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Mots cls : Tumeur de la rgion pinale ; Tumeur germinale ; Tumeur primitive du parenchyme pinal ; pendymome
Plan
Introduction Rappels anatomique, histologique et physiologique de la glande pinale Anatomie Histologie Physiologie Processus expansifs de la rgion pinale Anatomie pathologique Clinique Autres examens complmentaires Imagerie Traitements Mthodes Stratgies thrapeutiques, pronostic et surveillance Conclusion 1 1 1 2 2 2 2 5 7 7 7 8 11 15
les tumeurs du parenchyme pinal (TPP), les tumeurs dorigine gliale et les tumeurs germinales. La classification histopronostique de ces tumeurs pose encore des problmes, en particulier pour les TPP. [1, 2]
Introduction
Les tumeurs de la rgion pinale sont rares. Elles comprennent plusieurs varits histologiques dont les principales sont
Neurologie
Figure 1. Glande pinale et kyste de la glande pinale. A. Glande pinale : structure lobule par une trame vasculaire ne, compose par des cellules au noyau arrondi ou encoch. Le cytoplasme est clari ou ovalaire avec un prolongement privasculaire. B. Glande pinale kystique : parenchyme pinal rsiduel ( gauche) et paroi gliale du kyste ( droite). C, D. Expression de la protine gliobrillaire acide dans la paroi kystique gliale (C) et des neurolaments par le parenchyme pinal rsiduel (D).
infrieure, dlimitant le rcessus pinal du IIIe ventricule. De chaque ct, elle est relie au cerveau par trois pdoncules.
Histologie
La glande pinale (Fig. 1A) comprend une capsule, un parenchyme glandulaire, des vaisseaux et des nerfs. La capsule conjonctive envoie des traves dans lpaisseur de lorgane et donne un aspect lobul au parenchyme pinal. Le parenchyme est compos de pinalocytes et de cellules interstitielles gliales. Les pinalocytes possdent des noyaux arrondis ou rniformes, la chromatine poivre et sel avec un petit nuclole. Le cytoplasme finement granuleux prsente des prolongements en forme de club de golf qui sont au contact des vaisseaux. Ltude ultrastructurale du pinalocyte montre quil renferme des organites plus ou moins vestigiaux rappelant la diffrenciation photorceptrice de la glande au cours de la phylogense.
Physiologie
La glande pinale reoit des fibres nerveuses affrentes provenant du ganglion sympathique cervical suprieur. [3] Les pinalocytes synthtisent la mlatonine. Cette scrtion est sous contrle nerveux adrnergique et prsente un cycle circadien dpendant des noyaux suprachiasmatiques sensibles la lumire ambiante. [4, 5]
ment chez les personnes ges. Il sagit de pseudokystes qui rsultent de manifestations dgnratives au sein du parenchyme pinal ou de la squestration du diverticule du rcessus pinal. Certains kystes, plus volumineux, peuvent se prsenter chez de jeunes adultes sous forme de processus expansifs, ronds ou ovales, de 1 3 cm de diamtre ; ils se rencontrent plus frquemment chez la femme. [6-12] Ils peuvent tre asymptomatiques. Leur identification a augment de faon trs significative ces dernires dcennies grce la disponibilit de limagerie par rsonance magntique (IRM). Certains kystes sont symptomatiques et entranent des signes en relation avec la compression de laqueduc de Sylvius ou de la plaque tectale. Une apoplexie pinale pourrait tre associe des kystes sous-jacents ou entraner le dveloppement progressif de ces kystes. [13] Lexamen histologique montre que le kyste se compose dune paroi autour dun matriel mucode. La paroi kystique est forme de trois couches (Fig. 1B). Une couche interne gliale faite de gliose pilode qui renferme des fibres de Rosenthal et du pigment hmosidrinique, tmoin dhmorragies anciennes. Cette bande gliale est entoure du parenchyme pinal comprim englobant souvent des calcifications. La couche externe fibreuse comprend la capsule au contact de larachnode sclrohypertrophique. La lobulation organode, caractristique de la glande pinale, est rarement conserve en raison de la distorsion inhrente la formation du kyste. Sur de petites biopsies, ces kystes peuvent donc poser dimportants problmes de diagnostic avec dune part un astrocytome pilocytique et dautre part avec une TPP. Ce diagnostic diffrentiel est crucial afin dviter un traitement radiothrapique inappropri. Ltude immunohistochimique peut tre une aide importante au diagnostic (Tableau 1). En effet, lalternance de la bande gliale fortement marque avec lantiprotine gliofibrillaire acide (GFAP) (Fig. 1C) et de celle du parenchyme pinal exprimant fortement les neurofilaments (Fig. 1D) et la synaptophysine, est en faveur de la nature kystique et non tumorale de la lsion. [10, 14]
Neurologie
Tableau 1. tude immunohistochimique de la pinale normale, des kystes de la pinale et des tumeurs du parenchyme pinal.
