MIGRAA

1. Introduccin:
La migraa o jaqueca es una cefalea primaria frecuente e incapacitante. El concepto de migraa procede del trmino francs la migraine que significa dolor de cabeza. Estudios epidemiolgicos han documentado su alta prevalencia y enorme impacto socioeconmico y personal. Conforme al estudio Global Burden of Disease Survey 2010, es el tercer trastorno ms prevalente y la sptima causa de incapacidad en el mundo.

2. Definicin:
La migraa es un trastorno neurovascular caracterizado habitualmente por la recurrencia de cefaleas de duracin variable, habitualmente de inicio unilateral y de dolor pulstil con una intensidad entre moderada e intensa; acompaadas por lo general de sntomas vegetativos como nuseas y vmitos, hipersensibilidad a estmulos fsicos, psquicos y/o sensoriales (fotofobia y fonofobia). Adems las cefaleas pueden estar precedidas o acompaadas de sntomas de origen vertical (aura), que en la mayora de los casos es visual o sensitiva y de corta duracin.

3. Epidemiologa:
Aunque no hay cifras exactas de la incidencia de migraa, se estima que el porcentaje de hombres afectados se sita entre el 6 y el 8%. En el caso de las mujeres, el porcentaje se halla entre el 12 y el 14%. La migraa suele afectar a las mujeres con una edad comprendida entre los 35 y los 45 aos. En este grupo de edad, las mujeres enferman tres veces ms frecuentemente que los hombres. Por trmino medio, una de cada cuatro mujeres ha sufrido en algn momento de su vida un ataque de migraa. La migraa tambin puede afectar a los nios. Antes de la pubertad afecta, aproximadamente, al 4 o el 5% de los nios. A esta edad la migraa afecta en igual medida a chicos y chicas.

4. Clasificacin:
Tras dos ediciones sobre la clasificacin de las cefaleas, la International Headache Society (IHS), en Marzo del 2013, propuso la III Edicin de la Clasificacin Internacional de las Cefaleas (ICHD-III), en donde encontramos los diferentes tipos y subtipos clnicos de la migraa.

Criterios Clnicos-Diagnsticos: 1.1 MIGRAA SIN AURA: Migraa comn; hemicrnea simple. Criterios diagnsticos: A. Al menos cinco crisis que cumplen los criterios B-D. B. Episodios de cefalea de entre 4 y 72 horas de duracin (no tratados o tratados sin xito). C. La cefalea presenta al menos dos de las siguientes cuatro caractersticas: 1. Localizacin unilateral. 2. Carcter pulstil. 3. Dolor de intensidad moderada o severa. 4. Empeorada por o condiciona el abandono de la actividad fsica habitual. D. Al menos uno de los siguientes durante la cefalea: 1. Nuseas y/o vmitos. 2. Fotofobia y fonofobia. E. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III. 1.2 MIGRAA CON AURA: Migraa clsica; migraa oftlmica, hemiparestsica, afsica o hemipljica; migraa acompaada; migraa complicada. Criterios diagnsticos: A. Al menos dos crisis que cumplen los criterios B y C. B. Uno o ms de los sntomas de aura siguientes totalmente reversibles: 1. Visuales. 2. Sensitivos. 3. De habla o del lenguaje. 4. Motores. 5. Troncoenceflicos. 6. Retinianos. C. Al menos dos de las siguientes cuatro caractersticas: 1. Progresin gradual de al menos uno de los sntomas de aura durante un perodo 5 min y/o dos o ms sntomas se presentan consecutivamente.

2. Cada sntoma de aura tiene una duracin de entre 5 y 60 minutos. 3. Al menos uno de los sntomas de aura es unilateral. 4. El aura se acompaa, o se sigue antes de 60 min, de cefalea. D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III y se ha descartado un accidente isqumico transitorio.

Clasificacin de la Migraa con Aura: 1.2.1 Migraa con aura tpica: Criterios diagnsticos: A. Al menos dos crisis que cumplen los criterios B y C. B. El aura comprende sntomas visuales, sensitivos y/o del lenguaje, todos ellos completamente reversibles, pero no presenta sntomas motores, troncoenceflicos ni retinianos. C. Al menos dos de las siguientes cuatro caractersticas: 1. Progresin gradual de al menos uno de los sntomas de aura durante un perodo 5 min, y/o dos o ms sntomas se presentan consecutivamente. 2. Cada sntoma individual de aura tiene una duracin de entre 5 y 60 minutos. 3. Al menos uno de los sntomas de aura es unilateral. 4. El aura se acompaa, o se sigue antes de 60 minutos, de cefalea. D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III y se ha descartado un accidente isqumico transitorio.

Subtipos Clnicos de la Migraa con aura tpica: 1.2.1.1 Aura tpica con cefalea: Criterios diagnsticos: A. Cumple los criterios de la Migraa con aura tpica. B. La cefalea, con o sin caractersticas de migraa, se manifiesta de manera simultnea o 60 minutos despus del aura.

1.2.1.2 Aura tpica sin cefalea: Criterios diagnsticos: A. Cumple los criterios de la Migraa con aura tpica. B. No hay cefalea ni de manera simultnea ni durante los 60 minutos posteriores al aura.

1.2.2 Migraa con aura del troncoencfalo: Migraa basilar; migraa de la arteria basilar; migraa de tipo basilar. Criterios diagnsticos: A. Al menos dos crisis que cumplen los criterios B-D. B. El aura comprende sntomas visuales, sensitivos o del lenguaje, todos ellos completamente reversibles, pero no incluye sntomas motores ni retinianos. C. Al menos dos de los siguientes sntomas troncoenceflicos: 1. Disartria. 2. Vrtigo. 3. Acfenos. 4. Hipoacusia. 5. Diplopa. 6. Ataxia. 7. Disminucin del nivel de conciencia.

D. Al menos dos de las siguientes cuatro caractersticas: 1. Progresin gradual de al menos uno de los sntomas de aura durante un perodo 5 minutos, o dos o ms sntomas se presentan consecutivamente. 2. Cada sntoma de aura tiene una duracin de entre 5 y 60 minutos. 3. Al menos uno de los sntomas de aura es unilateral. 4. El aura se acompaa, o se sigue antes de 60 minutos, de cefalea. E. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III y se ha descartado un accidente isqumico transitorio.

1.2.3 Migraa hemipljica: Criterios diagnsticos: A. Al menos dos crisis que cumplen los criterios B y C. B. Aura que presente las siguientes dos caractersticas: 1. Debilidad motora completamente reversible. 2. Sntomas visuales, sensitivos y/o del lenguaje completamente reversibles. C. Al menos dos de las siguientes cuatro caractersticas: 1. Progresin gradual de al menos uno de los sntomas de aura durante un perodo 5 minutos, o dos o ms sntomas se presentan consecutivamente. 2. Cada sntoma de aura no motor se prolonga durante 5 a 60 minutos, y los sntomas motores duran menos de 72 horas. 3. Al menos uno de los sntomas de aura es unilateral. 4. El aura se acompaa, o se sigue antes de 60 minutos, de cefalea. D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III, y se han descartado un ictus y un accidente isqumico transitorio.

Subtipos Clnicos de la Migraa hemipljica: 1.2.3.1 Migraa hemipljica familiar (MHF): Criterios diagnsticos: A. Cumple los criterios de la Migraa hemipljica. B. Al menos un pariente de primer o segundo grado ha padecido episodios que cumplen los criterios para la Migraa hemipljica.

Subtipos Clnicos de la Migraa hemipljica familiar: 1.2.3.1.1 Migraa hemipljica familiar de tipo 1 (MHF1): Criterios diagnsticos: A. Cumple los criterios de la Migraa hemipljica familiar. B. Se ha demostrado una mutacin causal en el gen CACNA1A.

1.2.3.1.2 Migraa hemipljica familiar de tipo 2 (MHF2): Criterios diagnsticos: A. Cumple los criterios de la Migraa hemipljica familiar. B. Se ha demostrado una mutacin causal en el gen ATP1A2. 1.2.3.1.3 Migraa hemipljica familiar de tipo 3 (MHF3): Criterios diagnsticos: A. Cumple los criterios de la Migraa hemipljica familiar. B. Se ha demostrado una mutacin causal en el gen SCN1A. 1.2.3.1.4 Otros tipos de migraa hemipljica familiar: Criterios diagnsticos: A. Cumple los criterios de la Migraa hemipljica familiar. B. Estudios genticos han demostrado que no existen mutaciones en los genes CACNA1A, ATP1A2 ni SCN1A.

1.2.3.2 Migraa hemipljica espordica: Criterios diagnsticos: A. Cumple los criterios de la Migraa hemipljica. B. Ningn pariente de primer o segundo grado cumple los criterios para la Migraa hemipljica.

