DAFTAR ISI

DAFTAR ISI .......................................................................................................... 1 PEMBAHASAN I. II. III. IV. V. VI. VII. VIII. 2 Definisi Etiologi ............................................................................................... 2 ............................................................................................... 2 ............................................................................................... ............................................................................................... .............................................................................................. 2 .............................................................................................. Pendahuluan

Patofisiologi !e"ala #linis $

Diagnosa Banding.................................................................................. % Pe&e'i(saan )a*o'ato'iu& Penatala(saan .......................................................... 1+ ................................................................................... 1,

DAFTAR P-STA#A ............................................................................................... 2+

PEMBAHASAN
I. Pendahuluan Disseminated Intravascular Coagulation .DI/0 atau dala& *ahasa Indonesia di(enal dengan #oagulasi Int'a1as(ula' Dise&inata .#ID0 &e'u2a(an salah satu (eda'u'atan &edi( (a'ena &engan3a& n4a5a dan &e&e'lu(an 2enanganan sege'a. #ID 4ang &e'u2a(an (eda'u'atan &edi( te'uta&a #ID ful&inan atau a(ut6 sedang(an #ID de'a"at 'endah atau (o&2ensasi *u(an suatu (eadaan da'u'at. Na&un 2e'lu di5as2adai #ID de'a"at 'endah da2at *e'u*ah &en"adi #ID ful&inan sehingga ha'us diantisi2asi. !e"ala (lini( #ID da2at sangat *e'1a'iasi te'gantung 2en4a(it 2en4e*a*n4a .underlying disease0. Hal ini &e'u2a(an se*a* &enga2a *an4a( istilah lain 4ang di2a(ai untu( #ID6 &isaln4a (onsu&si (oagulo2ati6 hi2e'fi*'inolisis6 defi*'inasi dan sind'o& t'o&*o7he&o'agi(. #e*e'hasilan 2engo*atan selain ditentu(an oleh (e*e'hasilan &engatasi 2en4a(it dasa' 4ang &en3etus(an #ID6 "uga ditentu(an a(i*at #ID itu sendi'i. II. Definisi #ID &e'u2a(an suatu sind'o& 2atologi(linis 4ang &en4e*a*(an *e'*agai (o&2li(asi. Hal ini ditandai dengan a(ti1asi siste&i( "alu' &enu"u dan &engatu' (oagulasi6 4ang da2at &enga(i*at(an gene'asi *e(uan fi*'in 4ang da2at &en4e*a*(an (egagalan o'gan *e'sa&aan dengan (onsu&si t'o&*osit dan fa(to' (oagulasi 4ang da2at &enga(i*at(an (linis 2e'da'ahan. III. Etiologi Telah di(etahui *e'*agai 2en4a(it 4ang da2at &en3etus(an #ID se2e'ti di*a5ah ini 8

1. Pen4a(it 4ang &en3etus(an #ID ful&inan 8 a. He&atologi 8 'ea(si t'ansfusi6 he&olisis *e'at6 t'ansfusi &asif6 leu(e&ia. *. Infe(si 8 i. Se2ti(e&ia 8 g'a& negatif .endoto(sin06 g'a& 2ositif .li2o2olisa(a'ida0 ii. Vi'e&ia 8 HIV6 he2atitis6 1a'isela6 /MV6 DHF iii. Pa'asit 8 &ala'ia i1. T'au&a 1. Pen4a(it hati a(ut 8 gagal hati a(ut6 obstructive jaundice. 1i. )u(a *a(a' 1ii. Alat 2'otese 8 Leveen atau Denver shunt6 alat *antu *alon ao'ta. 1iii. #elainan 1as(ule'. 2. Pen4a(it dise'tai #ID de'a"at 'endah 8 a. #eganasan *. Pen4a(it (a'dio1as(ule' 3. Pen4a(it autoi&un d. Pen4a(it gin"al &enahun e. Pe'adangan f. Pen4a(it hati &enahun He&olisis (a'ena 'ea(si t'ansfusi da'ah da2at &e&i3u siste& (oagulasi sehingga te'"adi #ID. A(i*at he&olisis6 e'it'osit &ele2as(an ADP atau &e&*'an fosfoli2id e'it'osit 4ang &enga(tif(an siste& (oagulasi *ai( sendi'i &au2un se3a'a *e'sa&aan dan &en4e*a*(an #ID. Pada se2ti(e&ia6 #ID te'"adi a(i*at endoto(sin atau &antel 2oli7 sa(a'ida *a(te'i &e&ulai (oagulasi dengan 3a'a &enga(tif(an Fa(to' 9II &en"adi F 9IIa6 &engindu(si 2ele2asan 'ea(si t'o&*osit6 &en4e*a*(an endotel te'(elu2as 4ang dilan"ut(an a(ti1asi 9II &en"adi 9IIa atau 979Ia6 dan 2ele2asan &ate'i 2'o(oagulan da'i g'anulosit6 dan se&uan4a ini da2at &en3etus(an #ID. Te'a(hi' dila2o'(an *ah5a