PN Marqueurs neuronaux NF SYN Chrg A Marqueurs gliaux GFAP VIM PS 100 +/ (CI) ++ (V) +/ (CI) +++ ++ +/ +/ (CI) ++ (V) +/ (CI) +/ (CI PV) +/ (CI-PV-V) +/ (CI) +/ +/ 0 +/ (CI PV) +/ (CI-PV-V) +/ (CI) +++ +++ +/ Paroi gliale 0 0 0 Kyste Glande rsiduelle +++ +++ +/ ++ +++ +/ ++ +/ +/ +/ +/ ++ +/ ++ +/ ++ PC PB TPPint
PN, pinale normale ; PC, pinalocytome ; PB, pinaloblastome ; TPPint, tumeur du parenchyme diffrenciation intermdiaire ; NF, neurofilaments ; SYN, synaptophysine ; Chrg A, chromogranine A ; GFAP, protine gliofibrillaire acide ; 0, pas de marquage ; +/, marquage faible ; ++, marquage moyen fort ; +++, marquage trs intense ; CI, cellules interstitielles ; PV, privasculaire ; V, vaisseaux ; VIM, vimentine.
Pinaloblastome loppos du pinalocytome, cette tumeur maligne embryonnaire indiffrencie prsente des analogies avec les mdulloblastomes et les autres tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET). Cette tumeur survient dans les deux premires dcennies de la vie avec une plus grande incidence avant 10 ans, avec une discrte prpondrance masculine. [2] Ces tumeurs apparaissent, ltude macroscopique, souvent volumineuses, friables et ncrotiques. Ltude histologique montre une prolifration monomorphe de petites cellules bleues (Fig. 2E, F). Ces cellules ont des cytoplasmes peu abondants autour de noyaux arrondis ou en forme de carotte (forme pseudomdulloblastique du pinaloblastome). Lindex mitotique est le plus souvent lev, les vaisseaux peuvent prsenter une hyperplasie endothliale, et des plages de ncroses sont souvent observes. Ces tumeurs peuvent contenir des pigments de mlanine. Ils renferment souvent des pseudorosettes neuroblastiques de type Homer Wright ou des rosettes de FlexnerWinstersteiner comme dans les rtinoblastomes auxquels les pinaloblastomes peuvent tre associs ( rtinoblastome trilatral ). [28-30] Cette tumeur peu diffrencie nexprime que faiblement ou focalement les marqueurs neuronaux ou neuroendocrines (Tableau 1). Les cellules ne possdent que de rares organelles ltude ultrastructurale. [14, 20, 31-33] TPPint et tumeurs mixtes pinalocytome/pinaloblastome Les TPPint se rencontrent chez ladulte jeune entre 20 et 40 ans. Laspect macroscopique est proche de celui des pinalocytomes. Les TPPint prsentent diffrents sous-types histologiques, avec une forme fortement lobule (Fig. 2C) par une trame vasculaire endocrinode hyalinise. Cette forme est souvent surgrade en pinaloblastome. Une deuxime forme darchitecture diffuse (Fig. 2D) peut poser des problmes de diagnostic avec les oligodendrogliomes ou les neurocytomes. Certaines TPPint ont des aspects transitionnels entre pinalocytome et forme lobule ou diffuse. [1] Les TPPint sont composes de cellules au cytoplasme relativement abondant, au noyau arrondi, rgulier, la chromatine poivre et sel et au nuclole plus ou moins bien visible. Le nombre de mitoses est variable ainsi que lexpression des marqueurs neuronaux ou neuroendocrines (Tableau 1). Une prolifration endothliale et des foyers de ncroses peuvent tre observs. Les tumeurs mixtes pinalocytome/pinaloblastome sont rares ; elles alternent des plages de pinalocytome typique et de pinaloblastome avec un index mitotique lev et des remaniements hmorragiques. Laspect ultrastructural est en relation avec le degr de diffrenciation de ces TPPint : certaines sont riches en vsicules cur dense tmoignant dune surdiffrenciation neuroendocrine. Les autres TPPint comme les pinalocytomes renferment des organelles de type neurosensoriel. [14, 33] Ltude statistique des TPP a montr une corrlation entre la survie des malades, limportance de la diffrenciation neuronale, neuroendocrine et/ou neurosensorielle (marquage des neurofilaments), les critres de malignit (en particulier le
Figure 2. Tumeurs du parenchyme pinal. A. Pinalocytome typique avec une prolifration cellulaire diffuse et de larges plages brillaires (pseudorosettes pinalocytaires). B. Pinalocytome pliomorphe (ou ganglionnaire) avec un fond de pinalocytome typique. Prsence de volumineuses cellules au noyau irrgulier hyperchromatique et de cellules dallure ganglionnaire. C. Tumeur du parenchyme pinal diffrenciation intermdiaire : forme lobule par une trame conjonctivovasculaire abondante, sclrohyaline. D. Tumeur du parenchyme pinal diffrenciation intermdiaire : forme diffuse compose de cellules au noyau arrondi rgulier. E, F. Pinaloblastome : tumeur petites cellules au noyau hyperchromatique en forme de carotte (E) ou rond (F).
