Panencefalitis esclerosante subaguda

Farm. Maria Daniela Prez Gonzalez Servicio de Farmacia del Hospital de Nios "Dr. Ricardo Gutirrez" y Residencias Farmacuticas. Farmacia l!nica. Facultad de Farmacia y "io#u!mica.$"%.

Definicin: &a Panence'alitis (sclerosante Su)a*uda +P((S,- es una en'ermedad causada por la in'ecci.n persistente de una 'orma mutante del virus del sarampi.n- #ue deteriora pro*resivamente al sistema nervioso central. Etiologa: Se /a planteado la teor!a de #ue en estos pacientes e0iste una respuesta inmunitaria parcial- insu'iciente para ani#uilar al virus en el momento de la in'ecci.n a*uda- pasando ste a una 'ase #uiescente /asta una nueva reactivaci.n e inicio de la sintomatolo*!a de la en'ermedad. De)ido a ello- es #ue e0iste mayor ries*o de presentar P((S en los nios #ue contraen sarampi.n en edades muy tempranas- so)re todo en menores de 12 meses- cuando el sistema inmune todav!a es inmaduro. (n los casos de P((S producidos en nios vacunados no se /a determinado si la en'ermedad /a sido consecuencia de la in'ecci.n persistente por el virus atenuado de la vacuna- de in'ecci.n por un virus de sarampi.n salva3e no dia*nosticado antes de la vacunaci.n- o del 'racaso de la vacuna y posterior sarampi.n no dia*nosticado. (n m4s del 256 de los casos- el comienzo de los s!ntomas tiene lu*ar entre los 5 y los 15 aos de edad. Manifestaciones clinicas: 1 FASE comienza con una sintomatolo*!a va*a e inespec!'ica #ue consiste en7 irrita)ilidad- distracciones 'recuentes/iperreactividad- cam)ios sutiles en el comportamiento y deterioro del rendimiento escolar. (sta 'ase dura entre varias semanas y seis meses- en la mayor!a de los casos. 2 FASE7 aparici.n de sacudidas miocl.nicas repetitivas- e0tensas y *eneralmente simtricas #ue a'ectan a la musculatura a0ial y #ue se producen con intervalos de 5819 se*undos. (n esta etapa es cuando se realiza el dia*n.stico en la mayor!a de los casos. &as mioclon!as pro*resan en intensidad a medida #ue avanza la en'ermedad- y pueden complicarse con trastornos del movimiento m4s comple3os como coreoatetosis- diston!as- ata0ia cere)elosa- etc. %simismo pueden aparecer mani'estaciones oculares y visuales7 atro'ia cortical- retinopat!as. 3 FASE7 presentan cuadriple3!a- aumento de la espasticidad y las mioclon!as van desapareciendo a medida #ue evolucionan /acia un estado estuporoso- con ri*idez de decorticaci.n o descere)raci.n y dis'unci.n auton.micaproducindose 'inalmente la muerte- #ue ocurre *eneralmente entre el 1er. y :er. ao del dia*n.stico de la en'ermedad. Tratamiento: % la 'ec/a- no e0iste nin*;n tratamiento curativo para la P((S. &os tratamientos aplicados en los ;ltimos veinte aos /an conse*uido me3orar la calidad de vida y aumentar el per!odo de supervivencia de los a'ectados. (n la actualidad- el tratamiento con <soprinosina e <nter'eron al'a + <FN, parece ser el tratamiento mas e'ectivo en me3orar la mor)ilidad de esta terri)le en'ermedad. ISOPRINOSINA (INOSIPLEX, (s un antiviral e inmunomodulador cuya ;nica indicaci.n cl!nica es en este proceso. Acciones: %umenta el n;mero de D=>- lin'ocitos y la citoto0icidad de las clulas ?iller. Madura la 'unci.n de las clulas @2 supresoras y @= /elper. Produce un si*ni'icativo aumento end.*eno de la secreci.n de inter'er.n. %umenta la producci.n de <& 1 y <& A Disminuye la producci.n de <& =

