Sistemas endocrinos y sus desórdenes en

FISIOPATOLOGIA DEL
SISTEMA ENDOCRINO
DEPARTAMENTO DE FISIOPATOLOGIA
FACULTAD DE MEDICINA
2010
Dra. C.Z.Molina V
Molina, Carmen. 2010 Molina, Carmen. 2010
La endocrinologa
Es la rama de la medicina encargada del estudio de la funcin
normal, y de los desrdenes producidos por alteraciones de las
glndulas endocrinas
Endocrino proviene del griego endon: dentro y
krinein: secretar o separar
El sistema endocrino conjuntamente con el sistema
nervioso constituyen los dos ms importantes sistemas
que permiten mantener la homeostasis medio interno
del organismo.
Neuroendocrinologa
Las hormonas
Sntesis.
Las glndulas endocrinas los rganos idneos para la
sntesis de hormonas. Hipotlamo, hipfisis, tiroides ovario
testculo, pncreas.
Cerebro, tubo digestivo, adipocitos, piel, corazn etc.
Depsito
Liberacin: Difusin pasiva, exocitosis,
peridica: ultradiano, circadiano, infradiano.
Pulsos
Transporte plasmtico
Accin hormonal
Autocrina
Endocrina
Neurotransmisor
Paracrina
Funcin:
Los complejos ligando-receptor se fijan a secuencias
sobre el DNA y regulan la actividad de los genes
Mecanismo de accin de las hormonas esteroideas
Receptores altamente especficos. Unin
especfica no covalente(reversible y de
elevada afinidad)
Receptores de membrana citoplasmtica
hormonas polipeptdicas
Sistema de cascada.
Humoral controla la sntesis y
la secrecin hormonales,
la propia concentracin de
hormona indica la necesidad
de disminuir o aumentar su
produccin;
Regulacin de la secrecin hormonal
Blanco
A
B
Mecanismo de retroalimentacin (feedback),
- negativo positivo +
C
Clasificacin de las endocrinopatas
Produccin hormonal excesiva (hiper)
Funcional, tumoral
Produccin hormonal deficiente (hipo)
Produccin hormonal anmala
Resistencia a la accin de la hormona
Alteracin en el transporte y el metabolismo hormonal
Alteracin de varia hormonas
Produccin hormonal deficiente (hipofuncin)
.Disminucin o abolicin de la sntesis de una o varias hormonas
puede deberse a diferentes y variados procesos que al afectar de
forma aguda o crnica a una glndula endocrina, conduciendo a su
destruccin.
Desarrollo deficiente de una glndula
Defectos enzimticos congnitos que impiden la sntesis hormonal.
Defectos en la conversin de prohormonas
Dra. C.Z.Molina V
Produccin hormonal excesiva (hiperfuncin)
Intraglandular: primarias o secundarias,
Extraglandulares sustancias estimulantes de la glndula
Alteraciones en los mecanismos de regulacin de
la secrecin hormonal,.
Defectos en la sensibilidad a las hormonas o resistencia perifrica
Defectos del receptor
Alteraciones post-receptor
Dra. C.Z.Molina V
Diagnostico
Historia clnica:
Edad, Sexo
Antecedentes: familiares, personales
Exploracin funcional endocrina
Examen fsico general y
especifico
Estudio frmaco funcional
Niveles hormonales
Imaginologa
Exploracin de la funcin endocrina
Determinacin plasmtica de hormonas
Determinacin de la excrecin urinaria de
hormonas o sus metabolitos
Determinacin de la tasa de produccin y
secrecin hormonal
Pruebas hormonales dinmicas
Pruebas de estimulacin ..... hipofuncin hormonal
Supresin ............................hiperfuncin.
HIPOTALAMO- HIPOFISIS
TIROIDES
SUPRARRENAL
OVARIO
TESTICULO
PANCREAS
LA HIPFISIS ejerce un control sobre todas las glndulas
endocrinas, por lo que se le ha denominado el
"director de orquesta endocrinolgico".
El director tiene a su vez un maestro: EL HIPOTALAMO
que regulaba la hipfisis a travs de neurohormonas especficas.
Con excepcin de las hormonas pancreticas,
gastrointestinales y reguladoras del calcio,
Hipotlamo - Hipfisis (H-H)
Hormonas hipotalmicas que regulan la
funcin hipofisiaria
*TRH: Hormona hipotalmica estimulante de la
secrecin de hormona tirotropa o hormona
tirostimulante (TSH)
* Gn-RH: Hormona hipotalmica liberadora de
gonadotropinas
Estimula la liberacin hormona luteinizante (LH) y
foliculostimulante (FSH).
