2. 1.

INTRODUCCIN La miocardiopata dilatada (MCD) puede ser considerada como un sndrome clnico y fisiopatolgico caracterizado por disfuncin miocrdica y dilatacin del ventrculo izquierdo o de ambos ventrculos con hipertrofia inapropiada. Atendiendo a la definicin de la Organizacin Mundial de la Salud, slo podran incluirse en el trmino de miocardiopata dilatada aquellos casos de causa desconocida , aplicndose el trmino de "enfermedad especfica del msculo cardiaco" a los casos de miocardiopata dilatada secundarios a otros procesos patolgicos 41 . Sin embargo, en la prctica clnica contina emplendose el trmino de miocardiopata dilatada tanto para los casos idiopticos como para los secundarios, al tratarse del mismo concepto fisiopatolgico en ambos. El desarrollo en su evolucin de sntomas de insuficiencia cardiaca congestiva , ha hecho que nos refiramos tambin a ella como miocardiopata congestiva. En pocas pasadas, el diagnstico de la enfermedad se realizaba cuando comenzaban a desarrollarse los sntomas de insuficiencia cardiaca. El importante desarrollo en las ltimas dcadas de diversas tcnicas diagnsticas no invasivas, ha permitido el diagnstico de la enfermedad en fases precoces y asintomticas. Paralelamente, el desarrollo de nuevas modalidades teraputicas ha hecho mejorar los sntomas, la calidad de vida y la supervivencia a largo plazo de estos pacientes. En la actualidad y segn las ltimas series publicadas, la mortalidad de la MCD se situara alrededor del 20% a los 5 aos del inicio de los sntomas 42 . 2. 2. ETIOLOGA An en la actualidad, en la mayor parte de los casos de MCD la causa subyacente no llega a descubrirse, por lo que se siguen catalogando como primarios o idiopticos. Algunos de ellos se consideran residuos de miocarditis agudas virales 43 que evolucionaran hacia miocardiopata dilatada crnica por mecanismos autoinmunes. Tambin parecen existir evidencias de asociacin entre Hipertensin Arterial, pertenencia a raza negra, asma y otras enfermedades atpicas con MCD idioptica 44 . A pesar de la predominancia de los casos idiopticos, debido al surgimiento en los ltimos aos de las Unidades Coronarias y al empleo de eficaces teraputicas fibrinolticas y antitrombticas, la mortalidad debida a Infarto de Miocardio ha disminuido claramente siendo cada vez ms frecuentes los casos de MCD consecutivos a isquemia cardiaca. De ah el trmino de "miocardiopata isqumica" empleado por algunos autores. La MCD puede ser secundaria a multitud de entidades patolgicas, la mayora de ellas muy infrecuentes (Tabla 6). Puede derivarse dao miocrdico crnico de procesos infecciosos e inflamatorios, intoxicaciones por frmacos o metales, disturbios metablicos y electrolticos o enfermedades neuromusculares entre otros. El inters de su conocimiento estriba en que el tratamiento de algunas de estas etiologas , puede revertir al menos en parte, el dao miocrdico. Sin embargo, dada la escasa incidencia de la mayor parte de ellas, en la prctica clnica no se recomienda la realizacin sistemtica de un screening diagnstico exhaustivo. Pueden obtenerse datos orientativos sobre la causa especfica a travs de la historia clnica (antecedentes de ingesta de txicos, exposicin a radiaciones,

sntomas de otras enfermedades sistmicas) la exploracin fsica ( signos de diabetes o estados carenciales, pigmentacin de la Hemocromatosis, debilidad o atrofias musculares) y de las pruebas habituales de laboratorio (hiperglucemia, hiperfosfatemia, eosinofilia). 2. 3. ANATOMIA PATOLGICA El examen necrpsico del corazn muestra aumento del tamao con dilatacin de las cuatro cmaras. El espesor de la pared ventricular puede estar disminuido debido a la dilatacin, aunque un incremento en el peso del corazn suele reflejar que la hipertrofia ha ocurrido. Las vlvulas son anatmicamente normales, pero la mitral y la tricspide pueden presentar dilatacin de sus anillos y elongacin de los msculos papilares. Las arterias coronarias suelen ser tambin normales, aunque la MCD puede coexistir con enfermedad coronaria. Con frecuencia se encuentran trombos murales en aurculas o ventrculos. En el examen histolgico puede aparecer un miocardio bsicamente normal, aunque es frecuente la existencia de reas degeneracin de las clulas miocrdicas con fibrosis, necrosis de fibras musculares e infiltracin celular que ser ms pronunciada en pacientes con un proceso inflamatorio agudo. El examen microscpico suele mostrar gran hipertrofia de algunas fibras con agrandamiento nuclear llamativo, junto a atrofia de otras. Cuando se produce fibrosis patolgica, hay un aumento de las fibras de la matriz que da lugar a una disminucin de la flexibilidad del miocito que tiene como consecuencia una disminucin de la distensibilidad ventricular. Esto puede contribuir al fallo diastlico presente en la miocardiopata dilatada 45 . Puede coexistir una fibrosis endocrdica si se ha producido una situacin de fracaso cardiaco congestivo prolongado. La microscopa electrnica muestra tambin cambios inespecficos como un exceso de glicgeno o un incremento de mitocondrias cualitativamente anormales, confirmando la necrosis y fibrosis. Las protenas contrctiles miosina, actina, troponina y troponina T pueden faltar o estar alteradas en un porcentaje elevado de clulas. Pueden coexistir clulas completamente normales con otras que muestras una desestructuracin evidente de los filamentos o ausencia completa de protenas contrctiles. A nivel molecular se observa disminucin en la expresin del RNA mensajero para la cadena pesada de la miosina beta y para la actina. Por inmunohistoqumica se ha demostrado que la intensidad de fluorescencia de la tinina (proteina del citoesqueleto que se asocia a la actina centrando la banda A en el sarcmero y determinando la elasticidad de ste) se encuentra reducida e incluso ausente en algunos miocitos 46. 2. 4. FISIOPATOLOGIA En la MCD existe una lesin miocrdica difusa que afecta fundamentalmente a la funcin de bomba sistlica del corazn. Este deterioro de la funcin contrctil conduce a un descenso proporcional de la eyeccin ventricular con aumento del volumen residual y por lo tanto, del volumen y presin intraventriculares. Puesto que es la longitud de la fibra muscular antes de la estimulacin lo que determina el grado de acortamiento durante la contraccin, el aumento del volumen telediastlico producira compensadoramente un incremento en la eyeccin ventricular mediante el mecanismo de Frank-Starling. Este

