ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

Esclerosis mltiple
Es una enfermedad inflamatoria: en la cual hay una reaccin linfocitaria y mononuclear en el parenquima del SNC, producindose una desmielinizacin importante con conservacin de los axones. Hay dao de los oligodendrocitos con proliferacin astroctica. Los hallazgos anteriores junto con la prdida de la mielina constituyen la placa de desmielinizacin. Aunque pueden verse en la mdula espinal, el tallo cerebral y el nervio ptico, la localizacin ms frecuente es la periventricular, la cual se observa hasta en 90% de los casos. Estas tambin pueden encontrarse en la sustancia gris, principalmente en localizacin subpial. Las placas aisladas raramente miden ms de 1,5 cm.

La lesin patolgica ms caracterstica de la esclerosis mltiple es la placa de desmielinizacin. Esta ocurre ms en la sustancia blanca, especialmente en la regin periventricular, el nervio ptico, el tallo cerebral, el cerebelo y la mdula espinal. Debido al origen inmunolgico de la enfermedad, ha surgido un gran entusiasmo por el estudio de los linfocitos T en la esclerosis mltiple. El nmero total de linfocitos T es normal en pacientes con esta enfermedad, pero durante un ataque agudo estos se reducen. La lesin aguda vista en la esclerosis mltiple se caracteriza por un acmulo perivascular y parenquimatoso de linfocitos T y macrfagos.

Por muchos aos se ha sospechado una susceptibilidad gentica a la esclerosis mltiple. Esta teora se basa en el hecho de que parientes muy cercanos a pacientescon esclerosis mltiple tienen un cierto riesgo de desarrollar la enfermedad. La asociacin muy importante entre esclerosis mltiple y un HLA especfico da una mayor evidencia del compromiso gentico de esta enfermedad. Varios factores ambientales se relacionan con esta enfermedad. El que la esclerosis mltiple sea ms comn en algunas latitudes tiene una relacin directa con el ambiente y muchos factores se han puesto de presente como el clima, la vegetacin, la dieta e incluso la irradiacin solar que vara directamente con la latitud. Clasificacin clnica de la esclerosis mltiple: Asintomtica Hallazgos incidentales en resonancia magntica de cerebro Sintomtica Recada remisin Secundariamente progresiva Primariamente progresiva Progresiva con exacerbacin

Tratamiento No existe un tratamiento definitivo. En la actualidad, para los brotes o perodos de exacerbacin de la enfermedad se utilizan la hormona adrenocorticotropa (ACTH) y otros corticoides. La ACTH puede administrarse siguiendo un protocolo de dosis elevadas de la medicacin que incluye 80 UI diarias intramusculares o intravenosas por siete das, seguidas de 40 UI intramusculares o intravenosas por cuatro das, finalizado con 20 UI por tres das.

En la actualidad, se utiliza en la mayora de los centros la metilprednisolona, a dosis altas, de 500 mg a 1 g IV diarios por tres a cinco das. Se recomienda administrar esta medicacin en infusin, disolvindola en 100 ml de dextrosa al 5%, para ser administrada en 30 minutos a 1 hora. Si la sintomatologa del paciente persiste despus de un mes a pesar de este tratamiento, se recomienda repetir el ciclo de metilprednisolona, seguido por la administracin de 1 mg/ kg de peso de prednisona interdiaria, reducindola en el curso de 8 a 14 semanas.

Encefalomielitis aguda diseminada

La encefalomielitis aguda diseminada es una reaccin inflamatoria del SNC que compromete predominantemente la sustancia blanca, observndose infiltrados multifocales de monocitos y una vasculomielinopata. Muchas veces esta reaccin inflamatoria se acompaa de focos de desmielinizacin. Puede ser secundaria a un proceso infeccioso casi siempre de origen viral o a una vacuna; no obstante, tambin se ven casos espordicos, sin una causa aparente. La encefalomielitis aguda diseminada es ms frecuente en nios que en adultos, tiene un compromiso multifocal con afeccin del tallo cerebral, la mdula espinal, el nervio ptico, o el cerebelo. Los pacientes generalmente se presentan como agudamente enfermos, pueden presentar fiebre, convulsiones y neumonas. Uno de los diagnsticos diferenciales ms importantes de la esclerosis mltiple es la encefalomielitis aguda diseminada. Esta enfermedad tambin desmielinizante tiene un mejor pronstico que la esclerosis mltiple y su curso es caractersticamentemonofsico, anque en raras ocasiones puede presentarse con perodos de exacerbacin y remisin. Esta entidad a veces es difcil de diferenciar clnicamente de un primer episodio de esclerosis mltiple. A diferencia de lo que mucha gente piensa, la mielitis transversa con un cuadro de paraparesia no es tan frecuente en la esclerosis mltiple y s lo es en la encefalomielitis aguda diseminada.

