SNDROME VALVULARES CON GNICO Y ADQUIRIDO Las valvulopatas son todas aquellas enfermedades que afectan a las vlvulas

cardiacas, independientemente de su etiologa o la gravedad del cuadro clnico que produzcan. Cualquiera de las vlvulas del corazn: artica y mitral en el lado izquerdo y la pulmonar y tricspide en el lado derecho, pueden obstruirse o llegar a la regurgitacin de sangre de vuelta a la cmara de procedencia, bien sea aurcula o ventrculo. Las valvulopatas pueden ser congnitas en el nacimiento o adquiridas a lo largo de la vida. El tratamiento depende de la severidad del trastorno e incluye el tratamiento con medicinas o bien el reparo o reemplazo de la vlvula afectada+ Clasificacin Se clasifican siguiendo dos criterios:

La vlvula afectada La patogenia de la enfermedad; si el problema radica en una disminucin permanente del dimetro del orificio (estenosis), una disminucin de la capacidad de la vlvula para cerrarse (insuficiencia), o un

movimiento de las valvas en sentido anormal (prolapso). Cardiopata congnitaEnviar esta pgina a un twitterFavorito/CompartirVersin para imprimir

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La enfermedad cardaca congnita o cardiopata congnita es un problema con la estructura y funcionamiento del corazn presente al nacer.

Causas La cardiopata congnita (CPC) puede describir muchos problemas diferentes que afectan al corazn y es el tipo de anomala congnita ms comn. La cardiopata congnita causa ms muertes en el primer ao de vida que cualquier otro defecto de nacimiento.

La cardiopata congnita suele estar dividida en dos tipos: ciantica (coloracin azulada producto de una relativa falta de oxgeno) y no ciantica. Las siguientes listas cubren las cardiopatas congnitas ms comunes: Cianticas:

Anomala de Ebstein Corazn izquierdo hipoplsico Atresia pulmonar Tetraloga de Fallot Drenaje venoso pulmonar anmalo total Transposicin de los grandes vasos Atresia tricspide Tronco arterial

. No cianticas:

Estenosis artica Comunicacin interauricular (CIA) Canal auriculoventricular (defecto de relieve endocrdico) Coartacin de la aorta Conducto arterial persistente (CAP) Estenosis pulmonar Comunicacin interventricular (CIV)

Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazn (vlvula mitral, vlvula artica, ventrculo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. La afeccin es congnita (est presente al nacer). Causas El corazn izquierdo hipoplsico es un raro tipo de cardiopata congnita y es ms comn en hombres que en mujeres. Como sucede con la mayora de los defectos cardacos congnitos, no existe una causa conocida. Alrededor del 10% de los pacientes que sufre este sndrome tambin tiene otros defectos de nacimiento. El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento suficiente del ventrculo izquierdo y otras estructuras, entre ellas:

La aorta, el vaso sanguneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrculo izquierdo a todo el cuerpo Salida y entrada del ventrculo Vlvulas artica y mitral

Sntomas Inicialmente, un recin nacido con corazn izquierdo hipoplsico puede parecer normal. Los sntomas, por lo general, se presentan en las primeras horas de vida, aunque puede tomar hasta algunos das para que se desarrollen y algunos de ellos pueden ser: Piel azulada (cianosis) o de mal color Manos y pies (extremidades) fros Letargo Pulso dbil Mala alimentacin y lactancia Latidos cardacos fuertes Respiracin rpida Dificultad respiratoria

Tetraloga de Fallot

Es un tipo de defecto cardaco congnito, lo que significa que est presente al nacer. Causas La tetraloga de Fallot causa niveles bajos de oxgeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloracin azulada y prpura de la piel). La forma clsica de la tetraloga abarca cuatro anomalas del corazn y sus mayores vasos sanguneos:

Comunicacin interventricular (orificio entre los ventrculos derecho e izquierdo). Estrechamiento de la arteria pulmonar (la vlvula y arteria que conectan el corazn con los pulmones). Cabalgamiento o dextraposicin de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrculo derecho y la comunicacin interventricular, en lugar de salir nicamente del ventrculo izquierdo. Engrosamiento de la pared muscular del ventrculo derecho (hipertrofia ventricular derecha).

