BAB 1 PENDAHULUAN

1.1

Latar Belakang Perdarahan yang abnormal pada bayi terbilang jarang, terutama pada bayi

preterm. Haemostasis yang normal membutuhkan integritas vaskular, fungsi platelet yang normal, dan fungsi sistim koagulasi yang baik. Pada bayi yang sehat penyebab yang umum pada perdarahan pada bayi adalah trombositopenia sekunder, defesiensi vitamin k, dan yang paling jarang tejadi adalah kongenital defesiensi faktor koagulasi.1 Vitamin K merupakan kelompok vitamin lipofilik dan hidrofobik. Hepar membutuhkan vitamin K untuk membentuk beberapa protein yang dibutuhkan pada proses pembekeuan darah. pada saat kelahiran semua bayi baru lahir mempunyai vitamin K dalam level yang rendah. Di masa lalu, penyakit hemoragik pada bayi baru lahir istilah digunakan untuk menjelaskan gangguan perdarahan pada neonatus yang berhubungan dengan kelahiran traumatik atau hemophilia. Istilah diagnostik yang tepat telah diadopsi. Saat ini perdarahan akibat defisiensi vitamin K bukan satu-satunya penyebab gangguan perdarahan pada prematur dan jangka defisiensi vitamin K.1,2 Haemorrhagic disease of the newborn pada umumnya muncul pada minggu pertama dan paling lambat sampai minggu ke 26. kematian dan kecacatan dapat diakibatkan dari perdarahan intrakranial.1 Pada tutorial klinik kali ini kami membawakan kasus seorang bayi lakilaki berusia 35 hari dengan penurunan kesadaran et causa perdarahan intracerebral yang kemungkinan terjadi akibat defisiensi vitamin K.

1.2

Tujuan Tujuan pembuatan laporan kasus ini adalah :

1. 2.

Menambah ilmu dan pengetahuan mengenai penyakit yang dilaporkan. Membandingkan informasi yang terdapat pada literatur dengan kenyataan yang terdapat pada kasus.

3.

Melatih mahasiswa dalam melaporkan dengan baik suatu kasus yang didapat.

BAB 3 TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi Vitamin yang tergolong ke dalam kelompok vitamin K adalah naftokuinon tersubsitusi poliisoprenoid. Menadion ( K3 ), yaitu senyawa induk seri vitamin K, tidak ditemukan dalam bentuk alami tetapi jika diberikan, secara in vivo senyawa ini akan mengalami alkilasi menjadi salah satu menakuinon ( K2 ). Filokuinon ( K1 ) merupakan bentuk utama vitamin K yang ada dalam tanaman. Menakuinon 7 merupakan salah satu dari rangkaian bentuk tak jenuh polirenoid dari vitamin K yang ditemukan dalam jaringan binatang dan disintesis oleh bakteri dalam intestinum.1 Ada dua jenis vitamin K alamiah yaitu berasal dari tanaman yang larut lemak dan dari flora intestinal yang larut air. Asupan utama vitamin K pada bayi bersumber dari susu, hanya sebagian kecil yang berasal dari usus si bayi. Khusus bayi yang baru lahir, vitamin K juga bisa bersumber dari ibundanya saat persalinan. Namun, vitamin K dari ibu bisa tidak sampai bila terjadi gangguan plasenta. Selain itu, fungsi hati, tempat metabolisme vitamin K, juga belum matang menambah risiko kekurangan vitamin K.2. Secara alamiah ada 2 bentuk vitamin K: Vitamin K1 (phytonadione) berasal dari diet sayuran berwarna hijau dan K2 (menaquinone) yang berasal dari sintesis flora normal usus. Vitamin K1 dan K2 bersifat larut dalam lemak. Vitamin K3 (menadione) yang dikonversikan menjadi menaquinone dalam hati merupakan bentuk sintesis dari vitamin K yang bersifat larut dalam air, tetapi sudah tidak dipakai karena menyebakan anemia hemolitik dan ikterus. Vitamin k-2 merupakan kumpulan senyawa yang dinamakan manaquion yang melindungi dari gangguan mineralisasi tulang, osteoporosis, dan sumbatan kardiovaskuler. Vitamin K-2 mengatur pembentukan dan aliran kalsium pada struktur tulang tubuh. hal itu mencegah pengerasan dan kalsifikasi pada arteri dan membantu mencegah terjadinya gagal jantung. vitamin ini diproduksi oleh bakteri yang bermanifestasi di dalam intestine3.

