Escuela de Psicologa Psicofisiologa Via del Mar

ndice ndice.1 Introduccin..2 Marco terico3 Qu es la demencia senil? Bases biolgicas Bases Psicolgicas Como se desencadena la enfermedad Sntomas Tratamiento Caso Clnico

Conclusin11 Bibliografa12

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Introduccin En este trabajo daremos a conocer la demencia senil, sus bases biolgicas y psicolgicas. La demencia es una de las enfermedades ms temidas y caras de la sociedad actual. Se define como un sndrome clnico de deterioro cognitivo adquirido que determina disminucin de la capacidad intelectual suficiente como para interferir en el funcionamiento social y funcional del individuo y en su calidad de vida.

La Demencia Senil no es una enfermedad especfica, sino ms bien un grupo de sntomas que son causados por cambios en el funcionamiento del cerebro.

Las funciones cognitivas que pueden verse afectadas son la toma de decisiones, juicio, memoria, orientacin espacial, el pensamiento, el razonamiento y comunicacin.

La Demencia Senil afecta bsicamente a ancianos, que la mayor parte de las veces requiere cuidados por parte de familia o profesionales. Es especialmente habitual a partir de los 85 aos. A partir de esta edad afecta hasta un 50% de estas personas, si bien es cierto que a partir de los 65 aos la incidencia de esta enfermedad empieza a ser significativa.

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Marco terico La Demencia Frontotemporal, ms que una nueva entidad patolgica, es la redefinicin de la clsica Enfermedad de Pick, como parte de un extenso sndrome con una prevalencia mayor a la imaginada.

Incluye a todos aquellos procesos degenerativos primarios que se inician en las porciones anteriores del cerebro, clnicamente manifiestos por trastornos de conducta y personalidad, ms que por alteraciones de carcter cognitivo. En el presente trabajo se hace una revisin bibliogrfica del tema, adentrndose en las caractersticas clnicas, paraclnicas, neuropatolgicas y genticas.

Arnold Pick, entre 1892 y 1906, report cuatro casos de pacientes con atrofia del lbulo frontal y la porcin anterior del lbulo temporal, cuyas manifestaciones clnicas eran bsicamente trastornos de conducta y afasia progresiva, lo que fue acuado como Enfermedad de Pick. Este epnimo pas a ser la representacin de un tipo infrecuente, casi extico de demencia, que ocasionalmente era escuchado como referencia anecdtica ajena.

El trmino de Demencia Fronto-temporal (DFT) es usado para significar todos aquellos procesos degenerativos primarios de la porcin anterior del cerebro, caracterizados por sus manifestaciones clnicas, hallazgos en neuroimgenes y elementos histopatolgicos, que resultan de especial importancia para la psiquiatra, por su tendencia a presentarse como trastornos de conducta y personalidad; siendo una frecuente causa de demencia en las etapas media y tarda de la vida (2"5).

La enfermedad ha sido denominada de diversas formas a lo largo de estos ltimos aos, significando esto, ms que un problema semntico, una verdadera fuente de controversia entre los autores, con diversas implicaciones de carcter taxonmico.

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Qu es la enfermedad de pick? Bases biolgicas Entendemos por demencias las enfermedades degenerativas cerebrales que conducen a una serie de sntomas y signos determinados y caractersticos. Existen diferentes tipos de demencia y, entre ellas, la enfermedad de pick, tal como la describi Arnold Pick en 1892 como una entidad patolgica definida histolgicamente por la presencia de inclusiones globulares argiroflicas (cuerpos de Pick) y neuronas acromticas tumefactas (clulas de Pick). Se observo que no todos los casos de enfermedad de pick con atrofia del lbulo temporal y frontal podan no presentar el tpico cuadro histolgico, para esto se estudio una serie de casos, Constantinidis clasifico la enfermedad de pick con cuerpos de Pick, slo con neuronas que presentan tumefaccin, y slo gliosis.