mecanismo es capaz de conseguir compensacin a corto plazo de sobrecargas tanto de volumen como de presin, pero cuando la situacin se prolonga en el tiempo puede inducir una serie de efectos adversos que incluso podran hacer progresar la situacin de insuficiencia cardiaca. La respuesta del inicial del ventrculo a la sobrecarga es un aumento de longitud de los sarcmeros en un intento de mejorar la contractilidad. Pero cuando se sobrepasa el punto optimo de separacin entre miofilamentos de 2,2 micras, no solo no se consigue ese objetivo sino que incluso se promueve la hipertrofia 47. Por lo tanto, el mismo mecanismo de Frank-Starling estimulara la hipertrofia y remodelado ventricular. El deterioro de la contractilidad se pondra de manifiesto por una disminucin en la velocidad mxima de acortamiento y disminucin de la tensin muscular durante la contraccin isomtrica con siguiente descenso de la fraccin de eyeccin . Por otra parte, los ventrculos muy dilatados se moveran en la parte alta de la curva de Frank-Starling, de manera que mayores incrementos en el volumen diastlico produciran disminucin de la eyeccin al desplazar el volumen de expulsin hacia la parte descendente de la curva. Tambin este mecanismo puede tener a la larga efectos adversos por inducir la retencin hidrosalina y por estimular la activacin neurohormonal. En la MCD existe afectacin de corazn derecho e izquierdo, con la consiguiente congestin venosa retrgrada y fallo antergrado. Tanto la congestin como la disminucin de la eyeccin influyen en la funcionalidad renal. Si bien en estadios iniciales de la enfermedad el filtrado glomerular puede mantenerse normal, conforme progresa el grado de insuficiencia cardiaca se produce un descenso del flujo plasmtico renal con disminucin del filtrado glomerular. Puede producirse por tanto una situacin de insuficiencia renal prerrenal. En la MCD, como en la insuficiencia cardiaca de cualquier etiologa, el rin induce un aumento de la retencin de sodio especialmente a nivel de tbulos distales y colectores por accin de la Aldosterona. Esta hormona se encuentra aumentada en la insuficiencia cardiaca, al mismo tiempo que parece existir una mayor sensibilidad a su accin debido a un factor an desconocido 48 . Tambin se produce un incremento en la retencin hdrica. Por un lado aumenta la reabsorcin de agua al acompaar pasivamente al sodio y por otro lado se produce un paso de agua al espacio intersticial debido a vasoconstriccin de la arteriola eferente. Estos mecanismos renales, inicialmente adaptativos por intentar producir un aumento de la precarga y aumentar el gasto cardiaco, pueden sin embargo provocar edema pulmonar o sistmico cuando el corazn trabaja en la parte descendente de la curva de Frank-Starling. Tambin se produce la activacin de una serie de mecanismos Neurohormonales por estimulo de barorreceptores arteriales ante la cada de la tensin arterial.

Sistema Nervioso Simptico : Se activa en etapas iniciales a travs de barorreceptores del seno carotdeo, la aurcula y otros mecanismos. En estos pacientes se encuentran muy elevados los niveles de plasmticos de Noradrenalina 49, dopamina y adrenalina, as como los valores de catecolaminas urinarias. Hoy se concede importancia pronstica a los niveles plasmticos de Noradrenalina habindose comprobado que las maniobras teraputicas que mejoran la sintomatologa de insuficiencia cardiaca se acompaan de disminucin de estos niveles 50 .A nivel cardiaco el sistema simptico produce un aumento de la frecuencia cardiaca y la contractilidad con el consiguiente aumento del volumen

minuto. Tambin es un estimulador del sistema renina-angiotensina-aldosterona. En los vasos perifricos produce vasoconstriccin con aumento de las resistencias perifricas totales contribuyendo a mantener la tensin arterial ; reduce la presin hidrosttica a nivel arteriolar favoreciendo el retorno de lquido del espacio intersticial al intravascular aumentando el retorno venoso y por tanto la precarga ; produce redistribucin del flujo sanguneo hacia corazn y cerebro fundamentalmente, por vasoconstriccin de los territorios esplcnico, renal, cutneo y de msculo esqueltico. Sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona : Se pone en marcha especialmente en formas crnicas de la enfermedad contribuyendo al aumento de precarga y postcarga. Puede activarse mediante estmulo simptico, por disminucin de la presin en la arteriola aferente o por disminucin del aporte de sodio a la mcula densa. La angiotensina II es uno de los vasoconstrictores ms potentes conocidos, tanto en el territorio venoso como en el arterial. Estimula la contractilidad siendo sintetizada tambin localmente en el tejido miocrdico 51 y favorece la hipertrofia miocrdica y de los vasos. Produce sensacin de sed y a travs del estmulo de Aldosterona y Hormona Antidiurtica, aumenta la retencin hdrica. El uso de inhibidores del enzima convertidor de Angiotensina se ha demostrado eficaz en la reduccin de los sntomas de insuficiencia cardiaca. Hormona Antidiurtica (ADH) : Su produccin podra tener como objetivo el aumento de precarga al inducir retencin hdrica, y de la postcarga por su efecto vasoconstrictor. Se han observado niveles plasmticos elevados de ADH y renina en pacientes con signos de congestin pulmonar y eyeccin ventricular conservada, por lo que se ha postulado que ambos parmetros podran servir de marcadores precoces de insuficiencia cardiaca en pacientes que conservan la fraccin de eyeccin 52 . Factor Natriurtico Atrial : Se segrega en las aurculas (fundamentalmente en la derecha) en respuesta a la distensin de las mismas, no siendo suficiente como estmulo aislado el aumento de la presin auricular 53 . Induce una marcada natriuresis y diuresis, siendo adems vasodilatador arterial y venoso e inhibidor de la sntesis de aldosterona y de la liberacin de renina. Parecer ser que este factor se liberara en un intento de contribuir al mantenimiento de un equilibrio en el balance total de sodio al inhibir al sistema renina-angiotensina-aldosterona. Parece probado que en situaciones de insuficiencia cardiaca existe una disminucin en la respuesta fisiolgica al factor natriurtico atrial 54, lo que podra contribuir a la progresin de la enfermedad. Prostaglandinas : Actan fundamentalmente intentando mantener el flujo plasmtico renal y antagonizando a la Hormona Antidiurtica mejorando la diuresis. De ah que la Indometacina y otros antiinflamatorios no esteroideos puedan mostrar efectos adversos en la insuficiencia cardiaca. Sistema calicreina-quininas : Parecer ser que acta produciendo vasodilatacin a distintos niveles y fundamentalmente a nivel renal, contribuyendo a mantener la diuresis y natriuresis y contrarrestando los efectos vasoconstrictores de otras neurohormonas.