Penyerapan vitamin K memerlukan penyerapan lemak yang normal. Malabsorbsi lemak merupakan penyebab paling sering timbulnya defisiensi vitamin K. derivat vitamin K dalam bentuk alami hanya diserap bila ada garam-garam empedu, seperti lipid lainnya, dan didistribusikan dalam aliran darah lewat system limfatik dalam kilomikron. Menadion, yang larut dalam air dan diserap bahkan dalam keadaan tanpa adanya garam-garam empedu, dengan melintas langsung ke dalam vena porta hati 3. Vitamin K terlibat dalam pemeliharaan kadar normal faktor pembekuan darah II, VII, IX dan X, yang semuanya disintesis di dalam hati mula-mula sebagai prekursor inaktif 3. Molekul-molekul factor II, VII, IX, dan X disintesis dalam sel hati dan disimpan dalam bentuk precursor tidak aktif. Molekulyang dikenal sebagai descarboxy protein ini disebut PIVKA (protein induce by vitamin K absence). Vitamin K dibutuhkan untuk konversi precursor tidak aktif menjadi factor pembekuan yang aktif. Proses konversi ini terjadi pada tahap post ribosomal, dimana radikal karboksil dengan vitamin K sebagai katalis akan menempel residu asam glutamate dari precursor molekul
2+

untuk

membentuk

carboxyglutamic acid yang mampu mengikat Ca . Factor pembekuan II, VII, IX, dan X yang memiliki memiliki kemampuan mengikat Ca2+ memegang peranan dalam mekanisme hemostasis fase plasma.4 Vitamin K bekerja sebagai kofaktor enzim karboksilase yang membentuk residu karboksiglutamat dalam protein precursor. Reaksi karboksilase yang tergantung vitamin K terjadi dalam retikulum

endoplasmik.Di dalam siklus ini, produk 2,3 epoksida dari reaksi karboksilase diubah oleh enzim 2,3 epoksida reduktase menjadi bentuk kuinon vitamin K dengan menggunakan zat pereduksi ditiol yang masih belum teridentifikasi. Reduksi selanjutnya bentuk kuinon menjadi hidrokuinon oleh NADH melengkapi siklus vitamin K untuk menghasilkan kembali bentuk aktif vitamin tersebut.8

B. Perdarahan Akibat Defisiensi Vitamin K Perdarahan akibat defisiensi vitamin K didefinisikan sebagai perdarahan spontan atau akibat trauma pada bayi yang berhubungan dengan