Hormonas hipotalmicas
que regulan la funcin hipofisaria
GHRH: Hormona hipotalmica estimulante de la secrecin de
hormona del crecimiento (GH)
CRH:Hormona hipotalmica estimulante de la secrecin de
renocorticotropina(ACTH).
Dopamina inhibidor de prolactina (PRL)
Somatostatina (SS) Inhibidor de HG
Las hormonas adenohipofisarias
TSH: hormona tiroestimulante, del tiroides o tirotropa, .
Hormonas tiroideas y el trofismo de los folculos tiroideos.
LH: hormona luteinizante o luteostimulante, las clulas de
Leydig y cuerpo lteo .
FSH: hormona foliculostimulante o estimulante del
folculo,.folculo de Graaf y las clulas de Sertoli .
Las hormonas adenohipofisarias
GH: hormona del crecimiento u hormona somatotropa,
Crecimiento somtico y modular el metabolismo.
PRL: prolactina,
Produccin de leche por la glndula mamaria.
ACTH: hormona corticotropa o adrenocorticotropina,
Estimula la corteza suprarrenal.
.
Regulacin de las hormonas tiroideas
Regulacin de la secrecin de hormona
Corticotropa ( ACTH )
Dra. C.Z.Molina V
Eje Hipotlamo- Hipfisis- Ovario
Dra. C.Z.Molina V
Eje Hipotlamo- Hipfisis-Testculo
Dra. C.Z.Molina V
Regulacin de la secrecin de hormona del
crecimiento (GH)
Dra. C.Z.Molina V
Regulacin de la secrecin de prolactina
Dra. C.Z.Molina V
Oxitocina Vasopresina
Las hormonas neurohipofisarias
Oxitocina . contraccin uterina y alvolo mamario .
Vasopresina : accin presora, y antidiurtica (ADH)
Dra. C.Z.Molina V
Dra. C.Z.Molina V
Adenohipfsis
Hiperfuncin
Hipofuncin
ACTH
Insuficiencia suprarrenal
GH
Gigantismo ; Acromegalia
PRL Galactorrea
FSH- LH
Pubertad precoz
FHS: LH
Hipogonadismo
TSH
Hipotiroidismo
GH
Talla corta hipofisaria
ACTH
Enfermedad de Cushing
TSH
Hipertiroidismo
Dra. C.Z.Molina V
Presentacin clnica de los tumores
hipotlamo- hipofisarios
Alteraciones neurolgicas
Compromiso del tumor
intracraneal
Sndrome de hipertensin
endocraneana:
Cefalea ,vmitos, papiledema,
hemianopsia bitempotal
Alteraciones del Comportamiento
Rinolicuorrea
Alteraciones endocrinolgicas
Hiperfuncin
GH. Gigantismo o Acromegalia
PRL .Galactorrea
ACTH Enfermedad de Cushing
TSH hipertiroidismo secundario
GnRH FSH, LH , Disfuncin LH /FSH
Hipofuncin
Panhipopituitarismo
Vasopresina Diabetes inspida
Dra. C.Z.Molina V
Tumores hipofisarios -clasificacin
Los tumores hipofisarios tambin llamados adenomas hipofisarios
pueden originar una amplia variedad de sntomas, derivados de la
produccin de una o varias hormonas, o secundarios al crecimiento local.
Son en su mayora lesiones benignas.
Segn su tamao se clasifican en
microadenomas (miden < 1 cms) y
macroadenomas(miden > de 1 cms).
Macroadenomas hipofisarios,
imgenes de RM
Dra. C.Z.Molina V
Molina Carmen 2010 Molina Carmen 2010
Regulacin de la secrecin de prolactina
Dra. C.Z.Molina V
Galactorrea
Emisin espontanea o no, de leche
por las mamas fuera del perodo de
embarazo y puerperio.
Hiperprolactinemia
Dra. C.Z.Molina V
Dra. C.Z.Molina V
Sndromes del crecimiento
Regulacin de la secrecin de hormona del
crecimiento (GH)
Dra. C.Z.Molina V
Acromegalia
Paciente de 45 aos
GH aumentado crnico en el adulto
GH ocasiona una elevacin en IGF-I..
La accin de GH e IGF-I crecimiento
de las partes acras del esqueleto
(hueso peristico) y de todos los
tejidos blandos.
La accin antiinsulnica de la GH-
diabetes mellitus.
Hiperprolactinemia,
La hipfisis -- hipopituitarismo.
