DISFUNCIONES HEMATOLOGICAS.

ANEMIAS.

La palabra anemia hace referencia a un trastorno en el que el nmero de eritrocitos, la concentracin de hemoglobina o ambos se sitan por debajo de los valores normales. Debido a esta disminucin, disminuye tambin la capacidad de transporte de oxgeno de la sangre, lo que reduce el aporte tisular del mismo. La anemia es el trastorno hematolgico ms frecuente durante la lactancia y la infancia y no constituye en s misma una enfermedad, sino la manifestacin de otro proceso patolgico subyacente.

CLASIFICACIN.

Las anemias se clasifican segn: 1. Su etiologa o fisiologa, que se manifiesta en la deplecin de eritrocitos, de hemoglobina o de ambos, y 2. Su morfologa, es decir, los cambios caractersticos en el tamao, la forma, el color o todo ello de los hemates. A pesar de que la clasificacin morfolgica resulta ms til en cuanto a la valoracin de laboratorio, la clasificacin etiolgica proporciona indicaciones ciaras que permiten planificar los cuidados de enfermera. Por ejemplo, un caso de anemia con disminucin de la concentracin de hemoglobina puede deber se a una ingesta insuficiente de hierro, por lo que la principal medida teraputica consiste en replecionar las reservas orgnicas del mismo..

CONSECUENCIAS DE LA ANEMIA.
El efecto fisiolgico bsico producido por la anemia es la disminucin de la capacidad transportadora de oxigeno de la sangre y del aporte tisular del mismo. Esta reduccin de la capacidad de transporte se asocia con un aumento compensatorio de la frecuencia y el gasto cardacos. La anemia puede tener repercusiones importantes sobre el sistema circulatorio. Debido a que la viscosidad de la sangre depende casi totalmente de la concentracin de hemates, la hemodilucin debida a la anemia severa disminuye la resistencia perifrica, lo que incrementa la cantidad de sangre que regresa al corazn en cada latido. El aumento de volumen y las turbulencias que se producen en el interior del corazn pueden producir un soplo. Puesto que el trabajo cardaco aumenta de forma considerable (en especial durante el ejercicio, las infecciones o el estrs emocional), puede producirse una insuficiencia cardaca. Los nios, al parecer, tienen la capacidad de conservar una funcin bastante normal, pese a la disminucin de los niveles de hemoglobina. De forma tpica, la cianosis (debido a la cantidad de hemoglobina desoxigenada presente en la sangre arterial) no resulta evidente. El retraso del crecimiento, debido a la disminucin del metabolismo celular y a la anorexia, resulta un hallazgo frecuente en la anemia crnica grave y se acompaa con frecuencia de un retraso en la maduracin sexual del nio mayor.

EVALUACIN DIAGNSTICA.

El diagnstico de anemia depende en gran medida de su causa. En general, puede sospecharse a partir de los hallazgos de la anamnesis y la exploracin fsica. La mayora de las manifestaciones clnicas de la anemia se atribuyen directamente a hipoxia tisular Salvo que la anemia sea grave, su primera manifestacin puede consistir en la alteracin de las pruebas de laboratorio. Se emplean diversas pruebas para valorar los cambios morfolgicos y cuantitativos que se observan en la anemia Hay otras pruebas especficas para cada tipo concreto de anemia con el fin de determinar la causa subyacente. Estas se analizan en relacin con cada enfermedad.

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS.

ETIOLOGA/FISIOPATOLOGA. Prdidas excesivas de sangre: Por hemorragias agudas o crnicas (internas o externas); hasta reponer las reservas suele existir una anemia normoctica (tamao normal), normocrmica (color normal), siempre que existan reservas de hierro suficientes para la sntesis de hemoglobina. Destruccin de eritrocitos (hemlisis): Debido a algn defecto intracorpuscular de los hemates (como, p ej., la anemia falciforme) o a un factor extracorpuscular (como agentes infecciosos, qumicos o mecanismos inmunes) que produce un ritmo de destruccin superior al de produccin. Disminucin o alteracin de la produccin de eritrocitos o sus componentes: Debido al fracaso de la mdula sea (provocado, a su vez, por factores de tipo neoplsico, radiaciones, productos qumicos o enfermedades) o al dficit de nutrientes esenciales (como el hierro).

TRATAMIENTO.

El objetivo del tratamiento mdico es controlar la anemia tratando la causa subyacente y corregir las deficiencias de sangre, componentes sanguneos o sustancias necesarias para el funcionamiento normal de la sangre. Por ejemplo, las hemorragias se tratan con sangre total o hemates; en las anemias nutricionales se trata el dficit especfico. En los casos de anemia grave, los cuidados de mantenimiento pueden incluir oxigenoterapia, reposo en cama y replecin del volumen intravascular con lquidos por va intravenosa. El pronstico de la anemia depende de la correccin de su causa.

CONSIDERACIONES DE ENFERMERA.
Dado que la anemia no constituye una enfermedad, sino un sntoma de algn otro problema subyacente, los cuidados de enfermera e dirigen a determinar su causa, plantear tratamientos etiolgicos y de mantenimiento adecuados y disminuir las necesidades tisulares de oxgeno.

VALORACIN.

La valoracin de la anemia incluye las tcnicas bsicas aplicables a cualquier otro trastorno. La edad del paciente proporciona algunos datos sobre la posible etiologa de la anemia. Por ejemplo, la anemia por falta de hierro se produce con mayor frecuencia en los lactantes de edades comprendidas entre los 6 y 24 meses y durante el brote de crecimiento de la adolescencia. Las caractersticas raciales o tnicas son significativas. Por ejemplo, las anemias debidas a hemoglobinas anormales se ven en sujetos de raza negra, en los oriundos del sureste asitico y en personas de origen mediterrneo. Ciertos grupos tnicos (p. ej., los negros y los chinos) resultan genticamente deficitarios en lactasa despus del perodo de la lactancia y no son capaces de tolerar la lactosa en su dieta, por lo que sufren irritacin intestinal y prdida hemtica crnica. Es muy importante la elaboracin de un historial cuidadoso para obtener informacin que ayude a identificar la causa de la anemia. Por ejemplo, comentarios como el nio bebe mucha leche son frecuentes entre los padres de nios con anemia por falta de hierro. Un episodio de diarrea puede haber precipitado una intolerancia transitoria a la lactosa en el lactante.

El examen de las heces para detectar sangre oculta prueba del guayacol) con frecuencia contribuye a identificar la hemorragia intestinal crnica debido a una deficiencia primaria o secundaria de lactosa. Tambin resulta importante comprender el significado de las diversas pruebas hematolgicas. La prdida hemtica debida a hemorragia puede manifestarse en forma de choque.

DIAGNSTICOS DE ENFERMERA.

Diversos diagnsticos de enfermera pueden hacerse evidentes despus de la valoracin de la anemia.

PLANIFICACIN.

Los objetivos de la atencin de enfermera de los lactantes o nios con anemia dependen de la gravedad del trastorno y de su causa. La mayora de los nios toleran bien la anemia leve, y en estos casos un objetivo fundamental es su preparacin para las pruebas diagnsticas y las posibles transfusiones. Otros objetivos del cuidado de enfermera son los siguientes: Preparar al nio y su familia para las pruebas de laboratorio. Disminuir los requerimientos tisulares de oxgeno. Prevenir las complicaciones.

EJECUCIN.
La atencin de enfermera de un lactante o nio con anemia puede implicar diversas actividades. Una de las ms importantes consiste en instruir al paciente sobre el proceso de diagnstico y el tratamiento nutricional cuando est indicado. Otras incluyen la administracin de medicamentos, as como de sangre o derivados hemticos (en general, concentrados de hemates). Con frecuencia se ordena la realizacin de una batera de pruebas hematolgicas, y puesto que se llevan a cabo de forma secuencial en lugar de simultnea, el nio sufre mltiples pinchazos cutneos y veno punciones. Los tcnicos de laboratorio suelen ignorar el trauma que las punciones repetidas representan para el nio. Por tanto, es responsabilidad de la enfermera prepararle a l y a su familia: Explicando la importancia de cada prueba, y en especial por qu no pueden llevarse a cabo todas de forma simultnea; Animando a los padres o alguna otra persona a que permanezca con el nio durante la tcnica, y Permitindole a ste que juegue con el equipo sobre un mueco, que participe en el procedimiento (p. ej., limpindose el dedo con una torunda mojada en alcohol) o ambas cosas. A los nios mayores puede que les agrade tener la oportunidad de observar las clulas sanguneas bajo un microscopio o en fotografas. Esta experiencia resulta especialmente importante si se sospecha la existencia de alguna enfermedad hematolgica seria, como una leucemia, dado que sirve como base para explicar la fisiopatologa del trastorno. La aspiracin de mdula sea no constituye una prueba hematolgica de rutina, pero resulta esencial para el diagnstico definitivo de las leucemias, los linfomas y ciertas anemias. Puesto que el trastorno fundamental en la anemia consiste en una disminucin de la capacidad transportadora de oxgeno, resulta una importante responsabilidad del personal de enfermera valorar el nivel de energa del nio y reducir al mnimo los aumentos de la demanda energtica. Se debe valorar el nivel de tolerancia del nio para las actividades de la vida diaria y el juego y realizar los ajustes oportunos para permitirle la mxima autonoma en las tareas de auto cuidado sin cansancio excesivo. Durante los perodos de descanso, la enfermera registrar los signos vitales y observar el