defisiensi vitamin K dan menurunnya aktivitas faktor pembekuan II, VII, IX, X dengan fibrinogen dan trombosit normal 3. Bayi baru lahir mengalami defisiensi faktor pembekuan yang tergantung vitamin K (vitamin K-dependent coagulation factor), konsentrasi faktor pembekuan ini rendah dalam plasma beberapa hari setelah lahir dan mencapai titik terndah pada hari ketiga. hal ini disebabkan karena bayi baru lahir mengalami defesiensi vitamin K yang disebabkan karena rendahnya cadangan vitamin k pada saat lahir, rendahnya kadar vitamin k pada ASI, prematuritas, bayi yang lahir dari ibu yang mendapat pengobatan luminal, hidantoin, salisilat, kumarin, rifampisin, dan isoniazid. faktor lain adalah terlambatnya kolonisasi bakteri usus disebabkan oleh terlambatnya pemberian diet, ASI eksklusif, diare hebat, pemberian antibiotik dalam jangka yang lama.8 Vitamin K sangat sedikit yang dapat melewati sawar plasenta dimana kadar pada plasma ibu 1-2 mikrogram/l sedangkan kadar pada tali pusat kurang dari 0,05 mikrogram/l. kadar vitamin K pada ASI 1,5-2,1 mikrogram/l, kolostrum 2,3 mikrogram/l sedangkan pada susu formula 6 mikrogram/l. Kombinasi berbagai keadaan ini menimbulkan gangguan hemostasis pada bayi baru lahir yang menyebabkan perdarahan pada bayi akibat defisiensi vitamin K.1 Defisiensi vitamin K dapat terjadi oleh malabsorbsi lemak yang mungkin menyertai disfungsi pancreas, penyakit biliaris, atrofi mukosa intestinal atau penyebab steatore lainnya. Di samping itu, sterilisasi usus besar oleh antibiotik juga dapat mengakibatkan defisiensi vitamin K 3. Defisiensi atau kekurangan vitamin K dapat menyebabkan terjadinya penyakit hemoragik pada bayi baru lahir.Hal ini disebabkan karena plasenta tidak meneruskan vitamin K secara efisien. Vitamin K tersebar luas dalam ja ringan tanaman dan hewan yang digunakan sebagai bahan makanan dan produksi vitamin K oleh mikroflora intestinal pada hakekatnya menjamin tidak terjadinya defisiensi vitamin K 3.

Perdarahan akibat defisiensi vitamin K diklasifikasikan menjadi 3 waktu yang berbeda setelah lahir: 1. Perdarahan dini pada neonatus akibat defisiensi vitamn k. a. Perdarahan awal kekurangan vitamin K biasanya terjadi selama 24 jam pertama setelah lahir. b. Terlihat pada bayi yang lahir dari ibu memakai obat antikonvulsan atau anti-TB. Tidak jelas memahami mekanisme yang menyebabkan kejang obat tuberkulosis dan perdarahan akibat defisiensi vitamin K pada bayi baru lahir, namun penelitian yang terbatas menunjukkan bahwa perdarahan kekurangan vitamin K adalah sebuah konsekuensi dari kekurangan vitamin k dapat dicegah dengan pemberian vitamin K ibu selama 2-4 minggu terakhir. Suplementasi vitamin K setelah lahir karena pendarahan dari awal kekurangan vitamin K awal mungkin terlalu terlambat untuk mencegah penyakit ini, terutama jika tidak ada suplemen vitamin K selama kehamilan. c. Banyak obat atau paparan racun ibu selama kehamilan dikaitkan dengan kekurangan vitamin K, perdarahan pada bayi baru lahir. 2. defisiensi vitamin K klasik pada neonatus.. 1. Biasanya muncul pada 24 jam paling lambat seminggu pertama. 2. Observasi pada neonatus yang tidak mendapatkan vit k profilaksis 3. Penyakit ini biasanya terjadi dari hari kedua kehidupan sampai akhir minggu pertama, tetapi dapat terjadi selama bulan pertama dan kadang-kadang tumpang tindih dengan akhir-onset perdarahan defisiensi vitamin K. 4. Bayi dengan perdarahan defisiensi vitamin K klasik sering sakit, menunda pasokan atau keduanya.

5. Perdarahan

biasanya

muncul

pada

umbilikus,

saluran

pencernaan, kulit, hidung,bekas jahitan, terkadang pada intrakranial. 3. Defisiensi vitamin k yg lambat pada neonatus. 1. Terjadi pada umur 2-12 minggu, terkadang dapat terlihat sampai 6 bulan sehabis kelahiran 3 Perdarahan Defisiensi Vitamin K (PDVK) dibagi menjadi early, clasiccal dan late berdasarkan pada umur saat kelainan tersebut bermanifestasi 7,8.
1.