Tambin se implican otros factores en la fisiopatologa del la MCD como Citoquinas, Endotelinas y el Factor Derivado del Endotelio. En cuanto a las citoquinas, se ha demostrado un aumento de Interleukina-6 y Factor de Necrosis Tumoral alfa (TNF alfa) en

la insuficiencia cardiaca avanzada. El TNF alfa tiene efecto inotrpico negativo y es capaz de producir una miocardiopata por remodelado y dilatacin ventricular 55. Las Endotelinas son sustancias derivadas de clulas endoteliales y de efecto vasoconstrictor que se encuentran elevadas en sangre en pacientes con miocardiopata dilatada. La Endotelina puede aumentar los niveles plasmticos de pptido natriurtico atrial, vasopresina y aldosterona y tener accin inotropa positiva sobre el miocardio, inducir hipertrofia de los miocitos y tener actividad antinatriurtica en el rin 56. Estas funciones sugieren su posible papel compensador en la insuficiencia cardiaca. El Factor de Relajacin Derivado del Endotelio es el trmino empleado para designar conjuntamente a una serie de sustancias producidas por el endotelio y que tienen efecto de relajar localmente el msculo liso produciendo vasodilatacin. Se ha observado que en pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva, esta vasodilatacin dependiente del endotelio est disminuida, lo que contribuye a establecer las diferencias regionales de distribucin del gasto cardiaco en reposo y durante el ejercicio y hace que predomine la vasoconstriccin perifrica que inducen los diferentes estmulos neurohormonales. Por otra parte, en las ltimas dcadas varios estudios han demostrado que en la insuficiencia cardiaca congestiva crnica se produce una regulacin a la baja de los receptores beta-adrenrgicos del miocardio 57, 58, estando relacionada esta regulacin con la severidad de la disfuncin ventricular izquierda. Se ha observado una reduccin del 60-70% en la poblacin de receptores beta-1 y una disminucin en la capacidad de respuesta de los beta-2, lo que puede ser responsable de la disminucin de la respuesta a beta-agonistas exgenos. Esta regulacin a la baja depende de la etiologa de la insuficiencia cardiaca, de manera que es mayor en pacientes con MCD idioptica que en la miocardiopata postinfarto. El mecanismo fisiopatolgico de este fenmeno no es bien conocido, aunque el aumento de la actividad simptica que se produce en la insuficiencia cardiaca podra tener un papel fundamental. Se ha encontrado relacin entre la densidad de receptores beta-adrenrgicos del ventrculo derecho y los niveles de norepinefrina en el seno coronario de pacientes con insuficiencia cardiaca grado II, III y IV de la NYHA 59. La exposicin de forma crnica a niveles elevados de norepinefrina podra tener efectos perjudiciales sobre el miocardio insuficiente, que podran ser contrarrestados con el empleo de antagonistas de los receptores beta-adrenrgicos. 2. 5. MANIFESTACIONES CLNICAS Los sntomas y signos de la MCD son consecuencia de la disfuncin sistlica presente en esta enfermedad. El incremento de las presiones de llenado en los lados derecho e izquierdo del corazn da lugar a una situacin de congestin venosa sistmica y pulmonar. Igualmente, el descenso de la eyeccin ventricular provoca un estado de hipoperfusin perifrica que, como ya se ha comentado, produce una serie de estmulos neurohormonales y sobre la funcin renal, responsables tambin de la sintomatologa. Los sntomas iniciales de la MCD suelen desencadenarse con el desarrollo de actividades fsicas, siendo generalmente los sntomas ms precoces el cansancio fcil y la disnea de esfuerzo.

La disnea, deriva de la congestin venosa pulmonar y constituye el sntoma principal de la insuficiencia cardiaca izquierda. Dependiendo del grado de aumento de la presin en la aurcula izquierda, la disnea puede presentarse con distintos grados de severidad, bien acompaando al progreso de la enfermedad o por la intercurrencia de forma aguda diversos factores agravantes. As, la disnea de esfuerzo que se presenta acompaando a las actividades fsicas habituales, puede dar paso a disnea de mnimos esfuerzos o disnea de reposo, suponiendo sta ltima la limitacin absoluta de la actividad fsica por la sensacin de falta de aire. La ortopnea, o aparicin de sensacin disneica al adoptar la posicin horizontal, suele aparecer pocos minutos despus del decbito por el incremento brusco del retorno venoso. Cede al incorporarse, obligando al paciente a dormir con varias almohadas o en silln. Los ataques agudos de disnea suelen aparecer durante la noche (disnea paroxstica nocturna) y habitualmente sin un factor evidente que los desencadene. Se debe fundamentalmente al aumento del retorno venoso y a la disminucin del estmulo adrenrgico que supone el sueo. Suele ceder tambin en pocos minutos tras levantarse, y al contrario que la ortopnea, no impide el volver a adoptar el decbito. Es frecuente la aparicin de accesos de tos seca irritativa precediendo a la disnea nocturna. El Edema Agudo de Pulmn supone la forma ms grave de disnea. Cursa con sensacin de asfxia muy intensa, tos productiva de esputo rosado o hemoptisis franca y ruidos respiratorios en "olla hirviendo", pudiendo llegar a ser mortal en los casos ms severos. Puede ser desencadenado por un factor agravante que se suma a la situacin de insuficiencia cardiaca preexistente como puede ser un infarto agudo de miocardio, una arritmia o una crisis hipertensiva. Algunos pacientes pueden no presentar disnea o tolerar bien el decbito a pesar de del edema pulmonar, especialmente en los casos crnicos o cuando se asocia una insuficiencia ventricular derecha grave. Un sntoma poco frecuente es la disfagia, que se produce porque la vena pulmonar izquierda muy distendida, llega a comprimir y obstruir el esfago llegando a dificultar el paso de los alimentos 60. Los sntomas derivados de la congestin venosa sistmica suelen comenzar como aumento del peso corporal y edemas de miembros inferiores. Los edemas afectan de forma simtrica a ambas piernas, predominantemente en pies y tobillos, empeorando durante el da y mejorando con el decbito. Es frecuente tambin la presencia de dolor en hipocondrio derecho motivado por distensin de la cpsula heptica al aumentar el tamao del hgado por la congestin. La ascitis y el derrame pleural forman parte del estado de anasarca a que pueden llegar estos pacientes, y pueden comprometer la funcionalidad respiratoria. En algunos paciente puede presentarse derrame pericrdico. Otros sntomas derivados de la congestin venosa y linftica gastrointestinal son sensacin de plenitud gstrica, nauseas, vmitos, estreimiento y anorexia. De los sntomas derivados del bajo gasto cardiaco, el de ms frecuente presentacin es el cansancio o fatiga muscular, que imposibilita al paciente para la realizacin de actividades habituales. Se debe al incremento insuficiente del volumen minuto durante el ejercicio, as como a la atrofia muscular y a los trastornos electrolticos que se dan en la insuficiencia cardiaca o por el uso de medicamentos. La oliguria es sntoma de hipoperfusin renal y puede existir nicturia incluso en estadios precoces de la enfermedad. Otros sntomas derivados del bajo gasto cardiaco son la desorientacin tmporo-espacial y los mareos o