nombre de mitoses observ) et a permis de proposer une nouvelle classification en quatre grades pronostiques. Le grade 1 correspond au pinalocytome typique ou au pinalocytome pliomorphe diffrenciation ganglionnaire. Le grade 4 correspond au pinaloblastome. Les TPPint sont divises en deux grades, grade 2 pour les tumeurs renfermant moins de six mitoses et prsentant un immunomarquage antineurofilament nettement positif, grade 3 pour les TPPint avec six ou plus de six mitoses et les TPPint avec moins de six mitoses mais sans expression des neurofilaments. Les tumeurs mixtes pinalocytome/pinaloblastome correspondent galement au grade 3. Le but de cette classification est de mieux dfinir le pronostic des TPPint (sans grade dfini) de la classification de lOMS et celui des pinalocytomes (grade II de lOMS) dont certains semblent sous-grads ou surgrads. Lanalyse statistique a montr une diffrence significative des courbes de survie selon les quatre grades de cette nouvelle classification propose. [1]
Les pendymomes de la rgion pinale peuvent driver des cellules pendymaires bordant le III e ventricule. Certains pendymomes pourraient provenir de cellules pendymaires spcialises, soit contenues dans la glande pinale, soit provenant de lorgane sous-commissural, structure avoisinant la glande pinale ; [39] ces tumeurs ont alors un aspect papillaire et expriment la cytokratine, marqueur pithlial galement prsent dans les tumeurs des plexus chorodes. [40, 41] Ces tumeurs papillaires de la rgion pinale peuvent aussi poser des problmes de diagnostic diffrentiel avec les mtastases des cancers pithliaux.
Tumeurs germinales
Les tumeurs germinales intracrniennes reprsentent moins de 7 % de lensemble des tumeurs germinales gonadiques et extragonadiques. Elles reprsentent 0,5 3,2 % des tumeurs intracrniennes de ladulte, 3 % de celles de lenfant en Occident et jusqu 15 % rapport en Asie. [42-44] Les deux tiers des tumeurs germinales intracrniennes sont situs dans la rgion pinale. [45] Les tumeurs germinales sont les plus frquentes des tumeurs de la rgion pinale (30 50 %). Les tumeurs germinales intracrniennes se rencontrent avant 20 ans (65 % entre 11 et 20 ans). Celles de sige pinal affectent essentiellement le jeune garon avant 15 ans. [46] Ces tumeurs drivent de cellules germinales totipotentes habituellement gonadiques ; leur situation intracrnienne serait explique par la migration des cellules germinales au cours de lembryogense partir du sac vitellin, le long de laxe de lembryon, avant de rejoindre les crtes gnitales ; certaines cellules germinales rsiduelles pourraient ainsi tre lorigine des tumeurs germiNeurologie
Tumeurs gliales
Les tumeurs gliales de la rgion pinale reprsentent un quart des tumeurs de la rgion. Elles proviennent surtout de la lame tectale [34] mais peuvent se former partir des lments gliaux piphysaires. Les glioblastomes sont rares ; il sagit le plus souvent dastrocytomes de bas grade et plus particulirement dastrocytomes pilocytiques. [35, 36] Ces dernires tumeurs sont parfois difficiles distinguer, sur de petites biopsies, dune gliose pilode dun kyste de la glande pinale ou dune gliose de voisinage dun autre processus expansif de la rgion. Il existe de rares oligodendrogliomes dans cette rgion, ainsi que des gangliogliomes parfois mlanotiques. [37, 38]
nales extragonadiques. Lhistologie de ces tumeurs est comparable celle des autres tumeurs germinales (cf. Tumeurs germinales gonadiques). Les tumeurs drivant des cellules germinales correspondent diffrents stades de dveloppement embryonnaire ou extraembryonnaire. Le dysgerminome (ou germinome) correspond la multiplication noplasique de la cellule germinale primitive, le carcinome embryonnaire celle des cellules embryonnaires totipotentes, le tratome celle des cellules embryonnaires plus diffrencies, les tumeurs du sinus endodermique et le choriocarcinome proviendraient de cellules extraembryonnaires formant le sac vitellin ou le trophoblaste. Le germinome pur (encore appel dysgerminome ou sminome de la pinale : seminoma like pinealoma des Anglo-Saxons) est appel tort pinalome en raison de sa ressemblance avec la glande pinale ftale caractrise par lalternance de grandes cellules claires et de petites cellules sombres rondes pinalocytaires. Lhistogense commune avec les autres tumeurs germinales doit faire abandonner le terme de pinalome qui entrane encore des confusions avec les pinalomes vrais actuellement appels tumeurs du parenchyme pinal . Lautre localisation des dysgerminomes intracrniens est la rgion suprasellaire. Ces dysgerminomes hypothalamiques sont encore, tort, appels pinalome ectopique . La double localisation pinale et suprasellaire est classique mais rare. Dysgerminome (germinome) Le germinome reprsente 50 % des tumeurs germinales de la rgion pinale. [46] Tumeur maligne, gris ros, molle, friable, le germinome ou dysgerminome a tendance dissminer ses cellules dans le liquide cphalorachidien (LCR) et larachnode et donner des mtastases nvraxiques. Le germinome pur est caractris, sur le plan histologique, par son aspect biphasique avec deux types cellulaires (Fig. 3A). Le premier contingent est constitu par de grandes cellules arrondies ou polygonales au cytoplasme clair ou finement granuleux, riche en glycogne, acide priodique