Early Vitamin K defisience bleeding (VKDB) (PDVK dini), timbul pada hari pertama kehidupan. Kelainan ini jarang sekali dan biasanya terjadi pada bayi dari ibu yang mengkonsumsi obat-obatan yang dapat mengganggu metabolisme vitamin K. Insidens yang dilaporkan atas bayi dari ibu yang tidak mendapat suplementasi vitamin K adalah antara 6 hingga 12% 7,8.

2.

Classical VKDB (PDVK klasik), timbul pada hari ke 1 sampai 7 setelah lahir dan lebih sering terjadi pada bayi yang kondisinya tidak optimal pada waktu lahir atau yang terlambat mendapatkan suplementasi makanan. Insidens dilaporkan bervariasi, antara 0 sampai 0,44% kelahiran. Tidak adanya angka rata-rata kejadian PDVK klasik yang pasti karena jarang ditemukan kriteria diagnosis yang menyeluruh7,8.

3.

Late VKDB (PDVK lambat), timbul pada hari ke 8 sampai 6 bulan setelah lahir, sebagian besar timbul pada umur 1 sampai 3 bulan. Kira-kira setengah dari pasien ini mempunyai kelainan hati sebagai penyakit dasar atau kelainan malabsorpsi. Perdarahan intrakranial yang serius timbul pada 30-50%. Pada bayi berisiko mungkin ditemukan tanda-tanda penyakit hati atau kolestasis seperti ikterus yang memanjang, warna feses pucat, dan hepatosplenomegali. Angka rata-rata kejadian PDVK pada bayi yang tidak mendapatkan profilaksis vitamin K adalah 5-20 per 100.000 kelahiran dengan angka mortalitas sebesar 30%7,8.

Tabel : Perdarahan akibat defisiensi vitamin K pada anak 7,8 PDVK dini Umur Penyebab & < 24 jam Obat yang PDVK klasik PDVK lambat

1-7 hari (terbanyak 3-5 2minggu-6bulan hari) - Pemberian makanan terlambat Intake Vit K (terutama 2-8 minggu) - Intake inadekuat - Kadar vit K rendah pada ASI - Tidak dapat Vit K

Faktor resiko diminum selama kehamilan

inadekuat - Kadar vit K rendah pada ASI - Tidak dapat

profilaksis vit K

profilaksis vit K Frekuensi < 5% pada 0,01-1% (tergantung makan bayi) GIT, hidung, suntikan, 4-10 per 100.000

kelompok resiko tinggi Lokasi perdarahan Sefalhematom, umbilikus, intrakranial,

pola kelahiran (terutama di Asia Tenggara) umbilikus, Intrakranial (30-60%), tempat kulit, bekas tempat umbilikus, intratorakal hidung, GIT,

suntikan, UGT,

intraabdominal, sirkumsisi, intrakranial GIT, intratorakal Pencegahan

-penghentian / -Vit K profilaksis (oral Vit K profilaksis (im) penggantian obat penyebab / im) - asupan vit K yang

- asupan vit K yang adekuat adekuat

Angka kejadian berkisar antara 1:200 sampai 1:400 kelahiran bayi yang tidak mendapat vitamin K profilaksis. Di Indonesia, data mengenai VKDB secara nasional belum tersedia. Hingga tahun 2004 didapatkan 21 kasus di RSCM Jakarta, 6 kasus di RS Dr. Sardjito Yogyakarta dan 8 kasus di RSU Dr. Soetomo Surabaya 2

