REVISO SISTEMATIZADA

Conduta frente s malformaes genitaisuterinas: reviso baseada em evidncias

Medical care for uterine genital malformations: evidence-based review

Vicente Renato Bagnoli1 Angela Maggio da Fonseca1 George Fassolas1 Maria Hermnia Alegre Arie1 Wilson Maa Yuki Arie1 Edmund Chada Baracat1 Palavras-chave Anomalias mllerianas Malformaes genitais Agenesia uterina tero didelfo tero bicorno tero arqueado tero unicorno tero septado Key-words Mllerian anomalies Genital malformations Uterine agenesis Uterus didelphys Bicornuate uterus Arcuate uterus Unicornuate uterus Septate uterus

Resumo

Este trabalho de reviso foi idealizado para analisar as malformaes dos ductos de Mller, que, devido sua frequncia de 3 a 7,3% na populao em geral, justicam uma anlise mais profunda do tema. O objetivo foi avaliar, de acordo com a literatura por meio de metodologia adequada os aspectos mais relevantes dessas anomalias, com destaque para a etiopatogenia, classicao, diagnstico e tratamento. Os resultados obtidos nesta reviso apontaram as melhores evidncias, at o momento, de como conduzir as mulheres portadoras dessas malformaes.

Abstract

This review paper was organized in order to analyse Mllerian anomalies, because their frequency from 3 to 7,3% in people in general justify a better evaluation about these malformations. The objective of the study was to evaluate, according to literature by a proper methodology the main aspects of these malformations, with special attention to etiology, classication, diagnostic and treatment. The results of this review showed the best evidences up till now of how to manage women with these genital malformations.

Estudo realizado na Clnica Ginecolgica do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (USP) So Paulo (SP), Brasil 1 Clnica Ginecolgica do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (USP) So Paulo (SP), Brasil Endereo para correspondncia: Angela Maggio da Fonseca Avenida Pompeia, 515 CEP 05023-000 Vila Pompeia So Paulo (SP), Brasil e-mail: am.fonseca@uol.com.br

Renato BV, Fonseca AM, Fassolas G, Arie MHA, Arie WMY, Baracat EC

Introduo
Conceito

Objetivos

As malformaes uterinas pertencem ao grupo das malformaes genitais. So tambm chamadas de malformaes dos ductos de Mller, pois decorrem de alteraes na diferenciao dos mesmos, em fases distintas da embriognese feminina, recebendo diversas denominaes e fazendo parte de algumas sndromes como a de Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser1(D).
Incidncia

Esta reviso teve como objetivo pesquisar e analisar as melhores evidncias na conduta frente s malformaes uterinas, com base na literatura pertinente, buscando-se melhorar o conhecimento dos profissionais e, consequentemente, o atendimento das mulheres portadoras dessas anomalias.

Metodologia
Este trabalho foi elaborado a partir de uma criteriosa reviso da literatura, por meio de pesquisa das publicaes em peridicos indexados nas bases de dados Medline, Biblioteca Cochrane, Scielo e textos com artigos ou captulos relevantes. As palavras-chave utilizadas para a consulta foram Mllerian anomalies, genital malformations, uterine agenesis, uterus didelphys, bicornuate uterus, unicornuate uterus e septate uterus. Para este fim, realizou-se uma pesquisa abrangente (nos bancos de dados das fontes acima citadas) de trabalhos randomizados e controlados que contivessem, ao menos, o resumo, utilizando-se as palavraschave j descritas. Como foram encontrados poucos trabalhos randomizados e controlados a maioria comparando tcnicas diagnsticas,,e que foram discutidos neste artigo esta reviso baseou-se nos melhores trabalhos disponveis at o momento.

Considera-se que as malformaes uterinas so relativamente frequentes, tendo em mente que 3 a 4% das pacientes atendidas no Setor de Ginecologia Endcrina e Climatrio da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (USP) apresentam alguma anomalia mlleriana, pois inclui-se tambm formas leves, como o tero arqueado, que no produz sintomas, mas pode causar perturbaes obsttricas. No entanto, as formas mais graves de malformaes uterinas so raras, sendo que a sndrome de Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser (ausncia do tero e da vagina) ocorre em uma para cada 4.500 mulheres. importante pensar no diagnstico de malformao uterina em adolescentes com amenorreia primria, dismenorreia e dispareunia, e em mulheres, considerando-se esterilidade, abortamentos tardios e de repetio ou partos prematuros. Na avaliao crtica de Saravelos et al.2(A) foram revisados os trabalhos do banco de dados da Medline, de 1950 a 2007. A prevalncia de anomalias uterinas congnitas foi de, aproximadamente, 6,7% (IC=6,0-7,4%) na populao geral, de 7,3% (IC=6,7-7,9%) na populao de mulheres estreis e de 16,7% (IC=14,8-18,6%) nas mulheres com abortamento habitual. Segundo esses autores, o tero arqueado a anomalia mais comum na populao geral e na populao com abortamento habitual, enquanto o tero septado a anomalia mais comum entre as mulheres estreis, o que sugere uma possvel associao entre tero septado e esterilidade. O editorial de Buttram Jr, (Mllerian anomalies and their management. Fertil. Steril. 1983;40(2):159-63) permanece vlido at os dias atuais: As anomalias Mllerianas mais severas no so comuns ao toco-ginecologista em sua prtica diria, mas quando o mesmo se depara com um caso, em geral se v com dvidas tanto na rea diagnstica quanto na teraputica, pois pouco ainda conhecido sobre estas malformaes. Do mesmo modo, os investigadores, ao revisarem a literatura na tentativa de avaliar, interpretar e adicionar aos dados j existentes, so frustrados pelos relatos inadequados, confusos e pouco conclusivos.