1.2.4 Migraa retiniana: Criterios diagnsticos: A. Al menos dos crisis que cumplen los criterios B y C. B. Aura que presenta fenmenos visuales monoculares positivos y/o negativos completamente reversibles (por ejemplo, fotopsias, escotomas o amaurosis) confirmada durante una crisis o por cualquiera o los dos siguientes: 1. Examen clnico del campo visual. 2. Dibujo del paciente de un defecto monocular del campo visual (previa indicacin de instrucciones).

C. Al menos dos de las siguientes tres caractersticas: 1. Progresin gradual del aura durante un perodo de 5 o ms minutos. 2. Los sntomas de aura tienen una duracin de entre 5 y 60 minutos. 3. El aura se acompaa, o se sigue antes de 60 minutos, de cefalea. D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III y se han descartado otras causas de amaurosis fugax.

1.3 MIGRAA CRNICA: Criterios diagnsticos: A. Cefalea (tipo tensional o migraoso) durante un perodo de 15 o ms das al mes durante ms de 3 meses que cumple los criterios B y C. B. Aparece en un paciente que ha sufrido al menos cinco crisis que cumplen los criterios B-D para la Migraa sin aura y/o los criterios B y C de la Migraa con aura. C. Durante un perodo de 8 o ms das al mes por espacio de ms de 3 meses cumple cualquiera de los siguientes: 1. Criterios C y D para la Migraa sin aura. 2. Criterios B y C para la Migraa con aura. 3. En el momento de la aparicin el paciente cree que es migraa, y se alivia con un triptn o derivados ergticos. D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III.

1.4 COMPLICACIONES DE LA MIGRAA: Debe codificarse separadamente tanto para cada subtipo de migra como para la complicacin. 1.4.1 Estado migraoso: Criterios diagnsticos: A. Una crisis de cefalea que cumple los criterios B y C. B. Aparece en un pacientes con Migraa sin aura y/o Migraa con aura, de manera similar a las crisis previas, salvo por su duracin e intensidad. C. Las dos caractersticas siguientes:

1. Se prolonga durante ms de 72 horas y/o, 2. El dolor o los sntomas asociados son debilitantes. D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III.

1.4.2 Aura persistente sin infarto: Criterios diagnsticos: A. El aura cumple el criterio B. B. Aparece en un paciente con Migraa con aura, idntica a los episodios previos, salvo por la duracin de uno o ms de los sntomas de aura, que se prolongan durante una semana o ms. C. No se aprecia infarto en las pruebas de neuroimagen. D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III.

1.4.3 Infarto migraoso: Criterios diagnsticos: A. Crisis migraosa que cumple los criterios B y C. B. Ocurre en un paciente con Migraa con aura y es idntico a las crisis previas, salvo por la duracin de uno o ms sntomas de aura, que persisten ms all de 60 minutos. C. La neuroimagen revela un infarto isqumico en un rea congruente. D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico.

1.4.4 Crisis epilptica desencadenada por aura migraosa: Criterios diagnsticos: A. Una crisis que cumple los criterios diagnsticos para un tipo de crisis epilptica, as como al criterio B. B. Ocurre en un paciente con Migraa con aura de manera simultnea o en la hora posterior a una crisis de migraa con aura. C. Sin mejor explicacin por otro diagnstico.

1.5 MIGRAA PROBABLE: Trastorno migraoso. Criterios diagnsticos: A. Las crisis cumplen todos los criterios A-D para la Migraa sin aura excepto uno, o todos los criterios A-C para Migraa con aura, salvo por uno. B. No cumplen los criterios de la ICHD-III de ninguna otra cefalea. C. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III.

Clasificacin de la Migraa Probable: 1.5.1 Migraa sin aura probable: Criterios diagnsticos: A. Las crisis cumplen todos los criterios A-D para la Migraa sin aura, salvo por uno. B. No cumple los criterios de la ICHD-III de ninguna otra cefalea. C. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III.

1.5.2 Migraa con aura probable: Criterios diagnsticos: A. Las crisis cumplen todos los criterios A-C para la Migraa con aura, salvo por uno. B. No cumplen los criterios de la ICHD-III de ninguna otra cefalea. C. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III.

1.6 SNDROMES EPISDICOS QUE PUEDEN ASOCIARSE A LA MIGRAA: Sndromes peridicos en la infancia; sndromes peridicos de la infancia. Este grupo de trastornos aparece en pacientes que tambin padecen Migraa sin aura o Migraa con aura, o que poseen una mayor probabilidad de desarrollar alguna de ellas. Si bien histricamente se han observado durante la infancia, tambin pueden aparecer en adultos. Otros problemas que pueden aparecer en estos pacientes se incluyen los episodios de cinetosis y parasomnias tales como sonambulismo, somniloqua, terrores nocturnos o bruxismo.

1.6.1 Trastorno gastrointestinal recurrente: Dolor abdominal crnico; dolor abdominal funcional; dispepsia funcional; sndrome del intestino irritable; sndrome de dolor abdominal funcional. Criterios diagnsticos: A. Al menos cinco crisis con distintos episodios de dolor abdominal y/o malestar abdominal y/o nuseas y/o vmitos. B. Exploracin y evaluacin gastrointestinal normal. C. No atribuible a ningn otro trastorno. Subtipos Clnicos de los Trastornos gastrointestinales recurrentes: 1.6.1.1 Sndrome de vmitos cclicos: Criterios diagnsticos: A. Al menos cinco crisis de nuseas y vmitos intensos que cumplen los criterios B y C. B. Estereotipados en el paciente, de carcter recurrente y con una periodicidad predecible. C. Todos los siguientes: 1. Nuseas y vmitos que ocurren al menos cuatro veces por hora. 2. Las crisis duran 1 hora y hasta 10 das. 3. Las crisis aparecen con una separacin de 1 semana. D. Ausencia total de sntomas entre las crisis. E. No atribuible a ningn otro trastorno.

1.6.1.2 Migraa abdominal: Criterios diagnsticos: A. Al menos 5 crisis de dolor abdominal que cumplen los criterios B-D. B. Dolor que cumple por lo menos dos de las siguientes tres caractersticas: 1. Localizacin medial, periumbilical o de localizacin mal definida. 2. Calidad sorda o "solo dolorosa". 3. De intensidad moderada o grave.

C. Durante las crisis, estn presentes al menos dos de las siguientes: 1. Anorexia. 2. Nuseas. 3. Vmitos. 4. Palidez. D. Los ataques duran de 2-72 horas sin tratamiento o sin tratamiento eficaz. E. Ausencia total de sntomas entre los ataques. F. No atribuible a ningn otro trastorno.

1.6.2 Vrtigo paroxstico benigno: Criterios diagnsticos: A. Al menos cinco crisis que cumplen los criterios B y C. B. Vrtigo que aparece sin aviso, mximo en el inicio y que se resuelve de manera espontnea despus de un perodo que abarca entre minutos y horas, sin prdida del conocimiento. C. Al menos uno de los siguientes sntomas asociados: 1. Nistagmo. 2. Ataxia. 3. Vmitos. 4. Palidez. 5. Temor. D. Exploracin neurolgica normal, as como funcin auditiva y vestibular entre los episodios. E. No atribuible a otro trastorno.

1.6.3 Tortcolis paroxstico benigno: Criterios diagnsticos: A. Crisis recurrentes en un nio pequeo que cumplen los criterios B y C. B. Inclinacin lateral de la cabeza, con o sin ligera rotacin, que remite de manera espontnea despus de minutos o das.

C. Al menos uno de los siguientes sntomas asociados: 1. Palidez. 2. Irritabilidad. 3. Decaimiento. 4. Vmitos. 5. Ataxia. D. Exploracin neurolgica normal entre los episodios. E. No atribuible a otro trastorno.

5. Fisiopatologa:
La migraa es una enfermedad primaria del sistema nervioso central, puede ser considerada una respuesta peculiar a una variedad de estmulos, y determinada genticamente, como ocurre con mayor evidencia en la migraa con aura. Estudios recientes puntualizan que la migraa podra ser una canalopata, con cambios que ocurren en la corteza y el tronco cerebral. El dolor de cabeza y los sntomas asociados actualmente estn siendo explicados por la activacin del sistema trigeminal-vascular. El mecanismo de produccin y el desarrollo de la crisis de migraa son complejos. El reconocimiento de cambios vasomotores en su desarrollo fue ya remotamente intuido y posteriormente demostrado. Sin embargo, una teora basada en una hiptesis patognica de carcter puramente vascular nunca ha sido suficiente para explicar las secuencias que se producen durante el ataque de migraa. Por otro lado, una perspectiva que contemple la situacin desde la ptica exclusiva de una fenomenologa puramente celular neuronal, no resiste tampoco la evidencia de los cambios que se producen en el flujo sanguneo local a nivel de la corteza cerebral. Se podra intentar explicar todo el proceso con un planteamiento del sistema trigeminal-vascular como pieza clave en la modulacin del dolor de cabeza, en el que participan el mecanismo neuronal y vascular. Los mecanismos del dolor de cabeza en la migraa pueden ser comprendidos precisando en primer lugar el tipo de dolor que se produce. El dolor puede ser clasificado en 3 tipos: nociceptivo, neuroptico e idioptico. El dolor nociceptivo es el ms comn y resulta de lesiones tisulares, como por ejemplo trauma, en estos casos la droga de eleccin son los opioides. El dolor neuroptico resulta de patologa del sistema nervioso central o perifrico, como por ejemplo neuropata o dolor talmico, en estos casos se usa anticonvulsivantes como carbamazepina o gabapentin. En contraste en la migraa el dolor es idioptico, sin lesin tisular ni patologa detectable, los mecanismos obviamente son diferentes y la respuesta teraputica es diferente, en la que se usa derivados ergotamnicos o triptanes.