comportamiento del paciente para establecer una situacin basal de gasto energtico en reposo. Durante los perodos de actividad se repetirn estas determinaciones y observaciones para compararlas con los valores en reposo. Se deben planear actividades recreativas que favorezcan el reposo y eviten, al mismo tiempo, el aburrimiento y la inhibicin del nio. Dado que en la anemia son frecuentes la disminucin de la atencin y la irritabilidad, lo que a su vez incrementa las necesidades de oxgeno, se deben planificar actividades adecuadas, como escuchar msica; utilizar una grabadora; mirar la televisin; leer o escuchar cuentos o comics; continuar alguna actividad favorita, como coleccionar sellos, pintar o dibujar; jugar a las cartas y juegos de tablero, o trasladarse en un carrito o silla de ruedas. Es una medida til elegir un compaero de habitacin adecuado, como un nio de edad similar diagnosticado de algn trastorno que exija tambin restriccin de la actividad. Si un lactante o nio pequeo debe quedar ingresado es importante evitar en lo posible la separacin de sus padres. El llanto y el miedo incrementan las demandas de oxgeno del organismo. Los padres precisan ayuda para comprender la importancia de su presencia, incluso en los casos en que el nio se muestre menos reactivo de lo habitual. La enfermera debe tambin explicar las razones que justifican los cambios de humor del nio y la necesidad de permitir sus actitudes de dependencia. Los nios con anemia son propensos a las infecciones debido a que la hipoxia tisular produce disfuncin celular y la alteracin de los procesos metablicos debilita las defensas del husped frente a elementos externos. A su vez estas infecciones empeoran la anemia incrementando las necesidades metablicas y, en casos de infeccin crnica, interfieren tambin con la eritropoyesis al mismo tiempo que acortan el periodo de supervivencia de los hemates. En consecuencia, se tomarn todas las precauciones habituales para prevenir las infecciones, como practicar el lavado de manos de forma exhaustiva seleccionar adecuadamente una habitacin en una zona no infecciosa, restringir el contacto con las visitas o el personal intrahospitalario que padezca alguna infeccin activa y mantener un grado de nutricin adecuado. La enfermera debe observar tambin la presencia de signos de infeccin, especialmente las alteraciones de la temperatura y la leucocitosis. Sin embargo, en la anemia a veces se produce una elevacin del recuento de leucocitos sin existencia simultnea de infeccin local o sistmica

PREVENIR LAS COMPLICACIONES.

Los nios cuya anemia es tan grave que exige hospitalizacin a veces precisan oxigeno para prevenir o reducir la hipoxia tisular. Puesto que los nios muy vulnerables a las infecciones, no se deben escatimar esfuerzos para prevenir su exposicin a agentes infecciosos.

EVALUACIN.
La eficacia de las intervenciones de enfermera se determina mediante la valoracin continua de los cuidados, basndose en las siguientes pautas de observacin y resultados esperados: Preguntar al nio y a su familia sobre su comprensin de las tcnicas diagnsticas y el trastorno hematolgico en si, as como sobre sus miedos y emociones. Controlar las medidas teraputicas y la tolerancia del nio a la actividad Valorar los signos de infeccin y las posibles complicaciones del tratamiento.

NIVELES DE HEMOGLOBINA Y HEMATOCRITO POR DEBAJO DE LOS CUALES SE CONSIDERAN QUE EXISTE ANEMIA.

GRUPO ETAREO Nio menor de 5 aos Nio de 6 12 meses Mujeres no Gestantes Mujeres Gestantes Varones Adultos

HEMOGLOBINA (g/dl)< de 11 12 12 11 13

HEMATORITO % < de 33 36 33 36 40

ANEMIA FERROPNICA.
La anemia debida a un aporte inadecuado de hierro en la dieta constituye el trastorno nutricional ms frecuente y, al mismo tiempo, la alteracin mineral ms frecuente. Casi un 16% de los nios pertenecientes a los sectores sociales ms deprimidos y de edades comprendidas entre los 6 y 24 meses estn anmicos (Wimberly y Parks, 1991). Los adolescentes tambin son una poblacin de riesgo debido a su rpida velocidad de crecimiento, as como a sus malos hbitos alimentarios. El riesgo de los lactantes prematuros resulta especialmente elevado como consecuencia de su reducido aporte de hierro fetal.

FISIOPATOLOGA.

Este tipo de anemia puede deberse a diversos factores que disminuyen el aporte de hierro, alteran su absorcin, incrementan las necesidades orgnicas de hierro o afectan a la sntesis de hemoglobina. A pesar de que las manifestaciones clnicas y la evaluacin diagnstica resultan bastante similares, independientemente de la causa, las consideraciones teraputicas y de enfermera dependen de la razn concreta que justifica el dficit de hierro. El siguiente anlisis se limita a la anemia debida a un aporte inadecuado de hierro en la dieta. Durante el ltimo trimestre del embarazo, el hierro se transfiere de la madre al feto. La mayor parte del mismo se almacena en los eritrocitos circulantes del feto, permaneciendo el resto en el hgado, el bazo y la mdula sea fetales. Estos depsitos de hierro suelen ser adecuados durante los primeros 5 a 6 meses en los lactantes a trmino, pero slo lo son durante 2 a 3 meses en los prematuros o nacidos de partos mltiples. Si el hierro aportado en la dieta no satisface las necesidades de crecimiento del lactante, una vez deplecionados los depsitos de hierro fetales, se produce anemia. Con frecuencia, los lactantes con este tipo de anemia presentan exceso de peso debido a la ingesta excesiva de leche (son los denominados bebs-de leche). Pese a su aspecto rollizo, estn plidos, suelen presentar poco desarrollo muscular y son propensos a las infecciones. Su color cutneo se describe en ocasiones como similar a la porcelana.

TRATAMIENTO.

Una vez establecido el diagnstico de anemia por falta de hierro, el tratamiento se dirige a aumentar la cantidad de hierro suplementario que el nio recibe. Este objetivo suele llevarse a cabo mediante orientacin diettica y administracin de suplementos de hierro por va oral. El suministro diettico de alimentos ricos en este mineral suele resultar inadecuado cuando se emplea de forma aislada como tratamiento de este tipo de anemia, dado que el hierro presente en los alimentos se absorbe poco y no proporciona niveles reales suficientes. Por tanto, se suelen prescribir suplementos orales durante aproximadamente 3 meses para replecionar los depsitos orgnicos. El hierro ferroso se absorbe ms fcilmente que el hierro frrico y produce mayores niveles de hemoglobina. Tambin puede prescribirse cido ascrbico (vitamina C) como suplemento, pues, al parecer, facilita la absorcin de hierro.

Si la hemoglobina aparece muy baja o sus niveles no se elevan despus de un mes de tratamiento oral, se administra hierro por va intramuscular o intravenosa. Las transfusiones estn indicadas para los casos de anemia ms graves y los de infecciones severas, para los trastornos cardacos o para las emergencias quirrgicas en que se precisa anestesia. Se emplean concentrados de hemates y no sangre total para reducir al mnimo las posibilidades de sobrecarga circulatoria. Se administra oxigeno suplementario cuando la hipoxia tisular es grave.

ESQUEMA DE SUPLEMENTACION DE HIERRO

GRUPO OBJETIVO Lactantes y nios menores de 2 aos Nios do bajo peso al nacer (2500 g) prematuros PREVENTIVO 1-2 mg/kg/d desde os 6 meses hasta los 12 meses 2 mg/kg/d desde los 3 meses hasta los 12 meses TERAPEUTICO 3-5 mg/Kg/d por 3 - 4 meses 3-5 mg/kg/d por 3- 4 mesas

PRONSTICO.

El pronstico de los nios con este trastorno es muy bueno. Sin embargo, existen algunos datos que sugieren que en los casos de larga evolucin pueden producirse leves trastornos cognitivos (Walter y cols., 1989).

CONSIDERACIONES DE ENFERMERA.

Una responsabilidad bsica del personal de enfermera es instruir a los padres en cuanto a la administracin del hierro. El oral debe administrarse en la forma prescrita, en tres dosis bebidas entre las comidas, cuando los niveles de cido clorhdrico libre son ms altos, dado que la absorcin de hierro es mayor cuanto ms cido es el ambiente del tracto gastrointestinal superior. Tomar algn ctrico, entero o en zumo, al mismo tiempo que el medicamento contribuye a su absorcin. Las dosis adecuadas de hierro oral confieren a la deposicin un color verdoso similar al alquitrn. La enfermera debe advertir a los padres de este cambio esperable y preguntarles sobre su aparicin durante las visitas de seguimiento. La ausencia de este color negro verdoso de la deposicin puede indicar una administracin pobre de hierro, ya sea en cuanto a las dosis o a la pauta. Los vmitos y las diarreas son complicaciones habituales de este tratamiento. Si los padres comentan la aparicin de estos sntomas, se puede reducir la dosis de hierro y administrarse con las comidas e ir incrementando la cantidad posteriormente hasta los niveles tolerados. Los preparados lquidos pueden teir temporalmente los dientes. Si es posible, la medicacin debe tomarse a travs de una pajita o administrarse mediante una jeringuilla o cuentagotas colocados en la porcin posterior de la boca. Cepillarse los dientes despus de la administracin del frmaco disminuye los cambios de color. Tambin se dispone de preparados de hierro intravenoso e intramuscular. El dextrano de hierro debe inyectarse profundamente, en algn vientre muscular grande, empleando el mtodo de Z-tracto, y la zona de puncin no debe someterse a masajes despus de la inyeccin para reducir al mnimo la tincin e irritacin de la piel. Puesto que no puede administrarse en cada puncin ms de 1 ml, en ocasiones se precisan varias inyecciones. Se requiere una observacin cuidadosa debido al riesgo de reacciones adversas, corno la anafilaxia, en los casos de administracin intravenosa. Antes del tratamiento rutinario se aconseja una dosis de prueba.

DIETA.

