I.

PENDAHULUAN Hemangioma infantil merupakan tumor vaskuler yang umum dengan siklus hidup yang unik dan bertumbuh secara cepat pada masa pertumbuhan bayi diikuti dengan periode involusi menuju ke regresi yang sempurna. Hemangioma infantil termasuk dalam kelompok penyakit yang biasanya disebut vascular anoemalies, merupakan tumor jinak pada sel endotel pembuluh darah.(1) Hemangioma merupakan tumor jinak jaringan vaskuler yang dapat terjadi pada kulit dan membran mukosa serta dapat mengenai organ tubuh yang lain. Hemangioma sering merupakan kelainan kongenital yang terjadi karena malformasi embrionik dan umumnya manifestasinya tampak pada hari pertama kelahiran.(2) Lesi prekursor umum namun halus, termasuk ditemukan telangiektasis, pucat, bruiselike appearance, dan jarang ulserasi. Hemangioma infantile biasanya memiliki fase proliferasi a al dengan pertumbuhan tumor yang cepat dalam beberapa pertama bulan hidup. Hal ini diikuti oleh tahap involusi dengan lambat, spontan. !esolusi mencakup tahun.(") #iga jenis utama hemangioma infantil yang diketahui, yaitu$ umum, superfisial atau hemangioma strawberry (%& sampai '& persen) sedangkan hemangioma campuran yang terdiri dari superfisial dan di komponen cavernosa dan di dalam atau kavernosa. (() Hemangioma dapat dibagi dalam dua kelompok yaitu hemangioma infantil dan kongenital. Hemangioma infantil lebih sering dan biasanya sudah terlihat sejak lahir, dan tumbuh cepat dalam beberapa bulan kemudian, dan berhenti tumbuh setelah usia satu tahun hingga akhirnya terjadi involusi. Hemangioma infantil secara umum dibagi ke dalam fase proliferasi (&)1 tahun), fase involusi (1)% tahun), dan fase sembuh (%)1&

tahun). Hemangioma kongenital tumbuh secara lengkap setelah lahir dan bisa terjadi involusi atau noninvolusi (menetap). (*)

II.

DEFINISI Hemangioma infantil merupakan proliferasi neoplasma dari sel endotel, dengan karakteristik periode pertumbuhan setelah lahir dan pada akhirnya spontan+ akan berinvolusi secara spontan. #idak banyak ditemukan atau dapat ditandai dengan komplikasi seperti perdarahan+ peristi a pada perjalanannya dan mencapai puncaknya secara resolusi ulserasi+ infeksi+ gangguan penglihatan, pencernaan, dan gangguan pernafasan+ kosmetika dan penanganan komplikasi yang mengancam ji a seperti gagal jantung kongestif.(%) Hemangioma infatil yang biasanya disebut hemangioma

strawberry, strawberry birthmarks, atau simply hemangioma merupakan pertumbuhan tidak berbahaya dari mikroskopis pembuluh darah. ,enyakit ini biasanya dimulai dengan sebuah bintik merah kecil pada kulit dalam aktu beberapa minggu setelah lahir. ,enyakit ini tumbuh secara cepat selama masa pertumbuhan a al dan perlahan menyusut dan memudar setelah masa kanak)kanak dan masa usia sekolah. ,enyakit ini bukan kanker.(') Hemangioma infantil merupakan tumor jinak vaskuler yang ditemukan pada bulan)bulan pertama kehidupan dengan gejala khas adanya fase proliferasi dan fase involusi.(-)

III.

EPIDEMIOLOGI .i /01, hemangioma terjadi pada 1& 2 123 bayi kulit putih, 1."3 pada kulit hitam, dan hanya mengenai &.-3 bayi 1sia. ,ada bayi prematur

