TUMOR OTAK PENDAHULUAN Latar belakang -Tumor susunan saraf pusat ditemukan sebanyak 10% dari neoplasma seluruh

h tubuh, dengan frekwensi 80% terletak pada intrakranial dan 20% di dalam kanalis spinalis. Di Amerika di dapat 35.000 kasus baru dari tumor otak setiap tahun, sedang menurut Bertelone, tumor primer susunan saraf pusat dijumpai 10% dari seluruh penyakit neurologi yang ditemukan di Rumah Sakit Umum. Di Indonesia data tentang tumor susunan saraf pusat belum dilaporkan.Insiden tumor otak pada anak-anak terbanyak dekade 1, sedang pada dewasa pada usia 30-70 dengan puncak usia 40-65 tahun.(1) -Diagnosa tumor otak ditegakkan berdasarkan pemeriksaan klinis dan pemeriksaan penunjang yaitu pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi. Dengan pemeriksaan klinis kadang sulit menegakkan diagnosa tumor otak apalagi membedakan yang benigna dan yang maligna, karena gejala klinis yang ditemukan tergantung dari lokasi tumor, kecepatan pertumbuhan masa tumor dan cepatnya timbul gejala tekanan tinggi intrakranial serta efek dari masa tumor kejaringan otak yang dapat menyebabkan kompresi, infasi dan destruksi dari jaringan otak. Walaupun demikian ada bebrapa jenis tumor yang mempunyai predileksi lokasi sehingga memberikan gejala yang spesifik dari tumor otak. Dengan pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi hampir pasti dapat dibedakan tumor benigna dan maligna.(1) -Penderita tumor otak lebih banyak pada laki-laki (60,74 persen) dibanding perempuan (39,26 persen) dengan kelompok usia terbanyak 51 sampai 60 tahun (31,85 persen); selebihnya terdiri dari berbagai kelompok usia yang bervariasi dari 3 bulan sampai usia 50 tahun. Dari 135 penderita tumor otak, hanya 100 penderita (74,1 persen) yang dioperasi penuli,s dan lainnya (26,9 persen) tidak dilakukan operasi karena berbagai alasan, seperti; inoperable atau tumor metastase (sekunder). Lokasi tumor terbanyak berada di lobus parietalis (18,2 persen), sedangkan tumor-tumor lainnya tersebar di beberapa lobus otak, suprasellar, medulla spinalis, cerebellum, brainstem, cerebellopontine angle dan multiple. Dari hasil pemeriksaan Patologi Anatomi (PA), jenis tumor terbanyak yang dijumpai adalah; Meningioma (39,26 persen), sisanya terdiri dari berbagai jenis tumor dan lain-lain yang tak dapat ditentukan. (2) -

TINJAUAN PUSTAKA

Definisi -Tumor otak adalah suatu lesi ekspansif yang bersifat jinak (benigna) ataupun ganas (maligna), membentuk massa dalam ruang tengkorak kepala (intra cranial) atau di sumsum tulang belakang (medulla spinalis). Neoplasma pada jaringan otak dan selaputnya dapat berupa tumor primer maupun metastase. Apabila sel-sel tumor berasal dari jaringan otak itu sendiri, disebut tumor otak primer dan bila berasal dari organ-organ lain (metastase) seperti ; kanker paru, payudara, prostate, ginjal dan lain-lain, disebut tumor otak sekunder. (3) Etiologi -Penyebab tumor hingga saat ini masih belum diketahui secara pasti, walaupun telah banyak penyelidikan yang dilakukan. Adapun faktor-faktor yang perlu ditinjau, yaitu :

Herediter

-Riwayat tumor otak dalam satu anggota keluarga jarang ditemukan kecuali pada meningioma, astrositoma dan neurofibroma dapat dijumpai pada anggota-anggota sekeluarga. Sklerosis tuberose atau penyakit Sturge-Weber yang dapat dianggap sebagai manifestasi pertumbuhan baru, memperlihatkan faktor familial yang jelas. Selain jenis-jenis neoplasma tersebut tidak ada bukti-buakti yang kuat untuk memikirkan adanya faktor-faktor hereditas yang kuat pada neoplasma.