Un objetivo fundamental de enfermera es prevenir la anemia nutricional mediante la adecuada informacin a la familia. La enfermera debe comentar con los padres la importancia de utilizar una frmula enriquecida con hierro y de introducir alimentos slidos a la edad adecuada. La mejor fuente slida de hierro son los preparados comerciales de cereales para lactantes. Resulta difcil, en un primer momento, acostumbrar al beb a aceptar alimentos distintos de la leche; lo mismo ocurre cuando se introducen nuevos alimentos en su dieta, sobre todo cuando se le ofrece la comida slida antes de la leche. Por lo general, son los lactantes alimentados con leche quienes ms se oponen al cambio de alimentacin y a la introduccin de la comida slida, por lo que conviene advertir a los padres sobre esta circunstancia y sobre la necesidad de no ceder el control al nio. Muchas veces se precisa una clara voluntad de resolver el problema, tanto por parte de la familia como por la enfermera, para superar la resistencia del pequeo. El problema que se presenta a la hora de desaconsejar a los padres que alimenten al nio slo con leche excluyendo con ello otros alimentos se debe al mito popular que afirma que la leche es un alimento perfecto. Muchos padres piensan que es el alimento ideal para el lactante e identifican la ganancia de peso con buena salud y buena alimentacin; mientras el nio contine tomndola bien, no se preocupan de proporcionarle otros alimentos. En estos casos, la enfermera puede subrayar tambin que la obesidad no es sinnimo de buena salud. La educacin diettica de los adolescentes resulta especialmente difcil, sobre todo si se tiene en cuenta que las chicas son muy proclives a seguir dietas de adelgazamiento. Con ellas puede ser til subrayar el efecto de la anemia sobre el aspecto (palidez) y el nivel de energa (dificultad para llevar a cabo actividades normales).

TALASEMIA (ANEMIA DE COOLEY)

El trmino talasemia, derivado de la palabra griega thalassa, que significa mar, se aplica a diversos trastornos hereditarios que se caracterizan por alteraciones en el ritmo de produccin de cadenas de globina especficas de la hemoglobina. El nombre hace adecuada referencia a los habitantes de las riberas del Mediterrneo o a los descendientes de stos, es decir, a los italianos, los griegos y los sirios, en los que la incidencia de la enfermedad es ms elevada. Disponemos de datos que sugieren que la mayor incidencia de esta enfermedad entre los grupos tnicos mencionados se debe a cierta ventaja selectiva que este rasgo confiere frente a la malaria, tal y como se postula en el caso de la anemia falciforme, La B-talasemia es la talasemia ms frecuente y se presenta de tres formas una forma heterocigtica, la talasemia minar o rasgo talasmico, que produce una anemia microctica leve; la talasemia intermedia, que se manifiesta en forma de esplenomegalia y anemia severa, y una forma homocigtica, la talasemia mayor (tambin denominada anemia de Cooley), que resultan una anemia de severidad variable, incompatible con la vida y requieren apoyo transfusional.

FISIOPATOLOGA.
La hemoglobina posnatal normal se compone de cadenas polippticas 2 a y 2B. En la Btalasemia existe un dficit parcial o total en la sntesis de la cadena de la molcula de hemoglobina. En consecuencia, se produce un incremento compensatorio en la sntesis de cadenas a y permanece activada la produccin de cadenas y, lo que resulta en una formacin de hemoglobina anmala. Esta unidad polipptica desequilibrada resulta muy inestable; cuando se desintegra, o lesiona los eritrocitos y produce anemia severa. Para compensar el proceso hemoltico, se forma un exceso de eritrocitos, siempre que la mdula sea no se vea Suprimida por tratamiento transfusional. El exceso de hierro debido a la hemlisis de hemates suplementarios presentes en las transfusiones y el

originado en la destruccin rpida de las clulas anormales se almacena en diversos rganos (hemosiderosis).

MANIFESTACI0NES CLNICAS DE LA TALASEMIA.

Anemia. Fiebre no explicada. Alimentacin pobre. Esplenomegalia importante.

Con Anemia Progresiva. Signos de hipoxia crnica: Cefalea. Dolor precordial y seo. Disminucin de la tolerancia al ejercicio. Anorexia Otros Sintomas. Epistaxis frecuente. Hiperuricemia y gota. Hemocromatosis. Hemosiderosis. Otros Signos. Estatura corta. Retraso de la maduracin sexual. Aspecto bronceado, con eflides. Protrusin abdominal (hepatosplenomegalia). Cambios seos (Nios Mayores Sin Tratamiento). Aumento del permetro ceflico. Prominencia sea frontal y parietal. Prominencia de los huesos malares. Aplanamiento o depresin del dorso nasal. Aumento del maxilar superior. Protrusin del labio y de los incisivos centrales superiores y, finalmente, mal oclusin. Aspecto mongoloide de los ojos.

EVALUACIN DIAGNSTICA.

El inicio de la talasemia mayor suele ser insidioso y no detectarse hasta la segunda mitad de la infancia. Sus efectos clnicos se atribuyen fundamentalmente a: La sntesis anormal de hemoglobina A, Los eritrocitos estructuralmente anormales y Al acortamiento del tiempo medio de vida eritrocitaria. Las pruebas hematolgicas muestran cambios caractersticos en los eritrocitos y existencia de eritrocitos inmaduros. En los casos de anemia severa se observan bajos niveles de hemoglobina y hematocrito, aunque tpicamente estos valores resultan inferiores a la reduccin en el recuento de hemates debido a la proliferacin de eritrocitos inmaduros. La electroforesis de la hemoglobina confirma el diagnstico y las radiografas de los huesos afectados muestran hallazgos caractersticos.

TRATAMIENTO.

El objetivo del tratamiento de sostn es mantener unos niveles de hemoglobina suficientes para prevenir la hipoxia tisular. Las transfusiones constituyen la base del tratamiento

mdico. Estudios recientes han valorado los efectos positivos de mantener el nivel de hemoglobina del nio por encima de 10 g/dl, objetivo que a veces puede incluso requerir hasta una transfusin cada 3 semanas. Las ventajas de este tratamiento son: Mayor bienestar fsico y psicolgico del nio debido a que puede participar en actividades normales, Disminucin de la cardiomegalia y hepatosplenomegalia, Menor incidencia de cambios seos, Desarrollo y crecimiento normales o casi normales hasta la pubertad y Menor nmero de infecciones. Una de las complicaciones posibles de las transfusiones sanguneas frecuentes es la sobrecarga de hierro debido a que el organismo carece de medios eficaces de eliminar el exceso de hierro, dicho mineral deposita en los tejidos orgnicos. Para reducir al mnimo la hemosiderosis, se administra desferroxiamina, un quelante del hierro con suplementos orales de vitamina C. La desferroxiamina debe administrarse por va intravenosa o subcutnea, con frecuencia en el domicilio del nio empleando una bomba de infusin porttil. En algunos nios con esplenomegalia importante, que precisan transfusiones repetidas, a veces es necesario realizar una esplenectoma para reducir los efectos incapacitantes de la presin abdominal e incrementar la vida media de los hemates suplementarios. Con las mltiples transfusiones sanguneas, se desarrolla un factor hemoltico en el bazo, que incrementa la velocidad de destruccin de los eritrocitos. Despus de una esplenectoma, los nios requieren, por lo general, transfusiones menos frecuentes, aunque el defecto bsico en la sntesis de la hemoglobina no se corrige. Una complicacin fundamental de la esplenectoma es la infeccin severa e incontrolable. Por tanto, estos nios se tratan con antibiticos como medida profilctica, deben someterse a supervisin mdica estrecha durante muchos aos y deben recibir las vacunas neumoccica y meningoccica

PRONSTICO.

La mayora de los nios tratados con transfusiones sanguneas y tratamiento quelante precoz alcanza la edad adulta. La causa ms frecuente de muerte es la afectacin cardiaca, seguida de las infecciones, la hepatopata y las neoplasias malignas (Zurlo y cols., 1989). Un tratamiento prometedor para algunos nios es el trasplante de mdula sea. En cierto estudio, los nios menores de 16 aos que se sometieron a trasplante alognico de mdula sea presentaron mayor ndice de supervivencia, libre de complicaciones (Lucarelli y cols., 1990).

CONSIDERACIONES DE ENFERMERA.

Los objetivos de la atencin de enfermera consisten en: Observar la aparicin de las complicaciones debidas a las numerosas transfusiones sanguneas, Ayudar al nio a soportar los efectos de la enfermedad y la ansiedad provocada por los diversos tratamientos y Favorecer su adaptacin y la de su familia frente a la enfermedad crnica. La base de cada uno de estos objetivos consiste en explicar a los padres y a los nios mayores el defecto responsable de la enfermedad y sus consecuencias sobre los eritrocitos. Debido a que la prevalencia de este trastorno es elevada entre las personas de origen mediterrneo, la enfermera debe valorar tambin cul es el nivel de conocimientos previo que la familia tiene sobre las talasemias. En todas las familias en que existe un nio

con talasemia debera investigarse la presencia del rasgo y plantear la necesidad de orientacin gentica. Al igual que sucede con cualquier otra enfermedad crnica, deben satisfacerse las necesidades familiares para lograr un ajuste ptimo al estrs impuesto por la enfermedad.. En Estados Unidos es obligatoria la orientacin gentica para los padres y la descendencia frtil; se dispone de una prueba de diagnstico prenatal, mediante amniocentesis a las 10 semanas de gestacin, y de otra de deteccin del rasgo de talasemia en una muestra de sangre fetal a las 20 semanas.

ANEMIA APLSICA.

El trmino anemia aplsica hace referencia a un trastorno en el que disminuyen simultneamente todos los elementos formes de la sangre. El frotis de sangre perifrica muestra pancitopenia o una trada que consiste en anemia importante, leucopenia y trombocitopenia. La anemia hipoplsica se caracteriza por una depresin profunda del nmero de eritrocitos, mientras los valores de leucocitos y plaquetas permanecen normales o ligeramente bajos.

ETIOLOGA.