Sntomas

Coloracin azul de la piel (cianosis), que empeora cuando el beb est alterado Dedos hipocrticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uas de los dedos de la mano) Dificultad para alimentarse (hbitos de alimentacin deficientes) Insuficiencia para aumentar de peso Prdida del conocimiento Desarrollo deficiente Posicin de cuclillas durante los episodios de cianosis

Tronco arterial Es un raro tipo de cardiopata que ocurre al nacer (cardiopata congnita) en la cual un solo vaso sanguneo (tronco arterial) sale desde los ventrculos derecho e izquierdo, en lugar de los dos vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta). Existen diferentes tipos de tronco arterial. Causas En la circulacin normal, la arteria pulmonar sale del ventrculo derecho y la aorta sale del ventrculo izquierdo, los cuales estn separados el uno del otro. Las arterias coronarias, que suministran sangre al miocardio, se desprenden de la aorta, exactamente por encima de la vlvula ubicada a la entrada de esta arteria. En el tronco arterial, sale una sola arteria de los ventrculos. Generalmente, tambin hay un orificio grande entre los dos ventrculos (comunicacin interventricular). Como resultado, se mezclan la sangre azul (no oxigenada) y la de color rojo (oxigenada). Parte de esta sangre mezclada va a los pulmones, otra parte a las arterias coronarias y el resto va al cuerpo. Generalmente, se enva demasiada sangre a los pulmones. Si esta afeccin no se trata, se pueden presentar dos problemas:

La demasiada circulacin de sangre en los pulmones puede causar acumulacin de lquido extra en y alrededor de ellos, lo que dificulta la respiracin.

Los vasos sanguneos que van a los pulmones resultan daados de manera permanente. Con el tiempo, se le vuelve difcil al corazn bombearles sangre. Esto se denomina hipertensin pulmonar y es potencialmente mortal.

Sntomas

Piel azulada (cianosis) Retraso o insuficiencia del crecimiento Fatiga Letargo Mala alimentacin Respiracin rpida (taquipnea) Dificultad respiratoria (disnea) Ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos (dedos hipocrticos)

Conducto arterial persistente Es una afeccin en la cual un vaso sanguneo no se cierra. La palabra "persistente" significa abierto. El conducto arterial permite que la sangre circule alrededor de los pulmones del beb. Poco despus de que el beb nace y los pulmones se llenan de aire, el conducto arterial ya no se necesita. Por lo regular, se cierra en un par de das despus del nacimiento. Esta afeccin lleva a que se presente un flujo anormal de sangre entre la aorta y la arteria pulmonar, dos grandes vasos sanguneos que llevan sangre desde el corazn. Causas El conducto arterial persistente afecta con ms frecuencia a las nias que a los nios. La afeccin es ms comn en bebs prematuros y aquellos que presentan sndrome de dificultad respiratoria neonatal. Los bebs con trastornos genticos, como el sndrome de Down, y cuyas madres hayan contrado rubola durante el embarazo estn en mayor riesgo de padecer este problema. El conducto arterial persistente es comn en bebs con problemas cardacos congnitos tales como el sndrome del corazn izquierdo hipoplsico, transposicin de los grandes vasos y estenosis pulmonar. Sntomas Es posible que un conducto arterial persistente pequeo no cause ningn tipo de sntomas. Sin embargo, algunos bebs pueden tener sntomas como:

Respiracin rpida Malos hbitos de alimentacin Pulso rpido Dificultad para respirar Sudoracin al alimentarse Cansancio con mucha facilidad Retraso en el crecimiento

Estenosis de la vlvula pulmonar Es un trastorno de vlvula cardaca que compromete la vlvula pulmonar.

