Diagnstico y manejo del sndrome de Guillain Barr en la etapa aguda, en el primer nivel de atencin

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CIE10: E00G61.0 Polineuropata inflamatoria GPC Diagnstico y manejo del sndrome de Guillain Barr en la etapa aguda, en el primer nivel de atencin
Definicin El sndrome de GuillainBarr es una polirradiculoneuropata inflamatoria desmielinizante aguda de origen autoinmune, caracterizada por un dficit motor simtrico progresivo, ascendente, e hiporreflexia o arreflexia generalizada; en su forma clsica se acompaa de sntomas sensitivos, de afectacin de los nervios craneales y de trastornos disautonmicos. En casos severos, la debilidad compromete la funcin respiratoria, requirindose asistencia ventilatoria mecnica. En dos tercios de los casos la enfermedad se encuentra precedida de una infeccin viral o bacteriana. Habitualmente los sntomas neuropticos sobrevienen despus de un perodo de latencia de una a cuatro semanas; rara vez ocurren despus de seis semanas desde el evento desencadenante. Se trata de una verdadera urgencia mdica, cuya sospecha clnica indica la referencia inmediata a segundo o tercer nivel, en las mejores condiciones disponibles de monitoreo y apoyo durante el traslado. Factores de riesgo La incidencia anual del sndrome de GuillainBarr a nivel mundial se estima que actualmente va de 0.6 a cuatro casos por cada 100,000 habitantes. En Mxico, entre el ao 2000 y 2008, la incidencia de parlisis flcida aguda reportada ha sido de alrededor de cuatro casos por milln. La mayora de pacientes refieren un proceso infeccioso de vas areas o digestivas cuatro semanas previas al inicio de los sntomas. La infeccin por Campilobacter jejuni (26 a 2 41%) es la ms comn de las infecciones asociadas con el sndrome de Guillain Barr, seguida por los citomegalovirus (10 a 22%), el virus de Epstein Barr (10%), Hemophylus influenzae (2 a 13%), el virus de la varicelazoster y Mycoplasma pneumaniae. En los Estados Unidos, entre 1990 y 2003, las tasas de reporte anual de sndrome de Guillain-Barr asociado con vacuna contra la influenza han declinado desde 0.17 por 100,000 vacunaciones, mxima en 19931994, hasta un mnimo de 0.04 por 100,000 vacunas aplicadas en 2002-2003 (p<0.001). Esta reduccin ha estado presente en todos los grupos etreos. El intervalo entre la vacunacin y la aparicin del sndrome de Guillain-Barr en este grupo fue de 13 das en promedio. La asociacin entre una disminucin en la frecuencia de infecciones por Campylobacter en humanos, confirmadas por laboratorio, entre 1996 y 2003, y el inicio en la declinacin de reportes de sndrome de Guillain-Barr, pudiera sugerir un mecanismo mediado por infeccin por Campylobacter en huevos de pollo utilizados en la manufactura de algunas vacunas, lo que sugerira la aplicacin de algunas medidas de control de calidad en la fabricacin de vacunas. Segn un reporte del Centro Nacional para las Enfermedades Infecciosas en Estados Unidos, en el grupo de personas vacunadas contra la influenza porcina en 1976 en Estados Unidos, la frecuencia de sndrome de Guillain Barr fue menor de 10 casos por milln de vacunados. El riesgo fue mayor en personas de 25 aos de edad o mayores, que en menores de 25 aos.

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Entre 1977 y 1991, los clculos de riesgo relativo para sndrome de Guillain-Barr despus de dicha vacunacin no se elevaron significativamente. Sin embargo, en las estaciones de 1992-93 y 1993-94, el riesgo relativo global fue de 1.7% (IC 95% = 1.0 a 2.8, p=0.04), con un mayor nmero de casos a las dos semanas despus de la vacunacin, lo que represent un caso adicional de sndrome de GuillainBarr por cada milln de personas vacunadas. Aunque existen reportes de casos, no se tienen estudios epidemiolgicos que documenten una asociacin entre infeccin por virus de la influenza y sndrome de Guillain-Barr. La incidencia relativa estimada de hospitalizacin por sndrome de Guillain-Barr durante el intervalo de riesgo primario (semanas dos a la siete) comparada con el intervalo de control (semanas 20 a la 43) fue de 1.45 (95% IC = 1.05 a 1.99, p=0.02), indicando un aumento de 45% de riesgo de este sndrome en el periodo inmediato despus de la vacunacin, aunque no se encontr patrn de estacionalidad despus de la institucin de la vacunacin universal contra la influenza en Ontario, Canad. La comparacin de la frecuencia de sndrome de Guillain-Barr en adultos, despus de la vacunacin contra la influenza (estacional), con la frecuencia del mismo sndrome despus de la inmunizacin con una vacuna contra ttanos y difteria como grupo control, entre 1991 y 1999 en los Estados Unidos, mostr que en el primer caso la incidencia de sndrome de Guillain-Barr fue de 9.5 por cada 10 millones de vacunaciones, mientras que en el segundo caso sta fue de 2.2 por cada 10 millones de inmunizaciones (riesgo relativo, 4.3; riesgo atribuible, 3.3; porcentaje de asociacin, 81%, p<0.0001; 95% IC = 3.0 a 6.4). Es prudente evitar la vacunacin de personas que no se encuentran en riesgo elevado de 3