presncopes, stos ltimos debidos generalmente a hipotensin ortosttica favorecida por el uso de diurticos y vasodilatadores. Los sncopes durante el ejercicio fsico suelen ser debidos a descensos crticos del gasto cardiaco o a la presencia de arritmias ventriculares. Un sntoma tambin frecuente son las palpitaciones. Estas pueden ser debidas a taquicardia sinusal que puede estar presente an en reposo, o al desarrollo de otro tipo de arritmias tanto supraventriculares como ventriculares. Entre ellas, la ms frecuente es la Fibrilacin Auricular que aparece un 25% de los casos. En la MCD existe un riesgo aumentado de embolismo tanto pulmonar como perifrico. En un estudio de seguimiento prolongado de pacientes con miocardiopata dilatada llevado a cabo por Fuster 61, se demostr una tasa de fenmenos tromboemblicos del 3,5% en pacientes no anticoagulados. Se ha observado un aumento en la incidencia de embolismo en relacin con la presencia de fibrilacin auricular crnica o paroxstica, antecedentes de embolismo previo, disfuncin ventricular severa o el hallazgo ecocardiogrfico de trombos intracavitarios 62. 2. 6. DIAGNOSTICO El diagnstico de la MCD se basa en una constelacin de signos y sntomas de fracaso cardiaco izquierdo y derecho, as como en la realizacin de una serie de pruebas diagnsticas complementarias. Es posible el diagnstico en fases precoces asintomticas, pero nunca se realizar antes de que se haya producido la dilatacin de las cmaras, a no ser que se manifieste una alteracin de la conduccin como signo precoz de instauracin del cuadro. - Exploracin Fsica : Puede aportar datos orientativos para el diagnstico sobre todo en fases avanzadas, ya que en fases precoces con sintomatologa mnima o nula no suele ofrecer mucha informacin. La deteccin de signos de congestin venosa sistmica pasa por el examen de las venas del cuello en busca de hipertensin venosa yugular, la palpacin del hgado para la deteccin de hepatomegalia y la observacin de edemas en zonas declives. El origen cardiognico de la hepatomegalia puede ponerse de manifiesto mediante la maniobra de Reflujo Hepato-yugular, que demuestra la incapacidad del corazn derecho para recibir el volumen extra de sangre movilizado por la compresin heptica. En casos avanzados es posible la deteccin de ascitis, derrame pleural y esplenomegalia. La piel puede adquirir un tinte ictrico y se produce una prdida de peso que puede llegar a la caquexia. La congestin venosa pulmonar se manifiesta fundamentalmente por disnea, taquipnea y estertores alveolares a la auscultacin. Estos predominan en las regiones pulmonares declives, por lo que suelen aparecer de forma simtrica en ambos pulmones. El derrame pleural, sobre todo cuando es bilateral, puede ser signo de congestin venosa pulmonar ya que las venas pleurales drenan parcialmente en las venas pulmonares. En los casos ms severos con disnea intensa, puede apreciarse a la exploracin el uso de la musculatura accesoria de la respiracin y cianosis

central. A la auscultacin respiratoria pueden escucharse desde roncus y sibilancias (asma cardial), hasta estertores crepitantes como signos de congestin pulmonar. Los signos de bajo gasto cardiaco se manifiestan tambin en casos evolucionados. Puede presentarse como cianosis perifrica debida a incremento de la extraccin tisular de oxgeno, pulsos arteriales dbiles y filiformes o signos de venoconstriccin y arterioconstriccin perifrica. Es posible detectar un Pulso Alternante que es signo de disfuncin ventricular izquierda y aumenta con la bipedestacin y con otras maniobras que reducen el volumen ventricular. En casos de existencia de derrame pericrdico severo, pueden existir signos de taponamiento cardiaco con Pulso Paradjico. La palpacin y auscultacin del corazn puede aportar una serie de signos sugerentes de disfuncin ventricular. Suele existir un desplazamiento lateral y caudal del impulso apical del ventrculo izquierdo, pudiendo tambin palparse la fase de llenado diastlico rpido y la distensin presistlica del ventrculo izquierdo. La palpacin del latido en la zona esternal puede ser debida a la dilatacin del ventrculo derecho. A la auscultacin pueden escucharse soplos de insuficiencia mitral o tricspide. En casos con hipertensin pulmonar severa, en el segundo ruido puede auscultarse un componente pulmonar aumentado. La presencia de un tercer ruido apical suele estar relacionado con dilatacin de las cmaras, aumento de la presin auricular izquierda y reduccin del gasto cardiaco, mientras que un cuarto ruido apical est relacionado con el descenso de la distensibilidad ventricular y con una contraccin auricular fuerte. La coexistencia de tercer y cuarto ruidos produce un ritmo cudruple que en casos de taquicardia da lugar al ritmo de galope.