La demencia de cuerpos de Pick definida por la presencia de cuerpos de Pick inmunoreactivos a la tau argiroflicas en la circunvolucin dentada del hipocampo, as como otras regiones subcorticales y neocorticales con clulas de Pick, gliosis y alteracin espongiforme en las capas II y III del crtex. Gliosis y prdida neuronal con o sin espongiosis o la presencia de neuronas abalonadas en las capas profundas (Demencia sin Neuropatologa Diferenciada). Tipo degeneracin corticobasal con patologa caracterizada por neuronas balonadas (clulas de Pick), placas astrocticas inmunoreactivos a la tau y argiroflicas, fibras argiroflicas en la sustancia blanca, el crtex y los ganglios basales y ovillos neurofibrilares en forma de anillo o en forma globosa en la sustancia negra (cuerpos de inclusin corticobasales) Inclusiones citoplsmicas tau negativas, ubiquitina-positivas en la regin dentada o en otras regiones subcorticales y corticales asociadas a la enfermedad de las neuronas motoras. Desde el uso de ubiquitina, muchos casos que previamente se
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haban designado como Demencia sin Neuropatologa Diferenciada resultaron tener este tipo de patologa. Estas variaciones se solapan en los rasgos morfolgicos y su distribucin y no son especficas para ninguno de los fenotipos clnicos; por lo tanto, es prematuro considerarlas como entidades distintas.

Bases psicolgicas Las alteraciones predominantemente conductuales del sndrome del lbulo frontal se inician, a menudo, con apata y desinters, que pueden confundirse con depresin. Por otro lado, los sntomas de desinhibicin pueden sugerir una psicosis manaca. Pueden ocurrir paradjicamente al mismo tiempo. Por lo tanto, es muy posible que se acuda antes a un psiquiatra que a un neurlogo para plantearle las manifestaciones conductuales de la Demencia del Lbulo Frontal y de la Enfermedad de Pick. Algunas de las manifestaciones ms floridas de la desinhibicin como la hiperoralidad y la hipersexualidad se interpretan como una afectacin bitemporal sobre la base de los experimentos de Kluver-Bucy. La disminucin progresiva de la produccin verbal aparece con frecuencia despus o de forma concomitante y se describe a menudo como mutismo. Se han realizado otras distinciones entre subtipos, tales como "aptico, desinhibido y estereotpico". El tipo desinhibido involucra principalmente la regin orbito frontal. En el tipo aptico, parece estar ms afectada la convexidad lateral dorsal y en el tipo estereotpico hay ms alteracin extrapiramidal y patologa estriada. Los pacientes con alteraciones en el lbulo frontal son, a menudo, impulsivos, superficiales o amotivacionales y responden slo de manera lacnica y, a veces, ecollicamente. Sus actividades son, a menudo, anmalas y desiguales. La memoria de reconocimiento resulta estar en mejores condiciones que la evocacin y el paciente tiende a beneficiarse de las alternativas de eleccin mltiple. La orientacin y la memoria episdica estn relativamente preservadas. La queja que

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plantean los familiares acerca de la falta de memoria es ms del tipo "olvidarse de recordar", que puede no manifestarse durante las pruebas formales. Puede haber alteraciones en las puntuaciones en el recuerdo inmediato y diferido de una historia, aun si el paciente puede recordar acontecimientos personales relevantes, hecho que se aleja bastante de los resultados alterados de las pruebas. La funcin visuoespacial est generalmente intacta. Los pacientes pueden presentar perseveraciones al dibujar. A veces, al copiar pueden ser

compulsivamente fieles a los detalles. Las tareas visuoespacial que requieren la funcin ejecutiva, estn alteradas en un estadio precoz, se puede observar ecopraxia. El lenguaje estaba slo levemente afectado en los casos precoces, aunque se registr algo de logopenia y anomia en la mayora de los pacientes.