complicaciones por influenza grave y de quienes han presentado un sndrome de Guillain-Barr en las seis semanas posteriores a una vacunacin previa contra la influenza. En estos casos debiera considerarse la alternativa de quimioprofilaxis antiviral. Sin embargo, en la mayora de los casos existe el riesgo de tales complicaciones graves, por lo que an en estos casos la recomendacin sigue siendo vacunarlos. La decisin a tomar, entre un esquema de vacunacin universal contra la influenza y otro de vacunacin selectiva a grupos de mayor riesgo, deber tomar en consideracin la probabilidad de presentar complicaciones graves por influenza, contra la probabilidad de presentar complicaciones graves por vacunacin contra influenza, como el sndrome de Guillain-Barr, sea en la poblacin general, sea para cada grupo en particular. La primera probabilidad depende de la composicin demogrfica y la morbilidad de base de la poblacin, as como de la virulencia de la cepa viral prevalente, y pudiera tratar de inferirse a partir del anlisis cuidadoso de las tendencias de los brotes observadas durante la vigilancia epidemiolgica. La segunda probabilidad parece ser uniforme incluso entre pases desarrollados y pases en desarrollo, o al menos las diferencias no parecen obedecer a algn factor que hasta ahora se haya identificado, aunque podra asociarse con los mtodos y materias primas para la manufactura de las vacunas. El sndrome de Guillain-Barr es un efecto idiosincrtico de algunas infecciones y vacunas, cuyo patrn de distribucin no ha sido explicado an. Sin considerar los costos, en la informacin disponible sobre factores de riesgo para el sndrome de Guillain-Barr, no se encuentran evidencias que contraindiquen por este concepto la aplicacin de un esquema de vacunacin universal contra la influenza.

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Historia clnica En dos terceras partes de los casos, los sntomas van precedidos de algn evento antecedente potencialmente identificable: Infecciones respiratorias: 40% de casos Posiblemente asociado con stas, se encuentra citomegalovirus en 5% de casos en Japn, y 11-13% en Europa Gastroenteritis: 20% de casos Posiblemente asociado con stas, en Estados Unidos y Europa se encuentra Campylobacter jejuni en 26 a 36% de casos; en Japn, 45% En el caso de la aplicacin de vacunas como evento antecedente, el tiempo que media entre la vacunacin y el inicio del cuadro clnico no es mayor de seis semanas Los sntomas y signos en el sndrome de Guillain-Barr alcanzan un mximo alrededor de los 12 das de evolucin; 98% de los casos ya han alcanzado una meseta a los 28 das, tiempo promedio en que inicia la mejora, y se recuperan a los 200 das. Las caractersticas clnicas comunes del sndrome de Guillain-Barr que pueden encontrarse al interrogatorio son: Tpicos Debilidad muscular y fatiga de msculos del cuello y las extremidades o parlisis Falta de coordinacin Cambios en la sensibilidad; adormecimientos, parestesias Dolor muscular (puede similar calambres) Menos frecuentes Visin borrosa o doble (diplopa) Torpeza, cadas Palpitaciones Contracciones musculares Cefalea, mareos 4

Sntomas gstricos Cambios en la sudoracin Incontinencia vesical o retencin urinaria Constipacin Cambios locales de color o temperatura de la piel

Sntomas de alarma o gravedad Dificultad para la deglucin Babeo (sialorrea) Dificultad respiratoria o apnea Desmayos (lipotimias) Otros datos de disfuncin autonmica Exploracin fsica Las caractersticas clnicas comunes del sndrome de Guillain-Barr que pueden encontrarse a la exploracin fsica son: Disfuncin motora Debilidad simtrica de extremidades: proximal, distal o golbal Debilidad de msculos del cuello Debilidad de msculos de la respiracin Parlisis de nervios craneales III-VII, IXXII Arreflexia Fatiga de msculos de extremidades Disfuncin sensitiva Prdida distal del sentido de posicin, de vibracin, de tacto y de dolor Ataxia Disfuncin autonmica Taquicardia o bradicardia sinusales Otras taqui- o bradiarritmias. Hipertensin o hipotensin postural Grandes fluctuaciones del pulso y la presin arterial Pupilas tnicas Hipersalivacin Anhidrosis o diaforesis Tono vasomotor anormal; ingurgitacin venosa y rubor facial