Gigantismo
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Estatura baja
Nios de igual
edad cronolgica
Adolescente de 17 aos con deficiencia
de hormona de crecimiento comparada con
una adolescente de la misma edad sana.
Disminucin de HG
IGF
Dra. C.Z.Molina V
Historia clnica
Estatura parental
Antecedentes patolgicos
Examen fsico
Talla
Circunferencia ceflica
Ss/ Si
Brazada
Edad sea
Velocidad de crecimiento
< 5 cm por ao
DIAGNOSTICO
Dra. C.Z.Molina V
Edad sea de 7 aos.
Edad sea de 3 meses
La edad sea se calcula con una sola radiografa de
la mano y mueca izquierdas
Dra. C.Z.Molina V
Curvas de crecimiento
La talla baja
Invividuo cuya estatura se encuentra ms all de 2 desviaciones
estndar (DE) por debajo de la media o inferior a la tercer percentil
para su edad
Dra. C.Z.Molina V
Hipotlamo
Hipfisis
Produccin de IGF
Cartlago
Idioptica
tumores
ciruga
radiaciones
GH alta IGF baja
( receptor GH)
Enanismo de Laron
Resistencia a IGF-1
(glucocorticoides)
Mutaciones en la codificacin del gen del
receptor 3 del factor de crecimiento del
fibroblasto (FGFR3
Dra. C.Z.Molina V
Clonidina, 0.10mg /m2 VO
Hipoglucemia insulnica
Normal aumento GH negativa
GHRH o sus anlogos secrecin de GH en 15-30 min;
Positiva lesin hipotalmica;
Negativa lesin hipofisaria, clulas somatotropas.
GH sinttica, 24 h.
IGF-I. srico
receptores de GH normales.
.
Hormona del crecimiento HG
Dra. C.Z.Molina V
Oxitocina Vasopresina
Las hormonas neurohipofisarias
Oxitocina . contraccin uterina y alvolo mamario .
Vasopresina : accin presora, y antidiurtica (ADH)
Dra. C.Z.Molina V
Diabetes inspida
Se trata de una enfermedad provocada por la alteracin en
la concentracin o en las funciones de una hormona, la
vasopresina u hormona antidiurtica (ADH).
Diabetes inspida neurognica o central.
Diabetes inspida nefrognica.
Diabetes inspida gestagnica.
Dra. C.Z.Molina V
Diabetes inspida
Sed excesiva.
Poliuria.
Orina diluida.
Dra. C.Z.Molina V
Diabetes inspida central
o sensible a la vasopresina ADH
(Diabetes inspida nefrgenica)
Hipotlamo- Neurohipfisis
Poliuria intensa 3-30 l /da
Polidipsia excesiva
Orina: densidad <1.005 ;
Osmolalidad < 20 mOsm/l
Dra. C.Z.Molina V
Diagnostico de Diabetes Inspida
Prueba de supresin de agua
Peso
Muestra para electrolitos y osmlaridad sangunea y
urinaria
Muestra horaria de orina densidad y osmlaridad .
Hasta:
Hipotensin ortostatica y taquicardia postural
Perdida de >5% del peso
<0.001 de densidad o 30 mOsm/l
Determinacin de electrolitos y
osmlaridad del suero
Osmolaridad plasmtica y urinaria
Dra. C.Z.Molina V
Diagnostico de Diabetes Inspida
Normal.La osmolaridad urinaria supera
de plasmatica(>1.020 densidad o
700mOsm/ y < 5% post ADH
DI concentran la orina superior a la
osmolridad plasmatica, pero > 9% tras
dosis de vasopresina
DIN La osmolaridad urinaria no supera a
la plasmatica ni se incrementa con la
vasopresina
Prueba de vasopresina
5UI de vasopresina acuosa por va s.c.
Cada,60 minutos orina para densidad y
osmlaridad
Dra. C.Z.Molina V
Trastornos de alimentacin
La Anorexia nerviosa
Es una enfermedad que consiste en una prdida de peso
derivada de un intenso temor a la obesidad y conseguida
por la propia persona que enferma a travs de
disminucion de ingesta de alimentos
La Bulimia nerviosa
Es un trastorno que se caracteriza por episodios
repetidos de ingesta excesiva de alimentos en un corto
espacio de tiempo en forma de "atracones" y una
preocupacin exagerada por el control del peso corporal
que lleva a la persona afectada a adoptar vomitos post
ingesta, laxantes
Peso ideal
Dra. C.Z.Molina V
Bulimia
Dra. C.Z.Molina V
Anorexia nerviosa
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