Como se desencadena la enfermedad Hay varias formas en las que se puede desencadenar la Demencia Frontotemporal, una de estas tiene que ver con la parte gentica de la persona, es decir, hay una mutacion o anomala en el gen tau del cromosoma 17. En otros casos, las familias presentaban un vnculo de los cromosomas 3 y 9. Otra forma de desencadenamiento de la demencia es por Gliosis y perdida neuronal con o sin espongiosis o la presencia de neuronas abalonadas en las capas profundas del cortex. Tambien podemos encontrar degeneracin corticobasal con patologa

caracterizada por neuronas balonadas, placas astrocticas inmunoreactivas a la tau y argiroflicas, fibras argiroflicas en la sustancia blanca, el crtex y los ganglios basales y ovillos neurofibrilares en forma de anillo o en forma globosa en la sustancia negra. Inclusiones citoplsmicas tau negativas, ubiquitina-positivas en la regin dentada o en otras regiones subcorticales y corticales asociadas a la enfermedad de las

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neuronas motoras. Desde el uso de ubiquitina, muchos casos que previamente se haban designado como Demencia sin Neuropatologa Diferenciada resultaron tener este tipo de patologa. Estas variaciones se solapan en los rasgos morfolgicos y su distribucin y no son especficas para ninguno de los fenotipos clnicos; por lo tanto, es prematuro considerarlas como entidades distintas.

Sntomas
Segn Andrew Kertesz los sntomas de demencia frontotemporal son la depresin,

mayor agitacin, irritabilidad, labilidad del humor, desinhibicin, inercia y aislamiento social en los pacientes (Andrew Kertesz, Demencia frontotemporal)

Se inician, a menudo, con apata y desinters, los sntomas de desinhibicin pueden sugerir una psicosis manaca. Pueden ocurrir paradjicamente al mismo tiempo. Por lo tanto, es muy posible que se acuda antes a un psiquiatra que a un neurlogo para plantearle las manifestaciones conductuales de la DLF y de la EP. Algunas de las manifestaciones ms floridas de la desinhibicin como la hiperporalidad y la hipersexualidad se interpretan como una afectacin bitemporal sobre la base de los experimentos de Kluver-Bucy. La disminucin progresiva de la produccin verbal aparece con frecuencia despus o de forma concomitante y se describe a menudo como mutismo. Tambin existen subtipos clnicos los cuales se dividen en "aptico, desinhibido y estereotpico" El tipo desinhibido involucra principalmente la regin orbitofrontal. En el tipo aptico, parece estar ms afectada la convexidad lateral dorsal y en el tipo estereotpico hay ms alteracin extrapiramidal y patologa estriada.

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Tratamiento Actualmente no hay tratamiento para la enfermedad frontotemporal.

Caso Clnico Paciente del sexo femenino de la raza blanca, de 38 a de edad, casada, con 2 hijos, Licenciada en Educacin Artstica, sin antecedentes de trastornos psiquitricos anteriores, que hace aproximadamente 8 meses comenz a sentirse mal, nerviosa, intranquila, muy ansiosa, no puede coordinar sus ideas, triste, llora frecuente- mente, sueo ligero superficial con despertamientos frecuentes, no cuida su higiene personal, retrada. Recibi trata- miento con amitriptilina 200 mg/d, trifluoperazina 3 mg/d, y acupuntura ansioltica durante 4 meses con una mejo- ra aparente. Es trada nuevamente por el familiar a los 8 meses, porque la paciente presenta alteraciones en la marcha, lentitud, prdida del equilibrio, temblores en las manos, rigidez e incoordinacin de los movimientos, olvido de las cosas habituales, dificultades para comprender lo que se le dice, indiferente ante lo que sucede a su alrededor, come constantemente, se pierde en lugares conocidos, habla sola, repite lo que oye decir, marcada dificultad para expresarse, se re sin motivos.

APF: Padre muerto con demencia a los 43 a. Examen psiquitrico: Paciente que acude a la entrevista con ropa de civil, descuido de hbitos higinicos, coopera poco, lenguaje incoherente.

Procesamiento: pobre, concreto. Afectividad: indiferencia, apata, risa inmotivada. Psicomotricidad: hiperquinesia, movimientos coreiformes. Alimentacin: bulimia, chupeteo. Hbitos higinicos: abandono. Orientacin: desorientacin

temporoespacial. Memoria: hipomnesia de fijacin y evocacin.

Comprensin: no logra generalizaciones ni abstracciones.

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Examen psicomtrico: Gran dificultad para realizar las pruebas, marcadas dificultad en la comprensin y lentitud de su actividad psquica marcada, afectacin de la memoria de fijacin y evocin, incapacidad para la generalizacin, abstraccin y para formar conceptos, incapacidad para copiar figuras.