Anamnesis pada perdarahan pada neonatus akibat defesiensi vitamin K terhadap awitan perdarahan, lokasi perdarahan, pemberian ASI eksklusif atau formula, riwayat ibu minum obat-obatan terutama antikoagulan dan antikonvulsan. jika ditemukan bayi baru lahir dengan keadaan umum baik tetapi ada perdarahn segar dari mulut atau feses berdarah harus dibedakan antara darah ibu yang tertelan atau saluran cerna bayi itu sendiri dengan melakukan uji apt, warna merah muda menunjukan darah bayi sedangkan warna coklat menunjukan darah ibu 2. Pada pemeriksaan fisik didapatkan Adanya perdarahan di saluran cerna, umbilikus, hidung, bekas sirkumsisi dan lain sebagainya. Pada perdarahan akibat defisiensi vitamin K untuk menentukan diagnosis dibutuhkan Pemeriksaan penunjang: Waktu pembekuan memanjang PPT (Plasma Prothrombin Time) memanjang Partial Thromboplastin Time (PTT) memanjang Thrombin Time normal USG, CT Scan atau MRI untuk melihat lokasi perdarahan 2 Bayi dengan perdarahan defisiensi vitamin K segera diberikan vitamin K1 secara subkutan atau intravena dengan dosis 0,5-1 mg, untuk kasus yang berat dapat diberikan 2 mg sebanyak 2-3 dosis dengan interval 4-8 jam. respons yang cepat terjadi dalam 4-6 jam dengan berhentinya perdarahan dan membaiknya masa protrombin. pemberian secara intramuskular tidak dianjurkan karena menyebabkan hematom yang besar pada tempat suntikan. pemberian intravena harus hati-hati dengan kecepatan kurang dari 1 mg/menit karena dapat menyebabkab terjadinya reaksi anafilaksis 1 Selain pemberian vitamin K, bayi yang mengalami perdarahan luas juga harus mendapatkan FFP 10-15ml/kg bb. pada perdarahan yang menyebabkan Hb turun di bawah 12 mg/dl diberikan PRC. jika terjadi perdarahan yang mengancam seperti perdarahn intrakranial untuk memperbaiki hemostasis secara cepat adalah dengan memberikan prothrombin complex-concentrates.1

Di Indonesia rekomendasi pemberian vitamin K profilaksis diajukan Depkes pada tahun 2003. Rekomendasi yang diajukan sebagai berikut: 1. Semua bayi baru lahir harus mendapat provilaksis vitamin K1 2. Dosis yang diberikan 1mg dosis tunggal IM atau oral 3 kali masingmasing 2 mg pada waktu lahir, 3-7 hari, dan saat bayi berumur 1-2 bulan. 3. Untuk bayi yang lahir ditolng dukun wajib pemberian vitamin K1 secara oral 4. Ibu Hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan harus mendapat vitamin K 5mg sehari selama trimester ketiga atau 24 jam sebelum melahirkan diberikan vitamin K 10 mg/IM, kepada bayinya diberikan K 1mg IM dan diulang 24 jam kemudian.

C. Sistem Hemostasis pada Neonatus Sistem hemostasis pada bayi tidak sama dengan anak dan dewasa. hal ini karena secara fisiologis sistem hemostasis pada bayi beum matur. maturitas sistem ini terjadi pada 6 bulan pertama kehidupan. beberapa perbedan itu diantaranya, pertama; protein yang dibutuhkan untuk pembentukan fibrin dan fibrinolisis jumlahnya sedikit dibandingkan dengan anak yang lebih besar, kedua; pada fase plasma dari pembekuan dan fibrinolisis neonatus kadar beberapa faktor pembekuan yang bergantung pada vitamin K rendah, ketiga; plasma neonatus resisten terhadap aktivator plasminogen eksogen, dan keempat; dalam 24 jam pertama neonatus mengalami reduksi mekanisme fibrinolisis karena kurang nya kadar proenzim plasminogen dan meningkatnya jumlah inhibitor 7,8. Berdasarkan lokasi pendarahan yang terjadi di daerah otak, perdarahan intrakranial pada neonatus dibagi dalam empat daerah yaitu : a. Epidural Hemorrhage, terjadi karena rupturnya cabang-cabang arteri atau vena meningia media di antara tulang kepala dan durameter. Pengumpulan darah di dalam ruangan durameter disebut hematoma epidural. Perdarahan ini sering berlokasi di daerah parietal dan oksipital. Perdarahan epidural biasanya disertai fraktur linier tulang kepala dan tanda shock hipovolemik. Gangguan fungsi otak