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Otros Papiledema En nios con sndrome de Guillain-Barr se pueden observar los siguientes signos y sntomas: Hiporreflexia osteotendinosa: 88% Debilidad en extremidades: 88% Dolor en extremidades: 59% Ataxia: 29% Parestesias: 17% Cefalea: 12% Mareo: 12% Dolor lumbar: 6% Falla respiratoria: 6% Taquicardia sinusal: 6% Anormalidad en la sudoracin: 6% Hipertensin arterial: 6% Hipotensin arterial: 6% En Mxico se observan con relativa frecuencia en nios, casos de intoxicacin por tullidora o capuln tullidor (Karwinskia humboldtiana) que presenta un cuadro clnico casi idntico al sndrome de Guillain-Barr: paresia o parlisis flccida, simtrica y ascendente, que puede limitarse a los miembros inferiores o puede ocasionar cuadriplegia con compromiso respiratorio que requiera ventilacin asistida. Un signo comn para establecer la sospecha diagnstica, como parte de la informacin a proporcionar en la referencia a segundo o tercer nivel de atencin, es la presencia de manos en garra. Puede ser til que el mdico de primer nivel investigue al respecto con el paciente y sus familiares y vecinos, y obtenga informacin que incorpore a la nota mdica de referencia. Prevencin secundaria en el primer nivel de atencin Se deben vigilar, mientras se prepara y durante el traslado inmediato a un hospital:

Factores asociados a falla respiratoria Progresin rpida de la debilidad que motiva la consulta en los primeros siete das desde el inicio de la enfermedad Prdida del reflejo tusgeno Incapacidad para flexionar los miembros superiores Prdida del sostn ceflico Incapacidad para sostener la bipedestacin Los criterios de Asbury sealan dos caractersticas clnicas necesarias para establecer el diagnstico: Debilidad progresiva en ms de una extremidad Arreflexia A stos se aaden una serie de criterios clnicos, verificables en el primer nivel de atencin, y dos criterios paraclnicos, todos los cuales apoyan fuertemente el diagnstico, pero ninguno de ellos es indispensable. Progresin de la debilidad hasta un mximo de cuatro semanas Relativa simetra de los sntomas Sntomas o signos sensitivos leves Afeccin de nervios craneales (es comn la dipleja facial) Comienzo de recuperacin tras dos a cuatro semanas despus de cesar la progresin Disfuncin autonmica Ausencia de fiebre al comienzo del cuadro clnico Los dos criterios paraclnicos, derivados del estudio de lquido cefalorraqudeo obtenido por puncin lumbar (aumento de protenas con menos de 10 clulas/mm3) y el estudio neurofisiolgico (disminucin de la velocidad de conduccin o bloqueo) no son indispensables para establecer el diagnstico, ni deben diferir la referencia inmediata a un hospital, en todo paciente con debilidad

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progresiva en ms de una extremidad y arreflexia. En nios, un 11% de casos puede no cumplir con los criterios de Asbury, por presentar variantes atpicas del sndrome de GuillainBarr, por lo que debe elevarse el umbral de sospecha en estos pacientes. Criterios de referencia, traslado y notificacin del caso Todo paciente con sndrome de Guillain-Barr debe ser trasladado de inmediato a un hospital, de segundo o tercer nivel, fundamentalmente por el riesgo de insuficiencia respiratoria de origen neurolgico que puede aparecer antes de 24 horas de iniciado el cuadro y, en consecuencia, la indicacin de intubacin urgente y ventilacin mecnica asistida. La segunda razn para la referencia a un hospital es para recibir tratamiento especfico, donde ste se encuentre disponible, sea ste con inmunoglobulina intravenosa, o plasmafresis (ver gua para el diagnstico y manejo del sndrome de Guillain-Barr en el segundo y tercer nivel de atencin). Los pacientes con sndrome de Guillain Barr cursan con disautonomas graves y potencialmente fatales incluyendo arritmas e hipotensin o hipertensin arterial, presente en el 20% de casos. Mientras se dispone de un medio de transporte adecuado para el traslado de pacientes con sndrome de Guillain-Barr, y durante dicho traslado, se debe monitorear la frecuencia cardiaca y la presin sangunea, la frecuencia respiratoria y la presencia de signos de insuficiencia respiratoria, particularmente cuando existan datos que predicen la inminente falla ventilatoria.

