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ACTA MDICA PORTUGUESA 1993; 6: 209-213

ARTIGO DE REVISO

O DIAGNSTICO PRECOCE DO NEURINOMA DO ACSTICO


J. PRATAS VITAL, J. LUtS REIS, RUI 5. PENHA
Servio de Oto-Rino-Laringologia e Neurocirurgia. Hospital Egas Moniz. Lisboa. RESUMO Os autores fazem uma reviso dos sintomas iniciais do neurinoma do acstico e pro pem um protocolo de estudo com vista a um diagnstico precoce. SUMMARY Early diagnosis of acoustic neuroma A revision is made of the inicial symptoms in acoustic neuroma. The Authors propose a study protocol to achieve an early diagnosis of this tumor.

INTRODUO
O neurinoma do acstico um tumor benigno que se origina a partir das clulas de Schwann, na maior parte das vezes na zona do gngli de Scarpa25 dos nervos vestibulares, junto ao fundo do Canal Auditivo Interno (CAI). O tumor cresce lentamente, ultrapassa os limites do CAI e ocupa a cisterna do ngulo ponto-cerebeloso. O seu tratamento cirrgico e s resultados, no qe respeita mortalidade e morbilidade, so melhores quanto menor fr o seu volume. Impe-se, pois, um diagnstico precoce destas leses e a reviso do seu protocolo de estudo.

GENERALIDADES
Antes de abordar o problema do seu diagnstico precoce, vale a pena referir algumas generalidades sobre o neurinoma do acstico. A sua frequncia de 8 a 10% dos tumores intracranianos e 80% de todos os tumores do ngulo ponto-cerebeloso6. mais fre quente no sexo feminino e nas V e VI dcadas~8. raramente observado na infnci9. Cerca de 4% so formas bilaterais e fazem parte da Neurofibromatos 2 de Recklinghausen lO~ Com um maior ndice de sus peita e com os meios complementares de diagnstico de que hje dispomos, possvel diagnosticar cada vez mais precocemente um maior nmero de neurinomas do acstico de peque1as dimenses que, como sabe mos,-se acompanham em termos percentuais,.~de uma menor perda auditiva. Os neurinomas intra-canalares devem representar cerca de 10% de todos os casos duma srie Glss cock 12 refereuma percentagem de cerca de 17% ao englobar, neste grupo de tumores, os neurinomas que fazem uma salincia na cisterna do ngulo pont
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-cerebeloso at 15 mm. , em geral, neste grupo de tumores que coexistem audies teis e, consequente mente, a indicao para actuar cirurgicamente com vista preservao da audio. Cabe aqui referir alguns aspectos da classificao quanto s suas dimenses. Vrios so os autores que a este assunto se tm referido, nomeadamente Bebear 13, Sterkers 14 e Koos 15 Adoptaremos a de Sterkers por nos parecer a de mais fcil compreenso. Assim classi fica os tumores em estdios, segundo o seu dimetro dentro da cisterna do ngulo ponto-cerebeloso: Intracanalares quando confinados ao CAI; Estdio 1 at 10 mm intracisternal; Estdio II at 20 mm intracisternal; Estdio III at 30 mm intracisternal; Estdio IV at 40 mm intracisternal; Estdio V = ou> a 50 mm intracisternal. A incidncia anual de novos casos de neurinoma do acstico por um milho de pessoas de quinze para Schuknecht 16, de dez para Nestor7 e oito para Thom sen e Tos I8~ No entanto, os achados de autpsias apontam para nmeros muito superiores. A srie de Stewart5, que inclui a de Schuknecht, refere cinco casos encontrados em 575 autpsias o que d uma percentagem de 0,86. Uma percentagem de 0,45, que, embora menor tambm elevada, apresenta Leonard3 incluindo a srie de Hardy e Crowe2. Extrapolando para um milho de habitantes os nmeros seriam de 8.600 e 4.500, o que s mencionamos como mero exer ccio de aritmtica, pois no sequer sensato pensar em tal frequncia. Segundo Schuknecht, esta enorme discrepncia de valores deve-se somente ao facto de uma muito pequena percentagem de tumores mostrar tendncia para crescimento, e, alguns doentes falece rem por qualquer outra causa, pelo que o diagnstico de neurinoma do acstico nunca se faz em tempo til, particularmente em pessoas idosas.

Recebido para publicao: 26 de Janeiro de 1993.