Se administra a dosis de 199 m*BC*Bdia

Efectos adversos: Hiperuricemia <FN8 %&F% (s un modi'icador de la respuesta )iol.*ica #ue posee propiedades antivirales- antiproli'erativas e inmunomoduladoras. &as acciones antivirales y antiproli'erativas se supone #ue est4n relacionadas a e'ectos so)re las s!ntesis de %DN-%RN y prote!nas celulares. omo antiviral in/i)e la replicaci.n del virus en las clulas in'ectadas y como inmunomodulador estimula la actividad 'a*oc!tica de los macr.'a*os y aumenta la citoto0icidad espec!'ica de las clulas ?iller #ue se encuentran disminu!das en el SN en pacientes con P((S. Se administra v!a intraventricular mediante el reservorio DMM%E%. (l r*imen del tratamiento consiste en F semanas de <nter'er.n al'a comenzando con 199.999 $BmA de super'icie corporal y su)secuentemente se aumenta a 1.999.999 $BmABdia por 5 d!as + 5 d!asBsemana, . (l tratamiento se repite /asta F veces- en intervalos de A8F meses. (l mismo necesita ser discontinuado temporariamente por el aumento en las enzimas /ep4ticas #ue produce el inter'er.n. Efectos adversos: Fie)re- letar*ia- anore0ia- neutropenia- trom)ocitopenia- ence'alopat!a- menin*itis #u!mica. TRATAMIENTO DE A! MIO" ONIA! LEVETIRACETAM ( KEPPRA , Dosificacin: %dultos7 dosis inicial de 599 m* cada 1A /s por via oral con incrementos semanales de 59981999 m* por dia- no superando los :999 m*. Nios7 A98=9 m*BC*Bdia. Efectos adversos: %stenia- ce'aleas- mareos. % <DD G%&PRD< D (s el mas e'icaz de los antiepilpticos cl4sicos 'rente a mioclon!as. Dosificacin: %dultos7 5815 m*BC*Bdia por via oral. &a dosis se aumenta cada semana 5 a 19 m*BC*Bdia se*;n tolerancia /asta un m40imo de F9 m*BC*Bdia Nios7 <nicial 19815 m*BC*Bdia en 18: dosis Mantenimiento7 :98F9 m*BC*Bdia A veces por dia (n a#uellos #ue reci)en mas de un anticonvulsivante puede re#uerir dosis de /asta 199 m*BC*Bdia. Efectos adversos: Hepatoto0icidad- calam)res a)dominales- alteraciones intestinales- diarrea- tem)lores- nauseas- v.mitos- ras/ cut4neosomnolencia- in/i)ici.n de la a*re*aci.n pla#uetaria. PR<M<DDN% (s e'ectiva en mioclon!as corticales o su)corticales + no es de 1H elecci.n,. Dosificacin: Menor a 2 aos7 198A5 m*BC*Bdia en :8= dosis Mayores de 2 aos7 I5981599 m*Bdia en :8= dosis. Dosis m40ima7 A *Bdia Efectos adversos: %ta0ia- vrti*o- nauseas- v.mitos- anore0ia- 'ati*aOTRO! #$RMA"O! %TI I&ADO!''' P<R% (@%M trastornos emocionales.

(s un activador del meta)olismo cere)ral. Indicaciones: (s e'ectivo en mioclon!as cervicales. Dosificacin: Nios7 2981I9 m*BC* en : tomas Efectos adversos: %*itaci.n psicomotora y estimulacion se0ual "% &DF(ND Indicaciones: Reducci.n de los si*nos y s!ntomas de espasticidad Dosificacin: Se recomienda comenzar con dosis )a3as- mantenidas durante : dias +d!as 1 a : dos tomas de 5 m*- dias = a F dos tomas de 19 m*J dias I a K dos tomas de 15 m*J dias 19 a 1A dos tomas de A9 m*, /asta alcanzar la dosis .ptima + =9 a 29 m*Bdia, Efectos adversos: Somnolencia- mareos- de)ilidad- 'ati*a. (ibliografa: R? G%RG RevieL7 Su)acute sclerosin* Panencep/alitis- Post *rad med 3 A99AJ I27F:8I9.

<%N H(@@<. <ntraventricular alp/a8inter'eron in su)acute sclerosin* panencep/alitis. Neurolo*y- volumen 59 +1,. Manuary 1KK2 pa* :15. %. &%SS%&(@@% %@<(NN%- M. en'ermedad #ue todavia e0iste. ("R(RD G%R <%- R. M%R@<ND %&"%. Panence'alitis esclerosante su)a*uda7 una %n Pediatr A99:J 52 +F,7 5K=82. in neurolo*y 1F7 51585A1 A99:.

P<N?E %G%RO%& %ND S@(G(N M. FR$ H@. Myoclonus. urrent Dpini.n