik mi kar!. '7,7;71:711 Pa!a %asien n rm 3 lemik 0eu3 lemik1 /ang ti!ak mem%un/ai %en/ulit transfusi P?) !irek men!asikan bila ka!ar 5b &<,gB!L '7,7;71:711. Pa!a %en!erita !engan tan!a P tan!a gagal jantung beri transfusi se.ara %elan "<1: mlBkgBB P?) !engan ke.e%atan 2 mlBkgBBBjam. Dan tambahkan fur semi! 1 mgB kg bb. Pa!a %en!erita anemia hem litik /ang stabil transfuse7 !itun!a hingga !iagn sis telah !itegakkan. ' In!ikasi transfusi sel !arah merah C

43

1. 5em ragik7 anemia berat /ang refrakter terha!a% tera%i atau k reksi .e%at /ang !i butuhkan. 2. Gika tranfusi ulangan !ianjurkan7 fen ti%e (B6 !an ?h 0D1 !arah merah k m%atibel /ang berhubungan /ang sangat mungkin untuk min r antigen !arah merah !ari resi%ien !igunakan untuk meminimalisasi sensitasi. 0at glan.e 1 Tranfusi sel !arah merah %a!a anak !i ba-ah umur 4 bulan !i berikan !engan ! sis 1: mLBkgB2<4 jam7 %a!a anak !iatas umur 4 bulan !engan sistem kari 3askular /ang baik !a%at !i berikan 1:<2: mLBkgB2<4 jam7 se!angkan %a!a ba/i baru lahir !a%at !iberikan !engan ke.e%atan 3<" mLBkgBjam 0Buku ajar ne nat l gi t!an 5an!b 1. Darah lengka% Darah lengka% mengan!ung semua jenis k m% nen !arah /ang memiliki ban/ak antigen 0multi<antigenik1. +atu unit !arah lengka% ter!iri !ari 4": ml !arah !an &3 ml larutan %enga-et 0anti %embekuan !an 8at a!iti31 teta%i !i in! nesia umumn/a !i gunakan 3": ml !arah !an 4; ml larutan %enga-et atau 2": ml !arah !engan 3" ml %enga-et7 !engan hemat krit berkisar antara 3&<4: 9. Ber!asarkan lama %en/im%anan !i kenal C a. Darah lengka% segar /ang lama %en/im%anan kurang !ari 4, jam b. Darah lengka% sim%an /ang lama %en/im%anan lebih !ari 4, jam. Darah lengka% segar !i gunakan %a!a kea!aan tertentu se%erti be!ah jantung terbuka. Tranfusi !arah segar sekarang ini masih !igunakan %a!a %en!arahan !an tranfusi tukar7 meski%un sebenarn/a ke!ua hal tersebut lebih baik !igunakan sel !arah merah %ekat. 2. +el !arah merah %ekat 0+DMP17 packet red cell1 K m% nen ini !i %isahkan !ari ! n r tunggal7 !engan .ara sentrifugal !arah lengka%7 sehingga k m% nen sel ter%isah !ari %lasman/a. +etia% unit /ang !i tranfusikan memiliki nilai hemat krit sekitar ""9 setelah %enambahan larutan a!iti3. K m% nen ini meru%akan %ilihan untuk %eng batan anemia sim%t matik. 3. +el !arah merah ren!ah leuk sit 0red blood cell, leucocyte-reduced1 Meru%akan k m% nen !arah /ang !i %er leh !engan .ara filtrasi7 sehingga me/ingkirkan sebagian besar leuk sit7 tr mb sit serta !ebris seluler. =iltrasi !a%at !i langsungkan selama transfusi 0be! si!e transfusi n17 meski akan lebih baik bila !ilakukan %a!a !arah 44 k f Pe!iatri. transfusi n me!i.ine1. Genis<jenis !arah merah /ang !a%at !i berikan antara lain C