dengan berat badan kecil 1 kg angka kejadiannya cukup tinggi yaitu sekitar 2& 2 (&3 sedangkan pada bayi prematur dengan berat badan 1.% kg angka kejadiannya sama dengan pada bayi aterm. 4nsidensnya juga meningkat pada bayi yang lahir dari ibu yang menjalani pemeriksaan sampel air ketuban. #idak ada penjelasan mengapa bayi perempuan mempunyai risiko tiga kali lipat menderita hemangioma dibanding bayi laki)laki, dan insidensnya meningkat pada bayi prematur. (*) Hemangioma infantil merupakan tumor yang didapatkan pada bayi dengan prevalensi sekitar 1)(3 pada umur beberapa hari dan sekitar 1&3 pada umur 1 tahun. biasanya tidak di dapatkan pada aktu lahir dan berproliferasi cepat pada minggu pertama kehidupan dan berkembang seiring dengan pertumbuhan anak. 4nsiden tumor ini lebih tinggi pada bayi prematur, bayi prematur dengan berat badan lebih kurang dari 1&&&gr dan bayi)bayi yang lahir prematur dengan umur kehamilan antara 2%)25 minggu. (-)

IV.

ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI Hemangioma 4nfantil (H4) merupakan proses proliferatif yang terlokalisasi dari sebuah gioblastic mesenchyme. H4 menunjukkan sebuah ekspansi klonal dari sel)sel endothelial yang dihasilkan dari mutasi somatik dari gen)gen regulasi sel proliferasi endotel.(5) Hemangioma infatil secara primer bukan hanya tersusun atas sel)sel endothelial namun juga terdapat fibroblast, pericytes, sel)sel intersisial, dan sel)sel mast. 6alaupun mekanisme patofisiologi yang tepat dari pertumbuhan dan involusi dai sel)sel endotel tidak diketahui, namun beberapa penemuan terakhir menemukan kemajuan dalam memahami H4. Glucose-transporter-1 (7L/#)1) telah diidentifikasi sebagai sebuah penanda immunohistochemical ditemukan pada H4, pada semua stadium, dan di dalam mikrovaskuler plasenta. 7L/#)1 tidak ditemukan pada
3

tumor vaskular dan malformasi lainnya, hal itu membuat 7L/#)1 sebagai penanda spesifik dan berguna pafa H4. H4 dan plasenta bersama)sama menghasilkan antigen seperti 8c9!44, Le is : antigen, dan ;erosin+ dua) duanya juga memiliki gen ekspresi yang berdasar pada .<1) based microarrays. Hipotesis intrinsik dan ekstrinsik dapat menjelaskan penemuan sebagai berikut$ sebuah mutasi somatik dapat menyebabkan sel) sel prekursor vaskular fetal (angioblasts) berdeferensiasi tidak sempurna mengarah ke sebuah plasentas mikrovaskular phenotype atau secara alternatif, hemangioma dapat berasal dari pembuluh darah placental. =urangnya penanda placental trophoblastic pada H4, menandakan bah a embolisasi pada plasenta itu sendiri (sebagai perbedaan dari pembuluh darah plasenta) tidak bersumber dari H4. (1&) ,roliferasi H4 menunjukkan >.(1 dan >.(", diketahui sebagai penanda endothelial sel, dalam penambahan >.1((, terdapat dalam populasi sel primitif. Co-expression ini mengarah pada sel progenitor termasuk dalam patogenesis H4. 6alaupun demikian, H4 juga menunjukkan penanda myeloid >.1", >.1%, >.(2, dan >.-( yang mengarah pada sel)sel endotel yang berbeda dengan pembuluh darah normal.ketika kebanyakan H4 negatif terhadap penanda limfatik seperti ,ro?)1, podoplanin, dan .2)"&, beberapa H4 menunjukkan penanda limfatik L:@A)1. Immunophenotype mirip dengan sel)sel immature dan secara tidak sempurna berbeda dapat membantu menjelaskan pertumbuhan secara cepat pada bulan pertama kehidupan diikuti dengan penghancuran sel pada akhirnya melalui apoptosis.(1&) ,atogenesis hemangioma belum diketahui dengan pasti. .iperkirakan bah a hemangioma terjadi akibat gangguan proses angiogenesis dan vaskulogenesis yang menyebabkan terjadinya proliferasi elemen vaskuler yang tidak terkontrol. @askulogenesis ialah proses terjadinya prekursor sel endotelial menjadi pembuluh darah, sedangkan angiogenesis ialah perkembangan pembuluh darah baru dari sistem pembuluh darah yang