- Radiografa de Trax : Se suele observar cardiomegalia con dilatacin de las

cuatro cmaras, as como signos de congestin venosa pulmonar. As, puede encontrarse redistribucin superior de la vasculatura pulmonar, aumento del tamao de los hilios o una disminucin generalizada de la vascularizacin (signo de insuficiencia derecha). As mismo, signos de edema pulmonar intersticial o alveolar pueden estar presentes. - Electrocardiograma : El ECG muestra habitualmente cambios no especficos. Son frecuentes los signos de crecimiento auricular izquierdo o biauricular, as como cierto grado de hipertrofia ventricular izquierda. Es frecuente tambin la disminucin del voltaje del QRS y anormalidades en el eje cardiaco. En un pequeo nmero de pacientes, pueden observarse ondas q que simulan necrosis cardiaca y que son originadas en zonas de fibrosis ventricular extensas que se comportan elctricamente silentes. Probablemente y debido a su considerable repercusin clnica y pronstica, las alteraciones electrocardiogrficas ms importantes en la MCD sean las arritmias 63. De ellas, la ms frecuente es la Fibrilacin Auricular, que aparece en un 25% de los casos de miocardiopata dilatada, siendo menos frecuentes el flutter y la taquicardia supraventricular. Tambin pueden aparecer extrasstoles ventriculares. La Taquicardia Ventricular suele darse en casos sintomticos con disfuncin ventricular, siendo una causa frecuente de muerte

sbita en estos pacientes. Pueden aparecer bloqueos interauriculares, bloqueos auriculoventriculares de diverso grado y complejos QRS empastados junto con alteraciones de la repolarizacin que simulan bloqueos de rama, fundamentalmente izquierda 64. - Ecocardiografa : Es una tcnica muy til para la confirmacin del diagnstico y la valoracin de la funcin cardiaca. Entre sus ventajas se encuentran el ser no invasiva, inocua y por tanto repetible, y barata. Sus limitaciones fundamentales se derivan de la propia tcnica, de la variabilidad interobservador y de la necesidad de realizar ciertas aproximaciones geomtricas sobre la morfologa ventricular. La Ecocardiografa en modo M puede mostrar un aumento del tamao de las cavidades, un espesor de las paredes frecuentemente normal y una disminucin en la Fraccin de Acortamiento. Esta modalidad permite medir la Fraccin de Eyeccin ventricular, criterio diagnstico de miocardiopata dilatada, aunque debido a la asuncin geomtrica de una forma elptica para el ventrculo izquierdo, los volmenes calculados son aproximados. En casos de MCD, la alteracin anatmica del corazn profundiza estas diferencias, habindose encontrado una ausencia de correlacin satisfactoria entre los volmenes calculados por Ecocardiografa y los estimados por angiocardiografa 65 . El punto E de apertura diastlica de la valva anterior mitral se aleja del tabique interventricular, habindose utilizado este parmetro como marcador de miocardiopata dilatada. Tambin en este modo, son apreciables alteraciones valvulares coexistentes. La Ecocardiografa Bidimensional permite observar el corazn desde varios planos y en tiempo real, consiguiendo un clculo ms preciso del tamao de las cmaras y el estudio de defectos segmentarios de contractilidad. Esto ltimo consigue la deteccin de reas infartadas, manteniendo buena correlacin con estudios isotpicos y electrocardiogrficos 66, 67 . La Ecocardiografa Doppler permite comprobar en muchos casos las regurgitaciones valvulares mitral y tricspide, incluso en ausencia de soplos. Pueden calcularse las presiones de ventrculo derecho y de arteria pulmonar. Para controlar la evolucin de los enfermos, pueden realizarse mediciones de gasto cardiaco mediante Doppler, combinadas con el clculo de la Fraccin de Eyeccin y la dilatacin de las cmaras obtenidos por Eco Bidimensional. - Estudios Isotpicos : La Ventriculografa Isotpica permite calcular la Fraccin de Eyeccin y el Gasto Cardiaco con muy buena reproductibilidad con los obtenidos por estudios hemodinmicos 68, as como valorar alteraciones globales o segmentarias de la contractilidad. Puede utilizarse como medida no invasiva de la funcin sistlica en estudios seriados para valorar la evolucin de la enfermedad. - Cateterismo Cardaco : El diagnstico de MCD puede realizarse por estudios clnicos y no invasivos. El cateterismo cardiaco podra estar indicado para valoracin de la gravedad de alteraciones valvulares, comprobar la existencia de patologa coronaria asociada, o valorar los efectos de intervenciones teraputicas.

Pueden encontrarse un aumento de las presiones de llenado ventriculares, reduccin del gasto cardiaco o aumento de las presiones en arteria pulmonar. Algunos de estos parmetros se han relacionado con la mortalidad de la miocardiopata dilatada. La Ventriculografa muestra un ventrculo izquierdo de tamao aumentado que se contrae dbilmente. - Biopsia Endomiocrdica : La Biopsia Endomiocrdica puede dar el diagnstico de certeza en algunos casos concretos de MCD. Sin embargo, no se recomienda su realizacin rutinaria ya que el hallazgo ms frecuente es el de una fibrosis miocrdica inespecfica. Diversos estudios confieren a esta tcnica una sensibilidad inferior al 15-20% tanto en casos de miocarditis como de miocardiopata dilatada 69, 70 . 2. 7. FORMAS ESPECIFICAS DE MIOCARDIOPATIA DILATADA Multitud de agentes o condiciones se han relacionado con el origen de la MCD. Pasamos a describir algunas de estas etiologas consideradas individualmente. - Alcohol : Es conocido desde hace tiempo que el consumo de alcohol en cantidades excesivas durante periodos prolongados conduce a una situacin de fracaso cardiaco congestivo y cardiomegalia. Esta consecuencia de la ingesta de alcohol no puede ser achacada exclusivamente a las deficiencias nutricionales que habitualmente presentan estos pacientes ya que se ha observado su presencia incluso en pacientes alcohlicos sin evidencias de malnutricin. Hoy da parece probado que el dao orgnico derivado del consumo de alcohol est relacionado con el efecto txico directo del etanol, siendo por tanto la dosis de etanol ingerida, el principal determinante de la probabilidad de desarrollar enfermedad cardiaca o miopata alcohlica 71 . El etanol produce cambios en las membranas celulares 72 y acmulo intracelular de fosfatidiletanol 73 y etilesteres de cidos grasos 74, sustancias potencialmente citotxicas. El Acetaldehido, metabolito derivado de la Alcohol Dehidrogenasa, puede reaccionar con diversas proteinas orgnicas dando lugar a derivados que podran tener efecto depresor directo de la funcin ventricular o provocar respuestas inmunes que podran inducir cambios ultraestructurales 75 . El alcohol puede tener efecto txico a travs de mecanismos moleculares que implicaran a determinados receptores celulares, segundos mensajeros y a los canales del calcio. As, se ha observado un descenso en la produccin de AMPc que podra ser de gran importancia para la explicacin de la fisiopatologa del alcoholismo y en un estudio realizado por Garret 76, se observ que el empleo del antagonista del calcio Verapamil podra prevenir el dao cardiaco inducido por el etanol. Los hallazgos clnicos, hemodinmicos y radiolgicos de la miocardiopata alcohlica son indistinguibles de la MCD de cualquier otra etiologa y el ECG puede mostrar con frecuencia Fibrilacin Auricular y trastornos de la repolarizacin. Aunque el abandono del hbito alcohlico puede conseguir con frecuencia la remisin de la situacin de fallo cardiaco, en algunos casos el dao cardiaco establecido progresa irremisiblemente a pesar de la abstinencia . - HIPERTENSIN ARTERIAL : Actualmente existe una evidencia razonable de