En la migraa los primeros niveles de estimulacin de dolor ocurren en el nervio trigmino y luego en los nervios cervicales C2 y C3, que son responsables del dolor de cabeza, cara y parte superior del cuello. En algunos pacientes se produce dolor cervical asociado, donde el espasmo muscular es el responsable. Sin embargo, la activacin del sistema trigeminal-vascular es el mecanismo primario del dolor en la migraa donde la serotonina cumple un rol preponderante. Los vasos sanguneos piales y durales, los grandes vasos del cerebro, senos venosos y la duramadre son suplidos abundantemente por ramas simpticas y parasimpticas trigeminales, los mismos que poseen receptores presinpticos 5-HT 1D, y postsinpticos 5-HT 1B. La activacin y sensibilizacin del sistema trigeminal vascular constituyen el mecanismo bsico del dolor en la migraa. En la unin neurovascular se producen dos cambios: vasodilatacin de los vasos durales y reaccin inflamatoria neurgena. Los vasos dilatados estimulan las terminales nerviosas, las que liberan neuropptidos como sustancia P y neurokinina A. Estos polipptidos vasoactivos dilatan luego los vasos y originan una reaccin inflamatoria de inicio rpido consistente en extravasacin de plasma y cambios en clulas cebadas en el rea perivascular. La inflamacin neurgena resultante sensibiliza las terminaciones nerviosas que transmiten dolor va nervio trigmino. La seal alcanza el tronco cerebral, haciendo sinapsis en el ncleo del trigmino, en las neuronas de segundo orden, de donde parten fibras hacia el tlamo y de ah al cortex cerebral donde se registra el estmulo nociceptivo, a menudo en 30 minutos, resultando en dolor de cabeza pulstil que es agravado por los estmulos no nociceptivos, como las pulsaciones arteriales, y actividades que incrementan la presin intracraneal, incluyendo el ejercicio, la tos, estornudo, acostarse. La sensibilizacin de neuronas de primer orden explica porqu el dolor de la migraa es agravado por la actividad fsica y porqu los pacientes prefieren estar quietos y no moverse durante la cefalea. Las neuronas de primer orden activadas transmiten dolor a las neuronas de segundo orden en el ncleo trigeminal que tienen conexiones funcionales con otros centros importantes del tronco cerebral, particularmente de la nusea y el vmito. Los agentes antimigraosos especficos han mostrado que se unen al ncleo caudal trigeminal tanto como a sus conexiones funcionales, tales como al ncleo del fascculo solitario, luego, estos agentes reducen la nusea y el vmito en adicin a reducir el dolor. En el sistema trigeminal ocurre activacin y sensibilizacin adicional en relacin a las neuronas de tercer orden, del tlamo hacia la corteza cerebral, que resultan en otros sntomas de la migraa, que incluyen fotofobia, fonofobia y osmofobia, tanto como alodinea. Alodinea ocurre durante la crisis de migraa y a menudo compromete el cuero cabelludo, la cara, y a veces las extremidades. Las estructuras involucradas en el sistema trigeminal-vascular en las crisis de migraa pueden generar un estado de sensibilizacin del sistema nervioso central al dolor y producirse estados crnicos de cefalea diaria y/o migraa transformada. La activacin del sistema trigeminal-vascular se puede producir por mensajes procedentes de reas corticales, como la rbitofrontal y la del lbulo lmbico o bien hipotalmicas, que generan una respuesta de estructuras del tronco cerebral con activacin noradrenrgica, a travs del locus coeruleus y tambin serotoninrgica, a travs del ncleo dorsal del rafe y del ncleo del trigmino. El locus coeruleus dispone de conexin con estructuras corticales

relacionadas con la atencin y vigilancia y con mecanismos de control del dolor. Su estimulacin, provoca adems, una respuesta vasomotora con dilatacin arterial e incremento del flujo sanguneo en el territorio de la cartida externa, y de constriccin con disminucin del flujo en el territorio de la cartida interna. El ncleo dorsal del rafe posee vas de conexin con reas corticales relacionadas con el ciclo sueo-vigilia y con el hipotlamo que participa en la regulacin neuroendocrina. Su estimulacin, provoca tambin una respuesta vasomotora de vasodilatacin en todo el rbol arterial carotdeo. La activacin de estas estructuras del tronco cerebral genera la respuesta, que a travs del nervio trigmino, alcanza los vasos durales y desencadena la inflamacin neurgena. Existe, sin embargo, un circuito paralelo para la activacin del sistema trigeminal-vascular, corresponde a las situaciones en que la incidencia inicial del estmulo desencadenante acta sobre el vaso, siendo a partir de ah, desde donde se desarrolla todo el proceso. Esto ocurre en las crisis de migraa provocadas por agentes vasodilatadores, sean frmacos o elementos dietticos, como los nitritos o el glutamato y tambin por agentes fsicos, como el calor. En la migraa se produce disfuncin de las vas del tronco cerebral que normalmente modulan el ingreso de la informacin sensorial. La clave en los mecanismos del dolor es el ingreso al sistema trigeminal-vascular desde los vasos menngeos hacia el tlamo, la existencia de conexiones reflejas en el tronco y la respuesta parasimptica craneal (ganglio esfenopalatino). Los estudios de neuroimgenes sugieren que una importante modulacin del ingreso nociceptivo trigmino-vascular proviene del ncleo dorsal del rafe, locus coeruleus y ncleo magno del rafe.

6. Diagnstico y diagnstico diferencial:

El diagnstico de la migraa es se basa en obtener una historia clnica cuidadosa de las crisis del paciente. Es importante analizar todos los tipos de dolor que pueda presentar el paciente, pues con frecuencia el migraoso muestra tambin cefaleas tensionales que tienen un tratamiento completamente diferente.

El diagnstico de la migraa es clnico y se siguen los criterios positivos de la ICDH-III. La exploracin neurolgica debe ser normal y excluir cualquier otro proceso patolgico. Cuando el cuadro clnico es caracterstico, los dolores son alternantes de lado y no hay antecedentes patolgicos ni alteraciones en la exploracin que sugieran una enfermedad orgnica, no es preciso practicar ninguna prueba complementaria. Si el aura no es visual, si es prolongada o coincide con la fase del dolor, si es siempre del mismo lado, o la exploracin neurolgica es anormal, procede descartar mediante una tomografa o una resonancia magntica con contraste alguna lesin intracraneal. En la prctica habitual dos son los diagnsticos diferenciales planteados ante una crisis de migraa con aura, una crisis epilptica de comienzo focal o una crisis de isquemia cerebral focal. Dos son los datos ms caractersticos del aura migraosa: su evolucin progresiva en el tiempo y espacio, mucho ms lenta que los otros tipos de crisis, y su repeticin esteriotipada y, a veces, alternante de lado. Las crisis epilpticas focales son tambin muy esteriotipadas en cada caso, pero mucho ms rpidas, y no cambian de lado. Las crisis de isquemia pueden ser de uno u otro hemisferio, pero tambin son muy rpidas y a menudo variables en su sintomatologa y con dficit motor llamativo. Una situacin especial puede ser la del paciente que sufre una migraa inhabitual en l por su intensidad o duracin. Muchos de estos pacientes son atendidos en los servicios de urgencias, y siempre se debe tener presente la posibilidad de que el paciente sufra otro proceso intercurrente como una infeccin menngea o una hemorragia subaracnoidea.

7. Tratamiento:
El tratamiento efectivo de la migraa es individual teniendo en cuenta en cada caso los sntomas predominantes y la comorbilidad del paciente. La ausencia de un tratamiento definitivo curativo no debe conducir a dejar sin control al paciente expuesto al riesgo de mal uso o abuso de los frmacos, y a llevar una mala calidad de vida sufriendo un proceso que es tratable.