Noes embriolgicas
O processo de diferenciao sexual contnuo, iniciando-se no momento em que um vulo fecundado por um espermatozoide. A unio desses gametas resulta, em condies normais, em zigotos XX ou XY. O sexo cromossmico determinado sempre pelo gameta masculino e, em geral, o mesmo sexo fenotpico que se desenvolve durante o perodo fetal. Na sexta semana de desenvolvimento, os sistemas genitais internos masculino e feminino so indistinguveis na aparncia, constitudos por dois pares de ductos, os paramesonfricos (de Mller) e os mesonfricos (de Wolff). No embrio masculino em desenvolvimento, j com testculos formados, as clulas de Sertoli passam a secretar, entre a quinta e sexta semanas, o fator inibidor dos ductos de Mller (do ingls Mllerian inhibitory factor, MIF). Esse hormnio glicoproteico causa a regresso dos ductos mesonfricos. A testosterona secretada pelas clulas de Leydig promove a diferenciao masculina da genitlia interna e externa. Em condies normais, no sexo feminino, com a ausncia do fator determinante do testculo (TDF), induzido pelo cromossoma Y, e a consequente ausncia do MIF os ductos mesonfricos comeam a degenerar e permitem o desenvolvimento dos ductos paramesonfricos de Mller (Figura 1). Sincronicamente, os ductos paramesonfricos

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se desenvolvem caudal e medialmente, a partir das faces laterais das gnadas. Os segmentos proximais dos canais uterovaginais, derivados do epitlio celmico, permanecem no fundidos e abrem-se na cavidade peritonial para formar as trompas de Fallpio. Os segmentos distais, induzidos por derivados dos ductos mesonfricos adjacentes, progridem caudalmente e se juntam um ao outro antes de entrar em contato com a face posterior da uretra plvica, ao nvel do tubrculo de Mller. Esses segmentos distais dos canais uterovaginais do origem ao tero e aos 4/5 superiores da vagina. Aps a fuso dos ductos paramesonfticos, eles so inicialmente separados por um septo que, depois da nona semana, comea a ser reabsorvido a partir de suas margens inferiores, formando um lmen nico o canal uterovaginal. A regresso do septo uterino resultado de apoptose mediado pelo gene Bcl2. clssica a teoria da hipottica regresso unidirecional da parte caudal para a cranial do canal uterovaginal, com o tero inicialmente bicorno em sua configurao. No entanto, uma teoria alternativa bidirecional tem sido proposta, na qual o processo se faz, simultaneamente, nas direes cranial e caudal, a partir do istmo. Essa nova teoria poderia explicar anomalias como septos uterinos incompletos com colos duplos ou septo longitudinal da vagina com tero inteiramente normal. Na 12 semana, o tero exibe sua configurao normal de desenvolvimento: contorno externo fundido do miomtrio e endomtrio de forma triangular. Como as tubas uterinas so derivadas de clulas de origem diferente das do tero e das pores superiores da vagina, elas, em geral, no so envolvidas nas anomalias dos ductos mllerianos. Durante a formao do canal uterovaginal, o tubrculo de Mller se espessa e forma os bulbos sinovaginais a partir do primitivo seio urogenital, que ser responsvel pelos 20% inferiores da vagina. O canal uterovaginal permanece separado dos bulbos sinovaginais por uma placa vaginal horizontal que se alonga do terceiro ao quinto ms, e sua interface com o seio urogenital forma o hmen, que, usualmente, se abre durante o perodo perinatal. Os sistemas urinrio e genital tm origem comum, numa crista mesodrmica, ao longo da parede dorsal do corpo, e ambos contribuem para o desenvolvimento normal do sistema mesonfrico. Os ureteres, clices renais, tbulos coletores, so formados a partir do broto ureteral, que se origina dos ductos mesonfricos, os quais tambm induzem a formao dos rins. Por esta razo, a diferenciao anormal dos ductos mesonfricos e paramesonfricos pode estar associada a anomalias renais. A agenesia renal a anomalia associada mais comum, embora a ectopia renal cruzada, displasia cstica renal e sistemas coletores duplos tambm tenham sido descritos. Os ovrios originam-se do mesnquima e do epitlio da crista gonadal e no so influenciados pela formao dos ductos mesonfricos

Figura 1 - Esquema da embriologia e sequncia (1 a 4) da fuso dos ductos de Mller (B). (A) ovrios. A letra B esquematiza que, aps fuso, forma-se o corpo uterino. 5B- corpo uterino. (T) trompas. (Ca) tero proximal da vagina. (Cb) tero distal4(D)

e paramesonfricos. As gnadas indiferenciadas so induzidas a se desenvolverem pelas clulas germinativas primordiais, que migram do saco vitelino para o mesnquima dorsal na quinta semana. Estas clulas germinativas induzem as clulas do mesonefro a formar em as cristas genitais, que, por sua vez, formam os cordes sexuais primitivos. Se as clulas germinativas no se desenvolverem na regio da gnada, esta no se desenvolver. Portanto, o desenvolvimento ovariano um processo separado da formao do canal uterovaginal e, usualmente, no est associado a anomalias dos ductos de Mller3,4(D).

Etiopatogenia
As malformaes uterinas foram inicialmente consideradas como de ocorrncia espordica, sugerindo-se que a causa no fosse gentica e sim por fatores ambientais, como diabetes mellitus materno ou drogas teratognicas. No entanto, alguns estudos, ao analisarem histrias obsttricas, falharam em demonstrar a associao destas malformaes com a utilizao de drogas, doenas e teratgenos conhecidos. Outra explicao para a ocorrncia

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espordica foi a de possvel herana polignica, multifatorial, caracterizada pelo baixo risco de recorrncia em familiares de primeiro grau. Entretanto, o encontro dessas malformaes em algumas famlias levou hiptese de etiologia gentica, na qual diversos genes tm sido responsabilizados, como o WTI, PAX2, HOXA7, etc. Os casos de agenesia, aplasia e hipoplasia parecem ser determinados pela expresso inapropriada do hormnio antimlleriano (MIF), e a ausncia do gene Bcl2 tem sido implicada na persistncia do septo intermlleriano. Na patognese das malformaes uterinas importante o momento em que ocorre a alterao na embriognese: 1. As aplasias se devem ausncia de formao ou parada de desenvolvimento de um ou dos dois canais de Mller entre a sexta e nona semanas, e as malformaes urinrias so quase sempre constantes nesses casos. As aplasias mllerianas podem ser: a. completas, unilaterais (tero unicorno) e bilaterais (agenesia uterina, que se acompanha de agenesia renal bilateral, incompatvel com a vida); b. incompletas, unilaterais (tero pseudounicorno, isto , tero unicorno com corno rudimentar) ou bilaterais (sndrome de Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser);
2. As falhas na fuso dos ductos de Mller, que ocorre entre

