Neurolgicas

PATOLOGA MEDULAR NO TRAUMTICA: A. Cia, E. Erro, L. Gila. Servicio de Neurologa. Hospital de Navarra Consideraciones iniciales: La mayora de las lesiones de la mdula espinal se derivan de los traumatismos; no obstante, la patologa no traumtica merece particular atencin por sus graves consecuencias. Clasificacin y etiologa: 1. Mielopata compresiva: 1.1. Tumores: 1.1.1.T. extradurales: 1.1.1.1. T. primarios raqudeos malignos: Mieloma mltiple, Linfoma, Sarcoma osteognico, Cordoma, Condrosarcoma, Sarcoma de Swing. 1.1.1.2. T. primarios raqudeos benignos: Osteoma osteoide, Hemangioma. 1.1.1.3. Metstasis: neoplasia bronquial, de mama, prstata, tiroides y rin. 1.1.2.T. intradurales: 1.1.2.1. Extramedulares: Meningioma, Neurofibroma / neurinoma, Hemangioblastoma / hemangiopericitoma. 1.1.2.2. Intramedulares: Ependimoma, Astrocitoma, Colesteatoma, Hemangioblastoma, Metstasis. 1.2. Absceso epidural (lo ms frecuente dorso-lumbar por Staphylococcus aureus). 1.3. Hematoma epidural (en tratamiento anticoagulante, coagulopatas como la hemofilia o malformaciones vasculares). 1.4. Hernias discales. 1.5. Mielopata cervicoartrsica (compresiva, vascular y traumtica, frecuente en C4-D2). 2. Mielopata inflamatoria: 2.1. Mielitis transversa. 2.2. Esclerosis mltiple. 2.3. Encefalomielitis: Encefalomielitis aguda diseminada, encefalitis necrotizante subaguda, encefalomielitis aguda postvacunal. 2.4. Sarcoidosis. 2.5. Pseudotumor inflamatorio. 2.6. Sndrome de Sjgren. 2.7. Enfermedad de Behet. 2.8. Agentes txico-medicamentosos: Latirismo (semillas de Latirus flavus), dficit de vitamina B12, inhalacin de xido nitroso. 2.9. Agentes fsicos: Post-radioterapia. 3. Mielopata infecciosa: 3.1. Bacteriana: Tuberculosis, Sfilis, Brucelosis, Estafilococo, Estreptococo, E. Coli, Nocardia. 3.2. Fngica: Criptococo, Aspergillus, Coccidioides. 3.3. Parasitaria: Toxoplasmosis, cisticercosis, hidatidosis (Equinococcus granulosus), Schistosoma. 3.4. Vrica: VIH, HTLV-1, Herpesvirus (varicela-zoster, herpes simple 2, citomegalovirus), Enterovirus (poliovirus, Cocksakie, Echovirus). 4. Mielopata vascular: 4.1. Patologa isqumica por arteriosclerosis o mbolos: trombos o mbolos desprendidos de la aorta o cavidades cardiacas, embolia gaseosa, hipotensin arterial brusca, herniacin discal masiva o por deformidad de columna vertebral. 4.2. Patologa venosa: trombosis venosa tras ciruga en presencia de malformacin arteriovenosa, estados de hipercoagulabilidad 1 (sndrome antifosfolpido) o 2 (neoplasia, sepsis). 4.3. Patologa isqumica por defecto de aporte: mbolo, hipotensin o clampaje quirrgico de la aorta que afecta a la arteria de Adamkiewicz (segmento dorso-lumbar). 4.4. Vasculitis primarias: periarteritis nodosa, lupus, artritis reumatoide, granulomatosis de Wegener. 4.5. Vasculitis secundarias: sfilis, enfermedad de Lyme, sustancias txicas (anfetamina, opiceos, cocana, LSD, fenciclidina), angeitis por hipersensibilidad. 4.6. Malformaciones vasculares: aneurismas, malformaciones arteriovenosas, angiomas cavernosos, angiomas venosos, telangiectasias capilares. 5. Otras patologas:

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Siringomielia (congnita: Chiari II y III, hidrocefalia; o adquirida: anomalas de fosa posterior, tumor, aracnoiditis, deformidad vertebral, desconocida). ELA. Evaluacin diagnstica: Sntomas y signos: Sndrome de compresin medular general: Sntomas radiculares: dolor, frecuentemente unilateral, que aumenta con los esfuerzos, la tos y maniobras de Valsalva; parestesias; anestesia (la sensibilidad dolorosa es la que antes se afecta); debilidad y atrofia muscular y disminucin de los reflejos. Sntomas medulares: si la instauracin es lenta apenas hay sntomas, al contrario que cuando es brusca. Existen 2 tipos de trastorno motor: paraplejia o paraparesia espstica (por compromiso de la va piramidal) y debilidad y fasciculaciones (por lesin de la neurona motora inferior). La lesin de C3-C4 adems de tretaplejia afecta al nervio frnico que inerva el diafragma y puede producir la muerte rpida por insuficiencia respiratoria. La alteracin de la sensibilidad por compresin extrnseca afecta a zonas muy inferiores al nivel de la compresin (por afectar a fibras externas de los haces espinotalmicos) y va ascendiendo a medida que la lesin se profundiza. La compresin intrnseca respeta la sensibilidad de la parte inferior del cuerpo y la lesin medular central produce analgesia trmico-dolorosa (por afectar fibras de la comisura anterior). Ms raro es una ataxia por afectar los cordones posteriores. Lesiones medulares incompletas: prdida contralateral de la sensibilidad al dolor y a la temperatura por debajo de la lesin, con paresia y prdida de la sensibilidad propioceptiva homolateral (sd. de Brown-Sequard). Sd. de la cola de caballo: por compresin de races lumbares inferiores y sacras; hay anestesia distribuida en silla de montar, paresia flccida de las piernas, disminucin de los reflejos e incontinencia urinaria y fecal. Sndrome de compresin medular especfico segn etiologa: Tumores extramedulares: la caracterstica principal es que predominan el dolor y los sntomas motores, inicialmente unilaterales, para posteriormente establecerse una para o tetraparesia espstica ms o menos simtrica. La afectacin esfinteriana es tarda. La evolucin suele ser rpida cuando la causa es una neoplasia metastsica. Los tumores intramedulares originan una sintomatologa mucho ms variable, En los casos ms tpicos se produce un sndrome centromedular o siringomilico en los segmentos afectados. En relacin a los cordones espinotalmicos, por ser las fibras ms perifricas las ltimas en afectarse, la sensibilidad en las regiones genital y perianal suelen estar preservadas. El dolor no es tan frecuente y rara vez tiene caractersticas radiculares. Los trastornos de miccin suelen ser ms precoces. Absceso epidural: el dolor es frecuente y el sndrome de seccin medular es rpidamente progresivo. Se acompaa de fiebre y malestar general o sepsis. Hematoma epidural: Ocasionan un sndrome medular rpidamente progresivo, que puede causar lesiones irreversibles. En los casos leves puede haber una tendencia espontnea a la mejora. Cervicoartrosis: Con frecuencia hay episodios previos de cervicalgia, rigidez cervical y dolor irradiado a un miembro superior. El trastorno de la marcha es de comienzo y evolucin insidiosos. La hipoestesia se inicia en los territorios ms distales y va ascendiendo con el paso del tiempo, siendo la sensibilidad profunda, vibratoria y posicional la ms afectada. Su prdida origina una marcha atxica que empeora al cerrar los ojos y movimientos pseudoatetsicos en las manos. La irritacin de los cordones posteriores ocasiona el signo de Lhermitte. Existe urgencia miccional. A nivel de la lesin hay una atenuacin de los reflejos y por debajo de la lesin son vivos y puede haber clonus. El signo de Babinski es positivo. Nivel medular
C1-C4 C5 C6 C7 C8-D1

Dficit motor
Diafragma Deltoides, supra e infraespinoso, romboides, subescapular Bceps y supinador largo, extensores radiales Trceps y extensor comun de dedos, pronador redondo Musculatura intrnseca de la mano, sndrome de Horner

Trastorno sensitivo
Cara lateral del hombro 1 interseo dorsal 2 y 3 dedos 4 y 5 dedos, borde cubital de antebrazo