sudah ada. .ilaporkan bah a progenitor sel endotelial mempunyai kontribusi terhadap terjadinya penyebaran a al hemangioma.(*) Hemangioma menunjukkan dua fase pertumbuhan, yaitu fase proliferasi dan fase involusi. ,ada fase a al pertumbuhan, hemangioma berupa proliferasi sel endotel. 4ntinya tidak pleiomorfik dan hanya kadang) kadang tampak mitosis. =emudian pada masa proliferasi, tampak pembesaran lumen kapiler, dilapisi sel endotel yang menebal.(2) Hemangioma menjadi lebih progresif dan terorganisir dengan lobus) lobus yang tersebar dibatasi jaringan fibrous dan mengandung banyak darah. ,ada usia 2 tahun atau lebih tua, jumlah lumen pembuluh darah lebih menurun, dan diameter lumen semakin mengecil diikuti sel endotel yang melapisinya sehingga tampak gambaran kavernosus. 0ecara simultan ada peningkatan secara progresif jaringan ikat longgar dan lemak pada interlobul.(2) Lesi pada fase proliferasi terdiri dari sel endotel yang sangat aktif dengan membran basal yang berlapis)lapis. ,royeksi sel mast mikrovilous dapat di amati sepanjang dinding pembuluh darah, pararel dengan lapisan membran basal.(2) 0elama fase involusi, tampak tanda)tanda degenerasi pembuluh darah. 8ase ini ditandai dengan regresi dan hemangioma. 0eparuh dari semua lesi akan involusi pada umur % tahun, dan *&3 akan involusi pada umur * tahun. selama fase ini sel mast turun menjadi normal, dan aktiitas sel endotel dan sel mast menurun. Lumen pembuluh darah menjadi menyempit dengan sel endotel tanpa penyokong otot.(2)

V.

MANIFESTASI KLINIS Hemangioma infantil menjadi jelas selama bulan pertama kehidupan pada sekitar 5&3 kasus. Hampir '%3 hemangioma infantil

merupakan bentuk yang superfisial, 1%3 merupakan bentuk yang dalam dan 2&3 bentuk campuran (-) a. Hemangioma Kavernosa(8 .itemukan pada saat lahir atau terjadi pada hari)hari pertama kehidupan. ,ertumbuhannya cepat pada bulan pertama kehidupan tetapi sering sekali sebanding dengan pertumbuhan badan. Hemangioma kavernosa dapat tunggal atau multipel, ukurannya bervariasi dapat 1 cm atau lebih. .apat berlokalisasi pada berbagai tempat, tetapi tempat predileksinya adalah leher dan kepala, juga dapat mengenai membran mukosa, dapat juga mengenai membran mukosa, dapat menyebabkan makroglossi, macroccillia dan dapat disertai dengan hiperplasia jaringan atau tulang diba ahnya. Berdasarkan lokalisasi di kulit, hemangioma kavernosa terdiri atas$ ) Hemangioma avernosa utan ;erupakan hemangioma superfisial, permukaannya meninggi, berisi darah dan ber arna merah gelap. Bentuk ini ddisebut juga strawberry mark. ,ertumbuhan tumor seringkali melibatkan kutis dan subkutis. Hemangioma kutan merupakan tanda adanya hemangioma internal, namun hemangioma internal tidak selalu disertai dengan adanya hemangioma kutan. ) Hemangioma avernosa utan-!ubkutan Bagian tengah tumor meniggi seperti puncak gunung es pada permukaan, dengan gambaran tumor ber ana merah gelap dan batas jelas. ,ada bagian tepi tumor (bagian subkutan) ber arna kebiruan, yang teraba pada palpasi. ) Hemangioma avernosa !ubkutan

;erupakan tumor subkutan yang lunak, lembut (spongy) padat dan kebiruan. !. Hemangioma S"ra#!err$ (8 ) Lesi dapat ditemukan ' bulan. ) ) ;akula ber arna merah muda (pink) dikelilingi halo ber arna putih. 0elama masa pertumbuhannya lesi a alnya datar menjadi papul atau nodul merah sampai ungu permukaannya. 0eringkali multinodular, konsistensinya elastis. ) Bila lesi mengalami regresi tanda pertama yang ditemukan adalah lesi ber arna merah, di tengah terdapat bintik keabuan. !egresi sempurna hemangioma menghilang dengan sempurna, atau terdapat jaringan panet, kulit mengkerut, perubahan arna dan distorsi jaringan (jarang). aktu lahir, tetapi sering ditemukan pada 2

minggu pertama kehidupan dan bertumbuh dengan cepat pada umur ()