asociacin entre Hipertensin Arterial y miocardiopata dilatada idioptica. Cuando la hipertensin estaba presente previamente al desarrollo del fracaso cardiaco, el sndrome de miocardiopata congestiva podra ser debido a una respuesta anmala del miocardio que dara lugar a dilatacin ventricular con un moderado grado de hipertrofia en respuesta al aumento de la postcarga, en lugar de hipertrofia progresiva compensadora sin dilatacin de las cmaras. - MIOCARDIOPATIA PERIPARTO : Este trmino hace referencia al sndrome de fracaso cardiaco que ocurre durante la ultima fase del embarazo o en el puerperio, sin causa evidente y sin que existan antecedentes de enfermedad cardiaca. El cuadro es superponible a una miocardiopata congestiva, pudiendo tener un curso agudo y fulminante. Se ha comprobado la tendencia a la recurrencia con embarazos sucesivos, y parece ser ms frecuente en pacientes multparas de edad madura, en la raza negra y en casos de embarazo gemelar y toxemia gravdica. Aunque su etiologa es poco clara, parece relacionarse con alteraciones de la tolerancia inmunolgica de la madre o con la sobrecarga de volemia que supone el embarazo que podran favorecer infecciones virales o la participacin de mecanismos autoinmunes. - ENFERMEDAD DE CHAGAS : Tambin llamada Tripanosomiasis Americana y producida por el Trypanosoma Cruzei, es una enfermedad parasitaria prcticamente exclusiva de Amrica Central y del Sur. La miocardiopata producida por esta enfermedad cursa con una fase aguda seguida por un perodo de latencia de 20 a 30 aos y una fase crnica que afecta alrededor del 30% de los individuos infectados y que se manifiesta por cardiomegalia e insuficiencia cardiaca congestiva. La miocardiopata aguda se debe a la multiplicacin del parsito en las fibras musculares cardiacas, pudiendo llegar a ser identificados en ellas, originando una intensa reaccin inflamatoria. La sintomatologa inicial consistente en taquicardia, hipotensin arterial, ritmo de galope y cardiomegalia, da paso a una fase de completa remisin de los sntomas llegndose tras este perodo de latencia a la miocardiopata crnica con desarrollo de fracaso cardiaco. Son frecuentes la trombosis intracavitaria y la formacin de aneurismas apicales tpicos. Existe predileccin por lesionar el sistema de conduccin cardiaca, siendo muy frecuente el bloqueo de rama derecha, bloqueos A-V avanzados, arritmias y taquicardias ventriculares con muerte sbita. El ECG puede mostrar tambin signos sugestivos de infarto de miocardio. - MIOCARDIOPATIA POR ANTRACICLINAS : Las antraciclinas (Adriamicina, Doxorrubicina) son un ejemplo tpico de efecto txico directo sobre el msculo cardiaco. Su mecanismo de accin no est del todo establecido, pero parecer ser que actuaran interfiriendo con el DNA de ncleo y mitocondrias alterando la sntesis proteica. Las antraciclinas pueden dar lugar a una toxicidad aguda, con frecuencia asintomtica, y que puede manifestarse como miocarditis, pericarditis, arritmias y disminucin de la fraccin de eyeccin, y a una toxicidad tarda consistente en una miocardiopata dilatada indistinguible de la idioptica. Los sntomas de insuficiencia cardiaca suelen desarrollarse de forma muy rpida, pudiendo debutar con edema agudo de pulmn pocas semanas o meses despus de la ltima dosis administrada. Su gravedad e incidencia est relacionada con la dosis total acumulada, siendo del 1-5% para dosis menores de 500 mg/m2 y superando el 30% para dosis acumulativas que exceden los 600 mg/m2. Existen factores de riesgo para su desarrollo como son la existencia de cardiopata previa, la hipertensin arterial, la edad

superior a 70 aos, la irradiacin mediastnica y el uso concomitante de otros agentes antineoplsicos como la ciclofosfamida o la bleomicina. La biopsia miocrdica muestra hinchazn de mitocondrias y retculo sarcoplsmico, formacin de inclusiones citoplasmticas, prdida de fibrillas y degeneracin de los ncleos. En estadios finales es compatible con otras etiologas de MCD con fibrosis extensa y dilatacin ventricular. El pronstico es muy grave, pudiendo ser mortal en pocas semanas. Debe suspenderse el tratamiento al menor signo de disnea o taquicardia inexplicada. Para detectar pacientes que no deben continuar con el tratamiento pueden emplearse tcnicas como la Angiocardiografa Isotpica. - VIRUS : Actualmente se piensa que una buena parte de los casos de MCD idioptica pueden ser residuos de miocarditis agudas virales (43). El motivo por el cual algunos casos evolucionan a formas crnicas de miocardiopata dilatada no est del todo establecido, pero se implican determinados mecanismos autoinmunes para esta perpetuacin de la enfermedad. Esta ha sido la base para el empleo de prednisona y otros inmunosupresores en el tratamiento de la miocarditis, sin que se haya podido demostrar beneficio en la supervivencia, la sintomatologa o la fraccin de eyeccin. La participacin cardaca no es infrecuente en infecciones por virus Coxsakie A y B, ECHO, adenovirus, influenza, rubeola o poliomielitis, que pueden provocar una forma aguda de miocardiopata dilatada que aparece tpicamente varias semanas despus de un episodio febril frecuentemente asociado a sintomatologa de va area superior. En la mayor parte de los casos evoluciona de forma rpida y cura sin secuelas, aunque en un 10% de los casos evoluciona a una forma crnica indistinguible de la miocardiopatia dilatada idioptica (ver captulo especfico). - SARCOIDOSIS : Cursa con la formacin de granulomas de clulas epitelioides no caseificantes que pueden llegar a sustituir extensas zonas de miocardio. Ello puede dar lugar a disfuncin de msculos papilares o formacin de aneurismas ventriculares. En ocasiones el diagnstico inicial es de infarto de miocardio, ya que las zonas granulomatosas originan ondas Q en el ECG y defectos de perfusin en la gammagrafia con Talio-201. Puede cursar tambin con bloqueos de rama y bloqueos AV, as como arritmias ventriculares. La Sarcoidosis puede debutar como un cuadro de miocardiopata congestiva de rpido deterioro clnico. - MIOCARDIOPATIA ISQUEMICA : Este trmino hace referencia a aquellos cuadros de insuficiencia cardiaca severa y fallo de bomba que son secundarios a enfermedad coronaria. Se trata de pacientes con enfermedad coronaria oclusiva grave y varios infartos previos, siendo necesario la realizacin de coronariografa para el diagnstico diferencial con la miocardiopata dilatada idioptica, especialmente cuando faltan sntomas o datos electrocardiogrficos de isquemia. Cada vez son ms frecuentes los casos de miocardiopata dilatada secundarios a isquemia cardiaca y en un pequeo porcentaje de pacientes los sntomas de fracaso cardiaco progresivo dominan el cuadro sobre los sntomas anginosos. - MIOCARDIOPATIA DILATADA Y SIDA : Las manifestaciones cardiacas de pacientes afectados del Sndrome de Inmunodeficiencia Adquirida son variadas incluyendo miocarditis por VIH o por infecciones oportunistas, pericarditis, infarto de miocardio, MCD, toxicidad por frmacos o infiltracin neoplsica. La MCD asociada a infeccin por VIH ha sido puesta de manifiesto en diversos estudio clnicos y ecocardiogrficos, siendo