Examen fsico-neurolgico: Fascie: inexpresiva, amimia. Marcha: coreiformes y tiende a ampliar la base de sustentacin. Coordinacin esttica: abasia Romberg inestable. Coordinacin dinmica: afecta- da por los movimientos anormales. Motilidad pasiva: hipotona con movimientos coreicos. Motilidad activa:

disminucin de la fuerza muscular global no cuantificable. Reflectividad: arreflexia cutnea plantar bilateral. Reflejos clnicos difciles de obtener. Pares craneales: en movimientos oculares conjugados poca constancia en la permanencia de los ojos en posiciones extremas. Palmomentoriano exagerado. Signo de Parinaud. Presin palmar inconstante.

Examen neuropsicolgico: Trastornos de la atencin con gran distractibilidad. Prdida de la tridimensionalidad, trastornos en la orientacin espacial

simultagnosia, alteraciones del lenguaje discursivo y narrativo, ecolalia, inercia, extereotipias y persevenciones, agrafa y acalculia, graves alteraciones de las funciones corticales superiores. Discusin diagnstica: Sndrome de- presivo, sndrome demencial, sndrome coreoatetsico, sndrome aprxico, agnsico, sndrome frontal. Diagnstico presuntivo: Demencia de la enfermedad de Pick segn las pautas para el diagnstico de la CIE-10. Diagnstico topogrfico: Lesin sistemtica de corteza, va corticoespinal y ncleos de la base. Diagnstico diferencial: Tumores cerebrales (de regin frontal); demencia en la enfermedad de Alzheimer; demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

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Complementarios: Tomografa axial compuradorizada contrastada: atrofia cerebral de regiones frontoparietal y dilatacin de los ventrculos laterales. EEG: (Convencional): actividad alfa de 9 Hz mal modulada, arreactiva a la apertura ocular, interrumpida por actividad lenta en banda theta 5 Hz polimorfa generalizada, a la hiperventilacin enlentecimiento del trazado con recuperacin tarda. Se concluye como anormal con signos de sufrimiento cortical generalizado moderado. Recibi tratamiento de sostn y sintomtico con multivitaminas, neurolpticos (haloperidol en dosis de 6 mg/d, benzodiasepinas (diazepn 15 mg/d y ozonoterapia 15 sesiones.)

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Conclusin La demencia senil no es una enfermedad en s, es un conjunto de sntomas que afectan a la persona en diferentes aspectos de su vida. Es un sndrome de deterioro cognitivo adquirido que determina una disminucin en la capacidad intelectual. Hay funciones cognitivas que se pueden ver afectadas, estas pueden ser la toma de decisiones, la memoria, la orientacin espacial, el razonamiento, el juicio, el pensamiento y la comunicacin. Dentro de las demencias podemos encontrar la demencia fronto-temporal o tambin conocida como la enfermedad de Pick, que es una demencia que afecta el lbulo frontal o temporal, o bien estos dos al mismo tiempo. La demencia puede desencadenarse por diferentes motivos, detectndose por sntomas como depresin, mayor agitacin, desinhibicin, irritabilidad, entre otros.

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Bibliografa de la Concepcion, O. (2001). Demencia en la enfermedad de Pick. Cubana Med Milit. Retrieved November 14, 2013 Sanchez-Valle, R. (2004). Demencias: Una epidemia en el siglo XXI (N 1537 ed., Vol. LXVI, pp. 45-47). Barcelona, Espaa: Jano. Retrieved November 14, 2013 Bird, T. D., & Muller, B. L. (2006). Hauser MCG (pp. 273-294). N.p.: Hauser. Retrieved November 19, 2013 Kertesz, A. (n.d.). DEMENCIA FRONTOTEMPORAL, ENFERMEDAD DE PICK Y COMPLEJO DE PICK (pp. 1-19). N.p.: Andrew Kertesz. Retrieved November 14, 2013 Doval, O., & Gaviria, M. (2000). Demencia Frontotemporal. Revista Colombiana de Psiquiatria, 127-154. Retrieved November 14, 2013

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