La estrategia de tratamiento deber basarse, por tanto, en tres pilares fundamentales: 1. La explicacin de la naturaleza del problema, sobre todo la hipersensibilidad intrnseca del paciente a diversos estmulos y factores desencadenantes. Identificacin y, si es posible, modificacin o supresin de tales factores, as como las maniobras o actitudes que alivian o facilitan la recuperacin del proceso doloroso. 2. La prescripcin de un tratamiento sintomtico adecuado para disminuir la intensidad y acortar la duracin de las crisis agudas. 3. El tratamiento farmacolgico preventivo en funcin de la frecuencia e intensidad de las crisis y de la incapacidad que produzcan.

Todo ello debe de ser individualizado segn numerosos factores, como la edad, situacin laboral, expectativas de embarazo, frmacos usados anteriormente y, sobre todo, las preferencias del paciente, pues la vivencia que los pacientes tienen de sus cefaleas es muy variable.

Tratamiento no farmacolgico:
Algunas medidas generales como mantener un patrn de sueo regular, el ejercicio fsico moderado, el abandono del tabaco y una dieta equilibrada pueden ayudar a controlar algunos de los factores desencadenantes, por ejemplo la migraa del fin de semana en relacin con los cambios del patrn de sueo o las crisis precipitadas por hipoglucemia, tabaco o alcohol. Las mujeres en edad frtil no deben usar anticonceptivos que contengan estrgenos, slo progestgenos o dispositivos de barrera. Los pacientes con migraa no tienen ms estrs que el resto de la poblacin pero es posible que su respuesta sea mayor frente a este estmulo.

Tratamiento farmacolgico:
El tratamiento farmacolgico de la migraa se divide en sintomtico, o tratamiento del episodio agudo del dolor, y en preventivo o profilctico, encaminado a evitar la aparicin de las crisis agudas del dolor. Los pacientes con crisis frecuentes precisan ambos tipos de tratamiento. El tratamiento agudo intenta abortar las crisis de migraa cuando sta ya ha comenzado, revirtindola o impidiendo la progresin de los sntomas. Ests indicado para tratar la mayora de las crisis agudas, independientemente de que el enfermo tome tratamiento profilctico. El tratamiento preventivo se usa independientemente de la crisis aguda para reducir su intensidad y frecuencia y, por tanto debe usarse de una forma ms selectiva.

Tratamiento Sintomtico:
Se debe iniciar el tratamiento con el frmaco que menos contraindicaciones tenga para el enfermo, segn las caractersticas de cada paciente y la forma de presentacin de la crisis. Se recomienda preparados que contengan un solo frmaco, administrados al inicio de la crisis y utilizando desde el principio la dosis necesaria para obtener la mxima eficacia. Los frmacos abortivos de las crisis de migraa se dividen en especficos y (que slo son eficaces en la migraa) e inespecficos (que son tiles en otros procesos dolorosos). Los frmacos especficos son los agonistas selectivos 5-HT 1B/D o triptanos o ergotamnicos. Los frmacos no especficos son los analgsicos simples, AINEs, antiemticos, esteroides, ansiolticos y narcticos. En general se recomienda comenzar en las crisis de migraa leve o moderada con analgsicos simples o AINEs, en dosis suficiente, asociados a antiemticos. En las crisis ms intensas se emplear un agonista 5-HT 1B/D (triptn) por va oral, nasal o subcutnea. Como alternativa se pueden utilizar preparados ergotamnicos o AINEs, por va parenteral.

Frmacos no especficos para migraa: Analgsicos y AINES: Paracetamol - 1000 mg (va oral, va rectal) cido acetilsaliclico - 900-1000 mg (va oral) Ketorolaco - 30 mg (va oral), 30-60 mg (va parenteral) Naproxeno - 500-1000 mg (va oral, va rectal) Ibuprofeno - 600-1200 mg (va oral, va rectal) Diclofenaco sdico - 50-100 mg (va oral), 100 mg (va rectal), 75 mg (va intramuscular) Dexketoprofeno - 25-50 mg (va oral)

Antiemticos y procinticos: Metoclopramida - 10 mg (va oral, va parenteral) Domperidona - 10-30 mg (va oral, va rectal)

Frmacos especficos para migraa: Agonistas selectivos de los receptores 5-HT1B/1D - Triptanes: Sumatriptn: 50-100 mg va oral (mximo: 300 mg/24 horas) 6-10 mg va subcutnea (mximo: 12 mg/24 horas) 20 mg intranasal (mximo: 40 mg/24 horas) Rizatriptn: Zolmitriptn: 5-10 mg vo (mximo: 20 mg/24 horas) 2.5-5 mg va oral (mximo: 10 mg/24 horas) 5 mg intranasal (mximo: 10 mg/24 horas) Naratriptn: Almotriptn: Eletriptn: Frovatriptn: 2.5 mg va oral (mximo 5 mg/24 horas) 12.5 mg va oral (mximo 25 mg/24 horas) 20-40 mg va oral (mximo: 80 mg/24 horas) 2.5 mg va oral (mximo: 5 mg/24 horas)

Agonistas selectivos de los receptores 5-HT1 (con afinidad para los receptores de la Dopamina y Noradrenalina) - Ergotamnicos: Tartrato de Ergotamina: 1-2 mg (va oral, va rectal) Dihidroergotamina: 0.5-1 mg (va oral)

Antagonistas CGRP Gelpanos:

Tratamiento Preventivo:
Se recomienda en funcin de la frecuencia, duracin e intensidad de la crisis, as como de la respuesta al tratamiento en la fase aguda. Este tratamiento como objetivos tiene reducir la frecuencia, severidad y duracin de los ataques, as como mejorar la respuesta al tratamiento de los sntomas agudos y mejorar la funcin y reducir la incapacidad. Adems pueden ser de utilidad algunas modificaciones de los hbitos de vida, siempre que sean asumibles por el paciente: sueo, alimentacin, hbitos de consumo, ejercicio fsico, actividad laboral, etc. de manera que stos sean lo ms regulares posible. La eleccin del frmaco para la medicacin profilctica se basa en el conocimiento preciso del paciente y de las crisis que padece, por un lado, y de los efectos colaterales y riesgos del medicamento que debe emplearse, as como de la presencia de enfermedades asociadas con la migraa.

Los frmacos ms utilizados para el tratamiento preventivo de la migraa son los betabloqueadores, antagonistas de calcio y antiepilpticos. Todos ellos tienen, globalmente una eficacia similar, por lo que la eleccin de uno de ellos se realizar en funcin de las caractersticas del enfermo y sus posibles efectos adversos. En un segundo nivel de tratamiento se encuentran los antidepresivos y los AINEs. Los primeros se indican al margen de que el paciente tenga o no sntomas asociados depresivos, pero su presencia sugerir que se elijan en primer lugar. Los AINEs utilizados como profilaxis de la migraa deben utilizarse en perodos cortos (1 a 2 meses) y asociados con proteccin gstrica. Otros tratamientos preventivos son los frmacos antiepilpticos (especialmente el valproato y topiramato) o frmacos antiserotoninrgicos aunque estos ltimos han cado en desuso por sus efectos secundarios. Betabloqueantes: Propranolol: 40-160 mg en 2-3 tomas en 24 horas. Atenolol: 50-200 mg en 1 minuto. Nadolol: 20-120 mg en 1 minuto. Metoprolol: 100-200 mg en 2 minutos. Timolol: 10-60 mg en 2 minutos. Nebivolol: 5 mg/da.

Bloqueadores de los canales del calcio: Flunarizina: 2.5-5 mg/da en una toma al acostarse. Nicardipino: 40-60 mg/da en 1-3 dosis. Verapamilo: 80-240 mg/da en 1-3 dosis.

Antidepresivos: Amitriptilina: 10-50 mg antes de acostarse (inicio gradual). Imipramina: 25-75 mg/da Venlafaxina: 75-150 mg /da, inicio gradual. Fluoxetina: 20-40 mg/da

Frmacos que actan sobre el Sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona (SRAA): Inhibidores de la Enzima Convertidora de Angiotensina (IECA): Lisinopril: 20 mg/da Bloqueadores del receptor AT1 de la Angiotensina (ARA II): Candesartn: 16 mg/da

Antiserotoninrgicos: Metisergida: 2-6 mg/da (nios 0.25 mg/kg de peso/da) Ciproheptadina: 8-16 mg/da Pizotifeno: 0.5-1.5 mg/da

Antiinflamatorios no esteroideos (AINES): Naproxeno: 500-1100 mg/da (con proteccin gstrica). cido acetilsaliclico: 375-1300 mg/da

Anticonvulsionantes: cido valproico: 500- 1500 mg /da Topiramato: 25 mg/da Gabapentina: 900 mg /da

CEFALEA TENSIONAL
La cefalea tipo tensional (CTT) es de todas las cefaleas primarias la ms frecuente y se caracteriza por ser opresiva, en la mayor parte de las veces de localizacin bilateral, con menor asociacin a nusea, vmito, fonofobia o fotofobia, sin tendencia a incrementarse con la actividad fsica, al compararla con migraa; puede ser episdica o crnica y relacionarse o no a dolor de msculos pericraneales.