Reflejo alterado
Bicipital Bicipital,estilorradial Tricipital

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Zona suprainguinal Cremasterino Psoas iliaco, cudriceps Zona femoral anterior Cudriceps rodilla Rotuliano Extensor del dedo gordo, peroneos, tibial Zona crural anterior, 1 anterior dedo pie S1 Gemelos, flexores plantares y de dedo gordo, Zona crural posterior, 4- Aquileo glteo mayor 5 dedos pie S2-S5 Esfnter anal * *El centro de control de la miccin voluntaria y refleja parasimptica est en S2, S3 y S4. Con lesin en estos segmentos o por debajo (cono medular o cola de caballo) se instaura una vejiga flcida con retencin urinaria por atona y orina por rebosamiento. Con lesin por encima, en la fase de shock medular, se produce una retencin urinaria y una vez superada esta fase, la vejiga se vuelve espstica, con incontinencia urinaria.

L1 L2-L3 L4 L5

Mielopata inflamatoria: Mielitis aguda transversa: es de curso agudo, puede presentarse sola o en asociacin enceflica, menngea o radicular. Sobre todo afectacin de mdula torcica media y superior. Tras antecedente de infeccin respiratoria o de otra naturaleza aparece dolor de espalda o de tipo radicular, parestesias en extremidades inferiores seguido de prdida de sensibilidad (trmica y dolorosa sobre todo), disminucin de fuerza y paraplejia. En el 25 % de los pacientes hay tambin disminucin de fuerza en extremidades superiores. Tambin habr signo de Babinski. Existe fiebre y signos menngeos en el 25 % de los casos. Cuando el cuadro progresa existe alteracin vesical y rectal. Esclerosis mltiple: es una de las causas ms frecuentes de mielitis en el adulto. El curso clnico suele ser subagudo. Cuando comienza de forma aguda (horas), lo hace como un sndrome de seccin o hemiseccin medular en la regin dorsal. Los sntomas iniciales suelen ser el dolor de espalda y hormigueos de inicio en extremidades inferiores a nivel distal con progresin proximal. Posteriormente se suman los trastornos motores y de esfnter. Sndrome de Sjgren: cursa como mielitis transversa o mielopata progresiva. Enfermedad de Behet: Puede presentar una mielopata progresiva o fluctuante indistinguible de la EM, salvo la presencia de lceras orales o genitales. Dficit de vitamina B12: parestesias perifricas y debilidad en extremidades inferiores, inestabilidad por alteracin de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria y disminucin de los reflejos. Mielopata infecciosa: los granulomas ( tuberculosis, brucelosis, sfilis, mielopatas fngicas y parasitarias) producen clnica compresiva. Las infecciones vricas, generalmente, se presentan como mielitis ascendente o transversa. La infeccin por HTLV-1 produce paraparesia espstica y vejiga neurgena. El VIH da clnica de debilidad, trastorno de la marcha, incontinencia urinaria y molestias dolorosas en las piernas. Mielopata vascular: o Patologa isqumica: La ausencia o asimetra de pulsos o la auscultacin de un soplo a nivel abdominal nos orientan hacia este diagnstico. Se presenta como paraparesia aguda o muy raramente como una paraparesia progresiva por mielopata isqumica progresiva con exacerbaciones agudas debidas a episodios de hipotensin superpuestos. En ocasiones precedida de sacudidas violentas de las piernas, pudiendo coincidir con movimientos bruscos de la columna. o Patologa hemorrgica por malformaciones arterio-venosas: dolor brusco en la zona y una prdida de la funcin neurolgica por debajo. Puede aparecer fiebre y rigidez de nuca. Siringomielia: inicio insidioso, generalmente a nivel de cuello, brazos y trax. Existe hipoestesia termoalgsica en el dermatoma correspondiente, prdida de fuerza y amiotrofia inicialmente en manos, arreflexia y trastornos vegetativos y trficos en extremidades superiores y paraparesia espstica, hiperreflexia y Babinski bilateral en extremidades inferiores. Exploraciones complementarias: Analtica de sangre: hemograma, VSG, glucosa, urea, creatinina, iones, calcio, pruebas de coagulacin. Analtica de orina. Puncin lumbar del lquido cefalorraqudeo. Rx de trax, abdomen y columna. RM de columna. Diagnstico diferencial: Clnica motora Alteracin sensitiva asociada Etiologa