Esta vlvula separa el ventrculo derecho (una de las cmaras del corazn) de la arteria pulmonar, la cual lleva sangre desoxigenada a los pulmones. La estenosis, o estrechamiento, ocurre cuando la vlvula no se puede abrir lo suficiente y, como resultado, hay menos flujo de sangre a los pulmones. Causas El estrechamiento de la vlvula pulmonar generalmente est presente al nacer (congnito) y es causado por un problema que ocurre cuando el feto se est desarrollando. La causa se desconoce, pero la gentica puede jugar un papel. El estrechamiento que ocurre en la vlvula en s se denomina estenosis de la vlvula pulmonar. Tambin puede haber estrechamiento justo antes o despus de la vlvula. El defecto puede ocurrir solo o con otras anomalas cardacas congnitas que estn presentes al nacer (congnitas). La afeccin puede ser leve o grave. La estenosis de la vlvula pulmonar es un trastorno poco comn. En algunos casos, la estenosis de la vlvula pulmonar es hereditaria. Sntomas Muchos casos de estenosis de la vlvula pulmonar son leves y no causan sntomas. Generalmente se descubre que estos recin nacidos tienen un soplo en un examen de rutina del corazn. Cuando el estrechamiento (estenosis) de la vlvula es moderado o grave, los sntomas pueden ser:

Distensin abdominal Coloracin azulada de la piel (cianosis) en algunos pacientes Dolor torcico Desmayo Fatiga Poco aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebs con obstruccin grave Dificultad respiratoria Muerte sbita

Los sntomas pueden empeorar con el ejercicio o la actividad. Comunicacin interventricular Se refiere a uno o ms orificios en la pared que separa los ventrculos izquierdo y derecho del corazn. Es uno de los defectos cardacos congnitos (presentes al nacer) ms comunes y puede ocurrir solo o con otras enfermedades congnitas. Causas Antes de que un beb nazca, los ventrculos izquierdo y derecho de su corazn no estn separados. A medida que el feto crece, se forma una pared para separa estos dos ventrculos. Si la pared no se forma por completo, queda un orificio, que se conoce como comunicacin interventricular o CIV.

La comunicacin interventricular es uno de los defectos cardacos congnitos ms comunes. Es posible que el beb no presente sntomas y el orificio se puede cerrar finalmente a medida que la pared contina creciendo despus del nacimiento. Si el orificio es grande, se bombear demasiada sangre a los pulmones, lo que provocar insuficiencia cardaca. La causa de esta afeccin an no se conoce. Este defecto se presenta con frecuencia junto con otras anomalas cardacas congnitas. En los adultos, las comunicaciones interventriculares son una complicacin rara pero grave de ataques cardacos. Estos orificios estn relacionados con ataques al corazn y no son el resultado de un defecto de nacimiento. Sntomas Los pacientes con comunicaciones interventriculares pueden no presentar sntomas. Sin embargo, si el orificio es grande, el beb a menudo tiene sntomas relacionados con insuficiencia cardaca. Los sntomas ms comunes abarcan:

Dificultad respiratoria Respiracin rpida Respiracin forzada Palidez Insuficiencia para aumentar de peso Frecuencia cardaca rpida Sudoracin al comer Infecciones respiratorias frecuentes

Enfermedad de Kawasaki Es una afeccin poco comn en los nios que involucra inflamacin de los vasos sanguneos. Causas La enfermedad de Kawasaki se presenta con ms frecuencia en Japn, donde se descubri por primera vez. Ocurre ms en nios que en nias. La mayora de los nios que la padecen son menores de 5 aos La enfermedad de Kawasaki no se ha comprendido bien y su causa an se desconoce. Puede tratarse de un trastorno autoinmunitario. El problema afecta las membranas mucosas, los ganglios linfticos, las paredes de los vasos sanguneos y el corazn. Sntomas La enfermedad de Kawasaki generalmente se inicia con fiebre de 39 C (102F) o ms alta que no desaparece. La fiebre con frecuencia llega hasta los 40 C (104F). Una fiebre persistente que dure por lo menos 5 das es un signo comn de este trastorno. La fiebre puede durar hasta dos semanas y generalmente no desaparece con dosis normales de paracetamol (Tylenol) o ibuprofeno. Otros sntomas con frecuencia abarcan:

Ojos demasiado inyectados de sangre o rojos (sin pus ni supuracin) Labios rojos brillantes, con hendiduras o agrietados Membranas mucosas rojas en la boca