22 estudos, envolvendo 573.138 mulheres que se submeteram a uma triagem universal para malformaes uterinas. Realizou-se anlise separada para malformaes uterinas em 6.512 mulheres infrteis. Dezenove estudos incorporando-se 1.092 mulheres frteis e 456 mulheres infrteis com anomalias uterinas no selecionadas foram revisados para o estudo da distribuio das anomalias mllerianas em seus principais subgrupos. A fim de se estabelecer a distribuio dos teros unicornos em seus vrios subtipos, foram analisados 17 trabalhos, incorporando-se 161 mulheres. Os resultados- foram: as malformaes uterinas foram identificadas em 1 para cada 594 mulheres frteis (0,17%) e em 1 para cada 29 mulheres infrteis (3,5%), com diferena estatisticamente significante (p<0,0001); a prevalncia de anomalias uterinas na populao geral foi de 1 para cada 201 mulheres (0,50%); a distribuio segundo os grupos foi de 7% para o tero arqueado, 34% para o septado, 39% para o bicorno, 11% para o didelfo, 5% para o unicorno e 4% para o hipoplstico/aplstico/slido e outras formas. O autor concluiu que as malformaes uterinas so mais frequentes do que geralmente esperadas, e o conhecimento de sua prevalncia e de seus vrios subtipos importante para o diagnstico e tratamento das possveis complicaes ginecolgicas e obsttricas delas decorrentes.

a 10 e a 12 semana acompanham-se, frequentemente, de malformaes urinrias. As principais variantes so: a. tero didelfo, na ausncia completa de fuso dos ductos; b. tero bicorno bicervical; c. tero bicorno unicervical.

Classicao
A literatura apresenta diversas classificaes para as anomalias mllerianas, obedecendo a diferentes critrios e mostrando aspectos positivos e negativos. Algumas so muito simplistas e outras, extremamente complexas. As classificaes, em geral, so baseadas na capacidade fisiolgica, como a de Semmens (1962), funcional, como a de Jones (1957), ou anatomoembriolgica, como a de Jarcho (1946). Esta ltima foi modificada por Butram e Gibbons, em 1975, sendo, ainda nos dias atuais, uma das mais utilizadas. Esses autores dividiram as anomalias mllerianas em seis classes, baseadas no grau de falha do desenvolvimento. As malformaes foram separadas em grupos com apresentaes clnicas, tratamento e prognsticos similares e, em 1988, aps modificaes discretas feitas por um grupo de especialistas (Figura 2), foi adotada pela American Fertility Society. possvel que qualquer classificao das anomalias mllerianas congnitas no consiga abranger todos os casos destas malformaes, como demonstrado por Shirota et al.6(C), os quais descreveram um caso raro, consistindo duas vaginas e dois colos que se comunicavam com tero nico totalmente normal e que no se enquadrava em nenhuma das classificaes existentes.

3. teros septados que se devem a problemas na reabsoro do

septo intermlleriano e ocorrem entre a 13 e 17 semanas. As malformaes urinrias geralmente esto ausentes. Os septos podem ser totais, parciais, corporais, cervicais ou assimtricos. O tero pode ainda ser malformado por interferncia de disruptores hormonais, dos quais o mais importante o dietilestilbestrol3(D).

Prevalncia
Com o objetivo de estabelecer a prevalncia e a distribuio das anomalias uterinas na populao geral e verificar a sua distribuio nos diversos tipos (teros septados, bicornos, didelfos, unicornos, hipoplstico/aplsticos e formas slidas), Nahoun5(A) fez uma busca no banco de dados da Medline com descritores apropriados e encontrou 47 estudos, de 15 pases, que correspondiam s questes formuladas. Foram analisados

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Oppelt et al.7(A) realizaram estudo com 99 mulheres portadoras de malformao genital, avaliadas pelo quadro clnico, caractersticas do exame clnico, laparoscopia e/ou ressonncia magntica, para elaborar uma nova classificao, considerando os achados clnicos e os exames laboratoriais do tero, colo, vagina e anexos, bem como o grau da anomalia. O mrito est na possibilidade de se detalhar e quantificar cada um destes grupos. Porm, pela grande variedade, a mesma torna-se complexa e de difcil aplicao prtica. No Setor de Ginecologia Endcrina e Climatrio do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (USP), por questes didticas e objetividade na assistncia s portadoras de anomalias mllerianas, tem-se utilizado uma classificao que agrupa as malformaes mllerianas em: 1. ginatresias que ocorrem por incompleta ou no-diferenciao dos ductos de Mller (Figura 3); 2. anomalias na fuso desses ductos ou na reabsoro do septo intermlleriano, sempre que esses processos no ocorrerem adequadamente (Figura 4). As ginatresias so separadas em dois grupos: no primeiro, h as formas no-obstrutivas, quando no ocorre diferenciao do tero ou quando esta precria, originando tero rudimentar slido, no havendo formao de catamnio, como na sndrome de Mayer-RokitanskyKster-Hauser, incluindo-se tambm os septos intrauterinos; no segundo grupo, h as malformaes obstrutivas, em que ocorre diferenciao de tero funcionante, mas com obstculo para escoamento do fluxo catamenial por agenesia parcial ou total da vagina, agenesia cervical, septo vaginal transverso ou hmen imperfurado. As anomalias da fuso so separadas em formas simtricas quando a falha no processo de fuso no causa assimetria, como na duplicidade do corpo do tero com um ou dois colos (tero didelfo), tero bicorno com colo nico e formas assimtricas, como tero unicorno, bicorno com um corno rudimentar, com uma ou duas vaginas no comunicantes. As anomalias decorrentes da ao do dietilestilbestrol no foram consideradas neste estudo pela raridade e pela ausncia de comunicaes a respeito1(D). Esta classificao est bastante relacionada com a da American Infertility Society (1988) e a do Vagina Cervix Uterus Adnexassociated Malformation (VCUAM) (2005), tendo sido agrupada de forma mais simples para sua aplicao clnica7(A).