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Dolor local, para o alteracin esfinteriana

tetrapleja, Con alteracin de modalidades sensitivas

Para o tetrapleja espstica

Parlisis atrfica de extremidades superiores

Paresia en extensin de cadera y flexin plantar del pie con alteracin esfinteriana Alteracin de esfnteres

Dolor local o radicular, alteracin esfinteriana, arreflexia y debilidad segn races afectadas

las Agudas: (minutos) Traumatismo medular Infarto medular Hemorragia medular Herniacin discal aguda Subagudas:(horas-semanas) Mielitis transversa Absceso epidural Hematoma epidural Sin alteraciones sensitivas ELA Esclerosis lateral primaria Parapleja espstica familiar Mielopata espondiloartrsica Con alteracin de la sensibilidad Dficit de vitamina B12 profunda Dficit de niacina Mielopata espondiloartrsica Esclerosis mltiple Mielopata vacuolar Aracnoiditis Malformacin arteriovenosa Tumor intraductal Traumatismos medulares Degeneracin espinocerebelosa Con alteracin de la sensibilidad Mielopata espondiloartrsica termoalgsica Mielopata postradioterapia Infarto medular Traumatismo medular Con alteracin segmentaria de la Siringomielia sensibilidad termoalgsica o de todas Tumor intramedular cervical las modalidades sensitivas Traumatismo cervical Sin alteraciones sensitivas ELA Mielopata espondiloartrsica Tumor extrnseco de la mdula cervical alta Con alteracin de la sensibilidad L5- Fracturas vertebrales D12-L1 S2 Tumor Infiltracin neoplsica Con alteracin en silla de montar Fracturas vertebrales L1-L2 Tumor Infiltracin neoplasica Con alteracin de la sensibilidad Fracturas vertebrales L3, L5 segn races afectas Tumor de la cola de caballo Estenosis del conducto raqudeo Hernia lumbar Aracnoiditis Vascular

todas

Actitud teraputica en Urgencias: Tratamiento en el rea de Urgencias: Administrar inmediatamente dexametasona 10 mg i.v. seguidos de 4 mg, tambin por va i.v. cada 6 horas. Las dosis ms elevadas pueden producir un mayor alivio del dolor, pero no influyen sobre la evolucin motora. Se puede administrar altas dosis de glucocorticoides para mielitis transversa o infarto medular, pero no se ha demostrado que sea beneficioso para todas las etiologas. La aplicacin urgente de radioterapia, combinada con altas dosis de glucocorticoides, se recomienda generalmente para las compresiones medulares por metstasis malignas. Antes de la RT suele requerirse el diagnstico tisular (procedente de lesin medular o de otros lugares). Consulta neuroquirrgica sin demora. Indicacin de descompresin quirrgica: compresin medular causada por abscesos, hematomas, hernia de disco, tumores primarios y algunos tumores metastsicos: cncer resistente a las radiaciones; pacientes que ya han recibido dosis mximas de radiaciones; casos en los que no se ha efectuado el diagnstico tisular, y pacientes con rpido e inexorable deterioro de la funcin neurolgica, a pesar del tratamiento mdico y de la radioterapia. En las infecciones tratables (tuberculosis, sfilis, herpes) se administran los frmacos oportunos. Bibliografa: 1. Ewald G. A., McKenzie C. R. Urgencias neurolgicas en medicina interna. En: Manual de teraputica mdica. 9 edicin. Barcelona: ed. Masson-Little, Brown; 1996. P. 627-651. 2. Medina J. Enfoque del paciente con alteraaciones sensitivas y motoras. En: Manual de urgencias mdicas. 2 edicin. Madrid: Ed.: Daz de Santos; 1997. P. 179-206.

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3. Alvarez-Mon Soto M. Enfermedades del sistema nervioso. En: Medicine. 8 edicin. Barcelona: ed. Doyma; 2003. P. 4977-5372.