o'ganis&e g'a& 2ositif da2at &en4e*a*(an #ID dengan &e(anis&e se2e'ti endoto(sin 4aitu &antel *a(te'i 4ang te'di'i da'i &i('o2olisa(a'ida &engindu(si #ID. Vi'e&ia te'&asu( HIV6 1a'isela6 he2atitis6 1i'us sito&egalo6 de&a& *e'da'ah dengue6 da2at dise'tai #ID. Me(anis&e tida( "elas teta2i &ung(in atas dasa' antigen anti*odi &enga(tif(an F 9II6 'ea(si 2ele2asan t'o&*osit atau endotel te'(elu2as dan te'2a2a' (olagen su*endotel dan &e&*'an *asalis. He2atitis 1i'us *e'at dan gagal hati a(ut atau2un etiologin4a te'&asu( o*at6 to(sin atau infe(si da2at &en4e*a*(an #ID su(a' di*eda(an dengan (oagulasi (a'ena gangguan fungsi hati 4ang *e'at. #olestasis int'ahe2ati( atau e(st'ahe2ati( 4ang sudah le*ih da'i ha'i *isa dise'tai #ID. Pada 2ende'ita (eganasan6 te'uta&a 4ang sudah &en4e*a' se'ing dite&u(an #ID dengan atau tan2a ge"ala (lini(6 dengan *u(ti la*o'ato'iu&. Pada (asus he&atologi selain (eganasan6 2en4a(it lain se'ing dise'tai #ID de'a"at 'endah se2e'ti 2olisite&ia 1e'a6 sedang 2ada 2a'o(si&al no(tu'al he&oglo*inu'ia .PNH0 dite&u(an #ID 4ang le*ih *e'&anifestasi se*agai t'o&*osis. Asidosis dan al(alosis 5alau2un "a'ang teta2i da2at &e&i3u #ID. Pada asidosis 4ang &en"adi 2e&i3u6 (e&ung(inan adalah endotel te'(elu2as &enga(tif(an F 9II &en"adi F 9IIa6 dan atau 9I79Ia dan 'ea(si 2ele2asan t'o&*osit 4ang dia(hi'i dengan a(ti1asi siste& 2'o(oagulan. Pada al(alosis &e(anis&en4a *elu& "elas. Pasien dengan lu(a *a(a' 4ang luas se'ing dise'tai dengan #ID dise*a*(an &i('ohe&olisis e'it'osit &ele2as(an ADP dan fosfoli2id. Selain itu ne('osis "a'ingan 4ang te'*a(a' &ele2as(an &ate'ial t'o&*o2lastin dan (edua fa(to' te'se*ut a(an &e&i3u #ID. Pada t'au&a6 ne('osis "a'ingan &e'u2a(an &ate'i t'o&*o2lastin atau &ate'ial &en4e'u2ai fosfoli2id &asu( (e si'(ulasi da'ah dan &enga(tif(an siste& (oagulasi sehingga te'"adi #ID. #elainan 2e&*uluh da'ah se2e'ti sind'o& #asa*a3h7Me''it 4ang dise'tai he&angio&a 3a1e'nosa 'a(sasa 2ada : 2 ; (asus dite&u(an #ID de'a"at 'endah atau (o&2ensasi 4ang da2at *e'u*ah &en"adi #ID ful&inan tan2a ada 2etun"u( 4ang "elas. )e*ih (u'ang +; 2asien dengan telangie(tasis he&o'agi( he'edite' dise'tai #ID de'a"at 'endah 4ang (adang7(adang da2at &en"adi ful&inan.

<

Pen4a(it siste&i( 2e&*uluh da'ah (e3il se2e'ti feno&ena 1asos2asti( te'&asu( sind'o& Ra4naud6 angio2ati dia*etes *e'at6 atau angio2ati 2ada 2en4a(it autoi&un atau sind'o& )e'i3he 4ang dise'tai #ID (o&2ensasi se'ing *e'(e&*ang &en"adi #ID ful&inan. Pen4a(it 1as(ula' (olagen te'uta&a a2a*ila &engenai 2e&*uluh da'ah (e3il da2at dise'tai #ID. #ID (o&2ensasi "uga te'lihat 2ada 2asien 'e&atoid a't'itis *e'at6 S)E6 sind'o& S"o'gen de'&atosis6 2en4a(it hati ('onis dan gin"al ('onis. IV. PATOFISIOLO I

Pada 2asien dengan #oagulasi Int'a1as(ula' Dise&inata .#ID06 fi*'in te'*entu( se*agai hasil da'i gene'asi di&ediasi oleh t'o&*in fa(to' "a'ingan. Fa(to' "a'ingan6 die(s2'esi(an 2ada 2e'&u(aan sel7sel &ononu(lea' dan sel endotel te'a(ti1asi6 &engi(at dan &enga(tif(an fa(to' VII. #o&2le(s fa(to' "a'ingan dan VIIA fa(to' da2at &enga(tif(an fa(to' 9 langsung .2anah hita&0 atau tida( langsung .2anah 2utih0 dengan 3a'a dia(tif(an fa(to' I9 dan fa(to' VIII. Fa(to' 9 dia(tif(an6 dala& (o&*inasi dengan fa(to' V6 da2at &eng(on1e'si 2'ot'o&*in .fa(to' II0 &en"adi t'o&*in .fa(to' IIa0. Se3a'a

*e'sa&aan6 (etiga 3a'a fisiologis da'i anti(oagulasi 7 antit'o&*in III6 2'otein /6 dan fa(to' "a'ingan7"alu' inhi*ito' .TFPI0 7 te'ganggu. Pe&*entu(an int'a1as(ula' 4ang dihasil(an da'i fi*'in tida( sei&*ang dengan 2engha2usan &e&adai fi*'in (a'ena fi*'inolisis endogen dite(an oleh (ada' 2las&a tinggi 2las&inogen a(ti1ato' ti2e7inhi*ito' 1 .PAI710. Tinggin4a ting(at PAI71 &engha&*at 2las&inogen a(ti1ato'7a(ti1itas dan a(i*atn4a &engu'angi ting(at 2e&*entu(an 2las&in. #o&*inasi 2ening(atan 2e&*entu(an fi*'in dan 2engha2usan tida( &e&adai hasil fi*'in dala& t'o&*osis int'a1as(ula' dise&inata. FDPs &enun"u((an fi*'in7deg'adasi. A2a*ila siste& (oagulasi dia(tif(an oleh *e'*agai hal &isaln4a t'o&*o2lastin 4ang di(elua'(an a(i*at (e'usa(an "a'ingan6 &a(a t'o&*in da'i 2las&a *e'eda' dala& si'(ulasi da'ah. T'o&*in &e&e3ah fi*'inogen hingga te'*entu( fi*'ino2e2tida A dan B dan fi*'in &ono&e'. Fi*'in &ono&e' &engala&i 2oli&e'isasi &e&*entu( fi*'in 4ang *e'eda' dala& si'(ulasi &e&*entu( t'o&*us dala& &i('o1as(ule' dan &a('o1as(ule' sehingga &eng7ganggu ali'an da'ah dan &en4e*a*(an te'"adi is(e&ia 2e'ife' dan *e'a(hi' dengan (e'usa(an o'gan. #a'ena fi*'in dide2osit dala& &i('osi'(ulasi6 t'o&*osit te'2e'ang(a2 dan dii(uti t'o&*osito2enia. Selain itu 2las&in "uga *e'eda' dala& si'(ulasi dan &e&e3ah(an te'&inal a(hi' (a'*o(si fi*'inogen &en"adi fibrin degradation product .FDP= hasil deg'adasi fi*'in06 &e&*entu( f'ag&en 4ang di(enal dengan 96 >6 D dan E. Hasil deg'adasi fi*'inogen .FDP0 da2at *e'ga*ung dengan fi*'inogen &ono&e' dan (o&2le(s FDP dan fi*'in &ono&e' ini dise*ut fi*'in &ono&e' la'ut. Fi*'in &ono&e' la'ut ini &e'u2a(an dasa' 'ea(si 2a'a7(oagulasi untu( u"i gelasi etanol dan u"i 2'ota&in sulfat. A2a*ila 2'ota&in sulfat atau etanol dita&*ah(an 2ada 2las&a 2asien 4ang *e'isi(an fi*'in &ono&e' la'ut6 &a(a etanol atau 2'ota&in sulfat a(an &e&*e'sih(an FDP dan fi*'in &ono&e'6 dan fi*'in &ono&e' &engala&i 2oli&e'isasi dan &e&*entu( *enang fi*'in dala& ta*ung dan inilah 4ang dia'ti(an se*agai 2'ota&in sulfat atau gelation test 2ositif. ?adi FDP dala& siste& si'(ulasi a(an &engganggu 2oli&e'isasi &ono&e'6 4ang selan"utn4a &engganggu 2e&*e(uan dan &en4e*a*(an 2e'da'ahan. F'ag&en D dan E &e&2un4ai afinitas te'hada2 &e&*'an t'o&*osit dan &en4e*a*(an