Figura 2 - Classicao das anomalias de desenvolvimenyo dos ductos de Mller desenvolvida pela American Fertility Society3(D)

Figura 3 - Classicao das ginatresias: (A) no-obstrutivas; (B) obstrutivas8(D)

Figura 4 Anomalias de fuso: (A) simtricas; (B) assimtricas8(D)

Diagnstico
As ltimas dcadas foram marcadas por importantes avanos nos mtodos diagnsticos que, sem dvida, permitiram ampliar os conhecimentos das diferentes patologias, inclusive

as malformaes genitais. O exame clnico, por muitos anos, possibilitou o diagnstico dessas anomalias no momento do toque manual ps-parto e durante laparotomias eletivas ou por urgncias. A introduo da histerossalpingografia (HSG) possibilitou o diagnstico mais especfico e sensvel, porm limitado pela delineao apenas de cavidades que se comunicam com o exterior. Com o advento da HSG, a incidncia de teros bicornos diagnosticados aumentou significativamente. Contudo, a subsequente utilizao da laparoscopia demonstrou que grande parte dos teros bicornos diagnosticados eram, na realidade, teros septados, o mesmo podendo ser dito em relao aos teros didelfos. Assim, muitas informaes utilizadas para comparar

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os ndices de abortamentos e complicaes obsttricas h alguns anos, esto totalmente ultrapassadas nos dias atuais. A acurcia no diagnstico diferencial pr-operatrio entre o tero bicorno e o tero septado no era considerado importante, pois ambos eram tratados por cirurgias abdominais semelhantes. Na reviso crtica de Saravelos et al.2(A), j comentada, os autores verificaram que os procedimentos diagnsticos mais precisos so a associao da histeroscopia com a laparoscopia, a sonohisterografia e, possivelmente, a ultrassonografia tridimensional. A ultrassonografia bidimensional e a HSG so menos precisas e, portanto, nem sempre adequadas para diagnstico conclusivo. Em 24 estudos preliminares, os resultados sugeriram que a ressonncia magntica, nos dias atuais, um instrumento bastante sensvel e auxilia no diagnstico e planejamento teraputico dessas malformaes.

reproduo, aguarda-se a gravidez, que, uma vez confirmada, passa a merecer maiores cuidados, como menor atividade fsica, drogas uterolticas, acompanhamento mais rigoroso e, quando for detectado colo uterino curto, cogitao em circlagem aps o ultrassom morfolgico de primeiro trimestre. Os aspectos discutidos foram as implicaes emocionais em mulheres com malformaes genitais, a indicao ou no da circlagem rotineiramente e qual a tcnica de neovagina a ser empregada.

Aspectos emocionais
Existe certa convico de que as malformaes uterinas, principalmente as mais severas (como a sndrome de MayerRokitansky-Kster-Hauser, a agenesia uterovaginal e as ginatresias obstrutivas) tenham impacto psicolgico negativo nas mulheres portadoras dessas anomalias. Recentemente, foram realizados dois trabalhos randomizados e controlados para se verificar o impacto emocional em mulheres portadoras de agenesia uterovaginal. Heller-Boersma et al.9(A) estudaram o impacto psicolgico na mulher com a sndrome de Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser e como ela conceitualiza e convive com sua afeco. Aps selecionar as mulheres por idade e tipo de sndrome (simples ou associada a outras malformaes), 39 mulheres foram randomizadas para um grupo de tratamento cognitivo comportamental especialmente desenvolvido para esses casos (n=19) ou para a lista de espera (n=20). Os resultados foram comparados em sete semanas e aps trs meses, por meio do Symptom Check-List (SCL-90-R). Outras consequncias incluram o impacto do evento, a autoestima e as relaes interpessoais. As pacientes alocadas para o grupo de tratamento cognitivo-comportamental apresentaram reduo significativa dos sintomas psicolgicos no SCL-90-R e tiveram diminuio no significativa em todas as outras consequncias secundrias, enquanto aquelas na lista de espera permaneceram inalteradas. Os autores concluram que a interveno cognitivocomportamental melhora os sintomas psicolgicos das mulheres com sndrome de Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser e que esse tratamento poderia e deveria ser aplicado em outras malformaes uterinas. Em outro estudo, Heller-Boersma et al.10(B) estudaram o impacto psicolgico da sndrome de Mayer-Rokitansky-KsterHauser em um grupo de 66 mulheres com malformaes, comparadas com 31 mulheres controles normais e verificaram que as com agenesia uterovaginal apresentavam maiores ndices de ansiedade fbica, psicotismo (alienao interpessoal), depresso e ansiedade. Os autores concluram que a agenesia uterovaginal

Conduta
Os comentrios na classificao mostram o polimorfismo das malformaes uterinas e este um dos motivos pelos quais no possvel delinear uma conduta nica frente a todas essas variantes, devendo-se estabelecer normas bsicas para grupos especficos. Embora o objetivo primrio desta reviso seja o estudo das malformaes uterinas, tanto na classificao como no quadro clnico e na conduta, foram analisadas as malformaes anexiais e, principalmente, as vaginais, pois esto sempre correlacionadas, sendo importante seu conhecimento para melhor adequao ao tratamento.

Conduta expectante
Esta norma pode ser aplicada a quase todas as variantes de malformaes genitais, pelo menos como conduta inicial. Essas mulheres devem receber, em todos os casos, apoio emocional e informao detalhada sobre a sua condio. Nos casos mais complexos, com possibilidade de maiores complicaes e limitaes, devem ser atendidas em servio especializado. Na Clnica Ginecolgica do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da USP, semelhana de outros servios, embora no haja consenso, tem-se adotado conduta mais conservadora, em grande parte dessas anomalias. Aps a concluso do diagnstico, se a anomalia for agenesia vaginal completa, o tratamento por neovagina cruenta poder ser indicado no final da puberdade ou quando houver desejo de relaes sexuais. Se houver presena do tero distal da vagina, o tratamento pode ocorrer j no incio da puberdade por meio de tcnica no cruenta. Em relao

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tem impacto negativo no estresse psicolgico e na autoestima dessas mulheres.