Schiff (PAS)positives, avec des noyaux arrondis centraux, la chromatine fine et au volumineux nuclole. Les cellules germinales prolifrent en plages spares par des traves conjonctives grles. Le deuxime contingent cellulaire petites cellules sombres est ractionnel ; il correspond des cellules lymphocytaires. Cette raction lymphocytaire riche en lymphocytes T saccompagne parfois dune raction granulomateuse cellules gantes macrophagiques qui peut tre extensive et poser des problmes de diagnostic diffrentiel avec une sarcodose. Les dysgerminomes ont un marquage membranaire et cytoplasmique diffus pour la phosphatase alcaline placentaire (PLAP), protine exprime par les cellules germinales primitives, mais 5 10 % des germinomes sont PLAP-ngatifs. Les germinomes expriment parfois aussi le CD 117 (cKit) et la kratine. [47] Lexpression de beta-human chorionic gonadotrophin (bta-hCG) est prsente dans les germinomes renfermant des cellules syncytiotrophoblastiques. [44] Tratomes ou dysembryomes Ce sont des tumeurs comprenant diffrents lments rappelant la diffrenciation des trois feuillets embryonnaires (ectoderme, msoderme, endoderme). Ils peuvent tre composs de tissus matures et/ou immatures. Les tratomes sont des tumeurs bien limites, multilobes et htrognes. Les tratomes matures ne reprsentent quun quart des tumeurs germinales de la rgion pinale et sont constitus de tissu mature diffrenci. Comme dans les kystes dermodes (tratome mature) de lovaire, les tratomes matures de la rgion pinale peuvent renfermer des cheveux, dents, cartilage. Parfois, ils se limitent au contingent pidermique ; ils sont alors appels kystes dermodes ou pidermodes quand il ny a pas dannexe cutane. Ces derniers aspects rassurants, matures, doivent cependant faire rechercher, par des coupes multiples de lensemble des prlvements, dautres contingents tumoraux
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immatures responsables dun pronostic plus dfavorable (tumeur germinale mixte) (Fig. 3C). Les tratomes peuvent se cancriser. Les tratomes immatures sont constitus par des tissus immatures (tissu nerveux en dveloppement, tube digestif ou cartilage immature). Dans le cadre des tratomes immatures ou dysembryomes immatures, on dcrit le carcinome embryonnaire ressemblant un tissu dallure pithliale immature (Fig. 3B). Ce contingent tumoral peut tre isol ou associ un dysembryome immature. Choriocarcinome et tumeur vitelline Les tumeurs dveloppes partir dlments extraembryonnaires correspondent au choriocarcinome et la tumeur vitelline (tumeur du sinus endodermique, yolk sac tumor des Anglo-Saxons) (Fig. 3D). Ces deux dernires tumeurs dveloppes partir dun contingent extraembryonnaire sont dites tumeurs germinales malignes scrtantes . Les choriocarcinomes scrtent de la bta-hCG et les tumeurs du sinus endodermique de lalphaftoprotine. Ces marqueurs doivent tre cherchs systmatiquement, avant lintervention, dans le sang et le LCR : prsents ils permettent un diagnostic propratoire. Ces marqueurs sont retrouvs par immunohistochimie au sein mme des tumeurs lors de lexamen histologique. [48] Les tumeurs germinales mixtes correspondent un contingent mature associ un autre malin germinomateux ou non. Lensemble des dysembryomes immatures, des tumeurs avec composantes extraembryonnaires et des tumeurs mixtes reprsente le dernier quart des tumeurs germinales de la rgion pinale.
Clinique
La localisation de la glande pinale au carrefour des voies dcoulement du LCR, la partie suprieure du msencphale, explique la symptomatologie des tumeurs de la rgion. En revanche, il nexiste pas de description de syndrome dhypo- ou dhyperscrtion de la glande pinale.
Hydrocphalie
Il sagit dune hydrocphalie triventriculaire par obstruction de laqueduc de Sylvius, responsable dun tableau classique dhypertension intracrnienne, associant cphales, nauses ou vomissements et paralysie oculomotrice. Rarement des troubles de la conscience sont observs.
Troubles oculomoteurs
Syndrome de Parinaud Il associe une paralysie de llvation conjugue des globes oculaires une paralysie de la convergence et de labaissement. Il signe une atteinte de la rgion tectale. Il peut tre incomplet, souvent rduit une paralysie isole du regard vers le haut. Signe dArgyll Robertson Il est caractris par des pupilles en myosis irrgulier avec abolition bilatrale du rflexe photomoteur et conservation de la contraction pupillaire laccommodation-convergence. Il correspond une souffrance de la commissure blanche postrieure.
Figure 3. Tumeurs germinales. A. Dysgerminome : aspect biphasique avec un contingent tumoral de grandes cellules claires arrondies ou polygonales par tassement rciproque, regroupes en plages spares par une trame ne conjonctivovasculaire avec des inltrats lymphocytaires correspondant au deuxime contingent ractionnel petites cellules sombres. B. Carcinome embryonnaire : compos de grandes cellules pithliales au noyau irrgulier pourvu dun volumineux nuclole. C. Tumeur germinale mixte avec une plage de tratome (ou dysembryome) au contact dune zone de dysgerminome (en haut). D. Tumeur du sinus endodermique (ou tumeur vitelline : yolk sac tumor) reprsentant la diffrenciation extraembryonnaire de tumeurs germinales avec un corps de Schiller-Duval (invagination vasculaire borde dun pithlium).