1. EPIDEMIOLOGIA
Cefaleas primarias v/s secundarias La Sociedad Internacional de Cefaleas a partir del ao de 1988 realiz una clasificacin que ha permitido tener una idea ms precisa de la incidencia y prevalencia de los diferentes tipos de cefalea. De acuerdo a esta sociedad, las cefaleas primarias (aqullas no debidas a causas secundarias como neoplasias, neuroinfecciones, infecciones sistmicas, abuso de medicamentos, etc.) son ms frecuentes que las secundarias. Cefaleas primarias De stas, la CTT es la ms frecuente abarcando 69%, seguidas por la migraa con 15% y el restante 16% lo tienen las cefaleas hemicraneanas trigeminales (por ejemplo, cefalea en racimos) y el grupo de cefaleas miscelneas. Prevalencia de CTT En un estudio dans 59% de las personas experimentaron al menos un episodio de CTT al mes, 37% varios episodios y 3% tenan cefalea crnica diaria. La cefalea tipo tensional episdica tiene una prevalencia aproximada de 20 a 40%. La CTT crnica es ms frecuente que la episdica con una prevalencia por ao de 1.7-2.2%. Gnero La CTT es ms frecuente en la mujer con un relacin de 1.5:1 con respecto al hombre, ello es especialmente cierto en la forma crnica (2.8 mujeres por 1.4 hombres) Edad El inicio de la CTT es ms frecuente durante la segunda dcada de La vida Y la prevalencia pico se da entre los 30 y 39 aos de edad, disminuyendo conforme avanza la edad a excepcin de la forma crnica que incrementa con la edad. Nivel socioeconmico y cultural En Estados Unidos de Amrica (E.U.A.) la CTT crnica y la migraa son ms frecuentes en los medios socioeconmicos y culturales ms bajos

2. FISIOPATOLOGA
Se puede mencionar varias posturas en el estudio de los mecanismos fisiopatolgicos de la cefalea tensional.

HIPTESIS PERIFRICA
Es la teora ms clsica y en lneas generales, como sintetiz Friedman en 1954, viene a decir que partiendo de un conflicto emocional que sobrepasa la capacidad de adaptacin o manejo de las emociones por parte del paciente, se produzca una respuesta somtica en forma de contraccin o espasmo muscular. Como consecuencia de ello se produce una vasoconstriccin local con isquemia tisular y liberacin de sustancias alggenas. Los receptores perifricos del dolor se activan localmente y envan sus impulsos al sistema nervioso central. En cuanto al factor psicolgico, se apunta hacia una personalidad caracterstica en los pacientes con cefalea tensional, con sentimientos de inadecuacin y clera reprimida. Factor muscular: tambin respecto a este elemento hay multitud de estudios que intentan demostrar la existencia de una excesiva actividad electromiogrfica de la musculatura pericraneal en pacientes con cefalea tensional durante perodos con dolor en comparacin con perodos asintomticos y sujetos control. Factor vascular: las teoras que apoyan el origen isqumico en la cefalea tensional se basan, por un lado, en experimentos que muestran que un ejercicio excesivo de los msculos temporales causa dolor y, por otro el hecho de que tras la administracin de agentes vasoconstrictores, como la ergotamina y la noradrenalina, el dolor empeora, mientras que parece mejorar con el uso de vasodilatadores.

HIPTESIS CENTRAL
Las teoras ms recientes proponen como causa de la cefalea tensional una alteracin en los mecanismos centrales del control del dolor. El sistema nervioso central modula los impulsos provenientes de los receptores perifricos del dolor vasos ceflicos y msculos pericraneales que llegan al ncleo caudal del trigmino por medio de los sistemas descendentes moduladores del dolor, es decir, el sistema serotonrgico, adrenrgico y opioide, siendo las principales estructuras anatmicas implicadas, la sustancia gris periacueductal y los ncleos del rafe. Los mediadores qumicos son la serotonina, norepinefrina y beta-endorfinas. Estos sistemas son tanto inhibidores como facilitadores de la transmisin dolorosa. En la cefalea tensional habra una facilitacin supraespinal aumentada en las neuronas del ncleo espinal del trigmino, de modo que estmulos que normalmente no son dolorosos lo seran.

MODELO INTEGRADO.

El investigador Olensen y col, en 1993, postula un modelo integrado, tratando unificar la hiptesis central y la hiptesis perifrica. Menciona que existen nociceptores de troncoencfalico, los cuales son estimulados tanto desde el punto de vista del sistema nervioso central, por una disfuncin del sistema lmbico, como desde el sistema nervioso perifrico por dos vas: por una hipersensibilidad de los receptores de dolor y/o por una hiperactividad muscular.

HIPOTESIS PUNTOS DE GATILLO

Fernndez de las Peas. Un punto gatillo miofascial se define como un ndulo hipersensible Y doloroso localizado en una banda tensa de un msculo esqueltico, cuya estimulacin (palpacin, contraccin o estiramiento) provoca un dolor referido a distancia. Desde el punto de vista clnico, existen puntos gatillo activos responsables de sntomas aquejados por el paciente, y cuyo dolor referido es reconocido por ste como parte de su clnica habitual, tanto en su localizacin como en lo que respecta a la cualidad del dolor. Tambin existen puntos latentes cuyo dolor referido no reproduce ningn sntoma del paciente y, por lo tanto, no es reconocido como un dolor familiar. En realidad, ambos tipos de punto gatillo pueden provocar cambios en los patrones de control motor induciendo un cambio en la eficacia del

movimiento, siendo la diferencia entre ambos la reproduccin de un dolor habitual por parte del paciente. La formacin de un punto gatillo miofascial puede resultar de mltiples factores capaces de generar un estado de tensin (distinto de contractura) sobre el msculo. As, distintos eventos pueden excitar las terminaciones nerviosas musculares y dar lugar a un punto gatillo. El dolor originado en los puntos gatillo est vehiculizado por fibras nerviosas finas, amielnicas (C) y poco mielinizadas (A) Este hecho apunta hacia un posible papel patognico de los puntos gatillo activos en la CT, ya que estos resultados pueden interpretarse como resultado de una sumacin temporal de la informacin nociceptiva provocada por los puntos gatillo. Por el contrario, la disminucin del umbral de dolor a la presin y el incremento del dolor local a la palpacin de la regin pericraneal, dos aspectos vinculados con la CT durante aos, no han mostrado relacin directa con los parmetros clnicos de la cefalea (intensidad, duracin o frecuencia) Esto parece sustentar la relevancia del dolor referido evocado desde puntos gatillo (trigger points), frente al simple hallazgo de dolor local con la palpacin de puntos hipersensibles (tender points), en la patognesis de la CT.

3. CLASIFICACION

4. TRATAMIENTO
A.TRATAMIENTO NO FARMACOLGICO
Consiste en el manejo del estrs emocional, estableciendo un programa regular de ejercicio, dieta balanceada, hbitos de sueo, fisioterapia (calor o fro local, ultrasonido, estimulacin elctrica transcutnea (TENS), mejorar posturas), inyeccin en sitios Gatillo y Bloqueo del nervio occipital mayor, as comoel uso de terapia de relajacin (biofeed-back) la cual reduce en 50% la actividad de la cefalea. La acupuntura no ha demostrado tener utilidad. El tratamiento oromandibular puede ser de ayuda slo en algunos pacientes.

B. TRATAMIENTO DEL EPISODIO AGUDO

Consiste en el uso de analgsicos simples con o sin cafena, ansiolticos, codena o antiinflamatorios no esteroideos (AINEs). El uso de estos frmacos debe limitarse a una administracin no mayor a 2 veces a la semana para evitar la cefalea crnica diaria secundaria al abuso de stos.

La eleccin depende de la intensidad de la cefalea, los efectos colaterales de los medicamentos y las comorbilidades. El tratamiento de primera eleccin es ibuprofeno (800 mg), seguido de naproxeno (825 mg). No es til el uso de relajantes musculares como baclofeno, tizanidina, diacepam, dantrolene o ciclobenzaprina. En el tabla 14 se indican los frmacos ms utilizados en CTT. Las dosis y efectos colaterales se explican de manera ms amplia en el apartado dedicado a la migraa. Los AINEs tienen toxicidad gastrointestinal, hematolgica y renal as como riesgo de reacciones alrgicas. La eficacia de toxina botulnica an no est bien definida en especial en la CTT crnica. En un futuro tal vez el uso de inhibidores de la sintasa del xido ntrico pudiera tener una funcin importante en el tratamiento de la CTT.