Ginatresias no-obstrutivas e obstrutivas

As ginatresias, como j comentado, so separadas em formas no-obstrutivas e obstrutivas. No primeiro grupo, encontram-se em um extremo as portadoras da sndrome de Mayer-RokitanskyKster-Hauser, graus intermedirios de atresia vaginal, e, em outro, a presena de tero rudimentar slido e agenesia apenas do tero distal da vagina. No segundo, as obstrutivas abrangem a agenesia do colo, com corpo uterino funcionante, hmen imperfurado e septos vaginais transversos. A manifestao clnica mais sugestiva da sndrome de MayerRokitansky-Kster-Hauser e outras ginatresias no-obstrutivas amenorreia primria em mulheres com fentipo feminino normal, caritipo normal 46, XX, ovrios normais e com frequente dificuldade para o coito. O exame fsico sugestivo, revelando puberdade completa, mas, apesar dos genitais externos serem normais, a vagina em fundo cego ou ausente e no se palpa colo e corpo do tero. A uretra se abre no seu stio habitual e a vagina reduzida, estando completamente ausente ou, em cerca de 25% dos casos, presente, porm encurtada. O diagnstico baseia-se no quadro clnico e nas imagens pelo ultrassom e pela laparoscopia, que mostram ovrios lateralmente situados e, eventualmente, tero rudimentar centralizado1(D). As ginatresias obstrutivas com tero funcionante e obstculo ao escoamento do fluxo menstrual (criptomenorreia) por agenesia cervical de vagina, septo vaginal transverso e hmen imperfurado, em geral, alm das caractersticas clnicas acima descritas, costumam apresentar dores abdominais cclicas, tumorao abdominal (hematometra e hematossalpinge) e, quando o diagnstico no feito precocemente, pode ocorrer abdome agudo por extravasamento de sangue na cavidade peritoneal. Os exames complementares so os mesmos, podendo apenas ser acrescida a ressonncia magntica para melhor delineamento da extenso da coleo sangunea1(D).

Tcnica de neovagina a ser escolhida

A neovagina est indicada para tratamento das agenesias vaginais sem tero funcionante, a fim de possibilitar a atividade sexual e, havendo tero funcionante, para tentar permitir o escoamento do fluxo menstrual e preservar a fertilidade, embora essa possibilidade seja bastante remota. A mulher portadora de genitlia ambgua, em geral, tem o perneo plano, ausncia de lbios e introito vaginal, enquanto

a mulher com agenesia uterovaginal tem a vulva normal. Por esta diferena anatmica, a indicao de tcnica incruenta, como a de Frank, ou a cruenta, de McIndoe, apresentam indicaes pontuais1(D). Assim, nas agenesias vaginais, quando houver pelo menos a diferenciao do 1/3 distal da vagina, a melhor tcnica ser a de Frank, que, com a colaborao da menina e de seus familiares, em semanas ou meses, obtm-se vagina com dimenses adequadas para o coito e sem riscos de complicaes, como estenose e bridas, apresentando revestimento com caractersticas biolgicas semelhantes vagina normal11(B). Por outro lado, para a menina com genitlia ambgua ou com ausncia do introito vaginal, no h outra alternativa para desenvolver um orifcio semelhante vagina seno a vaginoplastia cirrgica. Hayashida11(B) avaliou 22 mulheres com agenesia vaginal completa. Dentre estas, 12 haviam sido submetidas reconstruo vaginal pela tcnica de McIndoe, enquanto as outras 9 haviam sido tratadas pela tcnica de Frank. Aps avaliao clnica, histolgica, bacteriolgica, medida de pH e citologia hormonal, concluiu-se que a neovagina formada pela tcnica de Frank melhor que aquela criada pela tcnica de McIndoe. Verificou-se que o revestimento da cavidade formada pela tcnica de Frank era mucosa vaginal, em todos os casos, e que o tecido formado pela tcnica de McIndoe era pele, em 83,3% dos casos. Deve-se salientar que as diferentes tcnicas cruentas somente devero ser feitas na mulher durante a puberdade e, principalmente, se houver desejo de iniciar a atividade sexual, pois, caso contrrio, os riscos de complicaes sero significativos1(D). Nas ginatresias obstrutivas, a reteno de sangue menstrual constitui fator agravante, sendo necessrio tratamento o mais precocemente possvel, pois a evoluo do hematometra, da hematossalpinge e do hematoperitneo por vezes impedem qualquer tentativa de tratamento conservador, principalmente quando h abdome agudo hemorrgico. Kannaiyan et al.12(C) relatam a construo de um conduto de clon que anastomosado entre a parede posterior do tero e poro superior da vagina para permitir a menstruao em sete meninas com agenesia cervicovaginal e quatro com agenesia vaginal inferior. As meninas tinham entre 10 e 20 anos de idade e apresentavam criptomenorreia dolorosa. Todas queriam conservar seu tero e menstruar. O conduto de clon foi anastomosado na parede posterior do tero nas sete meninas com agenesia cervicovaginal e na cavidade vaginal distendida nas quatro com agenesia vaginal. A anastomose neovaginal tero-colnica foi realizada aps exciso de uma poro circular da parede posterior do miomtrio, para prevenir estenose. O conduto de clon funcionou efetivamente, permitindo menstruaes regulares sem dor. Uma paciente teve estenose do orifcio perineal da neovagina

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tratada com dilatadores. Uma menina se casou e relatou coitos satisfatrios. A mdia de seguimento foi de 2,2 anos. Os autores concluram que esse grupo de pacientes formam um subgrupo separado, que necessita de um conduto no apenas para o coito, mas tambm para a menstruao. No entanto, se tratadas pelo mtodo descrito, deve-se orient-las para no engravidar em e, se eventualmente ocorrer gravidez, no dar luz por via vaginal. Na literatura, existem alguns trabalhos que avaliam o tratamento cirrgico conservador dessas mulheres sempre que houver condies, como tem sido realizado no Setor de Ginecologia da Infncia e Adolescncia do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da USP, comunicando o tero com o meio exterior por diversas tcnicas de neovagina. Alguns resultados razoveis ainda justificam essa tentativa, sempre necessitando-se de acompanhamento rigoroso e permanente. Contudo, deve ficar claro que grande parte das ginatresias obstrutivas no apresentam condies de cirurgia conservadora e, para preservao da vida dessas mulheres, a melhor opo ser a histerectomia1(D).

Anomalias da fuso dos ductos de mller: simtricas, assimtricas e septos uterinos

Estas anomalias so relativamente comuns e, pelo significativo potencial reprodutor, merecem anlise cuidadosa. Oppelt et al.7(C) analisaram 99 mulheres com malformaes mllerianas e, neste grupo, 39 apresentaram septos ou anomalia de fuso simtrica e as restantes, forma assimtrica ou ginatresias. As malformaes simtricas, em suas variantes, podem ser tratadas clinicamente, principalmente em primigestas com cornos uterinos bem desenvolvidos ou ento por metroplastia e circlagem.