bergantung pada luas dan banyaknya perdarahan. Bila perdarahan sedikit, tidak dijumpai tanda-tanda gangguan fungsi otak. Jika perdarahan banyak, dalam beberapa jam setelah lahir akan tampak tanda-tanda dan gejala peninggian tekanan intrakranial seperti iritabel, menangis melengking (cephalic cry), ubun-ubun tegang dan menonjol, deviasi mata, sutura melebar, kejang, hemiparase, atau tanda-tanda herniasi unkal seperti dilatasi pupil homolateral. b. Subdural Hemorrhage dengan laserasi tentorium disebabkan oleh rupturnya vena galen, sinus strait, dan kadang-kadang sinus transversal. Perdarahan ini sering di infratentorial. Bila perdarahan banyak, dapat meluas ke fossa posterior dan menyebabkan kompresi batang otak (brain stemp). Kadang-kadang, perdarahan ini dapat meluas ke permukaan superior atau posterior dari serebellum. Perdarahan subdural dengan laserasi falks serebri terjadi karena rupturnya sinus sagitalis inferior. Perdarahan biasa terjadi di tempat pertemuan falks serebri dan tenterium. Perdarahan ini kurang sering bila dibandingkan dengan laserasi tenterium. Lokasi perdarahan di dalam fisura serebri longitudinal berada di atas korpus kollosum. Rupturnya vena superfisial serebri (bridging vein), mengakibatkan perdarahan subdural pada permukaan hemisfer serebri. Perdarahan ini sering unilateral dan biasanya diikuti perdarahan subaraknoid. c. Subarachnoid Hemorrhage, perdarahan dalam rongga araknoid akibat rupturnya vena-vena dalam rongga araknoid (bridging veins), rupturnya pembuluh darah kecil di daerah leptomeningen, atau perluasan perdarahan. Timbunan darah biasanya berkumpul di lekukan serebral bagian posterior dan di fossi posterior.Hal yang ditakutkan adalah terjadi hidrosefalus karena penyumbatan trabekula araknoid oleh darah dan menyebabkan peninggian tekanan intrakranial. d. Intraventricular hemorrhage adalah pendarahan yang terjadi di bagian lateral ventrikel ketiga dan keempat. Terjadi perdarahan flexus choroid dan pemanjangan dari matriks subependymal atau thalamus.

e. Intraparenchymal hemorrhage adalah pendarahan yang terjadi diantara jaringan parenkim otak. Biasanya terjadi edema vasogenik dalam jumlah yang besar.

Gejala-gejala Hemorrhagic disease of the newborn (HDN) tidak khas, dan umumnya sukar didiagnosis jika tidak didukung oleh riwayat persalinan yang jelas.Gejala-gejala berikut dapat ditemukan a. Pada kebanyakan kasus perdarahan terjadi di kulit, mata, hidung dan saluran cerna. b. Perdarahan kulit sering berupa purpura, ekimosis atau perdarahan melalui bekas tusukan jarum suntik. c. Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi tersering (63%) dimana 80-100% berupa perdarahan subdural dan subaraknoid. d. Pada perdarahan intrakranial didapatkan gejala peningkatan tekanan intrakranial (TIK) bahkan kadang-kadang tidak menunjukkan gejala ataupun tanda. e. Pada sebagian besar kasus (60%) didapatkan sakit kepala, muntah, anak menjadi cengeng, ubun-ubun besar membonjol, pucat dan kejang. Kejang yang terjadi dapat bersifat fokal atau umum. 2. Fontanel tegang dan menonjol oleh kenaikan tekanan intrakranial, misalnya pada perdarahan subaraknoid. 3. Iritasi korteks serebri berupa kejang-kejang, irritable, twitching, opistotonus. Gejala-gejala ini baru timbul beberapa jam setelah lahir dan menunjukkan adanya perdarahan subdural , kadang-kadang juga perdarahan subaraknoid oleh robekan tentorium yang luas. 4. Mata terbuka dan hanya memandang ke satu arah tanpa reaksi. Pupil melebar, refleks cahaya lambat sampai negatif.Kadang-kadang ada perdarahan retina, nistagmus dan eksoftalmus. 5. Apnea: berat dan lamanya apnea bergantung pada derajat perdarahan dan kerusakan susunan saraf pusat. Apnea dapat berupa serangan diselingi pernapasan normal/takipnea dan sianosis intermiten. 6. Cephalic cry (menangis merintih).