C. TRATAMIENTO PROFILCTICO
Pueden utilizarse los mismos frmacos empleados en la migraa (tablas 15 a 26). Es de particular utilidad el uso de amitriptilina en estos pacientes, la cual ha mostrado superioridad en CTT crnica comparada con el uso de IRSyN. En general la dosis de amitriptilina es menor que la requerida en el tratamiento de depresin. La dosis inicial es de 10-20 mg/da. Debe usarse la Menor dosis posible que mantenga al paciente libre de sntomas. Muchos pacientes continan teniendo beneficio a dosis menores que las necesarias en un inicio e incluso al descontinuar el tratamiento preventivo.

NEURALGIA DEL TRIGMINO

1. DEFINICIN:
Es un trastorno de dolor unilateral caracterizado por dolores breves, similares a descargas elctricas; es abrupto en su inicio y finalizacin y se limita a la distribucin de una o ms divisiones del nervio trigmino.

2. EPIDEMIOLOGIA:
La NT es una enfermedad rara y los estudios sobre su prevalencia sugieren que la NT entre la poblacin en general podra estar entre el 0,01 % y el 0,3 %,. La proporcin de distribucin por gnero entre mujeres y hombres es de aproximadamente 2:1. La NT puede aparecer a cualquier edad, pero el inicio de la enfermedad se da despus de los 40 aos en ms del 90 % de los casos y el pico de edad de inicio est entre las edades de 50 y 60 aos. La incidencia de la NT en la poblacin con esclerosis mltiple es ms alta que entre la poblacin en general, y esta enfermedad es la nica comorbilidad que se ha identificado.

3. MECANISMO FISIOPATOGENICO: Existen 2 hiptesis

1. Posibilidad de una inflamacin crnica por el acantonamiento latente del virus del herpes en el ganglio de Gasser. 2. La compresin por pequeos bucles vasculares de la raz del trigmino. (compresin neurovascular).( la de ms aceptacin)

4. CLASIFICACIN:
Segn La III Edicin de la Clasificacin Internacional de las Cefaleas (ICHD-III) 2013 13. NEUROPATAS CRANEALES DOLOROSAS Y OTROS DOLORES FACIALES 13.1Neuralgia del trigmino 13.1.1Neuralgia clsica del trigmino. 13.1.1.1Neuralgia clsica del trigmino puramente paroxstica. 13.1.1.2Neuralgia clsica del trigmino con dolor facial persistente. 13.1.2Neuropata dolorosa del trigmino 13.1.2.1Neuropata dolorosa del trigmino atribuida a herpes zster agudo. 13.1.2.2Neuropata postherptica del trigmino. 13.1.2.3Neuropata dolorosa postraumtica del trigmino. 13.1.2.4Neuropata dolorosa del trigmino atribuida a placas de esclerosis mltiple. 13.1.2.5Neuropata dolorosa del trigmino atribuida a lesin ocupante de espacio. 13.1.2.6Neuropata dolorosa del trigmino atribuida a otros trastornos. CRITERIOS DIAGNSTICOS : 13.1.1Neuralgia Clsica Del Trigmino. A. Al menos tres episodios de dolor facial unilateral que cumplen los criterios B y C. B. Se localiza en una o ms ramas de la divisin del nervio trigmino, sin irradiacin ms all de la distribucin del trigmino. C. El dolor presenta al menos tres de las siguientes cuatro caractersticas: 1. Ataques paroxsticos recurrentes de entre una fraccin de segundo hasta 2 minutos de duracin. 2. Intensidad severa. 3. Sensacin de descarga elctrica, lancinante, punzante o dolor agudo. 4. Se agrava con estmulos inocuos en el lado facial afectado. D. Sin dficits neurolgicos clnicamente evidentes. E. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III. 13.1.1.1Neuralgia clsica del trigmino puramente paroxstica. A. Episodios recurrentes de dolor facial unilateral que cumplen los criterios de la 13.1.1 Neuralgia del trigmino clsica. B. No existe dolor facial persistente entre los episodios. C. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III. 13.1.1.2Neuralgia clsica del trigmino con dolor facial persistente: A. Episodios recurrentes de dolor facial unilateral que cumplen los criterios de la 13.1.1 Neuralgia del trigmino clsica. B. Dolor facial persistente de intensidad moderada en el rea afectada. C. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III. 13.1.2Neuropata dolorosa del trigmino 13.1.2.1Neuropata dolorosa del trigmino atribuida a herpes zster agudo. A. Dolor de cabeza y/o facial unilateral de menos de 3 meses de duracin

que cumple el criterio C. B. Uno o ambos de los siguientes: 1. Existe una erupcin herptica en el territorio de una o varias ramas del nervio trigmino. 2. Se ha detectado ADN del virus varicela zster en el LCR mediante reaccin en cadena de la polimerasa. C. La causalidad queda demostrada mediante los dos criterios siguientes: 1. El dolor precede a la erupcin herptica en menos de 7 das. 2. El dolor se localiza en la distribucin de las misma o mismas ramas del nervio trigmino. D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III 13.1.2.2Neuropata postherptica del trigmino. A. Dolor de cabeza y/o facial unilateral que persiste o recurre durante 3 Ms meses y que cumple el criterio C B. Antecedentes de herpes zster con afectacin de una o ms ramas del Nervio trigmino. C. La causalidad queda demostrada mediante los dos criterios siguientes: 1. El dolor se desarrolla en relacin temporal con el herpes zster agudo. 2. el dolor se localiza en la distribucin de las mismas ramas del nervio Trigmino. D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III 13.1.2.3Neuropata dolorosa postraumtica del trigmino. A. Dolor facial y/o bucal unilateral que cumple el criterio C. B. Antecedentes de un traumatismo identificable1en el nervio trigmino, con signos clnicamente positivos evidentes (hiperalgesia, alodinia) o negativos (hipoestesia, hipoalgesia) de disfuncin del nervio trigmino.

C. La causalidad queda demostrada mediante los dos criterios siguientes: 1. El dolor se localiza en la distribucin de la misma rama del nervio trigmino. 2. El dolor se manifiesta entre los 3 y 6 meses posteriores al traumatismo. D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III 13.1.2.4Neuropata dolorosa del trigmino atribuida a placas de esclerosis mltiple. A. Dolor de cabeza y/o facial que cumple las caractersticas de la 13.1.1 Neuralgia clsica del trigmino, con o sin presencia concomitante de dolor facial persistente, pero no necesariamente unilateral. B. Se ha diagnosticado esclerosis mltiple (EM) C. Se ha demostrado la presencia de placas de EM en la raz del nervio trigmino por medio de RMN o estudios electrofisiolgicos rutinarios (reflejo del parpadeo o potenciales evocados del trigmino) que revelan dao del nervio(s) trigmino afecto. D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III 13.1.2.5Neuropata dolorosa del trigmino atribuida a lesin ocupante de espacio. A.Dolor de cabeza o facial unilateral con las caractersticas de la 13.1.1 Neuralgia clsica del trigmino, con o sin presencia concomitante de dolor Facial persistente, y el criterio C.

B. La neuroimagen ha demostrado la presencia de una lesin ocupante de Espacio que est en contacto con el nervio del trigmino afecto. C. El dolor se desarrolla despus del contacto entre la lesin y el nervio del Trigmino, o condujo a su descubrimiento. D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III 13.1.2.6 Neuropata dolorosa del trigmino atribuida a otros trastornos. A. Dolor de cabeza y/o facial con las caractersticas de la 13.1.1 Neuralgia Clsica del trigmino, con o sin presencia de dolor facial persistente simultneo, pero no necesariamente unilateral. B. Se ha diagnosticado un trastorno, distinto de los descritos con anterioridad pero capaz de causar neuropata dolorosa del trigmino. C. El dolor se desarrolla despus del inicio del trastorno, o condujo a su descubrimiento. D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

5. CARACTERSTICAS CLNICAS
Ubicacin, irradiacin: el dolor es unilateral o bilateral; adems, hay poca irradiacin fuera del rea del nervio trigmino. Carcter: similar a una descarga elctrica, de tipo fulgurante, punzante o agudo. Intensidad: de moderada a grave, pero a veces puede ser ms leve. Duracin, periodicidad: cada ataque de dolor dura entre unos segundos y 2 minutos, pero puede ir seguido rpidamente de otro ataque. Factores que influyen: estmulos inocuos y ligeros provocan dolor Caractersticas asociadas: muy raramente existen sntomas autonmicos, y a veces puede haber cambios sensitivos .La ansiedad y la depresin, as como el deterioro de la calidad de vida, son consecuencias frecuentes de la enfermedad y se resuelven si no hay dolor.