Tratamento clnico
No Setor de Ginecologia Endcrina e Climatrio do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da USP, a associao de estrognios e progestgenos, durante 6 a 12 meses, tem apresentado resultados satisfatrios para melhorar as condies do tero malformado e permitir gestaes sem interveno cirrgica.

Metroplastia nas malformaes uterinas

Paul Strassmann realizou a primeira metroplastia para tratar tero bicorno, em 1907. Contudo, seu filho Erwin Strassmann popularizou esta cirurgia ao analisar 5 casos prprios, agregando-os aos 123 por ele coletado. A metro-

plastia consiste em realizar uma cunha entre os dois cornos e sutur-los, a fim de formar uma cavidade nica. Essa tcnica continua sendo praticada, principalmente em teros bicornos, j que os septos tm sido tratados com sucesso por via laparoscpica. Os trabalhos de metroplastia por via laparoscpica tm apresentado aumento significativo8(D). Lolis et al.13(C) analisaram os resultados em gestaes de 22 mulheres, com tero bicorno, que haviam sido submetidas metroplastia de Strassmann. Destas, 88% conseguiram ter uma criana vivel, nascendo 19 crianas. Todas as gestaes que chegaram a termo tiveram evoluo normal e foram interrompidas por cesrea. Os autores concluram que a capacidade reprodutiva da mulher com tero bicorno excelente aps a metroplastia e que a metroplastia de Strassmann deve ser reservada para casos selecionados de mulheres que tiveram abortamentos de repetio e partos prematuros. Para avaliar o impacto da metroplastia convencional por via abdominal, Papp et al.14(C) fizeram, retrospectivamente, uma anlise clnica de 157 mulheres consecutivas, que se submeteram cirurgia em um perodo de 25 anos. Essas mulheres com anomalias simtricas (tero subseptado, septado ou bicorno), com histria de abortamentos de repetio (124 casos) ou esterilidade (33 casos), foram includas no estudo. As tcnicas empregadas foram as de Bret e Guillet ou a de Tompkins. O ndice de sobrevivncia fetal aumentou de 0%, antes da interveno, para 81,9%, aps a cirurgia no grupo do abortamento recorrente, e para 92,8% no grupo da esterilidade. Entre as mulheres que se submeteram cirurgia, 63,8% deram luz, ao menos, uma criana saudvel; a proporo das mulheres com prvio abortamento recorrente e esterilidade foi de 70,2 e 32%, respectivamente. No ocorreram rotura uterina ou qualquer outro tipo de complicao obsttrica. Os autores concluram que a metroplastia convencional por via transabdominal um procedimento seguro em mulheres com malformaes uterinas simtricas, histria de abortamento recorrente e esterilidade sem outra causa. Mesmo na era da histeroscopia cirrgica, a metroplastia por via abdominal continua sendo uma alternativa para o tero bicorno. Para avaliar o impacto da metroplastia convencional no futuro reprodutivo das anomalias uterinas simtricas, Rechberger et al.15(B) analisaram prospectivamente 13 mulheres que se submeteram a essa cirurgia. A sobrevivncia de 0%, antes da cirurgia, passou para 80% aps a mesma. Elas no tiveram complicaes intra e ps-operatrias, assim como no tiveram roturas uterinas e complicaes no parto. Os autores concluram que a metroplastia convencional por via abdominal procedimento seguro e eficiente para o tratamento do tero bicorno.

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Conduta frente s malformaes genitaisuterinas: reviso baseada em evidncias

Sinha et al.16(C) apresentaram um caso de metroplastia por via laparoscpica em uma mulher de 29 anos, com passado obsttrico desfavorvel e tero bicorno. A paciente foi aconselhada a utilizar anticoncepcional de barreira por trs meses, quando foi realizada a laparoscopia de controle, que revelou tero uniforme e nico sem aderncias. A paciente tinha incompetncia cervical aps a cirurgia e recomendou-se a circlagem em caso de nova gestao. Para determinar se a metroplastia por via laparoscpica vivel, Alborzi et al.17(B) estudaram quatro casos de tero com duas cavidades (dois bicornos e dois didelfos), com histria de ao menos dois abortamentos espontneos. Foi realizada a metroplastia laparoscpica, com histeroscopia diagnstica para unificao do tero. O second-look foi realizado trs meses aps a cirurgia, sendo avaliadas a resistncia uterina e a presena de aderncia nas cavidades plvica e uterina. Verificaram que a metroplastia laparoscpica resultou em tero unificado com boa cavidade e tolerante s grandes presses. Foram observadas aderncias plvicas mnimas em duas pacientes. Os autores concluram que a laparoscopia uma boa alternativa para a metroplastia.

Circlagem nas malformaes uterinas

A insuficincia cervical, em geral, diagnstico difcil de ser confirmado e, na maioria das vezes, tratado com a circlagem do colo do tero, principalmente com anomalias da fuso simtricas e assimtricas. Woodring et al.18(A) fizeram uma anlise baseada em evidncias observadas em trabalhos randomizados, meta-anlises, estudos de coorte e do boletim de prtica clnica do American College of Obstetrics and Gynecologist (ACOG), que demonstraram no existir diferenas entre mulheres com histria sugestiva de insuficincia cervical, tratadas com circlagem, e aquelas que receberam apenas repouso no leito. Com base na literatura existente, a circlagem raramente indicada, mas, eventualmente, ainda realizada em algumas mulheres, quando obedecidos os seguintes critrios: 1. ausncia de sinais e sintomas de anormalidades fetais no primeiro trimestre da gestao em curso; 2. paciente com trs ou mais perdas de segundo trimestre (usualmente, entre 18 e 22 semanas) e histria clssica de insuficincia cervical. Os autores recomendam ultrassonografias seriadas a partir da 16 semana para demonstrar a insuficincia ou a competncia cervical. Seidman et al.19(B) estudaram os efeitos da circlagem cervical no ndice de sobrevivncia de fetos em 86 mulheres com tero malformado e em um grupo randomizado de 106 mulheres com tero de forma normal. A morfologia uterina foi deter-