La anemia aplsica puede ser primara (congnita) o secundara (adquirida). El trastorno congnito ms notable asociado a ella es el sndrome de Fanconi, una enfermedad hereditaria rara, que se caracteriza por pancitopenia, hipoplasia de la mdula sea y manchas cutneas de color marrn debidas al depsito de melanina, y que se asocia con mltiples alteraciones congnitas de los sistemas musculo esqueltico y genitourinario. El sndrome parece heredarse de forma autosmica recesiva con penetracin variable; por tanto, los hermanos afectados pueden mostrar diversas combinaciones distintas de defectos. Varios factores contribuyen al desarrollo de la anemia hipoplsica adquirida, incluidos la supresin de la eritropoyesis debido a tratamientos transfusionales mltiples, los sndromes hemolticos (como la anemia falciforme), las infecciones, las sustancias txicas, los frmacos y los estados autoinmunes o alrgicos. El siguiente anlisis se centra en la anemia aplsica adquirida, cuyo pronstico es peor y sigue un curs ms rpidamente fatal que los tipos primarios. Sus causas ms frecuentes se enumeran en el recuadro de la pgina 809.

CAUSAS FRECUENTES DE LA ANEMIA APLSICA ADQUIRIDA.

Infeccin con el parvovirus humano, hepatitis o infeccin incontrolable. Radiacin. Agentes quimioterpicos y diversos antibiticos, entre los que destaca el cloranfenicol. Productos qumicos de uso industrial y domstico, incluidos el benzeno y sus derivados, que se encuentran en los productos derivados del petrleo, los colorantes, los disolventes de la pintura y las lacas. Infiltracin y sustitucin de elementos mieloides, como sucede en las leucemias y linfomas. Idioptica, en la que no puede hallarse ninguna causa.

EVALUACIN DIAGNSTICA.

El comienzo de las manifestaciones clnicas, que incluyen anemia, leucopenia y descenso del recuento plaquetario, suele ser insidioso y no diferenciarse mucho del que se observa en los casos de leucemia. El diagnstico definitivo se establece a partir de un aspirado de mdula sea, que muestra la conversin de sta del rojo al amarillo y se denomina mdula sea grasa.

TRATAMIENTO.
Los objetivos del tratamiento se basan en un concepto nico: La alteracin subyacente a la enfermedad consiste en un fracaso de las funciones hematopoyticos de la mdula sea. Por tanto, las medidas deben encaminarse a restaurar la funcin de la mdula e implican dos vas fundamentales: Tratamiento inmunosupresor para eliminar las presuntas funciones inmunolgicas que prolongan la aplasia y/o Sustitucin de la mdula sea mediante trasplante. Este ltimo constituye el tratamiento de eleccin de la anemia aplsica severa cuando existe un donante adecuado. Actualmente, la globulina antilinfoctica (GAL) o la antitimoctica (GAT) constituyen el principal tratamiento farmacolgico de la anemia aplsica. La GAL y la GAT son productos similares; por tanto, ambos trminos se emplean indistintamente. La razn que justifica el uso de GAT se basa en la teora de que la anemia aplsica puede deberse a un proceso autoinmune. La GAT suprime las respuestas autoinmunes mediadas por las clulas T, sin producir supresin de la mdula sea. La pauta ptima de administracin de la GAT an est investigndose. Suele administrarse por va intravenosa durante 12 a 16 horas, despus de haberse realizado una dosis de prueba para descartar la existencia de hipersensibilidad. Las dosis posteriores se administran en funcin de la reduccin obtenida en el nmero de linfocitos circulantes. Pueden emplearse andrgenos junto con la GAT para estimular la eritropoyesis, a pesar de que el mecanismo de accin exacto de dichos compuestos an no se ha aclarado. Asimismo, puede administrarse ciclosporina a los nios que no responden a la GAT, y se han logrado tambin resultados favorables con el empleo de metilprednsolona a altas dosis. Debido al pronstico relativamente malo de la anemia aplsica tratada farmacolgicamente, debe considerarse la realizacin de un trasplante de mdula sea de forma precoz durante el curso de la enfermedad si puede hallarse un donante compatible. El trasplante tiene mayor probabilidad de xito cuando se lleva a cabo antes de que las mltiples transfusiones hayan sensibilizado al nio frente a antgenos HLA y leucocitarios. Dicho trasplante se asocia a un ndice de supervivencia del 60 al 80% (Werner y cols., 1989).

CONSIDERACIONES DE ENFERMERA.

El cuidado de un nio con anemia aplsica es similar al del nio con leucemia. En concreto, consiste en la preparacin del nio y de su familia para los procedimientos diagnsticos y teraputicos, la prevencin de complicaciones debidas a la pancitopenia severa y el apoyo emocional frente a un posible desenlace fatal de la enfermedad. Dado que cada una de estas consideraciones se analiza en la seccin sobre leucemia, slo consideraremos aqu las excepciones. La GAT suele administrarse a travs de una va central. De no hacerse as, debe vigilarse la va de infusin intravenosa para prevenir la extravasacin del compuesto. El cuidado meticuloso de la va venosa resulta esencial debido a la vulnerabilidad de estos pacientes a las infecciones. La testosterona produce efectos indeseables, que cuando se combinan con los originados por el tratamiento esteroideo (como la facies de luna llena) producen alteraciones dramticas de la imagen corporal. Entre sus efectos virilizantes estn cambios en la profundidad de la voz, hirsutismo, crecimiento del vello pbico, aumenta del tamao del pene en los varones, eritema

cutneo y acn. Potencialmente, puede producir tambin maduracin muscular y esqueltica, lo que en un nio pequeo conducira a graves disminuciones de la altura. Estos cambios no slo resultan a difciles de aceptar, sino tambin de explicar, salvo que los nios estn prximos a la pubertad. Es probable, adems, que los padres se sientan desconcertados al no verse preparados para los cambios sexuales de su hijo. Puesto que pueden emplearse agentes quimioterpicos, es posible encontrar muchas de las reacciones tpicas de dicho tratamiento, como, por ejemplo, nuseas, vmitos, alopecia y ulceraciones dolorosas de las mucosas. Adems, las extensas reas equimticas de la mucosa oral debidas a la trombocitopenia, precisan un cuidado oral meticuloso para prevenir su erosin, sangrado e infeccin. No suelen requerirse anestsicos locales, pero la anorexia persiste debido a la naturaleza edematosa de las lesiones. Las dietas liquidas y blandas suelen tolerarse mejor. Los nios sometidos a trasplante de mdula sea precisan una atencin especializada.

LEUCEMIAS.

La leucemia, el cncer de los tejidos hemopoyticos, constituye la forma ms comn de cncer infantil. Se produce con mayor frecuencia en los varones que en las hembras, despus del primer ao de edad y su presentacin alcanza un mximo entre 2 y 5as. Se trata de una de las formas de cncer cuyo ndice de supervivencia han sufrido una mejora ms espectacular Actualmente los ndices de supervivencia a los 4 aos para nios con leucemia linfoblstica aguda superan al 8% en la mayora de los centros de investigacin, pudiendo considerarse curados la mayora de ellos

FACTORES DE RIESGO.

Los factores de riesgo asociados con el estilo de vida, tal como la alimentacin, el peso corporal, la actividad fsica y el uso de tabaco desempean un papel importante en muchos cnceres de adultos. Sin embargo, usualmente pasan muchos aos para que estos factores influyan en el riesgo de cncer, y no se cree que desempeen un papel significativo en los cnceres en nios, incluyendo leucemias. Existen pocos factores de riesgo conocidos para la leucemia en nios.

FACTORES DE RIESGO GENTICOS

Los factores de riesgo genticos son aquellos que forman parte de nuestro ADN (la sustancia que porta nuestros genes). Con mayor frecuencia, los heredamos de nuestros padres. Aunque algunos factores genticos aumentan el riesgo de desarrollar leucemia infantil, la mayora de los casos de leucemia no estn relacionados con ninguna causa gentica conocida.

SNDROMES HEREDITARIOS

Hay varios trastornos hereditarios que aumentan el riesgo de que un nio desarrolle leucemia: Sndrome de Li-Fraumeni: un cambio en el gen supresor de tumores TP53 causa esta afeccin poco frecuente. Las personas que tienen este cambio corren un riesgo aumentado de desarrollar varias clases de cncer, incluyendo leucemia, sarcomas de tejido seo o blando, cncer de seno, cncer de glndulas suprarrenales y tumores en el cerebro.

Sndrome de Down (trisoma 21): los nios con sndrome de Down tienen una copia adicional (tercera) del cromosoma 21. En maneras que an no se entienden completamente, este cromosoma 21 adicional causa demora en el desarrollo mental y una apariencia facial caracterstica. Los nios con sndrome de Down tienen muchas ms probabilidades de desarrollar leucemia linfoctica aguda (ALL) o leucemia mieloide aguda (AML) que el resto de los nios, con un riesgo general de aproximadamente 2% a 3%. El sndrome de Down tambin se ha relacionado con la leucemia transitoria, una afeccin similar a la leucemia que aparece durante el primer mes de vida y que frecuentemente se resuelve por s misma sin necesidad de quimioterapia. Sndrome de Klinefelter: sta es una afeccin gentica en la que los hombres tienen un cromosoma X adicional. Esto causa infertilidad, evita el desarrollo normal de algunas caractersticas masculinas (como vello corporal, voz profunda, etc.) y est relacionada con un riesgo ligeramente aumentado de desarrollar leucemia. Varios otros trastornos genticos (como neurofibromatosis y anemia de Fanconi) tambin conllevan un riesgo aumentado de leucemia, as como de algunos tipos de cncer. Problemas hereditarios del sistema inmune. Ciertas enfermedades hereditarias, tal como ataxia telangiectasia, sndrome de WiskottAldrich y sndrome de Bloom, ocasionan que los nios nazcan con problemas en el sistema inmune. Adems de tener un riesgo aumentado de adquirir infecciones graves debido a la disminucin de las defensas inmunitarias, estos nios tambin podran tener un riesgo aumentado de desarrollar leucemia. Hermanos o hermanas con leucemia Los hermanos y hermanas de nios con leucemia tienen una probabilidad ligeramente mayor (de dos a cuatro veces ms que la normal) de desarrollar leucemia, aunque el riesgo general es an bajo. El riesgo es mucho mayor entre gemelos idnticos. Si un gemelo idntico desarrolla leucemia infantil, el otro gemelo tiene aproximadamente una probabilidad en cinco de desarrollar leucemia tambin. El riesgo es an mayor si la leucemia se desarrolla en el primer ao de vida. El hecho de que uno de los progenitores desarrolle leucemia como adulto, no parece aumentar el riesgo de que un hijo desarrolle leucemia

FACTORES DE RIESGO RELACIONADOS CON LOS ESTILOS DE VIDA.