fungsi t'o&*osit te'ganggu. Hal ini a(an &en4e*a*(an atau &e&2e'*e'at 2e'da'ahan 4ang sudah ada 2ada #ID. Be'*eda dengan t'o&*in6 2las&in adalah suatu enAi& 2'oteoliti( glo*al dan &e&2un4ai afinitas 4ang sa&a te'hada2 fi*'inogen dan t'o&*in. Plas&in "uga efe(tif &enghan3u'(an .*iodeg'adasi0 fa(to' V6 VIII6 I9 dan 9 dan 2las&a 2'otein lain te'&asu( ho'&on 2e'tu&*uhan6 (o'ti(ot'o2in dan insulin. Plas&in &enghan3u'(an fi*'in i(at silang .cross-linked fibrin0 dan &enghasil(an D7Di&e'. ?adi *ila D7Di&e' 2ositif *e'a'ti te'"adi fi*'in7olisis se(unde' 4ang se3a'a (linis ada t'o&*osis atau #ID.
XII Kerusakan endotel kolagen XIIa Kompleks Ag-Ab kalikrein

prekalikrein

kininogens

kinins

XI XIa plasminogen PLASMIN

Endotoksin X Kerusakan jaringan

Xa Protrombin

Kerusakan trombosit

Aktivitas tromboplastin VII fosfolipid TROMBIN

P- ! "-# ibrinogen

Aktivasi komplemen

ADP

DP ibrin D-Dimer

Kerusakan eritrosit (release)

!a&*a' 8 Me(anis&e 2en3etusan #ID Plas&in "uga &enga(tif(an (o&2le&en /1 sa&2ai /B7/% dan a(ti1itas (o&2le&en ini a(an &ening(at(an 2e'&ea*ilitas 1as(ula' 4ang da2at &en4e*a*(an hi2otensi dan s4o(. Selain itu fa(to' 9IIa &engu*ah 2'e(ali('ein &en"adi (ali('ein 4ang (e&udian &engu*ah (ininogen dengan BM tinggi &en"adi (inin. #inin *e'eda' dala& $

si'(ulasi a(an &ening7(at(an 2e'&ea*ilitas 1as(ule' sehingga da2at &en4e*a*(an hi2otensi dan s4o(. Se*agai (e7si&2ulan6 2ada #ID t'o&*in 4ang *e'eda' dala& siste& si'(ulasi da'ah &en4e*a*(an te'"adi de2osit fi*'in &ono&e' dan fi*'in i(at silang 4ang &e&*entu( t'o&*osis 2ada &i('osi'(ulasi dan (adang dala& 2e&*uluh *esa' sehingga te'"adi hi2o(sia atau (e'usa(an o'gan6 sedang(an 2las&in 4ang *e'eda' dala& si'(ulasi da'ah dala& tu*uh &en4e*a*(an te'*entu( FDP 4ang &engganggu 2oli&e'asi fi*'in &ono&e' dan fungsi t'o&*osit6 sehingga te'"adi gangguan 2e&*e(uan 4ang &en4e*a*(an 2e'da'ahan. Selain itu 2las&in "uga &en4e*a*(an lisis fa(to' V6 VIII dan 9. Te'"adi defisiensi fa(to' 2e&*e(uan &en4e*a*(an 2e'da'ahan. Da'i (onse2 2atofisiologi ini da2at di&enge'ti *ah5a &enga2a 2asien dengan #ID da2at te'"adi t'o&*osis dan 2e'da'ahan dala& 5a(tu 4ang *e'sa&aan. Pa'a (linisi se'ing le*ih &ena'uh 2e'hatian 2ada ge"ala 2e'da'ahan6 ta2i (u'ang 2e'hatian te'hada2 t'o&*osis. Padahal &o'*iditas dan &o'talitas le*ih *an4a( diten7tu(an oleh t'o&*osis. -ntu( &en3a2ai hasil 2engo*atan 4ang o2ti&al 2e'lu &e&2e'hati(an (edua ge"ala ini 4aitu 2e'da'ahan 4ang n4ata &au2un t'o&*osis 4ang difus. Da'i 2en"elasan 2atofisiologi #ID se*elu&n4a da2at disi&2ul(an 2ada #ID te'"adi 8 1. A(ti1asi siste& 2e&*e(uan da'ah 2. A(ti1asi siste& fi*'inolisis ,. #onsu&si 2engha&*at <. Hi2o(sia atau (e'us(an o'gan. #ee&2at 2atofisiologi te'se*ut 2e'lu diingat dan di3atat se*agai tola( u(u' la*o'ato'i( 4ang te2at untu( suatu diagnosis #ID se3a'a o*"e(tif.

V.

E!ALA "LINIS !e"ala (linis #ID te'gantung 2en4a(it dasa'6 a(ut atau ('onis dan 2'oses 2atologis

&ana 4ang le*ih uta&a6 a2a(ah a(i*at t'o&*osis &i('o1as(ula' atau diatesis he&o'agi(.