Nystagmus retractorius Il se dfinit par une rtraction en saccades rapides des globes oculaires lintrieur de lorbite avec un retour lent. Il est habituellement dclench par des tentatives dlvation ou de convergence. Il est bien mis en vidence par la manuvre qui consiste fixer ses pieds en position debout et brusquement lever la tte pour regarder lhorizon. Il correspond une souffrance de la substance grise priaqueducale.
peut sagir dun diabte insipide, de pubert prcoce ou dinsuffisance anthypophysaire. Le diabte insipide est le premier et souvent le seul signe datteinte hypothalamique. La pubert prcoce apparat avant 9 ans chez la fillette et avant 11 ans chez le garon. Le retard pubertaire est rare.
Troubles endocriniens
Ces troubles sont le plus souvent la rsultante dune compression de la rgion hypothalamique par la tumeur pinale. Il
Figure 4. Imagerie de dysgerminome. A. Scanner avec injection : hydrocphalie et tumeur de la paroi postrieure du V3. B. IRM sagittale aprs injection de gadolinium : gauche lsion pinale : droite lsion bifocale pinale et suprasellaire.
fonction du type histologique de la lsion pinale. Il sagit le plus souvent dune image de prise de contraste plus ou moins homogne. La double localisation pinale et suprasellaire dune tumeur germinale est rarement visible sur cet examen. Dans certains cas, on peut retrouver des zones kystiques ou ncrotiques, des calcifications.
Imagerie
Scanner crbral (Fig. 4A)
Il peut montrer des signes de dilatation triventriculaire, et aprs injection de produit de contraste, permet de mieux visualiser la tumeur. Il ny a pas de spcificit diagnostique en
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Traitements
Les traitements varient en fonction des diffrents types histologiques des tumeurs de la rgion pinale.
Figure 5.
IRM dune tumeur de la rgion pinale. En haut squence axiale T2 et T1 sans puis avec gadolinium. En bas T1 aprs injection, squence sagittale.
Mthodes
Chirurgie
Traitement de lhydrocphalie La drivation ventriculopritonale, en contrlant lhypertension intracrnienne, va donner le temps de complter le bilan radiologique, de raliser une biopsie strotaxique ou dattendre le rsultat des marqueurs tumoraux. La ventriculocisternostomie est une alternative qui permet de traiter lhydrocphalie en ouvrant le plancher du IIIe ventricule dans les citernes de la base. Dans le mme temps, elle peut permettre de pratiquer une biopsie sous contrle de la vue. Biopsie La biopsie strotaxique des tumeurs de cette rgion, [50, 51] guide par lIRM et le scanner, sous anesthsie gnrale ou sous anesthsie locale, par une voie de pntration postrieure et de dehors en dedans, permet dobtenir dans la plupart des cas un diagnostic histologique. La mortalit est devenue trs faible. Des risques sont aussi lis un saignement intra- ou pritumoral dans les tumeurs de grande dimension ou la mobilisation de tumeur dure refoule par les instruments de biopsie. Il faut cependant noter que lexigut des prlvements rend parfois le diagnostic peu fiable du fait de lhtrognit tumorale (tumeur germinale mixte, TPP ou kyste de la rgion). Le fragment biopsique obtenu par ventriculocisternostomie a les mmes inconvnients que ceux rencontrs lors de la biopsie strotaxique. Abord chirurgical direct [52] Il permet la fois dobtenir un diagnostic histologique prcis, lexrse souvent complte de la tumeur et la libration des voies dcoulement du LCR. Le sige profond de la glande pinale conduit des voies dabord troites et profondes. On reconnat essentiellement deux voies dabord : la voie sous-tentorielle supracrbelleuse qui permet, en passant entre la tente et la face suprieure du cervelet, datteindre la rgion pinale ;
la voie occipitale sus-tentorielle qui, par un volet occipital parasagittal droit, permet datteindre la rgion pinale en passant entre la faux, la tente du cervelet et la face mdiale du lobe occipital. Elle a linconvnient de pouvoir entraner une hmianopsie latrale homonyme lors dun cartement imprudent du lobe occipital. Ces deux voies dabord sont pratiques en dcubitus ventral ou latral, mais aussi en position assise. Elles ont t amliores par Lapras et Brotchi, [53, 54] avec une nette diminution de la morbidit et de la mortalit. Le choix de la voie dabord est fonction de la localisation de la tumeur et de lexpertise de lquipe neurochirurgicale. Enfin, plus rarement, ces tumeurs de la partie postrieure du III e ventricule peuvent tre abordes par une voie intrathalamotrigonale.
Figure 6. Aspects identiques de tumeurs de la rgion pinale de diffrentes histologies. A. Dysgerminome. B. Carcinome plexus chorode. C. Tumeur du parenchyme pinal intermdiaire. D. Tumeur papillaire de la rgion pinale.
Figure 7.
Aspects de germinome de la rgion pinale. droite, lsion unifocale. gauche, lsion bifocale sellaire et suprasellaire.
Radiochirurgie (Fig. 9) Elle permet de traiter sans marge de scurit les tumeurs en place, de petite taille, infrieure 25 mm, en une seule sance avec une dose adapte au type histologique de la tumeur. Elle a linconvnient de ncessiter lutilisation dun cadre invasif. La fusion dimages scanner/IRM est ncessaire.
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Irradiation de la totalit du systme ventriculaire Elle est utilise dans les dysgerminomes de la rgion pinale. Les techniques de fusion dimages scanner/IRM sont obligatoires. On utilise habituellement une marge de scurit de 0,5 cm.