7ambar 1. Hemangioma !trawberry (() %. Hemangioma"osis Neona"a& Di'(sa (8

) )

=ulit, susunan saraf pusat, paru)paru, traktus gastrointestinal, tiroid, limpa dan tulang. 1ngioma visera dapat terjadi dengan atau tanpa H4 kutan. Biasanya, tapi tidak selalu, keadaan ini disertai dengan hemangioma infatil multipel yang kecil, lesi dapat ditemukan pada hati, traktus gastrointestinal, limpa, pankreas, adrenal, paru)paru, jantung, otot skeletal, kelenjar air liur, ginjal, vesika urinaria, testis, tiroid, tulang, selaput otak, otak dan mata.

=ematian umumnya disebabkan oleh high-output cardiac "ailure dan hal ini paling sering disebabkan oleh shunt pada hati atau paru)paru.

7ambar 2. Hemangioma pada gaster (11)

). Hemangioma"osis Neona"a& *enigna ) ) ) Hemangioma multipel, lesi ber arna merah sampai ungu diameter 2mm 2 2cm .itemukan pada kulit baik pada aktu lahir maupun setelah lahir melibatkan membran mukosa dan visera. Hemangioma kutan bertumbuh secara agresif pada sebuah laporan kasus.

7ambar (. Hemangioma neonatal benigna pada regio glabelar, linea media frontal parietal. (12) e. Hemangioma Ver(+osa ) ) @ariasi H4 disertai dengan hiperkeratosis sekunder. Lesi tunggal atau berkelompok terdapat terutama terdapat pada ekstremitas, tetapi terdapat juga pada punggung tangan berupa makula ber arna merah gelap atau kebiruan dengan batas tegas, dengan gambaran khas adanya lesi satelit. ) ) VI. Biasanya terdapat aktu lahir, namun dapat ditemukan terlambat pada aktu de asa. 0etelah beberapa tahun lesi hemangioma ber arna hitam kebiruan dan permukaan lesi menjadi lebih varikosa.

DIAGNOSIS *ANDING(, 1. #yogenic Granuloma a) Arosi nodul vaskular soliter umum yang menyebabkan perdarahan secara spontan setelah trauma minor. ,ermukaan lesi halus dengan atau tanpa krusta.

b) Ber arna merah terang, merah keabuan, keunguan, atau coklat kehitaman dengan collar dari epidermis yag hiperplastik pada basal. c) #erdapat pada jari, bibir, mulut, batang tubuh, dan jari kaki. 2. Limfangioma a) #ipikal lesi multiple compromise, berkelompok, makroskopik vesikel kecil yang terisi oleh cairan jernih atau serosanguineous "luid $"rog-spawn% b) ;ikrokista limfangioma dapat muncul pada saat lahir atau muncul pada infant atau masa kanak)kanak. c) .apat menjadi lesi soliter terpisah dan dapat berasosiasi dengan vena limfatik kapiler. (. Lipoma a) ;erupakan tumor subkutan jinak dapat berupa tunggal atau multipel yang gampang dikenali karena tumor ini halus, bundar, atau berlobul dan dapat berpindah mela an lapisan kulit . b) =ebanyakan kecil namun dapat membasar sampai C'cm c) #ersusun atas sel lemak yang mempunyai kesamaan morfologi dengan sel kulit normal di dalam jaringan ikat. ". <eurofibroma a) ;erupakan autosomal dominan dengan manifestasi perubahan pada kulit, nervus sistem, tulang, dan kelenjar endokrin. b) Bentuk mayor yaitu$ (1) classic von &ecklinghausen atau <8D .an (2) sectral, atau acoustic '( atau <82.

10

VII.