#edua 2'oses 2atologis ini &eni&*ul(an ge"ala (linis 4ang *e'*eda dan da2at dite&u(an dala& 5a(tu 4ang *e'sa&aan. Pe'da'ahan da2at te'"adi 2ada se&ua te&2at6 da2at te'lihat se*agai 2ete(ie6 e(i&osis6 atau he&ato&a di (ulit6 he&atu'ia6 &elena6 e2ista(sis6 2e'da'ahan gusi6 he&o2tisis dan (esada'an 4ang &enu'un sa&2ai (o&a a(i*at 2e'da'ahan ota(. !e"ala a(i*at t'o&*osis &i('o1as(ule' da2at dite&u(an (esada'an &enu'un sa&2ai (o&a6 gagal gin"al a(ut6 gagal nafas a(ut dan is(e&ia fo(al se'ta gang'en 2ada (ulit. Mengatasi 2e'da'ahan 2ada #ID se'ing le*ih &udah da'i2ada &engo*ati a(i*at t'o&*osis 2ada &i('o1as(ule' 4ang &en4e*a*(an gangguan ali'an da'ah6 is(e&ia dan *e'a(hi' dengan (e'usa(an o'gan dan (e&atian.

VI. DIA NOSA BANDIN Manifestasi (linis atau (elainan la*o'ato'iu& da'i *e*e'a2a (ondisi da2at &en4e'u2ai atau di*eda(an da'i 4ang ada di DI/6 dan 2enting untu( &e&*eda(an (ondisi ini da'i DI/ a(ut. E&2at da'i (ondisi 4ang le*ih u&u& adalah 8 C th'o&*o34to2eni3 2u'2u'a t'o&*oti( %

C ('onis DI/ .T'ousseau sind'o&0 C !agal hati ful&inan C HE))P s4nd'o&e .he&olisis6 tes fungsi hati 4ang tinggi6 dan t'o&*osit 'endah0.

VII.PEMERI"SAAN LABORATORI#M Ru&itn4a 2atofisiologi #ID &en4e*a*(an hasil la*o'ato'iu& 4ang dida2at(an *e'71a'iasi. Ru&it dan sulit diinte'2'etasi *ila 2atofisiologi tida( "elas di&enge'ti dan 2e&e'i(7saan 4ang dila(u(an tida( 3u(u2. Teta2i "i(a 2e&e'i(saan 4ang di&inta 3u(u2 dan inte'2'e7tasi te2at a(an da2at &e&*e'i(an ('ite'ia diagnosis 4ang o*"e(tif. Saat ini *an4a( &etode *a'u te'sedia untu( u"i la*o'ato'iu& 4ang &e&udah(an 2e&e'i(saan 2asien dengan #ID. Di*a5ah ini di"elas(an ('ite'ia la*o'ato'i( 4ang o*"e(tif 4ang di2e'lu(an untu( diagnosis #ID 4ang didasa'(an atas 2engetahuan 2atofisiologin4a. $. Masa P%ot%o&'in (protrombin time) Masa 2'ot'o&*in *isa a*no'&al 2ada #ID (a'ena *e*e'a2a hal. Dleh (a'ena &asa 2'ot'o&*in te'gantung da'i 2e'u*ahan fi*'inogen &en"adi fi*'in &a(a da2at di&enge'ti 2ada 2asien #ID &asa 2'ot'o&*in 4ang &e&an"ang *isa (a'ena hi2ofi*'inogene&ia6 gangguan FDP 2ada 2oli&e'isasi fi*'in &ono&e' dan (a'ena 2las&in &engindu(si lisis fa(to' V dan fa(to' I9. Masa 2'ot'o&*in dite&u(an &e&an"ang 2ada +7$ ; 2asien #ID sedang 2ada E +; 2asien *isa dala& *atas no'&al atau &e&ende(. No'&al atau &e&ende(n4a &asa 2'ot'o&*in ini te'"adi (a'ena .10 *e'eda'n4a fa(to' (oagulasi a(tif se2e'ti t'o&*in atau fa(to' 9a 4ang da2at &e&2e'3e2at 2e&*entu(an fi*'in= .20 hasil deg'adasi a5al da2at &e&2e'3e2at 2e&*e(uan oleh t'o&*in dan siste& 2e&*entu(an gel 4ang 3e2at. Masa 2'ot'o&*in u&u&n4a (u'ang *e'&anfaat dala& e1aluasi #ID. *. Partial Thrombin Time (PTT) PTT 4ang dia(tif(an seha'usn4a "uga &e&an"ang 2ada #ID ful&inan (a'ena *e'*agai se*a* sehingga 2a'a&ete' ini le*ih *e'guna da'i2ada &asa 2'ot'o&*in. Plas&in 1+