7. Gejala gerakan lidah yang menjulur ke luar di sekitar bibir seperti lidah ular (snake like flicking of the tongue) menunjukkan perdarahan yang luas dengan kerusakan pada korteks. 8. Tonus otot lemah atau spastis umum. Hipotonia dapat berakhir dengan kematian bila perdarahan hebat dan luas. Jika perdarahan dan asfiksia tidak berlangsung lama, tonus otot akan segera pulih kembali. Tetapi bila perdarahan berlangsung lebih lama, flaksiditas akan berubah menjadi spastis yang menetap. Kelumpuhan lokal dapat terjadi misalnya kelumpuhan otot-otot pergerakan mata, otot-otot muka/anggota gerak (monoplegi/hemiplegi) menunjukkan perdarahan subdural/ parenkim. 9. Gejala-gejala lain yang dapat ditemukan ialah gangguan kesadaran

(apatis, somnolen, sopor atau koma), tidak mau minum, menangis lemah, nadi lambat/cepat, kadang-kadang ada hipotermi yang menetap. Apabila gejala-gejala tersebut di atas ditemukan pada bayi prematur yang 24--48 jam sebelumnya menderita asfiksia, maka PI dapat dipikirkan. Berdasarkan perjalanan klinik, ICB dapat dibedakan 2 sindrom yaitu : a. Saltatory syndrome: gejala klinik dapat berlangsung berjamjam/berhari-hari yang kemudian berangsur-angsur menjadi baik. Dapat serabuh sempurna tetapi biasanya dengan gejala sisa. b. catastrophic syndrome. gejala klinik makin lama makin berat, berlangsung beberapa menit sampai berjam-jam dan akhirnya meninggal.

G.

Penatalaksanaan 1. Bayi dengan HDN harus di berikan vitamin K1 subkutan atau iv (0,5 1 mg) dan 2 mg (pada kasus berat) dua atau tiga dosis dengan interval 4-8 jam , dengan kecepatan suntikan kurang dari 1 mg/menit 2. Respons yang cepat terjadi dalam 4-6 jam dengan berhentinya perdarahan dan membaiknya masa protrombin. 3. Bayi yang mengalami perdarahan luas juga harus mendapatkan fresh frozen plasma (FFP) 10 sampai 15 ml/kg. perdarahan yang hebat yang menyebabkan Hb turun (12 mg/dL ) diberikan packed red cells (PRC).

4. Jika terjadi perdarahan yang mengancam jiwa (perdarahan intrakranial) dapat diberikan prothrombin complex-concentrates (PCCs). Diusahakan tindakan untuk mencegah terjadinya