PEME-IKSAAN PENUN.ANG /ntuk membedakan antara deep hemangioma dan malformasi vaskular mungkin sulit . )oppler *ltrasound merupakan pencitraan yang paling invasif dan paling hemat biaya modalitas untuk hemangioma . Hal ini direkomendasikan sebagai tes a al pilihan untuk membedakan antara tumor pembuluh darah dan malformasi . 0tudi sonografi dari proliferasi hemangioma menunjukkan variabel echogenicity , sebuah pembuluh dengan kepadatan tinggi, pergeseran .oppler tinggi dan resistansi rendah . 0aat ini, /07 dan computed tomography ( ># ) dan +agnetic &esonance Imaging ( ;!4 ) dengan nilai terbatas dalam membuat perbedaan baik sebagai lesi cenderung dilaporkan sebagai E hemangioma E . ;!4 dengan dan tanpa intravena gadolinium berguna untuk mengevaluasi sejauh lesi dan anomali terkait . ;!4 juga membantu dalam membedakan lesi vaskular dari aliran tinggi lainnya (misalnya , malformasi arteri vs berkembang biak hemangioma ) . 4nvoluting hemangioma memiliki fitur yang menyerupai lesi ) aliran rendah ( misalnya , vena malformasi ) . /07 berguna dalam membedakan hemangioma dari kulit atau subkutan struktur)struktur dalam lainnya , seperti kista atau kelenjar getah bening . .ubois et al . menemukan bah a evaluasi menunjukkan kepadatan pembuluh darah tinggi ( % vessels F cm 2 ) dan puncak tinggi arteri pergeseran .oppler (melebihi 2 kHG ) merupakan sensitifitas dan spesifisitas untuk hemangioma kanak)kanak dibandingkan dengan massa jaringan lunak lainnya . !adiografi cukup terbatas, tetapi mungkin berguna untuk mengevaluasi hemangioma yang berada pada jalan napas.(%)

11

7ambar ". /07 abdominal pada hemangioma neonatal difusa(11)

7ambar %. #omografi pada hemangioma neonatal difusa(11)

0tudi invasif seperti arteriografi yang terbaik disediakan untuk pasien)pasien yang membutuhkan embolisasi. #idak ada studi laboratorium telah diterima secara universal untuk diagnosis dalam pengobatan hemangioma infantil , namun laporan terbaru dalam literatur telah menyelidiki penggunaan faktor pertumbuhan urinary beta)fibroblast dan serum faktor pertumbuhan endotel vaskular ( @A78 ) sebagai penanda

12

proliferasi

hemangioma

dan

diferensiasi.

0tudi

trombosit

tidak

diindikasikan sebagai fenomena =asabach ) ;eritt tidak terkait dengan hemangioma 4nfantil. Biopsi dari proliferasi hemangioma menunjukkan massa lemak , pertumbuhan sel endotel secara cepat dengan dan tanpa lumen . +ultilamination dari membran dasar juga terlihat . involusi berlangsung, lumen pembuluh darah membesar, sel)sel endotel merata dan jaringan berserat, memberikan gambaran hemangioma lobular . Hemangioma involusi sempurna mengandung beberapa pembuluh kapiler untuk mendapatkan nutrisi. ,embuluh darah dengan endotelium di dalam serat jaringan stroma , kolagen dan reticulin "ibro"atty . 0elain sel endotel , hemangioma mengandung pericytes , fibroblast , sel)sel interstitial dan sel mast. ,ada pemeriksaan histologi, proliferasi sel)sel endotel jumlahnya bervariasi di dermis dan atau di jaringan subkutan. Biasanya terdapat lebih banyak proliferasi endothelial pada tipe superfisial

13

7ambar '. ,roliferasi, involusi, dan fase yang telah berinvolusi pada hemangioma infantil. (1) 8ase proliferasi secara selular meninggi dengan vasa immature. (B) 8ase involusi terdapat vasa pembuluh darah dengan dinding yang terbentuk sempurna dengan endotel dan lapisan perivaskuler dan (>) fase involusi yang mengandung sel)sel adiposa, deposit)deposit fibrosa, dan beberapa vasa yang tersisa. (1()

VIII.