La referencia desde el primer nivel de atencin deber hacerse al hospital ms cercano que cuente con recursos para el manejo de procedimientos de intubacin traqueal y ventilacin mecnica asistida. En caso de que el primer hospital que recibe al paciente no cuente con los recursos para proporcionar las modalidades de tratamiento especfico (segundo nivel de atencin), una vez asegurada la va area y la funcin respiratoria deber referirse nuevamente a un hospital que cuente con ellos (tercer nivel de atencin) en unidad mvil con los mejores recursos disponibles para el monitoreo y el apoyo vital. En caso de que el hospital ms cercano a la unidad mdica de primer nivel donde se hace el diagnstico sea una unidad de tercer nivel, deber procurarse la referencia directamente a dicho hospital. Previo al traslado, se recomienda establecer comunicacin con el hospital de referencia, indicndose las condiciones del paciente, incluyendo la evaluacin funcional segn la escala de Hughes y alguna escala de fuerza muscular. De acuerdo con la legislacin mexicana, todo caso de parlisis flcida aguda PFA en poblacin menor de quince aos de edad debe ser considerado como un posible brote de poliomielitis, enfermedad motivo de notificacin obligatoria ante la autoridad sanitaria en Mxico. Esta notificacin deber hacerse en cuanto se establezca el diagnstico clnico de parlisis flcida aguda, sin entorpecer la atencin urgente del caso y su traslado al hospital de referencia.

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Manejo en la etapa aguda del sndrome de Guillain Barr en el primer nivel de atencin

Paciente con paresia o parlisis flcida aguda de ms de una extremidad.

1. Considerar dos probables diagnsticos graves, entre otros posibles, particularmente si adems existe arreflexia: Sndrome de Guillain-Barr. Poliomielitis. 2. Verificar la necesidad de proporcionar apoyo vital inmediato. 3. Iniciar actividades para la mejor referencia posible al hospital ms cercano con recursos para proporcionar ventilacin mecnica asistida. 4. Monitorear la funcin respiratoria, cardiaca, hemodinmica y en general las manifestaciones autonmicas, de inminencia de insuficiencia respiratoria o de falla respiratoria en s, mientras se arregla el traslado. 5. Registrar en la nota de referencia los hallazgos significativos de la historia clnica (antecedentes, evolucin, asociacin con la ingesta de alimentos o en especial capulines, medicamentos etc) y la exploracin fsica general y neurolgica, incluyendo los criterios de Asbury presentes. 6. De ser posible, establecer comunicacin inmediata con el hospital al que se pretenda trasladar al paciente, para asegurar la existencias de los recursos requeridos para recibirlo. 7. Proceder al traslado del paciente al hospital ms cercano que cuente con recursos fsicos y humanos para una adecuada ventilacin mecnica asistida, en el vehculo de transporte con las mejores condiciones de recursos fsicos y humanos disponibles, que incluyan, de ser posible: ambulancia, oxgeno suplementario, equipo y dispositivos para intubacin orotraqueal y bolsa-amb, personal certificado en ACLS o APLS. La decisin depender del balance que se juzgue, entre el tiempo requerido para reunir los elementos ptimos, y la gravedad y velocidad de evolucin del cuadro clnico. 8. Mantener durante el traslado un monitoreo constante de los signos vitales y de manifestaciones de inminencia de, o de falla respiratoria ya presente, as como otros signos de disfuncin autonmica, para proporcionar apoyo vital cuando se requiera durante el traslado. 9. Notificar de inmediato el caso de parlisis flccida aguda, a las autoridades sanitarias correspondientes, para las acciones de salud pblica que procedan.

Escala funcional de Huges 0 Paciente sano 1 Paciente con mnimos sntomas motores con capacidades manuales conservadas 2 Camina sin ayuda, pero capacidades manuales limitadas 3 Requiere ayuda para la de ambulacin 4 Confinado a silla de ruedas o cama 5 Requiere ventilacin mecnica 6 Muerte Escala de fuerza muscular 0 No realiza ningn movimiento 1 Realiza movimiento pero es incapaz de desplazar articulaciones 2 El movimiento desplaza articulaciones pero no contra gravedad 3 Es capaz de realizar movimientos contra gravedad, pero no vence resistencia 4 Es capaz de vencer resistencia de leve a moderada 5 Fuerza normal esperada para el sexo y la edad del paciente