Sisa-sisa Sel Embrional (Embryonic Cell Rest)

-Bangunan-bangunan embrional berkembang menjadi bangunan-bangunan yang mempunyai morfologi dan fungsi yang terintegrasi dalam tubuh. Tetapi ada kalanya sebagian dari bangunan embrional tertinggal dalam tubuh, menjadi ganas dan merusak bangunan di sekitarnya. Perkembangan abnormal itu dapat terjadi pada kraniofaringioma, teratoma intrakranial dan kordoma.

Radiasi

-Jaringan dalam sistem saraf pusat peka terhadap radiasi dan dapat mengalami perubahan degenerasi, namun belum ada bukti radiasi dapat memicu terjadinya suatu glioma. Pernah dilaporkan bahwa meningioma terjadi setelah timbulnya suatu radiasi.

Virus

-Banyak penelitian tentang inokulasi virus pada binatang kecil dan besar yang dilakukan dengan maksud untuk mengetahui peran infeksi virus dalam proses terjadinya neoplasma, tetapi hingga saat ini belum ditemukan hubungan antara infeksi virus dengan perkembangan tumor pada sistem saraf pusat.

Substansi-substansi Karsinogenik

-Penyelidikan tentang substansi karsinogen sudah lama dan luas dilakukan. Kini telah diakui bahwa ada substansi yang karsinogenik seperti methylcholanthrone, nitroso-ethyl-urea. Ini berdasarkan percobaan yang dilakukan pada hewan (3,4) klasifikasi (5) -Berdasarkan gambaran histopatologi,klasifikasi tumor otak yang penting dari segi klinis, dapat dilihat pada Tabel-1 (dikutip dari Black 199)

Gambaran klinis -Tumor otak merupakan penyakit yang sukar terdoagnosa secara dini, karena pada awalnya menunjukkan berbagai gejala yang menyesatkan dan eragukan tapi umumnya berjalan progresif. -Manifestasi klinis tumor otak dapat berupa:

Gejala serebral umum

-Dapat berupa perubahan mental yang ringan (Psikomotor asthenia), yang dapat dirasakan oleh keluarga dekat penderita berupa: mudah tersinggung, emosi, labil, pelupa, perlambatan aktivitas mental dan sosial, kehilangan inisiatif dan spontanitas, mungkin diketemukan ansietas dan depresi. Gejala ini berjalan progresif dan dapat dijumpai pada 2/3 kasus 1. Nyeri Kepala -Diperkirakan 1% penyebab nyeri kepala adalah tumor otak dan 30% gejala awal tumor otak adalah nyeri kepala. Sedangkan gejala lanjut diketemukan 70% kasus. Sifat nyeri kepala bervariasi dari ringan dan episodik sampai berat dan berdenyut, umumnya bertambah berat pada malam hari dan pada saat bangun tidur pagi serta pada keadaan dimana terjadi peninggian tekanan tinggi intrakranial. Adanya nyeri kepala dengan psikomotor asthenia perlu dicurigai tumor otak. 2. Muntah -Terdapat pada 30% kasus dan umumnya meyertai nyeri kepala. Lebih sering dijumpai pada tumor di fossa posterior, umumnya muntah bersifat proyektif dan tak disertai dengan mual. 3. Kejang -Bangkitan kejang dapat merupakan gejala awal dari tumor otak pada 25% kasus, dan lebih dari 35% kasus pada stadium lanjut. Diperkirakan 2% penyebab bangkitan kejang adalah tumor otak. Perlu dicurigai penyebab bangkitan kejang adalah tumor otak bila:

Bagkitan kejang pertama kali pada usia lebih dari 25 tahun Mengalami post iktal paralisis Mengalami status epilepsi Resisten terhadap obat-obat epilepsi Bangkitan disertai dengan gejala TTIK lain Bangkitan kejang ditemui pada 70% tumor otak dikorteks, 50% pasen dengan astrositoma, 40% pada pasen meningioma, dan 25% pada glioblastoma.