PENATALAKSANAAN

14

Hleh karena kebanyakan hemangioma dapat mengalami regresi secara spontan, maka umumnya tidak membutuhkan pengobatan. Hasil akhir kosmetik yang tidak diobati biasanya lebih baik daripada lesi yang diobati dengan angka komplikasi lebih rendah secara bermakna pada lesi yang tidak diobati. ,engobatan konservatif meliputi penilaian periodik terhadap arna, pertumbuhan dan ukuran lesi, terutama lesi yang terdapat pada atau didekat alat vital. #idak ada metode pengobatan yang terbaik oleh karena semua metode pengobatan mempunyai komplikasi. (-) a Kor"i+os"eroi) i. =ortikosteroid 0istemik (-) ,engobatan ini hanya efektif pada selama masa a al proliferasi. Bila lesi sudah stabil, kortikosteroid sistemik hanya mempunyai sedikit efek. .iindikasikan pula pada gagal jantung, obstruksi jalan nafas atau sindrom =asabach);erritt. .osis prednison 2)" mgFkg BbFhari selama ")- minggu diikuti dengan penurunan dosis secara perlahan)lahan sampai beberapa minggu. .osis prednison 2mgFkg BBFhari dapat menghentikan pertumbuhan hemangioma dalam minggu. Bila dalam pengobatan, maka harus dihentikan. .engan pemberian kortikosteroid terdapat peninggian sensitivitas mikrovaskuler terhadap substansi vasokonstriktor endogenous dan eek ini dapat menghambat prolierasi endotel. =ortikosteroid mungkin memodifikasi proliferasi endotel secara langsung dan menghambat angiogenesis dengan adanya heparin dan fragmen heparin. ;olekul kortikosteroid mengikat reseptor steroid dalam hemangioma proliferasi. aktu kurang dari ( aktu ()" minggu tidak ada respon terhadap

ii.

=ortikosteroid intralesi(*)

15

=ortikosteroid

intralesi

sangat

baik

diberikan

pada

hemangioma dengan ukuran kecil (diameter I 1& cm) dan lesi lokal bermasalah (hemangioma disertai ulserasi atau dengan komplikasi misalnya terjadi ifeksi berulang pada daerah lesi). .osis yang diberikan 2 2 ( mgFkg setiap kali suntikan diulang setiap minggu selama 1 )2 bulan. 1danya respon terapi yang baik terhadap steroid ditandai oleh pengecilan ukuran hemangioma. interval ,emberian kortikosteroid intralesi dengan aktu " 2 - minggu merupakan terapi yang efektif

sebagai upaya untuk menghindari efek samping terapi kortikosteropid sistemik. ,enyuntikan dapat pula dilakukan dengan interval bulanan, sehingga dapat mengurang efek samping yang tidak diinginkan, tetapi dari laporan diketahui laju respon pengobatan dengan cara ini hanya sekitar -%3. Afek samping potensial kortikosteroid intralesi antara lain, berupa, atropi kulit, anafilaksis, perdarahan, nekrosis kulit dan supresi adrenal, tetapi umumnya suntikan dapat ditoleransi dengan baik. ,erhatian khusus harus diberikan pada periokuler. ,ada hemangioma jenis ini dosis kortikosteroid intralesi tidak boleh melebihi ()% mgFkg triamcinolone setiap sesi suntikan. Beberapa ahli mengemukakan bah a pemberian kortikosteroid intralesi pada daerah periocular dikontra)indikasikan, sejak diketahui menyebabkan banyak komplikasi seperti atropi kulit, nekrosis, dan oklusi arteri retina sentral, dengan konsekuensi kebutaan.

iii.

=ortikosteroid topikal (*)

16

=ortikosteroid hemangioma) cutaneous. ! Tera/i /i&i0an +e)(a (1 i.

topikal

(langsung pada

pada

daerah

lesi tipe

biasanya

efektif

hemangioma

4nterferon 1lfa)2a dan 2b 4nterferon alfa dianjurkan diberikan pada bayi dengan hemangioma yang mengancam ji a bila terjadi kegagalan dengan pemberian kortikosteroid dosis tinggi. 0e aktu pemberian interferon alpha, status neurologis harus dimonitor secara ketat. =edua jenis interferon alfa yaitu 2a dan 2b pernah digunakan, biasanya diberikan melalui suntikan subkutan dengan dosis ( juta unit per m2 permukaan tubuh per hari diulang setiap minggu selama ' bulan. ,enggunaan interferon pada hemangioma masih sangat terbatas karena selain harganya mahal juga belum banyak penelitian yang mendukung.

ii.