Lengua de fresa, lengua con revestimiento blanco o con protuberancias rojas en la parte posterior Palmas de las manos y plantas de los pies rojas Manos y pies hinchados Erupciones cutneas en la parte media del cuerpo, SIN apariencia de ampollas Descamacin de la piel en el rea genital, en las manos y en los pies (especialmente alrededor de la uas, de las palmas de las manos y de las plantas de los pies) Inflamacin de ganglios linfticos (con frecuencia slo uno de ellos se inflama) en el cuello Inflamacin y dolor articular, con frecuencia en ambos lados del cuerpo

Los sntomas adicionales pueden abarcar:

Irritabilidad Diarrea, vmitos y dolor abdominal Tos y rinorrea INSUFICIENCIA ARTICA

Es una valvulopata cardaca en la cual la vlvula artica no se cierra hermticamente. Esto lleva a que se presente el flujo retrgrado de sangre desde la aorta (el vaso sanguneo ms grande) hacia el ventrculo izquierdo (una cmara del corazn). Etiologa Aproximadamente la mitad de los casos de insuficiencia artica son debidas a una dilatacin del anillo y de la raz artica, trastorno llamadoectasia anuloartica.2 La dilatacin puede ser de naturaleza idiopticaen ms del 80% de los casos, o bien por degeneracin producida en la vejez y por hipertensin, el sndrome de Marfan, una diseccin artica o sfilis. En un 15% de los casos, se debe a una vlvula artica bicspide (un trastorno congnito en el cual ms de la mitad de los pacientes se presentan con IA en algn momento de sus vidas),3 mientras que otro 15% es debido a una retraccin de las valvas como parte de un proceso post-inflamatorio de endocarditis por fiebre reumtica (de especial importancia para pases en desarrollo)4 y varias enfermedades del colgeno vascular que causan estenosis o prolapso severo de la vlvula artica con reflujo regurgitante... Fisiopatologa La regurgitacin de sangre desde la aorta al ventrculo izquierdo representa una sobrecarga de volumen para esta cavidad, que en la sstole siguiente debe eyectar mayor cantidad de sangre. La dilatacin del ventrculo permite aumentar su volumen de expulsin sin incrementar el acortamiento de cada unidad contrctil. Por ello, una insuficiencia artica grave puede cursar con un volumen latido y una fraccin de eyeccin normales y con un aumento del volumen y de la presin telediastlicos. Cuando la funcin ventricular se deteriora, el aumento del volumen telediastlico no eleva el volumen de expulsin, y la fraccin de eyeccin se reduce. El gasto cardaco puede mantenerse en reposo, incluso en fases avanzadas de la enfermedad. El gradiente de presin entre la aorta y el ventrculo izquierdo que, dada la incompetencia de la vlvula, es responsable de la regurgitacin, disminuye progresivamente a lo largo de la distole. Este fenmeno explica el carcter del soplo, que es decrescendo. Al final de la distole, la presin artica y ventricular izquierda pueden coincidir, en particular cuando la frecuencia cardaca es lenta. La elevacin de la presin de llenado ventricular explica los sntomas de congestin pulmonar. Cuando la presin telediastlica del ventrculo izquierdo es muy

alta puede exceder la presin auricular en la mesodistole; la existencia de un gradiente transmitral invertido puede determinar el cierre precoz de esta vlvula o una regurgitacin mitral diastlica. Esto suele ocurrir en la insuficiencia artica aguda grave. La isquemia miocrdica que estos pacientes pueden desarrollar se debe, por un lado, al incremento de las demandas miocrdicas de oxgeno derivadas del aumento de la tensin sobre la pared y, por otro, al descenso de la presin de perfusin como consecuencia de la reduccin del gradiente de presin diastlica entre la aorta y el ventrculo izquierdo. INSUFICIENCIA ARTICA AGUDA En la IA aguda, tal como se ve en la perforacin aguda de la vlvula artica por endocarditis, se observa un incremento abrupto en el volumen de sangre en el ventrculo izquierdo. El ventrculo, incapaz de tolerar la repentina sobrecarga hemodinmica, se descompensa, causando mayor presin en la aurcula izquierda y el individuo desarrolla unainsuficiencia cardaca congestiva debido al aumento de la presin en la auricula izquierda generando un reflujo hacia las venas pulmonares , generando un aumento de la presin a nivel de la circulacin pulmonar generando los sistomas de insuficiencia cardiaca congestiva, con clnica de disnea.10 La insuficiencia artica aguda severa es considerada una emergencia mdica. Hay una elevada tasa de mortalidadcuando el individuo no se somete a una intervencin quirrgica inmediata para reemplazar la vlvula artica. Si la IA aguda es debida a endocarditis de la vlvula artica, existe un riesgo de que la nueva vlvula sea receptculo para labacteria infectante.11

Sntomas La insuficiencia artica con frecuencia es asintomtica durante muchos aos y los sntomas pueden aparecer gradual o repentinamente.