4. Gejala Tekanan Tinggi Intrakranial -Berupa keluhan nyeri kepala di daerah frontal dan oksipital yang timbul pada pagi hari dan malam hari, muntah proyektil dan enurunan kesadaran. Pada pemeriksaan diketemukan papil

udem. Keadaan ini perlu tindakan segera karena setiap saat dapat timbul ancaman herniasi. Selain itu dapat dijumpai parese N.VI akibat teregangnya N.VI oleh TTIK. Tumor-tumor yang sering memberikan gejala TTIK tanpa gejala-gejala fokal maupun lateralisasi adalah meduloblatoma, spendimoma dari ventrikel III, haemangioblastoma serebelum dan craniopharingioma. -Gejala spesifik tumor otak yang berhubungan dengan lokasi: 1. Lobus frontal

Menimbulkan gejala perubahan kepribadian Bila tumor menekan jaras motorik menimbulkan hemiparese kontra lateral, kejang fokal Bila menekan permukaan media dapat menyebabkan inkontinentia Bila tumor terletak pada basis frontal menimbulkan sindrom foster kennedy Pada lobus dominan menimbulkan gejala afasia

2. Lobus parietal

Dapat menimbulkan gejala modalitas sensori kortikal hemianopsi homonym Bila terletak dekat area motorik dapat timbul kejang fokal dan pada girus angularis menimbulkan gejala sindrom gerstmanns

3. Lobus temporal

Akan menimbulkan gejala hemianopsi, bangkitan psikomotor, yang didahului dengan aura atau halusinasi Bila letak tumor lebih dalam menimbulkan gejala afasia dan hemiparese Pada tumor yang terletak sekitar basal ganglia dapat diketemukan gejala choreoathetosis, parkinsonism.

4. Lobus oksipital

Menimbulkan bangkitan kejang yang dahului dengan gangguan penglihatan Gangguan penglihatan yang permulaan bersifat quadranopia berkembang menjadi hemianopsia, objeckagnosia

5. Tumor di ventrikel ke III

Tumor biasanya bertangkai sehingga pada pergerakan kepala menimbulkan obstruksi dari cairan serebrospinal dan terjadi peninggian tekanan intrakranial mendadak, pasen tibatiba nyeri kepala, penglihatan kabur, dan penurunan kesadaran

6. Tumor di cerebello pontin angie

Tersering berasal dari N VIII yaitu acustic neurinoma

Dapat dibedakan dengan tumor jenis lain karena gejala awalnya berupa gangguan fungsi pendengaran Gejala lain timbul bila tumor telah membesar dan keluar dari daerah pontin angel

7. Tumor Hipotalamus

Menyebabkan gejala TTIK akibat oklusi dari foramen Monroe Gangguan fungsi hipotalamus menyebabkan gejala: gangguan perkembangan seksuil pada anak-anak, amenorrhoe,dwarfism, gangguan cairan dan elektrolit, bangkitan

8. Tumor di cerebelum

Umumnya didapat gangguan berjalan dan gejala TTIK akan cepat erjadi disertai dengan papil udem Nyeri kepala khas didaerah oksipital yang menjalar keleher dan spasme dari otot-otot servikal

9. Tumor fosa posterior

Diketemukan gangguan berjalan, nyeri kepala dan muntah disertai dengan nystacmus, biasanya merupakan gejala awal dari medulloblastoma.(6,7,8)

Diagnosis -Bagi seorang ahli bedah saraf dalam menegakkan diagnosis tumor otak adalah dengan mengetahui informasi jenis tumor, karakteristiknya, lokasinya, batasnya, hubungannya dengan system ventrikel, dan hubungannya dengan struktur vital otak misalnya sirrkulus willisi dan hipotalamus. Selain itu juga diperlukan periksaan radiologist canggih yang invasive maupun non invasive. Pemeriksaan non invasive mencakup ct scan dan mri bila perlu diberikan kontras agar dapat mengetahui batas-batas tumor.Pemeriksaan invasive seperti angiografi serebral yang dapat memberikan gambaran system pendarahan tumor, dan hungannya dengan system pembuluh darah sirkulus willisy selain itu dapat mengetahui hubungan massa tumor dengan vena otak dan sinus duramatrisnya yang fital itu. -Untuk menegakkan diagnosis pada penderita yang dicurigai menderita tumor otak yaitu melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik neurologik yang teliti, adapun pemeriksaan penunjang yang dapat membantu yaitu CT-Scan dan MRI. () Dari anamnesis kita dapat mengetahui gejalagejala yang dirasakan oleh penderita yang mungkin sesuai dengan gejala-gejala yang telah diuraikan di atas. Misalnya ada tidaknya nyeri kepala, muntah dan kejang. Sedangkan melalui pemeriksaan fisik neurologik mungkin ditemukan adanya gejala seperti edema papil dan deficit lapangan pandang. (9,10) -