minada em todas as mulheres com HSG e, quando necessrio, por histeroscopia e laparoscopia. A incidncia diagnosticada pela HSG de insuficincia cervical (23%) foi similar nos dois grupos, e 29 gestaes foram tratadas com circlagem em cada grupo, respectivamente. O resultado fetal foi estratificado pela insuficincia cervical e pela histria obsttrica. A percentagem de recm-nascidos viveis foi significativamente maior em mulheres com tero malformado, que tinham sido submetidas circlagem (86%), comparadas com as sem circlagem (47%). No houve efeitos benficos estatisticamente significativos da circlagem em mulheres com teros normais, mesmo considerando-se apenas aquelas com perdas gestacionais recorrentes. Airoldi et al.20(B) estudaram, prospectivamente, 64 gestaes em mulheres com tero malformado (28 bicornos, 13 septados, 12 unicornos e 11 didelfos) com ultrassonografia transvaginal do colo uterino realizado entre 14 e 23 semanas de gestao. Nas 64 gestaes, o total de partos prematuros antes de 35 semanas foi de11%. Das 10 mulheres com o colo curto (16%), 5 (50%) tiveram parto prematuro. Das 54 com o colo de comprimento normal, somente 2 (4%) tiveram parto prematuro. A sensibilidade, especificidade, valores preditivos positivo e negativo para o parto prematuro foram de 71%, 91%, 50% e 96%, respectivamente. Nas 7 mulheres portadoras de colo curto associado a parto prematuro, todos os subtipos estavam representados, exceto o tero septado. Os autores concluram que o colo curto na ultrassonografia transvaginal, em mulheres com malformaes uterinas, aumenta em 13 vezes o risco de parto prematuro. O tero unicorno tem o maior risco de encurtamento cervical e de parto prematuro. A conduta em mulheres portadoras de septo uterino e tero unicorno ou bicorno, sendo um rudimentar, merece consideraes particulares devido s peculiaridades dessas anomalias. As malformaes estruturais do tero so reconhecidas h muito tempo como causa de complicaes obsttricas. Como j foi comentado, as malformaes congnitas podem estar associadas a abortamentos de repetio, trabalho de parto prematuro, apresentaes anormais, esterilidade, infertilidade e complicaes no parto. Embora a maioria dos trabalhos estudasse os resultados obsttricos das malformaes uterinas como uma entidade nica, consenso, nos dias atuais, que os vrios tipos de anomalias uterinas esto associados a diferentes prognsticos e, adicionalmente, esto tambm dependentes das tcnicas e indicaes dos tratamentos utilizados em cada grupo. Entre os diferentes tipos de anomalias estruturais do tero, o tero septado relativamente comum e est associado aos piores resultados reprodutivos, com ndices de sobrevida fetal de 6 a 28% e ndice de abortamento significativo (>60%). Contudo, com os avanos em cirurgia endoscpica,

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principalmente a histeroscopia, esse grupo tornou-se o de mais fcil correo, com resultados positivos na maioria das mulheres, sendo a resseco por histeroscopia a conduta mais apropriada, podendo ser complementada com circlagem1(D). O tero unicorno decorre da agenesia de um dos ductos de Mller e o bicorno, com um corno rudimentar comunicante, resulta da fuso inadequada desses ductos com hipoplasia de um deles. O sucesso no tratamento do corno uterino rudimentar o diagnstico precoce. Jayasinghe et al.21(A), com o objetivo de procurar os aspectos mais importantes no diagnstico e na conduta dessa malformao, fizeram busca abrangente no banco de dados Medline entre os anos de 1966 e 2003, utilizando descritores apropriados e referncias de artigos previamente publicados. Artigos anteriores a 1966 foram excludos, porque os resultados anteriores ao advento das modernas tcnicas diagnsticas no eram relevantes para o estudo. Foram encontrados 130 trabalhos entre cartas, relatos de casos, srie de casos e artigos de reviso. Trezentas e sessenta e seis mulheres com cornos rudimentares foram descritas, sendo 210 com quadro ginecolgico e 156 grvidas. Os cornos no comunicantes representaram 92% dos casos (IC=88-95%; p<0,001) e anomalias renais foram encontradas em 36% (IC=29-44%). Diferentemente da classificao da American Fertility Society, os cornos rudimentares podem ocorrer sem o correspondente tero unicorno. A mdia de idade foi similar para as mulheres ginecolgicas e obsttricas (23 e 26 anos; IC=21,2-24,6 anos e IC=24,9-27,3 anos, respectivamente). A apresentao na terceira dcada de vida, ou mais tarde, ocorreu em 78% das pacientes (IC=70-84%; p<0,001). A sensibilidade do exame ultrassonogrfico foi de 26% (IC=1836%). O diagnstico anterior aos sintomas clnicos ocorreu em 14% (IC=7-23%). Os autores concluram que muitos cornos no comunicantes, mas funcionais, se apresentam durante ou aps a terceira dcada de vida e com risco significativo de rotura uterina obsttrica. A remoo cirrgica antes da gravidez recomendada. Os ndices de diagnstico antes da rotura ainda permanecem muito baixos. Para avaliar o impacto do tero unicorno nos resultados da gravidez, evidenciado por estudos histricos e contemporneos, Reichman et al.22(A) realizaram ampla reviso relativa a tero unicorno por meio dos bancos de dados da Medline e outros bancos de dados bibliogrficos. Foram selecionadas mulheres na menacme, com tero unicorno confirmado por mtodos cirrgicos ou radiolgicos, que procuraram cuidados ginecolgicos ou obsttricos. Os autores pesquisaram os ndices de prenhez ectpica, perdas fetais intrauterinas e nascidos vivos. Foram encontrados 20 trabalhos de variados tamanhos e desenhos, que comentavam os resultados de gestaes em teros unicornos.