&engindu(si *iodeg'adasi fa(to' V6 VIII6 I96 9i 4ang seha'usn4a &en4e*a*(an PTT &e&an"ang. Selain itu sa&a haln4a dengan &asa 2'ot'o&*in6 PTT "uga a(an &e&an"ang *ila (ada' fi*'inogen E1++ &gFdl. PTT "uga &e&an"ang 2ada #ID (a'ena FDP &engha&*at 2oli&e'isasi fi*'in &ono&e'. Na&un PTT 4ang &e&an"ang han4a dite&u(an 2ada +7@+; 2asien #ID dan oleh se*a* itu PTT 4ang no'&al tida( da2at di2a(ai untu( &en4ing(i'(an #ID. Me(anis&e te'"adin4a PTT no'&al atau &e&ende( 2ada <+7 +; 2asien #ID sa&a se2e'ti 2ada &asa 2'ot'o&*in. +. "ada% Fa,to% Pe&'e,uan Pe&e'i(saan (ada' fa(to' 2e&*e(uan &e&*e'i(an sedi(it info'&asi 4ang *e'a'ti 2ada 2asien #ID. Se*agai&ana sudah dise*ut se*elu&n4a 2ada (e*an4a(an 2asien #ID ful&inan fa(to' 2e&*e(uan 4ang a(tif *e'eda' dala& si'(ulasi te'uta&a fa(to' 9a6 I9a dan t'o&*in. Pe&e'i(saan fa(to' 4ang didasa'(an atas standa' PTT dan &asa 2'ot'o&*in dengan te(ni( &engguna(an defisiensi su*st'at a(an &e&*e'i(an hasil 4ang tida( da2at diinte'2'etasi. Se*agai 3ontoh "i(a fa(to' VIII di2e'i(sa sedang 2ada 2ende'ita #ID dise'tai fa(to' 9a &a(a "elas fa(to' VIII 4ang di3atat a(an tinggi (a'ena dala& u"i siste& ini fa(to' 9a &e&inta (e*utuhan fa(to' VIII sehingga te'"adi 2e'u*ahan fi*'inogen &en"adi fi*'in dengan 3e2at dan 5a(tu 4ang di3atat dala& (u'1a standa' 2ende( dan ini a(an diinte'2'etasi se*agai (ada' fa(to' VIII 4ang tinggi. -. FDP #ada' FDP a(an &ening(at 2ada B 71++; (asus #ID. Hasil deg'adasi ini adalah a(i*at *iodeg'adasi fi*'inogen atau fi*'in oleh 2las&in6 sehingga se3a'a tida( langsung &enun"u((an "u&lah 2las&in &ele*ihi "u&lah no'&al dala& da'ah. Tes 2'ota&in sulfat atau etanol *iasan4a 2ositif *ila dala& si'(ulasi da'ah ada fi*'in &ono&e' solu*el. Teta2i sa&a se2e'ti FDP6 ini *u(an se*agai diagnosti( (a'ena fi*'in &ono&e' solu*el lain da2at di"u&2ai 2ada (eadaan (linis lain6 se2e'ti 2ada 5anita dengan (ont'ase2si o'al6 2asien dengan e&*oli 2a'u6 2ada *e*e'a2a 2asien infa'( &io(a'd6 2asien 2en4a(it gin"al te'tentu6 t'o&*osis 1ena atau a'te'i se'ta t'o&*oe&*oli(.

11

.. D/Di&e% Tes te'*a'u untu( #ID adalah D7Di&e' 4ang &e'u2a(an hasil deg'adasi da'i fi*'in i(at silang 4aitu fi*'inogen 4ang diu*ah &en"adi fi*'in dan (e&udian dia(tif(an oleh fa(to' 9III. Da'i 2e&e'i(saan atau tes 4ang 2aling *an4a( dila(u(an untu( &enilai #ID6 ta&2a(7n4a D7Di&e' &e'u2a(an tes 4ang 2aling da2at di2e'3a4a untu( &enilai (e&ung(inan #ID. Analisis *e*e'a2a 2e&e'i(saan 4ang dila(u(an 2ada #ID6 dite&u(an D7Di&e' a*no'&al 2ada %,; (asus6 (ada' AT III a*no'&al 2ada B%; (asus6 (ada' fi*'ino2e2tida a*no'&al 2ada BB; (asus dan tite' FDP a*no'&al 2ada $ ; (asus. #adang tite' FDP dan 'ea(si 2a'a(oagulasi da2at negatif 2ada #ID. Hal ini dise*a*7(an 2ada #ID a(ut "u&lah 2las&in 4ang *e'eda' sangat *an4a( dan fi*'inolisis se(unde' &enga(i*at(an deg'adasi f'ag&en D dan E6 2adahal f'ag&en inilah 4ang didete(si se*agai FDP. Selain itu 2ele2asan 4ang *e'le*ihan da'i 2'otease7g'anulosit6 (olagenase dan elastase da2at "uga &ela(u(an deg'adasi 2ada se&ua sisa f'ag&en D dan E dan a(hi'n4a &e&*e'i(an hasil FDP negatif. ?adi FDP negatif *elu& da2at &en4ing(i'(an diagnosis #ID. Dengan te'sedian4a 2e&e'i(saan D7Di&e'6 2e&e'i(saan FDP dan tes 2'ota&in sulfat &en"adi te'*atas dala& diagnosis #ID. 0. Plas&in Pe&e'i(saan siste& fi*'inolisis 4ang te'sedia se(a'ang dala& la* (lini( 4ang *e'guna 2ada #ID 4aitu 2e&e'i(saan 2las&inogen dan 2las&in. Fi*'inolisis se(unde' &e'u2a(an 'es2ons tu*uh &en3egah t'o&*osis dala& u2a4a tu*uh &enghinda'i (e'usa(an o'gan 4ang i'e1e'si*el 2ada 2asien #ID. (e'usa(an o'gan. ?i(a te'"adi gangguan siste& fi*'inolisis6 &o'*iditas dan &o'tal7itas a(an &ening(at se*agai a(i*at te'"adin4a A(ti1asi siste& fi*'inolisis da2at dinilai dengan &engu(u' (ada' Masa lisis euglo*in 2las&inogen dan 2las&in dengan te(ni( su*st'at sinte7tis.

&e&*e'i(an sedi(it &anfaat untu( &enilai siste& fi*'inolisis 2ada #ID. 1. T%o&'osit T'o&*osito2enia (has 2ada #ID= "u&lah t'o&*osit *e'1a'iasi &ulai 4ang 2aling 'endah 2+++7,+++F&&, hingga G1++.+++F&&,. Pada (e*an4a(an 2asien #ID t'o&*osit