Figure 8. Radiothrapie conformationelle. Fusion dimagerie scanner et IRM permettant de dlimiter avec prcision la lsion de la rgion pinale. Isodoses de traitement (Nucletron IFS/VSS).
Figure 9. Radiochirurgie de tumeur primitive de la rgion pinale. Fusion dimages permettant de limiter la tumeur.
Irradiation du nvraxe Elle ncessite un systme de contention particulier chez un patient en dcubitus ventral. Lutilisation dune imagerie numrique quotidienne du champ dirradiation permet damliorer la reproductibilit du positionnement. La technique dirradiation elle-mme est relativement complexe, utilisant des faisceaux latraux pour lencphale et la moelle cervicale coupls des faisceaux directs et multiples dorso-lombo-sacrs. Afin dviter les sous-dosages et les surdosages, la technique doit utiliser des jonctions mobiles. Les doses habituellement dlivres vont de 24 36 Gy.
dose de 150 mg/m 2 /j j1 3. Plus rarement, on utilisera lassociation ifosfamideVP16, fotmustinecisplatine. Chez lenfant, le protocole BB Socit franaise doncologie pdiatrique (SFOP) est utilis. [55] pendymomes malins et tumeurs papillaires de la rgion pinale Le protocole utilis associe cisplatine et VP16 aux mmes doses que pour les TPP. En cas dchappement, on utilise le tmozolomide (Tmodal). Les protocoles de chimiothrapie dans ce type de tumeur sont encore actuellement en cours dvaluation. Tumeurs germinales malignes Les associations les plus souvent utilises combinent carboplatine, VP16 et ifosfamide. titre indicatif, voici le schma propos chez lenfant par la Socit Franaise doncologie pdiatrique (SFOP) et par la Socit internationale doncologie pdiatrique (SIOP) : carboplatine 600 mg/m 2 j1, VP16 100 mg/m 2 (SIOP) ou 150 mg/m 2 (SFOP) j1,2,3 puis ifosfamide 1 800 mg/m 2 j22,23,24,25,26 associ au
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Chimiothrapie
Les protocoles de chimiothrapie sont diffrents en fonction des types histologiques. Tumeurs malignes du parenchyme pinal (pinaloblastome, grade IV) Le protocole utilis chez ladulte associe le cisplatine (CDDP) la dose de 100 mg/m2 j1, associ ltoposide (VP16) la
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Figure 10. Isodoses de radiochirurgie de tumeurs de la rgion pinale (irradiation strotaxique avec cadre invasif et dose unique). A. Reliquat de sminome. B. Rcidive de tumeur du parenchyme pinal intermdiaire 18 ans.
VP16 100 mg/m2 (SIOP) ou 150 mg/m2 (SFOP) j22,23,24 pour un total de deux cycles (soit quatre squences). [56, 57] Chez ladulte, lassociation carboplatine et VP16 est souvent utilise seule dans les germinomes purs. Dans les tumeurs germinales mixtes, la chimiothrapie associe CDDP 20 mg/m2 j1,2,3,4,5 ; VP16 100 mg/m2 j1,2,3 et ifosfamide 1 500 mg/m2 j1,2,3,4,5 ; quatre cycles au total, toutes les 3 semaines (essai SIOP96). [58, 59]
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Elles sont trs diffrentes en fonction des diffrents types histologiques. La premire tape est la recherche des marqueurs tumoraux (srum et LCR) des tumeurs germinales scrtantes (alphaftoprotine et bta-hCG). Une lvation de ces marqueurs permet le diagnostic de contingent extraembryonnaire qui sera trait en premire intention par chimiothrapie. Dans les autres cas, une biopsie strotaxique, au cours de la procdure de ventriculocisternostomie ou par abord direct, est ncessaire.
Dans les grades 2 et 3 (TPPint), lexrse de la lsion est complte par une irradiation conformationnelle de la rgion pinale dans le grade 2 et une irradiation du nvraxe de 36 Gy avec une surimpression de 20 Gy de la rgion pinale. Le pronostic de ces lsions est trs diffrent. Les rcidives observes dans 26 % des cas des tumeurs de grade 2 sont tardives (en moyenne 7 ans) et locales. Elles sont plus frquentes dans les tumeurs de grade 3 (56 % des cas), plus prcoces (en moyenne 3 ans) et locales et/ou spinales. [60] La mdiane de survie sans rcidive et la survie 10 ans sont respectivement de 90 % et 61 % pour le grade 2 (Fig. 16) et de 56 % et 10 % pour le grade 3. [60] Le pinaloblastome touche des sujets en moyenne plus jeunes (12,5 ans) avec des extrmes de 6 mois 36 ans. Le traitement est en cours dvaluation. Il semble quil faille associer tout le panel thrapeutique : chirurgie dexrse avec chimiothrapie lourde et radiothrapie du nvraxe. Malgr la lourdeur du traitement, les rechutes surviennent dans trois cas sur quatre, avec un pronostic dautant plus redoutable que le patient est jeune. [60, 61] Ces rechutes sont locales, spinales et mtastatiques osseuses (Fauchon, communication personnelle, 2001). [62] La mdiane de survie sans rcidive est de 42 % (Fig. 16) et la survie 5 ans se situe entre 0 % [1] et 20 %. [61]
Tumeurs gliales
Astrocytome pilocytique. Le traitement est chirurgical. Si lexrse est incomplte, il ny a pas dindication une irradiation si le reliquat nvolue pas et est accessible une nouvelle exrse. Gliome infiltrant astrocytaire ou oligodendroglial. Le traitement est le plus souvent chirurgical et complt, selon le type et le grade, par une radiothrapie localise ou une chimiothrapie.