detectada con frecuencia creciente en estos pacientes la presencia de dilatacin ventricular y disfuncin sistlica. Los factores de riesgo para el desarrollo de MCD no son bien conocidos, pero parece ser ms frecuente en individuos adictos a drogas que en los homosexuales. Los hallazgos histolgicos suelen corresponder a miocarditis, considerndose la MCD que presentan estos pacientes como una manifestacin terminal de aquella. Aunque el VIH ha llegado a ser aislado en el miocardio de estos pacientes por diferentes tcnicas, la causa ms frecuente de miocarditis en el SIDA sigue siendo idioptica. El dao miocrdico inducido por el VIH podra venir derivado de un efecto citoltico directo del virus o por la liberacin de enzimas citolticas por parte de linfocitos y macrfagos infectados. Tambin se postulan teoras inmunolgicas como la destruccin de los miocitos por parte de anticuerpos, linfocitos T citotxicos o clulas natural killer. La MCD suele ser una manifestacin tarda en pacientes infectados por VIH, suponiendo tambin un mal pronstico con una mortalidad alrededor del 50% a los seis meses 77. 2. 8. HISTORIA NATURAL Debido al surgimiento en las ltimas dcadas de tcnicas diagnsticas no invasivas que permiten un diagnstico ms precoz y al desarrollo de nuevas modalidades teraputicas, el curso clnico de la MCD se ha modificado considerablemente. En la actualidad, la mortalidad de la MCD ronda el 20% a los cinco aos segn los trabajos ms recientes (2). La MCD cursa como episodios recurrentes de fracaso cardiaco a lo largo de meses o aos. El tratamiento de estos episodios va hacindose progresivamente ms difcil, derivando en una situacin de fallo congestivo severo. Son relativamente frecuentes durante su evolucin la aparicin de fenmenos emblicos a nivel sistmico que incrementan la morbilidad de estos pacientes. Se han evaluado clsicamente diversos parmetros con valor pronstico en los pacientes con MCD (Tabla 7). Las dos causas fundamentales de muerte son la insuficiencia cardaca y la muerte sbita. Esta ltima es ms frecuente en las fases sintomticas menos severas y suele ser debida a arritmias ventriculares aunque tambin se han descritos bradiarritmias y disociacin electromecnica. 2. 9. TRATAMIENTO Los objetivos fundamentales del tratamiento de la MCD son, la mejora de los sntomas y la calidad de vida de estos pacientes, la disminucin de la progresin de la disfuncin ventricular y la mejora del pronstico prolongando la supervivencia. Para ello se dispone en la actualidad de multitud de medidas farmacolgicas y no farmacolgicas que se describirn a continuacin. Antes, resaltar la importancia de la identificacin y control de los factores desencadenantes y agravantes de la situaciones de insuficiencia cardaca en estos enfermos, como pueden ser la falta de cumplimiento del tratamiento o de la dieta, los tratamientos inadecuados o los efectos indeseables de frmacos, la hipertensin arterial, arritmias, infecciones, el mal control de enfermedades endocrinas, el estrs, el Tromboembolismo Pulmonar, el Infarto de miocardio y otras enfermedades intercurrentes.