6. EXMENES PARACLNICOS:
La resonancia magntica (RM) es la tcnica de diagnstico por imgenes ms til para determinar la presencia de lesiones como quistes o tumores, malformaciones vasculares, placas de esclerosis mltiple, as como compresin vascular del nervio trigmino.

7. TRATAMIENTO FARMACOLGICO:
El tratamiento mdico de la NT se basa en el uso de frmacos anticonvulsivos. El tratamiento de primera lnea debe ser carbamazepina (200-1.200 mg/da) y oxcarbazepina (600-1.800 mg/da), segn las pautas de tratamiento basadas en los indicios actuales. El tratamiento de segunda lnea se basa en indicios escasos e incluye un tratamiento adicional con lamotrigina (400 mg/da) o un cambio a lamotrigina o baclofeno (40-80 mg/da). Se han estudiado otros frmacos anticonvulsivos en pequeos estudios abiertos. Tambin se ha sugerido que puede ser beneficioso el tratamiento con fenitona, gabapentina, pregabalina y valproato. En caso de urgencia, puede ser til una infusin intravenosa de fosfenitona, as como la administracin de inyecciones locales de lidocana en los puntos desencadenantes (puntos desde los que surge el dolor).

CEFALEA POR HIPERTENSIN ENDOCRANEAL

1. DEFINICIN:
Es caracterizado por sntomas y signos de hipertensin intracraneal y presentndose como dolor difuso y/o constante (no pulstil), de presentacin diaria, agravado por la tos o por el esfuerzo

2. EPIDEMIOLOGIA:
La HICI presenta una distribucin universal. Se trata de una patologa relativamente frecuente, con una incidencia aproximada de 1-5/100.000 pacientes/ao. Es mucho ms habitual en mujeres obesas en edad frtil ,con una proporcin mujer/hombre de hasta 15 a 1 la edad de presentacin es de mayor prevalencia en mujeres entre 15 y 44 aos, variando la sintomatologa desde leve a severa.

3. MECANISMO FISIOPATOGENICO:
La hipertensin endocraneal se produce cuando el volumen de la masa enceflica supera la cavidad craneal, el cual es inextensible una vez cerrada las fontanelas y las suturas del hueso craneales ante esto lo primero que ocurre es la disminucin del LCR, que es traducida como la desviacin del mismo lquido de la cavidad craneana hacia el saco dural espinal, con compresin de algunas venas epidurales. Si persiste el incremento de la PIC, este mecanismo se hace insuficiente por lo que otro de los componentes debe disminuir dentro de la cavidad craneana, es aqu donde se produce un desplazamiento del tejido enceflico hacia el agujero occipital. Si persiste el incremento de la presin ocurre una disminucin en el volumen sanguneo cerebral, disminuyendo as el tercer componente existente en la bveda craneana.

4. CLASIFICACIN:
Segn La III Edicin de la Clasificacin Internacional de las Cefaleas (ICHD-III) 2013 7. CEFALEA ATRIBUIDA A TRASTORNO INTRACRANEAL NO VASCULAR 7.1 Cefalea atribuida a hipertensin del lquido cefalorraqudeo 7.1.1 Cefalea atribuida a hipertensin intracraneal idioptica 7.1.2 Cefalea atribuida a hipertensin intracraneal secundaria a trastornos Metablicos, txicos u hormonales

7.1.3

Cefalea atribuida a hipertensin intracraneal secundaria a hidrocefalia

5. CRITERIOS DIAGNSTICOS:
7.1.1 Cefalea atribuida a hipertensin intracraneal idioptica A. Cualquier cefalea que cumple el criterio C. B. Se ha diagnosticado hipertensin intracraneal idioptica (HII), con una presin Del LCR > 250 mm de H2O (medida a travs de puncin lumbar en decbito lateral y sin sedacin o por epidural o intraventricular). C. La causalidad queda demostrada mediante al menos dos de los siguientes: 1. La cefalea se desarrolla en relacin temporal con la HII, o condujo a su descubrimiento. 2. La cefalea se mitiga al reducir la hipertensin intracraneal. 3. El agravamiento de la cefalea guarda una relacin temporal con el Aumento de la presin intracraneal. D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

6. CARACTERSTICAS CLNICAS:
Se caracteriza por cefalea progresiva, asociada a nauseas, vmito, papiledema, compromiso de pares craneanos y alteracin del estado de conciencia. Signos clnicos de hipertensin endocraneana siempre presentes Deterioro del nivel de conciencia (somnolencia, estupor, coma). Hipertensin con o sin bradicardia.

Sntomas y signos que usualmente se presentan: Cefalea, Vmito, Papiledema. Parlisis de sexto par craneal uni o bilateral.

7. TRATAMIENTO FARMACOLGICO:
La mayora de las medidas empleadas para obtener la normalizacin de la presin intracraneana van dirigidas a reducir el volumen de los constituyentes de la bveda craneana.

Tratamiento de la causa primaria Se debe considerar como primer objetivo, el control definitivo de la hipertensin endocraneana por medio de craneotoma o ventriculostoma segn el caso. Posicin del paciente La elevacin de la cabecera 30 45 grados con respecto al tronco se ha aceptado como una de las medidas generales ms importantes para disminuir la PIC. Se calcula que la resistencia que impone el cerebro a la circulacin de LCR es de 7 mm Hg min./ml. Al aumentar esta resistencia, comienza a elevarse la PIC. Cuando se eleva la cabecera del paciente, esta resistencia disminuye considerablemente y el LCR se absorbe con mayor eficiencia. Hiperventilacin La reduccin de la PCO2 entre 25-30 mm Hg produce disminucin del volumen sanguneo intracraneal y, una vez instaurado, debe disminuirse gradualmente en las siguientes 12 a 24 horas (2mm Hg/hora). La hiperventilacin hasta valores menores de 25 mmHg puede originar isquemia cerebral con mayor aumento del a hipertensin intracraneal. Diurticos osmticos Su mecanismo de accin se realiza a travs del paso de agua del tejido cerebral sano al espacio plasmtico, con aumento en la viscosidad sangunea que produce una vasodilatacin perifrica con la consiguiente disminucin del volumen sanguneo cerebral. Existen otras teoras que mencionan que los diurticos osmticos disminuyen la produccin de LCR. Manitol Es el agente osmtico de mayor uso, utilizndose un bolo de 0.75 gr/kg IV, para continuar con una dosis de 0.25 gr/kg IV cada 4 horas, llevando en lo posible la osmolaridad de 305 a 315 mosm /l durante 48 horas luego de lo cual se debe retirar lentamente para no producir un aumento de la PIC como mecanismo de rebote. Efectos benficos Reduce la resistencia del parnquima cerebral a la compresin. Provoca vasoconstriccin cerebral. Modifica las caractersticas serolgicas de la sangre, por hemodilucin y aumento en la deformabilidad eritrocitaria, disminuyendo la viscosidad sangunea. Disminuye la resistencia vascular cerebral. Aumenta el volumen intravascular circulante, aumentando el gasto cardaco y la presin de perfusin cerebral. Reduccin de la presin intracerebral.

Barbitricos Este grupo de sustancias se utiliza en el tratamiento de la hipertensin endocraneana cuando las dems medidas han fracasado. Efectos benficos Produce vasoconstriccin en el tejido normal y redcela PIC. Fenmeno de Robin Hood. Por el mecanismo anterior, desplaza sangre del tejido sano al lesionado. Disminuye la actividad metablica el encfalo. Disminuye la formacin de edema y la acumulacin de calcio intracelular. Acta como colector de radicales libres. Estabiliza las paredes lisosomales. Inhibe la formacin de prostaglandinas.

Control de la presin arterial Al existir lesin en reas del tejido cerebral los mecanismos autorregulatorios se pierden y los cambios en la presin arterial producen alteraciones en la presin de perfusin cerebral. La presin de perfusin cerebral es uno de los principales estmulos para la autorregulacin cerebral; cuando se aumenta (100-120 mmHg) la vasculatura cerebral se constrie y disminuye el volumen sanguneo cerebral, y cuando es baja (menor de 60 mmHg), ocurre vasodilatacin Control de la Temperatura Cuando se presenta hipertensin endocraneana debe evitarse en lo posible la hipertermia. El metabolismo cerebral aumenta 5 a 7% por cada grado centgrado que aumente la temperatura. Lo ideal es mantener una temperatura entre 35 y 37 C en las primeras 14 horas de haberse producido la lesin cerebral mantenindose durante las siguientes 72 horas. La hipotermia aumenta el riesgo de neumona y puede estar asociada con arritmia cardaca y pancreatitis.