En la encefalomielitis aguda diseminada es comn el compromiso del nervioperifrico y las races nerviosas. Este es un hallazgo muy importante para eldiagnstico. Tambin puede observarse compromiso del nervio ptico. En elLCR pueden encontrarse bandas oligoclonales y aumento de globulinas. La RMC puede mostrar placas de desmielinizacin. El tratamiento de esta enfermedad tambin puede hacerse con ACTH o glucocorticoides. Su pronstico es mejor y su curso es ms benigno.

Leucoencefalopata multifocal progresiva

La leucoencefalopata multifocal progresiva o enfermedad de Richardson, la describi por primera vez Astrom (1958). Esta enfermedad se observa en pacientes con trastornos linfoproliferativos, como la enfermedad de Hodgkin, leucemia linfoctica y linfosarcomas. Tambin puede presentarse en pacientes con sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). El JC papovavirus ha sido encontrado en la mayora de los casos de leucoencefalopata multifocal progresiva. La enfermedad cursa en forma subaguda con cambios de personalidad y demencia. Otros sntomas muy comunes son hemianopsia, disartria y ataxia para la marcha. El curso de la enfermedad es progresivo e inexorablemente lleva al paciente a la muerte en un perodo de algunos meses. El LCR puede ser normal, la TAC de cerebro y la RMC ayudan mucho para el diagnstico y muestran el compromiso de la sustancia blanca. Un diagnstico definitivo de la enfermedad slo puede hacerse por patologa.

Mielinlisis pntica
Esta entidad la describieron primero Adams y Mancall (1959). Clnicamente se caracteriza por una paraparesia o cuadriparesia de evolucin rpida, con sntomas seudobulbares, que se manifiestan por disartria y disfagia, en pacientes con cambios electrolticos importantes. La causa real de la mielinolisis no es clara, pero se han postulado teoras vasculares y metablicas. El cuadro se observa en alcohlicos y pacientes a quienes se les corrige rpidamente una hiponatremia. Esta entidad tambin se ha visto asociada a otras patologas, como la enfermedad de Wilson, la cirrosis, la nefropatas y la enfermedad de Wernicke. Histolgicamentes la lesin compromete toda o parte de la base del puente. Puede afectar el tegmento pntico y ascender hasta el mesencfalo, produciendo desmielinizacin importante. Para diagnosticar la enfermedad son de gran importancia los potenciales evocados auditivos y la RMC. El tratamiento de estos pacientes deber hacerse con solucin salina, administrada con prudencia, y restriccin de lquidos.

Enfermedad de Devic
Tambin conocida como neuromielitis ptica de Devic, es una variante de esclerosis mltiple, en la cual se produce una neuritis ptica bilateral, acompaada de una mielitis transversa. El compromiso del nervio ptico y la mdula espinal puede ser simultneo o separado por das a meses. El tratamiento de esta variantede esclerosis mltiple es tambin con esteroides.

Esclerosis concntrica de Balo

Esta es una variante muy rara de esclerosis mltiple, en la cual se observan anillos concntricos de desmielinizacin, que alternan con otros de mielina normal. Por lo general, esta enfermedad tiene un curso fatal y carece de episodios de exacerbacin y remisin.