segera setelah !iambil !ari ! n r. K m% nen ini men.egah reaksi tranfusi !emam !an menggigil7 mengurangi keja!ian transmisi 3irus sit megal 7 men.egah sensitasi 5L( !an G*5D 0graft 3ersus h st !isease1 %a!a bebera%a kasus. 4. +el !arah merah .u.i 0washed red cell1 K m% nen +DM /ang telah !ihilangkan antib !i7 kelebihan kalium !an sisa leuk sitterja!i melalui %en.u.ian !engan larutan garam @a)l fisi l gis. K m% nen ini !i berikan %a!a %asien !engan alergi /ang memerlukan tranfusi berulang7 %asien !engan 8at anti terha!a% %r tein %lasma7 atau %asien !engan hem gl binuria n kturnal %ar ksismal. ". +el !arah merah beku<!i.airkan .u.i 0frozen-thawed-deglycerolized #'C1 K m% nen sel !arah merah /ang !ia-etkan !engan gliser l !an !ibekukan7 kemu!ian !i.airkan!an !i.u.i agar gliser l7 %lasma7 antik agulant leuk sit7 !an sisa tr mb sit hilangBtersingkirkan. K m% nen ini !igunakan %a!a %asien /ang memerlukan tranfusi (antigen macthed( karena kebera!aan 8at anti sel !arah /ang meneta%7 atau untuk men.egah %embentukan 8at anti baru7 atau untuk %asien !engan reaksi alergi atau ri-a/at alergi berat. &. +el !arah merah !ira!isi 0irradiate #'C1 Meru%akan k m% nen !arah /ang telah !isingkirkan limf sit ! n rn/a se.ara ra!iasi. K m% nen ini !i tranfusikan %a!a %asien %as.a trans%lantasi rgan atau sumsum tulang. 0buku ajar ne nat l gi1

4"

BAB III PENUTUP !.1 Kes$+*"lan 1. (nemia meru%akan k n!isi berkurangn/a k nsentrasi hem gl bin7 hemat krit atau jumlah sel !arah merah %er militer kubik. 2. 456 meneta%kan7 Pa!a !e-asa !ikatakan anemia a%abila ka!ar hem gl bin %a!a laki< laki A 13gB!l 0nilai hemat krit sekitar 3;1 !an %a!a %erem%uan ka!ar 5em gl bin A12gB!l 0nilai hemat krit sekitar 3"1. +ementara %a!a anak !ikatakan anemia a%abila ka!ar 5em gl bin A11gB!l %a!a anak umur &<"; bulan7 untuk anak umur "<11 tahun ka!ar 5em gl binA117"gB!l7 se!angkan untuk anak berumur 12 tahun jika ka!ar 5em gl binA12gB!l. 3. Defesiensi besi meru%akan kasus anemia nutrisi /ang %aling sering terja!i !i seluruh !unia %a!a anak. 4. Pa!a !asarn/a manifestasi klinis anemia %a!a anak a!alah sama. Zang membe!akann/a a!alah !engan melihat hasil !ari %emeriksaan lab rat rium.. ". >ntuk menegakkan !iagn sisn/a %un sulit.. Karena eti l gin/a ban/ak.. &. >ntuk melakukan %emeriksaan lab rat rium !a%at !ilakukan !engan 3 .ara7 /aitu C
a. Ber!asarkan M)*7 M)5) b. Ber!asarkan (%usan !arah te%i c. Ber!asarkan sumsum tulang

4&

'. Penatalaksanaan %a!a anemia sesuai !engan eti l gin/a. Teta%i %a!a umumn/a anemia !itatalaksana !engan transfusi !arah.

DAFTAR PUSTAKA

Tesa 1. Kern7 4illiam. 2::2. PDD 5emat l g/. Page 1<37 2"<2; 2. Theml7 !kk. 2::4. ) l r (tlas f 5aemat l g/. @e- Z rkC Thieme. Page ' 3. Maakar n7G se%h =ebruari 2:13 4. Me!s.a%e. rg ". n.bi $ MD. 4 @ 3ember 2:11. Diun!uh !ari

htt%CBBeme!i.ine.me!s.a%e.. mBarti.leB1;,4'"< 3er3ie-[a-2aab&b2b3aa %a!a tanggal 2,

3A3AN '. ? gers P)7 B n! M)7 C 5emat l g/ an! 6n. l g/ in Bal!-in G 0e!1C 5an!b k f

%e!iatri. emergen./7 2n! e!7 Little7 Br -n an! ) m%an/7 B st n7 1;;47 % 211<3' 4'

,.