Pemeriksaan penunjang -Setelah diagnosa klinik ditentukan, harus dilakukan pemeriksaan yang spesifik untuk memperkuat diagnosa dan mengetahui letak tumor.

Elektroensefalografi (EEG) Foto polos kepala Arteriografi Computerized Tomografi (CT Scan) Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Gambaran CT Scan tumor otak -CT Scan merupakan alat diagnostik yang penting dalam evaluasi pasen yang diduga menderita tumor otak. Sensitifitas CT Scan untuk mendeteksi tumor yang berpenampang kurang dari 1 cm dan terletak pada basis kranil. Gambaran CT Scan pada tumor otak, umumnya tampak sebagai lesi abnormal berupa massa yang mendorong struktur otak disekitarnya. Biasanya tumor otak dikelilingi jaringan udem yang terlihat jelas karena densitasnya lebih rendah. Adanya kalsifikasi, perdarahan atau invasi mudah dibedakan dengan jaringan sekitarnya karena sifatnya yang hiperdens. Beberapa jenis tumor akan terlihat lebih nyata bila pada waktu pemeriksaan CT Scan disertai dengan pemberian zat kontras. Penilaian CT Scan pada tumor otak: (11) Tanda proses desak ruang:

Pendorongan struktur garis tengah itak Penekanan dan perubahan bentuk ventrikel

Kelainan densitas pada lesi:

hipodens hiperdens atau kombinasi

kalsifikasi, perdarahan

Udem perifokal

Diagnosa banding

-Gejala yang paling sering dari tumor otak adalah peningkatan tekanan intrakranial, kejang dan tanda deficit neurologik fokal yang progresif. Setiap proses desak ruang di otak dapat menimbulkan gejala di atas, sehingga agak sukar membedakan tumor otak dengan beberapa hal berikut :

Abses intraserebral Epidural hematom Hipertensi intrakranial benigna Meningitis kronik. (10)

Terapi -Pemilihan jenis terapi pada tumor otak tergantung pada beberapa faktor, antara lain :kondisi umum penderita

tersedianya alat yang lengkap pengertian penderita dan keluarganya luasnya metastasis. (5)

-Adapun terapi yang dilakukan, meliputi Terapi Steroid, pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. Terapi Steroid -Steroid secara dramatis mengurangi edema sekeliling tumor intrakranial, namun tidak berefek langsung terhadap tumor. Pembedahan -Pembedahan dilaksanakan untuk menegakkan diagnosis histologik dan untuk mengurangi efek akibat massa tumor. Kecuali pada tipe-tipe tumor tertentu yang tidak dapat direseksi. (12) -Banyak faktor yang mempengaruhi keberhasilan suatu pembedahan tumor otak yakni: diagnosis yang tepat, rinci dan seksama, perencanaan dan persiapan pra bedah yang lengkap, teknik neuroanastesi yang baik, kecermatan dan keterampilan dalam pengangkatan tumor, serta perawatan pasca bedah yang baik, Berbagai cara dan teknik operasi dengan menggunakan kemajuan teknologi seperti mikroskop, sinar laser, ultrasound aspirator, bipolar coagulator, realtime ultrasound yang membantu ahli bedah saraf mengeluarkan massa tumor otak dengan aman. Radioterapi -Tumor diterapi melalui radioterapi konvensional dengan radiasi total sebesar 5000-6000 cGy tiap fraksi dalam beberapa arah. Kegunaan dari radioterapi hiperfraksi ini didasarkan pada alasan