Los factores de riesgo relacionados con el estilo de vida en algunos cnceres de adulto incluyen estar sobrepeso, fumar, beber cantidades excesivas de alcohol y recibir demasiada exposicin al sol. Aunque los factores relacionados con el estilo de vida son importantes en muchos tipos de cncer en la vida adulta, resulta poco probable que estos factores desempeen un papel en la mayora de los tipos de cncer infantil. Algunos estudios han sugerido que si una madre bebe demasiado alcohol durante el embarazo, esto podra aumentar el riesgo de leucemia en su hijo, pero no todos los estudios han encontrado esa relacin.

FACTORES DE RIESGO AMBIENTALES

Los factores de riesgo ambientales son influencias de nuestros alrededores, como radiacin y ciertas sustancias qumicas, que aumentan el riesgo de adquirir enfermedades como la leucemia.

EXPOSICIN A LA RADIACIN
La exposicin a altos niveles de radiacin es un factor de riesgo para adquirir leucemia infantil. Los sobrevivientes japoneses de la bomba atmica tenan un riesgo significativamente mayor de desarrollar AML, generalmente en un lapso de seis a ocho

aos despus de la exposicin. Si un feto es expuesto a radiacin durante los primeros meses de su desarrollo, tambin puede haber un riesgo aumentado de leucemia infantil, aunque no es claro el grado de este riesgo. Los posibles riesgos de la exposicin fetal o infantil a niveles menores de radiacin, como la producida por los rayos X o por la CT no estn bien definidos. Algunos estudios han encontrado un ligero aumento en el riesgo, mientras que otros no han encontrado un aumento en el riesgo. Cualquier aumento del riesgo probablemente es pequeo, pero por cuestin de seguridad, la mayora de los mdicos no recomiendan estas pruebas para las mujeres embarazadas y los nios a menos que sea absolutamente necesario.

EXPOSICIN A QUIMIOTERAPIA Y A CIERTAS SUSTANCIAS QUMICAS

Los nios y los adultos que reciben tratamiento con ciertos medicamentos de quimioterapia tienen un mayor riesgo de desarrollar otro tipo de cncer, usualmente AML, posteriormente en su vida. Los medicamentos como los agentes alquilantes (una clase que incluye ciclofosfamida y clorambucil) y epipodofilotoxinas (como etopsido y tenipsido) se han relacionado con un mayor riesgo de desarrollar leucemia. Estas leucemias generalmente se desarrollan en un plazo de 5 a 10 aos a partir del tratamiento y tienden a ser difciles de tratar. La exposicin a qumicos como benceno (un solvente usado en la industria de limpieza y en la produccin de algunos medicamentos, plsticos y tintes) puede causar AML en adultos y, rara vez, en nios. La exposicin a sustancias qumicas est ms relacionada con un aumento en el riesgo de AML que de ALL. Varios estudios han encontrado un posible vnculo entre la leucemia infantil y la exposicin a pesticidas en los hogares, ya sea durante el embarazo o durante los primeros aos de la infancia. Adems otros estudios han encontrado un posible riesgo aumentado entre madres con exposicin a pesticidas en el lugar de trabajo antes del parto. Sin embargo, la mayora de estos estudios han confrontado graves limitaciones en la manera que fueron conducidos. Se necesita ms investigacin para tratar de confirmar estos hallazgos y para proveer informacin ms especfica sobre los posibles riegos.

SUPRESIN DEL SISTEMA INMUNOLGICO.

Los pacientes que reciben un tratamiento intensivo para suprimir su funcin inmune (principalmente los pacientes que reciben trasplantes de rganos) tienen un riesgo aumentado de desarrollar ciertos cnceres, como linfoma y ALL.

CLASIFICACIN.

La palabra leucemia hace referencia de forma amplia a un grupo de enfermedades malignas de la mdula sea y del sistema linftico. La investigacin actual ha demostrado se trata de una enfermedad compleja y heterognea. Por consiguiente, su clasificacin se ha vuelto cada vez ms complicada, sofisticada e importante, puesto que la identificacin del subtipo de leucemia tiene implicaciones de tipo teraputico y pronstico

MORFOLOGA.

La leucemia se clasifica de acuerdo con el tipo celular predominante y su nivel de maduracin, segn la terminologa siguiente: Linfo, para leucemias que afectan al sistema linfoide o linftico. Mielo, para las de origen mieloide (mdula sea). Blsticas y agudas, para las que afectan a las, clulas inmaduras. Cticas y crnicas, para las que afectan a las clulas maduras.

En la poblacin peditrica se detectan generalmente dos formas: la leucemia linfoide aguda (LLA) y la leucemia no linfoide aguda (mielgena) (LNLA o LMA), Los sinnimos de la LLA incluyen leucemia linftica, linfoctica, linfoblstica y linfoblastoide. Por lo comn, las denominaciones leucemia de clula germinal o leucemia de clulas blsticas se refiere tambin al tipo linfoide. Los sinnimos de tipo LNLA son leucemia granulocitica, mieloctica, mieloctica, mielgena, mioblstica y monomieloblstica. Existen tambin formas mucho ms raras, que se denominan segn la clula especfica implicada, como la leucemia basfila y esosinfila.

MARCADORES CITOQUMICOS.

Las clulas leucmicas muestran diversas reacciones cuando se exponen a ciertos productos qumicos. Por ejemplo, la desoxinucleotidil transferasa terminal es capaz de proporcionar una diferenciacin entre LLA y LNLA.

ESTUDIOS CROMOSMICOS.

El anlisis cromosmico se ha convertido en un elemento importante en el diagnstico de la leucemia linfoblstica aguda. Por ejemplo, los nios con trisoma 21 tienen un riesgo 15 veces superior que los nios normales de desarrollar LLA (Poplack, 1989). La traslocacin o inversin de los cromosomas 7 y 14 se ha observado en muchos nios con LLA en el momento del diagnstico.

MARCADORES INMUNOLGICOS DE LA SUPERFICIE CELULAR.

Diversos antgenos celulares de superficie han permitido diferenciar la LLA en tres tipos fundamenta1es de linfocitos T (clulas T), de linfocitos B (clulas B) y de clulas nulas, las que carecen de caractersticas T o B. Dentro de la categora de clulas nulas se sitan las que reaccionan con un antgeno denominado el antgeno comn de la leucemia linfoblstica aguda (CALLA).

FISIOPATOLOGA.

La leucemia constituye una proliferacin incontrolada de leucocitos inmaduros en los tejidos hemopoyticos. A pesar de que no se trata de un tumor propiamente dicho, las clulas leucmicas muestran las mismas propiedades neoplsicas que los tumores slidos. Por tanto, el trastorno resultante y sus manifestaciones clnicas se deben a la infiltracin y sustitucin de cualquier tejido del organismo por clulas leucmicas no funcionantes. Losrganos muy vascularisados, como el hgado y el bazo, son los ms gravemente afectados. Para comprender la fisiopatologa del proceso leucmico es importante aclarar dos errores frecuentes: En primer lugar, aunque la leucemia constituye una sobreproduccin de leucocitos, la mayora de los casos agudos cursan con recuentos leucocitarios bajos (de aqu, el trmino leucemia). En segundo lugar, estas clulas inmaduras no atacan y destruyen deliberadamente las clulas sanguneas normales o los tejidos vasculares. La destruccin celular tiene lugar por infiltracin y posterior competicin por los elementos metablicos (tabla 25-3). En todos los tipos de leucemia, las clulas proliferantes deprimen la produccin de elementos formes de la sangre en la mdula sea, compitiendo por los nutrientes esenciales del metabolismo y con ello deprivando de dichas sustancias a las clulas normales. Los signos y sntomas de presentacin ms frecuentes de la leucemia se deben a la infiltracin de la mdula sea.

Las tres consecuencias fundamentales son: 1. Anemia por disminucin de los eritrocitos, 2. Infeccin por neutropenia y 3. Tendencia a la hemorragia por disminucin de la produccin de plaquetas. La invasin de la mdula sea por clulas leucmicas produce un debilitamiento gradual del hueso y tendencia a fracturas patolgicas. A medida que las clulas leucmicas invaden el periostio el incremento de la presin produce un dolor importante. El bazo, el hgado y los ganglios linfticos muestran infiltracin marcada, tumefaccin y, por ltimo, fibrosis. La hepatoesplenomegalia resulta tpicamente ms importante que la linfadenopatia. Otra zona fundamental de afectacin es el sistema nervioso central (SNC). El efecto habitual de la infiltracin leucmica es un incremento de la presin intracraneal, que produce los sntomas y signos asociados normalmente con dicho trastorno. Tambin pueden resultar afectados los pares craneales y reflejar los sntomas y signos que se observan en la regin correspondiente. Otras zonas que pueden resultar afectadas en los casos de evoluci6n prolongada son los riones, lo testculos, la prstata y los ovarios, el tracto gastrointestinal y los pulmones. Dado que cada vez es ms frecuente que la supervivencia se alargue, la importancia clnica de dichas zonas de invasin leucmica es progresivamente mayor. Las inmensas necesidades- metablicas de las clulas leucmicas en proliferacin deprivan finalmente al resto de las clulas del organismo de los nutrientes necesarios para su supervivencia Por tanto, adems del riesgo de muerte por infeccin y hemorragia, el crecimiento incontrolado de las clulas leucmicas puede producir tambin una deprivacin metablica.

SEALES Y SNTOMAS DE LEUCEMIA EN NIOS.