+u!armant B7 +umantri (G7 T Mu!rikC Transfusi !arah !an trans%lantasi !alam Perm n

B7 +utar/ 7 >grasena IDG7 4in!iastuti $7 (b!ulsalam M7 %en/unting. Buku ajar hemat l gi< nk l gi anak7 .etakan ke!ua7 Gakarta7 ID(I7 2::& ;. Ma!j!% ur )7 5ein!i*7 +%ahnD? C ?isk7 benefit7 alternati3es an! in!i.ati ns f all geni.

bl ! transfusi ns7 Miner3a (nestesi l7 2::&C'2F2,3<;, 1:. +%ahn D?7 +trategies f r transfusi ns thera%/7 Best Pra.t ?es )lin (naesthesi l7 2::4

!e.C1,041C&&1<'3 11.La.r iK G7 5ebert P)7 5ut.hins n G+7 5ume 5(7 Tu..i M7 Du.ruet T et al C Transfusi n strategies f r %atiens in %e!iatri. intensi3e .are units7 @ $ngl G Me! 2::'F3"&C1&:;<1; 12. Buku ajar neunat l gi7 e!isi %ertama7 2::, hal 2,, 13. Buku saku %ela/anan kesehatan anak !i rumah sakit7 tahun 2::;7 4567 hal 3:: 14. Manual f %e!iatri. hemat l g/ an! n. l g/7 e!isi ke "7 Phili% Lan8k -sk/7 tahun 2:11 hal 1". 5an!b k f %e!iatri. transfusi n me!i.ines7 .hristt %er D. 5il/er7 tahun 2::47 hal 132

1&. 5emat l gi at glan.e 1'. Gurnal C Pen!ekatan klinis !an !iagn sis anemia7 ama/lia eha!ian7 tahun 2:127 .!k<1;4 3 l.3; n .& 1,. 0Buku ajar Pe!iatri 0ru! l%hVs %e!iatri.s1 3 lume 2F e!it r (braham M. ?u! l%h7 MD7 %enerbit buku ke! kteran72::'1 1;. (B) transfusi n e!isi ke 4 hal 1' Daftar Pustaka 5a%%/ 2:. Lan8k -sk/ Phili% C Manual Pe!iatri. 5emat l g/ an! 6n. l g/7 =ifth e!iti n7 .ha% 17 %age C17 2:11

4,

21. Lan8k -sk/ Phili% C Manual Pe!iatri. 5emat l g/ an! 6n. l g/7 =ifth e!iti n7 .ha% 37 %ageC3, 72:11 22. PDD hemat l g/7 .ha% 47 %age 3"<3&7 2::2 23. 5aemgl bin a!justmnet t !efine anemia7 Tr %i.al Me!i.ine an! internasi nal helath7 %age C 12&' .t ber 2::, 24. ?u! lf 2". 5irs.hman7 Gan * an! Tka.huk7 D uglas )7 4intr bbeVs (tlas f .lini.al 5emat l g/7 .ha% 17 2::' 2&. Brief re% rt7 hemat l gi.a7 %age 13'27 2::, 2'. Gurnal C (ss .iati n bet-een anemia7 Ir n Defi.ien./ (nemia7 @eglete! Parasiti. Infe.ti ns7 an! + si e. n mi =a.t r in ?ural )hil!ren f 4est Mala/sia7 * lume 37 Issue 37 %age 17 mar.h 2:12 2,. Gurnal C Gambaran 5emat l gi (nemia Defisiensi Besi Pa!a anak7 +ari Pe!iatri7 3 l 137 @ . "7 halaman 3&27 februari 2:12 2;. (rti.le C) rnelis 5 +.h !er7 The management f (nemia in Pe!iatri. %erit neal !ial/sis %atients7 %age C ,:"7 2::3 3:. Buku ajar ne nat l gi7 halaman 1;;7 Ikatan D kter (nak In! nesia 31. 4 lr!-i!-e Pre3alan.e f (nemia 1;33<2::"7 456 Gl bal Database n (nemia7 %age ' I.ha 1. ?u! lf 2. +herPan!e 1. Me!lene 4; !7 Lauralee. 2::1. =isi l gi manusiaC !ari sel ke s/stem. GakartaC $G)

2. Lan!sk -sk/ Kanitia 1. )!k 2. af% 3. sneek%eek @an!a 1. lan!k -sk/

":