12

4ang di2e'i(sa dala& sediaan a2us da'ah te2i 2ada u&u&n4a "u&lahn4a 'ata7'at @+++F&&,. -"i fungsi t'o&*osit se2e'ti &asa 2e'da'ahan6 ag'egasi t'o&*osit *iasan4a *e'gantung 2ada #ID. !angguan ini dise*a*(an FDP &en4elu*ungi &e&*'an t'o&*osit. ?adi tida( ada alasan dan tida( 2e'lu &ela(u(an u"i t'o&*osit 2ada #ID. Fa(to' < t'o&*osit .PF<0 dan *eta7t'o&*oglo*ulin &e'u2a(an 2etanda te'"adin4a 'e7a(ti1itas dan 2ele2asan t'o&*osit dan *iasan4a &ening(at 2ada #ID. Bila 2ada #ID (ada' PF< dan *eta7t'o&*oglo*ulin &ening(at dan (e&udia &enu'un sesudah 2engo*atan6 hal ini &enun"u((an 2engo*atan *e'hasil. Mening(atn4a PF< dan *eta7 t'o&*oglo*ulin 2ada #ID selain &e'u2a(an *u(ti tida( langsung adan4a a(ti1asi 2'o(oagulan6 "uga *e'&anfaat 2ada 2e&antauan 2engo*atan. Be'dasa'(an 2atofisiologi #ID da2at di*agi &en"adi < (elo&2o( 8 .10 a(ti1asi siste& 2'o(oagulan= .20 a(ti1asi siste& fi*'inolisis= .,0 (onsu&si 2engha&*at= .<0 (e'usa(an atau (egagalan o'gan. .10 A(ti1asi siste& 2'o(oagulan &eli2uti 2'ot'o&*in6 f'ag&en 1:26 fi*'ino2e2tida A dan B6 (o&2le(s t'o&*in7antit'o&*in .TAT0 dan D7Di&e'. &ening(at 2ada #ID. .20 A(ti1asi siste& fi*'inolisis &eli2uti D7Di&e'6 FDP6 2las&in dan 2las&in anti2las&in (o&2le(s .PAP06 se&uan4a &ening(at 2ada #ID. .,0 #onsu&si 2engha&*at ada 4ang &ening(at ada 4ang &enu'un. anti2las&in6 he2a'in6 (ofa(to' II6 2'otein / dan S. .<0 #e'usa(an atau (egagalan o'gan. >ang &ening(at adalah la(tat dehid'ogenase6 ('eatinin dan 4ang &enu'un 8 2H dan PaD2. VIII. PENATALA"SANAAN Dala& &engo*ati 2asien ada 2 2'insi2 4ang 2e'lu di2e'hati(an 8 1. #husus 8 2engo*atan #ID *e'sifat indi1idual6 1, >ang &ening(at 8 (o&2le(s TAT6 (o&2le(s PAP. >ang &enu'un 8 antit'o&*in6 alfa727 Se&uan4a ini

2. -&u& 8 &engo*ati 2e&*e(uan da'ah dan &engatasi 2e'da'ahan. $. Te%a2i Indi3idu Be'hu*ungan dengan *an4a( &a3a& 2en4a(it 4ang &en3etus(an #ID dan de'a"at 2en4a(it &au2un #ID *e'1a'iasi. 2e'hatian 4ang *esa'. Ma(a 2engo*atan (asus de&i (asus &enda2at #adang 2e&*e'ian he2a'in 2ada (asus 4ang satu sangat

di2e'lu(an6 se*ali(n4a 2ada (asus 4ang lain sa&a se(ali tida(. ?adi setia2 indi1idu ha'us dilihat (euntungan dan (e'ugian da'i 2engo*atan. *. Te%a2i #&u& Didasa'(an atas etiologi #ID6 u&u'6 (eadaan he&odina&i(6 *e'atn4a 2e'da'ahan6 *e'atn4a t'o&*us dan ge"ala (linis. a. Pengo*atan fa(to' 2en3etus Pengo*atan 2ada #ID ful&inan 4aitu &engo*ati se3a'a 2'og'esif dan &enghilang(an 2en4a(it 2en3etus #ID. *. Menghenti(an 2'oses (oagulasi. Da2at dila(u(an dengan &e&*e'i(an anti(oagulan &isaln4a he2a'in. Indi(asi 2e&*e'ian he2a'in 8 .10 *ila 2en4a(it dasa' tida( da2at dihilang(an dala& 5a(tu sing(at= .20 2ende'ita 4ang &asih 2e'da'ahan *ila 2en4a(it dasa' sudah dihilang(an= .,0 *ila ada tanda te'"adi t'o&*osis dala& &i('osi'(ulasi6 gagal gin"al6 gagal hati. /a'a 2e&*e'ian he2a'in (lasi( 2ada #ID di&ulai dengan dosis a5al 1++72++ -F (gBB i16 selan"utn4a 2e&*e'ian dosis ditentu(an da'i hasil APTT atau &asa 2e&*e(uan dan di2e'i(sa 27, "a& sesudah 2e&*e'ian he2a'in. Ta'get APTT 16 726 (ont'ol atau &asa 2e&7*e(uan 27, (ali (ont'ol. Bila APTT (u'ang da'i 16 (ali (ont'ol atau MP (u'ang 2 (ali (on7t'ol dosis he2a'in dinai((an. Bila APTT le*ih da'i 26 (ali (ont'ol atau MP le*ih da'i , (ali (ont'ol &a(a diulang 2 "a&. teta2 le*ih da'i 26 dite'us(an. #e&udian *ila APTT atau MP atau , (ali (ont'ol dosis dinai((an6 sedang *ila (u'ang dosis

ditu'un(an. Bila APTT 16 726 (ali (ont'ol atau MP 27, (ali (ont'ol6 dosis he2a'in

1<

He2a'in di*e'i(an tia2 <7@ "a& dan dosis di*e'i(an *e'(isa' 1++.+++ H 2++.+++ -F ha'i. A(hi'7a(hi' ini dian"u'(an he2a'in su*(utan dosis B+71++ -F(g tia2 <7@ "a&. #ont'aindi(asi 2e&*e'ian he2a'in su*(utan &au2un int'a1ena 2ada #ID 4aitu 2asien dengan 2e'da'ahan SSP dan gagal hati ful&inan. #ID ful&inan *e'hasil dio*ati dengan 2e&*e'ian AT III tia2 B "a&. Dosis 4ang di*utuh(an da2at dihitung dengan "u&lah total 4ang di*utuh(an I (enai(an (ada' 4ang diingin(an H (ada' 2e'&ulaan J +6@ J BB. #ada' 4ang diingin(an *iasan4a G 12 ;. +. Te%a2i Su'stitusi Bila 2e'da'ahan &asih te'us *e'langsung sesudah 2en4a(it dasa' dio*ati dan sesudah anti(oagulan di*e'i(an6 untu( ini da2at di*e'i(an 2las&a *e(u sega' . fresh frozen plasma; FFP0. Bila t'o&*osit tu'un sa&2ai E2 .+++F&& , 2e&*e'ian t'o&*osit (onsent'at 2e'lu di*e'i(an. -. Anti Fi'%inolisis Asa& t'ane(sa&at atau e2silon7asa& a&ino (a2'oat han4a di*e'i(an *ila t'o&*osis tida( ada dan te'"adi fi*'inolisis. Menu'ut 2enelitian lain 2enatala(sanaan #ID se3a'a teo'itis6 inte'1ensi 2ada lang(ah 2atofisiologis 4ang te'li*at dala& asal7usul #ID da2at *e'&anfaat6 teta2i u"i (linis telah &engung(a2(an han4a *e*e'a2a lang(ah7lang(ah untu( diguna(an se*agai te'a2i. $. Pengo'atan Pen4e'a' #ta&a dan Pe%a5atan #&u& Pa'a 2en4e*a* 2en4a(it #ID ha'us di2e'la(u(an dengan 2enuh 5as2ada untu( &e&*ali((an 2'oses. Misaln4a6 dala& (asus se2sis6 anti*ioti( ha'us di&ulai6 dan "i(a gigitan ula' adalah fa(to' 2en3etus6 anti 'a3un ha'us di&ulai. ?a'ingan 2e'fusi dan fungsi 2e'nafasan ha'us di"aga dengan &engganti 3ai'an int'a1ena dan &e&*e'i(an du(ungan o(sigen untu( &e&2e'*ai(i hi2o(sia. #e(u'angan asa& folat a(ut da2at te'"adi sei'ing 2e'"alanan #ID ('onis dan &enga'ah (e 2'odu(si 2latelet te'ganggu6 dan ha'us sege'a 1 He2a'in "uga da2at di*e'i(an dengan (o&*inasi AT III atau anti ag'egasi t'o&*osit.