Esses estudos foram feitos de 1953 a 2006, com amostras de 1 at 65 pacientes. No total, foram analisadas 290 mulheres relatadas na literatura. Destas, 175 ficaram grvidas, em um total de 468 gestaes. Os dados da literatura revelam que o tero unicorno ocorre em 1 para 4.020 mulheres na populao geral, sendo mais comum em mulheres estreis e em mulheres com pobres resultados obsttricos. A reviso dos autores demonstrou ndices de 2,7% de gestao ectpica, 24,3% de abortamentos de primeiro trimestre, 9,7% de abortamentos de segundo trimestre, 20,1% de parto prematuro, 10,5% de bito fetal intrauterino e 49,9% de nascidos vivos. Os autores concluram que o tero unicorno uma anomalia mlleriana com prognstico mais desfavorvel, com pior resultado obsttrico. Os ndices de complicaes parecem ter sido historicamente superestimados. Embora no esteja claro se intervenes anteriores, ou no incio da gestao, (como a resseco profiltica de um corno rudimentar ou a circlagem profiltica) melhorem os resultados obsttricos, a prtica corrente sugere que tais intervenes possam ser teis. Deve-se considerar gravidez de alto risco no caso de mulher que apresente histrico dessa anomalia. O tero unicorno ocorre em 1 para 5.400 mulheres e 74 a 90% esto associados a cornos rudimentares. Se o corno rudimentar contiver endomtrio funcional e no for comunicante, usualmente necessitar de remoo. A remoo do corno pode ser realizada por via laparotmica ou por via laparoscpica. Spitzer et al.23(C) selecionaram 5 casos dos at ento 35 casos publicados de resseco do corno acessrio pela laparoscopia. Nesta reviso de casos, as pacientes apresentavam algia plvica, dismenorreia e dispareunia. Todas as pacientes tinham o diagnstico de tero unicorno com corno funcionante no comunicante. A mdia etria foi de 19,5 anos e o diagnstico foi feito pela ultrassonografia associada ressonncia magntica, que se mostrou til para o planejamento cirrgico e antecipao da quantidade da conexo miometrial. O tempo mdio de cirurgia foi de 2,24 horas e a mdia de estadia hospitalar foi de 0,8 noites. Nenhum dos procedimentos se converteu em laparotomia e o restabelecimento foi timo. A ressonncia magntica ps-operatria no demonstrou alteraes miometriais.

Alteraes na morfologia e funo uterina causada pelo dietilestilbestrol

O dietilestilbestrol um estrognio sinttico que foi prescrito a partir de 1941 para a preveno de abortamentos. Assim como possvel risco de cncer, outro efeito colateral desse tratamento foram possveis anomalias genitais na descendncia feminina das usurias. Alm da possibilidade de ter o tero hipoplsico,

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a paciente tambm propensa a ter a cavidade uterina muito menor que o normal. Consequentemente, existe tendncia para excesso de tecido muscular nas paredes uterinas. Essa caracterstica pode ser observada na ressonncia magntica. Os aspectos mais significativos dessa anormalidade so anis de constrio em torno do segmento proximal do tero, tero em forma de T e tero com a base arqueada. A ideia da operao plstica para o seu alargamento (metroplastia) a de ampliar a cavidade, fazendo-se incises cuidadosas com retirada do excesso de tecido muscular, localizado na parede uterina, com o objetivo de se obter cavidade de forma triangular, tomando-se cuidado para no enfraquecer as paredes. Aubriot e Chapron24(D) trataram 61 pacientes com anomalias uterinas causadas pelo dietilestilbestrol e observaram 37 gestaes aps 16 meses, sendo que 30 ainda estavam em curso. Geralmente, os resultados anatmicos so excelentes, mas difcil medir o resultado funcional e os ndices de sucesso nas futuras gestaes. A razo que o aumento da cavidade, isoladamente, no garante o sucesso na fertilidade. Existem outros problemas que devem ser levados em conta, como a implantao, o abortamento e o parto prematuro. H riscos com a operao, tais como a placenta percreta e a rotura uterina, sabendo-se que isso pode ocorrer a qualquer tempo com as mulheres expostas ao dietilestilbestrol. Essa operao pode ser recomendada somente aps avaliao cuidadosa da paciente. Para avaliar a performance reprodutiva aps metroplastia histeroscpica por hipoplasia uterina, Barranger et al.25(B) realizaram, em 29 pacientes, estudo cruzado (15) e anlise descritiva (14), com mdia etria de 31,4 anos (variao de 27 a 38,5 anos), tero hipoplsico malformado, histria de esterilidade primria e/ou abortamentos de repetio e/ou partos prematuros. Catorze pacientes tinham esterilidade primria e 15 haviam tido gestaes prvias. Vinte e trs mulheres haviam sido expostas in utero ao dietilestilbestrol. Foram analisados os resultados anatmicos, as taxas de gestaes e de nascidos vivos: a mdia de seguimento foi de 40 meses (variao de 13 a 67 meses). Vinte e uma mulheres (72,4%) tiveram 30 gestaes, 13 deram luz 16 crianas vivas. No perodo de seguimento, quatro mulheres

estavam grvidas no segundo trimestre. Comparadas s gestaes anteriores, o ndice de partos aumentou de 3,8 para 63,2%. No ocorreram complicaes durante as metroplastias. Os resultados anatmicos pela histeroscopia de controle foram excelentes em todos os casos. Os autores concluram que a metroplastia por via laparoscpica, com sua simplicidade e sequelas mnimas no ps-operatrio, parece ser a operao de escolha em mulheres com tero hipoplsico malformado e histria de esterilidade e/ ou perdas gestacionais recorrentes. As malformaes uterinas nas mulheres expostas ao dietilestilbestrol no so as nicas causas de esterilidade, abortamento e outros problemas em suas vidas reprodutivas. Uma avaliao global, pesquisando-se todos os fatores da infertilidade no casal, pode revelar anormalidades vasculares no tero que podem reduzir o potencial reprodutivo. Alm disso, essas anormalidades nem sempre predizem perdas gestacionais e muitas mulheres expostas a comprovada anomalia uterina podem levar a gestao at o termo. A metroplastia para o alargamento da cavidade uterina uma cirurgia sugerida para restaurar o tamanho e a forma da cavidade uterina, mas no deve ser realizada rotineiramente.

Concluses
As malformaes dos ductos de Mller so polimorfas, com incidncia significativa, principalmente em populaes especficas e apresentam aspectos particulares que devem ser sempre considerados. A conduta diagnstica e teraputica nessas malformaes ainda baseada em evidncias no conclusivas: ensaios clnicos no randomizados, apresentao ou srie de casos e opinies de especialistas. Neste trabalho, as revises consideradas como de melhor qualidade foram baseadas nessas evidncias. A importncia de diagnstico correto e oportuno, assim como tratamento adequado, fundamental para o prognstico. Essas razes apontam para a necessidade urgente de trabalhos randomizados e controlados para se praticar uma verdadeira Medicina baseada em evidncias.

Leituras suplementares
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