Muchos de las seales y sntomas de la leucemia infantil son causados por una carencia de clulas sanguneas normales, lo que sucede cuando las clulas leucmicas desplazan a las clulas productoras de clulas sanguneas normales en la mdula sea. Como resultado, un nio puede que no tenga suficientes glbulos rojos, glbulos blancos ni plaquetas normales. Estas carencias se manifiestan en las pruebas de sangre, pero tambin pueden causar sntomas. Las clulas leucmicas tambin pueden invadir otras reas del cuerpo, lo cual tambin puede causar sntomas. Adems, muchos de estos sntomas tienen otras causas, y la mayora de las veces no son causadas por leucemia. Aun as, es importante que informe al mdico de su hijo sobre esto sntomas de manera que se encuentre y se trate la causa, si es necesario. Cansancio, piel plida: la anemia (una disminucin de glbulos rojos) puede causar que un nio se sienta cansando, dbil, mareado o con dificultad para respirar. Adems, puede hacer que la piel luzca plida. Infecciones y fiebre: un nio con leucemia puede desarrollar fiebre. Frecuentemente es causada por una infeccin que puede no mejorar ni con antibiticos. Esto se debe a la carencia de glbulos blancos normales, los cuales normalmente ayudaran a combatir las infecciones. Aunque los nios con leucemia pueden tener un nmero muy alto de glbulos blancos, las clulas leucmicas no protegen contra las infecciones como lo hacen los glbulos blancos normales. Algunas veces las mismas clulas leucmicas tambin causan la fiebre al liberar ciertas sustancias qumicas en el cuerpo.

Sangrado y aparicin de hematomas con facilidad: un nio con leucemia puede presentar hematomas y sangrado frecuente de las encas o de la nariz o sangrado profuso de pequeas cortaduras. Es posible que le aparezcan en la piel puntos rojos del tamao de un alfiler causados por sangrado de pequeos vasos sanguneos. Esto se debe a la carencia de plaquetas, que normalmente detienen el sangrado tapando los orificios de los vasos sanguneos daados. Dolor de huesos o de articulaciones: algunos nios con leucemia sienten dolores en los huesos o en las articulaciones debido a la acumulacin de las clulas leucmicas cerca de la superficie del hueso o en el interior de la articulacin. Inflamacin del abdomen: las clulas leucmicas se pueden acumular en el hgado y el bazo y causar que estos rganos aumenten de tamao. Esto puede notarse como llenura o inflamacin del abdomen. Generalmente las costillas inferiores cubren estos rganos, pero cuando estn agrandados a menudo el mdico los puede palpar. Prdida de apetito y prdida de peso: si el bazo y/o el hgado se agrandan demasiado, pueden presionar otros rganos, como el estmago. Esto puede limitar la cantidad de comida que se puede ingerir, produciendo prdida de apetito y prdida de peso con el tiempo. Ganglios linfticos inflamados: algunas leucemias se pueden propagar a los ganglios linfticos. El nio, uno de los padres, o un profesional mdico puede notar los ganglios inflamados como masas debajo de la piel en ciertas reas del cuerpo (tal como a los lados del cuello, en las reas de las axilas, sobre la clavcula o en la ingle). Tambin puede ocurrir inflamacin de los ganglios linfticos que se encuentran en el interior del pecho o del abdomen, pero sta slo puede detectarse mediante estudios por imgenes, como CT o MRI. Con frecuencia los ganglios linfticos se agrandan cuando estn combatiendo una infeccin, especialmente en los infantes y los nios. Los ganglios linfticos que crecen como una reaccin a las infecciones se denominan ganglios reactivos o ganglios hiperplsicos. Un ganglio linftico agrandado en un nio con ms frecuencia es un signo de infeccin que de leucemia, pero un mdico lo debe revisar y hacerle un seguimiento minucioso. Tos o dificultad para respirar: con frecuencia la leucemia linfoctica aguda de clulas afecta el timo, el cual es un pequeo rgano que se encuentra en el pecho detrs del esternn y frente a la trquea. El agrandamiento del timo o de los ganglios linfticos en el interior del pecho puede presionar la trquea, lo que puede causar tos o dificultad para respirar. Inflamacin en la cara y los brazos: la vena cava superior (superior vena cava, SVC), una vena grande que transporta sangre desde la cabeza y los brazos de regreso al corazn, pasa cerca del timo. El crecimiento del timo debido a un nmero excesivo de clulas leucmicas puede presionar la SVC causando que la sangre se atore en las venas. A esto se le llama sndrome de la SVC, y puede causar inflamacin en el rostro, cuello, brazos y la parte superior del trax (algunas veces con una coloracin roja azulada de la piel). Tambin puede causar dolores de cabeza, mareos y, si afecta el cerebro, un cambio en el conocimiento. Este sndrome puede ser potencialmente mortal y requiere tratamiento inmediato. Dolores de cabeza, convulsiones y vmito: la leucemia se puede propagar fuera de la mdula sea. Puede propagarse al sistema nervioso central (el cerebro y la mdula espinal), testculos, ovarios, riones, pulmones, corazn, intestinos u otros rganos. Un

pequeo nmero de nios ya tienen leucemia que se ha propagado al sistema nervioso central cuando reciben el diagnstico. Entre los sntomas de una leucemia que se ha propagado al sistema nervioso central se incluyen dolores de cabeza, problemas para concentrarse, debilidad, convulsiones, vmitos, problemas de equilibrio y visin borrosa. Erupciones drmicas, problemas en las encas: en los nios con leucemia mielgena aguda (AML), las clulas leucmicas se pueden propagar a las encas, causando inflamacin, dolor y sangrado. La propagacin a la piel puede causar unas manchas pequeas de color oscuro similares a una erupcin drmica comn. Una acumulacin de las clulas de la AML debajo de la piel o en otras partes del cuerpo se llama cloroma o sarcoma granuloctico. Cansancio extremo y debilidad: una consecuencia poco comn, pero muy grave de la AML es el cansancio, debilidad y habla mal articulada. Esto puede ocurrir cuando un gran nmero de clulas leucmicas espesa demasiado la sangre y desacelera la circulacin en los pequeos vasos sanguneos del cerebro.

EVALUACIN DIAGNOSTICA.
El diagnstico de leucemia suele sospecharse a partir de la anamnesis, de las manifestaciones fsicas (tabla 25-3) y de un frotis de sangre perifrica en el que se observen leucocitos inmaduros, con frecuencia combinados con recuentos bajos en la sangre perifrica. El diagnstico definitivo se basa en la biopsia o aspiracin de la mdula sea. Es tpico que la mdula sea se muestre hipercelular, con predominio de clulas blsticas. Una vez confirmado el diagnstico; se lleva a cabo una puncin lumbar para determinar si el SNC est afectado, aunque muy raro que esto ocurra en el momento del diagnstico, y cuando sucede, casi ningn nio presenta sntomas.

TRATAMIENTO.

El tratamiento de la leucemia implica el uso de agentes quimioterpicos, con o sin irradiacin, en tres fases: 1. La de tratamiento de induccin de la remisin, la cual se determina por la ausencia de signos clnicos de la enfermedad y la presencia de menos de un 5% de clulas blsticas en la mdula sea; 2. La de tratamiento preventivo del SNC y de consolidacin, que se centra en aquellas regiones del organismo que normalmente se ven protegidas de los niveles citotxicos de los frmacos, y 3. La de tratamiento de mantenimiento, que sirve para mantener la fase de remisin. En algunos nios se precisa una cuarta fase, la de tratamiento de reinduccin, para tratar las recadas. Aunque la combinacin de frmacos y la inclusin de radiacin pueden variar segn el criterio de los distintos centros asistenciales y del tipo de leucemia en tratamiento, los siguientes principios generales de cada fase suelen respetarse.

INDUCCIN DE LA REMISIN.

Se inicia casi inmediatamente despus de confirmarse el diagnstico y dura entre 4 y 6 semanas. Los frmacos principales empleados para la induccin en la LLA son los corticoides (sobre todo, la prednisona), la vincristina intravenosa y la L-asparaginasa, con o sin doxorrubicina. El tratamiento farmacolgico de fa LNLA incluye doxorrubicina o daunomicina y arabinsido de citosina.Puesto que muchos de los frmacos pueden producir tambin la supresin de algunos incrementos sanguneos, el periodo inmediatamente posterior a una remisin puede resultar crtico. El organismo carece de defensas frente a los microorganismos invasores (en especial, la flora bacteriana normal) y

resulta muy proclive a las hemorragias espontneas Por tanto, el tratamiento de apoyo durante dicha fase es esencial.

TRATAMIENTO PREVENTIVO DEL SNC/CONSOLIDACIN.

Consiste en un tratamiento profilctico con quimioterapia intratecal. En algunos centros combinan el metotrexato intratecal con el metotrexato intravenoso. Debido a la preocupacin que generan los efectos tardos de la irradiacin craneal, esta modalidad de tratamiento profilctico del SNC se reserva para pacientes de alto riesgo y para los que presentan el SNC afectado. El tratamiento del SNC suele comenzar durante las primeras 6 a 8 semanas siguientes al diagnstico y se prolonga durante un periodo de tiempo especfico. Una vez obtenida una remisin completa, se administra un perodo de tratamiento intensificado para reducir an ms la carga leucmica. Los frmacos empleados habitualmente durante el tratamiento de consolidacin incluyen metotrexato arabinsido de citosina y L-asparaginasa.

TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO.

Este tratamiento comienza una vez concluidos con xito las anteriores para conservar la remisin y reducir an ms el nmero de clulas leucmicas. Igual que sucede con el tratamiento de induccin, los regmenes teraputicos combinados han tenido ms xito en el mantenimiento de las remisiones y la prevencin de la resistencia farmacolgica. Durante esta fase se toman recuentos sanguneos completos semanales para valorar la respuesta de la mdula sea a los frmacos.

TRATAMIENTO DE RE INDUCCIN.
Cuando se observa la presencia de clulas leucmicas en la mdula sea, el SNC o en otras regiones, el nio ha recado. El tratamiento en estos casos incluye la re induccin con prednisona y vincristina, junto con una combinacin de otros frmacos previamente no empleados. Despus, una vez lograda la remisin, se lleva a cabo de nuevo el tratamiento preventivo sobre SNC y el de mantenimiento.