Pulso saltn Dolor en el pecho, de tipo angina (raro): o por debajo del esternn y puede irradiarse a otras reas del cuerpo, casi siempre el lado izquierdo del trax o aplastante, opresivo, presin, compresin o dolor que aumenta con el ejercicio y desaparece con el reposo Desmayos Fatiga Palpitaciones (sensacin del corazn latiendo) Dificultad para respirar cuando se est en actividad o acostado Hinchazn de los pies, las piernas o el abdomen Pulso irregular, rpido, acelerado o palpitante Debilidad, con mayor frecuencia con la actividad

LA INSUFICIENCIA TRICUSPDEA (IT) Es una enfermedad valvular cardaca. Se refiere a la incapacidad de la vlvula tricspide del corazn de cerrarse correctamente durante la sstole ventricular. Como consecuencia, con cada latido un poco de sangre pasa del ventrculo derecho a la aurcula derecha, lo opuesto a la direccin normal. Esta regurgitacin tricuspdea se produce en aproximadamente menos del 1% de las personas y suele ser asintomtica.

Etiologa Aunque existen causas congnitas de insuficiencia tricspide, la mayora de los casos se deben a la dilatacin del ventrculo derecho. Esta dilatacin provoca alteracin en la anatoma y la mecnica normal de la vlvula tricspide y los msculos que rigen su funcionamiento adecuado. El resultado es la incompetencia de la vlvula tricspide. La insuficiencia ventricular izquierda es, a su vez, la causa ms comn de la dilatacin del ventrculo derecho. Otras causas comunes de la dilatacin del ventrculo derecho incluyen el infarto del ventrculo derecho, infarto de miocardio inferior y el cor pulmonale. Otras enfermedades pueden afectar directamente a la vlvula tricspide. La ms comn de ellas es la fiebre reumtica, la cual es una complicacin del tratamiento de las infecciones de garganta por estreptococos. Otra condicin que daa directamente la vlvula tricspide es la endocarditis.1 Otras causas poco frecuentes de insuficiencia tricspide son:1

La anomala de Ebstein Los tumores carcinoides, los cuales liberan una hormona que daa la vlvula Enfermedades del tejido conectivo como el sndrome de Marfan El lupus eritematoso sistmico La degeneracin mixomatosa Traumatismos fsicos Artritis reumatoide Radioterapia

Diagnstico

Radiologa: gran dilatacin del contorno derecho correspondiente a una aurcula muy visible en posicin oblicua anterior derecha (OAD). Vena cava superior dilatada y fcilmente visible en posicin posteroanterior, ascendente y paralela a la columna vertebral. Claridad normal de los campos pulmonares.

Cateterismo cardiaco: hipertensin auricular derecha (hasta 20-25mmHg), con bajo rendimiento cardiaco. Este hecho motiva una presin venosa central elevada.

Electrocardiograma: desviacin axial derecha y bloqueo incompleto de rama derecha. Puede haber signos dehipertrofia ventricular derecha.

Insuficiencia tricuspdea Definicin Es un trastorno que consiste en el reflujo de sangre a travs de la vlvula tricspide que separa el ventrculo derecho (cmara inferior del corazn) de la aurcula derecha (cmara superior del corazn).

Sntomas La regurgitacin tricuspdea puede ser asintomtica si el paciente no presentahipertensin pulmonar . Si coexisten tanto la hipertensin pulmonar como la regurgitacin tricuspdea que va de moderada a severa, los sntomas pueden ser:

Pulsaciones activas en las venas del cuello Hinchazn del abdomen Hinchazn de los pies y de los tobillos Fatiga, cansancio Debilidad Disminucin del gasto urinario Hinchazn generalizada