Trastornos hematolgicos

ANEMIA Signos de una causa suba yacente, consiste en nivel de hemoglobina por debajo de los niveles normales que se refleja en cantidad baja de eritrocito en circulacin. Se clasifican en 3 grandes grupos Perdida de eritrocito Disminucin en la produccin de eritrocitos (Hiporoliferativa) Incremento en la destruccin de eritrocitos (hemoltica)

1.- Por prdida: hemorragias 2.- Hiporoliferativa: N de eritrocito disminuye por dao medular, medicamentos o qumicos o por falta de factores para la produccin de eritrocitos( hierro, vitamina B12, acido flico, eritropoyetina. Anemia por deficiencia de hierro (hierro) Anemia por enfermedad renal (disminuye supervivencia eritrocitica y por falta de eritropoyetina) Anemia de enfermedad crnica ( causa: infeccin, inflamacin, neoplasia( artritis reumatoide infecciones graves y canceres); en ocasiones anemias son normocrmicas y normocitica; suele ser de leve a moderada y no progresiva; rara vez la hemoglobina cae por debajo del 25%; eritropoyetina baja; hierro bloqueado por clulas eritroides, disminuye sobrevida de eritrocito, los sntomas remiten a tratar la patologa subyacente el tto de seleccin hierro) Anemia aplsica (disminucin o lesin de clulas madres medulares, hay un remplazo de medula por grasa generando hematopoyesis reducida , neutropenia y trombocitopenia; causa congnita ,adquirida o idioptica; se cree que los linfositos destruye las clulas madres afectando produccin de Eritrocitos, Leucocitos Plaquetas,TTO trasplante de medula , inmunosupresores para frena destruccin medular, los corticoides no son tiles como inmunodepresores porque generan necrosis sptica de cabeza del fmur; TTO de apoyo: suspender agentes ofensores, apoyo con transfusiones de eritrocito y plaquetas) Anemia megaloblastica: causada por deficiencia de vitamina B12 y/o Acido Flico esenciales para la sntesis del DNA; hay produccin de molculas de tamao anormal, el anlisis de medula indica hiperplasia , las clulas precursoras de eritroides y mieloides sin de gran tamao y forma anormal. TTO acido flico 1mg da IM hasta alcanzar nivel de hb, inyeccin IM complejo VI b12 (1000 u) 1 vez por mes, el recuento de reticulocitos incrementa en 1 semana Sndrome mielodisplasicos: trastorno clula madre que causa displasia de uno ms tipo de clulas. Se manifiesta por fatiga, infecciones por disfuncin de neutrofilos, en exmenes

anemia macrocitica, eritropoyetina y reticulocitos bajo; evoluciona a estado leucmico mieloide aguda (durante el proceso se presentan mas blastos inmaduros). 3.- Hemoltica: destruccin de eritrocito, se libre hemoglobina al plasma, aumentando bilirrubina directa, a mayor lisis mayor hipoxia histica (la falta de O2 genera hipoxia renal lo cual estimula produccin de eritropoyetina la cual estimula a la medula a compensar la falta de eritrocitos (alto recuento de reticulocitos, aumento bilirrubina indirecta, heptoglobina disminuida (protena fijadora de la Hb libre) Anemia drepanocitica: causada por gen de Hb drepanocitica el cual genera que la molcula de Hb sea defectuosa, generando que adquiera forma semejante a cristal a bajas concentraciones de O2 perdiendo su flexibilidad y forma (circulacin venosa). Esto generan que se atasquen en la microcirculacion (isquemias, hinchazn, dolor fiebre, etc) cuando retoman circulacin arterial retoman su forma original. (signos: ictericia infecciones como neumonas, osteomielitis; trombosis). Causas de lisis: causas propias del eritrocito Causas en el plasma (autoinmune) Lesin por causa de la circulacin (lisis por vlvula mecnica) Talasemia: grupo de trastorno hereditario con sntesis defectuosa de la cadena de hemoglobina, caracterizada por hipocroma, microcitosis extrema, hemolisis y grados variables de anemia, hay diminucin de 1 o ms cadena de globulina dentro de la molec. De hemoglobina. se clasifica en talasemia alfa (eritrocitos extremadamente micro citica pero con anemia leve) y beta (anemia grave, hemolisis marcada y eritropoyesis ineficaz, las transfusiones constantes generan sobrecarga de hierro generando disfuncin de rganos. El tto es trasplante de medula ideal antes del dao heptico. Deficiencia de deshidrogenasa de glucosa 6 fosfatos, provoca secrecin de enzima estabilizadora de membrana en el eritrocito. ( su defecto genera lisis en fiebre o por consumo de ciertos medicamentos ) _TTo suspender medicamento causante y las transfusiones solo en estado hemoltico grave)Esferocitosis hereditaria, anemia hemoltica caracterizada por permeabilidad anormal de membrana del eritrocito generando morfologa esfrica, se destruyen prematuramente en el bazo, hay ictericia intermitente, esplenomegalia TTo, esplenectoma Anemia hemoltica inmunitaria: exposicin de eritrocito a anticuerpo ( ej exp. De persona RH- a RH+) TTO idem mas uso de costico esteroides

Factores que influyen en el desarrollo de la anemia - Velocidad de desarrollo - Tiempo de cronicidad - requerimiento metablico del individuo - Comorvilidades (enf cardiacas, pulmonares, etc.)