@inkristin @inkristin dapat dipertimbangkan pemberiannya pada kasus yang gagal dengan terapi steroid sebanyak dua siklus pengobatan, yang mengalami kekambuhan dan yang tidak dapat mentoleransi pengobatan medikamentosa lain. @inkristin mempengaruhi mitotic spindle microtubules dan merangsang proses apoptosis pada sel tumor in vitro. 1da laporan yang menyatakan bah a vinkristin efektif digunakan pada kasus hemangioma yang mengancam ji a yang resisten terhadap pengobatan steroid. #aki dkk, menyatakan bah a pada kasus intractable =asabach);erritt syndrome pemberian vinkristin sangat efektif, sehingga mereka menyarankan pemakaian vinkristin pada kasus demikian. .osis yang dianjurkan 1.%

17

mgFm2 per kali suntikan, jika diperlukan dapat diulang satu kali lagi dengan interval 2)( bulan setelah suntikan pertama. iii. Bleomisin ,ada salah satu penelitian, melaporkan pemberian

bleomisin intralesi pada kasus hemangioma yang mengalami komplikasi, yaitu hemangioma yang mengalami infeksi sekunder, permukaannya bergaung dan hemangioma yang tumbuh sangat cepat. ;ereka mengambil suatu kesimpulan bah a pemberian bleomisin mudah, aman dan merupakan terapi yang efektif untuk mengobati hemangioma dengan komplikasi. 1da peneliti lain yang memberikan suntikan local bleomisin pada 21& anak dengan hemangioma kavernosus dengan tingkat keberhasilan 51.23. #erapi dengan bleomisin tidak efektif pada hemangioma pampiniform yaitu hemangioma yang terjadi akibat malformasi vena di pleksus pampiniform pada skrotum. .osis bleomisin intralesi 2 mg (diberikan dalam larutan &."mgFml). 0untikan dapat diulang sebanyak ')1& kali dengan interval ")' minggu. iv. @ascular)specific ,ulse .ye Laser ;orelli et al (2&&(), melaporkan peranan pulsed dye laser pada hemangioma ulseratif. ;ereka menemukan bah a rasa sakit akibat hemangioma jenis ini akan menghilang setelah pengobatan a al pada ' dari 1& kasus hemangioma. .ua kasus dinyatakan sembuh setelah tiga kali pengobatan. ,ada satu studi retrospektif dengan 2"% pasien menunjukkkan hasil yang bermakna pada kelompok pengobatan dibanding kontrol. ;ereka melaporkan bah a terapi laser menunjukkan keunggulan jika dihubungkan dengan panjangnya masa

18

pengobatan apalagi jika dihubungkan dengan hasil akhir volume dan bentuk hemangioma. v. Bedah eksisi 4ndikasi bedah eksisi ialah sebagai berikut$ 1. Hemangioma yang tumbuh secara progresif. 2. Hemangioma yang mengalami infeksi berulang. (. Hemangioma yang permukaannya bergaung. sehingga ditakutkan disertai keganasan. ". ;engganggu secara kosmetika. %. Hemangioma yang gagal dengan pengobatan medikamentosa. '. Hemangioma yang bertangkai.

I2.