TRASPLANTE DE MDULA SEA.

Se han realizado con xito trasplantes de mdula sea tanto en casos de LLA como de LNLA. No se recomienda para nios con LLA durante la primera remisin debido a los excelentes resultados posibles con quimioterapia. En cambio, dado el peor pronstico de los-nios con LNLA, s puede considerarse en ellos la posibilidad de trasplante en dicha primera fase

PRONSTICO.

Los factores pronsticos ms importantes a la hora de determinar la supervivencia a largo plazo de nios con LLA (adems del tratamiento) son: El recuento leucocitario inicial, La edad del nio en el momento del diagnstico, El tipo de clula implicada, El sexo del nio y El anlisis del cariotipo. Los afectados con recuento leucocitario normal o bajo, que sufren LLA del tipo de clulas nulas y son CALLA positivos tienen un pronstico mucho mejor que los que presentan un recuento elevado u otros tipos celulares.
TABLA 25-3 PATOLOGIA DE LA LEUCEMIA Y MANIFESTACIONES CLINICAS RELACIONADAS ORGANO O TEJIDO CONSECUENCIA MANIFESTACIONES Disfuncin de la medula Disminucin del nmero de hemates: anemia Neutropenia: infeccin. Fiebre Disminucin de plaquetas: Hemorragia (petequias)

Hgado Bazo Ganglios linfticos

SNC

Meninges

tendencia hemorrgica Invasin de la mdula sea: debilidad sea; invasin peritico Infiltracin, tumefaccin; finalmente, fibrosis Aumento de presin intracraneal, aumento del volumen ventricular Irritacin meningea

Tendencia a las fracturas Dolor Hepatomegalia Esplenomegalia Linfadenopatia Cefalea fuerte Vmitos Irritabilidad, letargia la Papiledema Finalmente, con: Dolor Rigidez de cuello - espalda Prdid.de masa muscular Prdida de peso Anorexia. Fatiga

Hipermetabolismo

Deprivacin nutrientes invasoras

celular de por clulas

Los casos diagnosticados entre los 2 y 9 aos de edad han mostrado un pronstico ms favorable que los que se diagnostican antes de los 2 o despus de los 10 aos de edad; por otro lado, el pronstico de las hembras parece ms favorable que el de los varones. Los nios cuya mdula sea contiene slo clulas genticamente normales tienen un pronstico mucho peor y mayor frecuencia de complicaciones del tratamiento que aquellos cuya mdula sea contiene clulas mixtas o clulas genticamente normales. Adems, parece que cuanto ms rpida es la induccin de una remisin en casos de LNLA, mayores son las probabilidades de, remisin continua a largo plazo.

EFECTOS TARDOS DEL TRATAMIENTO.

Aunque el tratamiento radical de los cnceres infantiles ha mejorado de forma espectacular los ndices de supervivencia, los efectos tardos cambios adversos relacionados con el tratamiento y la recurrencia de la enfermedad an son motivo de preocupacin. Prcticamente ningn rgano queda exento y todo agente quimioteraputico, as como la radioterapia, produce algn efecto adverso. Se ha observado un riesgo claramente superior al normal de desarrollar neoplasias secundarias. Un efecto preocupante es la lesin producida por el tratamiento mediante irradiacin craneal y quimioterapia incratecal pero sobre todo el riesgo de desarrollar tumores del SNC (Negua y cols., 1991). Adems, las funciones intelectual y motriz pueden alterarse debido a la interferencia con el desarrollo neural antes de completarse la maduracin Cerebral. Los nios menores de 5 aos corren mayor riesgo de desarrollar dichas complicaciones.

CONSIDERACIONES DE ENFERMERA.

La atencin de enfermera del nio con leucemia est directamente relacionada con el rgimen teraputico. Las complicaciones secundarias que precisan cuidados fsicos de apoyo se deben a la mielo supresin, la toxicidad farmacolgica y la infiltracin leucmica. Aunque este anlisis se centra sobre todo en los problemas fsicos que precisan cuidados de enfermera, tambin aborda las necesidades emocionales especifica durante el diagnstico, el tratamiento las recurrencias

VALORACIN.

El historial y la exploracin tsica con frecuencia obtienen los primeros datos que permite sospechar una neoplasia. Diversos sntomas mal definidos, como cansancio, dolor en una

extremidad, sudoracin nocturna, anorexia, cefalea y malestar general, pueden constituir las primeras manifestaciones, por lo que es preciso considerarlos seriamente. Como la mayora de los nios muestran gran energa, y en caso de enfermar de un resfriado, o de alguna otra afeccin los nios con resfriado -d alguna otra afeccin infantil menor, se recuperan de forma rpida y completa, cualquier prolongacin nmade la de estos trastornos constituye con frecuencia la primera manifestacin de leucemia.

DIAGNSTICOS DE ENFERMERA.
Diversos diagnsticos de enfermera resultan evidentes despus de la valoracin del nio con leucemia y de su familia.

PLANIFICACIN.

Los objetivos de la atencin de enfermera en estos casos son: Preparar al nio y a su familia para los procedimientos diagnsticos y teraputicos. Aliviar el dolor. Prevenir las complicaciones de la mielo supresin. Tomar precauciones a la hora de administrar y manipular los agentes quimioterpicos. Tratar los problemas debidos a la toxicidad farmacolgica. Proporcionar cuidado fsico continuado y apoyo emocional.

EJECUCIN.
Como ya se ha comentado, la atencin de enfermera del nio con leucemia se relaciona directamente con el rgimen teraputico Las enfermeras desempean un papel de apoyo significativo, este tipo al prevenir o controlar los efectos colaterales de txicos esperados, observar los efectos tardos del tratamiento y ayudar al nio y a su familia a comprender los diversos, tratamientos a llevar una vida lo ms normal posible y a enfrentarse a los aspectos emocionales de la enfermedad; La enseanza constituye una caracterstica fundamental de la funcin del personal de enfermera, sobre todo en lo que respecta a nuevos tratamientos, ensayo clnicos y cuidados en el domicilio. Debido a la ansiedad que genera el diagnstico de leucemia, algunas familias recurren a veces a mtodos no ortodoxos de tratamiento administrados por curanderos del cncer los cuales constituyen siempre una amenaza. A este respecto, el personal de enfermera puede desempear una labor muy til detectando los factores que incrementan las probabilidades de que una familia acuda a estos curanderos y busque tratamientos de eficacia no denostrada, informado de forma eficaz sobre el diagnstico y las formas de tratamiento y proporcionando todo el apoyo posible durante el mismo.

PRECAUCIONES DE ENFERMERA.
Debido a que las infecciones virales habituales de la infancia resultan especialmente peligrosas, los nios con leucemia no se vacunan frente a dichas enfermedades (sarampin, rubola, parotiditis y polio) hasta que su sistema inmune sea capaz de responder de forma adecuada a las vacunas. Si stas se administran mientras el sistema inmune est deprimido, el virus atenuado puede producir una, infeccin letal. Excepciones a esta regla son el uso de la vacuna de Salk (inactivada) para la poliomielitis y la vacuna de la varicela. La primera defensa frente a las infecciones es la prevencin cuando el nio ingresa en el hospital, el personal de enfermera debe tomar todas las medidas posibles para controlar los posibles contagios; las tpicas son el uso de una habitacin individual, la restriccin de visitas o de entrada de personal sanitario que padezca alguna infeccin activa y el uso de una tcnica es estricta de lavado de manos con solucin antisptica. En algunos centros de investigacin se dispone de unos entornos especiales libres de grmenes durante las fases

de mielo supresin completa debida a quimioterapia intensiva o para trasplante de mdula sea. Las enfermeras deben vigilar los posibles puntos de infeccin p. ej. Las lceras de las mucosas y las lesiones o abrasiones cutneas y cualquier elevacin de la temperatura. Para identificar el origen de una infeccin se toman radiografas del trax junto con hemocultivos, coprocultivos, urocultivos y cultivos nasofarngeos. Se administran antibiticos intravenosos y, si el tratamiento se prolonga, se mantiene una va de acceso mediante algn dispositivo idneo (catter Broviac/Hickman o va de inyeccin implantada. La prevencin de las infecciones contina siendo vital despus del alta hospitalaria. Por lo comn, se permite al nio que a regrese al colegio cuando el recuento sanguneo alcanza un nivel satisfactorio. En cualquier caso, la enfermera debe animar a los miembros de la familia a que practiquen siempre una tcnica de lavado de manos adecuada para prevenir la introduccin de patgenos en su domicilio. En caso de brotes de alguna enfermedad infantil en la escuela especialmente la varicela, es posible que el nio deba dejar de asistir a la misma hasta que pase. La nutricin es otro elemento importante de la prevencin antiinfeccios una ingesta proteino-calrica adecuada proporciona al nio mejores defensas frente a las infecciones y mayor tolerancia a la quimioterapia y la radiacin. Sin embargo, proporcionar una nutricin ptima durante perodos de anorexia y vmitos por quimioterapia constituye un enorme desafo Los agentes quimioterpicos deben sr administrados a travs de una va intravenosa de flujo libre. La infusin se detiene imnediatainente si se produce algn signo de infiltracin (dolor, tumefaccin o eritemia en el punto de puncin). Adems de la extravasacin, una complicacin potencialmente fatal es la anafilaxia, en especial con L-asparaginasa, bleomicina y cisplatino. Las responsabilidades del personal de enfermera incluyen la prevencin, la deteccin y la preparacin ante reacciones serias. La prevencin comienza con la elaboracin cuidadosa de un historial de alergias conocidas. Cuando se administran agentes quimioterpicos e irimunolgicos, debe observarse al nio durante 20 minutos despus de la inyeccin para detectar posibles signos de anafilaxia (cianosis; hipotensin, sibilancias, urticaria severa). Debe haber un equipo de emergencia a mano (en especial un monitor de presin sangunea mscaras de vlvula y bolsa) y medicacin de emergencia sobre todo, oxigeno, adrenalina, antihistamnicos, Aminofilina, corticoides y vasopresores). Si se sospecha una reaccin, se interrumpe la administracin del frmaco, se lava con salino la va venosa y se controlan los signos vitales del nio y las respuestas posteriores. Adems de las muchas responsabilidades que el personal de enfermera tiene respecto al nio y a su familia, debe tomar tambin las precauciones necesarias para protegerse a s mismo, ya que la manipulacin de los agentes quirnioterpicos puede implicar riesgo personal y para la futura descendencia, si bien se ignora la importancia exacta de dicho riesgo. Algunos nios son portadores de un dispositivo de acceso venoso central, ya se trate de un catter o de una vlvula, que facilita la administracin de frmacos intravenosos; durante el tratamiento y la remisin, muchas medicaciones se toman por va oral en el domicilio. Como la observancia del rgimen teraputico es esencial, el personal de enfermera tiene la importante misin de instruir a la familia respecto al uso de los frmacos y de estimular el cumplimiento del plan teraputico. CONTROL DE LOS PROBLEMAS OCASIONADOS POR LA TOXICIDAD DE LOS FRMACOS.