El tratamiento de la MCD incluye una serie de medidas generales como puede ser el reposo o la restriccin salina en la dieta, y el empleo de distintos frmacos cuya eleccin, va de administracin y dosificacin, depender de la situacin clnica y hemodinmica del paciente. La mayora de los frmacos empleados en el tratamiento consiguen una mejora de la sintomatologa, pero no todos ellos han demostrado una reduccin de la mortalidad o una disminucin de la progresin de la disfuncin ventricular. -TRATAMIENTO DE LA MCD ASINTOMATICA : El objetivo fundamental del tratamiento de la MCD asintomtica es retrasar la progresin de la disfuncin ventricular y mejorar la supervivencia a largo plazo. Hoy parece probado por diferentes estudios 78, 79, que el empleo de Inhibidores de la E.C.A. reduce el desarrollo de insuficiencia cardiaca izquierda en pacientes con disfuncin ventricular asintomticos, as como la progresin de la sintomatologa en pacientes con insuficiencia cardiaca leve. El empleo de otros frmacos en este tipo de pacientes es ms discutido. As, se considera que los diurticos deberan restringirse a casos en los que la sintomatologa congestiva est presente. La Digoxina tambin quedara restringida a casos con sintomatologa ms severa, no considerndose su uso en casos asintomticos en ritmo sinusal. Por tanto en la MCD asintomtica deben recibir slo Inhibidores de la E .C.A. pudiendo asociarse Digoxina si existe Fibrilacin Auricular. - TRATAMIENTO DE LA MCD SINTOMTICA : En los casos de disfuncin ventricular izquierda e insuficiencia cardiaca, los objetivos del tratamiento son la mejora de la sintomatologa y la calidad de vida de los pacientes, as como la prolongacin de la supervivencia a largo plazo. Una gran variedad de frmacos son potencialmente tiles para mejorar la sintomatologa, capacidad funcional y calidad de vida de estos pacientes, pero no todos ellos consiguen mejorar la supervivencia a largo plazo. Los Inhibidores de la E.C.A. han conseguido mejorar la sintomatologa, el pronstico y la supervivencia de pacientes con MCD en todos los estadios funcionales. La mejora sobre la supervivencia parece estar relacionada tanto con la reduccin de la progresin de la insuficiencia cardiaca, como con la disminucin de la tasa de muerte sbita. Se han publicado y estn en curso diferentes ensayos clnicos que estudian comparativamente distintos Inhibidores de la E.C.A. y distintas dosificaciones. La reduccin ms clara de la mortalidad se produce cuando se emplean dosis altas del frmaco. En la prctica, y debido a los considerables efectos secundarios de los Inhibidores de la E.C.A., lo habitual es comenzar a dosis bajas que se incrementarn progresivamente hasta conseguir la mxima dosis que no produzca efectos secundarios. Los Diurticos constituyen otro pilar fundamental del tratamiento de pacientes con MCD y sintomatologa congestiva, asociados a los Inhibidores de la E.C.A. Sin embargo, y dados sus posibles efectos contraproducentes al estimular el eje neurohormonal, en la actualidad se recomienda la disminucin de la dosis e incluso su supresin del tratamiento cuando la sintomatologa se encuentre controlada, y siempre con un estrecho control clnico del paciente. La Digoxina tiene una utilidad clara en pacientes sintomticos en Fibrilacin Auricular. En pacientes con insuficiencia cardiaca y en ritmo sinusal su uso podra ser ms discutido,

reservndose para los casos ms severos con sintomatologa persistente a pesar del uso de Inhibidores de la E.C.A. y diurticos. Aunque en estos casos no est claramente demostrado su efecto beneficiosos sobre la supervivencia, si parece mejorar la resistencia al ejercicio y disminuir la tasa de hospitalizaciones. Otros frmacos no han demostrado efectos beneficiosos sobre la supervivencia en pacientes con MCD sintomtica. Es el caso de Antagonistas del Calcio o vasodilatadores. Los betabloqueantes pueden tener efectos beneficiosos en algunos subgrupos de enfermos, pero deben ser empleados con sumo cuidado en pacientes con disfuncin ventricular severa. Se han encontrado efectos desfavorables sobre la supervivencia con frmacos como la milrinona, xamoterol o ibopamina. Como pauta general, en pacientes con insuficiencia cardiaca leve o moderada el tratamiento debe comenzarse con un Inhibidor de la E.C.A. y un diurtico. La dosis de diurtico intentar reducirse paulatinamente segn se estabiliza la sintomatologa congestiva y se incrementa la dosis del Inhibidor de la E.C.A. En casos rebeldes al tratamiento o en Fibrilacin Auricular, se aadir digoxina. En casos de insuficiencia cardiaca severa, frecuentemente se precisa hospitalizacin del paciente para control de los sntomas y tratamiento intravenoso. El tratamiento bsico es similar al caso previo con Inhibidores de la E.C.A., digoxina y diurticos, pudiendo ser necesario sumar frmacos inotrpicos intravenosos y vasodilatadores. - ANTICOAGULANTES : En pacientes con disfuncin ventricular izquierda severa, existe un considerable tasa de embolismo pulmonar y sistmico. Este fenmeno se ha puesto en relacin con los grados ms severos de disfuncin ventricular, con la presencia de trombos intracavitarios por ecocardiografa, con el antecedente de tromboembolismo previo y con la presencia de fibrilacin auricular crnica o paroxstica, por lo que se recomienda el tratamiento anticoagulante en estos casos. - TRATAMIENTO ANTIARRITMICO : Aunque la presencia de arritmias ventriculares potencialmente mortales es relativamente frecuente en la MCD, no est claro el efecto beneficioso sobre la supervivencia de la supresin con antiarritmicos de la extrasistolia ventricular o la taquicardia ventricular asintomtica. Tambin es dudoso el efecto global sobre la supervivencia a largo plazo del Desfibrilador-Cardioversor Implantable. - MARCAPASOS : En algunos casos de MCD, la estimulacin auriculoventricular secuencial empleando intervalos AV cortos ha conseguido disminuir la sintomatologa y mejorar la calidad de vida de estos pacientes 80 . Aunque no se ha demostrado un efecto reductor de la mortalidad, este procedimiento podra ser til como tratamiento en espera del transplante cardaco. Sus posibles beneficios vendran dados por una mejor sincronizacin en la contraccin auricular y acoplamiento en la contraccin de aurculas y ventrculos. Se conseguira as un aumento del tiempo de llenado ventricular disminuyendo la insuficiencia mitral y tricspide. Ello dara lugar a un aumento de la precarga con mejor utilizacin del mecanismo de Frank-Starling.

- TRANSPLANTE CARDIACO : A pesar de los avances en el tratamiento farmacolgico de la MCD, cuando sta llega a sus estadios finales el nico tratamiento eficaz es el transplante cardaco. Este se indicar en aquellos grupos de pacientes con menor probabilidad de supervivencia a corto plazo, dado el escaso nmero de donantes, el elevado riesgo operatorio y la morbilidad postquirrgica. En pacientes con grado funcional IV y shock cardignico, la supervivencia sin transplante es prcticamente nula, por lo que en estos casos la indicacin es clara y prioritaria. Otra indicacin clara la constituyen los pacientes en grado funcional III-IV que presentan arritmias ventriculares e hipotensin arterial. En ellos la supervivencia con transplante alcanza el 75% al ao, lo que contrasta con el 20-30% de supervivencia sin transplante. Los pacientes con disfuncin ventricular y asintomticos presentan una supervivencia con tratamiento farmacolgico que ronda el 90% al ao, por lo que la indicacin de transplante en estos casos se descarta. Ms dudas ofrecen los casos con sintomatologa moderada, en grados funcionales II o III y estables en los que no existen diferencias en los resultados de supervivencia bajo tratamiento farmacolgico o transplante. En estos casos, la indicacin se har de forma individualizada en aquellos pacientes que presenten un peor pronstico a corto plazo.