P-OGNOSIS 0ekitar (&3 lesi hemangioma infatil akan mengalami resolusi pada tahun ke)", %&3 pada tahun ke)% dan *%3 pada tahun ke *. Hnset resolusi yang dini, umumnya disertai dengan lebih cepatnya lesi menghilang dan hasil kosmetik yang baik, sebaliknya, resolusi yang lambat umumnya disertai dengan regresi yang tidak sempurna. ,ada hemangiomatosis neonatal difusa, keterlibatan visera yang ekstensif menunjukkan prognosis yang buruk, mortalitas sekitar 5&3. (-)

19

Da'"ar P(s"a+a

1. Boye A, Hlsen !. B. 0ignaling mechanisms in infantile hemangioma. <ational 4nstitute of Health. 2&&5. 1'(()$ 2&222&-. J>ited Hct 2&1(K. 1vailable from$ http$FF .pdf 2. 1miruddin,.. #umor dan Bedah =ulit. ;akassar. Bagian 4lmu ,enyakit =ulit 8= /<H10. 2&&(. (. 7ravelink, @.0, ;ulliken, B.L. @ascular 1noemalies dan #umors of 0kin and 0ubcutaneous #issue 4n$ 8reedberg 4 ;., Aisen 1 M., 6olff =, 1 =, dkk. 8itGpatrickNs .ermatology in 7eneral ;edicine, 'th Adition. <e :ork$ ;c7ra )Hill. 2&&(.
4. >hen 0.#, Aichenfield 8. L, dkk. 4nfantile Hemangiomas$ 1n /pdate on

.ncbi.nlm.nih.govFpmcFarticlesF,;>2-5%"'1FpdfFnihms2&(%(&

,athogenesis and #herapy. 1merican 1cademy of ,ediatrics. 2&12 J>ited Hct 2&1(K+1(1(55)$ e55. 1vailable 8rom$ http$FFpediatrics.aappublications.orgFcontentF1(1F1F55.full.html %. ;endiratta @, Labeen ;. 4nfantile hemangioma$ 1n update. 4ndian L .ermatol @enereol Leprol. 2&1&.J>ited Hct 2&1(K+*'(%)$"'5)("*%. 1vailable 8rom$ http$FF .ijdvl.comFte?t.aspO2&1&F*'F%F"'5F'5&"-.

'. :ale 0chool of ;edicine. 4nfantile Hemangioma. :ale 0chool of ;edicine .epartement of .ermatology. 2&1(. *. <afianti, 0elfi. Hemangioma pada anak. 0ari ,ediatri, @ol. 12, <o. (. 2&1&. J>ited Hct 2&1(K+12(()$2&")1&1vailable 8rom$ http$FFsaripediatri.idai.or.idFpdfileF12)()11.pdf
20

-. 0yarief, H. 1nggreni, .. Hemangioma dalam$ 1miruddin, .. 4lmu ,enyakit =ulit. Bagian 4lmu ,enyakit =ulit 8= ;akassar$ /<H10. 2&&( 5. 6olff =laus, Lohnson 1.!. 8itGpatrickNs >olor 1tlas and 0ynopsis of >linical .ermatology. 'th Adition. <e :ork. $;c7ra )Hill. 2&&5. 1&. ;iller, #ara. @ascular #umor in$ 6olff =., 7oldsmith L. 1., =atG 0. 4, 7ilchrest B.1., ,aller 1.0., Leffell .. L., 8itGpatrickNs .ermatology in 7eneral ;edicine, *th Adition. <e :ork$ ;c7ra )Hill. 2&&-.
11. ;aya L, Blanco 7, ;aldonado !. .iffuse <eonatal Hemangiomatosis.

Hosp ;ed Bull. 4nfant. 2&1(. >hildrenPs Hospital ;edicine Bulletin. 2&1(. J>ited Hct 2&1(K+*&(1). 1valaible 8rom$ http$FF .scielo.org.m?Fscielo.phpOpidQ01''%) 11"'2&1(&&&1&&&&-RscriptQsciSartte?t 12. >hocha >, @ictoria L, Hemangiomatosis neonatal benigna. &ev ,soc Col )ermatol. 2&&5. J>ited Hct 2&1(K.+ 1*(1)$"%)"*.1valaible 8rom$ http$FF .revistasocolderma.comFnumerosFmarGo&5FpdfsF!eporte32&de 32&caso32&)32&hemangiomatosis.pdf 1(. 7reenberg 0., Bischoff L. 4nfantile Hemangioma);echanism(s) of .rug 1ction on a @ascular #umor. Cold !pring Harb #erspect +ed. 2&11. J>ited Hct 2&1(K. 1valaible 8rom$ http$FFperspectivesinmedicine.cshlp.orgF.

21