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Procdure diagnostique
Hydrocphalie et tumeur du V3
Ngatifs ou AFP < 25 ng/ml et/ou -hCG < 50 UI/ml Drivation LCR Ventriculocisternostomie Biopsie
TPP
Tumeurs gliales
Tumeurs germinales
Autres
Chimiothrapie
Figure 11. Arbre dcisionnel. TPP : tumeurs du parenchyme pinal ; TGMS : tumeurs germinales malignes scrtantes ; AFP : alphaftoprotine ; hCG : human chorionic gonadotropin ; LCR : liquide cphalorachidien.
Uni- ou bifocaux
Formes localises : enfant s : systme ventriculaire 24 Gy, lit tumoral initial 40 Gy adultes : totalit V3 (24 Gy)
Le traitement repose sur une exrse la plus complte possible suivie dirradiation localise.
Neurologie
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Uni- ou bifocales
Chimiothrapie 4 cycles
adultes : j1-j3 carboplatine 600 mg/m2 + VP16 450 mg/m2 j1-j25 ifosfamide 1,8 g/m2 + VP16 450 mg/m2
(Chirurgie du reliquat)
Radiothrapie localise (doses totales) Formes uni- ou bifocales : lit tumoral 54 Gy Formes dissmines : nvraxe 30 Gy, lit tumoral primitif et sites mtastatiques 54 Gy
Biopsie
- Diagnostic TPP - Si fragment exigu, difficult pour grader TPP diffrenciation intermdiaire (TPPint)
Exrse complte si possible PC Grade 1* Surveillance TPPint Grade 2* RT-3D localise 50 Gy TPPint Grade 3* RT-3D nvraxe 36 Gy + 20 Gy PB Grade 4* CT + RT nvraxe 36 Gy + 20 Gy
Figure 14. Arbre dcisionnel. Traitement des tumeurs du parenchyme pinal (TPP). PC : pinalocytome ; PB : pinaloblastome ; RT : radiothrapie ; CT : chimiothrapie.
Tumeurs germinales
Comme pour les autres tumeurs de la rgion pinale, le traitement est fonction du type histologique des tumeurs germinales. [63]
Neurologie
Dysgerminome pur (alphaftoprotine < 25 ng/ml ; bta-hCG < 50 UI/l dans le srum et dans le LCR) Le diagnostic repose sur la biopsie (en condition strotaxique, pendant la ventriculocisternostomie ou biopsie chirurgicale limite). Lexrse na pas dindication.
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Radiothrapie 3D localise 55 Gy
Figure 15. Arbre dcisionnel. Traitement des pendymomes.
Tumeurs non dissmines, uni- ou bifocales (glande pinale et rgion suprasellaire). Le traitement de rfrence tait lirradiation craniospinale la dose de 24 Gy, suivie dun complment au site primitif de 16 19 Gy (dose totale 40 Gy 45 Gy). Les tudes rcentes, cependant, examinent, dans le cadre de protocoles combins une chimiothrapie premire, la possibilit de limiter le volume dirradiation afin de rduire les squelles neuropsychiques potentielles. Malgr un taux de rponse complte majeur, suprieur 85 %, les
essais de chimiothrapie exclusive ont t associs une morbidit importante et un taux de rechutes prcoces lev, suprieur 50 %, inacceptable. [64] La question actuelle est de dfinir les volumes et les doses dirradiation minimales ncessaires au maintien de lexcellent taux de survie globale et de survie sans rcidive observ aprs irradiation craniospinale seule (> 90 %). Ainsi, le dernier essai de la SFOP et le bras B de lessai non randomis, en cours, de la SIOP ont examin la possibilit de limiter le volume dirradiation au lit tumoral la dose de 40 Gy aprs quatre cures de chimiothrapie bases sur le carboplatine. Lactualisation rcente des rsultats indique un taux de rechute de 16,4 % et de 14 % avec un recul mdian respectif de 76 et 24 mois. [65-68] Ces rechutes peuvent tre tardives : le dlai mdian est de 36 mois dans ltude SFOP. La reprise des dossiers de rechutes en relation avec les champs dirradiation a trs clairement montr la prpondrance des rechutes dans le systme ventriculaire, en particulier dans les parties distales des cornes ventriculaires, hors du champ dirradiation (Fig. 17). Des rsultats similaires sont rapports dans la littrature : taux de rechute mdian de 15,5 % lors dassociation chimiothrapie et irradiation focale (limite au lit tumoral) en comparaison de 7 % en cas dirradiation craniospinale seule. Les sites de rechute, lorsquils sont dcrits, sont principalement ventriculaires, confirmant, lors dassociation la chimiothrapie, que lirradiation de laxe mdullaire et de la totalit de lencphale nest pas ncessaire. Ces observations suggrent que la chimiothrapie pourrait tre insuffisante pour la prvention de la dissmination ventriculaire de la maladie et ont incit la SIOP proposer, pour le futur protocole, dans une approche combine la chimiothrapie, dinclure le systme ventriculaire dans le volume dirradiation la dose prophylactique de 24 Gy. Dans ce protocole, les patients sans maladie mesurable aprs la chimiothrapie ne reoivent pas de complment au lit tumoral au-del de 24 Gy, comme cela est propos dans les tudes japonaises. [69, 70] En cas de reliquat valuable, la dose totale au lit tumoral est de 40 Gy. Chez des enfants traits hors protocole, les donnes de la littrature amnent recommander, aprs chimiothrapie, une irradiation ventriculaire 24 Gy, suivie dun complment au lit tumoral jusqu une dose totale de 40-45 Gy. Chez ladulte, le protocole de lANOCEF (Fauchon, Communication personnelle, Colmar, 2003) propose, aprs une rponse complte, une irradiation limite au IIIe ventricule, la dose de 24 Gy. Une valuation des fonctions neurocognitives long terme doit tre conduite (pendant au moins 10 ans) dans ces diffrents groupes thrapeutiques. Il faut enfin signaler quen labsence de rponse la chimiothrapie premire (maladie stable ou progressive), le diagnostic de germinome, port sur une biopsie, doit tre reconsidr et amener un abord chirurgical de la lsion. La survie 3 ans est de 98 % chez lenfant. [57] Formes multifocales ou dissmines avec extension nvraxique (IRM de lencphale et de laxe mdullaire et/ou cytologie du LCR). Lirradiation craniospinale seule la dose de 24 Gy suivie dun complment jusqu 40 Gy dans les sites macroscopiquement envahis (sites primitifs et mtastatiques) donnent des rsultats
Figure 17. Rcidives sous-pendymaires de dysgerminome.