Enfermedad de Marchiafava-Bignami
Es una degenaracin del cuerpo calloso, que se observa principalmente en hombres italianos adictos al vino. Los hallazgos histopatolgicos ms frecuentes en esta enfermedad son los de una necrosis de la porcin medial del cuerpo calloso. Los sntomas clnicos ms comunes son los de una demencia, con signos focales, como hemiparesia o un cuadro de afasia. El diagnstico muy a menudo se hace por patologa, pero la TAC y la RM pueden ser bastante tiles. Por infortunio no existe un tratamiento especfico para esta enfermedad

SINDROMES RADICULARES
El sndrome radicular resulta en dolor y otros sntomas como entumecimiento u hormigueo y debilidad en los brazos y en las piernas. Es causado por races nerviosas comprimidas. Las races nerviosas son ramificaciones de la mdula espinal que llevan las seales al resto del cuerpo. Cuando una hernia de disco oprime estas ramificaciones nerviosas ocurre el sndrome radicular. Tambin puede ser causado por cambios degenerativos en la espina que causan irritacin e inflamacin en las races nerviosas. La debilidad muscular es un indicador que una compresin nerviosa es ms severa. Hay diversos tratamientos para este padecimiento, desde los no quirrgicos , pasando por los mnimos invasivos (infiltraciones con esteroides, sin esteroides), microcirugas , hasta los quirrgicos convencionales.

HERNIA DISCAL LUMBAR Anatoma y Fisiologa El disco est formado de dos partes: a) El anillo fibroso, compuesto de diez a doce lminas concntricas de tejido colgeno entremezcladas estrechamente y fuertemente adheridas a los platillos vertebrales, y muy elstico. b) El ncleo pulposo, que est engastado en el anillo fibroso, hidrfilo, tiene 80% agua deformable; pero incomprensible mantiene el disco bajo tensin y comprime radialmente el anillo fibroso.

El disco est cubierto por delante por el ligamento longitudinal comn anterior (L.L.C.A) fuerte y resistente en toda su amplitud, por detrs est cubierto por el ligamento longitudinal comn posterior (L.L.C.P) resistente en su porcin central y laxo en sus porciones laterales prximos al agujero de conjuncin. En la flexin el ncleo se va hacia atrs, mientras que en la extensin lo hace hacia adelante. Al levantar un peso la regin lumbar es sitio de reunin de dos palancas largas (tronco y miembros inferiores) y la fuerza que deben ejercer los msculos erectores espinales en la "levantada" es enorme, de 15 veces con respecto al peso. Si se levantan 30 kg, la fuerza que soportara el punto de apoyo (los discos lumbares inferiores) es de 30x15; es decir, 450 kg. Esto para dar idea del esfuerzo a que estn sometidas estas estructuras.

ETIOPATOGENIA En el curso de la degeneracin discal, el ncleo puede fragmentarse y migrar hacia atrs, convirtindose en causa de lumbalgias y lumbociticas, distinguindose tres estadios: Estadio 1: Caracterizado por lumbalgia, producida por la puesta en la tensin de la parte posterior del anillo fibroso y el ligamento vertebral posterior, ricamente inervados por los ramos sensitivos del nervio sinu vertebral de Lushka. Estadio 2: La protrusin discal se produce y contina siendo responsable de la lumbalgia y posteriormente de la ciatalgia cuando comprima la raz. Estadio 3: Es una lumbocitica franca con signos neurolgicos evidentes. Debido a la ruptura del anillo fibroso y del ligamento vertebral posterior es posible que la citica supere a la lumbalgia y a veces por migracin del disco dentro del agujero de conjuncin se instala una ciatalgia pura. Estadio 4: Manifestaciones radiculares subjetivas (5%).

SINTOMATOLOGA En el estadio 1 el cuadro clnico ser de una lumbalgia de lar-ga evolucin, de crisis repetidas de lumbalgia, o de una crisis de lumbalgia aguda. La flexin de la columna aumenta el dolor, el re-poso alivia e incluso hace desaparecer el dolor. En el estadio 2 y estadio 3 al comprometerse la raz provocar un dolor en la cara anterior del muslo (crurocitica) por compromiso de las races L1, L2, y L3.

La raz L4 da un dolor que se irradia a nivel de la cresta tibial, la raz L5 un dolor que se irradia hacia el dedo mayor y la raz S1 un dolor que se irradia hacia el dedo pequeo.

Este dolor citico es exacerbado por la estacin de pie prolongada, deambulacin, sentado largo rato, por los movimientos de flexin de la columna, por las maniobras de hipertensin raqudea (tos, estornudo, pujar), incluso durante el reposo en cama.

La H.N.P. Lumbar es ms frecuente a nivel de los espacios L4-L5 y L5- S1 (90%) y menos frecuente a nivel de los espacios L3, L2 y L1 (10%). Puede ser mediana, posterolateral y foraminal.