diatasi. #oagulo2ati da2at diatasi oleh 2e&*e'ian 1ita&in # 1+&g 2ada dua ha'i *e'tu'ut7 tu'ut. *. Du,ungan he&ostati, (Re2la6e&ent The%a24) Pada 2asien 4ang &e&ili(i ting(at 'endah t'o&*osit6 fi*'inogen dan fa(to' 2e&*e(uan lain se2e'ti 4ang ditun"u((an oleh PT *e'(e2an"angan6 APTT6 TT6 2enggantian fa(to' ini *e'guna. Mes(i2un ada *e*e'a2a (e(ha5ati'an *ah5a 2enggantian ini &en4edia(an K*ahan *a(a' (e a2iK6 tida( ada data (linis untu( &endu(ung (e(ha5ati'an ini. Te'a2i 2enggantian tida( diindi(asi(an "i(a tida( ada 2e'da'ahan (linis dan ada 2'osedu' in1asif 4ang di'en3ana(an. ?i(a 2asien &engala&i 2e'da'ahan atau 2'osedu' di2e'lu(an6 &a(a u2a4a untu( &enge&*ali(an (a2asitas he&ostati( dengan &engganti t'o&*osit dan fa(to' (oagulasi ditun"u((an. Mengu(u' (onsent'asi t'o&*osit dan fi*'inogen dan &enilai 5a(tu 2'ot'o&*in dan 5a(tu t'o&*o2lastin 2a'sial te'a(ti1asi sangat 2enting untu( &e&*i&*ing &ana"e&en. Penggantian di2antau oleh efe( langsung setelah t'ansfusi dan *e*e'a2a "a& (e&udian untu( &enentu(an (e*utuhan untu( &elan"ut(an 2enggantian le*ih lan"ut. #o&2onen da'ah 4ang te'sedia ditun"u((an 2ada Ta*el , dan Ta*el <. #o&2onen u&u& diguna(an dala& )PS adalah8 2las&a *e(u sega' .FFP06 ('io2'esi2itat6 t'o&*osit (onsent'at dan di(e&as sel da'ah &e'ah atau da'ah. Dosis a5al 4ang di*e'i(an dala& ta*el , adalah 2anduan (asa' dan dosis lan"utan a(an *e'1a'iasi te'gantung 2ada ting(at (onsu&si dan a2a(ah DI/ a(an datang te'(endali. Penggantian da2at dihenti(an *ila ada (enai(an "u&lah t'o&*osit6 (ada' fi*'inogen dan 2enu'unan FDPs.

1@

+.Te%a2i he2a%in Penggunaan he2a'in se3a'a teo'i &ena'i( (a'ena ha'us *e'henti 2e&*entu(an t'o&*in dan 2'oses DI/6 ta2i dala& 2'a(te(n4a &anfaat ini "a'ang te'lihat. -ntu( 2asien 4ang se3a'a a(tif 2e'da'ahan6 he2a'in a(an &e&2e'*u'u( 2enda'ahan se*elu& &anfaat 2otensial. Dala& se*agian *esa' situasi (has DI/ a(ut .4ang &en3a(u2 % ; atau le*ih 2asien0 te'a2i he2a'in *elu& te'*u(ti *e'guna dan &ung(in *e'*aha4a. He2a'in telah te'*u(ti &e&ili(i efe( 4ang &enguntung(an dala& (e3il6 studi te'(ont'ol 2asien dengan (oagulasi int'a1as(ula' dise&inata6 teta2i tida( dala& u"i (linis te'(ont'ol. Na&un ada 1$