bahwa sel-sel normal lebih mampu memperbaiki kerusakan subletal dibandingkan sel-sel tumor dengan dosis tersebut. Radioterapi akan lebih efisien jika dikombinasikan dengan kemoterapi intensif. (12) Kemoterapi -Jika tumor tersebut tidak dapat disembuhkan dengan pembedahan, kemoterapi tetap diperlukan sebagai terapi tambahan dengan metode yang beragam. Pada tumor-tumor tertentu seperti meduloblastoma dan astrositoma stadium tinggi yang meluas ke batang otak, terapi tambahan berupa kemoterapi dan regimen radioterapi dapat membantu sebagai terapi paliatif. (12) Hormoterapy Immunoterapy Terapi rehabilitasi (12,13) Prognosis -Prognosisnya tergantung jenis tumor spesifik. Berdasarkan data di Negara-negara maju, dengan diagnosis dini dan juga penanganan yang tepat melalui pembedahan dilanjutkan dengan radioterapi, angka ketahanan hidup 5 tahun (5 years survival) berkisar 50-60% dan angka ketahanan hidup 10 tahaun (10 years survival) berkisar 30-40%. Terapi tumor otak di Indonesia secara umum prognosisnya masih buruk, berdasarkan tindakan operatif yang dilakukan pada beberapa rumah sakit di Jakarta.(12,14) Penutup -Tumor otak termasuk penyakit yang sulit terdiagnosa secara dini. Secara klinis sukar membedakan antara tumor otak yang benigna atau yang maligna, karena gejala yang timbul ditentukan pula oleh lokasi tumor, kecepatan tumbuhnya, kecepatan terjadi tekanan tinggi intrakranial dan efek masa tumor ke jaringan otak. Dipikirkan menderita tumor otak bila didapat adanya gangguan cerebral umum yang bersifat progresif, adanya gejala tekanan tinggi intrakranial dan adanya gejala sindrom otak yang spesifik Pemeriksaan radiologi, dalam hal ini CT Scan berperan dalam diagnosa tumor otak, sedang diagnosa pasti tumor otak benigna atau maligna dengan pemeriksaan patologi-anatomi -

DAFTAR PUSTAKA 1. Berttolone SJ. Tumor of the central nervous system concepts in cancer medicine, 1982:649-659 2. Hakim A.A. Tindakan Bedah pada Tumor Cerebellopontine Angle, Majalah Kedokteran Nusantara Vol. 38 No 3, 2005. 3. Mayer.SA. Management of Increased intracranial Pressure In Wijdicks EFM.Diringer MN, et.al. Continuum Critical Care Neurology.2002. 4. Mahar, M., Proses Neoplasmatik di Susunan Saraf dalam Neurologi Klinis Dasar edisi 5, Dian Rakyat, Jakarta, 2000 : 390 402 5. Black PB. Brain tumor, review article. The NEJM 1991 (324):1471-1472 6. Ausman. Intra cranial neoplasma in AB Berker (ed.) Clinical neurology. Philadelphia:Harper & Row, 1987:57-66 7. Youmans JR. Neurological surgery. Philadelphia:WB Sounders, 1990, 2967-2981 8. Guthrie BL. Neoplasm of the meningens, in Youmans JR (ed) Neurological Surgery. Philadelphia:WB Sounders, 1990: 3250-3303 9. Adams and Victors, Intracranial Neoplasms and Paraneoplastic Disorders in Manual of edisi 7, McGraw Hill, New York, 2002 : 258 263 10. Tumor Otak dalam Buku Ajar Neurologi Klinis edisi I, Gajah Mada University Press, Yogyakarta, 1999 : 201 207 11. Facts About Brain Tumors at http://www.braintumor.org/, dikutip tanggal 13 November 2004 12. Syaiful Saanin, dr, Tumor Intrakranial dalam http://www.angelfire.com/nc/neurosurgery/Pendahuluan.html, dikutip tanggal 13 November 2004 13. John R.M., Howard K.W, A ,B, Cs of Brain Tumors From Their Biology to Their Treatments at http://www.brain-surgery.com/, dikutip tanggal 13 November 2004 14. What you need to Know about Brain Tumor at http://www.cancer.gov/