Examenes para determinar tipo y causa: Hemoglobina Hematocrito Recuento de reticulositos ndice de eritricitos Hierro Saturacin Sulfato ferroso (ferritina) Vitamina b12 folato Proceso de atencin de enfermera

Otro: Eritropoyetina Aspiracin de medula(neoplasia) Buscar hemorragias( ulceras tracto digestivo)

Otros trastornos mitolgicos Hemocromatosis hereditaria: absorcin de hierro anormal (en exceso) en hgado, miocardio, testculo, tiroides y pncreas. Policitemias: incremento del volumen de eritrocito. Se clasifica en 1 y 2 P1 trastorno prolifratelo donde la clula madre mieloide esta sin control. Los eritrocitos, los leucocitos y plaquetas aumentadas, medula se vuelve fibrotica evolucionando a leucemia mieloide aguda; se manifiesta con esplenomegalia, cefalea mareo tinnitud fatiga parestesias y visin borrosa (por incremento del volumen sanguneo). Anginas, disnea y tromboflebitis (por aumento de la viscosidad). El diagnostico se establece masa elevada de eritrocitos saturacin de o2 normal y esplenomegalia, eritropoyetina niveles normales. TTO flebotoma 500 1-2 veces por semana con el fin de provocar deficiencia de hierro, disminuir consumo de hierro. P2 por produccin excesiva de eritropoyetina, por exposicin a niveles bajo de O2, causado por tabaquismo, EPOC, enferm. Cardiacas crnicas o en latitudes elevadas TTO causa primaria o flebotoma.

LEUCOPENIA Y NEUTROPENIA Leucopenia: menor [] de leucocitos (<1500 linfocitos /mm3) como resultado de neutropenia o linfopenia u otros leucocitos (moncito basofilos, etc) causada por radiacin ionizante, corticoides, uremias, cncer, enteropatas perdedoras de protenas. Neutropenia: menor a 2000 neutrofilos/mm3, paciente con mayor riesgo de infecciones exgenas y endgenas; la manifestaciones clnicas no estn presentes hasta la infeccin excepto por examen. TTo: si es por medicamento se suspende tto, si es inmunitaria se usa cortcoesteroides. LEUCOCITOSIS Y LEUCEMIAS Leucocitosis: aumentos nivel de un tipo de leuco, reduciendo la produccin de otro tipo. Alteracin en la hematopoyesis. Neoplasia hematopoytica se clasifica segn clulas involucradas. Leucemia: sangre blanca, proliferacin de granulocito, monocitos, linfocitos megacariocitos, hay infiltracin prolierativa en otros rganos suprimiendo la produccin de clulas normales, la leucemia se clasifica segn lnea de cel madres afectadas(mieloide: Eritrocito, plaquetas, monocito y granulocitos basofilo, neutrofilos, eosinofilos; signos: disminucin de cel sanguneas, infecciones por neutropenia, fatiga por tendencia a la anemia y hemorragia por la trombocitopenia, TTO busca remisin mediante quimioterapia, trasplante de medula.) (Linfocitica: proliferacin incontrolada de linfoblastos derivados de las clulas madres linfoides (linfocitos B) )

LINFOMAS Neoplasia de las clulas de origen linfoide, inician en los ganglios linfticos o tejidos linfoides ( Baso, tubo digestivo, hgado, medula sea); 2 tipos linfoma hodgking y no hodgking)

Linfoma hodgking: neoplasia relativamente rara, mayor incidencia en varones que mujeres sobre los 20 o 50 aos, de origen unicentrico que inicia como un solo ndulo y se extiende por el sistema linftico, son tumores de gran tamao, individual, indoloro y firme pero no duro (constituido por clulas Reed-Sternberg), suelen estar en ganglios cervicales supraclaviculares, mediastinicos y menos comn en los iliacos y bazo. Diagnostico: se busca descartar infeccin, se realiza biopsia en busca de clulas reed-sternberg, RX , herpes zoster continua ;un 40% presenta sntomas b: fiebre, diaforesis, prdida de peso; anemia leve, leucocitos elevado o disminuido y plaquetas normal si la medula no ha sido invadida por el linfoma. TTO en fase temprana laparotoma seguido de quimio y radio. Linfoma No Hodgking: grupo heterogneo de canceres por crecimiento neoclsico de tejido linfoideal igual que la leucemia linfoide las clulas neoplasiacas nacen de un solo clon de linfocitos sin embargo en el LNH varia su morfologa , se aprecia ms de un ndulo infiltrado adems, se infiltra tejido fuera del sistema linftico (tejido extra ganglionar). Manifestaciones: recin en etapa 3 o 4 la linfadenopatia es notoria, la mayora de los pacientes presentan sntomas B, Diagnostico: estudio histopatolgico de cel tumorales. TTO; quimio y radio dependiendo la etapa.

TRASTORNOS HEMORRAGIPAROS Trombocitemia primaria: aumento notorio en la produccin de plaqueta por trastorno de las cel madres en la medula sea, con tamao y vida normal, en ocaciones aumento tbm de otras cel como eritrocitos,leuco,etc. TTO aspirina en dosis baja Trombocitosis secundaria imed pero el recuento es sobre 1.000.000 mm3 trombocitopenia Purpura, trombocitopenia idioptica Defectoplaquetarios CUAGULOPATIAS ADQUERIDAS