La quimioterapia representa varios desafos para la enfermera. La complejidad de los protocolos de tratamiento con frecuencia desborda la familia. Adems, cada tratamiento se asocia con diversos efectos colaterales predecibles. Por tanto, el personal de enfermera debe conocer estos efectos y detectar qu reacciones son normales y cules indican toxicidad: Nuseas y Vmitos. Las nuseas y vmitos que se produce poco despus de la administracin de varios de estos frmacos a veces son importantes. Aunque existen diversos productos antiemticos, no hay uno que resulte siempre til para el control de los vomitas y muchos pueden producir efectos no deseados. La mayora pueden encontrarse en el mercado en presentaciones orales, parenterales o en supositorio. El rgimen ms beneficioso para el control de vmitos ha sido la administracin del antiemtico antes de comenzar la quimioterapia. El objetivo es impedir que el nio experimente nauseas o vmitos, con lo que se previene el desarrollo de sntomas de anticipacin (la respuesta condicionada de desarrollar nuseas y vmitos antes de recibir el frmaco) Anorexia. La prdida del apetito es una consecuencia directa de la quimioterapia y de las nuseas y vmitos. Constituye problema grave para los padres, puesto que sta es el rea la que se sienten ms responsables, especialmente cuando las otras facetas del tratamiento escapan a su control. No existen tcnicas de xito universal para estimular al nio enfermo y lograr que coma. Algunos nios siguen sin comer a pesar de estas medidas. Cuando la prdida de apetito y de peso persiste, la enfermera debe investigar la situacin familiar para determinar si existen factores (como adversan condicionada al alimento, estrs ambiental en relacin con la comida, comportamientos destacables de control o ira) que pudieran estar contribuyendo al problema. Cuando los problemas nutricionales son importantes con frecuencia se instaura una nutricin parenteral total. Ulceracin de las mucosas. Uno de los efectos colaterales importantes de diversos frmacos es la lesin de las c1ula la mucosa gastrointestinal, lo que puede producir lceras en cualquier punto del tracto digestivo. Las lceras orales contribuyen en gran medida a la anorexia dado que la deglucin se torna extremadamente molesta si bien las siguientes medidas pueden ser tiles: Proporcionar una dieta blanda y hmeda adecuada a la edad y preferencias del nio; Utilizar un cepillo de dientes blando de esponja o un aplicador con punta de algodn. Proporcionar lavados frecuentes de la cavidad con salino normal (empleando. una disolucin de una cucharada pequea de sal de mesa en medio litro de agua) o enjuagues orales de bicarbonato sdico (con una disolucin de una cucharada pequea de bicarbonato en cuarto litro de agua), y emplear Anestsicos locales o frmacos que no precisen recetas ni contengan alcohol. A pesar de que los anestsicos locales alivian temporalmente el dolor, muchos nios no toleran el el sabor y la anestesia que producen. Precauciones De Enfermera. No se recomienda el uso de lidocana en nios pequeos; si se aplica a la faringe puede deprimir el reflejo nauseoso, incrementando el riesgo de aspiracin. Tambin se han asociado convulsiones con el uso de la presentacin oral

Otros preparados que pueden emplearse para prevenir o tratar la mucositis incluyen el gluconato de clorhexidina debido a su efecto residual frente a las infecciones por cndida y a las ulceraciones bacterianas, los colutorios orales anti fngicos y el blsamo de labios para mantenerlos hmedos. No deben emplearse torundas con glicerina de limn (irritan el tejido erosionado y pueden deteriorar los dientes), perxido de hidrgeno (retrasa la cicatrizacin por hidrolizar las protenas) ni leche de magnesio (deseca la mucosa) (Galbraith y cols., 1991). Neuropata. La vincristina y, en menor medida, la vinblastina pueden producir diversos efectos neurotxicos. Las medidas de enfermera para el control de estos efectos incluyen: Administrar laxantes o sustancias que ablanden las heces frente al estreimiento grave provocado por la menor inervacin intestinal; Mantener un buen alineamiento corporal y, en caso de reposo en cama, emplear una tabla de pie para minimizar el pie equino; Poner en prctica medidas de seguridad durante la deambulacin debido a la debilidad y parestesias de las extremidades, que pueden dificultar la marcha o la motricidad manual fina, y Proporcionar una dieta lquida o blanda en caso de dolor mandibular fuerte. Cistitis hemorrgica. La cistitis hemorrgica estril, un efecto colateral de la irritacin qumica de la vejiga debido a la ciclofosfamida, puede disminuir y en asiones prevenirse mediante: La ingesta libre de lquidos (al menos una vez y media la dosis del lquido necesaria. La miccin frecuente, inmediatamente despus de sentir la necesidad, antes de acostarse y despus de levantarse, y Administracin del frmaco a primera hora de la maana para permitir una ingesta oral y una miccin suficientes. Si se prescribe administracin en el domicilio por va oral la familia precisa instrucciones especficas sobre la cantidad exacta de lquido que el nio debe recibir. Precauciones De Enfermera. Si se producen signos de cistitis, como quemazn al orinar, se precisa una valoracin mdica urgente. Alopecia. La prdida del cabello constituye un efecto colateral frecuente de diversos frmacos quimioterpicos y de la irradiacin craneal, aunque no siempre se produce. En cualquier caso, es mejor advertir al nio y a los padres de esta posibilidad

PURPURAS.
La extravasacin de hemates a la piel por: trastornos hematolgicos, o de los vasos sanguneos, originando reas de coloracin purprea; Petequias < de 2mm Equimosis > 1cm

CAUSAS.

En los nios aparece tras una infeccin por virus. La PTI aguda es ms comn en los nios entre los dos y los nueve aos de edad. La enfermedad ocurre cuando las cluls del sistema inmunitario, llamadas linfocitos, producen anticuerpos antiplaquetarios.

Las plaquetas son necesarias para la coagulacin normal de la sangre, ya que se juntan para taponar los pequeos agujeros de los vasos sanguneos daados. La presencia de anticuerpos en las plaquetas conlleva a su destruccin en el bazo. Puede ocurrir una erupcin cutnea caracterstica, tendencia a formar hematomas con facilidad, sangrado menstrual anormal o prdida de sangre repentina y severa proveniente del tracto gastrointestinal. Generalmente, no existen otros hallazgos anormales. En los nios, algunas veces, la enfermedad se presenta despus de una infeccin viral y sigue su curso sin tratamiento.

CLASIFICACIN.
Prpuras trombocitopnicas.- la cifra de plaquetas est reducida a menos de 40,000/mml y las hemorragias se debe a esta deficiencia. Prpuras no trombocitopnicas.- la hemorragia resulta de defectos en los pequeos vasos sanguneos o de una defectuosa funcin plaquetaria

Las Plaquetas. Son fragmentos celulares anucleados producidos por los megacariocitos de la mdula sea. Las plaquetas poseen cierto nmero de antgenos intrnsecos distintos a los de los glbulos rojos. Las plaquetas estn implicadas en aspectos vasculares y de coagulacin La cifra normal es de 150.000 a 400,000/mm3. La inadecuada produccin es casi siempre por disfuncin medular que disminuye el nmero de megacariocitos

PRPURAS TROMBOCITOPNICAS IDIOPTICAS.

Es la ms frecuente en la infancia, se presenta como un cuadro agudo hemorrgico el recuento de plaquetas suelen estar bajas. Incidencia: en nios de 2 y 5 aos Sexo: no vara Etiologa: Infecciones vricas: rubolas, sarampin, o inmunizaciones

FISIOPATOLOGA DE PTI.
Las manifestaciones de enfermedad son consecuencia de la destruccin precoz de plaquetas al ser unidas a anticuerpos del paciente, los anticuerpos se producen como respuesta normal a la infeccin, estos anticuerpos posiblemente tienen una reaccin cruzada con las plaquetas acelerando su lisis.

MANIFESTACIONES CLNICAS.
De 1 a 4 semanas despus de una infeccin vrica o sin enfermedad se produce equimosis y exantema petequial Las hemorragias en mucosas, encas, labios Las epistaxis son a menudo intensas y difciles de controlar.

TRATAMIENTO.
Tiene excelente pronstico, se recuperan en 3 meses Las transfusiones de plaquetas solo ejercen efecto transitorio por la breve supervivencia de las plaquetas transfundidas. Para casos graves el tratamiento es con corticoides: 1- 2 mg/kg

COMPLICACIONES. Sangrado severo Hemorragia intracraneana (sangrado hacia el cerebro) o Prdida de sangre, hacia el tracto digestivo

PREVENCIN.
Las causas y los factores de riesgo se desconocen, excepto en nios donde puede estar relacionada con una infeccin viral. Los mtodos de prevencin tambin se desconocen.