kerusakan/kelainan yang lebih parah pada bayi dengan dirawat secara intensif diruang PICU (Pediatric Intensive Care Unit /NICU (Neonatal Intensive Care Unit) yaitu dengan : a. Bayi dirawat dalam inkubator yang memudahkan observasi kontinu dan pemberian O2 b. Perlu diobservasi secara cermat: suhu tubuh, derajat kesadaran, besarnya dan reaksi pupil, aktivitas motorik, frekuensi pernapasan, frekuensi jantung (bradikardi/takikardi), denyut nadi dan diuresis. Diuresis kurang dari 1 ml/kgBB/jam berarti perfusi ke ginjal berkurang, diuresis lebih dari 1 ml/kgBB/jam menunjukkan fungsi ginjal baik. c. Menjaga jalan napas tetap bebas, apalagi kalau penderita dalam koma diberikan O2. d. Bayi letak dalam posisi miring untuk mencegah aspirasi serta penyumbatan larings oleh lidah dan kepala agak ditinggikan untuk mengurangi tekanan vena serebral. e. Pemberian transfusi darah dapat dipertimbangkan. f. Infus untuk pemberian elektrolit dan nutrisi yang adekuat berupa larutan glukosa (5-10%) dan NaCl 0,9% dengan perbandingan 4:1 atau glukosa 5--10% dan Nabik 1,5% dengan perbandingan 4:1. g. Pemberian obat-obatan : 1) valium/luminal bila ada kejang. Dosis valium 0,3--0,5 mg/kgBB, tunggu 15 menit, jika belum berhenti diulangi dosis yang sama. Bila berhenti diberikan luminal 10 mg/kgBB (neonatus 30 mg), 4 jam kemudian luminal per os 8 mg/kgBB dibagi dalam 2 dosis selama 2 hari, selanjutnya 4 mg/kgBB dibagi dalam 2 dosis sambil perhatikan keadaan umum seterusnya. 2) kortikosteroid berupa deksametason 0,5--1 mg/kgBB/24 jam yang mempunyai efek baik terhadap hipoksia dan edema otak.

3) antibiotika dapat diberikan untuk mencegah infeksi sekunder, terutama bila ada manipulasi yang berlebihan. 4) Fungsi lumbal untuk menurunkan tekanan intrakranial,

mengeluarkan darah, mencegah terjadinya obstruksi aliran likuor dan mengurangi efek iritasi pada permukaan korteks. h. Tindakan bedah darurat bila terjadi perdarahan/hematoma epidural walaupun jarang dilakukan explorative burrhole dan bila positif dilanjutkan dengan kraniotomi, evakuasi hematoma dan hemostasis yang cermat. Pada perdarahan/hematoma subdural, tindakan

explorative burrhole dilanjutkan dengan kraniotomi, pembukaan duramater, evakuasi hematoma dengan irigasi menggunakan cairan garam fisiologik. Pada perdarahan intraventrikuler karena sering terdapat obstruksi aliran likuor, dilakukan shunt antara ventrikel lateral dan atrium kanan.

REFERENSI

1. Mupanemunda, RH, Watkinson, M. Key Topic In Neonatology.2011. Bios Scientific Publishers.Oxford. 2. Andrew M,Brooker LA.Hemostatci disorder in newborns. Dalam: Mc Millan JA.,DeAngelis CD,PelginRD,WarshawJB.,penyunting.Oskis

pediatric principles and practice,edisi ke-3.Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins,2007. H. 1481-91. 3. Ervani, Nancy. Perbandingan Masa Protrombin setelah Pemberian Vitamin K Dosis Multipel Oral dengan Dosis Tunggal

Intramuskular.2008.Medan.Universitas Sumatra Utara, Medan. 4. Permono B, Sutaryo, Windiastuti E, Abdulsalam M, penyunting. Buku ajar Hematologi-onkologi anak. Jakarta: IDAI, 2010. H. 197-206 5. Permana, Bambang et al.Perdarahan Akibat Defisiensi Vitamin K.2008. FKUNAIR.Surabaya. 6. NimavatH, Dharmendra et al.Hemorrhagic Disease of Newborn.diakses 24 oktober 2011 , dari http://emedicine.medscape.com/article/974489overview 7. Raspati H, Reniarti, Susanah S. Hemorraghic disease of the newborn. Dalam: Permono B, Sutaryo, Windiastuti E, Abdulsalam M, penyunting. Buku ajar Hematologi-onkologi anak. Jakarta: IDAI, 2010. H. 197-206 8. Manco-Johnson MJ. Hemostasis in the neonate. NeoReviews. 2008; 9(3):119-23.