CEFALEA EN RACIMOS
1. DEFINICIN
Incluida en las cefalalgias trigmino-autonmicas, la cefalea en racimos (CR) predomina en el varn (relacin hombre/mujer de 5/1); sin embargo, en los ltimos estudios parece que esta relacin es menor de lo que inicialmente se pensaba. Aunque la clnica es muy especfica y la mayora de los casos el cuadro es primario, en un pequeo porcentaje puede ser la expresin o estar desencadenada por una lesin, habitualmente de localizacin parahipofisaria o en el seno cavernoso.

OTRAS DENOMINACIONES
Neuralgia ciliar; eritromelalgia ceflica; eritroprosopalgia de Bing; hemicrnea angiopljica; hemicrnea neuralgiforme crnica; cefalea histamnica; cefalea de Horton; neuralgia hemicraneana (de Harris); neuralgia petrosa (Gardner); neuralgia de Sluder; neuralgia esfenopalatina; neuralgia vidiana.

2. FISIOPATOLOGA
ORIGEN VASCULAR DEL DOLOR: la localizacin del dolor y los signos de disfuncin simptica y de hiperactividad parasimptica, han hecho pensar que la causa de la cefalea en racimos puede ser una inflamacin a nivel del seno cavernoso lo suficientemente severo como para obstaculizar el drenaje venoso, y que la inflamacin podra interrumpir las fibras simpticas de la cartida interna que pasan junto al seno para inervar el ojo, el parpado superior, la frente y los vasos orbitarios y retroorbitarios. El dolor sera transmitido desde las venas y arterias a travs del sistema trigmino-vascular. ORIGEN CENTRAL: sugiere que la presencia del dolor intenso en la rama oftlmica del trigmino, puede provocar cambios en el flujo del seno cavernoso, como parte del reflejo parasimptico-trigeminal. Los cambios oculares observados, por tanto, pueden ser consecuencia del dolor y no de un fenmeno primario. De esta forma, algunos investigadores sugieren que el proceso fisiopatolgico se origina parcialmente o en su totalidad en el SNC y no en las estructuras vasculares.

3. DIAGNSTICO
La CR (Tabla IX) cursa con ataques de dolor estrictamente unilateral, no cambiante de lateralidad durante cada racimo, intenso, peri o supraorbitario, temporal o sobre todas estas regiones, con una duracin habitual de 15 a 180 minutos y con una frecuencia variable, que puede oscilar entre una crisis cada dos das hasta varios episodios al da. Se suelen acompaar de alteraciones autonmicas, como inyeccin conjuntival, lagrimeo, congestin nasal, rinorrea, sudacin frontal y facial, miosis, ptosis o edema palpebral, as como de una inquietud motora y marcado desasosiego. Este nerviosismo diferencia el

comportamiento crtico de los pacientes con CR de los que padecen una migraa que prefieren estar relajados en un lugar ausente de estmulos sensoriales intensos. Los ataques presentan habitualmente una incidencia horaria similar, y los ataques pueden tener una duracin longitudinal de semanas e incluso meses.

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE LA CEFALEA EN RACIMOS

A. Se necesitan, al menos, 5 crisis que cumplan los criterios B, C y D. B. Dolor intenso o muy intenso unilateral; orbitario; supraorbitario, temporal o ambos; que dura entre 15 y 180 minutos sin tratamiento C. La cefalea se acompaa de, al menos, uno de los siguientes signos: a. Inyeccin conjuntival ipsilateral, lagrimeo o ambos b. Congestin nasal ipsilateral, rinorrea o ambos c. Edema palpebral ipsilatera d. Sudacin en la frente y cara ipsilateral e. rubefaccin en la frente y cara ipsilateral f. Sensacin de taponamiento en los odos. g. Miosis o ptosis ipsilateral o ambos D. Frecuencia de las crisis entre 1 cada 2 das y 8 al da. E. La dolencia no se puede atribuir a otra enfermedad

4. FORMAS CLNICAS:
Cefalea en racimos episdica
Al menos dos perodos de crisis (racimos) que cumplan todos los criterios (A-E), de duracin entre 7 y 365 das, separados por remisiones sin dolor de, por lo menos, un mes. Los perodos de racimo suelen prolongarse entre dos semanas y tres meses.

Cefalea en racimos crnica

Ausencia de fases de remisin durante un ao o ms, o con remisiones que duran menos de un mes. La Cefalea en racimos crnica puede aparecer como cefalea en racimos crnica primaria o evolucionar de la Cefalea en racimos episdica (cefalea crnica secundaria en racimos). En algunos pacientes, el cambio se produce de la Cefalea en racimos crnica a la Cefalea en racimos episdica.

5. ACTITUD TERAPUTICA
En un paciente con CR siempre deberemos personalizar el tratamiento buscando factores desencadenantes, eligiendo el tratamiento para las crisis ms adecuado y pautando un tratamiento preventivo en funcin de los antecedentes personales del paciente y de los efectos secundarios del mismo. El desencadenante ms habitual de las crisis de cefalea en racimos suele ser el alcohol, por lo que deberemos recomendar que no se consuma por parte del paciente.

Tratamiento de las crisis

Dada la intensidad de la CR y su corta duracin buscamos frmacos eficaces, como los triptanes que por su formulacin inicien su efecto de una manera precoz. Sin duda el frmaco de eleccin es el sumatriptn subcutneo (6 mg) con el que la mayora de pacientes consiguen yugular sus crisis en pocos minutos. Como alternativa pueden utilizarse las formulaciones intranasales (sumatriptn o zolmitriptn) que han demostrado su eficacia y son una alternativa a considerar en pacientes en los que no toleren el sumatriptn s.c. La oxigenoterapia es una medida eficaz en la cefalea en racimos administrada al 100% con un flujo de 7-10 litros durante 15 minutos.

Tratamiento de transicin
Se engloban en este epgrafe aquellos frmacos encaminados a cortar el brote actual. Se utiliza nicamente durante unos das a la espera de que el tratamiento preventivo de fondo (a largo plazo) comience a actuar. La prednisona es un frmaco que ha mostrado sobradamente su eficacia, a dosis de 1-1,5 mg/kg/da matutina durante 7das, con ulterior disminucin progresiva de la dosis a lo largo de 3 semanas hasta su interrupcin. El problema es el riesgo de cronificacin y el riesgo de efectos secundarios, por lo que puede ser recomendable su administracin en asociacin con otro tratamiento preventivo, siendo la pauta combinada la ms habitual. Algunos autores han propuesto el uso de triptanes de larga vida media con este fin. En este sentido se han publicado algunos trabajos con naratriptn, eletriptn y frovatriptn, aunque se necesitan estudios controlados antes de poder recomendarlos fehacientemente.

Tratamiento preventivo a largo plazo

El verapamilo es el frmaco que dispone de ms estudios que avalen su eficacia en esta indicacin. Debe hacerse un escalado progresivo de dosis (80-160-240 mg). Caso de no encontrar respuesta satisfactoria puede incrementarse hasta 720 mg/da (algunos autores refieren dosis incluso mayores). En las formas crnicas el carbonato de litio es una opcin a considerar. La dosis vara entre 400 y 1.200 mg al da. Se deben realizar controles de la funcin tiroidea y de los niveles plasmticos de litio para mantenerlos entre 0,5 y 1,0 mEq/L. De los nuevos neuromoduladores, el topiramato ha mostrado su eficacia en pacientes con CR a dosis de 200-400 mg al da repartidos en dos tomas. Relegadas a un segundo plano las tcnicas quirrgicas lesivas sobre el nervio trigmino, hoy en da disponemos de otras posibilidades de actuacin. En una primera etapa puede ensayarse la actuacin percutnea sobre el ganglio esfenopalatino.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS:
1. Lanez J, Pascual J, Velasco F, Zarranz J. Cefaleas y algias craneofaciales. Neurologa. 5ta. Edicin. Espaa: Elsevier; 2013. p. 111-136. 2. Deza L. La Migraa. Acta Med Per 2010, 27(2): 129-136 3. III Edicin de la Clasificacin Internacional de las Cefaleas. Comit de Clasificacin de la Cefalea de la Internacional Headache Society (IHS) 2013. 4. Castaeda C, Vera J. Fisiopatologa de la migraa. Diagnstico 2002, 41(5-6) 5. Tratamiento de Cefalea & Migraa. Departamento de Farmacoepidemiologa del Seguro Social de Costarrica. 2005, 33 6. Neuralgia del trigmino. Copyright 2013 International Association for the Study of Pain. Octubre 2013-2014 7. Seijo. Neuralgia del trigmino. R e v. Soc. Esp. Dolor 5: 70-78, 1998. 8. Gonzlez-Hernndez, O. Fabre-Pi, S. Daz-Nicols, J.C. Lpez-Fernndez, C. LpezVeloso, A. Jimnez-Mateos. Cefalea en la hipertensin intracraneal idioptica. REV NEUROL 2009; 49 (1): 17-20. 9. Snchez E. Sndrome de hipertensin intracraneana. Rev. de neurologa.