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O DIAGNSTICO PRECOCE
Os doentes que apresentam sintomas como verti gens, nomeadamente vertigens subjectivas no rotat rias, instabilidade nas mudanas de posio ou na marcha, uma hipoacsia unilateral, em particular, para sons de alta frequncia, um acufeno unilateral persistente, em particular no adulto jovem, devem ser estudados exaustivamente com toda uma bateria de testes audiolgicos e, eventualmente, neurorradiolgi cos at se excluir ou admitir a existncia de um neuri noma intracanalar. A sintomatologia mais frequente e mais precoce do neurinoma do acstico consiste em sintomas irritativos vestibulares, como tonturas, desiquilbrio e vertigens. Pensamos, no entanto, que do ponto de vista clnico e numa tentativa de uniformizao, tais perturbaes devero ser descritas como vertigens, de acordo com Penha e Reis 19~ Por vezes, segundo Sheeny20, o pri meiro sintoma o acufeno. Estas queixas apesar de incmodas so habitualmente, pouco valorizadas pelo mdico assistente que prescreve medicao sintomtica e, habitualmente, no pede exames complementares especializados. O quadro clnico pode evoluir com exacerbaes e remisses, at ao aparecimento de uma diminuio lenta progressiva da acuidade auditiva unilateral, acompanhada ou no de acufenos 21,22 Nesta fase s um doente muito cuidadoso ou um clnico avisado envia o doente a uma consulta de Oto-Rino -Laringologia (ORL) onde caracterizada a perda auditiva e estabelecida a sua etiologia. Se o diagnstico no se faz e o crescimento tumoral se vai processando, acaba por ultrapassar os limites do CAI e ocupar a cisterna do ngulo ponto-cerebeloso, comprimindo o cerebelo, o tronco cerebral, o nervo trigmio, os ltimos pares cranianos (IX, X e XI) e, eventualm.ente, o VI par dando origem sintomatolo gia respectiva e, por fim, um quadro de hipertenso intracraniana. No entraremos em pormenores semio lgicos destas fases mais evoludas que sairiam do con texto deste trabalho, mas sintetizaremos o exposto, referindo as trs fases da evoluo clnica de um neu rinoma do acstico: 1 Fase otolgica, com um sndrome vertiginoso, acufenos e diminuio da acuidade auditiva unilateral; 2Fase neurolgica, em que alm dos sintomas des critos existe um sndrome do ngulo ponto-cerebeloso mais ou menos evoludo; 3 Fase designada de oftalmolgica, em que o doente ultrapassou as duas fases anteriores, comea a referir sintomas de diplopia ou de diminuio da acuidade visual, e recorre a uma observao oftalmolgica, onde detectada uma estase papilar bilateral, que atesta a existncia de uma hipertenso intracraniana.

FISIOPATOLOGIA
O neurinoma do acstico , na grande maioria dos casos, um tumor que se origina na poro Schwan niana de um nervo vestibular. Quando cresce, quais so os mecanismos que levam perda auditiva?
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De acordo com os achados na bibliografia mencio naremos os mecanismos devidos compresso e inva so do nervo coclear pelo tumor e os devidos a altera es bioqumicas: 1A presso directa sobre o nervo coclear pro voca: 1 Desintegrao da banha de mielina e com promisso vascular do nervo coclear 16.22; 2 Alteraes ultra-estruturais das organelas e acumulao das mitocndrias junto constrio do nervo coclear, o que acarreta distrbios no transporte axoplsmico (LEE, D.M.; Abstracts of Mundial Con gress of ORL, Madrid 1987). II A invaso e destruio eventual das fibras cocleares pelo tumor , em parte, responsvel pela. diminuio da acuidade auditiva ~6. III Quanto s alteraes bioqumicas, Silvers tem23 demonstrou que a concentrao de protenas no lquido perilinftico, est m to elevada na presena de um neurinoma do acstico, parecendo muito provvel, que estas alteraes contribuam de algum modo para a perda auditiva. Quanto ao ponto II, da invaso tumoral, Schuk necht6 demonstrou, em experimentao animal, que mais de 75% das fibras cocleares podem ser secciona das sem provocar elevao do limiar para os tons puros. Ylikoski22 analisou 16 nervos cocleares removi dos quando da cirurgia do neurinoma do acstico no sentido de correlacionar a invaso do nervo coclear e o grau de audio pr-operatrio. Encontrou um nervo coclear normal em oito casos, dos quais dois tinham uma perda auditiva total e os outros seis, uma perda moderada ou grave. Por outro lado, quatro doentes tiuham o nervo coclear invadido pelo tumor e a audi o estava ligeira ou moderadamente diminuda. Pelos dados recolhidos, concluiu pela no existncia de cor relao entre o grau de perda auditiva no properatrio e o estado de invaso tumoral do nervo coclear. Nem todos os neurinomas do acstico evoluem do modo descrito anteriormente e existe uma pequena percentagem de cerca de 3% em que a fase otolgica no existe ou aparece muito tardiamente na evoluo 2426 Por vezes a diminuio da acuidade auditiva flutuante, com exacerbaes e remisses expontneas 24-27 Ocasionalmente pode existir uma perda auditiva brusca e total, qu~ pode melhorar expontaneamente ou com corticoterapia 28,29~ Segundo este ltimo autor, dos seus onze casos, nove sofreram uma perda auditiva aguda e dois uma perda sub-aguda. Instituda a corticoterapia em todos os doen tes, s houve melhoria clnica em nove. Depois de terminar o tratamento, a mesma sintomatologia reapa receu em sete e todos os casos, mesmo os que melho raram, mostraram alteraes nos potenciais evocados. S de facto um elevado nvel de suspeita permite detectar, precocemente, um neurinoma do acstico. Mais raramente podem ser sintomas precoces do neu rinoma, um prurido no canal auditivo externo (expe rincia pessoal), uma presso no ouvido unilateral, Smith 30, uma diferena mnima na audio de um lado para o outro, em particular nos tons mais agudos (experincia pessoal e tambm de Smith) e ainda uma perda de discriminao, unilateral, da palavra falada.