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Neurologie
similaires ceux obtenus dans les formes localises ; lintrt dune chimiothrapie premire est discut dans ces formes. En cas de bilan incomplet (marqueurs ou dissmination). Il est recommand de raliser une irradiation craniospinale, lirradiation focale faisant courir un risque lev de rechutes dans ces conditions. Tumeur germinale maligne scrtante On utilisera dans cette forme une chimiothrapie par le protocole cit au paragraphe Chimiothrapie (cf. supra). En cas de rponse incomplte, en fin de chimiothrapie, une chirurgie dexrse du reliquat sera pratique, la recherche dun contingent tratomateux mature ou immature. Aprs rponse complte obtenue, soit par chimiothrapie, soit par chimiothrapie et chirurgie, lirradiation est ncessaire : 54 Gy au lit tumoral initial dans les formes localises, associ en cas de dissmination une irradiation craniospinale la dose de 30 Gy. Le futur protocole SIOP, dont lobjectif principal, dans ces formes scrtantes, est lamlioration de la survie, propose une chimiothrapie haute dose pour les sous-groupes de mauvais pronostic. Tratome mature et immature Le traitement par chirurgie dexrse complte est pratiqu. En prsence dun contingent immature, le traitement complmentaire sera le mme que celui des formes scrtantes.
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Conclusion
La rgion pinale comprend de nombreuses entits tumorales. Une expertise anatomopathologique, chirurgicale et cancrologique est ncessaire pour le diagnostic et le traitement de ces lsions. Un travail important est actuellement effectu pour amliorer la connaissance de ces tumeurs rares.
Remerciements. Les deux premiers auteurs (F. Fauchon et A. Jouvet) ont particip de faon gale la ralisation de ce travail. Nous tenons remercier tous les mdecins qui ont particip aux tudes et ont bien voulu nous communiquer les renseignements cliniques, les imageries et les blocs des tumeurs. Services de neurochirurgie, anatomopathologie, neuroradiologie, radiothrapie et oncologie des centres hospitaliers universitaires, centre hospitaliers gnraux, centres anticancreux, hpitaux privs et cliniques de : Angers ; Besanon, Hpital Jean Minoz ; Bordeaux, Hpital Jean Pellegrin ; Bristol (Angleterre), French Hospital ; Clermont-Ferrand, Hpital Gabriel Montpied ; Colmar, Hpital Louis Pasteur ; Dijon, Centre hospitalier universitaire de Dijon ; Freiburg-im-Breigsau (Allemagne), Universittsklinik ; Grenoble, Hpital A. Michalon ; Lille, Hpital Roger Salengro ; Limoges, Hpital Dupuytren ; Lyon, Hpital neurologique et neurochirurgical Pierre Wertheimer, Centre Lon Brard, hpital Lyon Sud ; Marseille, Hpital La Timone, Clinique Clairval ; Nancy, Hpital neurologique ; Nice, Hpital Pasteur, Clinique St-George ; Orlans, Hpital La Source ; Paris, Hpitaux Beaujon, Henri Mondor, Lariboisire, Necker-Enfants Malades, Piti-Salptrire ; Tenon, Fondation Rothschild, Hpital Sainte-Anne, Institut Curie ; Poitiers, Hpital Bernard ; Reims, Hpital Maison Blanche ; La Runion, Centre hospitalier Sud-Runion ; Rennes, Centre Eugne Marquis, Hpital Pontchaillou ; Rouen, Hpital Charles Nicolle ; Saint-tienne, Hpital Bellevue, Hpital Nord ; Toronto (Canada), Princess Margaret Hospital ; Toulouse, Centre hospitalier universitaire Rangueil ; Villejuif, Institut Gustave Roussy ; Vienne (Autriche), Institut fr klinisch experimentelle Onklogie.
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