*e*e'a2a indi(asi te'*atas te'a2i he2a'in6 se2e'ti 2enda'ahan 4ang *e'le*ihan te'(ait dengan he&angio&a 'a(sasa. -. Ba%u te%a2euti, st%ategi A6ti3ated P%otein 7 #a'ena *e'2e'an 2enting 2ada "alu' AP/ dala& 2atogenesis se2sis6 su*stitusi AP/ ta&2a(n4a &en"adi 2engo*atan 4ang &en"an"i(an. Dala& u"i 3o*a fase III (linis AP/ 'e(o&*inan .'AP/0 2ada 2asien dengan se2sis *e'at dala& dosis 2< &g F #g F "a& sela&a %@ "a&6 2enu'unan 4ang signifi(an dala& &o'talitas 2B ha'i te'lihat. Na&un6 (e"adian te'"adin4a 2enda'ahan se'ius le*ih tinggi 2ada (elo&2o( 'AP/ di*anding(an (elo&2o( 2lase*o. Pedo&an untu( 2enggunaan 2'otein / a(tif 4ang te'sedia dan dian"u'(an 2ada 2asien dengan se2sis *e'at dan 2enilaian (linis da'i 'isi(o (e&atian. ..Antith%o&'in (AT III) Ting(at *e'eda' da'i AT 4ang 'endah DI/6 oleh (a'ena itu su2le&entasi ha'us &ening(at(an hasiln4a. Dala& 2lase*o *uta ganda te'(ont'ol &ultisente' *esa' fase III 2e'3o*aan .#4*e'se2t 2e'3o*aan0 AT diguna(an dala& dosis ,+.+++ I- sela&a < ha'i. Tida( ada 2e'*edaan ang(a (e&atian anta'a 2engo*atan dan (elo&2o( 2lase*o. Selain itu6 2asien 4ang di'a5at dengan AT &engala&i (o&2li(asi 2e'da'ahan le*ih lan"ut. Ia *e's2e(ulasi *ah5a sei'ing 2enggunaan he2a'in dengan AT *e'tanggung "a5a* atas (o&2li(asi 2e'da'ahan le*ih lan"ut. Studi lain die1aluasi 2e'an AT tan2a he2a'in *e'sa&aan 2ada 2asien dengan se2sis *e'at dengan atau tan2a DI/. Dite&u(an *ah5a AT se3a'a signifi(an &engu'angi ang(a (e&atian 2ada 2asien dengan DI/.1< Na&un6 2enelitian le*ih lan"ut di2e'lu(an untu( &eng(onfi'&asi te&uan ini. 0.Fa,to% 8a%ingan 8alu% inhi'ito% (TFPI) #a'ena TF F fa(to' VIIA "alu' &e&ain(an 2e'an uta&a dala& a(ti1asi (oagulasi 2ada se2sis6 su*stitusi TFPI ta&2a(n4a &en"adi 2ilihan 4ang &asu( a(al. Hal ini diu"i dala& 2e'3o*aan fase III 2ada 2asien dengan se2sis *e'at. Tifa3ogin .TFPI0 di*e'i(an dala& dosis .+2 &gF(gFh' sela&a %@ "a&. Ada 4ang tida( *e'2enga'uh 2ada &o'talitas dan

1B

'isi(o 2e'da'ahan &ening(at. P%otease Inhi'ito% Mes4late !a*eJate adalah inhi*ito' 2'otease se'in sintetis6 te'&asu( t'o&*in dan 2las&in. Dleh (a'ena itu ta&2a(n4a a(an &en"adi agen 2otensial *e'guna untu( &engo*ati (oagulasi int'a1as(ula' dise&inata. Dala& se"u&lah te'*atas 2asien6 o*at .2&gF(gFh' J $ ha'i0 tida( &a&2u &engha&*at (oagulasi atau fi*'inolisis6 &ening(at(an s(o' DI/ atau &engu'angi ang(a (e&atian 2ada )PS 2'a atau 'ingan. 1. 7$/Inhi'ito% (7$/Inh) A(ti1asi fa(to' 9ia &en4e*a*(an leda(an t'o&*in6 oleh (a'ena itu 2engha&*atan 9ia fa(to' dengan inhi*ito' /1 &ung(in a(an *e'&anfaat. Dala& se*uah studi 2ilot dengan "u&lah te'*atas /17inhi*ito' 2asien6 /17Inh di*e'i(an (e2ada 2asien dengan se2sis *e'at atau s4o( se2ti(. Disfungsi o'gan &ening(at se3a'a signifi(an teta2i tida( *e'2enga'uh 2ada &o'talitas dia&ati (a'ena se"u&lah (e3il 2asien. 9. Inhi'ito% Sintetis Pengo*atan he2a'in &ung(in tida( efe(tif (a'ena &e&e'lu(an antith'o&*in untu( a(ti1itas anti(oagulan dan ini *iasan4a *e'(u'ang 2ada DI/. )angsung inhi*ito' t'o&*in &ung(in le*ih efe(tif (a'ena &e'e(a tida( &e&e'lu(an antith'o&*in. Hi'udin 'e(o&*inan &engu'angi a(ti1itas t'o&*in di DI/6 ta2i &anfaat (linis *elu& die1aluasi. No1el antit'o&*in III 7 inhi*ito' t'o&*in inde2enden se2e'ti desi'udin dan sen4a5a te'(ait6 &ung(in a(an le*ih efe(tif da'i2ada he2a'in6 dan 2eneliti "uga telah &en"an"i(an hasil. Na&un6 ada *elu& 2e'nah ada u"i (linis te'(ont'ol o*at ini 2ada 2asien dengan DI/ dan 'isi(o 4ang 'elatif tinggi 2e'da'ahan *e'hu*ungan dengan 2enggunaan sen4a5a ini da2at &en"adi fa(to' 2e&*atas.

1%

DAFTAR P#STA"A
1. Ta&*unan #). oagulasi Intravaskular Diseminata. Dala& 8 Hadinego'o SRH6

Sata'i HI .2en4unting0. Demam !erdarah Dengue " #askah Lengkap $elatihan !agi $elatih Dokter %pesialis &nak Dan Dokter %pesialis $enyakit Dalam dalam 'atalaksana asus D!D. ?a(a'ta 8 Fa(ultas #edo(te'an -I. 1%%%81@$7$%. 2. )e1i M6 ten /ate H. Disseminated Intravascular Coagulation " Current concept. N Engl ? Med. 1%%%=,<18 B@7%1. ,. Fu'long MA6 Fu'long BR. Disseminated Intravascular Coagulation. E7&edi3ine. 2++ . A1aila*le at htt28FF555.e&edi3ine.3o&Fe&e'gFHEMATD)D!>LANDLDN/D)D!>.ht& <. htt28FFinet.uni2.d(F;$Eii''hFIIRF+B1as3F:Se2/#.ht& . Bla3(5ell Pu*lishing )td6 B'itish ?ou'nal of Hae&atolog46 1< 6 2<H,, 2 !uidelines fo' the diagnosis and &anage&ent of disse&inated int'a1as3ula' 3oagulation.2++%.

2+

@. )a*elle /a''ie Ann6 #it3hens /'aig S.Disse&inated int'a1as3ula' 3oagulation8T'eat the 3ause6 not the la* 1alues6 on /lea1eland /lini3 ?ou'nal of Medi3ine Volu&e $2 Nu&*e' .2++ . $. #u&a' R6 !u2ta1 V6 Disse&inated Int'a1as3ula' /oagulation8 /u''ent /on3e2ts6 on Indian ?ou'nal of Pediat'i3s Volu&e $ .2++B.

21