NEURINOMA DO ACSTICO

Praticamente todos os cirurgies e neurocirurgies que se dedicam cirurgia do neurinoma do acstico, apelam ao diagnstico precoce. Seria fastidioso enumer-los a todos, pelo que iremos referir alguns que tomaram posio escrita sobre este assunto: Cus hing 6, na primeira metade deste sculo j chamava a ateno para o assunto, ao confrontar-se com tumores de grandes dimenses, acompanhados de hipertenso intracraniana. Dott 31, afirmava que o momento ideal para remover o neurinoma do acstico, era quando atingia o tamanho de um gro de trigo, e lamentava-se, tal como os neurocirurgies da primeira metade do sculo, que os neurinomas eram diagnosticados, habitualmente, no do tamanho dum gro, mas sim de um saco de trigo. House 1, na sua monografia sobre os neurinomas do acstico, relata o seu primeiro caso cl nico de um doente jovem que observou em 1958 com uma perda auditiva neurosensorial ligeira e unilateral, acompanhada de zumbido. Foi feito o diagnstico de neurinoma do acstico, e enviando o doente para um neurocirurgio, que considerou a leso de pequenas dimenses, pelo que s resolveu operar mais de um ano depois. Devido aos riscos que a cirurgia acarre tava (morbilidade, e mortalidade), s operaria com o quadro clnico mais evoludo. O doente foi operado, e faleceu ao terceiro dia no ps-operatrio. House com preendeu que era necessrio actuar de outro modo e incitou o seu grupo ao dia~nstico precoce. Conhecendo a clnica, e com um elevado nvel de suspeita, deve seguir-se um protocolo, a fim de despis tar, o mais precocemente possvel, a existncia de um neurinoma do acstico. Neste Hospital, no Servio de ORL, aplica-se o seguinte protocolo de estudo32: perante o doente suspeito, procede-se a uma avaliao otoneurolgica com audiometria tonal, vocal e impe danciometria. Detectada uma hipoacsia neurosenso rial, procede-se a um estudo com potenciais evocados, tambm designado de respostas evocadas auditivas do tronco cerebral (BER: Brainstem Evoked Responses dos autores de lngua anglo-saxnica). Se no existi rem alteraes nos BER toda a situao deve ser ava liada 6 meses depois. Se existirem alteraes na morfo logia e aumento das latncias nas ondas 3, 4 e 5, assim como alargamento dos intervalos 1-111 e consequente mente I-V, com uma diferena interaural do intervalo I-V superior a 0,3 mseg, pede-se um estudo em Tomo grafia Axial Computorizada (TAC). Este efectuado em programa target para osso com cortes de 1,5 mm, e programa de alta resoluo espacial com cortes de 3 mm e contraste intravenoso (loxitalamato de Sdio e de Meglumina), dirigido pirmide petrosa, incluindo o contedo do CAI e a cisterna do ngulo ponto -cerebeloso. Se a TAC fr normal mas a clnica muito sugestiva, pede-se uma meatocisternografia gasosa da invaginao intracanalar da cisterna do ngulo ou uma Ressonncia Magntica (RM) com injeco de contraste paramagntico (Gadolnio), segundo um programa de alta resoluo espacial (Intensidade de campo 1,5 Tesla). Se a TAC, a meatocisternografia com TAC, ou a RM evidenciarem a existncia de um neuriloma do acstico propomos eventualmente, uma interveno cirrgica; se a meatocisternografia com

TAC ou a RM forem negativas deve-se proceder a uma reavaliao seis meses depois. Em 1992, foi introduzido, pela primeira vez em Por tugal, no Servio de ORL deste Hospital, um novo mtodo complementar de diagnstico das hipoacsias, designado de Oto-emisses acsticas de produtos de distoro. O princpio simples e baseia-se no facto de que, um ouvido interno morfo-funcionalmente intacto responde sua estimulao por sons externos enviando emisses para o exterior, por via retrgrada, atravs do sistema tmpano ossicular33. A partir de uma perda auditiva superior a 35-40 dBHL, tal no sucede e, se houver oto-emisses acsticas evocadas num ouvido com perda auditiva sensori-neural supe rior a 35-40 dBHL pode ser estabelecida forte suspei o da presena de patologia retrococlear, nomeada mente neurinoma do VIII par (REIS J.L.: Abstracts of Second European Congress of ORL, Italy, 1992). Alguns autores, Ch achon 29, Helms34 aceitam um protocolo audiolgico mnimo com audiometria tonal e vocal, a que se devem seguir os potenciais evocados dispensando os testes de funo vestibular. Os poten ciais evocados encontram-se, s por si e em presena de um neurinoma do acstico, alterados em cerca de 98% dos casos com falsos negativos somente em 2% dos casos38, O Eletronistagmograma, segundo Thomsen, Terkildsen e Tos39 suspeito de patologia retro-labirntica, se s dismetrias da oculo -motricidade, nistagmo central e fatigabilidade precoce da prova pendular rotatria amortecida, se associarem provas calricas, bilateralmente, assimtricas. A TAC de alta resoluo, associada meatocister nografia, permite o diagnstico radiolgico em cerca de 98% dos casos40. Contudo, a meatocisternografia gasosa como mtodo invasivo ter tendncia a ser substitudo, cada vez mais, pela RM cujo programa de alta resoluo espacial com cortes de espessura inferior a 3 mm, e com injeco de contraste paramagntico, permite diagnosticar um neurinoma do acstico intra canalar com um dimetro igual ou superior a 2 mm. Se nestas condies a RM fr negativa, pode pratica mente excluir-se um neurinoma do acstico41. Opinio idntica partilhada pela maioria dos autores que se tm debruado sobre este assunto 4244~ H a referir, no entanto, que De-Fillip45 descreve um caso de neuri noma do VIII par craneano, diagnosticado por TAC com contraste e que no foi identificado pela RM. Com este protocolo ir ser possvel cada vez mais detectar um neurinoma do acstico intracanlar com todas as possibilidades de o remover na totalidade e conservar a funo dos nervos facial e coclear. Mante remos viva esta esperana, mesmo sabendo que nou tros servios, que tm mantido a mesma atitude, no tem aumentado a percentagem, relativa, de tumores intracanalares que tem, assim, permanecido inferior a 10% dos neurilomas do acstico diagnosticados ~I. Glasscock 12, como atrs foi referido, aponta uma per centagem relativa de cerca de 17%, englobando os neurinomas que fazem uma salincia na cisterna do ngulo ponto-cerebeloso at 15 mm, percentagem que consideramos baixa para um grupo atento, com ele vado ndice de suspeita, num pas dotado de recursos

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tcnicos como os Estados Unidos da Amrica Symon 40, afirma que o diagnstico dos pequenos neu rinomas do acustico com dimetro inferior ou igual a 15 mm e um fenmeno dos anos 80 e que durante 40 anos no seu Servio em Londres foram tratados 29 pequenos tumores, sendo 24 nos primeiros oito anos na dcada de 80. O tempo mdio de atraso no diagns tico, desde os primeiros sintomas, continua a ser na sua srie, de 37 meses, atraso que se tem mantido inal terado desde os ltimos 40 anos. Na nossa experincia a percentagem de pequenos tumores (entendemos por pequenos, os tumores intracanalares e os que tm um dimetro igual ou inferior a 20 mm), de cerca de 13% (doze em 88 casos). Partilhamos com Symon, a espe rana de que os clnicos do primeiro contacto e os medicos otorrinolaringologistas sejam mais exigentes no esclarecimento destas situaes clnicas, cujos pri meiros sintomas so, na sua grande maioria, pouco incmodos e melhoram expontaneamente, ou com a teraputica sintomtica instituda.

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